Feg Tum Maligni

TUMORI PRIMITIVI MALIGNI DEL FEGATO

Frequenza (x 100.000/anno)

• Italia: 6.9 • USA: 3 • Mozambico: 104

• EPATOCARCINOMI (più frequenti) • COLANGIOCARCIOMI • ANGIOSARCOMI

Epatocarcinoma FATTORI DI RISCHIO • • • •

Cirrosi (indipendemente dalla etiologia). Sesso maschile Età avanzata Epatopatia cronica correlate al HBV e HCV

Angiosarcoma FATTORI DI RISCHIO • Lavoratori plastica (cloruro di vinile: cancerogeno specifico nel ratto e nel topo)

Aspetti clinici e anatomo-patologici

EPATOCARCINOMA

• Scoperta in fase asintomatica (talora allo stadio di nodulo del diametro inferiore ai 2 cm) • Peggioramento improvviso del quadro clinico in un paziente con cirrosi: - Dolore ipocondrio destro - < peso - Ittero - Ascite - Epatomegalia - Iperpiressia persistente - Shock emorragico per rottura della neoplasia in peritoneo

ALFAFETOPROTEINA Valori elevati solo nel 10-40%

ANATOMIA PATOLOGICA:

• Forma multinodulare • Forma uninodulare • Forma diffusa

Classificazione WHO • • • •

Trabecolare Acinare Compatto Scirroso

• Forma ben differenziato • Forma anaplasica

• Forma fibrolamellare

COLANGIOCARCINOMA

• • • •

Nodulo singolo Sede ilare o periferica Tendenza all’infiltrazione Adenocarcinoma più o meno differenziato con marcata reazione fibroconnettivale • Sopravvivenza a 5 anni 1%

ANGIOSARCOMA

• Neoformazione vascolare le cui pareti sono rivestite da grosse cellule endoteliali maligne • Le forme più avanzate sono in gran parte emorragiche

EPATOBLASTOMA

• Lattanti e bambini • Istol: Caratteri epitelio-mesenchimali

ULTRASUONI

• Forma nodulare unica o multipla • Forma diffusa (non possibile individuare una chiara formazione nodulare)

PICCOLI EPATOCARCINOMI (small HCC) • Diametro inferiore a 2 cm • Più frequenti in pazienti con epatopatia cronica cirrotica da virus C o B • In genere noduli unici ipoecogeni

• Con l’accrescimento iso-iperecogeni sino ad avere l’aspetto complesso per la presenza di are di necrosi

Aspetti particolari: • • • • • •

Dislocazione e infiltrazione vasi Bozzature dei contorni del fegato Trombosi dei vasi portali Compressione con dilatazione dei vasi biliari Rottura in peritoneo (con emoperitoneo) Adenopatie ilari

Aspetti particolari: • • • • • •

Dislocazione e infiltrazione vasi Bozzature dei contorni del fegato Trombosi dei vasi portali Compressione con dilatazione dei vasi biliari Rottura in peritoneo (con emoperitoneo) Adenopatie ilari

Aspetti particolari: • • • • • •

Dislocazione e infiltrazione vasi Bozzature dei contorni del fegato Trombosi dei vasi portali Compressione con dilatazione dei vasi biliari Rottura in peritoneo (con emoperitoneo) Adenopatie ilari

Aspetti particolari: • • • • • •

Dislocazione e infiltrazione vasi Bozzature dei contorni del fegato Trombosi dei vasi portali Compressione con dilatazione dei vasi biliari Rottura in peritoneo (con emoperitoneo) Adenopatie ilari

Forma multinodulare

Forma diffusa

Contrasto-US SonoVue A A

P

T

TC

A

T P

HCC tipico

TC T

P A

HCC ipovascolare stadio precoce

RMN T1

Gadol A

Gadol P T2

HCC ben differenziato

RMN

T1 Gadol A T1

T2

Gadol P HCC scarsamente differenziato

COLANGIOCARCINOMI • Forma ilare (la più frequente): area ipo-iperecogena con contorni irregolari che infiltra il carrefour biliare e determina dilatazione distrettuale delle vie biliari a monte • Forma periferica: simile all’HCC

ANGIOSARCOMA • Massa disomogenea per l’alternarsi di aree anecogene o ipoecogene (per emorragie e necrosi) con aree iperecogene (tessuto fibroconnettivale)

Diagnosi Differenziale

• Tumori secondari: in genere multipli • Tumori primitivi benigni

Tumori primitivi • Noduli di rigenerazione • Noduli d’iperplasia adenomatosa (talora con isole di carcinomatosi) • Angiomi • Adenomi • Iperplasia nodulare focale (FNH) • Aree di steatosi focale

BIOPSIA

Tumori Secondari • Diffusi: Estesa infiltrazione ad opera di metastasi disseminate o confluenti • Nodulari

Nodulari • • • • • • • •

Ipoecogene Iperecogene A bersaglio Anecogeni Calcifiche Isoecogene Complesse Miste

Ipoecogene MM

• K mammella • Melanoma • K polmonare

G

COLON

Iperecogene • K apparato gastroenterico • Tumori urogenitali

COLON

AA

COLON

COLON

A bersaglio COLON

PLM

0vaio

Anecogene • Cistici: tumori secondari mucosecernenti (colon, pancreas, ovaio); contorni PLM irregolari e mal definiti; spesso associati ad altre metastasi. • Necrotiche: guscio iperecogena che circonda un’area liquida centrale (talvolta corpuscolata) STM

Calcifiche • K mucosecernente colon-retto, oovaio, pancreas • Melanomi COLON • Sarcoma osteogenico

Isoecogene • Effetto massa (deformazione contorni, deformazione o infiltrazione vasi)

COLON

Complesse • Coesistenza nella stessa formazione di diversi aspetti ecostrutturali

STM

COLON

Miste

• Coesistenza in uno stesso fegato di metastasi di vario tipo

SonoVue

Interessamento epatico in corso di linfomi maligni • Linfoma di Hodgkin (5-8%) • Linfoma non-Hodgkin (15%)

Interessamento epatico in corso di linfomi maligni • Focale: lesione singola o lesioni multiple (+ ipoecogene) • Diffuso (infiltrante): non lesioni focali

TUMORI BENIGNI

• Epoca pre-ecografica: chirurgia (0.2%), autopsia (0.4-7.3%) • Epoca ecografica: Angiomi 2%

Classificazione

• Epiteliali: Adenoma, cistoadenoma biliare, amartoma biliare • Mesenchimali: emangioma o angioma, tumori lipomatosi • Pseudotumori (iperplasia nodulare focale, pseudotumore infiammatorio, steatosi focale)

Emangioma • E’ il tumore benigno più frequente • Anatomia patologia: insieme di cavità tapezzate da cellule endoteliali, riempite di sangue • 0-7-7%; età media al momento della diagnosi tra 40-60 anni • Non differenza di incidenza tra i due sessi

• In genere asintomatico • Possibile rottura spontanea in peritoneo • Raramente trombosi nel suo interno con febbre, dolore ipocondrio destro, VES elevata) • Sindrome di Kassabach-Merrit complicanza rara rappresentata dall’ipopiastrinopenia per consumo delle piastrine nell’area angiomatosa

Ecografia • Angioma piccolo (<3 cm). Nodulo iperecogeno spesso in sede parvasale (vena cava inferiore, vene sovreapatiche). Singolo o multiplo; angiomatosi diffiusa. • Angioma di medie dimensioni (<5 cm). Spesso ipoecogeno. • Angioma grande (>5 cm). Solitamente lesione complessa (aree iperecogene ed ipoecogene).

Gadol art Gadol port RMN T2

T1

Gadol tard

CD e PW: assenza di flussi vascolari nel loro interno

TC • Lesione ipodensa all’esame di base che assume progressivamente il mezzo di contrasto (a partire dalla periferia), sino a confodersi con il restante parenchima ugualmente opacizzato. • Un segno di semplice rilievo (ma di elevata specifivcità) alla TC dinamica è costituito dalla precoce comparsa di immagini globulari iperdense all’interno della lesione

Scintigrafia con emazie marcate • Si esegue una doppia scintigrafia di cui la prima con 99Tc che dimostra un’area fredda, mentre la seconda (eseguita con emazie marcate con 99Tc) mostra la comparsa dii un’area calda per la concentrazione delle emazioe nell’area angiomatosa. • Limiti della metodica: dimensioni della lesione (<1.5 cm) e la possibile presenza di trombosi.

Adenoma • Sesso femminile (terza-quarta decade). • 90% contraccettivi (nell’uomo: anabolizzanti). • Anatomia patologica: cordoni di epatociti più larghi del normale separati da sottili canali sinusoidali. I dotti biliari e le cellule di Kupffer sono assenti nel tessuto adenomatoso (nel 20% dei casi possono essere presenti cellule di Kupffer). • In genere asintomatico. Talora rottura con emorragia acuta.

Ecografia • Quadro non specifico. Lesione iperecogena o ipoecogena o mista (nelle forme più voluminose). • CD: vasi entralesione di tipo venoso.

TC P

A

T

•Precoce “enhancement” •Rapido wash-out

RMN P Gadol A T1

A Gadol P

Gadol T T •Iperintenso in fase arteriosa •Iso- o lievemente ipointensa in fase portale e tardiva

Altre Tecniche di immagine

• Scintigrafia con 99Tc area fredda

Biopsia rischiosa per possibile sanguinamento

Iperplasia nodulare focale (FNH) • Fenomeni di rigenerazione epatocitaria secondaria a modificazioni distrettuali di vascolarizzazione • Noduli costituiti da lamine epatocitarie separate da sinusoidi, con normale presenza di cellule di Kupffer e normale impalcatura reticolinica. • Al centro della lesione è presente una sorta di cicatrice stellata, da cui si dipartono setti fibrosi.

• Sesso femminile (età giovanile-adulta) • Incerto il suo rapporto con l’uso degli estro-progestinici

Ecografia • Quadro aspecifico (lesione iperecogena, ipoecogena, isoecogena, con o senza alone ipoecogeno); talora cicatrice centrale • CD: flussi arteriosi intralesionali

Altre tecniche di immagini • Scnitigrafia con 99Tc: quadro normale • TC: area ipodensa che dopo contrasto si opacizza diffusamente ad eccezione della cicatrice centrale • RMN: lesione ipointensae in T1 e iperintensa in T2 omogenea con cicatrice centrale iperintensa

TC - fase precontrasto: iso- o lievem ipodensa - fase arteriosa: iperintensa - fase portale e tardiva: isodenso - Cicatrice fibrosa comportamento T opposto alla componente cellulare A

P

T

RMN

T1

Gadol A

T2

Gadol T Gadol P