16 Deficit De Acth

Capítulo 5. 5. Patología neuroendocrina. Hipopituitarismo 16. DEFICIT DE ACTH 1. Si es agudo y si existe riesgo vital y la sospecha de insuficiencia adrenal aguda no es preceptivo esperar hasta las determinaciones hormonales para empezar el tratamiento sustitutivo. Se instaura el tratamiento de inmediato con fluidoterapia para repleccionar el volumen intravascular con solución salina normal y dextrosa al 5% para reemplazar las pérdidas de sodio y prevenir la hipoglucemia, dar Hidrocortisona 100 mg o dexametasona 4 mg /6 h hasta que se identifique la causa. Posteriormente las dosis de mantenimiento de corticoides oscilarán entre un 50% aproximadamente al día. En la tabla 11, se muestran las dosis equivalentes de sustitución de corticoides que se llevarán a cabo tan pronto como sea posible, una vez superada la fase aguda. Es necesario monitorizar el balance hídrico y electrolítico, los mineralocorticoides son raramente necesarios. Se puede realizar un test de cosintropina cuando se administra dexametasona porque este esteroide no es medible, tampoco si es tratado con hidrocortisona o acetato de cortisona ya que los niveles de corticoides medidos están elevados transitoriamente. 2. En el período perioperatorio: administrar glucocorticoides hasta estar seguros de que el eje hipofisario-adrenal esté intacto en el posoperatorio, ver tabla 12, si el paciente en el día 5 tiene nivel de cortisol bajo se puede administrar prednisona 5 mg por la mañana y 2,5 mg por la noche. Valorar la función tiroidea a las 4-6 semanas y la función gonadal a los 2 meses del postoperatorio. 3. Tratamiento crónico esteroideo (25) . Cuando se administran glucocorticoides durante un período prolongado de más de 5 días, puede existir cierto grado de supresión del eje hipofisariosuprarrenal que dependerá de la medicación utilizada, de la dosis y del tiempo de administración. Los glucocorticoides de larga duración (dexametasona)

causan mayor supresión que los de corta duración. Las dosis, especialmente cuando se administran durante la tarde, producen una supresión máxima de ACTH. Cinco mg de prednisona administrados durante 5 días causan disminución de la respuesta de ACTH durante más de 1 semana. Cuando se administran altas dosis durante largo tiempo, la recuperación del eje hipofisario-suprarrenal puede requerir de 9 a 12 meses. A causa del efecto trófico de la ACTH sobre la corteza suprarrenal, el eje hipotálamo-hipofisario debe recuperarse en primer lugar. Eventualmente niveles supranormales de ACTH estimulan la corteza de la suprarrenal atrofiada, la producción de cortisol aumenta hasta la normalidad y los niveles de ACTH retornan a la normalidad como resultado del feed-back inhibidor negativo. La retirada de esteroides en pacientes que han recibido dosis supresivas de glucocorticoides debe efectuarse lentamente ya que las reducciones drásticas pueden precipitar la insuficiencia suprarrenal. Síntomas y signos de la insuficiencia suprarrenal pueden ocurrir incluso con niveles de esteroides suprafisiológicos. Si los síntomas persisten, la dosis de esteroides debería aumentarse hasta el nivel previo con el estrechamiento reinstituido a una velocidad menor. Es bastante seguro disminuir la prednisona de 2,5 mg cada semana hasta una dosis de 5 mg cada mañana según tolerancia. Cuando los niveles de cortisol antes de administrar cortisol son mayores de 10 mg/ dl, el pulso de la mañana temprana ha retornado a la normalidad y la terapia con ACTH debe interrumpirse. Una respuesta normal a la Cosintropina indica un normal funcionamiento del eje en la mayoría de los casos. Si existe cirugía mayor previa, un test de tolerancia a la insulina deberá evaluar la capacidad de respuesta de la hipófisis al estrés. En el caso de desarrollo de enfermedades intercurrentes en pacientes que reciben terapia crónica esteroidea, la dosis de mantenimiento esteroidea deberá doblarse; la dosis de mantenimiento puede reanudarse cuando haya estado afebril durante 24-48 h. Cuando se requiere hospitalización mayor debe existir cobertura de estrés del orden de 200 a 300 mg de hidrocortisona cada día o el equivalente. Hidrocortisona (Actocortina®) con acción glucocorticoide y mineralcorticoide: viales de 100-500 y 1.000 mg con disolvente administrar 100-500 mg i.v. o i.m. en general cada 6 h. Las crisis agudas pueden requerir 0,5-2 g cada 6 h ó 50 mg /kg cada 24 h; niños administrar 0,16-1 mg/kg o 6-50 mg/m2 1-2 veces al

día dosis mínima 25 mg.