Cmp

Cardiomiopatias

Grupo heterogéneo de doenças do miocárdio associadas com disfunção mecânica e/ou eléctrica e que geralmente, mas não invariávelmente, apresentam uma hipertrofia ou dilatação ventricular inapropriada. A causa é frequentemente genética. Podem surgir isoladamente ou integradas numa doença sistémica, e determinam com frequência um quadro de insuficiência cardíaca progressiva.

Cardiomiopatias

Perturbação da função cardíaca: Disfunção sistólica

- Mecânica Disfunção diastólica

- Eléctrica

Cardiomiopatias

Classificação: - Primárias (genéticas, adquiridas ou mistas)

- Secundárias (no contexto de uma doença sistémica)

Circulation 1996;93:841-2

Circulation 1996;93:841-2

Circulation 1996;93:841-2

Circulation 1996;93:841-2

Circulation 1996;93:841-2

Cardiomiopatias

Circulation 2006;113-1807-16

Cardiomiopatias primárias

Genéticas

Cardiomiopatia hipertrófica

Cardiomiopatia hipertrófica

Cardiomiopatia hipertrófica

• Autossómica dominante em 50% dos casos • Identificados 5 genes em pelo menos 4 cromossomas – cromossoma 14 (miosina) – cromossoma 1 (troponina T) – cromossoma 15 (tropomiosina) – cromossoma 11 (?)

• Conhecidas pelo menos 3 dezenas de mutações • Relativamente comum (fenótipo encontrado em 1:500 individuos estudados com ecocardiograma) – frequência estimada em 0.02% a 0.2% da população

• Causa mais frequente de morte súbita no adulto jovem

Cardiomiopatia hipertrófica

• Ventriculo esquerdo hipertrofiado, não-dilatado • Cavidade ventricular pequena – hipertrofia septal assimétrica – movimento sistólico anterior (SAM) da VM

Cardiomiopatia hipertrófica

Fisiopatologia Sistole Gradiente dinâmico na camara de saída do VE

Diastole Restrição ao preenchimento diastólico Aumento da pressão de enchimento do VE

Isquemia do Miocárdio ↑ Massa muscular VE  ↑ mVO2 ↓ reserva vasodilatora, densidade capilar – Compressão sistólica anormal das artérias coronárias intramurais

Cardiomiopatia hipertrófica

Fisiopatologia •

Contração auricular é muito importante para manter um preenchimento ventricular adequado

•

Fibrilhação Auricular ou Dissociação AV podem condicionar uma deterioração hemodinâmica e clínica rápida e grave

Cardiomiopatia hipertrófica

65%

35%

10%

www.kanter.com/hcm

Cardiomiopatia hipertrófica

Manifestações clínicas Achado ecocardiográfico num doente assintomático No doente sintomático: - dispneia (90%) - angina de peito (75%) - astenia, pré-sincope, sincope - palpitações - Morte Súbita (risco ↑ sobretudo em crianças e adolescentes)

Cardiomiopatia hipertrófica Aumento do gradiente intraventricular e do sopro Contractilidade Afterload valsalva

ortostatismo pos-extrassistole isoproterenol digitalico nitrito amilo nitroglicerina exercicio taquicardia hipovolemia

(“strain")

----↑ ↑ ↑ -- ↑ --↑ ↑ ↑

Preload

↓ ↓ ↑ ↓ ↓ ↓↑ ↓ ↑ ↓ ↓

↑ --↓ -↓ ↓ ↑ -↓

Cardiomiopatia hipertrófica Diminuição do gradiente intraventricular e do sopro Contractilidade Preload Afterload

Manobra de Mueller valsalva (“overshoot”) “squatting” elevação passiva pernas fenilefrina bloqueador-beta anestesia geral --”handgrip” isométrico

----------↓ ↓ ---

↑ ↑ ↑ ↑ -↑ ---

↑ ↑ ↑ -↑ -↑

Cardiomiopatia hipertrófica

Cardiomiopatia hipertrófica

Cardiomiopatia hipertrófica

História natural • Mortalidade anual 1 – 3 % (cerca de 6% em crianças e adolescentes) • A hipertrofia VE é progressiva na maior parte dos doentes • Deterioração clínica lenta • Progressão para CMP dilatada em 10 – 15%.

Cardiomiopatia hipertrófica Risco aumentado de Morte Súbita

• • • • • • • •

Idade jovem (< 30 anos) História familiar “maligna” de Morte Súbita Algumas mutações (ex. Arg403Gln) Ressuscitação de PCR (Morte Súbita “abortada”) TV ou TSV sustentada TV não-sustentada (Holter) Sincope recorrente em individuos jovens Bradiarritmias (doença tec.condução)

Cardiomiopatia hipertrófica Recomendações para actividade desportiva • Evitar desportos competitivos (com ou sem sintomas, com ou sem gradiente intraventricular) • Desporto em doentes + idosos ( > 30 anos) sem factores de risco: • • • • • • • • • •

TV (Holter) Hx. Familiar de MS por CMP hipertrófica História de sincopes Alterações hemodinâmicas graves Gradiente intraventricular ≥50 mmHg Hipotensão com o exercício IM moderada ou grave AE dilatada (≥50 mm) FA paroxistica Alterações da perfusão miocárdica

Cardiomiopatia hipertrófica Tratamento • Não há evidência de fármacos que afectem a evolução da doença • O tratamento é dirigido à correcção dos sintomas e prevenção da Morte Súbita • Os bloqueadores-β constituem a 1º linha do tratamento farmacológico ( FC, tratam a angina e melhoram a função diastólica)

Cardiomiopatia hipertrófica Tratamento • • • • • • • • •

Bloqueadores beta adrenérgico Antagonistas do cálcio Anti-arritmicos (disopiramida, amiodarona, sotalol) iECA´s na IC Pacing DDD pacing CDI Cirurgia (miotomia – miectomia) Plastia da VM (folheto anterior) Transplantação

Cardiomiopatia hipertrófica CMP hipertrófica vs. Estenose Aórtica valvular Obstrução dinâmica Pulso carotideo Sopro

Obstrução fixa

bisférico

parvus e tardus irradiação carotidea

↑ valsalva, ortostatismo ↓ “squatting”, “handgrip” ↓ elevação passiva pernas

Frémito sistólico Click sistólico

4º EIE ausente

2ºEID presente

Cardiomiopatia hipertrófica CMP hipertrófica vs. Hipertrofia VE “fisiológica” do atleta CMP hipertrófica + + + + + + +

Padrão “anormal” de HVE Cavidade VE < 45 mm Cavidade VE >55 mm Dilatação da AE Padrões ECG “bizarros” Preload VE anormal Sexo feminino Mau condicionamento fisico Hx. familiar CMP hipertrófica

Atleta + + -

Cardiomiopatia hipertrófica CMP hipertrófica do idoso – – – –

Hipertrofia VE moderada (<22 mm) Cavidade VE pequena Hipertensão associada Distorção da morfologia ventricular com septo “sigmóide”

Cardiomiopatias primárias

Genéticas

Cardiomiopatia/Displasia Arritmogénica do VD

• Doença hereditária rara (1:5.000). Autossómica dominante mas com penetração variável. • Envolvimento primário do VD, com perda progressiva de cardiomiócitos e substituição por tecido fibro-adiposo. • Envolvimento também frequente do VE (75% dos casos) • Clinicamente: TV monomórfica. Morte Súbita (causa frequente em atletas) • ECO  alterações da contractilidade segmentar ou global do VD, dilatação do VD. • RMN, TAC.

Cardiomiopatias genéticas

- VE não-compactado - Alterações dos canais iónicos - Sind. QT longo - Sind. Brugada - Sind. QT curto

Cardiomiopatias primárias

Mistas (genética e não-genética)

Cardiomiopatia dilatada

Normal

CMP dilatada

Cardiomiopatia dilatada

• Doença primária do miocárdio, frequentemente de etiologia desconhecida. • Dilatação do VE com disfunção sistólica  tamanho do coração – dilatação da cavidade com espessura normal das paredes

Cardiomiopatia dilatada

• • • • • •

Idiopática Miocardite vírica (+ frequente Coxsackie's B) Doença auto-imune Toxicidade (alcoólica, anti-neoplásicos) Gravidez (Peri-parto) Alterações genéticas

Cardiomiopatia dilatada Incidência e prognóstico • • • •

3-10 casos / 100,000 20,000 novos casos/ano nos EUA Morte súbita frequente Morte por disfunção VE progressiva 1-ano 25% 2-anos 35-40% 5-anos 40-80% • Estabilização pode ocorrer em 20-50% • Recuperação completa é muito rara.

CMP Dilatada Idiopática Sobrevivência observada em 104 doentes 120 104

100 80

72

60

56

51

45

40

37

35

31

24

20

19

16

0 0

1

2

3

4

5

6

Anos Am J Cardiol 1981; 47:525

7

8

9

10

Cardiomiopatia dilatada Manifestações clínicas • IC aguda ou início mais insidioso – Sinais e Sintomas de Insuf.Cardíaca

Insuficiência Cardíaca

Sintomas • Dispneia

- esforço - dispneia parox. nocturna - ortopneia - repouso

• Fadiga • ↑peso (edemas) • Noctúria • outros

Sinais físicos • Hipersudorese • Taquicardia, taquipneia • Edema pulmonar • P2 intenso • Ritmos galope (S3, S4) • Turgescência jugular • Hepatomegalia • Edemas • outros

Cardiomiopatia dilatada

Cardiomiopatia dilatada

Cardiomiopatia dilatada

Cardiomiopatia dilatada Tratamento – conselhos gerais • • • •

Deixar de fumar Diminuição / cessação de ingestão alcoólica Controlar o peso Programa de exercício regular, baseado na capacidade funcional • Vacinação (gripe) • Restrição de sal (5gr. NaCl/dia) Na+  limitar a ingestão de água

Cardiomiopatia dilatada Tratamento farmacológico • iECA´s • Bloqueadores-beta • Diuréticos q.b. • Digoxina • Nitratos • Hipocoagulação (FE<30%, história de tromboembolismo, trombos murais) • inotópicos + (aminas, inib.fosfodiesterase, levosimendan)

Cardiomiopatia dilatada Tratamento - outros • Cardioversão na FA • Transplantação cardíaca • Ressincronização (pace bi-ventricular) / CDI • “Assist devices”

Left ventricular axial flow pump

DCM – left ventricular assist device

Cardiomiopatia dilatada Cardiomiopatia alcoólica • Frequente (quase 1/3 dos casos de CMP dilatada) • Mau prognóstico se persistir a ingestão alcoólica – 64 doentes seguidos durante 4 anos: • 1/3 dos doentes abstinentes  9% mortalidade • Restantes  50% mortalidade

Cardiomiopatia dilatada Cardiomiopatia peri-parto • Sintomas podem surgir a partir do último trimestre • 1/10,000 nos EUA • + frequente nas gravidezes gemelares, multiparas, mulheres > 30 anos de idade, afro-americanas. • 50 – 60% têm recuperação completa em 6 meses. • Aconselhamento (futuras gravidezes desaconselhadas)

Cardiomiopatia dilatada SIDA • Ocorre em ¼ to ½ of patients (eco, biópsia, autópsia) • Kaposi, miocardite, pericardite, endocardite, CMP dilatada • Clinicamente aparente só em 10% dos casos. • Sintomas (ex.: dispneia) podem ser atribuidos a infecção pulmonar • Dilatação e disfunção VE • Achados patológicos de miocardite são frequentes – HIV, virus, fungos, bacterias, parasitas, AZT

Cardiomiopatia Restritiva

Cardiomiopatia Restritiva Critérios de exclusão • • • •

Diametro tele-diastólico VE ≥ 70 mm Espessura das paredes VE ≥ 17 mm Volume tele-diastólico VE ≥ 150 mL/m2 Fracção Ejecção VE < 20%

Cardiomiopatia Restritiva Classificação • Idiopática • Miocárdica 1. Não-infiltrativa – Idiopática – Esclerodermia

2. Infiltrativa – – – –

Amiloide Sarcoidose Doença Gaucher Doença Hurler

3. Doenças armazenamento – Hemocromatose – Doença Fabry – Armazenamento glicogénio

• Endomiocárdica – – – – – –

Fibrose endomiocárdica Sind. hipereosinofilico Carcinoide Doenças metastáticas Radiação Antraciclina

Cardiomiopatia Restritiva Manifestações clínicas • Sinais e sintomas de insuficiência cardíaca direita e esquerda • Pulso venoso jugular – Descidas x e y proeminentes

• ECO – Fluxo mitral anormal – Onda E proeminente (preenchimento diastólico rápido) – Tempo de desaceleração diminuido (↑ pressão AE)

Constrictive - Restrictive Pattern “Square-Root Sign” or “Dip-and-Plateau”

Cardiomiopatia Restritiva Tratamento • Depende da causa. • Alguns cuidados com a terapêutica farmacológica da IC – – – –

Diuréticos com pressões de enchimento elevadas Vasodilatores ? Atg. Cálcio para melhorar a compliance diastólica Digitalicos e outros inotrópicos geralmente não aconselhados

Cardiomiopatias primárias

Adquiridas •Miocardites •Cardiomiopatia de stress (apical “balloning” •Alcoólica, peri-parto