Anemia Hemolitik Autoimun

ANEMIA HEMOLITIK AUTOIMUN

Definisi ■ AIHA merupakan suatu kelainan dimana terdapat antibodi terhadap sel eritrosit, sehingga eritrosit mudah lisis dan umur eritrosit memendek (<100 hari). ■ AIHA : -

Terjadinya pembentukan antibody

-

Terjadinya proses destruksi eritrosit

Epidemiologi ■ Insiden : 0,8 / 100.000 / tahun ■ Prevalensi : 17 / 100.000

Etiologi dan Patogenesis ■ Antibodi biasa terbentuk secara spontan atau dipicu oleh bahan eksogen seperti obat dan bahan kimia ■ Proses hemolisis Aktivasi system komplemen  terbentuk komplek antigen – antibody  hemolysis.

Gejala dan Tanda ■ Lemas, mudah Lelah ■ Sesak nafas ■ Konjungtiva pucat ■ Sklera ikterik ■ Splenomegali ■ Urin bewarna merah gelap

Tanda Laboratorium ■ Anemia normositik ■ Retikulositosis ■ Peningkatan laktat dehydrogenase ■ Peningkatan haptoglobulin

Diagnosis ■ Anamnesis

■ Pemeriksaan Fisik

-

-

Anemis

-

Ikterik

-

Splenomegali

-

Hemoglobinuria

-

MCV normal

-

Bilirubin indirek meningkat

-

LDH meningkat

-

Morfologi sel darah tepi : fragmentasi pada eritrosit ( Sferosit, skistosit, helmet cell, retikulosit)

Rasa Lelah

-

Mudah mengantuk

-

Sesak nafas

-

Progresifitas meningkat cepat

Pemeriksaan Penunjang ■ Direct coomb’s test : - Sel eritrosit dipisahkan dari proteinnya  direaksikan dengan antibody (IGg/C3d) -

Apabila terdapat salah satu antibodi tersebut, maka akan terbentuk penggumpalan.

■ Indirect coomb’s test : -

Untuk mendeteksi autoantibodi yang terdapat pada serum

-

Serum pasien direaksikan dengan sel reagen - immunoglobulin yang beredar pada serum akan melekat pada sel reagen  dapat didteksi dengan antiglobulin serum dengan terjadinya aglutinasi

Klasifikasi ■ AIHA tipe Hangat

■ AIHA tipe Dingin

-

Biasa disebabkan oleh terbentuknya IGg / IgA yang aktif pada suhu 37°C

- Biasa disebabkan oleh antibodi IgM yang berafinitas rendah dengan suhu < 30° c

-

60% idiopatik

-

25% penyakit imun

Terapi ■ Pemakaian Kortikosteroid 1 -1.5 mg/kgBB/Hari selama 2 minggu  evaluasi ■ Splenektomi Apabila pengobatan antisteroid tidak adekuat ■ Imunosupresan Azathioprin : 50 – 200 mg/ Hari

Thank You