Libignathopalatoschisis

PENDAHULUAN

Libignathopalatoschisis, merupakan kelainan bawaan yang terjadi pada satu dariseribu kelahiran faktor genetic, berperan sebagai penyebab atau etiologi, disamping pengaruh obat phinobarbital atau diphenyl indantoin yang digunakan pada saat kehamilan masih muda.

Labiogenatuspaltoghisis ini secepat mungkin diperbaiki karena akan menggangu pada waktu menyusui dan akan mempengaruhi pertumbuhan normal rahang serta perkembangan bicara. Disamping masalah di atas pada kasus seperti ini akan timbul juga masalah Psikis, fungsi dan estetik. Saat melaksanakan tindakan koreksi dianut hukum sepuluh yaitu berat anak 10 ponds kemudian umur 10 bulan dan hemoglobin lebih dari 10 gram%. koreksi dari kelainan ini sebaiknya dilakukan secara bertahap dimana tahap pertama dilakukan operasi bibir sumbing, tahap kedua dilakukan koreksi pada palatum, dan tahap ketiga dilakukan koreksi pada genatumnya.

Sebagai

ilustrasi

kami

laporkan

sebuah

kasus

penderita

labiogenatuspaltoghisis dengan harapan dapat dipergunakan oleh teman sejawat untuk pedoman penderita seperti ini.

KASUS 1

1. IDENTITAS Nama

: Ismi Prihartini Bestari

Umur

: 8 Bulan

Jenis Kelamin

: Perempuan

Alamat

: Kec. Longikis, Tanah Grogot Kab. Paser

Tanggal Masuk

: 19 Januari 2007

2. ANAMNESIS a. Keluan Utama : Bibir sumbing sejak lahir b. Riwayat Penyakit Sekarang : Delapan bulan yang lalu (SMRS) Os dilahirkan dari seorang Ibu G4P4AO, dengan sumbing pada bibir atas dan BBL 2400 gram. Os minum ASI dengan sendok oleh karena ada gangguan dalam menghisap putting. Tujuh bulan yang lalu (usia 1 bulan) Os dibawa ke Puskesmas, disarankan Operasi pada usia 1 tahun. HMRS (usia 8 bulan) Os dibawa oleh orang tuanya ke RSU Pangalima Sebaya oleh karena kawatir anaknya kelak akan mengalami gangguan bicara. Keluhan demam (-), batuk (-) sesak napas (-), susah makan (+), mencret (-). Os dibawa ke RSS untuk dioperasi. c. Riwayat Penyakit Dahulu : Batuk berulang (-)

2

d. Riwayat Penyakit Keluaga (-) Penyakit serupa disangkal e. Riwayat Kehamilan (ANC) : –

Minum obat-obatan (-)

–

Rontgen (-)

a. Riwayat Tumbuh Kembang : Tengkurap umur 6 bulan b. Anamnesis Sistem : •

Sisitem serebrospinal

: demam (-), kejang (-), kepala besar

(-) •

Sistem kardiovanskuler : pucat (-), perdarahan (-)

•

Sistem respiratorius

: batuk (-), sesak (-), Tersedak (-),

pilek (-) • •

Sistem Urigenital

Sistem gastriointestinal :

: kencing (+), kencing merah (-)

muntah (-), mencret (-), kulit kuning (-), kembung (-)

•

Sistem muskuloskelestal : merangkak (-), berdiri (-)

•

Sistem Integumentum

: bintik meraah (-), radang (-)

Ringkasan Anamnesis : Dihadapkan seorang penderita perempuan usia 8 bulan dengan keluhan bibir sumbing sejak lahir. 1. PEMERIKSAAN FISIK Status Generalis : –

Keadaan Umum : baik , CM, gizi kurang

–

Tanda Vital : - Tensi

3

:-

–

Nadi : 112x / menit; cukup; teratur

–

Respirasi :

–

Suhu : 36,1O C

–

Statsu Gizi

36x / menit

: BB = 5.5 kg (65,48 % baku) Kesimpulan stasus gizi : buruk

–

Kepala

: kepala tak membesar, kunjungtiva tang pucat, sclera tak ikterik, pupil isokor

–

Leher

: JVP tak meningkat , inn tak teraba

–

Dada

: simestris, ketinggalan gerak (-), retrksi (-)

–

Jantung

: konfigurasi kesan dalam batas normal, SI tunggakl SII Split tak kosntan, bising (-)

–

Paru :

sonor, vesikuler (+), normal, suara tambahan (-)

–

perut

: supel, distensi (-), NT (-), peristaltic (+), normal, hati dan limpa talk teraba

–

Kelamin

: tak ada kelainan

–

Ekstremitas : tak ada kelainan

Status Lekalis : Regio Oralis 1. terlihat labium superior sinistra terbelah sampai kemaksila dan palatum.

1. PEMERIKSAAN PENUNJANG

4

a. Laboratorium : Hb

: 12,4

CT

: 9’

AE

: 5.02

Bt

: 2’

AL

: 11.5

Na

: 143

Segmen

: 44%

K

: 4.3

Limfosit

: 56%

CL

: 105

AT

: 270

Ureum : 28

Hmt

: 38,4 %

Kreat

: 0.5

KED

: 16 mm/ jam I

GDR

: 71

Gol. Darah : A b. Rontgen Thorax : AP; supine; kedua apeks pulma bersih, cerakan bronkhoveskuler normal; sinus coztofrenicus lancip; diafragma licin; cor; CTR kurang dari 0.5. Kesan : pulma dan besar cor sormal

1. DIAGNOSIS Libiognatopalateschisis uniltateral. 2. TERAPI –

Libiognatopalatoplasti 3 Tahap

–

Diet TKTP

–

Rujuk ke Klinik Tumbuh Kembang

1. PROGNOSIS

5

–

ad vitam

: baik

–

ad sanam

: baik

–

ad fuuctionam : baik

–

ad cosmeticam : dubis

LABIOGNATOP ALATOSCHISIS Definisi labiognatopalatoschisis adalah suatu kegagalan pepbentukan bibir rahang dan langit-langit semasa embrional. Arti schisis sendiri adalah robekan belahan di medial paramedical, yang biasanya sering didapat di paramedical, mulai dari ringan sampai berat.

Etioligi Tidak terbentuknya mesoderm ditempat tersebtu menyebabkan ectoderm dan entoderm diserap. Cacat terbentuk pada trimenter pertama kehamilan, prosesenya karena tak terbentuknya mesoderm pada daerah tersebut sehingga bagian yang telah menyatu (prosesusnasalis dan maxillaries) pecah kembali. Semua yang menggangu pembelahan tersebut (sel) dapat menyebabkannya, antara lain : –

kelainan kromosen trisomi 13-15 = 75 %, triaomi 18 = 15 %, trisomi 21 = 1.5 %,

–

herediter, labiognatopalatoschisis diturnkan secara sex linkes,

–

defisiense vitamin A, B, E,

6

–

obat-obatan,

kortikosteroid,

teratogenetik

(Thalidomide,

Mieleran), antihistamin, –

radiasi sinar X yang berlebihan,

–

infeksi dengan panas tinggi pada masa ibu hamil muda, missal infeksi virus,

–

stress psikis yang mempengaruhi status hormonal,

–

umur ibu masa hamil,

Klarifikasi 1. Labisochisis Faktor etiologi berperan pada etiologi disamping pengaruh obat seperti fenebarbital atau difenilhidantonim yang digunakan pada masa hamil muda. Kelainan ini secepatnya diperbaiki karena akan mengganggu pada saat menyusui

dan

mempengaruhi

pertumbuhan

normal

rohani

serta

perkembangan bicara.

2. Palatoschisis Terdapat hubungan antara rongga mulut dan hidung. Anak pada waktu minum sering tersedak dan suaranya sengau.

3. Labiognatopalatoschisis Celah yang mengenai bibir, gusi dan rahang

Problem

7

–

Problem yang ditimbulkan cacat ini adalah, fisikis, fungsi dan estetik. Bila cacat terbentuk lengkap sampi langit-langit, bayi tidak dapat menghisap. ASi dimanfaatkan dengan cara lain dipompa dn diberikan per sendok atau botol dengan lubang besar.

–

Kemungkinan terjadi otitis media perferata karena spingter pada muara tuba Eustachii kurang normal.

–

kemampuan mengelurkan suara normal, tak sengau akan sulit dicapai apabila operasi terlamabat.

Maksud operasi tepat waktu adalah : 1. Sampai anak siap untuk dioperasi, 2. Tahun saat operasi 3. Tahun mengenai staging atau fase. Persiapan operasi dilakukan bila, pada usia 3 bula (10 monggu), karena : 1. Hb lebih besar dari 10 gram/dl 2. Hitung jenis lekosit sebesar kurang dari 10.000 3. Berat badan lebih besar dari 10 pounds (5 kg) (rule of Ten) Ketentuan Waktu Operasi 1.

Labiochisis Apabila sarana operasi dan post operasi mencukupu, operasi dilakukan sebelum anak berusia 7 hari. Tindakan yang dilakukan adalah lip adhesion untuk kemudian pada usia yang lebih tua operasi diulang. Alasa untuk melakukan Lip adhesion, seperti yang dikemukakan Croin adalah bahwa adanya celah bibir membuat pertumbuhan maxilla dan alveoulus tidak

8

terkendali. Di Indonesia dengan sarana yang kurang mencukupi (anestesi, ICU) tindakan yang dilakukan seperti operasi efektif lain yaitu dengan memperhatikan “Rule of Ten” 2.

Palatoschisis Operasi dilakukan saat anak berusia 18 – 24 bulan dengan alasan : a. Pada usia tersebut otot-otot sdah kuat dan terlihat jelas sehingga kemungkinan salah dalam penyembuhan terhindar. b. Setelah usia 24 bulan anak sudah mulai dapat mengucap huruf letup yang memerlukan hubungan rongga hidung dan mulut yang baik, bila anak telah terbiasa salah dalam pengucapan (sengau) maka keadaan tersebut akan menjadi masalah walau kelaianan anatomis telah dikoreksi.

Tindakan Pengaggulangan : 1.

Penanggulangan dan pencegahan : Menghilangkan faktor etiologi yang mungkin berperan dalam suatu populasi.

2.

Kuratif

Langkah – langkah yang dilakukan a.

Ortodontic Preoperasi Dilakukan dengan pemasangan plester untuk menahan pertumbuhan maxilla yang berlebihan.

b.

Operasi yang akurat Tidak hanya celah yang ada, tetapi juga memperhatikan fungsinya.

c.

Follou up Dilakukan speech therapy

9

Pada prinsipnya ini tidak pada perinsip tujuan bedah plastic, yaitu bedah umum di tambah dengan perbaikan fungsi dan fsikologis. Operasi yang baik seharusnya dapat mengatasi masalah berikut : a.

a.

Celah bibir : –

arah otot

–

celah

–

filtrum ridge sebelah tidak ada

–

vermillion tidak sama tebal

–

cupid bow

–

ala nasi/nasal deformity

Celah langit – langit : –

celah

–

arah otot

–

pelatum pendek

Teknik Operasi a.

a.

Celah bibir : –

straight line M (Veau)

–

Triangle M (Tennison, Bloog)

–

Rectangle M (Le Messurier)

–

Rotation Advencement M (Milliard)

Celah Langit-langit –

Advencement Flap (Langenbeck)

10

–

V-Y Pus Back (Wahrdill)

–

Circulair Push Back (Derance)

–

flour Falp

11