01-12

PATOLOGIA DE LOS PARES CRANEALES I.

NERVIO OFTÁLMICO

Es un nervio sensitivo que da origen al sentido del olfato. Formado por los axones de las cél. bipolares de la mucosa olfatoria que atraviesan la lámina cribosa etmoidal para alcanzar los glomérulos del bulbo olfatorio (que envía proyecciones a la cx prepiriforme (percepción consciente del olfato) y a otras estructuras del sistema límbico. Etiología de los trastornos del olfato -

Alteración del transporte de la sustancia odorífera a los receptores: tumefacción de la mucosa nasal (alérgica, virus).

Alteración de las neuronas receptoras: virus, tumores, tóxicos (cocaína, anfetaminas, tabaco, alcohol, aminoglucósidos, tetraciclinas) y radioterapia. Alteración de las vías nerviosas centrales en: 

TCE sobretodo si hay fractura frontal (suele ser permanente).



Enf. de Parkinson, Enf de Alzheimer y déficit de vit B12



Consumo de tóxicos (arriba)



Trastornos congénitos (muy raros). Sd Kallman (trastorno migración neuronal)

Las causas más frecuente de anosmia en adultos son las infecciones virales de vías altas y en jóvenes los TCE. Exploración: Se le pide que identifique diferentes olores con los ojos cerrados.

II.

NERVIO ÓPTICO

Formado por los axones de las células ganglionares de la retina. Las fibras

procedentes de ambas hemirretinas nasales (recogen los hemicampos temporales de

cada ojo) se decusan en el quiasma y se unen a las procedentes de las hemirretinas temporales del ojo contralateral (recogen los hemicampos nasales) en la cintilla óptica para alcanzar el núcleo geniculado lateral desde donde parten proyecciones a la cisura calcarína.

Las proyecciones desde el N óptico a la cx calcarína se hacen de forma retinotópica (punto a punto) y dado que las neuronas de esta corteza están ordenadas en columnas: cualquier lesión en la vía retino-genículo-calcarina da lugar a la pérdida de una parte del campo visual de distinto tipo según la topografía lesional. Hay que tener en cuenta que la proyección de las imágenes del campo visual sobre la retina se hace cruzada, tanto en el sentido horizontal como vertical. Exploración:  1. Agudeza visual -

Visión de lejos y de cerca (a 30 cm)

-

Test de deslumbramiento : Ayuda a determinar si una lesión es retiniana o de nervio óptico. Se ilumina un ojo por 10 seg y se mide el tiempo en recuperar la agudeza visual previa. Sugiere lesión retinaniana difusa un tiempo >1 minuto, y lesión de nervio óptico un tiempo < 1 minuto.

-

Rejilla de Amsler. Sirve para determinar la presencia de escotomas, metamorfopsias

2. Pupilas Realizado en semioscuridad con el paciente mirando a la distancia. -

Evaluar el tamaño (anisocoria), simetría y forma (discoria) de la pupila.

-

Reflejo fotomotor: (cel ganglionar-n pretectum-ambos n E-Westfall y ambos III par)

La lesión del II par produce: -

Abolición del reflejo fotomotor directo y consensual al estimular el ojo enfermo

-

Preservación del reflejo consensual al estimular el ojo sano

-

Signo de Marcus Gunn (dilatación pupilar al pasar la luz desde el ojo sano al ojo enfermo)

3. Visión de colores Alterada en la enfermedad del nervio óptico. -

Tablas seudoisocromáticas (Ishihara): uso en caso de sospechar una alteración cong. de la visión de colores.

-

Saturación de color.

4. Sensibilidad al contraste.

5. Campo visual (CV): Área que podemos ver mientras mantenemos los ojos fijos en un punto -

Prueba de confrontación monocular. Es aplicable en casos de bajo nivel de conciencia

o

colaboración.

Útil

para

detectar

hemianopsias

o

cuadrantanopsias. -

Campímetro de Goldmann. Mucho más sensible

 Tipos de alteraciones del campo visual:



Escotoma. Disminución de la sensibilidad en cualquier punto del CV.



Cuadrantanopsia. Defecto que abarca un cuadrante del CV. Puede ser nasal o temporal, superior o inferior.



Hemianopsia. Afectación total de un hemicampo. Puede ser temporal, nasal, superior o inferior.

Las hemianopsias y cuadrantanopsias pueden ser:



Homónimas, si afectan a partes del CV del mismo lado (derechas, izquierdas)



Heterónimas, en caso contrario. Pueden ser nasales o temporales

 Alteraciones campimétricas en la patología de la vía óptica:



Retina y nervio óptico: Defecto ipsilateral. La mayoría de las lesiones

del

II

par

producen

un

escotoma

central.

IMPORTANTE. 

Quiasma óptico. Hemianopsia bitemporal



Cintilla óptica y núcleo geniculado. Hemianopsia homónima contralateral.



Radiaciones ópticas: cuadratapnosias homónimas (superior la inferior y viceversa)



Corteza visual. Generalmente escotoma congruente con respeto macular (si afectación de cisura calcarina).

6. Fondo de ojo:

Lo más importante es determinar las características de la papila. La papila normal es rosada, plana y de bordes netos.

Las principales causas de neuropatía óptica son: 1.1 Hipertensión Intracraneal (HTIC) 1.2 Tóxicos 1.3 Procesos inflamatorios (neuritis ópticas)

1.4 Lesiones compresivas

1.5 Trastornos isquémicos 1.6 Enfermedades hereditarias (neuropatía óptica familiar tipo Leber) 1.1 Hipertensión intracraneal : Edema de papila El edema de papila es un signo objetivo de HTIC Fisiopatología: ↑ Presión sobre el nervio óptico → interrumpe el flujo axoplásmico → produce edema del nervio óptico que comprime los vasos venosos.

La tríada clásica de edema papilar precoz incluye: 

hiperemia



dilatación y oscurecimiento de las venas y borramiento de los bordes de la papila



A veces también hemorragias peripapilares y pérdida del pulso venoso

Es frecuentemente bilateral, tarda 1-5 días en aparecer y, una vez eliminada su causa tarda 6-8 semanas en resolverse. Si no se trata o se hace muy tarde la papila se atrofia, disminuyendo la agudeza visual y estrechándose el CV de forma concéntrica. El tiempo que es puede resistir el N óptico sin dañarse es muy variable (meses a años), no podemos saberlo a priori por tanto: instaurad el tratamiento lo más rápido posible. 1.3 Procesos inflamatorios: neuritis ópticas Se trata de procesos que cursan con inflamación del nervio óptico. Se manifiestan en forma de: -

Disminución de agudeza visual (a veces progresa en horas ó días hasta la ceguera completa)

-

Discromatopsia

-

Dolor con los movimientos oculares

-

Hipersensibilidad a la presión sobre el globo ocular

También puede haber fosfenos, mayor dificultad visual en condiciones de alta iluminación y signo de Uthoff. Se suele observar un defecto pupilar aferente. El disco óptico y la retina pueden estar: -

normales (neuritis retrobulbar)

-

tumefactos (papilitis: la lesión del nervio está cerca de su cabeza)

El dolor cede tras los primeros días y la visión se recupera espontáneamente en 2-3 semanas (se normaliza en mas de 2/3 de los casos) Etiología Existe generalmente un componente de desmielinización. Es más frecuente en mujeres de raza blanca y en norte-europeos. La edad media es 20-40 años. La mayoría son idiopáticas, pero hay un riesgo I de desarrollar EM (30% a los 5 años, 40% a los 10 años) Otras causas de neuritis óptica son: -

Infecciones: Enf. de Lyme, TBC, sífilis, virus (VHB, VHS, CMV), infecciones paranasales, cisticercosis orbitaria

Radioterapia Fármacos: isoniazida, etambutol, IFN-α -

Hipersensibilidad al gluten

-

Síndrome hipereosinofílico

Vasculitis (arteritis de la temporal) -

Lupus

-

Colagenopatías

-

Sarcoidosis

Tratamiento De los estudios (ONTT, CHAMPS) que evalúan el tratamiento de la neuritis óptica y su relación con la EM se deducen las siguientes conclusiones: -

Los corticoides vía oral están contraindicados por que pueden aumentar el riesgo de recidivas.

-

Los corticoides a dosis altas intravenosos aceleran la recuperación visual pero no mejoran el pronóstico visual a largo plazo ni disminuyen la probabilidad desarrollar EM.

-

El tratamiento con IFN-β1 en pacientes con un primer episodio desmielinizante y lesiones en la RMN disminuye la probabilidad de EM así como su cómo su carga lesional y agresividad

-

La RMN tiene un alto valor predictivo de cara al desarrollo de esclerosis múltiple

Por tanto: a todo paciente con un primer brote de neuritis óptica debe realizársele una RMN para evaluar el riesgo de desarrollo de EM y el beneficio de iniciar un ttº con IFN. La decisión de tratar con altas dosis de corticoides debe basarse en una conversación cuidadosa con el paciente valorando su calidad de vida y necesidad de una alta agudeza visual, la severidad de la pérdida visual y la función visual del ojo sano.

1.5 Trastornos isquémicos: neuropatía óptica isquémica Neuropatía óptica isquémica anterior Se debe a mala perfusión a través de las arterias ciliares posteriores. Se caracteriza por pérdida brusca, indolora y monocular de la visión. Se observa edema papilar con hemorragias en astilla. Hay 2 formas: arterítica y no arterítica (debida a arterioesclerosis). Descartar siempre la forma arterítica (↑ de VSG, polimialgia reumática, inflamación de articulaciones temporales) pues puede mejorar con esteroides. La forma arterioesclerótica se asocia a diabetes e HTA y no dispone de tratamiento. Neuropatía óptica isquémica posterior.

Es una causa común de ceguera aguda bilateral. Se debe a combinación de anemia grave + hipotensión. Hay un infarto del nervio óptico retrobulbar → El fondo de ojo es normal. La visión puede recuperarse si se corrige rápidamente la causa (transfusión, corrección de hipotensión). Neuropatías ópticas tóxicas y nutricionales Suelen

producir

escotomas

centrales

ó

centrocecales

bilaterales

de

instauración subaguda. Causas: -

Alcoholismo (efecto tóxico del alcohol + tabaco + malnutrición).

-

Malnutrición y déficit de vitamina B12. Reversible completamente con la instauración precoz de dieta nutritiva y vitaminas del complejo B.

-

Consumo crónico de fármacos: cloranfenicol, etambutol, clorpropramida, isoniazina, estreptomicina y alcaloides del cornezuelo de centeno

-

Intoxicación con alcohol metílico: grandes escotomas centrales simétricos de instauración aguda y síntomas sistémicos de acidosis

Neuropatías por compresión Pueden causar déficits visuales tanto por compresión como por infarto del nervio óptico: -

Mucoceles de los senos etmoidal y esfenoidal

-

Granulomas tipo Wegener

-

Pseudotumor orbitario y la oftalmopatía tiroidea

-

Tumores de la órbita

-

Glioma del nervio óptico

-

Meningiomas del ala del esfenoides y del surco olfatorio

-

Tumores de la región selar (muy característico la producción de hemianopsia bitemporal).

NERVIOS OCULOMOTORES La frecuencia relativa de la parálisis de los nervios oculomotores: -

Sexto aislado 40 %.

-

Tercero aislado 34.6 %.

-

Cuarto aislado 7.5 %.

-

Tercero, cuarto y sexto 11.4 %

-

Otros 6.5 %

Las paresias de los oculomotores pueden deberse a: -

Lesiones intra-axiales (en el tronco cerebral): 

Asocian síntomas deficitarios de otras estructuras: Sd de tipo alterno (clínica de paresia oculomotora ipsilateral a la lesión y clínica de vías largas contralateral)



-

Únicamente las neuronas del III par están relativamente aisladas de otras estructuras y es posible observar parálisis de este nervio sin lesiones de vías largas por infartos diminutos en mesencéfalo. -

III.

Lesiones extra-axiales (en el propio nervio).

NERVIO MOTOR OCULAR COMÚN

Su núcleo se encuentra en el mesencéfalo superior (a nivel del coliculo superior). A su salida pasa entre la Arteria cerebral posterior y la Arteria cerebelosa superior, entra en el seno cavernoso, y luego en la órbita por la fisura orbitaria superior (junto con el resto de oculomotores). Se divide en dos ramas: -

superior: inerva el elevador del párpado superior y el recto superior.

-

inferior: inerva recto inferior, recto interno y al oblicuo inferior. Fibras parasimpáticas que controlan el diámetro pupilar (en la periferia del nervio, vulnerables a la compresión mas q a la isquemia).

Si hay parálisis del III par + midriasis → pensar en causa compresiva Si hay parálisis del III par + pupila normal → pensar en causa metabólica Clínica -

Ptosis

-

Desviación del ojo hacia afuera (acción de recto lateral)

-

Limitación de movimientos oculares (arriba, abajo, adentro)

-

Diplopía en todas las direcciones de la mirada

-

Midriasis (parálisis completa y causas compresivas)

Etiología -

24 % Vascular. El infarto del nervio es muy frecuente en DM, HTA y arterioesclerosis. Cursan con dolor ocular y se recuperan espontáneamente en meses

17 % Aneurismas. Sobretodo los de la unión de carótida interna con la A comunicante posterior también los intracavernosos, de la Arteria basilar, de la cerebelosa superior y de la cerebral posterior. -

15% Tumores. Sobretodo adenomas de hipófisis y meningiomas

12% TCE -

12%

Otros.

Meningitis,

Wernicke,

herpes

zoster,

sinusitis

esfenoidal,

mucormicosis orbitaria, migraña oftalmopléjica. -

21% Idiopático

Puede aparecer regeneración aberrante del nervio en formas traumáticas ó compresivas: signo de Graefe (elevación del párpado superior al mirar hacia abajo). Si hay parálisis del III par + midriasis en sanos → descartar aneurisma, sobretodo si hay dolor (RMN y arteriografía).

IV.

NERVIO PATÉTICO

Par craneal de trayecto intracraneal más largo y por tanto especialmente vulnerable en los TCE. Núcleo en el mesencéfalo caudal (colículo inferior). Sus fibras salen dorsalmente y se cruzan para alcanzar el músculo oblicuo superior contralateral (desvía el ojo hacia abajo y hacia adentro). Clínica -

Ligera desviación del ojo hacia arriba (hiperfunción del oblicuo inferior ipsilateral)

-

Limitación de la mirada hacia abajo (dificultad para la lectura, bajar escaleras)

-

Diplopía vertical sobretodo con la mirada hacia abajo y al lado contrario.

-

Inclinación de la cabeza hacia el lado sano para compensar la diplopía.

Etiología -

44 % TCE

-

16 % Vascular . El infarto del nervio ocurre sobretodo en pacientes con FR

-

5 % Tumores

-

11 % Otros. Meningitis mastoiditis herpes zoster HTIC

-

24% Idiopático.

La mayoría de los casos idiopáticos ó vasculares se resuelven espontáneamente en meses. Para aliviar temporalmente la diplopía puede usarse un prisma invertido.

A. Ligera desviación del ojo derecho hacia arriba B. Resto de movimientos oculares normales C. Inclinación de la cabeza hacia el lado sano para compensar la diplopía. D. Mayor desviación del ojo con la inclinación de la cabeza hacia el lado enfermo E. Limitación de la mirada hacia abajo y hacia el lado contrario.

VI.

MOTOR OCULAR EXTERNO

Núcleo en la porción caudal del puente. Emerge de la unión ponto-bulbar y pasa entre la Arteria auditiva y la Arteria cerebelosa anteroinferior en su camino hacia el seno cavernoso Clínica -

Desviación del ojo hacia adentro y limitación a la abducción. (fotos A y B respectivamente: mirar más abajo).

-

Diplopía horizontal sobretodo con la mirada lejana

-

Giro de la cabeza hacia el lado de la lesión para compensar la diplopía

Etiología

-

26% Idiopático. Se resuelve espontáneamente sin secuelas.

-

21% Tumores. Sobretodo del seno cavernoso, clivus y base de cráneo (cordoma, cáncer nasofaringeo, también gliomas pontinos).

-

14% TCE

-

14% Vascular. El infarto del nervio ocurre sobretodo en DM e HTA

-

25% Otros: congénito, EM, HTIC, meningitis de la base, carcinomatosis meníngea, Wernicke.

La parálisis del VI par es un signo clásico de HTIC (se piensa que por desplazamiento rostrocaudal del tronco encefálico). Este fenómeno también explica la parálisis del nervio en casos de hipotensión intracraneal.

V.

TRIGÉMINO (neuralgia del trigémino)

Clínica -

Dolor paroxístico, lancinante y muy intenso en el territorio de distribución de cualquiera de las ramas (más frecuentemente la VA y VB), siendo siempre estrictamente unilateral.

-

Ataques de segundos de duración pero pueden ser tan frecuentes que se perciba el dolor como algo constante.

-

Pueden ocurrir de forma espontánea, tras ciertas maniobras (hablar, masticar) ó al estimular determinados puntos gatillo localizados en la zona perioral, que son distintos en cada paciente.

-

A veces se provoca un espasmo de los músculos faciales (tic doloroso).

Etiología

Hoy día se acepta la patogénesis periférica de todas las neuralgias, salvo alguna excepción (dolor facial asociado a esclerosis múltiple). No se sabe si el dolor se debe a desmielinización ó irritación de las fibras nerviosas. -

Tumor

-

Lesiones desmielinizantes

-

Infarto bulbar posterolateral (hay signos de vías largas)

-

Patología dental

-

Siringobulbia y Malformación de Arnold-Chiari

-

Esencial. Estudios recientes han demostrado en el 80% de neuralgias clásicas ó esenciales la existencia de compresión de la raíz por algún vaso tortuoso.

La forma esencial tiene: -

Una incidencia de 4/100000 y es mas frecuente en mujeres (3/2) y ancianos (edad media: 50-60 años).

-

Un curso recurrente con periodos de remisión de 1 año ó más, en los que le paciente está asintomático, a diferencia de las formas secundarias.

-

Exploración neurológica por definición normal y las pruebas complementarias son negativas.

-

Tratamiento: antiepilépticos (estabilizan la membrana y actúan sobre el sistema nociceptivo) 

De primera elección: carbamacepina. Efectiva en el 80% de los casos.



Si

fracasa

se

puede

intentar

con

gabapentina,

oxcarbamacepina, DFH, baclofen, lamotrigina y topiramato, solos ó en combinación. Si no se controlan de forma adecuada con fármacos (25-50% de los casos) ó hay intolerancia a los mismos se deben plantear la posibilidad de cirugía. Hay varias técnicas: -

Gangliolisis mediante inyección de alcohol glicerol: altas tasas de recurrencias y riesgo de “anestesia dolorosa”

-

Radiofrecuencia (termocoagulación): más eficaz y segura que la gangliolisis

-

Radiocirugia con gammaknife: efecto retardado (2 meses), eficacia >80% y riesgo de “anestesia dolorosa”

-

Compresión con balón de Fogarty más eficaz y segura que la radiofrecuencia, es junto a esta la técnica preferida

-

Descompresión vascular mediante craneotomía occipital: eficacia >95% pero recurrencias de 17% y mortalidad de 1%

Neuropatía sensitiva del V

Cursa con trastornos sensitivos en una ó más de las ramas del nervio. Etiología -

Idiopática, sin otros síntomas neurológicos. Se autorresuelve en unos meses.

-

neoplasias infiltrativas

-

vasculitis

-

Conectivopatías. Frecuentemente dolor bilateral y parestesias fuera de los territorios neurales individuales.

-

Tratamiento: antiepilépticos como lamotrigina.

Neuropatías traumáticas

Traumatismos craneales y faciales (ramas infra y supraorbitarias del V). Tumores del seno cavernoso Inyecciones anestésicas dentales

VI.

NERVIO FACIAL

Con el siguiente cuadro vamos a hacer un recuerdo anatómico de este nervio

Tipos de fibras Motoras

origen Nervio motor del VII par (puente caudal)

recorrido Rama temporo-facial Rama temporocervical

destino Músc. Mímica Cutáneo del cuello Músc. Occipital Vientre post del digástrico Estilihioideo Músc. del estribo

Sensitivas (tacto)

Piel del conducto auditivo externo

Son fibras no aceptadas por algunos anatomistas

Nervio sensitivo del trigémino

Gustativas

2/3 anteriores de la lengua

Nervio cuerda del tímpano – ganglio geniculado – Nervio intermediario de Wrisberg

Nervio del tracto solitario

Parasimpáticas

Nervio salivar superior

Nervio intermediario de Wrisberg – Nervio cuerda del tímpano – Ganglio submandibular

Glándulas salivares submandibulares y sublinguales

Nervio intermediario de Wrisberg – Nervio petroso superficial mayor – ganglio esfenopalatino

Glándulas lacrimales

El Nervio facial (fibras motoras) y el Nervio intermedio de Wrisberg (fibras vegetativas y sensitivas) salen del surco bulbo-pontino y se introducen a través del CAI en el conducto de Falopio. -

En el segmento laberíntico: 

el nervio ocupa casi el 80% del diámetro disponible y no existen anastomosis de sus A nutricias (I vulnerabilidad a la compresión y a la isquemia



Esta el ganglio geniculado del que parte el N petroso superficial mayor (veget gl lacrimales)

En el segmento mastoideo salen: 

N para el músculo del estribo



la cuerda del tímpano (gusto y veget. gl submandibulares y sublingulaes). -Salen (solo fibras motoras) por el agujero estilomastoideo y entra en la parótida dividiéndose en sus ramas superior e inferior.

-

Salen (solo fibras motoras) por el agujero estilomastoideo y entra en la parótida dividiéndose en sus ramas superior e inferior.

-Parte del núcleo motor que inerva la músculo facial superior recibe aferencias de ambos hemisferios -Parte del núcleo motor que inerva la musculatura facial inferior solo recibe aferencias contralaterales.

Clínica Dependerá del tamaño y localización de la lesión, de su gravedad, la agudeza de su aparición y su carácter uni ó bilateral. Manifestaciones: -

Hiperacusia, cuando se paraliza el músculo estapedio

-

Disminución de la secreción lacrimal

-

Disminución de la secreción salivar

-

Ageusia de los 2/3 anteriores de la lengua

-

Paresia e hipotonía de la musculatura facial ipsilateral (mayor en lesiones agudas).

-

Alteración de los reflejos trigémino-faciales

-

Espasmos, sincinesias y mioquimias en musculatura facial

Se observa: -

caída de la ceja

-

aumento de la hendidura palpebral (caída del

párpado inferior) -

disminución del parpadeo

-

desviación del ojo hacia arriba (signo de Bell).

-

Borramiento del surco nasogeniano

-

Desviación de la comisura labial hacia el lado

sano.

Es importante diferenciar el origen central del origen periférico de la parálisis. De este modo, si es central solo se afectará la mitad inferior de la hemicara y si es periférico se afectará toda la hemicara. Solo observaremos signo de Bell, disminución de la lagrimación y ageusia en las periféricas. En la central tendremos disociación automático / voluntaria y otros síntomas asociados como apraxia bucolingual, disartria, disfagia, hemiparesia y paresia del VI par, que no están presentes en las parálisis periféricas. Etiología -

-

Central: 

Lesiones hemisféricas de cualquier tipo



Lesiones pontinas: Infartos EM y malformaciones vasculares



Lesiones en el ángulo pontocerebeloso: tumores,

Periférica meningitis,

carcic. meníngea, aneurismas, Guillain-barre, Enf de Lyme 

Lesiones en el peñasco: otitis colesteatoma y otros tumores. Inflamatoria (parálisis de Bell)



Lesiones en su trayecto extracraneal:

tumores

ó

granulomas de parótida. Linfomas. Traumatismos (fórceps) y fractura del peñasco. Herpes zoster craneal. Sarcoidosis. Lepra y otras multineuritis Parálisis de Bell Así se denomina a la parálisis facial periférica de causa desconocida. Se atribuye a una inflamación del nervio en el conducto de Falopio (se puede observar en RMN-gadolinio), que podría relacionarse con infecciones virales (frec. anteceden) ó exposición al frío. Su incidencia es 20/100.000 habitantes con un pico en la 3ª década. La edad mayor a 60 años, la DM y la HTA son factores predisponentes y también de

mal pronóstico. La parálisis de la hemicara se instaura de forma aguda (24-48h) precedida de dolor retroauricular ó mastoideo. Clásicamente se ha postulado una localización discreta de la lesión en función de la sintomatología. En general las lesiones proximales al ganglio geniculado pueden afectar al gusto y el lagrimeo las distales solo producen debilidad muscular.

El 85% de los pacientes se recuperan completamente de forma espontánea en 3 meses. (el porcentaje de pacientes que se pueden beneficiar del tratamiento es pequeño

y es difícil valorar su eficacia) Pese a todo, se recomienda: prednisona 1mg/k/d 1 sem con pauta de descenso en 2-3 sem. El grado de recuperación clínica en la 6ª semana es un buen indicador del pronóstico final. Si aún no se ha iniciado la recuperación quedarán secuelas: paresia, contracturas tónicas y sincinesias (lagrimas de cocodrilo) y Diplejia facial. La mayoría de las parálisis faciales idiopáticas son unilaterales. Ante una parálisis facial bilateral aguda pensar en: -

Sd Guillain-Barré

-

Enf de Lyme

-

Sarcoidosis

-

Herpes

-

Infiltración por linfoma ó carcinoma

-

Sd Melkerson-Rosenthal (parálisis facial recurrente edema facial y lengua plicata)

Sd Ramsay-Hunt Parálisis facial periférica debida a infección del ganglio geniculado por el virus herpes zoster. Además de la parálisis facial hay dolor e hipoestesia en el CAE y parte superior del pabellón auditivo con aparición en esta zona de las típicas vesículas del herpes. Tratamiento: aciclovir ó famciclovir v.o. durante 7-10 días y prednisona (aumenta las posibilidades de recuperación y disminuye la incidencia de neuralgia postherpética)

Suele tener peor pronóstico que la parálisis de Bell. Es más frecuente la neuralgia crónica post

Espasmo hemifacial

Espasmos recurrentes unilaterales de la musculatura facial que se inician en el orbicular de los ojos y se extienden con el tiempo a otros músculos faciales inferiores. Etiología: Secuela de una parálisis de Bell. Comprensión del nervio a nivel su salida del tronco (tumores, aneurismas). En un % de casos con neuroimagen negativa, la exploración Qx demuestra compresión por tortuosidades arteriales. Tratamiento: infiltraciones de toxina botulínica periódicamente. Si se sospecha compresión

vascular

en

neuroimagen:

descompresión

microquirúrgica

vía

retromastoidea. IX.

NERVIO GLOSOFARÍNGEO

Formado por: • Fibras motoras (N ambiguo) → inerva a la musculatura faríngea superior (elevadores de la faringe) • Fibras sensitivas (hacia el N tracto solitario): •Tacto y dolor de amigdalas y faringe •Gusto de 1/3 posterior de la lengua •Inervan al seno carotídeo (barorreceptores) y al cuerpo carotídeo (quimiorreceptores) (soma en el ganglio petroso) •Fibras parasimpáticas: (Nervio salivar inferior)→ ganglio ótico → glándula parótida •Emerge de la parte latero-superior del bulbo y sale del cráneo por el ag. rasgado posterior junto al X y XI para penetrar en la región faringea posterior y base lingual.

La lesión aislada del IX par es muy rara. Lo más frec. es la afectación conjunta de IX, X y XI pares a la salida del craneo (sd del foramen yugular). Clínica -

Pérdida del reflejo del vómito

-

Disfagia leve

-

Ligera desviación de la úvula hacia el lado sano

-

Pérdida de la sensibilidad en faringe y amígdala

-

Pérdida del gusto en 1/3 posterior de la lengua

La neuralgia del glosofaríngeo es un síndrome caracterizado por dolor paroxístico e intenso en la base de la lengua y región amigdalar que puede desencadenarse con la deglución ó la tos. A veces puede asociar bradicardia, e hipotensión. No hay motores ni sensitivos. Se trata con carbamacepina ó fenitoína y si fracasan puede plantearse la sección de las raíces del nervio a su salida del bulbo.

X.

NERVIO VAGO

Consta de varios tipos de fibras: -

Motoras: van desde el N. Ambiguo hasta los músculos estriados de la faringe, laringe y paladar

-

Sensitivas viscerales: recogen la sensibilidad desde el sistema respiratorio, senos y cuerpos carotídeos y aórticos, tracto gastrointestinal hasta los 2/3 proximales del intestino grueso, duramadre de la fosa posterior (con soma en el ganglio inferior del X par) hasta el núcleo del tracto solitario (parte inferior).

-

Sensitivas: recogen la sensibilidad de la caja timpánica del CAE (con soma en el ganglio superior del X par) y van a la musculatura lisa bronquial, al corazón y al tracto gastrointestinal cubriendo hasta los 2/3 proximales del colon transverso.

Sale por la parte lateral del bulbo entre los pares IX y XI y junto a ellos atraviesa el agujero yugular. La interrupción completa de la porción intracraneal de un nervio vago cursa con: -

Caída del paladar blando ipsilateral que no se eleva durante la fonación

Voz áspera, a veces nasal y parálisis de la cuerda vocal ipsilateral (en posición media) La parálisis bilateral intracraneal completa (poliomielitis) es incompatible con la vida.

Etiología -

Lesiones a nivel del tronco cerebral (Ictus, ELA, tumores de tronco, encefalitis, siringobulbia)

-

Fracturas de la base del cráneo

-

Tumores ó aneurismas de la fosa posterior ó de la base del cráneo

-

Polirradiculopatías (Guillain-Barre)

-

Polineuropatías (alcoholismo, porfiria, herpes zoster, difteria)

-

Procesos cervicales (disecciones carotídeas, tumores, cirugía de tiroides)

-

Procesos intratorácicos (tumores mediastínicos y bronquiales, dilatación de aurícula dcha, aneurisma del cayado aórtico): lesionan el N laríngeo recurrente y no hay disfagia ni déficits sensitivos faríngeos

. XI.

NERVIO ESPINAL

Origen en el núcleo accesorio (bulbo) y en las motoneuronas de los 4 primeros segmentos medulares. Sale del cráneo por el agujero rasgado posterior. Inerva la parte superior del músculo trapecio y el esternocleidomastoideo. Clínica En lesiones completas debilidad del trapecio y esternocleidomastoideo. Caída del hombro ipsilateral. Etiología -

Enfermedades de las motoneuronas

-

Siringomielia

-

Tumores medulares

-

Lesiones del agujero yugular ó del agujero magno (lesión junto a IX y X)

-

Lesiones cervicales posteriores (traumatismos, compresión ó cirugía).

i. NERVIO HIPOGLOSO

Nervio puramente motor. Origen en el núcleo hipogloso. Emergen del surco bulbar entre la pirámide y la oliva. Atraviesa la fosa craneal posterior y abandona el cráneo a través del agujero hipogloso. Inerva los músc. intrínsecos de la lengua Clínica Parálisis y atrofia de la hemilengua ipsilateral. Etiología -

Enf. de motoneurona: poliomielitis ,ELA (destruyen el núcleo a nivel bulbar)

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Procesos de las meninges basales

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Enf. que afecten a los huesos occipitales: enf. de Paget, platibasia (compresión del nervio en su trayecto extrabulbar).

Perdón por este tocho de clase, pero la tipa esta se dedicó exclusivamente a leer las diapositivas y la materia que pudo leer en una hora es mucha. La neuro es así . Emilio Peña