Infiltrados pulmonares y eosinofilia Silvia Quadrelli Instituto de Investigaciones Médicas UBA Hospital Británico de Buenos Aires
Conjunto de enfermedades que asocian infiltrados pulmonares y eosinofilia en sangre periférica de importancia patogenética.
Sindromes pulmonares eosinofílicos De causa conocida: Aspergillosis broncopulmonar alérgica Infestación por parásitos Neumonías por drogas
De causa desconocida: Neumonía eosinofílica aguda Neumonía eosinofílica crónica Sindrome de Churg-Strauss Sindrome hiper-eosinofílico
Sindromes eosinofílicos de causa conocida
Infestación por parásitos La mayor parte causan eosinofilia simple o sindrome de Loffler's La eosinofilia tropical pulmonary es causada sobre todo por Nematodes, Wucheria bancrofti y Brugia malayi, aunque A. duodenale, S. stercoralis, y Toxocara canis pueden producir cuadros similares La infección con A. lumbricoides está presente en 25% ode la poblacxión mundial
Ancylostoma species Ascaris species Brugia malayi Clonorchis sinensis Dirofilaria immitis Echinococcus species Entamoeba histolytica Necator americanus Opisthorchis species Paragonimus westermani Schistosoma species Strongyloides stercoralis Toxocara species Trichinella spiralis Wucheria bancrofti
Después de que la larva es ingerida se aloja en el intestino penetra en los linfáticos y las vénulas migra al pulmón madura a gusanos adultos pasa a través de la pared alveolar llegan a la vía aérea se tragan y ………..
El tránsito de la larva al pulmón puede producir fiebre, malestar general, tos no productiva, sibilancias, ocasionalmente dolor torácico y rash cutáneo. Sindrome de Loffler: estos síntomas + infiltrados perihiliares y leve eosinofilia periférica
Ocurre antes de que el gusano madure a la forma adulta → el examen parasitológico puede ser negativo hasta la negativización de los síntomas (2 semanas) El diagnóstico es clínico aunque puede haber larvas en el esputo y el BAL. Los síntomas sistémicos raramente requieren tratamiento. Se trata la infestasión intestinal (mebendazole, 100 mg dos veces por día por 3 días)
Filariasis – Eosinofilia tropical Wucheria bancrofti oarásito filarial que habita en los mosquitos Infesta preferentemente los linfáticos En su paso al pulmón produce síntomas marcados: fiebre, malestar, anorexia, debilidad marcada, tos no productiva, disnea, dolor torácico y sibilancias. También puede haber adenopatías y hepatomegalia Sin tratamiento los síntomas persisten por meses y remiten espontaneamente pero recurren meses o años más tarde
La RxTx muestra infiltrados reticulonodulillares. Puede haber cavitación y derrame pleural Eosinofilia periférica: 5000 to 60,000 cells/muL Eosinofilia en el BAL: promedio 50% Puede haber altos títulos de anticuerpos Tratamiento: Diethylcarbamazine Son comunes las recaídas y pueden
Reacciones por drogas Hay gran variedad de drogas y químicos Generalmente causan infiltrados pulmonares, eosinofilia y síntomas (tos no productiva y fiebre) Suelen ocurrir después de varias exposiciones a la droga Puede haber también formas fulminantes en forma de neumonía eosinofílica aguda
Reacciones por drogas La nitrofurantoína es el agente tipo La RxTx muestra infiltrados intersticiales difusos, pero puede haber infiltrado alveolar o derrame pleural El diagnóstico depende de la sospecha El valor de los corticoides es poco claro
Eosinofilia por drogas Mucho Poquito Nada
Amiodarionacaptopril AAS- sulfas BeclococaínadiclofecnacINH ranitidina
Sindromes eosinofílicos de causa desconocida
Neumonía eosinofílica crónica Criterios diagnósticos: Comienzo subagudo Hipoxdemia leve Infiltrados difusos periféricos Eosinofilia periférica y en esputo Ausencia de parásitos u hongos Ausencia de historia de drogas Respuesta rápida y copleta a los esteroides Recaída común al discontinuarlos
Neumonía eosinofílica crónica Mujeres de mediana edad (puede ocurrir en cualquier grupo) Tos con expectoración mucosa escasa, disnea y pérdida de peso Hemoptisis muy ocasional Adenomegalias y hepatomegalia posible Síntomas de semanas o meses Asma en 50% de los casos, frecuetemente de reciente
Laboratorio Puede no haber eosinofilia periférica VSG muy elevada Puede haber IC circulantes Eosinofilia en el esputo
Neumonía eosinofílica crónica Infiltrados periféricos → negativo del edema agudo de pulmón Pueden ser aislados o difusos No suelen respetar segmentos o lóbulos Pueden ser migratorias La TAC confirma consolidación alveolar y adenopatías hiliares
Diagnóstico El BAL con menos de 40% de eosinófilos descarta el diagnóstico La respuesta a esteroides en 48 hs es un refuerzo al diagnóstico Excepcionalmente se requiere la biopsia
Tratamiento Prednisona 30-60 mg/d Mejoría franca 48-72 hs, resolución completa en 2-3 semanas Reducción paulatina después del primer mes, adecuada a la aparición de recaídas. Muchos pacientes requieren años de tratamiento Buen pronóstico en el mediano
Neumonía eosinofílica aguda Se cree que representa una reacción de hipersensibilidad a alergenos inhalatorios no identificados Cualquier sexo y edad Síntomas de pocas horas o días Fiebre alta, mialgia o hipoxemia Puede ser muy severa Usualmente leucocitosis pero la eosinofilia falta en 30% de los pacientes
Neumonía eosinofílica aguda RxTx de mínimos infiltrados en parches a enfermedad difusa bilateral Los infiltrados NO son periféricos La TAC puede mostrar adenopatías y derrame pleural Restricción, DLCO baja y ausencia de obstrucción
Radiología Al comienzo tenues infiltrados reticulares o en vidrio esmerilado, pueden tener líneas B de Kerley Progresan a infiltrados alveoares difusos bilaterales Alveolar aislado 25% Reticular 25%
Pequeños derrames pleurales en 70%
Neumonía eosinofílica aguda El BAL muestra eosinofilia marcada Biopsia pulmonar: infiltrados eosinofílicos y daño alveolar difuso (parecido a ARDS)
Criterios diagnósticos Enfermedad aguda febril Hipoxemia severa Infiltrados difusos en la RxTx Eosinofilia en el BAL > 25% Ausencia de parásitos, hongos u otras infecciones Ausencia de historia de reacción a drogas Control con esteroides sin recaída
Tratamiento Altas dosis de esteroides: 60-125 mg of metilprednisolone cada 6 hours en 24 a 48 hours. Ante la dificultad de excluir infección → BAL y biopsia Descenso de los esteroides en 2-4 semanas No recaen Está descripta la remisión espontánea
Sindrome hipereosinofílico Causa desconocida Presenta diferencias con las leucemias eosinofílicas Probablemente sea una proliferación clonal de linfocitos T en respuesta a un estímulomno identificado
Eosinofilia persistente (1500 eosinófilos/muL o más) por períodos prolongados sin evidencia de otras causas para la eosinofilia y con presencia de invasión tisular por eosinófilos
Criterios diagnósticos Eosinofilia periférica por más de 6 meses o muerte antes de los 6 meses con signos y síntomas apropiados Sin evidencia de parásitos, alergias u otras causas de eosinpfilia Signos y síntomas de daño tisular o disfunción de órganos por la eosinofilia
Sindrome hipereosinofílico Predoninantemente hombres (9:1) , cuarta década de la vida Fiebre, anorexia, pérdida de peso Compromiso cardíaco en 60% (IC, falla mitral o tricuspídea) Enfermedad tromboembólica en 2/3 Raramente: hipertensión y proteinuria
Sindrome hipereosinofílico Compromiso pulmonar en 50% Tos importante Puede haber consolidación pulmonar y derrame pleural Anormalidades neurológicas focales (embolismo o vasculitis) Otros síntomas sistémicos Eosinofilia marcada: 20,000 hasta 180,000/muL Macada eosinofilia en la médula ósea
Tratamiento Tratamiento: corticoides y siu fallan hidroxiurea Mortalidad: 4% a 3 años
Churg-Strauss Churg y Strauss : 1951, 13 pacientes con asma, fiebre, eosinofilia periférica y evidencia de vasculitis sistémica Eosinofilia necrotizante e infiltración vascular granulomatosa Diferente de la poliarteritis nodosa por asma, eosinofilia y granulomatosis Angeítis granulomatosa y alérgica
Criterios diagnósticos Asma Eosinofilia > 10% Mononeuropatía múltiple o polineuropatía RxTx con infiltrados Anormalidades de los SPN Biopsia con eosinófilos extavasculares
85% de sensibilidad y 100% de especificidad
CSS Asma o sinusitis por más de 8 años previos Dependiendo del órgano afectado: rashes o nódulos cutáneos, dolor abdominal, hemorragia digestiva, insuficencia cardíaca, insuficiencia renal o defectos neurológicos Manifestaciones más comunes:
CSS RxTx con infiltrados en parches, transitorios o pequeños nódulos TAC infiltrados parenquimatosos o pequeños nódulos inespecíficos
CSS Gold standard: biopsia → neumonía eosinofílica con vasculitis granulomatosa La vasculitis eosinofílica afecta vasos pequeños y de mediano calibre en todos los órganos afectados
Tratamiento Prednisona 40- 60-mg por varias semanas y disminuyendo dosis hasta los dos años Cursos más prolongados en compromiso neurológico Si no hay buena respuesta: ciclofosmida o alfa-interferon Hipertensión de difícil tratamiento Sin tratamiento: alta mortalidad en pocos meses