Pda

PDA

Dr.Yiğit Çanga

TANIMLAMA • Sol pulmoner arter

proksimal kısmı ile aortun sol subclavian arter dalının hemen sonrası arasında bulunan ductus arteriosus’un,postna tal dönemde kapanmaması ile meydana gelen ve soldan sağa şant ile seyreden bir KKH’dir.

PDA • 1:2000 • Konjenital kalp hastalıklaının %10-

12’si. • Doğumdan sonra saptanan izole PDA’ların %95’i L-R şanta ve normale yakın pulmoner basınçlara sahiptir. • Zaman içerisinde kalp yetersizliği gelişebilir.

PDA

Risk Faktörleri • Maternal rubella enfeksiyonu. • Yüksek rakımda doğum. • Bayan cinsiyet. • Genetik faktörler.  28 haftadan erken doğan pretermlerin %60’ında PDA mevcuttur.

Patofizyoloji • Distal 6. sol aortik arktan köken alır. • Fetal dolaşımda,bu bağlantı sayesinde

sağ ventrikülden gelen kanın akciğere uğramadan aortaya ulaşması sağlanır. • Normalde doğumdan sonra 15-18 saatte fonksiyonel kapanma başlar. • Anatomik olarak kapanması ise 2-10 hafta içinde obliterasyonla gerçekleşir.

Patofizyoloji • Fetusda DA’un açıklığı düşük arteriyel

oksijen içeriği ve plasental prostaglandinler sayesinde sağlanır. • Full-term infantlarda gerçek bir konjenital malformasyondur.Preterm infantlarda ise beklenen bir durumdur. • Diğer bir konj. malformasyona bağlı hipoksemisi veya yüksek rakımda doğma gibi rölatif hipoksemisi olanlarda kanalın vasodilatasyonu sağlanabilir.

PDA • Term infantlarda 3 aydan

pretermlerde 12 aydan sonra spontan kapanma beklenmez. • Vak’aların %5-10’unda PDA, başka kalp anomalileriyle beraberdir.En sık VSD,ASD. • Nadiren duktus duvarında anevrizma bulunur,rüptüre olabilir veya tromboembolilere kaynaklık edebilir.

Klinik Prezentasyon • Sol-sağ şantın derecesini ve

semptomların ciddiyetini PDA’nın genişliği ve uzunluğu,duktal rezistans,CO,PVR-SVR farkı belirler. • %25-40 vaka asemptomatiktir.(Küçük PDA) • Egzersiz intoleransı,dispne,periferik ödem,çarpıntı.

 Küçük PDA.   

Qp/Qs < 1.5:1.0. Hemodinamik olarak anlamlı değil. Endarteritis.

 Orta PDA.  

Qp/Qs 1.5 ile 2.2:1.0. Sol ventrikül volüm yüklenmesi sonucu disfonksiyon gelişir.

 Geniş PDA  Qp/Qs > 2.2:1.0  2 yaş civarında Eisenmenger kompleksi gelişir.

Fizik Muayene • Sistol-diastol boyunca olan şant devamlı üfürüme neden olur.En iyi sol 1-2. interkostal aralıktan duyulur.Diastol boyunca şiddeti azalır. • Nabız basıncı genişler. • Aorttan-PA-LA-MV gelen fazla miktarda kan S1 şiddetlenmesine ve middiastolik apikal üfürüme neden olur. • A2 de gecikme ve S2’nin paradoksik çiftleşmesi.

Fizik Muayene • Pulmoner basınç arttıkça üfürümün sistolik komponentide kısalır. • Sağ-sol şantta sistolik üfürümde kaybolabilir. • Patognomik olarak diferansiyel siyanoz denilen sol el ve alt ekstremitelere lokalize siyanoz görülebilir.

P.A AKCİĞER • KARDİOMEGALİ • LA Genişleme • LV Genişleme • Belirgin AORT topuzu • Pulmoner Plethora • Sağ-sol şant geliştiğinde PA’de belirginleşme.

EKG • Küçük PDA’da normal olabilir. • Orta derece PDA’da LVH bulguları • Geniş PDA’da Eisenmenger

gelişmesiyle beraber RVH bulguları olabilir.

EKO • Sensitivite % 42,Spesifite %100. • En iyi suprasternal pencere (descendan

aorta ile pulmoner arter arasındaki akım color doppler ile görüntülenir.) • Yüksek parasternal kısa aks ile pulmoner arter içindeki türbülans gösterilebilir. • CW doppler akımın yönünü belirlemede önemlidir.

EKO • Akım çoğunlukla geç sistolde pik yapan,yüksek

velositeli,türbülan,devamlı ve sol sağ yöndedir. • Sistemik ve pulmoner dolaşım arasındaki basınç farkı şantın süresini belirler. • Şant önemli miktardaysa inen aortada diastolik flow reverse görülür. • Bernoulli formülü ile pik basınç gradienti ölçülüp PAP hesaplanabilir. • Bidireksiyonel şant varlığında artmış PVR’den sözedilir.Erken sistolde sağdan sola,geç sistol ve diastolde soldan sağa akım olur.

Diğer Tanı Metodları. • TTE suboptimal ise TEE önerilir. • TEE sensitivitesi daha yüksektir. • Kateterizasyon tanısal amaçlı kullanılmaz. • Lateral projeksiyonda descending aortogram ile görüntülenir. • Ana pulmoner arter oksijen saturasyonunda RV ile karşılaştırıldığında artış mevcuttur. • PDA anatomisinin belirlenmesinde BT ve

Komplikasyonlar • Kalp yetersizliği. • İnfektif Endokardit.(Genelde

pulmoner tarafında) • PHT. • Duktus Arteriozus anevrizması.

Ayırıcı Tanı • VSD+AY • Aortopulmoner pencere • Pulmoner atrezi+kollateral dolaşım. • AVM • Sinus valsalva ruptürü.

TEDAVİ • Rastlantısal olarak TTE’de saptanan

asemptomatik,küçük,üfürüm duyulmayan (sessiz),sol boşlukları genişlememiş vakalar hariç,tüm PDA’lar tanı konur konmaz kapatılmalıdır. • Küçük ve orta PDA’lar coillerle,geniş PDA’lar ADO veya cerrahi ile onarılır. • İleri derece kalsifiye PDA’lar cerrahi girişim için rölatif kontrendikasyon oluşturur.

TEDAVİ • İnfektif endarterit öyküsü olmadıkça

Eisenmenger fizyolojisi gelişmiş PDA’lar kapatılmaz. • PVR>8 U/m2 ise kapatmaya uygunluk açısından akciğer biopsisi önerilir. • Pulmoner vasodilatör ajanlarla reaktivite bakılır.Ancak bu testlerde reversibilite saptanmaması girişimin uzun dönemde fayda sağlamayacağını göstermez.

TEDAVİ • PDA’ların çoğu için transkateter teknikler

1.seçenektir.(<8 mm) • Perkutanöz coil oklüzyon:Büyük çocuk ve yetişkinlerde,küçük ve orta PDA’larda(<3.5mm) tercih edilir. • Amplatzer Ductal Occluder(ADO):Ortageniş PDA.

Komplikasyonlar Embolizasyon. Device protrüzyonuna bağlı aort

veya pulmoner arterde akım azalması. Rezidüel şant sonucu hemoliz. Enfeksiyon. Vasküler giriş yeri komplikasyonları.

DEVİCE

CERRAHİ • Çift ligasyon ve Divizyon tekniği. • Tek başına ligasyonda yapılabilir ancak

%20 rekanalizasyon riski vardır. • 2.seçenek tedavi durumundadır. • Başarı şansı %95’in üstündedir. • Mortalite < %1. • Transaksiller torakotomi ve video assisted toraskopik ligasyon.

REPAIR

Profilaksi ve Takip • Sadece PDA’nın transkutanöz

kapatılmasından sonraki ilk 6 ay profilaksi önerilir. • Prosedür sonrası rezidü olmadığı gösterildiyse 6 aylık takip önerilir. • Rezidü mevcutsa 2-3 aylık takipler ve şantın miktarına bağlı olarak erken reoperasyon düşünülmelidir. • Uzun dönemde device sonrası 5 yıllık takip önerilir.

ACC PDA KILAVUZU MEDİKAL TEDAVİ • Class I :LV volüm yüklenmesi

olmayan küçük PDA’lar 3-5 yılda bir TTE ile takip edilir.

• Class III:Rezidü olmayan onarılmış PDA’da profilaksi verilmez.

ACC Cerrahi veya Perkutanöz Tedavi • Class I 3.LA-LV genişleme veya PAH (+) veya net

sol-sağ şant saptanması. 4.Endarterit öyküsü. 5.Kalsifiye PDA mevcutsa öncelikle device. 6.Geniş PDA’da cerrahi tercih edilir.(>8 mm.) 7.Bozuk duktal anatomi varlığında cerrahi tercih edilir.

ACC Class IIa 2.Asemptomatik küçük PDA’nın device ile kapatılması. 3.PAH ve net sol şağ şantı olan hastalar. Class III 5.PAH ve net sağ sol şantı olanlara PDA kapatılması önerilmez.