Ramsay Hunt Syndrome

TUGAS I

Disusun Oleh: Iin Lestari Majid (110.2002.124)

Pembimbing: dr. H. W. Gunawan Kurnaedi T, Sp.THT-KL

Bagian Kepaniteraan Ilmu Penyakit Telinga, Hidung, dan Tenggorokan Rumah Sakit Umum dr. Slamet Garut 2007

PENDAHULUAN Kita tahu virus herpes ada dua jenis. Herpes Simplex yang mengenai mulut atau kemaluan, dan virus Herpes Zoster (sejenis dengan virus cacar air) yang mengenai saraf kulit sesisi tubuh. Virus ini umumnya menyerang manusia dan menyebabkan demam yang sangat berat. Virus Varicella Zoster juga menyebabkan dua penyakit lain, yaitu penyakit ruam saraf (suatu infeksi atau peradangan yang mempengaruhi saraf, disebut juga "dorsal roots" dan terjadi pada batang otak) dan chicken pox (suatu penyakit yang ditandai oleh satu ruam yang gatal, biasanya pada anak-anak). Ramsay Hunt Syndrome adalah Herpes Zoster yang mengenai saraf auditorius dan fasialis yang disertai paralysis fasial ipsilateral dan biasanya hanya berlangsung sebentar, serta vesikel-vesikel telinga luar atau membrana tympani yang juga dapat atau tidak dapat disertai dengan tinitus, vertigo, dan gangguan pendengaran. Disebut juga geniculate neuralgia atau otalgia, herpes zoster auricularis atau oticus, otic neuralgia, dan Hunt’s syndrome, disease atau neuralgia. Ramsay Hunt Syndrome adalah suatu kelainan neurologi yang disebabkan oleh suatu virus yang disebut Varicella Zoster, yang dapat menginfeksi beberapa saraf di kepala sehingga menyebabkan paralysis fasial dan ruam baik di telinga, lidah, atau langitlangit mulut. Lokasi yang paling umum dari infeksi zoster adalah pada kepala dan leher, setelah zoster herpes ophthalmicus terjadi, lalu mempengaruhi bagian telinga. Virus Varicella Zoster menyebabkan dua jenis penyakit, sindrom Ramsay Hunt dan penyakit lain yang menyebabkan paralysis fasial, yaitu Bell's Palsy. Virus ini diyakini menginfeksi saraf fasial dekat labirin, yang pada kondisi tertentu mengakibatkan peradangan lokal berupa iritasi dan bengkak. Gejala-gejala yang timbul menggambarkan tingkat keparahan dari inflamasi saraf yang terjadi.

GEJALA Penyakit ini ditandai oleh vesikel-vesikel herpetik yang multipel, tersusun berkelompok di telinga bagian luar, saluran telinga bagian luar, dan adakalanya di membrana tympani. Di dalam kasus-kasus yang berat, kerusakan pendengaran dan keseimbangan, serta paralysis fasial dapat terjadi. Nervus acusticus yang terinfeksi virus akan terganggu fungsinya. Selain keluhan nyeri telinga, muncul kelumpuhan wajah, penurunan pendengaran, dan vertigo. Gejala

2

dan keluhan ini khas muncul beberapa minggu setelah terserang virus Herpes Zoster. Penurunan pendengaran dan kelumpuhan wajah biasanya menetap sebagai gejala sisa. Jika khas dan lengkap, maka ini muncul sebagai Ramsay Hunt Syndrome. Herpes Zoster Oticus dapat terjadi pada segala usia, tetapi sebagian besar terjadi antara umur 40 dan 60 tahun. •

Penderita secara umum sakit dengan suhu febris atau subfebris.

•

Eritema dan vesikel-vesikel dapat dilihat di telinga bagian luar dan saluran telinga bagian luar.

•

Lymphadenitis regional (terpisah).

•

Nyeri saraf yang berat dapat ditemukan.

•

Paralysis fasial bagian perifer ditemukan pada 60%-90% kasus.

•

Ketulian retrocochlear yang berat timbul pada 40% kasus.

•

Vertigo dan kehilangan keseimbangan terjadi pada 40% kasus dengan nistagmus ke arah sisi yang sehat.

PATOGENESIS Penyakit ini dikarenakan infeksi atau peradangan oleh karena virus. Port de entry tidak diketahui. Virus dapat menyebar melalui aliran pembuluh darah melalui cairan cerebrospinal

dan

meninges,

menyebabkan

encephalomyelomeningitis

dengan

peradangan saraf pada ganglion spiralis atau ganglion vestibularis.

DIAGNOSIS DAN PEMERIKSAAN Pemeriksaan dan otoscopy menunjukkan vesikel-vesikel di dalam saluran atau di membrana tympani. Audiogram menunjukkan ketulian retrocochlear, dan tes vestibular menunjukkan nistagmus spontan dan penekanan pada respon suhu labyrinthine. Electrodiagnosis dari fungsi saraf fasial dan test Schirmer juga dilakukan. Pemeriksaan tambahan, termasuk serologi dan pemeriksaan pada cairan cerebrospinal belakangan ini menunjukkan suatu peningkatan yang sedikit pada jumlah sel-sel dan kadar protein, yang disebabkan oleh meningitis serosa. Penyakit ini sering kali meluas sampai labirin dan menyebabkan suatu neurolabyrinthitis. Diagnosa secara umum ditentukan oleh adanya paralysis fasial dan ruam vesikular yang terjadi. Adakalanya, suatu pemeriksaan hantaran saraf dilakukan untuk menentukan

3

tingkat dari kerusakan saraf fasial dan untuk mengetahui potensi untuk penyembuhan. Semakin berat kerusakan, maka lebih lama penyembuhan terjadi dan menurunkan kesempatan untuk kembali ke fungsi yang normal. Pemeriksaan darah dilakukan untuk menentukan benar atau tidaknya telah terjadi infeksi oleh virus Varicella Zoster. Suatu teknik laboratorium lain yaitu PCR, dapat mendeteksi sejumlah virus DNA yang sangat kecil. Teknik ini sekarang banyak digunakan. Penggunaan neuroimaging (gambar-gambar dari otak), terutama sekali MRI (Magnetic Resonansion Imaging) kadang-kadang dapat menunjukkan tanda peradangan pada saraf fasial dan menentukan penyebar infeksi ke saraf lain atau otak. Pemeriksaan Spinal Tap dapat membantu untuk menentukan daerah-daerah lain dari sistem saraf yang telah terkena infeksi. Tetapi Spinal Tap jarang digunakan, khususnya pada kasus-kasus yang diagnosisnya belum pasti.

DIAGNOSIS BANDING Myringitis bullosa dan paralysis fasial idiopathik.

KOMPLIKASI Paralysis berat akan mengakibatkan tidak lengkap atau tidak sempunanya kesembuhan dan berpotensi untuk menjadi paralysis fasial yang permanen dan synkinesis. Adakalanya, virus dapat menyebar ke saraf-saraf lain atau bahkan ke otak dan jaringan saraf dalam tulang punggung, menyebabkan sakit kepala, sakit punggung, kebingungan, kelesuan, dan kelemahan. Serangan sempoyongan atau vertigo bisa muncul sebagai komplikasi Herpes Zoster di wajah.

PENATALAKSANAAN Penatalaksanaannya yaitu dengan pengobatan antiviral, seperti acyclovir atau famciclovir yang direkomendasikan selama 7-10 hari, beserta obat anti-inflamasi kuat yang disebut steroid (seperti prednison) selama 3 -5 hari.

4

Acyclovir merupakan suatu antivirus yang mencegah sintese DNA dari tipe I dan II HSV seperti juga pada varicella-zoster virus. Penatalaksanaan selanjutnya sebagian besar simptomatik dengan obat analgesik, vitamin B kompleks, dan electrotherapy saraf fasial untuk mencegah atropi.

PENCEGAHAN Tidak ada pencegahan yang dilakukan pada Ramsay Hunt Syndrome, tetapi kesembuhan dapat diperbaiki dengan pengobatan yang dini.

PROGNOSIS Baik seumur hidup, tetapi buruk untuk fungsi. Kelumpuhan saraf fasial dipulihkan secara perlahan-lahan dan sering kali hanya pulih secara parsial. Kerusakan cochleovestibular biasanya tidak dapat dikembalikan. Jika kerusakan saraf minimal, maka pemulihan yang sempurna biasanya terjadi dalam beberapa minggu. Jika kerusakan lebih parah, mungkin tidak akan memberikan kesembuhan yang sempurna, bahkan setelah beberapa bulan. Hasil pemulihan akan lebih baik jika perawatan dimulai pada hari ke tiga setelah gejala timbul. Kesembuhan yang sempurna akan tercapai pada 70% kasus jika pengobatan dimulai pada saat ini. Namun, jika pengobatan tertunda lebih dari 3 hari, kesempatan untuk mencapai kesembuhan sempurna akan turun sekitar 50%. Anak-anak lebih memungkinkan untuk mencapai kesembuhan sempurna dibanding orang dewasa.

5

KEPUSTAKAAN Becker, Walter, Hans Heinz Nauman, and Carl Rudolf Pfaltz : Ear, Nose, and Throat Disease, A Pocket Reference, Second, Revised Edition, Thieme Flaxibooks, 1994, New York : 73, 138-9. Hartanto, Huriawati, dkk : Kamus Kedokteran Dorland, Edisi 29, EGC, 2002, Jakarta : 2147. Joseph V. Campellone, M.D., Division of Neurology, Cooper University Hospital, Camden, NJ ; ADAM Health Illustrated Encyclopedia, 8/16/2004. Nadesul, Handrawan, Dokter Umum, Kompas, Cyber Media, Kesehatan ; Komplikasi Herpes Zoster di Wajah, 15 september 2006

6

Gambar-gambar Ramsay Hunt Syndrome

7