Pilocytic Astrocytoma: Pathology, Molecular Mechanisms And Markers

Pilocytic Astrocytoma: pathology, molecular mechanisms and markers Medan, November 2018

PENDAHULUAN

PILOSITIK ?

?

• Astrositoma Cerebellar • Glioma Optik • Infundibuloma

A

PA menyusun sekitar 5,1% dari semua glioma dan paling sering terjadi pada anak-anak

Laki-laki sedikit lebih sering terkena dibandingkan perempuan

B C

PA adalah tumor otak primer yang paling sering pada usia 0 hingga 19 tahun

15,4% Astrositoma pilositik menyumbang 15,4% anak-anak dan remaja (019 tahun

17,6% 17,6% dari tumor otak primer masa kanakkanak (0-14 tahun)

PA dapat timbul di mana saja di CNS

42 36 9 9 2

% %

%

OTAK KECIL KOMPARTEMEN SUPRATENTORIAL JALUR OPTIK DAN HIPOTALAMUS

%

BATANG OTAK

%

TULANG BELAKANG

PADA ANAK

67

%

CEREBELLUM

GEJALA KLINIS

-

tergantung pada lokalisasi dan kemampuan pasien untuk berkomunikasi

ataksia, cacat saraf kranial, dan tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial

+ -

sindrom endokrin, seperti diabetes insipidus, pubertas

NEUROIMAGING Astrositoma pilositik biasanya muncul pada CT scan sebagai lesi bulat / oval yang didefinisikan dengan baik atau sedikit hipo-padat dan nyata meningkatkan dengan media kontras

PATOLOGI Secara makroskopis, PA umumnya relatif lunak dalam tekstur dan abu-abu di bagian spesimen. Kista pada umumnya baik dalam jaringan tumor maupun di sekitar tumor, yang terakhir menghasilkan kista dengan nodul tumor. Endapan kalsium dan hemosiderin dapat ditemukan, sekunder sekunder hingga perdarahan kecil ke dalam jaringan tumor.

HISTOPATOLOGIS PA adalah tumor dengan seluleritas rendah hingga sedang dengan daerah fibrillated padat yang kaya serat Rosenthal, terdiri dari sel-sel dengan proses bipolar panjang (seperti rambut) dan nukleus cytologically bland memanjang, serta longgar bertekstur.

Anaplasia pada astrositoma pilositik Kebanyakan PA adalah tumor grade I WHO dan jarang menunjukkan ciri histologis dari anaplasia

FREKUENSI ANAPLASIA SANGAT RENDAH

Diantara semua PA yang dioperasikan di Mayo Clinic

0.6%

1,8% Diantara semua kasus konsultasi

71%

Dua puluh empat dari 34 (71%) PA dengan fitur anaplastik memiliki prekursor PA khas

Varian astrositoma pilomyxoid varian PA yang paling sering terjadi di wilayah hipotalamus / kiasmatik pada anak-anak yang sangat muda

Asosiasi dengan sindrom tumor familial Telah lama diketahui bahwa pasien dengan neurofibromatosis tipe 1 (NF1) memiliki peningkatan risiko semua glioma, dengan PA menjadi varian yang paling sering terjadi pada sekitar 15% dari pasien ini

HUBUNGAN DENGAN NOONAN SYNDROME

50%

Gen PTPN11 bermutasi pada sekitar 50% pasien dengan sindrom Noonan dan telah ditemukan juga untuk bermutasi (diakui selalu bersama dengan mutasi FGFR1, lihat di bawah) di PA sporadis

Masalah diagnostik diferensial Diagnosis diferensial yang paling sering dari PA termasuk sejumlah "tumor yang relatif terbatas" kebanyakan dari tingkat rendah (WHO grade I), termasuk : • ganglioglioma (GG), • tumor neuroepithelial disembryoplastic (DNET), • tumor glotisuronal roset-membentuk ventrikel keempat (RFGNT ), pleomorphic xanthoastrositoma (PXA) (WHO grade II). • glioblastoma kadang-kadang dapat dipertimbangkan.

RINGKASAN

• Temuan molekuler sangat kompleks • Pembaruan yang sedang berlangsung dari Klasifikasi WHO dari tumor SSP akan memastikan bahwa integrasi informasi molekuler ke dalam kerja neuropatologis tumor otak menjadi normaL • Sementara upaya untuk memanfaatkan pengetahuan ini dalam pengobatan anakanak dengan PA, belum, belum berhasil

Thank You