Tumores De Fosa Posterior

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1/12/2006

Tumores Fosa Posterior: Son un diagnóstico diferencial a realizar en niños con vómitos y cefaleas. Anatomía: La fosa posterior se encuentra entre los huesos temporal y occipital, es una caja ósea y membranosa (la duramadre forma la tienda y el foramen tentorial, por el que se pueden producir herniaciones, además de por el forámen mágnum. El III par si se hernia el lóbulo temporal, se comprime y se produce midriasis unilateral y es signo de alarma porque lo siguiente que se comprime son los pedúnculos cerebrales y el tronco). Los espacios son intra o extraaxiales, estos últimos se dividen en cisternas (espacios quirúrgicos). Fisiología: En el tronco está todo salvo funciones superiores, conexiones oculomotoras (en la práctica clínica se ven ojos de muñeca, si está inconsciente y no hay reflejo oculomotor, es señal de daño importante del tronco). Áreas vegetativas (tragar, vómitos...), salidas de los pares, sistema reticular activador ascendente, nivel de conciencia... Cerebelo: coordinación. Vías de LCR (hidrocefalia). Epidemiología: Son poco frecuentes, aunque lo son más en niño. •

60% de tumores del SNC intracraneales en la infancia.

•

30% de tumores del SNC intracraneales en la edad adulta.

Lo más importante es que son los tumores intracraneales mas frecuentes de la infancia. De ellos el más frecuente es el astrocitoma de cerebelo. Etiopatogénia: Desconocida en general, salvo algunos asociados a enfermedades que si tiene un componente hereditario: neurofibromatosis tipo II que da neurinoma del acústico bilateral y tumores de cerebelo. Enf. Von Hippel Lindau que da hemangioblastoma de cerebelo. Clínica: Cualquier enfermedad intracraneal puede dar estos tipos de clínica: 1. Síndrome de hipertensión intracraneal: a. Clínica directa: por el efecto de masa del tumor o por hidrocefalia. b. Clínica por herniaciones

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2. Síndrome focal 3. Síndrome irritativo. Además se pueden producir alteraciones de las funciones superiores (afasias...), del nivel de conciencia o del sistema motor-sensitivo. Síndrome de hipertensión intracraneal: Causas de hidrocefalia. obstructivas: por bloqueo del IV ventrículo o del acueducto de Silvio (tumor en mesencéfalo o que distorsiona el mesencéfalo) las mas frecuentes. Arreabsortivas: bloqueo de la reabsorción por productos del tumor o sangrado del mismo, más raro. incidencia: Muy frecuente en niños. La causa mas frecuente de HTIC del niño. Clínica: Cefalea, vómitos, alteración del nivel de conciencia, edema de papila, etc... Tríada clásica: cefalea por la mañana y al anochecer que aumenta con Valsalva y tos...posible tumor. Una cefalea aguda en adulto apunta más a hemorragia. Peculiaridades: Muy frecuentes los vómitos en los niños y en los tumores del IV ventrículo (en su suelo esta el centro del vómito). No siempre van sin nauseas. La cefalea es mas frecuente occipital pero no necesariamente. La alteración del nivel de conciencia aparece solo en casos extremos de lesión del tronco o por herniaciones. El edema de papila aparece en un 60% del síndrome de HTIC. Signos de alarma: •

Crisis hipertensivas: cefalea intensa con somnolencia borrosidad visual o ceguera pasajeras, a veces rojez facial. Significan una PIC extrema y pueden preceder a una herniación o lesión de tronco irreversible.

•

Tortícolis: nucalgia con desviación del cuello por distensión de las raíces de nervios cervicales o por herniación incipiente de las amígdalas cerebelosas. Frecuente en niños

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Una HTIC extrema que daña al tronco da la Tríada de Cushing: 1. Disminución del nivel de conciencia 2. HTA 3. Bradicardia.....Hipotensión Las herniaciones se producen de forma: •

Ascendente por foramen tentorial: comprime al tronco y al III par;

•

Descendente por foramen magno: Comprime al bulbo y médula superior

Las más importantes de las herniaciones son las de tronco, porque lo pueden lesionar y esto es nefasto. Síndromes irritativos: No dan epilepsia. Pueden dar neuralgias si afectan a nervios sensitivos, de las cuales la más frecuente es la del trigémino y más rara la del glosofaríngeo o de otros nervios. Pueden producir espasmos de los nervios: tics de la musculatura del nervio facial. Síndromes Focales: •

Síndrome cerebeloso: Ataxia, dismetría, inestabilidad etc..

Frecuente en tumores cerebelosos o en extraaxiales grandes que comprimen el cerebelo. •

Síndrome del IV ventrículo: Son típicos los vómitos incoercibles. Dan precozmente hidrocefalia y otra clínica de hipertensión intracraneal.

•

Síndrome de ángulo ponto cerebeloso. En general por neurinoma del acústico, pero también por meningiomas. Hipoacusia, acúfenos y síndrome vertiginoso, neuralgia de trigémino, tics faciales.

•

Síndromes de tronco: Dan afectación de los núcleos de los nervios craneales (Frecuencia cardiaca: afectación del núcleo del vago; Alteraciones del nivel de conciencia por lesión del sistema activador reticular ascendente (Hay 2 maneras de estar en COMA: 1º por lesión de tronco (S. activador reticular ascendente) y 2º por lesión difusa extensa de la corteza)), de las vías piramidales y de la sensibilidad.

•

Déficits en pares craneales: Un tumor que afecta al IX o X par puede matar (alteración del reflejo de deglución). Déficits sensitivos y motores, déficits de coordinación oculocefálicas (nistagmus: foco en cerebelo o tronco).

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Diagnóstico: La herramienta de mayor utilidad a la hora de hacer un buen diagnóstico es, como siempre, la historia clínica. La analítica no tiene trascendencia excepto en el hemangioblastoma de cerebelo que puede dar poliglobulia y para ver el estado general del paciente. Un estudio del potenciales evocados auditivos patológico puede orientar al neurinoma del acústico (en este tumor se suele producir una tríada que orienta el diagnóstico hacia él: dolor de cabeza, pérdida de audición y mareo.), los potenciales alterados somatosensoriales con afectación de las ondas formadas a nivel del tronco pueden orientar a lesiones de tronco, además los potenciales evocados se utilizan para monitorización en quirófano. TAC craneal: sensible, especifico y fácil de realizar, es la técnica de elección cuando existe alguna clínica que obliga a tratamiento urgente (Ej.: hidrocefalia). RMN craneal: es la técnica de elección (Gold Standard) por ser la más sensible y específica. Evidencia muy bien todas las relaciones anatómicas y localización del tumor. Es muy importante insistir en que tanto el TAC como la RMN deben de ser con y sin contraste debido a que la mayoría de los tumores de fosa posterior suelen captar contraste. Tratamiento: Quirúrgico, tanto del tumor como de las complicaciones. En la hidrocefalia de forma urgente: Catéter en el ventrículo lateral y que drena a una bolsa exterior (drenaje ventricular externo). De forma programada: derivación ventrículo-peritoneal. En el tratamiento del tumor se procurará la exéresis del tumor, y nos ayudaremos de RDT y QT según el caso. Criterios de Clasificación: •

Por la edad: de la infancia y del adulto.

•

por la histología:

•

Por la localización: o intraaxiales o intraparenquimatosos 

de tronco



de cerebelo



de IV ventrículo



exofiticos:

intraparenquimatosos

con

componente

extraparenquimatoso. o extraaxiales o extraparenquimatosos

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Tumores que se originan en las estructuras de las cisternas de la fosa posterior.



Tumores que se originan en las paredes de la fosa posterior: del hueso y de las meninges.

o De estructuras de la vecindad 

Se originan en regiones adyacentes pero invaden la fosa posterior al crecer.



Del golfo de la yugular



Del macizo facial.

Los tumores de fosa posterior se nombran según histopatológica seguida de su localización Ej.: Astrocitoma de cerebelo. Astrocitoma y meduloblastoma son los más frecuentes en la infancia en cerebelo o IV ventrículo. A partir de aquí el profesor pasó la mayoría de las diapositivas clasificándolas de poco interesantes para nosotros, en lo único que se detuvo e hizo hincapié fue en el neurinoma del acústico, astrocitoma del cerebelo, meduloblastoma y metástasis. Tumores de cerebelo: •

Adulto: metástasis, hemangioblastoma, gliomas malignos

•

Niño: astrocitoma, meduloblastoma

Tumores del IV ventrículo: •

Niño: ependimoma

•

Adulto: ependimoma, carcinoma y papiloma de plexos

Tumores de tronco: •

Cavernomas: no son en realidad tumores, son hamartomas. Vasos malformados que se quedan incluidos en el tronco durante el desarrollo.

•

Gliomas: se dan en el niño y en el adulto. Clínica: Afectación del VI y VII pares y de vías largas.

Tumores extraparenquimatosos: 5

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Son excepcionales en la infancia. •

Neurinoma del acústico: el mas frecuente. (Afectación del VIII, V y VII, en este orden)

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Meningiomas petroclivales.

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Tumores derivados del hueso: condromas, sarcomas, osteomas.

•

Cordomas: derivados de la notocorda.

Tumores de la vecindad: •

Glomus carotido-timpanicos.

•

Tumores de senos paranasales que invaden la fosa posterior

Astrocitoma de cerebelo del niño: Es el tumor de fosa posterior más frecuente en la infancia. La variedad histopatológica más frecuente es: astrocitoma pilocítico. En un 80% de los casos se presentan como un quiste con un nódulo tumoral mural. En general son hemisféricos y no invaden el ventrículo, pero a veces no y pueden incluso invadir el suelo del IV ventrículo. Dan hidrocefalia en un 60%. La clínica es muy variada: Síndrome cerebeloso, síndrome de hipertensión intracraneal más o menos completo si hay hidrocefalia, dolor y rigidez de nuca, de tiempo de evolución si hay herniación crónica de las amígdalas. Atención a la clínica de alarma de las crisis hipertensivas: sobretodo a las crisis de amaurosis y borrosidad que a veces se achacan a crisis de ansiedad obviándose l a verdadera causa. El pronóstico es bueno considerando que existe la curación si la exéresis ha sido radical. No es necesaria la radioterapia ni la quimioterapia. La radioterapia se deja para los pocos casos en que la exéresis no pudo ser radical y el niño no es muy pequeño (la RDT está contraindicada en menores de 3 años).

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Meduloblastoma: Es el segundo más frecuente de los niños y en el adulto es poco frecuente. Afecta al vérmis en los niños y en el adulto a los hemisferios. Su origen es incierto pero se dice clásicamente que deriva de las células neuroectodérmicas primitivas de las capas del cerebelo. Es más agresivo en el niño y más que el astrocitoma, puede diseminarse por las vías de LCR a todo el neuroeje. Puede invadir el IV ventrículo aunque no es lo frecuente, incluso puede invadir el tronco. La clínica es la de la hidrocefalia y la del síndrome cerebeloso. Indiferenciable del astrocitoma. Se diagnostica por TAC y RNM, da menos quistes que el astrocitoma pero a veces no hay diferencia entre ellos. El tratamiento es una exéresis lo más radical posible y posteriormente quimioterapia y radioterapia de todo el neuroeje. Se intenta aliviar la hidrocefalia extirpando cuanto antes el tumor y desobstruyendo así las vías de LCR, para evitar derivaciones del mismo a peritoneo que puedan diseminar las células tumorales. El pronóstico ha mejorado mucho en los últimos años gracias a la quimioterapia, ya que el tumor es quimiosensible. La supervivencia está sobre el 75% a los 5 años y existen curaciones. Tienen peor pronóstico los menores de 2 años (ya que el tronco es más pequeño y se puede extirpar menos), si el tronco está invadido, y cuando existe al diagnóstico una diseminación.

Metástasis de fosa posterior: El 95% son en hemisferio cerebeloso. Suelen ser muy edematógenas, dan hidrocefalia con alta frecuencia. Dan un síndrome de hipertensión intracraneal y uno cerebeloso de forma subaguda. La causa más frecuente es el pulmón en el varón y la mama en la mujer. Si la condición general del paciente lo permite se opera la lesión y si con ello se alivia la hidrocefalia, no se recomienda que se ponga válvula. El tratamiento se completa con radioterapia holocraneal. Neurinoma del acústico: Es el tumor mas frecuente del ángulo pontocerebeloso. Aparece de forma esporádica y con la neurofibromatosis, tanto en la tipo I como en la tipo II. El tener un neurinoma 7

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bilateral es patognomónico de la neurofibromatosis tipo II. La edad media de aparición es a los 45 años. si aparece en gente menor de 20 años, hay que hacer pruebas genéticas para descartar neurofibromatosis. Se origina de la porción vestibular del VIII par y comprime al resto de pares sin infiltrarlos. Primero crece dentro del CAI y luego entra en el ángulo pontocerebeloso. La clínica inicial es de hipoacusia y tínitus sin vértigo. Posteriormente da hipoestesia facial por afectación del trigémino y por último dificultad al tragar por alteración de los pares bajos y un Sd. cerebeloso y de tronco por compresión de estos. Aunque el facial es el par que más se distorsiona por el tumor, es el que menos se afecta clínicamente, si se afecta suele ser por paresia leve Pregunta de examen. Se diagnostica por TAC y RMN con cuidado porque en el TAC sin contraste no se ven y puede existir error diagnóstico. Su tratamiento es quirúrgico si son mayores de 3 cm. Si son menores se puede dar radiocirugía con el fin de evitar la paresia facial y la sordera posquirúrgicas que son las complicaciones mas frecuentes tras operar. Meningiomas de fosa posterior: Los más frecuentes se insertan en la duramadre del peñasco, menos frecuente en la duramadre de la convexidad cerebelosa. Dan la clínica del órgano que comprimen. Se diagnostican por RMN y TAC y su base de implantación en la duramadre es más ancha que los neurinomas. Si son menores de 3 cm se les puede dar radiocirugía, si no hay que operar, siendo los de foramen magno los peores. Gliomas de tronco: Son algo mas frecuentes en niños que en adultos. Son de histología de alto grado o grado moderado pero no pilocíticos como los de cerebelo. Dan alteración de pares craneales: en general del VII y del VI así como disfagia por los pares bajos. Posteriormente afectan a las vías piramidales y sensitivas. No suelen dar hidrocefalia. Su tratamiento es con radioterapia, tras la sospecha clínica y la RMN. No se suelen biopsiar, excepto si tienen un componente exofítico, por el gran riesgo quirúrgico de daño de tronco. Inoperables. El pronostico es malo, con una vida media de 1 año. Cavernomas de tronco:

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Se ven ahora con frecuencia como hallazgos casuales al realizar una RMN craneal por otro motivo. No se deben operar excepto sin han sangrado y el hematoma ha abierto una vía de acceso al angioma. No se conoce el riesgo estadístico real de sangrado. Hemangioblastoma de cerebelo: Se da de forma esporádica y aislado o asociado a quistes renales y angiomas retinianos en la enfermedad de Von Hippel-Lindau. En este caso suelen ser múltiples. Son un quiste con un nódulo mural que tiene muchos vasos. Su tratamiento es quirúrgico. Resto de tumores: Más raros y menos importantes en el diagnostico diferencial.

Y se acabó la clase de tumores de Fosa Posterior. Esta comisión se la dedico a Guillermo, que yo no sé que le dieron de comer en Bruselas, pero desde luego le puso bien las pilas....jeje y por supuesto a mi Elisica, que ya van dos añicos y casi dos meses, y cada día la quiero más. Pedro De La Rosa Jiménez

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