Hematologia

CLINICA MÉDICA HEMATOLOGIA 2006-2007

HEMATOLOGIA – Ciência que estuda o SANGUE

Plaquetas

PATOLOGIA DO GLÓBULO RUBRO ANEMIAS POLICITEMIAS  Policitemia vera  Policitemias secundárias

ANEMIA A anemia tal como a febre não é uma doença Define-se como a diminuição na hemoglobina e hematócrito abaixo de valores considerados como normais para pessoas saudáveis da mesma idade, sexo e raça, em condições ambientais similares

Valores de referência Hemoglobina g/dL recém-nascido <1 sem

14-22

6 meses

11-14

1-15 anos

11-15

adulto feminino

11.5-15

adulto masculino

13-16

Índices eritrocitários VGM

80-95 fl

HGM

27-32 pg

CHCM

32-36 g/dL

RDW

12-16%

ANEMIA -

Classificação

 Microcitica



MCV < 80 fl

 Macrocitica



MCV > 100 fl

 Normocitica



MCV 80-100 fl

CLASSIFICAÇÃO FUNCIONAL DE ANEMIA HIPOPROLIFERATIVA

Lesão da medula Def. De ferro estimulação D renal Inflamação D metabólica

ALTERAÇÕES DA MATURAÇÃO

HEMORRAGIA/ HEMÓLISE

Def citoplasmáticos

Perda aguda

Talassémias Def ferro An sideroblástica

Def maturação nuclear Def folatos Def vit B12 An refractária

Hemólise intravascular D autoimune Hemoglobinopatia Alt membrana Alt metabolismo

ANEMIA -Dados Laboratoriais



Contagem de reticulócitos



Exame do esfregaço de sangue periférico



Exame da medula óssea

ANEMIA MICROCITICA  Deficiência

de ferro

 Deficiência

da Globina

 Anemia

Sideroblástica

 Anemia

de doenças crónicas

ANEMIA POR DÉFICE DE FERRO -Etiologia  Perdas

crónicas

 Aumento

 Má

de necessidades

absorção

 Ingestão

inadequada

ANEMIA POR DÉFICE DE FERRO -Sintomas  Sintomas

e sinais relacionados com

anemia

 Sintomas

e sinais específicos de deficiência de ferro (disfagia, koinoliquia, estomatite angular, geofagia-PICA, ETC.)

SINTOMAS E SINAIS DE ANEMIA POR DÉFICE DE FERRO 

Alterações atróficas do epitélio

 

  



Queilite angular Atrofia das papilas da língua Glossite Estomatite Disfagia (Sind. de Plummer Vinson Koiloniquia

ANEMIA POR DÉFICE DE FERRO Diagnóstico  Hemograma  Doseamento

sérico

de ferro

 Capacidade

total de fixação do ferro

 Ferritina

sérica

ANEMIA POR DÉFICE DE FERRO Tratamento  Investigar

 Dar

e tratar a causa

ferro

 Investigar

causas de falência de tratamento

ANEMIA DE DOENÇAS CRÓNICAS

 Deficiência

 Vida

relativa de ferro

média eritrocitária encurtada

 Falência

medular relativa

ANEMIA SIDEROBLÁSTICA  Sideroblastos

óssea

em anel na medula

 Níveis

de porfirinas diminuídos sem acumulação de pirrois

 Excesso

de depósitos de ferro nas mitocôndrias

SINDROMES TALASSÉMICOS Grupo heterogéneo de anemias hereditárias causadas por síntese deficiente ou ausente de uma cadeia globínica

HEMOGLOBINAS NORMAIS  HbA  HbA  HbF

α2β2 2

α2δ2 α2γ2

BETA TALASSÉMIA -Sindromes clinicos  Portador  Beta

silencioso

talassémia minor

 Beta

talassémia intermédia

 Beta

talassémia major

BETA TALASSÉMIA -Diagnóstico 

Hemograma



Doseamento de Hemoglobina A2 e F



Análise de AND



Síntese de cadeias

Estudado

ALFA TALASSÉMIA – Sindromes clínicos 

Portador silencioso



Traço talassémico alfa



Doença da hemoglobina H



Hidropsia fetal (Hemoglobina de Bart’s)

ALFA TALASSÉMIA -Diagnóstico 

Hemograma



Pesquisa de inclusões de Hb H



Eletroforese da Hemoglobina



Análise de AND



Síntese de cadeias

SINDROMES TALASSÉMICOS Tratamento 

Talassémia minor - não tratar



Talassémia intermédia com sintomatologia transfusões



Talassémia major - transfusões, quelantes de ferro

ANEMIA HEMOLITICA-A.H. 

Intrinseca



Membrana



Enzimas



Hemoglobina



PNH

A. H. -Alteração da membrana Esferocitose  Eliptocitose  Estomatocitose  Acantocitose  Piropoiquilocitose  Xerocitose 

ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA 

Comum no norte da Europa



Prevalência 1:5000



2 padrões de hereditariedade 

autossómica dominante 75%



autossómica recessiva e outras mutações 25%

ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA



Defeitos na anquirina



Defeitos na proteína banda 3



Defeitos na β espectrina



Defeitos na proteina 4.2

ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA DADOS CLÌNICOS • • • • •

Anemia Icterícia Esplenomegalia Litíase vesicular Crises aplásticas, megaloblastoides

DADOS LABORATORIAIS  Esferócitos  CHCM > 36 g/dL  Reticulocitose  Bilirrubina livre aum  DHL aumentada  Haptoglobinas dimi

ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA • • • • • • •

Esferócitos Fragilidade osmótica Teste de lise pelo glicerol Autohemólise Teste antiglobulina directo Análise das proteínas da membrana Genética molecular

ESFEROCITOSE HEREDITÀRIATratamento



Ácido fólico



Transfusão de glóbulos rubros



Esplenectomia

ELIPTOCITOSE HEREDITÁRIA 

Eliptocitose comum



Eliptocitose homozigótica



Eliptocitose esferocítica



Ovalocitose do sudoeste asiático

ELIPTOCITOSE HEREDITÁRIA

•

Defeito de α espectrina

•

Defeito de proteina 4.1

•

Defeito de glicoforina C

A.H.-Alterações enzimáticas •

G6PD

•

PK

DEFICIÊNCIA DE G6PD



Hereditária ligada ao cromossoma X



Formas normais 

A comum nos negros



B encontrada em brancos e negros

DEFICIÊNCIA DE G6PD •

Formas deficientes

•

Muitas formas - a enzima pode existir em níveis intracelulares normais mas actividade diminuída ou ser instável. 

Isoenzima A- (classe III)



Isoenzima Mediterrânica (classeII)

DEFICIÊNCIA DE G6PD -Sindromes Clínicos



Anemia hemolítica aguda 

Exposição a drogas



Infecção



Favismo



Icterícia neo-natal



Anemia hemolitica não esferocítica crónica

A.H.-Alteração da Hemoglobina  Heme

Globina

➨

Porfirias Hemoglobinopatias

DREPANOCITOSEDados clínicos 1  Hematológicos 

Crises aplásicas



Crises hemolíticas



Crises vaso-oclusivas

Drepanocitose

DREPANOCITOSE - Dados clínicos 2 

Não hematológicos





  

Dores ósseas e articulares Infecções por Salmonela Dactilite mão-pé Necrose papilar renal Priapismo

DREPANOCITOSE - Dados clínicos 

Não hematológicos

       

Autoesplenectomia Hepatomegalia Icterícia Sopros cardíacos Enfartes pulmonares Hemorragias retinanas Úlceras da perna AVC

HEMOGLOBINOPATIAS

ANEMIA HEMOLITICA-A.I  Extrínseca



Mediada por anticorpos



Infecção-Malária



Agentes quimicos



Agentes físicos



Mecânica

ANEMIA MACROCITICA 

Não megaloblástica



Doença hepática



Megaloblástica



Deficiência de vit. B12



Deficiência de ác. fólico



Crescimento maligno

Anemia Megaloblastica : Laboratorio  Hemograma  Morfologia  Medulograma B

12

sérica

 Folato

sérico  Outros testes

(raro)

Hemograma na Anemia Megaloblastica  Leucócitos

N/↓↓

↓  VGM ↑↑  PLaquetas

N/↓

 Hgb

Morfologia do Sangue Periférico

 Anisocitose  Macro-ovalocitos  Megaloblastos  Neutrófilos

hipersegmentados  Plaquetas com granulos deficientes

Medula óssea  Hipercelular  Eritropoiese

predominantemente megaloblastica  Precursores dos granulócitos gigantes  Assincronismo nucleo-citoplasmático  Possibilidade de diminução dos megacariócitos e alterações dos núcleos

Megaloblastic vs. Megaloblastoid Megaloblastic

Megaloblastoid



Caused by B12 or folate deficiency





All blood cell lines affected



Not caused by B12 or folate deficiency; seen in myeloproliferative and myelodysplastic disorders Selected cell lines affected; other nuclear anomalies may be present

ANEMIA MEGALOBLÁSTICADéfice de Vit B12  Dieta

insuficiente

 Défice  

de factor intrínseco

Anemia perniciosa Gastrectomia

 Alterações

intestinais

ANEMIA MEGALOBLÁSTICADéf de Folatos



Dieta insuficiente



Aumento de consumo



Má absorção

ANEMIA PERNICIOSA 

Parestesias



Dor ao nível da boca e língua



Dificuldades da marcha

ANEMIA MEGALOBLÁSTICA •

Diminuição do nível de vitamina

•

Hipersegmentação dos neutrófilos

•

Macroovalocitose SP; MO megaloblastoide

•

Alterações megaloblásticas na MO

•

Anemia

ANEMIA MEGALOBLÁSTICA

ANEMIAS MACROCÍTICAS VGM>100 u3 Macrocitose (sem outras indicações)

GR com policromasia

1) Estudo da função hepática Anormal Normal

Reticulócitos>3%

2)Estudo da função tiroideia Anormal Normal

An.Hemolítica

MIELOGRAMA

MEGALOBLASTOS D.MIELOPROLIFERATIVA NORMAL •DÉF.VIT.B12 (Dieta, absorção -neo, an.perniciosa, transpo •DÉF.ÁCIDO FÓLICO (dieta,absorção,utilização, anti-folato