Lambert.docx

Lambert-Eaton Myastenic Syndrome adalah suatu gangguan transmisi neuromuscular yang disebabkan oleh kegagalan presinaps melepaskan neurotransmitter Epidemiologi:   

Diperkirakan prevalensinya 1/250000 – 1/333300 Insiden 1,4 kali lebih rendah dibanding mystenia gravis 60% laki-laki dengan rata2 umur 58tahun

Faktor risiko: Small Cell Lung Carcinoma (SCLC) Patofisiologi: Kerusakan pada VGCC di presynaptic sel saraf oleh autoantibodi penurunan influx ion kalsium ke ujung sel saraf penurunan pelepasan asetilkolinpenurunan jumlah asetilkolin yang berikatan dengan reseptor asetilkolinpenurunan jumlah ligand gated channel ion yg terbuka penurunan influx ion natrium dan kalsiumdepolarisasi tidak mencapai threshold kontraksi otot menurun Gejala klinis:       

Kelemahan otot proksimal yg simetris (lengan , panggul, paha ) susah berdiri, jalan waddling gait, dan susah naik anak tangga Kelemahan otot dimulai pelan-pelan Refleks tendon menurun Fenomena warming up (kelemahan otot bersifat semakin memburuk setelah beraktivitas) Otot orofaringeal dan ocular sedikit terpengaruh Otot bulbar dan pernafasan biasanya terhindar Timbul gejala otonom (mulut kering, konstipasi, impotensi, dan bladder urgency)

Prinsip diagnosis:   

Anamnesis  gejala klinis Pemeriksaan fisik  reflex tendon menurun Pemeriksan penunjang  tes serum VGCCs antibody dan CT Scan/MRI

Penatalaksanaan:  

 

Prinsip-prinsip umum: terapi awal harus ditujukan untuk pengobatan neoplasma Farmakologi:  3,4 diaminopyridine (amifampridine)  Imunosupresi ( prednisolone dan steroid-sparing agent seperti azathioprine, mycophenolate mofetil, siklosporin, atau metotreksat) IV IG plasmapheresis