Para Cocci

Paracoccidioidomicos Ho sp ital F .J .Mu ñiz

is

Pa racoccid io idomic osi s  Micosis endémica, sudamericana, sistémica,granulomatosa, supurativa.  Evolución subaguda o crónica  Pronóstico: grave  Agente etiológico: Paracocidioides brasiliensis

Pa racoccid io idomic osi s Historia

 Descubierta por Adolfo Lutz en Sao Paulo (1908)  Splendore (1911-1913)

Primeras descripciones y diferenciación del Coccidioides immitis de Alejandro Posadas (Zimonema brasiliensis)

 Vianna y Pereira (1911): forma séptico-piohémica  Dias da Silva y Souza campos (1914-1918): forma hepatoesplenoganglionar

 Heberfeld (1919) granulomas ganglionares malignos  Almeida (1930): creador del género Paracoccidioides

Pa racoccid io idomic osi s  Endémica en una amplia zona tropical y subtropical boscosa y húmeda de América latina (Centro de Méxicohasta el paralelo 32º de latitud sud en Argentina y Uruguay.  La endemia es intensa en Brasil, Argentina, Venezuela, Colombia y Paraguay.  Áreas con veranos húmedos y calurosos e inviernos templados y secos (boscosos y con flora autóctona) con Tº anual 20-24ºC  Promedio de lluvias anuales de 800-1500 mm  Suelos de PH ácido: Aptos para cultivo de algodón, café, yerba etc.

Pa racoccid io idomic osi s  Argentina: Chaco , Misiones, corrientes, Formosa, norte de Santa Fé, norte de Entre Ríos.  Presencia de casos en Tucumán y Santiago del Estero  Positividad de las pruebas cutáneas en área endémica es aprox. 50 % (Infecciones asintomáticas)

Ag ente etio ló gic o  Paracoccidioides brasiliensis  Hongo difásico  Fase parasitaria: células esféricas de 10-40 mic de diámetro, membrana gruesa y refringente, rodeada de una corona de elementos brotantes (rueda de timón)  Cultiva tanto a Tº ambiente como a 37 ºC agar miel, agar glucosado de Sabouraud o agar caldo glucosado

Pa racoccid io idomic osi s  Fuente de infección es el suelo  Infección por vía inhalatoria  Es más frecuente entre los 20 y los 50 años de edad  El sexo masculino es más afectado (40 a 1)(9 a1)  Trabajadores rurales, aunque existen casos urbanos y periurbanos.  Factores predisponentes: etilismo, tabaquismo, desnutrición, diabetes  Falla inmunológica genética?

Pa racoccid io idomic osi s Pa togenia  La principal vía de infección es inhalatoria

 Período de incubación de hasta 40-50 años (endemicidad)  Diseminación por vía linfática y hemática (puede localizarse en sitios con mínimos traumatismos)

Paracoccidioidomicos Forma s clínicas

is

 Primoinfección asintomática (autolimitada)  Micosis enfermedad : reactivación o progresión de primoinfección (alto inóculo/alt inmunes)  Forma infantojuvenil: hepatoesplenoganglionar  Adulto: unifocal (pulmonar crónica)

Pa racocidioidomic osis Va ria ble s  Primoinfección pulmonar aguda. (en general evoluciona hacia formas progresivas agudas o crónicas de la enfermedad) Gripe o corticopleuritis, infiltrados parahiliares en alas de mariposa

 Forma diseminada aguda (septicopiohémica de Pereira y gaspar Vianna) niños o adultos inmunosuprimidos toxemia, postración, anorexia, astenia,adelgazamiento, anemia, ictericia, fiebre, localizaciones metastáticas múltiples, abscesos subcutáneos y lesiones osteoarticulares

Pa racoccid io idomic osi s F orma u nifocal pulmo  Comienzonar: insidioso Expectoración mucopurulenta Ocasionalmente hemoptisis Astenia, anorexia, adelgazamiento, sudores nocturnos RX: imágenes nodulares, infiltrados mixtos, a veces cavidades, Block neumónico, formas seudotumorales  No hay localizaciones extrapulmonares    



Puede permanecer pura, o diseminarse por vía linfohemática y presentar lesiones en piel, mucosas y ganglios linfáticos

Pa racoccid io idomic osi s Forma mult ifocal  Forma más frecuente de observación en clínica

 Comienza con manifestaciones pulmonares y compromiso cutáneo mucoso  Diseminación hematógena con afectación de piel, ganglios, pulmón, hígado, bazo, glándulas suprarrenales y SNC

Para coccid io id omicosis Form a mult ifo cal

Al teraci ones tegum entari as I  Mayormente comprometen mucosa bucofaríngea: odontalgias, parestesias, halitosis, sialorrea hasta disfonía disfagia y disnea obstructiva  Exulceraciones planas de bordes mal limitados algo elevados violáceos, de fondo granulomatoso tachonado de microabscesos blanco amarillentos y dilataciones vasculares de aspecto rojizo.  Base rojo violácea de consistencia dura: estomatitis moriforme  Labio trombiforme, facies tapiroide (da Cunha Motta)

Para coccid io id omicosis Form a mult ifo cal Al teraciones

tegum entari as II

 Compromiso amigdalino: vegetante y de aspecto frambuesiforme  Lesiones laríngeas: en general, supraglóticas (similares a las bucales)  En epiglotis el proceso es invasor: necrosis del cartílago  Nariz: lesión de semimucosa del tabique nasal y los límites cutáneomucosos en las narinas.  La lesión cutánea más frecuente es una pápula rojo-violácea dura, circunscripta, luego pústula con posterior ulceración

Paracoccidi oi domi cosi s His topatología

 Coexistencia de fenómenos productivos granulomatosos y procesos exudativo-necróticos  Granulomas epitelioides mixtos, con una parte central exudativa con infiltrado polimorfonuclear neutrófilo o piocitos. Presencia de células epitelioides y células gigantes  Manto linfocitario en la zona externa

Para coccid io id omicosis Form a mult ifo cal Al teraciones

tegum entari as III

 Adenopatías supuradas con producción secundaria de escrofulodermatitis con ulceraciones y fístulas (símil TBC) en axilas y cuello  En formas septicopiohémicas: abscesos fríos en TCS con drenaje de material purulento rico en microorganismos  Raramente: lesiones psoriasiformes, tipo sarcoide y acneiformes

Formas diseminadas Abcesos cerebrales

Paracocci dio idomi cosi s Mani festacio nes pul monares  70-90 % de las formas diseminadas.  Fiebre irregular, curso insidioso adelgazamiento, astenia, tos productiva mucopurulenta o hemoptoica, disnea de grado variable.  Escasa correlación clínica con los hallazgos radiológicos.

Paracocci dio idomi cosi s Mani festacio nes radi ol ógic as I  Nódulos, infiltrados, cavidades (raras)  Ninguna lesión es patognomónica:  Características más frecuentes de las lesiones: Bilaterales Simétricas Localización preferencial en campos medios y bases pulmonares  De aspecto lineal y con irradiación hacia el hilio  Ausencia de : compromiso de vértices y de cavernas y adenopatías hiliares   

Paracocci dio idomi cosi s Mani festacio nes radi ol ógic as I I  Los nódulos son de distinto tamaño (miliar a 0,5 mm) bilaterales, confluentes (se diferencian entre sí)  Homogéneos y pequeños: diseminación linfohemática (formas graves con secuelas importantes)

Pa racoccid io idomic osi s Com promi so de órganos abdom

inales

 Frecuente: granulomas, ulceraciones y procesos inflamatorios crónicos en relación a terreno linfático comprometido (diarreas, cólicos, pérdida de peso y seudotumor intestinal)  En la forma infantojuvenil o septicopiohémica, es muy frecuente: masas ganglionares palpables en cavidad abdominal y retroperitoneales, con compresión de vasos y vísceras y cuadros de abdomen agudo  Mayor compromiso en íleon terminal, colon ascendente, ciego y recto.  Compromiso de glándulas suprarrenales

Paracoccidi oi domi cosi s Otras local izaci ones

 Sistema nervioso central: Meningoencefalitis a líquido claro, blastomicoma

 Osteoarticular: lesiones múltiples, en zonas

irrigadas(metáfisis de huesos largosy esponjosa) lesiones líticas, geodas, por lo general fistulizan a piel

 Testículos, epidídimo, placenta, miocardio y ojos.

Pa racoccid io idomic osi s  Cura con intensa fibrosis (ESTENOSIS TRAQUEALES, LARíNGEAS Y BUCALES CON FIBROENFISEMA DE GRADO VARIABLE)

 Patrón de tipo restrictivo

PRONÓSTICO •BUENA RESPUESTA TERAPÉUTICA •CURACIÓN CON INTENSA FIBROSIS

Trabajador rural de Paraná con intensa cicatrización de comisuras labiales

Pa racoccid io idomic osi s Fo rma i nf antojuveni l

 Niños y adultos jóvenes hasta 35 años  Diseminación hematógena  Compromiso de SER: bazo hígado, ganglios que eventualmente fistulizan.  Alta tasa de recidivas  frecuente compromiso articular y óseo, con afectación del cartílago de crecimiento

Lesión Osteolítica Humero

Forma infantojuvenil

Dia gnostic o  Toma de Muestra: LBA, esputo, biopsias, escarificaciones cutáneas o mucosas, punción ganglionar

(RUEDA DE TIMON)

 Diagnostico en Fresco: Levadura multibrotante 30-60 µ diam. Pared gruesa y refringente  Pruebas cutáneas  Serología

Giemsa

Grocott

Gram-Weighert

Fresco

Tratami ento Bases

 Formas clínicas  Estado inmunológico del paciente (intradermoreacciones, serología)  Estadío de la enfermedad

Tr atamiento  Forma diseminada aguda: Itraconazol 400 mg/día por 6 meses. Luego dosis de mantenimiento de 100 mg/día por 1 año o más

Tr atamiento  Forma infanto-juvenil: Problemas: Absorción: Presencia de numerosas adenopatías mesentéricas, con bloqueo linfático de la absorción del itraconazol (extremadamente liposoluble) Esteatorrea Distribución: Alterada por la Hipoalbuminemia provocada por la desnutrición (unión a proteínas plasmáticas 99.8%)

Tr atamiento  Forma infanto-juvenil:  Anfotericina B en dosis crecientes hasta 0,8 mg/K peso. Hasta la mejoría clínica o 1200 mg dosis total.  Sulfamidas: TMP-SMX 800/160 mg cada 12hs: deben tenerse en cuenta dada la excelente absorción digestiva  Son fungistáticos y deben mantenerse al menos por 2 años  Alta tasa de recidivas de esta forma clínica

Tr atamiento Forma aguda tipo juvenil:  Si tiene bloqueo de la absorción intestinal por adenopatías, indicar anfotericina B a razón de 0,7 mg/kg/día y luego seguir con cotrimoxazol 800 mg/160 mg cada 12 horas.  Sin bloqueo de la absorción intestinal y sin diarrea, indicar itraconazol 100 mg/día ó 3 mg/kg/día. En niños de < 30 kg de peso usar la solución oral de itraconazol (muy cara).  Duración del tratamiento: con cotrimoxazol como mínimo 2 años, con itraconazol 1 año.

Tr atamiento Forma crónica tipo adulto: Itraconazol 100 mg/día durante 6 meses. Situaciones especiales:  Compromiso del SNC: cotrimoxazol 800 mg/160 mg cada 12 horas, durante 2 años.  Infección concomitante con TBC: cotrimoxazol 800 mg/160 mg cada 12 horas, durante 2 años.  Insuficiencia suprarrenal: agregar al tratamiento antifúngico 30 mg/día de hidrocortisona.  Compromiso óseo: el itraconazol tiene buena concentración en el tejido óseo, prolongar el tratamiento 1 año.

Tr atamiento Seguimiento: RX y TAC de alta resolución de inicio, a los 6 meses y al año (evaluar el grado de fibrosis pulmonar/corpulmonale) Gasometría/ECG Repetición de pruebas cutáneas y serológicas control estrecho de pacientes en riesgo de estenosis de la vía aérea.(colocación de prótesis y/o dilatación endoscópica etc)

Tr atamiento  Ketoconazol: fue muy eficaz, no ofrece ventajas sobre el itraconazol, más tóxica, menor precio.  Fluconazol: menos activo que el itraconazol, mayor concentración en LCR y orina.  Voriconazol: muy activo, escasa experiencia, alto precio.  Posaconazol: sólo utilizado en pacientes que no respondieron al itraconazol, buenos resultados.  AMB-L: su uso no se justifica en general.