Curs 32

  • Uploaded by: Vali
  • 0
  • 0
  • May 2020
  • PDF

This document was uploaded by user and they confirmed that they have the permission to share it. If you are author or own the copyright of this book, please report to us by using this DMCA report form. Report DMCA


Overview

Download & View Curs 32 as PDF for free.

More details

  • Words: 1,554
  • Pages: 8
Curs 32 Pediatrie Sdr.hemoragipare = tulburări ale hemostazei ce determină sângerări spontane sau după traumatisme minore -pot fi vasculopatii,coagulopatii şi trombopatii -hemostaza = proces fiziologic prin care: -se previn sângerările spontane -se opresc sângerările provocate de traumatisme 1.etapa vasculo-plachetară -necesită integritate vasculară şi număr normal de trombocite cu funcţie normală -leziunile vasculare determină: -vasoconstricţie locală reflexă -aderarea trombocitelor la epiteliul lezat -eliberarea mediatorilor trombocitari: -formarea cheagului instabil -perpetuarea vasoconstricţiei locale -neutralizarea heparinei 2.coagularea->duce la formarea de fibrină a) formarea tromboplastinei active -cale intrinsecă->activare iniţiată de F XII -cale extrinsecă->activare iniţiată de F III b) formarea trombinei prin acţiunea tromboplastinei active asupra protrombinei c) formarea fibrinei prin acţiunea trombinei asupra fibrinogenului] F XII

F III

F XI

F VII

F IX

F VIII fosfolipide + Ca FX FV fosfolipide Ca protrombină

trombină

fibrinogen

fibrină F XII

fibrină stabilă 3.etapa trombodinamică -retracţia cheagului

-fibrinoliză -explorări paraclinice: 1.teste pt.faza vasculo-plachetară a) testul garoului (rezistenţa capilară)->se aplică 1 minut manşeta tensiometrului la 150-200 mmHg -normal->pe tegument trebuie să existe < 5 peteşii > 5 peteşii->fragilitate capilară b) timpul de sângerare (V.N. = 2-4 minute;prelungit->peste 7-8 minute) c) numărul de trombocite ->normal:150.000-300.000/mm3 -trombocitopenie < 100.000/mm3 d) morfologia şi aglutinabilitatea trombocitelor pe frotiul sanguin din sângele periferic 2.teste pt.coagulare a) timp de coagulare pe lamă->normal 8-10 minute b) timp Howell->coagularea plasmei recalcificate -normal : 1 minut 20 secunde-2 minute 20 secunde -explorează calea intrinsecă şi comună c) timp Quick (timp de protrombină) -normal : 13-15 secunde -explorează calea extrinsecă şi comună -nu depinde de F VIII d) fibrinogen->normal : 200-400 mg% e) timp de activare parţială a tromboplastinei -normal : 20-30 secunde -explorează calea intrinsecă şi comună f) dozarea factorilor coagulării 3.teste pt.fibrinoliză -testul de liză a cheagului de euglobulină -produşii de degradare a fibrinei

Diatezele hemoragice -caracteristici: -clinic->purpură -modificări morfologice sau funcţionale ale vaselor -pot fi congenitale sau dobândite

Purpura anafilactoidă Henoch-Schönlein = angeită a vaselor mici,indusă imunologic -etiologie: -boală a complexelor imune ce determină leziuni vasculare -atg.ce declanşează formarea de atc.->alimente,medicamente,înţepături de insecte,vaccinuri,seruri, diferite infecţii bacteriene sau virale -poartă de intrare->respiratorie sau digestivă -atc.sunt esp.IgA->răspuns aberant al IgA -IgA + atg.->complexe imune circulante->depunere la nivelul tegumentelor,tractului digestiv, rinichilor,articulaţiilor->activarea complementului->declanşarea răspunsului inflamator: -tegumente->vasculită cu acumulare de neutrofile şi eritrocite în jurul vaselor -rinchi->proliferare endocapilară şi epitelială -clinic: 1.debut->usu.brusc: -febră,cefalee -dureri abdominale,vărsături -artralgii -edeme 2.perioada de stare a) manifestări cutanate->purpură (100%) -aspecte variabile:

-maculo-papulă hemoragică -echimoze,peteşii -necroză,bulă -topografie->periarticular,membrele inferioare,fese -ulterior generalizare->caracter decliv,simetric -se amplifică în ortostatism -evoluează în pusee->rezorbţie în 3 zile->pată cafenie b) manifestări articulare (60-80%) -artrită,artralgie caracteristică -afectează articulaţiile mici,fugace c) manifestări abdominale (70-80%) -uşoare->dureri,vărsături,hemoragii oculte -grave: -nechirurgicale->colici pseudoapendiculare,vărsături incoercibile,melenă -chirurgicale->invaginaţie,perforaţie intestinală -mecanism de producere->adenopatie mezenterică,inflamaţie,necroză de anse intestinale d) manifestări renale (20-35%) -în primele 3 luni de evoluţie a bolii -hematurie macroscopică,sdr.nefrotic -histologie->glomerulonefrită cu depozite de IgA -secvenţialitatea manifestărilor clinice: -frecvent->manifestări cutanate->articulare->abdominale -rar->manifestările abdominale pot precede purpura->dg.diferenţial cu abdomenul acut -dg.pozitiv: -tablou clinic -normalitatea parametrilor hemostazei -TS prelungit (1/3 din cazuri) -testul garoului (+) la unele cazuri -↑ IgA serice -evoluţie: -puseu solitar sau puseuri recidivante -durata unui puseu = 3-5 săptămâni -prognostic: -usu.bun -excepţie fac cazurile cu simptomatologie abdominală chirurgicală (invaginaţii intestinale) sau în caz de hemoragie cerebrală -prognosticul îndepărtat este corelat cu prezenţa sau absenţa nefropatiei -tratament: 1.igieno-dietetic 2.medicamentos -capilarotrofice->vit.C,tarosin -antiagregante plachetare->dipiridamol -manifestări intestinale foarte severe->prednison (previne invaginaţia) -manifestări renale->corticoterapie,imunosupresive,anticoagulante (heparina)

Coagulopatii congenitale A. Hemofilia A -rasa albă->1/10.000 nou-născuţi -transmitere X-linkată: -băieţii moştenesc gena de la mama purtătoare -tatăl hemofilic->fii normali,fiice purtătoare -fiicele au o genă hemofilică şi o genă normală->concentraţia F VIII = 50% -fetele din mame purtătoare->risc pt.purtător de 50% -băieţii din mame purtătoare->risc pt.boală de 50% -clinic:

1.debut -nou-născut->sângerarea bontului ombilical -frecvent când copilul începe să meargă -tardiv în caz de deficit moderat->cu ocazia amigdalectomiei sau schimbării dentiţiei 2.hemoragii->persistente,absenţa peteşiilor -după factorul declanşator: • spontane->în pusee separate de perioade de acalmie • posttraumatice sau secundare intervenţiilor chirurgicale->interval liber până la sângerare->faza vasculo-plachetară se desfăşoară normal -după modalitatea de exteriorizare: • exteriorizate->cutanate,prin cavităţi naturale (epistaxis,hematemeză,melenă) • neexteriorizate->hematoame cutanate sau intramusculare,hemartroză -după intensitatea deficitului F VIII: • forme uşoare->F VIII = 5-15% din normal • forme medii->F VIII = 1-5% din normal • forme severe->F VIII < 1% din normal -după localizare şi gravitate:->hemoragii majore,cu risc vital->intracraniană,în regiunea cervicală (poate comprima căile respiratorii),retroperitoneală (compresiune pe nervi) -forme de hemoragie: a) hemartroza -frecventă,favorizată de mers -articulaţii afectate->genunchi,cot,gleznă,şold -durere,tumefacţie,căldură locală,semiflexia articulaţiilor,deficit motor -rezorbţie lentă->săptămâni -recidivează frecvent->sechele : ↓ mobilităţii articulare,deformare articulară,fixare în poziţie vicioasă -frecvent atrofii musculare adiacente b) hemoragii intramusculare -mai frecvent la nivelul scalpului,antebraţului,coapsei,m.psoas şi iliac -prin compresiune->leziuni nervoase şi vasculare -vindecare->fibroza fibrelor musculare şi contractură secundară->dizabilităţi motorii c) hemoragii mucoase -epistaxis -hemoragii în mucoasa bucală,buze,limbă->severe datorită activităţii fibrinolitice a salivei -gingivoragii->la schimbarea dentiţiei şi după extracţii dentare -hemoragii gastro-intestinale->spontane sau după aspirină,AINS -rectoragii->esp.după termometrizare d) hematurie->70% din pacienţi e) hemoragie ce determină hipertensiune intracraniană -hemoragii posttraumatice sau spontane -cefalee,vărsături,convulsii,obnubilare,comă -uneori simptomatologia apare după un interval liber de 24 h -dg.pozitiv->CT,RMN,puncţie lombară,angiografie -mortalitate->35% f) hemoragii în regiunea cervicală,baza limbii,faringe->risc de obstrucţie a căilor respiratorii superioare g) hemoragii retroperitoneale în psoas-iliac -pierderi masive de sânge -paralizia nervului femural;semiflexia coapsei pe abdomen -durere la extensia coapsei;dureri în abdomenul inferior -dg.pozitiv->CT -paraclinic: -TS normal -numărul trombocitelor normal

-timp Quick normal -TC,timpul Howell,timpul de activare parţială a tromboplastinei prelungite -dozarea activităţii F VIII->↓↓ -tratament: 1.prevenirea hemoragiilor -sugar,copil mic->ţarc sau pat capitonat,jucării neascuţite -copil mare->interzicerea sporturilor de contact;este permis înotul -interzise->aspirina,AINS -vaccinare s.c. anti HBV -profilaxia cariei dentare -investigaţii invazive sau operaţii->protecţie cu F VIII 2.tratament curativ->tratament substitutiv cu F VIII -la domiciliu->avantajul precocităţii şi autonomiei -1 UI F VIII/kg->corectează concentraţia F VIII cu 2% -hemoragii uşoare->corectarea concentraţiei până la 20% -hemartroză->corectare până la 40% -extracţii dentare->corectare până la 70% -hemoragii SNC,intervenţii chirurgicale->corectare până la 80-100% -preparate->plasmă,crioprecipitat,concentrat de F VIII -complicaţii->apariţia de inhibitori ai F VIII,hepatită virală,SIDA

B. Hemofilia B -deficit de F IX -tablou clinic identic cu hemofilia A -transmitere X-linkată

C. Hemofilia C -deficit de F XI -transmitere A-r -sângerări moderate

D. Boala von Willebrand -cea mai frecventă coagulopatie -transmitere A-D -fiziologie: -F VIII = F VIII circulant + F von Willebrand -F v.W. : -funcţie de transportor pt.F VIII circulant -induce aglutinarea trombocitelor -caracteristici: -lipsa sintezei sau sinteză insuficientă sau funcţie anormală -↓ adezivitatea plachetară -aglutinarea plachetelor în prezenţa ristocetinei este ↓ -prelungirea TS -clinic->expresivitate variabilă -tendinţă la hemoragii cutaneo-mucoase de intensitate uşoară sau moderată -epistaxis,echimoze la traumatisme minore -gingivoragii după extracţii dentare -melenă -meno- sau metroragii -hemoragii postoperatorii -dg.pozitiv: -TS prelungit -timpul de activare parţială a tromboplastinei prelungit

-nu se produce aglutinarea trombocitelor la testul la ristocetină -tratament: -usu.nu este necesar->sângerări moderate -necesar în situaţii speciale->intervenţii chirurgicale,epistaxis sever,meno-metroragii abundente -crioprecipitat -Dezmopresină (conţine ADH)->↑ concentraţia F VIII + F von Willebrand

Coagulopatii dobândite 1.boala

hemoragică a nou-născutului->deficit de vit.K -vit.K: -substrat pt.sinteza F II,VII,IX,X -surse exogene şi endogene -la nou-născut este necesar aport exogen -risc ↑ la prematur -debut : Z1-Z7 -purpură,sângerarea bontului ombilical -hematemeză,hematurie -hemoragii gastro-intestinale,vaginale,SNC -tratament->vit.K 2.coagulopatii din bolile hepatice -mecanism de producere: -↓ sintezei unor factori de coagulare -consumare sporită a unor factori de coagulare -tratament->vit.K,plasmă proaspătă îngheţată

Patologia trombocitelor -fiziologia trombocitelor: -celule mici (1-3 μ),anucleate,foarte fragile,aspect de disc -V.N. = 150.000-400.000/mm3 -trombocitopenie < 100.000/mm3 -hiperplachetoză > 400.000/mm3 -durata de viaţă->8-11 zile -distrugere->circulaţie (2/3),sistem reticulo-endotelial esp.splină (1/3) -funcţii: -timpul trombocitar al fazei vasculo-plachetare->eliberare de substanţe vasoactive (serotonină,adrenalină, noradrenalină) + formarea dopului plachetar -etapa coagulării->activarea factorilor plasmatici ai coagulării,retracţia cheagului -clasificare: 1.tulburări cantitative->trombocitopenii,hiperplachetoze 2.tulburări calitative->trombocitopatii

Trombocitopenii -clasificare în funcţie de numărul megacariocitelor medulare: 1.amegacariocitare a) congenitale->anemia Fanconi b) dobândite->anemii aplastice: -toxice,infecţioase,medicamentoase -hemopatii maligne->leucemie

2.normo- sau hipermegacariocitare a) congenitale->rare b) dobândite

mecanisme imune->purpura trombocitopenică imună (idiopatică) -produsă de atc.IgG ce se fixează pe suprafaţa trombocitelor->perturbare funcţională-> distrugere în sistemul reticulo-endotelial (splină) • forma acută -debut acut până la vârsta de 10 ani în plină sănătate sau după o infecţie usu. virală -stare generală bună -manifestări comune->purpură,hemoragii în mucoase -rar hemoragii gastro-intestinale,hematurie,hemoragii în SNC -splină nepalpabilă -trombocite < 100.000/mm3,tinere (dimensiuni mai mari) -medulogramă->număr normal sau ↑ de megacariocite -tratament: -prevenirea sângerărilor: -evitarea sporturilor de contact -evitarea aspirinei,antihistaminicelor,AINS -evitarea injecţiilor i.m.,puncţiilor arteriale,intubaţiei nazogastrice -trombocite > 20.000/mm3->sângerează doar tegumentele->nu necesită terapie -trombocite < 20.000/mm3->risc de sângerare la nivelul organelor vitale: -steroizi->↑ numărul de trombocite,↓ TS -doze uzuale->2 mg/kg/zi (maxim 40-60 mg/zi),1-2 săptămâni + sevraj -puls-terapie : 30 mg/kg/zi -γ-globuline i.v.->blochează sistemul reticulo-endotelial -1 g/kg/zi 1-3 zile -transfuzie plachetară->sângerări severe,pregătire preoperatorie -splenectomie->sângerări masive,nestăpânite • forma cronică -mai frecventă la adult -evoluţie mai lungă de 3-6 luni -debut insidios,după vârsta de 10 ani -frecvent menometroragie -risc de hemoragii retiniene,cerebrale,meningeene -evoluţie în pusee -tratament: -cortizon -splenectomie -eliminarea organului producător de atc. şi care distruge trombocitele -indicaţii->hemoragii necontrolate,corticorezistente,corticodependente > 1 an -rezultat->normalizarea trombocitelor -medicaţie imunosupresivă ii. mecanisme non-imunologice: • trombocitopenia microangiopatică  sdr.hemolitic uremic -depozite de fibrină la nivelul endoteliului vascular->microangiopatie ->distrugerea mecanică a trombocitelor şi hematiilor->↓ duratei de viaţă -diaree dizenteriformă la debut -apoi insuficienţă renală,trombocitopenie,anemie hemolitică -uneori manifestări neurologice->convulsii,comă -usu.evoluţie favorabilă i.

purpura trombocitopenică trombotică -apare la adult -asemănătoare cu sdr.hemolitic-uremic -manifestări neurologice mai frecvente şi mai severe->pot fi letale -determinată de agregarea trombocitelor în vase hipersplenism->anemie,leucopenie,trombocitopenie 



Trombocitopatii -frecvent congenitale -usu.latente -clinic manifeste în caz de traumatisme,intervenţii chirurgicale,medicamente -clasificare: 1.tromboelastoza Glanzmann-Naegeli -transmitere A-r -hemoragii spontane sau după intervenţii chirurgicale -numărul trombocitelor este normal,dar ele nu agregă -lipseşte retracţia cheagului -există deficit de proteine în membrana eritrocitară cu funcţie citoadezivă -tratament->masă trombocitară 2.sdr.trombocitelor cenuşii -granulaţiile trombocitelor sunt cenuşii -granulaţiile nu conţin fibrinogen,factor von Willebrand,F V plachetar 3.sdr.Bernard-Soulier -defect de maturare a trombocitelor->trombocite gigante -deficit de glicoproteină Ib (receptor pt.factorul von Willebrand)->trombocitele nu se pot combina cu factorul von Willebrand

Related Documents

Curs 32
May 2020 8
Curs 32 Lucrarea Misionara
October 2019 12
32
December 2019 42
32
July 2020 18
32
November 2019 46
32
December 2019 40

More Documents from ""