Espondiloartritis Profesor

1 Reumatología Dr. Linares

ESPONDILOARTRITIS. ESPONDILITIS ANQUILOSANTE Con el término de espondiloartritis se engloban varias enfermedades con unas características comunes: - Ausencia de factor reumatoide y de nódulos subcutáneos - Sacroileitis (con afectación vertebral o sin ella) - Artritis periférica - Agregación familiar - Asociación al HLA B27 - Manifestaciones extraarticulares (oculares, genitourinarias y digestivas) Sacroileitis. Es una de las manifestaciones características de las espondiloartropaías inflamatorias, aunque no siempre está presente y por otra parte existen otras enfermedades que pueden producir alteraciones radiográficas de las sacroiliacas similares: 1. Enfermedades infecciosas (tuberculosis, brucela, otros gérmenes) 2. Osteitis condesante del ilíaco 3. Artrosis 4. Artritis reumatoide 5. Osteodistrofia renal 6. Acroosteolisis ocupacional (cloruro de polivinilo) 7. Hiperparatiroidismo 8. Paraplejia 9. Salpingitis aguda La valoración radiológicas de las sacroiliacas no es siempre fácil y en ciertos casos (pacientes menores de 20 años, mujeres, o estadios de sacroileitis iniciales), es difícil asegurar la presencia de sacroileitis. En ocasiones aparte de la RX, hemos de recurrir a otras técnicas como son la gammagrafía ósea y la TAC. Entesopatía es un término anatomapatológico, con el que se denomina a la inflamación de los puntos de inserción tendinosa, ligamentos y fascias, clínicamente se manifiesta por la existencia de dolor espontáneo a la palpación de estas localizaciones. La entesopatía es el hallazgo histológico característico de las espondiloartritis. Artritis periférica, suele afectar a grandes articulaciones de forma asimétrica, sobre todo en miembros inferiores, con menos componente destructivo que en la artritis reumatoide.

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Agregación familiar. Existe una mayor incidencia de padecer una espondiloartropatías inflamatorias entre los miembros de una misma familia, así como una asociación con el antígeno de histocompatibilidad B27. HLA-B27. La asociación entre el antígeno de histocompatibilidad HLA-B27 y las espondiloartropatías es conocida desde hace 25 años (1973). Así el 90% de los pacientes con EA de origen europeo son HLA B27 +, mientras que en la población general del 5-10% de la población son HLA-B27 +. La determinación del HLA B27, puede representar una ayuda diagnóstica pero su positividad no indica enfermedad (solo un 2-8% de los sujetos B27 + desarrollan espondilitis) y por el contrario un 10 % de los pacientes con espondilitis son negativos para este antígeno. Tampoco existe diferencias clínicas ni pronósticas entre los pacientes con EA en función de que el HLA B27 sea positivo o negativo. Manifestaciones extraarticulares. Además estas enfermedades comparten afectación en otros tejidos como son la úvea anterior, el tubo digestivo, las vías urinarias y la piel. Dentro de las Espondiloartropatías inflamatorias se incluyen las siguientes enfermedades: a) ESPONDILITIS ANQUILOSANTE b) ARTROPATIA PSORIASICA c) ARTRITIS REACTIVAS. SÍNDROME DE REITER d) ENFERMEDAD DE CROHN Y COLITIS ULCEROSA e) ENFERMEDAD DE WHIPPLE Con respecto a esta clasificación, la tendencia actual es a dejar fuera de la misma a la enfermedad de Whipple, al igual que se retiró la enfermedad de Behçet y por el contrario incluir el síndrome SAPHO, acrónimo de (sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis y osteitis). Por otra parte se ha acuñado el término de Espondiloartropatía indiferenciada, para incluir aquellos sujetos que presentan un cuadro clínico y radiográfico de espondiloartropatía inflamatoria, pero que no cumplen los criterios de ninguna de las categorías que lo conforman.

ESPONDILITIS ANQUILOSANTE (EA) Es una enfermedad de etiología desconocida que produce una inflamación que afecta de forma predominante a la columna vertebral y articulaciones sacroiliacas, aunque también puede afectar a otras articulaciones periféricas y a otras estructruras extraarticulares. Es más frecuente en varones jóvenes y tiene un curso crónico y progresivo con tendencia a la fibrosis y a la anquilosis ósea. La EA es el prototipo de espondiloartropatía inflamatoria. EPIDEMIOLOGIA La prevalencia aproximada es de unos 2 casos por 1000 habitantes. La EA presenta una distribución mundial, aunque su prevalencia varia en las distintas partes del mundo de forma

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paralela a la prevalencia del antígeno HLA-B27 entre las distintas etnias, siendo más frecuente entre blancos que en orientales o negros. En Europa la prevalencia del HLA-B27 en la población general es del 7% y se estima que el 2% de estas personas presentan EA. - Sexo. Hasta hace unas décadas la enfermedad se diagnosticaba excepcionalmente en mujeres, en la actualidad la relación varón/mujer es de 3-5/1. Estas diferencias se explican porque en la mujer la afectación axial suele ser más leve que en el hombre y por el contrario la artritis periférica es más frecuente, por lo que muchos casos de EA en la mujer eran anteriormente diagnosticados de artritis reumatoide seronegativa. - Edad de presentación: Suele aparecer entre los 15-30 años, siendo raro su aparición después de los 50 años. ETIOLOGIA Y PATOGENIA. La etiología es desconocida. Existe una clara predisposición genética y es probable la existencia de factores ambientales que actuarían como desencadenantes. Factores genéticos. Existe una clara asociación entre la enfermedad y la presencia del antígeno de histocompatibilidad HLA-B27. Así, el 90% de los pacientes blancos con EA son HLA-B27 positivos, mientras que este porcentaje es menor en otras etnias. No obstante solo un 2-8% de los individuos que son B27 positivos desarrollan la enfermedad. Los estudios familiares han mostrado que la prevalencia de EA entre familiares es mas alta que en la población general. Así, hasta un 20% de los familiares de primer grado que son HLA-B27 positivos pueden presentar la enfermedad, aunque la concordancia de padecer la enfermedad entre gemelos monocigóticos es solo del 65%. Por otra parte estudios con ratas transgénicas para el B27 desarrollan espondilitis de forma espontánea. De estos estudios se desprende que aunque el HLA-B27 es el principal factor genético relacionado con la EA, deben existir otros genes asociados que participen en el desarrollo de la enfermedad, especialmente en los casos de HLAB27 negativos. Factores ambientales. Existen evidencias indirectas de que ciertas bacterias que colonizan de forma habitual el intestino (Klebsiella y otras enterobacterias) podrían ser los agentes desencadenantes de la enfermedad. Estos datos se basan en la similitud de la clínica con las artritis reactivas, en la existencia de inflamación intestinal subclínica en muchos pacientes y en la respuesta eficaz al tratamiento con salazopirina. También existen datos experimentales que demuestran el aumento de anticuerpos de clase IgA contra Klebsiella y E coli es más frecuente en pacientes con EA y que existe reactividad cruzada entre determinados antígenos de Klebsiella y el HLA-B27. Sin embargo existen estudios discordantes y la implicación de estos gérmenes no está aún confirmada. CLINICA a) Manifestaciones esqueléticas Afectación de columna y sacroiliacas. La forma de presentación más frecuente consiste en la aparición de dolor en región lumbar o nalgas que puede altenarse en ambos lados, ser de predominio nocturno y a veces irradiar hacia la pierna. La instauración suele ser insidiosa y las molestias mal definidas, por lo que el diagnóstico puede retrasarse durante varios años y ser confundido con episodios de lumbalgia o lumbociática. Los pacientes se suelen aquejar también de rigidez vertebral de predominio matutino que va mejorando a lo largo del día con la actividad diaria y que suele mejorar con la administración de AINE.

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En fases iniciales la exploración de la columna lumbar puede ser normal o mostrar una leve limitación de la flexión y lateralización que puede ser reversible. La sacroileitis se puede poner de manifiesto por el dolor que experimenta el paciente a la presión directa sobre la articulación o mediante diversas maniobras que movilizan la sacroiliacas: Maniobra de apertura o de Volkman (en decúbito supino se separan con ambas manos las espinas ilíacas anterosuperiores). Maniobra de cierre o de Erichsen (aproximación forzada de ambas espinas iliacas). Maniobra de Fabere o del "cuatro" ( Se flexiona el muslo y se lleva en abducción y rotación externa para que el tobillo descanse sobre la rodilla opuesta, de modo que ambas extremidades dibujan un "4" cuando se explora la sacroiliaca derecha y un "4 invertido" cuando se explora la izquierda). Estas maniobras son útiles en los primeros años de la enfermedad, ya que a medida que avanza el proceso, las sacroiliacas se fusionan y las maniobras se hacen negativas. Con el paso del tiempo la columna se va afectando de forma ascendente apareciendo síntomas en la columna dorsal y cervical. En la columna dorsal, se produce inflamación de las articulaciones costovertebrales y condrocostales que origina dolor torácico y disminución de los movimientos respiratorios. La afectación de la columna cervical suele ser tardía y ocasiona dolor con limitación progresiva de la movilidad. El grado de limitación y deformidad es variable de un paciente a otro, suele ir progresando con el tiempo de evolución de forma inversa al dolor que suele perder intensidad, aunque no llega a desaparecer. Cuando la deformidad es moderada se pone de manifiesto por la persistencia de la lordosis lumbar al flexionar el tronco. Con el aumento de la cifosis dorsal y la progresión de la anquilosis cervical, el paciente puede adoptar una posición característica denominada "posición de esquiador", ya que debido al desplazamiento de la cabeza hacia delante y abajo por la anquilosis cervical, el paciente tiende para poder alcanzar la horizontal con la mirada, a aumentar la cifosis dorsal y flexionar las piernas. La progresión de esta cifosis se puede poner de manifiesto colocando al paciente de espaldas contra una pared y midiendo la distancia entre el occipucio y la pared, a esta distancia se denomina también "flecha de Forestier". La limitación de la movilidad lumbar se evalúa mediante la prueba de Schöber y la medida de la distancia dedo suelo. Con la expansión torácica se evalúa la movilidad dorsal, solicitando al paciente que realice una inspiración y espiración máxima y mediante una cinta métrica colocada en el 4º espacio intercostal, se calcula la diferencia entre ambas medidas. Para la evaluación de la movilidad cervical se utilizan diversas medidas: distancia mentón-manubrio esternal, inflexiones laterales y rotaciones cervicales. Afectación de articulaciones periféricas. Aparece en más de un tercio de los pacientes, especialmente en mujeres. Suele ser asimétrica y afectar a una o pocas articulaciones, predominando en caderas, hombros, rodillas y tobillos. La afectación de caderas y/o de hombros ocasiona una incapacidad funcional mucho mayor que la ocasionada por la anquilosis vertebral aislada. Afectación de la entesis. Ocasiona dolor en función de su localización: fascitis plantar, tendinitis aquílea, crestas ilíacas o trocanter mayor. La inflamación de las articulaciones y tendones del esternón y costillas puede causar dolor tóracico que empeora con la tos y los movimientos respiratorios y que puede confundir con otras etiologías. b) Manifestaciones extraesqueléticas.

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- Uveitis anterior no granulomatosa. Es la manifestación extraaticular más frecuente, aparece en el 25% de los pacientes y puede anteceder a la espondilitis. La uveitis suele ser unilateral y con tendencia a recidivar. - Complicaciones pulmonares. La fibrosis de los lóbulos pulmonares superiores aparece en el 1% de los pacientes. En ocasiones se puede cavitar y ser secundariamente colonizados por Aspergillus o Micobacterias. - Complicaciones cardiovasculares (5%) suelen aparecer en estadios muy evolucionados. Las mas frecuentes son insuficiencia aórtica, pericarditis y alteraciones de la conducción cardíaca . - Complicaciones neurológicas. La anquilosis de la columna favorece las fracturas vertebrales incluso ante mínimos traumatismos. Son especialmente graves las fracturas de las vértebras cervicales por causar compresión medular o del tronco cerebral que pueden ser mortales o causar tetraplejía. Algunos pacientes desarrollan un "síndrome de cola de caballo", producido por quistes aracnoideos, que al comprimir la médula pueden causar incontinencia vesical y rectal, además de anestesia en silla de montar. La frecuencia de luxación atloaxoidea es menor que en la artritis reumatoide. - Complicaciones gastrointestinales. Las más frecuentes son la gastritis, esofagitis y úlcera péptica secundaria al tratamiento con AINE. Un elevado porcentaje de pacientes presentan inflamación del ileon o del colon, aunque suele ser asintomática. - Complicaciones renales y urológicas. La mas frecuente es la prostatitis crónica. Las alteraciones renales suelen ser secundarias al tratamiento, especialmente con AINE. Son raras la amiloidosis renal y la nefropatía por depósitos de IgA. - Amiloidosis sistémica secundaria (5%). Es más frecuente en pacientes que han mantenido una actividad inflamatoria importante y mantenida durante años. Suele manifestarse por la aparición de proteinuria. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS No existe ninguna prueba de laboratorio diagnóstica de EA. La VSG puede estar normal o solo ligeramente elevada en mas de la mitad de los pacientes. En algunos pacientes existe una anemia de enfermedad crónica o un aumento de los niveles séricos de IgA. El factor reumatoide y los anticuerpos antinucleares (ANA) suelen ser negativos. El líquido sinovial es de características inflamatorias inespecíficas. RADIOLOGÍA a) Sacroileitis. La existencia de sacroiletis está presente en la gran mayoría de pacientes con una espondilitis anquilosante establecida. Se han descrito cuatro estadios radiológicos en su evolución: Grado I: Sospechosa. Bordes sacroiliacos maldefinidos, irregulares y ensanchados Grado II: Sacroileitis moderada. Esclerosis yuxtaarticular. Grado III: Sacroileitis avanzada. Con erosiones y formación de puentes óseos que causan una fusión parcial Grado IV: Anquilosis de las sacroiliacas. Con fusión completa de los márgenes articulares Las lesiones suelen ser bilaterales, comenzar en el tercio inferior de la articulación y predominar en el lado ilíaco. La TAC o la RMN de sacroiliacas pueden detectar alteraciones más precoces que el estudio radiológico y pueden ser de utilidad cuando la radiología no muestra alteraciones significativas pese a la sospecha clínica de enfermedad.

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b) Afectación de la columna vertebral: Suelen aparecer en fases más tardías que la sacroileitis. La lesión mas precoz es la cuadratura de las vértebras (signo de Romanus) causado por la erosión y posterior esclerosis de los extremos anteriores de los cuerpos vertebrales. En fases más avanzadas se produce una osificación progresiva de las capas más externas del anillo fibrosos del disco y del ligamento intervertebral que terminan formando un puente óseo entre dos vértebras adyacentes y que se denomina sindesmofitos. Los sindesmofitos se inician en la columna dorsolumbar y pueden extenderse con posterioridad a otras zonas. En casos avanzados todas las vértebras pueden llegar a estar unidas por sindesmofitos, dando un aspecto en "caña de bambú". Otras lesiones características son la anquilosis de las articulaciones interapofisarias, y la afección del disco intervertebral (espondilodiscitis) que causa irregularidad y esclerosis en los platillos vertebrales. c) Afectación de las entesis: En la pelvis puede existir erosiones y esclerosis de la sínfisis púbica (sinfisitis) y en las ramas inferiores del pubis en la zona de inserción de los adductores con erosiones y excrecencias que le dan un aspecto en "barba". Es frecuente la calcaneitis, con erosiones y calcificación en la inserción del tendón de Aquiles o de la aponeurosis plantar. d) Afectación articular: Aunque puede afectarse cualquier articulación, la localización más característica es la de las coxofemorales. Se produce un pinzamiento progresivo y simétrico de los márgenes articulares, junto a erosiones y eventual esclerosis similar al ocasionado por otras artritis crónicas. En los primeros años de enfermedad las alteraciones radiográficas en sacroiliacas y columna vertebral pueden ser mínimas o inexistentes y la demostración de espondilitis o sacroileitis se puede poner de manifiesto con otras pruebas de imagen (RMN, TAC y/o gammagrafía ósea). DIAGNOSTICO El diagnóstico de EA es difícil en fases iniciales, antes de que aparezcan las deformidades y manifestaciones características. En la actualidad, se siguen utilizando los criterios diagnósticos de Nueva York (de 1966 y modificados en 1984). Se basan en: 1.-.Dolor lumbar de más de tres meses de evolución que mejora con el ejercicio y empeora con el reposo 2.- Limitación de la movilidad del raquis lumbar en los tres planos (flexión anterior, lateral y extensión) 3.- Limitación de la expansión torácica (medido en el 4º espacio intercostal) con relación a la edad y sexo 4.- Sacroileitis evidenciada por radiología Se valora como EA definida, la existencia de sacroileitis radiológica unilateral grado 3-4 (o bilateral con grado 2 como mínimo) con al menos un criterio clínico Se entiende por EA probable la existencia de sacroileitis radiológica bilateral grado 3-4 sin criterios clínicos Estos criterios tienen el inconveniente de que al basarse necesariamente en hallazgos radiológicos, pueden excluir algunos pacientes en fases muy iniciales de la enfermedad. Está en proyecto la elaboración de criterios que sea mas utiles en establecer un diagnóstico y tratamiento mas precoz. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

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El dolor lumbar de la EA es de características inflamatorias y se suele caracterizar por los siguientes hallazgos: 1) Edad de presentación antes de los 40 años. 2) Comienzo insidioso. 3) Duración mayor a 3 meses antes de precisar atención médica. 4) Rigidez matutina. 5) Mejoría con el ejercicio o la actividad y empeoramiento nocturno. PRONOSTICO. El curso de la EA es muy variable, con remisiones y exacerbaciones. Aunque es difícil predecir el pronóstico de un paciente individual, es más probable la incapacidad en los que presentan afectación de la cadera, existe una anquilosis grave de la columna cervical o en los que los síntomas aparecen antes de los 15 años. La mayoría de pacientes pueden realizar trabajos sedentarios y en general el pronóstico es mejor que el de la artritis reumatoide. Las causas de mortalidad relacionadas con la EA son debidas a traumatismos vertebrales, hemorragias digestivas como complicación del tratamiento, amiloidosis e insuficiencia aórtica. Es probable que dentro de pocos años observemos un importante cambio en la historia natural de la enfermedad coincidiendo con la reciente introducción de las terapias biológicas. TRATAMIENTO Tiene una doble finalidad controlar mediante fármacos el dolor causado por la inflamación y evitar la pérdida progresiva de la movilidad mediante fisioterapia. a) Medidas Generales. El ejercicio terapéutico diario es uno de los pilares del tratamiento, va encaminado a potenciar los músculos extensores de la columna, mantener la movilidad articular y mejorar las posturas anómalas La natación o los ejercicios en piscina es una de las prácticas deportivas más convenientes para los pacientes con espondilitis. Debe aconsejarse dormir sobre un colchón duro, en decúbito supino, evitando dormir de lado en "postura fetal" y el uso de almohadas. b) Tratamiento Farmacológico: - AINE. Son efectivos en la mayoría de pacientes, mejorando el dolor y la duración de la rigidez vertebral matutina, permitiendo así una mayor movilidad. Es posible que además de su efecto sintomático, también sean capaces de aminorar a largo plazo la progresión de la enfermedad. El AINE de elección es la Indometacina (dosis de 100-200 mg/día), aunque otros AINE también puede ser de utilidad. En ocasiones la Fenilbutazona puede controlar algunos de los síntomas que eran refractarios al tratamiento con otros AINE, sin embargo su eventual producción de discrasias sanguíneas limita su uso y descarta que sea un tratamiento de primera elección. La toma de un AINE antes de acostarse es efectiva en disminuir las interrupciones del sueño por el dolor y mejorar la rigidez matutina. este efecto puede incrementarse con el tratamiento asociado con dosis bajas de amitriptilina. - Glucocorticoides. Las infiltraciones locales son de gran utilidad en el tratamiento de las entesitis o de oligoartritis refractarias a tratamiento con AINE. - Fármacos antirreumáticos de acción lenta (FARAL) La salazopirina es el único tratamiento que ha demostrado una mayor eficacia frente a placebo en la mejoría clínica de la artritis periférica y en menor grado de los síntomas vertebrales. Se utiliza a dosis de 2 gr/día. El metotrexato con las mismas pautas que se utiliza en la artritis reumatoide, puede ser efectivo cuando predomina la poliartritis. - Terapias biológicas (fármacos inhibidores de la acción del TNF alfa) en los últimos años se han introducido en el tratamiento de la espondilitis anquilosante con una respuesta clínica

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excelente favorable similar o incluso superior a la observada en los pacientes con artritis reumatoide y una mejoría en las lesiones inflamatorias detectadas en la Resonancia Magnética. Los fármacos utilizados son Infliximab, Etanercept y Adalimumab a dosis similares a las de la Artritis Reumatoide. CIRUGÍA Sólo ocupa un lugar secundario en el tratamiento de la espondilitis. En pacients con coxitis evolucionada la sustitución protésica de la cadera suele dar muy buenos resultados, recuperando la movilidad y eliminando el dolor que causaba la articulación dañada. La cirugía del raquis para mejorar las grandes cifosis y deformidades vertebrales es excepcional y limitada a centros con gran experiencia, en pacientes con grandes deformidades y limitaciones (mirar de frente, ver rótulos de las tiendas, cruzar la calle, etc) En los pacientes con EA que por cualquier motivo precisen una operación es conveniente que el anestesista conozca los tratamientos recibidos (especialmente si se toman corticoesteroides o inmunosupresores). Cuando la afectación del cuello es importante conviene descartar la existencia de una luxación atloaxoidea (desplazamiento de las primeras vértebras cervicales) mediante unas radiografías, ya que su existencia obliga a valorar el tipo de intubación necesaria. Otras veces es conveniente avisar sobre la posibilidad de afectación cardiaca o la anemia de enfermedad crónica. Finalmente, señalar que la anquilosis lumbar puede dificultar la aplicación de raqui-anestesia ARTRITIS ENTEROPATICAS Se refieren fundamentalmente a las asociadas con la enfermedad inflamatoria intestinal (colitis ulcerosa y enfermedad de Crohn). Otras enfermedades digestivas que se asocian con artritis son: - Enfermedad de Whipple - Artritis por derivación intestinal - Artritis por intolerancia al gluten - Colitis colágena 1. ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL (COLITIS ULCEROSA Y ENFERMEDAD DE CROHN) CLÍNICA Manifestaciones del aparato locomotor. La artritis periférica es una manifestación de la enfermedad inflamatoria intestinal, mientras que la afectación axial es un trastorno asociado. a) Artritis periférica: Aparece en el 10-20% de los casos y es mas frecuente en la enfermedad de Crohn. En ambas enfermedades la artritis es más frecuente cuando existe afectación del intestino grueso o existen complicaciones (abscesos, enfermedad perianal, eritema nodoso, estomatitis, uveitis o pioderma gangrenoso). La artritis es oiligoarticular, asimétrica , con frecuencia migratoria y autolimitada (menos de 6 meses en el 90% de pacientes). Se localiza con mayor frecuencia en miembros inferiores (rodillas, tobillos) y no suele producir erosiones ni deformidades. Los pacientes también pueden presentar dedos en salchicha en manos o pies, tendinitis aquílea, plantar y con menos frecuencia periostitis. Las remisiones y exacerbaciones de la artritis suelen ir paralelas al cuadro intestinal, especialmente en la colitis ulcerosa. Los reactantes de fase aguda están elevados durante los episodios de artritis. El factor reumatoide es negativo y la artritis periférica aislada no guarda relación con el antígeno HLA-B27.

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Las radiografías son poco demostrativas, existe aumento de partes blandas y osteoporosis yuxtaarticular. Son raras las erosiones y la periostitis. La artritis mejora con el tratamiento farmacológico (esteroides, salazopirina) o quirúrgico de la enfermedad intestinal. Los AINE mejoran el dolor y la inflamación articular, aunque deben administrarse con precaución por sus efectos secundarios sobre el aparto digestivo. Las inyecciones intaarticulares de esteroides pueden ser beneficiosos para las formas crónicas monoarticulares. b) Afectación del esqueleto axial: Es más frecuente en varones. La sacroileitis aparece en un 15% de pacientes y puede ser asimétrica. Un 10% de pacientes desarrolla una espondilitis anquilosante, sus manifestaciones clínicas y evolución son similares a la de la forma idiopática. El curso de la afectación axial no guarda relación con la enfermedad intestinal y la cirugía intestinal no altera el curso de la sacroileitis ni de la espondilitis. El B27 es positivo en el 60% de pacientes con espondilitis y algo inferior si solo existe sacroileitis. Tratamiento. Es similar al de la Espondilitis anquilosante idiopática. Los AINE son la primera elección. c) Otras complicaciones musculoesqueléticas: - Granulomas no caseificantes en biopsia de músculo y hueso. - Dedos en palillo de tambor (acropaquias) en la enfermedad de Crohn, que pueden regresar tras cirugía. - Amiloidosis, que se asocia con mayor frecuencia en la enfermedad de Crohn. - Osteoporosis, producida por malabsorción, inactividad y/o tratamiento esteroideo. - Artritis septica de cadera en pacientes con Crohn que hacen fistulas especialmente a psoas y retroperitoneo 2. ENFERMEDAD DE WHIPPLE Es una enfermedad multisistémica, caracterizada en su forma de expresión completa por esteatorrea, pérdida de peso grave, fiebre, hiperpigmentación cutánea, artritis, serositis y adenopatías. Pueden producirse también síntomas oculares y neurológicos como uveitis, parálisis oculares y encefalopatía progresiva. Es más frecuente en varones (90%), en edades media de la vida y en la etnia blanca Manifestaciones articulares: Es un síntoma frecuente (90%) y en la mitad de los casos precede a los intestinales hasta más de 5 años. El patrón típico es el de una poliartritis migratoria y autolimitada de distribución simétrica. En un pequeño porcentaje la artritis se hace crónica. Diagnóstico: Mediante estudio microscópico de biopsias obtenidas de sinovial, mucosa yeyunal, ganglios linfáticos o de otros órganos, que muestran la existencia de cuerpos de inclusión PAS positivo en el interior de macrófagos. Con microscopía electrónica se han identificado cuerpos baciliformes y recientemente se ha identificado un actinomiceto grampositivo denominado Tropheryma whippelii. Tratamiento. Responde muy bien al tratamiento antibiótico prolongado con cualquiera de estas dos pautas: 1. Trimetoprim-sulfameto xazol (TM), durante un año. 2. Penicilina G procaína + estreptomicina durante 14 días, seguido de TM durante un año.

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Si recidiva o falta de respuesta: ceftriaxona, cefixima y rifampicina, y la asociación deTM con interferón- g recombinante. Tras finalizar el tratamiento es recomendable realizar una biopsia intestinal de control, para comprobar la desaparicion de los bacilos. Se suele realizar medianteunar técnica de PCR del rRNA de T. whippelii en la biopsia del tejido afectado.