11-12 Enfermedad De Paget

ENFERMEDAD DE PAGET.

Introducción.  Descrita

por Sir James Paget en

1876.  Denominada como Osteítis Deformante.  Osteopatía focal con turn-over óseo acelerado.

Epidemiología.  Mayores

de 40 años.  Igual en hombres y mujeres.  Más frec en Norteamérica, países Europeos Anglosajones y Australia.  Existen casos de agregación familiar. – No se conoce ningún tipo de transmisión hereditaria.

Etiología. Desconocida.  Varias hipótesis: 

– La más aceptada, causada por infección de un virus lento.  Osteoclastos

con inclusiones intracitoplasmáticas similares a las nucleocápsides virales de paramixovirus (VRS, sarampión).

– Virus caninos. – Factores genéticos.  15-25%

de familiares afectados tienen mas riesgo.  Alt en cromos 5, 6 y 18.

Fisiopatología. Tanto en hueso cortical como esponjoso.  1ª fase osteolítica.  2ª fase mixta.  3ª fase esclerótica. 

– El hueso está más vascularizado debido a su formación anómala. – Histología caract y patognomónica de la enf.  ASPECTO

EN MOSAICO: aposición caótica de h laminar con otra de esructura plexiforme.

Clínica.  La

mayoría asint en el Dx( dx causal).  Según grado de extensión : – Forma poliostótica(80%).  Pelvis,

esqueleto axial, huesos de carga, cráneo.

– Forma monostótica(20%).  Localizada

en un solo foco.  Puede afectar cualquier hueso del cuerpo.

Clínica.  1.

Dolor óseo (más frec).

– Predominio nocturno, no relacionado con movimientos. – Sus causas:  Distensión

del periostio.  Microfracturas  Aumento de Presión intramedular por hipervascularización.

– Con frec por cambios artrósicos favorecidos por alt en la carga de artic.

Clínica. 

2. Aumento de temperatura focal. – La piel subyacente más caliente por hipervascularización.



3. Sintomatología regional. – Afect craneal:  Aum

de tamaño de cabeza, cefalea, acúfenos, vértigo e hipoacusia.  Sd de hurto pagético: isquemia cerebral+aum de GC= ACV.  Si afect base de cráneo, PLATIBASIA.  Si afect de h de cara y maxilar, FASCIES LEONINA.

Clínica. – Afectación de columna:  Da

dolor directamente o por compresión de alguna raíz.  La compresión medular es rara.

– Afectación de pelvis, fémur y tibia:  Artropatía

pagética por lesión acetabular o de cabeza femoral.  Con el tpo desarrollo de coxartrosis muy invalidante.  Tibia en sable.

Complicaciones. Fracturas óseas.  Artropatía Pagética.  Compresión de PC(II,V,VII,VIII).  Hidrocefalia.  Compresión radicular.  Compresión medular(cola de caballo)  Litiasis renal.  Degeneración sarcomatosa.  Insuficiencia cardiaca congestiva. 

Complicaciones.  Degeneración

sarcomatosa.

– En 1% de pac. – Sospecharlo ante aumento súbito de dolor o aumentoo desprporcionado de FA. – Más frec en las formas poliostóticas y de mayor tpo de evolución.

Laboratorio. 

Aumento de activ osteoblástica. – Niveles de Fosfatasa alcalina.



Reabsorción ósea. – Hidroxiprolina en orina de 24h. – Tb determinación de piridolinas, fosfatasa ácida tártrato resistente, ostocalcina. – Calcio sérico y calciuria suelen ser normales  Puede

estar alto en fracturas, inmovilización, degeneración sarcomatosa.

Métodos complementarios.  Radiología:

– Cráneo.  1º

osteoporosis circunscrita.  2º aspecto escleroso de algodón en rama.

– Vértebra.  Aumento

de tmño y remarca el córtex: vértebra enmarcada.

– H largos.  Aumento

de tmño, cortical engrosada con zonas radiolúcidas.

Métodos complementarios.  Gammagrafía

ósea.

– Detecta lesiones tempranas. – Útil para objetivar la extensión de la enfermedad. – Método de control para evaluar eficacia del tto. – Las lesiones se observan como formas calientes.

Diagnóstico.  Los

asintomáticos de modo casual.  Dolor óseo en anciano st si existe deformidad y/o aumento localizado de Tª cutánea.  Confirmación con aumento de FA y de hidroxiprolina con alt radiológicas características.  El dx de las F monostóticas es difícil( FA e hidroxiprolina normales).

Tratamiento. Al ser normalmente asint y sin incapacidad clínica significativa no suele ser necesario tto.  Los analgésicos y AINEs mejoran el dolor óseo.  No existe tto etiológico ni de profilaxis pero sí capaz de frenar la actividad de la enf. 

– Dism pt el dolor y mejoría de capacidad funcional.

Tratamiento. 

Indicaciones: – Sintomáticos. – Asintomáticos:  Zonas

susceptibles de mayor complicación:

– H. soportan peso. – Áreas prox a articulaciones. – Cuerpos vertebrales.  Afectación

extensa de cráneo.  Monostótica de tibia o femur con progresión probable.  Antes y después de Qx ortopédica de huesos afectados.

Tratamiento. 

Calcitonina. – Dism nº y activ de osteoclastos. Pt dism de resorción ósea. – 100 mg/día sc. – Mejoría clínica 2-6 semanas. – Mejoría lesiones óseas 3-6 meses. – Dº variable(22 meses) – 20% AC que reducen la eficacia. – Ef 2º: náuseas, enrojecim facial, gusto metálico.

Tratamiento. 

Bifosfonatos. – – – – –

De 1ª elección. 2ª-3ª generación. Mejorías clínicas y analíticas en +90%. Remisiones más prolongadas. No osteomalacia ni aumento de fracturas.     

Etidronato. Risedronato/Alendronato.(30mg/día, 40mg/día vo) Clodronato. Tiludrinato. PAMIDRONATO. – 100veces más potente. – IV: 30-60mg/día durante 3 días.



ZOLENDRONATO.(5mg en una sola dosis).

Tratamiento.  Suplementos

de Vit D(400 UI/día) y calcio (1500/día).  Cirugía. – Indicado en:  Artropatía

por enf del hueso periarticular.  En compresiones vertebrales.  Para correción de deformidades tibiales imp.  Para dism riesgo de hemorragia controlar la activ de la enfermedad con bifosfonatos pre y postQx.