Alteraciones Del Desarrollo Puberal

Alteraciones del desarrollo puberal • Pubertad retrasada o interrumpida • Desarrollo puberal asincrónico • Pubertad precoz • Pubertad heterosexual

Alteraciones del desarrollo puberal • Pubertad retrasada o interrumpida Anomalías anatómicas de las vías genitales de salida Hipogonadismo hipergonadotrópico Hipogonadismo hipogonadotrópico

Alteraciones del desarrollo puberal • Pubertad retrasada o interrumpida Anomalías anatómicas de las vías genitales de salida Hipogonadismo hipergonadotrópico Hipogonadismo hipogonadotrópico

Alteraciones del desarrollo puberal • Pubertad retrasada o interrumpida Anomalías anatómicas de las vías genitales de salida •Disgenesia de Muller (síndrome de Rokitanski-Kuster-Hauser) •Obstrucción de la parte distal de las vías genitales •Himen imperforado •Tabique vaginal transverso

Alteraciones del desarrollo puberal • Pubertad retrasada o interrumpida Hipogonadismo hipergonadotrópico (insuficiencia gonadal) FSH elevada •Disgenesia gonadal con estigmas de síndrome de Turner •Disgenesia gonadal pura •46 XX •46 XY •Insuficiencia gonadal temprana con desarrollo ovárico aparentemente normal

Alteraciones del desarrollo puberal • Pubertad retrasada o interrumpida Hipogonadismo hipogonadotrópico (insuficiencia gonadal) FSH y LH “disminuidas” 4. Retraso constitucional 5. Deficiencia aislada de gonadotropina • Acompañada de defectos de la línea media (síndrome • de Kallmann) • Otros muchos síndromes raros • Relacionado con deficiencias hormonales múltiples

Alteraciones del desarrollo puberal • Pubertad retrasada o interrumpida Hipogonadismo hipogonadotrópico (insuficiencia gonadal) FSH y LH “disminuidas” 4. Neoplasias de la región hipotalamohipofisiaria (craneofaringeomas, adenomas hipofisiarios, etc) 6. Procesos infiltrativos (histiocitosis) 7. Después de radiación del sistema nervioso central 8. Enfermedades crónicas graves con malnutrición 9. Anorexia nerviosa y trastornos relacionados

Alteraciones del desarrollo puberal • Pubertad retrasada o interrumpida Hipogonadismo hipogonadotrópico (insuficiencia gonadal) FSH y LH “disminuidas” 4. Amenorrea hipotalámica grave 5. Fármacos antidopaminérgicos y que inhiben a la GnRH (en especial agentes psicotrópicos, opiáceos) 6. Hipotiroidismo primario 7. Síndrome de Cushing

Alteraciones del desarrollo puberal • Pubertad retrasada o interrumpida • Desarrollo puberal asincrónico • Pubertad precoz • Pubertad heterosexual

Alteraciones del desarrollo puberal • Desarrollo puberal asincrónico • Se caracteriza por el desarrollo puberal que se desvía desde el patrón normal de la pubertad – Síndrome de insensibilidad total a los andrógenos (feminizació testicular) – Síndrome de insensibilidad incompleta a los andógenos

Alteraciones del desarrollo puberal • Pubertad retrasada o interrumpida • Desarrollo puberal asincrónico • Pubertad precoz • Pubertad heterosexual

Alteraciones del desarrollo puberal • Pubertad precoz Desarrollo puberal que se incia antes de los ocho años de edad – Isosexual – Heterosexual

Alteraciones del desarrollo puberal • Pubertad precoz

Central (verdadera) Periférica (seudopubertad precoz)

Alteraciones del desarrollo puberal • Pubertad precoz Central (verdadera) 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9.

Pubertad precoz constitucional (idiopática) Neoplasias hipotalámicas (hamartomas) Malformaciones congénitas Procesos infiltrativos (histiocitosis) Después de radiaciones Traumatismos Infecciones

Alteraciones del desarrollo puberal • Pubertad precoz Periférica (seudopubertad precoz) 3. Neoplasias secretoras de gonadotropinas A. Secretoras de GCH i. Germinomas ectópicos (pinealomas) ii. Coriocarcinomas iii. Teratomas iv. Hepatoblastomas B. Secretoras de hormona luteinizante (adenomas hipof.)

Alteraciones del desarrollo puberal • Pubertad precoz Periférica (seudopubertad precoz) 2. Neoplasias gonadales A. Secretoras de estrógenos i. Tumores de células granulosas y de teca ii. Tumores del cordón sexual gonadal B. Secretoras de andrógenos i. Arrenoblastomas ii. Teratomas

Alteraciones del desarrollo puberal • Pubertad precoz Periférica (seudopubertad precoz) 3. Hiperplasia suprarrenal congénita A. Deficiencia de 21 – hidroxilasa B. Deficiencia de 11 beta hidroxilasa C. Deficiencia de deshidrogenasa de los 3 beta hidroxiest. 4. Neoplasias suprarrenales A. Adenomas B. Carcinomas

Alteraciones del desarrollo puberal • Pubertad precoz Periférica (seudopubertad precoz) 5. Hipersecreción gonadal autónoma A. Quistes B. Síndrome de McCune Albright. 4. Ingestión y absorción yatrógenas de estrógenos o andrógenos

Alteraciones del desarrollo puberal • Pubertad retrasada o interrumpida • Desarrollo puberal asincrónico • Pubertad precoz • Pubertad heterosexual

Alteraciones del desarrollo puberal • Pubertad heterosexual

Desarrollo puberal característico del sexo opuesto y que se produce a la edad esperada de la pubertad normal

Alteraciones del desarrollo puberal • Pubertad heterosexual 2. 3. 4. 5. 6.

Síndrome de ovario poliquístico Formas no clásicas de hiperplasia suprarrenal congénita Hirsutismo idiopático Disgenesia gonadal mixta Formas raras de seudohermafroditismo masculino (síndrome de Reifenstein , deficiencia de 5 alfa reductasa) 7. Síndrome de Cushing (raro) 8. Neoplasias secretoras de andrógenos (raras)