Hospital Victorino Santaella Ruiz
Enfermedad de Addison
Tutora : Dra. Sobeida Mendoza
Brs: Miguel Herrera Jeanette Figueroa
Breve recuento Anatómico
Glándulas suprarrenales
Están situadas en la cara anterosuperior del Riñón, a nivel de L1
Son de forma triangular o piramidal.
Miden aproximadamente 2x3x3 cm la glándula izquierda es ligeramente mayor. Pesan 5 g
FISIOLOGÍA Las glándulas suprarrenales están compuestas por dos estructuras diferentes: LA CORTEZA Y LA MÉDULA SUPRARRENAL.
Los corticoides producen un aumento de gluconeogénesis hepática (producción de glucosa a partir de aminoácidos)
Médula suprarrenal (20%) forma catecolaminas y no es esencial para la vida.
Enfermedad de Addison o Insuficiencia suprarrenal de tipo primario
Descrita por primera vez por Thomas Addison como “un estado general de languidez y debilidad , desfallecimiento en la acción del corazón, irritabilidad del estómago, y un cambio peculiar en el color de la piel”
CONCEPTO
Es una enfermedad que se produce como consecuencia de una función inadecuada de la corteza suprarrenal, con secreción insuficiente de hormonas glucocorticoides o mineralcorticoides.
Farreras rozman edición nro. 15
Etiología Adrenalitis atrófica autoinmunitaria (75% de los casos) Infecciones: Tuberculosis (20% de los casos) Micosis Histoplasmosis Sífilis Trastornos vasculares Hemorragia suprarrenal Metástasis Cáncer de pulmón Melanoma Afecciones asociadas con el SIDA Infección por citomegalovirus Sarcoma de Kaposi Enfermedades metabólicas Hemocromatosis Amiloidosis Síndrome de Wolman
Cuadro Clínico Debilidad Muscular Inapetencia y Pérdida de peso Náuseas Vómitos Dolores Abdominales Diarreas (raras veces) Hipoclorhidria Hipotensión Arterial. Apetencia por la sal Hiperpigmentación Cutánea como cara, cuello y el dorso de las manos, en zonas de fricción como nudillos de las manos en las uñas como bandas longitudinales, mucosa oral, en las encías , en la lengua, en las mucosas perivaginal y perianal y en la conjuntiva
DIAGNÓSTICO El cuadro clínico es indispensable para el diagnóstico pero es importante saber diferenciarlo de otras patologías que pueden cursar con síntomas parecidos. Determinación de cortisol y ACTH Por la mañana permite establecer el diagnóstico en la gran mayoría de pacientes. Concentraciones de cortisol inferiores a 5mg/dl (137 nmol/L) y de ACTH superiores a 250 pg/ml confirman el diagnóstico. Si no es posible una determinación fiable de ACTH se recomienda realizar una PRUEBA DE ESTIMULACIÓN CORTA con ACTH (250mg) por vev se considera normal.
Las concentraciones de aldosterona suelen ser bajas y las de actividad renina plasmática y angiotensina II elevadas; algunos pacientes presentan elevación de la vasopresina, tirotropina El 75% de los pacientes presentan alteraciones electrolíticas (hiponatremia o acidosis hiperpotasémica). La aplicación de técnicas de imagen puede ayudar a establecer el diagnóstico de la causa de esta enfermedad como lo es la TC abdominal, la punción-biopsia percutánea con aguja fina.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Insuficiencia adrenal aguda Insuficiencia adrenal crónica Acantosis Nigricans Desórdenes de la pigmentación iral Lentigo Melasma
Melanona Vitiligo
TRATAMIENTO
Hidrocortisona de 20 a 30 mg por día, se aconseja tomarlo con las comidas, se tomarán dos tercios de la dosis por la mañana y un tercio al final de la tarde, algunos pacientes muestran insomnio, irritabilidad y excitación mental al comienzo del tratamiento, en ellos conviene reducir el tratamiento Fludocortisona de 0.05 a 0.1 mg por vía oral, para saber si el tratamiento con mineralcorticoides es suficiente se pueden determinar la presión arterial y los electrólitos séricos éstos suelen ser normales, la medición de la renina en plasma puede servir para reajustar la dosis. En mujeres los niveles de Andrógenos son bajos por ello se piensa que el tratamiento con 25 a 50mg de DHEA puede mejorar la calidad de vida y la densidad ósea
El médico nace en el corazón , procede de lo divino , y el instrumento fundamental de su arte de curar es el amor .