No193 - Imoc

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G.

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ré se rvé a ux étudia nts en o rthop honi e

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DECROIX

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DIATKINE

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DUCHÊNE

M. DUGAS • J. FAVEZ-BOUTONNIER • J. GERAUD

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LHERMITTE

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MICHAUX

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PETIT

G . PORTMANN • M. PORTMANN • B. V A L L A N C I E N .

Comité scientifique Aline d’ALBOY Dominique CRUNELLE Lya GACHES Professeur Marie-Christine MOUREN-SIMEONI Liliane SPRENGER-CHAROLLES Monique TOUZIN Rédacteur en chef Jacques ROUSTIT Secrétariat de rédaction Marie-Dominique LASSERRE Abonnements Emilia BENHAMZA

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Sommaire

Mars 1998

N° 193

Rééducation Orthophonique, 2, rue des deux gares, 75010 Paris Ce numéro a été dirigé par Nicole Denni-Krichel, orthophoniste

L’INFIRMITÉ MOTRICE D’ORIGINE CÉRÉBRALE 3

Nicole Denni-Krichel, orthophoniste, Strasbourg

Bernadette Wahl, présidente de l’UNAPEI, Paris

1. Infirmités Motrices d’Origine Cérébrale - Généralités François Revol, Kinésithérapeute, Cran Gevrier 2. Paroles d’enfants I.M.C. Françoise de Barbot, Psychologue clinicienne, CHU de Bicêtre 3. L’enfant porteur d’un handicap sévère et sa famille Monique Martinet, Neuro-Psychiatre, Pédiatre Jean-Marie Blanc, Educateur spécialisé, thérapeute familial, Besançon 4. Déficits visuo-spatiaux et dyspraxies : une entrave aux apprentissages Michèle Mazeau, médecin de rééducation, Paris 5. Etude du développement intellectuel et du langage chez 34 enfants présentant une hémiplégie cérébrale congénitale Sibylle Gonzalez, Françoise Combe, Annie Ritz, Anne-Sophie Eyraud, Céline Eberhardt et Carole Bérard, Centre Hospitalier Lyon-Sud, Pierre Bénite 6. Evaluation médicale des IMC lourdement handicapés par leur dysarthrie ou leur absence d’expression orale (pour raison mécanique) Danièle Truscelli, médecin, CHU Kremlin Bicêtre 7. Bilan de langage et diagnostics chez les enfants infirmes moteurs cérébraux Marie-Hélène Marchand, Neuropsychologue - Orthophoniste, Asnières/Seine 8. Les conditions neuromotrices de l’apprentissage de la parole chez l’IMOC Alain Lespargot, médecin, CHU Bicêtre 9. Des moyens différents pour communiquer et développer le langage Marie-Hélène Marchand, Neuropsychologue - Orthophoniste, Asnières/Seine

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1. L’évolution des conduites de communication chez un enfant polyhandicapé Agnès Toscanelli-Rouault, Orthophoniste, Fribourg 2. Les troubles de la motricité bucco-faciale de l’enfant IMC Dominique Crunelle, orthophoniste, Lille 3. La rééducation des troubles de la déglutition des enfants et adolescents I.M.O.C. Catherine Senez, thérapeute, CHU Timone, Marseille 4. Les systèmes de communication alternative chez l’enfant IMC Marc Monfort, Adoracion Juarez-Sànchez, Logopèdes, Madrid

1. Facilitation à la mise en place de tableaux ou d’aides techniques de communication Elisabeth Cataix-Nègre, Ergothérapeute, Paris 2. Etude de cas : Romain - Quel cheminement pour une synthèse vocale ? Julie Chailley, Orthophoniste - Neuro-psychologue, CHU Bicêtre 3. O.E.A./A.T.C. (Outil d’Evaluation Adapté) (Téléthèses) Evaluation préalable à la mise en place d’une aide technique à la communication Aline d’Alboy, Orthophoniste, Valérie Chataing, Orthophoniste, François Revol, kinésithérapeute, Cran Gevrier

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Ils s'appellent David, Laura, Julien, Carmen, Grégory..., ont des cheveux bruns, blonds ou noirs, des yeux bleus, marron ou verts, ont deux , cinq ou quinze ans. Ils arrivent en fauteuil ou en poussette, marchant de façon plus ou moins stable ou aisée, avec ou sans canne, ou bien portés dans les bras d'un de leurs parents. Ces parents toujours souriants, malgré leur fardeau, malgré leur douleur, malgré parfois leur détresse, malgré le regard des autres. Les autres à qui il faut expliquer ce qu'est l'infirmité motrice cérébrale. Regard souvent gêné des autres, car trop souvent, ceux qui ne savent pas ou ne connaissent pas bien ce handicap, confondent « cérébral » avec « mental ». Expliquer ce qu'est l'infirmité motrice d'origine cérébrale est d'autant plus difficile que tous les infirmes moteurs cérébraux ne se ressemblent pas et que l'infirmité motrice cérébrale peut recouvrir des réalités très différentes. Handicap complexe, l'infirmité motrice d'origine cérébrale est encore mal connue et souvent mal comprise. Pourtant elle touche en France, entre 40 et 50 000 personnes. Ce qui signifie 2 pour 1 000 naissances. Tous ces petits patients, au corps meurtri, tous différents, avec leur spécificité, ont pourtant un point commun : un visage illuminé d'un immense sourire et de deux yeux pétillants de vie. Ils arrivent avec cette soif de communiquer, cette volonté de vivre envers et contre tout, cette envie de dépasser ce regard qu'on porte sur eux. Pendant trop longtemps, on ne s'est occupé que de leur corps. Kinésithérapie, ergothérapie, chirurgie, orthopédie étaient leur quotidien. Mais sous prétexte qu'ils ne parlaient pas, on ne faisait que peu de choses pour les faire accéder à la communication ou améliorer celle qu'ils pouvaient avoir développée. Il n'est que trop temps de leur donner la possibilité de ne plus être que des corps manipulés, mais des êtres communiquant à part entière. L'enjeu rééducatif au niveau de la communication est primordial, car la possibilité de communiquer, qu'elle soit langagière ou non, sous-tend le développement social, affectif et intellectuel de la personne. Il nous faut tenir compte des pathologies du langage et pallier le déficit de communication. Ces interventions langagières trop longtemps laissées pour

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compte, doivent devenir une priorité. Car tout infirme moteur cérébral a quelque chose à dire, à exprimer, voire mille choses à nous dire. Il est indispensable de donner à chaque enfant la possibilité de développer ses capacités à communiquer pour exprimer ses besoins et ses désirs bien entendu ; mais aussi pour lui donner la possibilité de s'enrichir sur le plan cognitif, psychique, relationnel et social, enfin et surtout pour lui permettre de se situer en tant que sujet et par conséquent susciter la reconnaissance de l'autre. Communiquer permet d'obtenir plus, de dire plus et plus précisément ce que l'on ressent, de maîtriser l'environnement, mais surtout communiquer permet une autonomie, situation opposée à l'extrême dépendance qui laisse soumis à la volonté de l'autre. Il nous faut absolument reconnaître l'enfant IMC comme sujet ayant des capacités à communiquer de façon autonome, même limitée, lui permettre d'utiliser au mieux les moyens dont il dispose, le reconnaître comme être de langage, capable de langage. Sa parole doit pouvoir être entendue, dans son intégralité, dans sa différence, sans générer d'angoisse ni de gêne. Communication, langage, parole, articulation, respiration, langage écrit, structures logico-mathématiques, graphisme..., tant de domaines qu'il nous faudra aborder en sachant où mettre la priorité du moment. Merci à tous mes patients, petits et grands, pour tout ce qu'ils m'ont apporté et appris, et qui quotidiennement me donnent une grande leçon de vie. Nicole DENNI-KRICHEL, Orthophoniste, 16, rue Elmerfost, 67200 Strasbourg, Tél. : 03.88.29.02.28

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Rencontre avec... Bernadette Wahl Bernadette WAHL, Présidente de l’UNAPEI, 15, rue Caysevox, 75876 Paris Cedex 18 Tél. : 01.44.85.50.50

Résumé Face au traumatisme de l'annonce de leur enfant différent, les parents doivent apprendre à l'aimer, à le reconnaître comme le leur. Pour cela, ils attendent un certain nombre d'attitudes des professionnels qui les entourent. Les parents souhaitent que se mette en place un partenariat efficace qui leur permettra d'être soutenus, aidés dans cette difficile tâche qu'est l'éducation d'un enfant différent. Mots clés : parents, partenariat, éducation précoce.

A meeting with... Abstract When parents are confronted with the trauma of being told their child is « different », they must learn to love him (her) and accept him (her) as their own child. This implies they need to find specific attitudes in those professionals who are working with them. Parents want to develop an active working alliance with them so as to feel emotionally supported and helped in accomplishing the difficult task of raising a « different » child. Key Words : parents, collaboration, early education.

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ue se passe-t-il quand des parents apprennent que le petit enfant qu'ils ont attendu avec tant d'espoir, chargé de tant de richesses affectives et de rêves secrets, ne sera jamais comme un autre enfant, ne sera jamais cet enfant du rêve, ne sera peut-être jamais tout simplement un enfant, autonome et joyeux, courant et criant, turbulent et insupportable comme savent si bien l'être tous les enfants de la Terre?

Q

Les réactions liées au traumatisme de l'annonce de cette terrible fatalité peuvent être excessives et lourdes de conséquences : désespoir, effondrement, colère, incrédulité, idées meurtrières ou suicidaires... Quel drame pour un couple, quel risque de déstabilisation pour toute la famille! Alors, accablés par cette découverte, anéantis dans leurs rêves, les parents doivent apprendre ce que les parents n'ont généralement pas besoin d'apprendre : ils doivent apprendre à aimer leur enfant, à le reconnaître comme le leur, à survivre, puis à vivre, mais en sachant parfaitement que jamais plus leur vie ne sera semblable à ce qu'elle était avant ce cataclysme : désormais va rester latente au sein de ces familles la préoccupation qui va engager des vies entières, et bien au-delà ! Ces parents sont responsables à tout jamais de ce petit homme, de cette petite femme qui va tout attendre d'eux, et pendant si longtemps, si longtemps, que même à l'heure du repos final, ils ne pourront pas s'endormir en paix ! Et nulle autre personne, même avec la meilleure des bonnes volontés ne pourra jamais les soulager de cette responsabilité totale, sauf peut-être s'ils y renoncent radicalement par l'abandon... et encore. Pour aider les parents à dépasser cette première étape de l'annonce du handicap de leur enfant et à assumer le mieux possible les changements qui vont bouleverser leur vie, leurs premiers partenaires dans la prise en charge de cet enfant devront éviter certaines attitudes négatives et destructrices, hélas encore beaucoup trop répandues parmi nos interlocuteurs : Le mystère, le silence et la gêne qui angoissent, ou le mensonge qui alourdit le drame au lieu de l'atténuer ; Les discours de personnes plus ou moins informées, qui tiennent des propos parfois contradictoires, ou que les parents ne sont ni prêts à entendre, ni prêts à comprendre, ni même parfois prêts à croire ; Les conseils radicaux, absurdes, et souvent lourds de conséquences, qui encouragent à l'abandon d'un enfant, et qui ne montrent d'issue heureuse que dans la tentative d'en refaire très vite un autre pour se consoler et effacer une expérience pénible ;

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L'inhumanité de certaines annonces, lancées comme des verdicts sans appel, dans des conditions totalement improvisées. « Cet enfant ne marchera pas, ne parlera pas, ne guérira pas » ; La marginalisation d'emblée de l'enfant, classé comme incapable de vivre comme et avec les autres, parce qu'atteint de telle ou telle affection, et que l'on refusera parfois de soigner comme n'importe quel autre enfant ! La médicalisation et la psychiatrisation excessives de certains enfants qui ne vivent que parmi les blouses blanches comme des malades et non plus comme des enfants ; Le rejet par certains spécialistes médicaux et para-médicaux, par certains travailleurs sociaux, du rôle des parents responsables, éducateurs et premiers décideurs face aux problèmes de leur enfant ; Enfin, trop souvent, la propre marginalisation de ces parents qui ne sont plus tout à fait considérés comme les autres parce que traumatisés, ou parce qu'ayant engendré un enfant différent. Aujourd'hui encore, et malgré des décennies d'interrogations sur la meilleure façon possible d'annoncer le handicap de son enfant à un couple, les interlocuteurs des parents ne savent pas comment aborder - et on pourrait dire « affronter » une famille touchée par ce drame... Les parents eux-mêmes le savent-ils ? Non, sans doute, car pour chacun de nous, la meilleure façon possible de traiter cette question est de n'avoir rien de dramatique à annoncer. Aucun parent ne peut avoir été satisfait de cette annonce et tous restent marqués par ces premiers mots, ces premières heures qui ont entouré le plus grand bouleversement de leur vie, jamais aucune famille ne pourra être préparée à vivre sereinement de tels moments, puis de telles années, c'est indiscutable ! Bien des parents ont souhaité que les choses soient dites ou faites de façon plus humaine, ou de façon plus POSITIVE dans ces premiers temps... Que demandent réellement les parents ? La possibilité d'être écoutés chaleureusement, avec bienveillance, parce qu'aujourd'hui on sait parler de ses problèmes, même si parfois les parents sont tellement blessés qu'ils donnent l'impression de vouloir agresser tous ceux qu'ils rencontrent. Le droit à l'information sur le handicap de leur enfant, ses possibilités d'évolution, ses espoirs d'insertion et de prise en charge, très souvent, d'abord, en fonction du milieu ordinaire de vie des autres enfants.

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Le respect de cet enfant en tant qu'enfant, avec les problèmes des enfants, et le droit à la vie d'un enfant, avant d'être un sujet de multiples examens et bilans. La reconnaissance de leur propre capacité à être les parents de leur enfant, la possibilité de choisir ce qui lui et leur convient, le pouvoir de décision en ce qui le concerne. La possibilité d'être soutenus, relayés, et non plus assistés ou destitués de leur rôle de principaux éducateurs de cet enfant. La mise en œuvre de leurs propres ressources et de la solidarité interparentale... On ne peut être parents d'un petit enfant handicapé, on ne peut que le devenir, car rien ne va vraiment se passer comme pour un autre enfant, depuis son installation dans sa famille, jusqu'à son accompagnement tout au long de cette vie qu'il va devoir conquérir et gagner au prix de tant et tant d'efforts : le premier consistera à se faire aimer de ses propres parents, de sa propre famille, et ceci en partant avec des chances tellement diminuées par rapport à ses frères et soeurs ! Eduquer un enfant handicapé, c'est faire pour lui un projet de vie en croyant aux chances que peuvent offrir les techniques de l'Education Spécialisée. Eduquer un enfant, c'est l'élever, l'instruire et l'aider à s'insérer dans le tissu social dont il dépend biologiquement. Le rôle des parents est essentiel durant le jeune âge où l'enfant vit habituellement en famille, et ne découvre que peu à peu la société qui n'est pas encore tenue de lui assurer une prise en charge éducative collective... Les parents seront parfois déroutés et inquiets de la multiplicité des intervenants qui vont entourer leur enfant, mais en même temps rassurés parce que leur enfant sera pris en compte dans tous les aspects de sa personnalité et dans tous les domaines de l'éducation... Chaque intervenant doit être vécu comme complémentaire de l'autre. C'est ainsi que va se mettre en place l'efficacité du partenariat entre les parents, les médecins et les techniciens de l'éducation spécialisée. Dans le domaine de l'acquisition des premières connaissances, la collaboration des parents et des professionnels sera des plus utiles à l'enfant : en effet, les techniciens vont guider les parents dans le choix d'activités nécessaires à l'évolution de leur enfant, mais en même temps, ils vont les aider à rester des parents et à ne pas se transformer en « rééducateurs », à garantir à leur enfant une vraie vie d'enfant, malgré tous les soutiens supplémentaires, malgré tant d'énergie déployée autour de lui, malgré tant d'espoirs dont il se sent quotidiennement chargé.

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Car combien d'entre nous se sont un jour surpris à offrir à cet enfant que l'on voulait tirer vers un « haut » idéal, des sommes de jeux éducatifs qui nous donnaient bonne conscience, mais qui nous faisaient un peu mal quand on voyait les regards d'envie que notre enfant pouvait jeter sur les jouets très classiques de ses frères et sœurs !... Cet acharnement éducatif nous guette tous, et il faut que nos partenaires nous aident à y résister, tout en nous permettant de garder bonne conscience... Ne faut-il pas également que ces mêmes techniciens aident les parents trop conciliants que nous avons tendance à devenir, à apprendre à notre enfant les règles sociales indispensables pour faciliter son insertion ? Si nous voulons vivre en société avec notre enfant, il faut que nos partenaires éducatifs nous aident à être assez sévères, à ne pas nous laisser envahir par une fausse pitié, une faiblesse coupable, directement issue d'un sentiment de culpabilité toujours latent, et qui ne peut être que préjudiciable à l'avenir de notre enfant, parce que nous le laisserons faire ce qu'il veut, pour ne pas ajouter à sa peine... Ce domaine de l'instruction doit être largement partagé entre les parents et les techniciens, mais chacun, là encore, doit savoir et pouvoir garder sa place face à l'enfant qui a besoin de pouvoir, lui aussi, connaître ses référents... Car cette éducation précoce de l'enfant va permettre aux parents de découvrir que des techniciens et des médecins connaissent les problèmes de leur enfant et vont créer autour de lui et de sa famille l'indispensable tissu social qui lui permettra de développer toutes ses aptitudes. Ce sont les parents, et eux seuls, qui vont choisir l'éducation qu'ils souhaitent pour leur enfant, mais sur les conseils des techniciens, et en fonction de ce que leur famille pourra effectivement assumer. Ils vont décider du partenariat qu'ils souhaitent pour les soutenir, les guider, les aider à voir leur enfant avec lucidité, avec optimisme également. C'est ce partenariat qui va les aider à évaluer les progrès de ce petit, et à retrouver l'espoir quand ceux-ci seront trop lents, voire inexistants...

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Infirmités motrices d’origine cérébrale Généralités François Revol

Résumé L'infirme moteur cérébral présente les séquelles d'une lésion précoce du système nerveux central. Les différentes causes possibles de cette lésion sont évoquées, la prématurité en est de plus en plus souvent à l'origine. Malgré les progrès de la surveillance des grossesses, l'incidence de l'I.M.O.C. est stable. Le diagnostic précoce s'appuie sur un examen neuromoteur attentif. Les atteintes motrices portent sur les quatre membres mais aussi sur le tronc et la face. La lésion cérébrale diffuse est également responsable de déficits des fonctions supérieures entravant le développement intellectuel. La prise en charge précoce de l'ensemble de ces troubles est indispensable pour atténuer la rudesse du pronostic. Mots clés: I.M.O.C., lésion cérébrale, troubles moteurs, fonctions supérieures.

Cerebral palsy: General statements Abstract The patient with cerebral palsy exhibits sequelae from early CNS lesions. In this article, we review the different possible causes of the lesions, prematurity being presently more and more responsible for the disorder. In spite of improved monitoring of pregnancy, the incidence of cerebral palsy has remained stable. Early diagnosis must include a careful examination of the neuro-motor system. Motor impairment involves all four limbs as well as the trunk and face. Diffuse cerebral lesions may also cause deficits in higher-level functioning which hinder intellectual development. Early treatment of all these disorders is necessary to mitigate an otherwise pessimistic prognosis. Key words: cerebral lesions, motor disorders, higher-level functioning.

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François REVOL, Kinésithérapeute, chef de service paramédical, Institut d’Education Motrice, 3, avenue du Capitaine Anjot, 74960 Cran Gevrier, Annecy

◆ Historique Les séquelles motrices des lésions cérébrales sont étudiées depuis le début du 19e siècle. C'est en 1843 que paraissent les premiers travaux de Little à propos d'enfants présentant une paralysie des membres inférieurs à la suite d'accouchements difficiles. C'est à Freud, en 1893, que revient la première classification des symptômes avec description de la spasticité et des syndromes pyramidaux. En 1947 apparaissent aux U.S.A. les premières études sur le traitement de la Cerebral Palsy. En France, depuis 1950, le Pr Tardieu a tracé la voie aux équipes qui actuellement s'occupent de la prise en charge des I.M.O.C. La prise en charge des polyhandicapés est plus récente encore, et suit principalement les enseignements d'équipes anglo-saxonnes comme celle de Fröhlich, de Bobath ou de Snoezelen.

◆ Définitions I.M.C. : Infirme Moteur Cérébral : « Enfant de niveau mental normal dont l'infirmité motrice est liée à une atteinte cérébrale au début de la vie, non évolutive et non héréditaire ». (Pr Tardieu). I.M.O.C. : Infirmité Motrice d'Origine Cérébrale : « Trouble dominant, persistant mais non fixé, du mouvement et de la posture, apparu dans les premières années de la vie, lié à une atteinte non évolutive du cerveau et interférant avec le développement normal de celui-ci ». (Dr Kohler). Polyhandicap : « Handicap grave à expression multiple associant une déficience motrice et une déficience mentale sévère ou profonde, entraînant une restriction extrême de l'autonomie ». (Ministère des affaires sociales et de la solidarité nationale, oct. 89).

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◆ Epidémiologie « Il est admis qu'il existe en France environ 200 000 polyhandicapés et 20 à 30 000 infirmes moteurs cérébraux. Les malformations congénitales du système nerveux central représentent environ 2 à 4/1000 naissances, les lésions cérébrales périnatales environ 2 /1000. » (Pr Arthuis).

◆ Etiologies Encéphalopathies anoxo-ischémiques L'accident anoxique peut se produire pendant la vie foetale ou au cours de l'accouchement. Il est lié soit à une diminution brutale du débit sanguin artériel, due à un traumatisme ou une embolie cérébrale par exemple, soit à une dysrégulation de ce débit (entraînant une ischémie chronique) due à la viscosité sanguine dans le cas d'un diabète maternel, d'une toxémie gravidique ou de la postmaturité. Les élévations brutales de la tension artérielle sont aussi susceptibles de provoquer des hémorragies cérébrales induisant une ischémie. Il résulte de ces accidents un tableau de souffrance foetale, plus ou moins aiguë dont les symptômes (acidose, modification du rythme cardiaque, liquide méconial) sont souvent perçus tardivement. Malgré les nombreux progrès de la surveillance des grossesses et des accouchements, les accidents anoxiques et ischémiques sont encore responsables de 20 % des I.M.O.C. Séquelles de prématurité Représentent sans doute aujourd'hui environ 50 % des lésions cérébrales néo-natales. Le prématuré naît après 6 mois et avant la 38e semaine de grossesse. Le mécanisme de la lésion est le plus souvent hémorragique, en effet, « il n'existe pas chez le prématuré de mécanisme efficace de régulation du flux sanguin cérébral... L'accouchement, l'asphyxie, une apnée ou la simple manipulation du nouveau né peuvent entraîner la rupture de vaisseaux sanguins. » (Pr Lyon). L'hémorragie se produit au niveau des capillaires, puis l'hématome se rompt dans un ventricule latéral. Les lésions se réalisent par ischémie péri-ventriculaire, une hydrocéphalie secondaire est fréquente. L'incidence de ce type de lésion séquellaire est inversement proportionnelle au PN (poids de naissance). Hyperbilirubinémie La bilirubine est le produit de dégradation de l'hémoglobine ; lorsque son taux dépasse la concentration de 200 mg/l, sa toxicité pour les noyaux gris centraux est majeure. Le développement de l'exsanguino-transfusion dans les

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incompatibilités rhésus mère-enfant a diminué de manière très importante ce risque. Toutefois, chez le prématuré la toxicité de la bilirubine se rencontre fréquemment pour des concentrations plasmatiques moindres. Autres causes Elles représentent, avec l'hyperbilirubinémie, environ 20 % des étiologies retrouvées. Classiquement, on cite les séquelles de méningites et méningo-encéphalites bactériennes ou virales (cytomégalovirus, toxoplasmose, virus HIV, listériose), de traumatismes cranio-encéphaliques, de tumeurs, de postmaturité, l'exposition à des facteurs toxiques (alcool, CO2, mercure) ou à des médicaments (antiépileptiques, anticoagulants, dérivés de la vitamine A, lithium, dérivés hormonaux). Sans cause décelable Représentent environ 10 % des I.M.O.C.

◆ Diagnostic En l'absence de signes francs de lésions cérébrales à la naissance (convulsions, coma), le diagnostic est souvent tardif et réalisé à l'occasion d'une visite pédiatrique face à un retard important de développement ou à des troubles du tonus musculaire. Le plus souvent, la lésion cérébrale évoquée à l'examen clinique est confirmée par échographie trans-fontanellaire (ETF), scanner (TDM), ou résonance magnétique (IRM) . Une meilleure prise en compte des facteurs de risque et la pratique systématique de l'ETF permettent de plus en plus souvent de s'orienter vers un diagnostic précoce. Plus l'infirmité est sévère plus on la reconnaît tôt, cependant dans la plupart des cas la lésion cérébrale ne s'exprime pas avant 3 à 4 mois. Un examen neuro-moteur attentif doit être réalisé chez tous les nouveau-nés à risque. Cet examen comprend : Une évaluation de la motricité spontanée Le nouveau-né alterne uniquement des attitudes de flexion-extension des quatre membres avec ouverture des mains de plus en plus fréquente avec l'âge. Les mouvements fins, isolés, des doigts et des orteils sont de bon pronostic. En revanche les attitudes persistantes, asymétriques, « en escrimeur » par exemple ou l'absence de pédalage incitent à la pratique d'examens complémentaires.

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Une évaluation de la motricité primaire Appelées réflexes archaïques, il s'agit de réponses motrices innées, destinées à disparaître au cours des premiers mois de vie, établissant le lit des premiers apprentissages moteurs : . Moro . RTAC : réflexe tonique asymétrique du cou . Grasping . Parachute . Marche automatique, etc. Une évaluation de la motricité provoquée Le nouveau-né répond à certaines stimulations par la mise en jeu de schèmes neuro-moteurs innés qui sont des pré-programmations motrices, propres à l'espèce, que le nourrisson ne sait pas utiliser par lui-même et pour l'apprentissage desquelles il est donc dépendant de son environnement. La disparition de tout ou partie de ces schèmes semble être aujourd'hui l'un des facteurs prédictifs les plus précoces d'une I.M.O.C. Motricité spontanée, primaire et provoquée constituent les bases sur lesquelles va s'établir le développement de la motricité volontaire. Une évaluation de l'attention visuelle et du contact social Au cours des six premiers mois, c'est la recherche de stimulations sensorielles qui va inciter le nouveau-né à utiliser sa potentialité motrice. Le contact social propose les manifestations précoces d'un développement futur harmonieux. Marque d'intérêt avec orientation vers une source visuelle (ou auditive) Inhibition de la motricité lors d'une stimulation Reconnaissance de la mère et réponse au contenu émotionnel du contact social (retrait de la mère, visage inconnu) Imitation des mimiques Une évaluation de la perception auditive Claquements de doigts, réactions orientées. Une évaluation des automatismes de succion et de déglutition Une évaluation de la discrimination visuelle « Bébé vision », cartons de TELLER (dans la recherche de troubles visuels perceptifs)

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◆ Clinique L'atteinte porte dans la majorité des cas sur les hémisphères cérébraux qui sont le siège de la vie de relation de l'individu. Tous les éléments constitutifs des voies d'entrée et de sortie des informations sensori-motrices, ainsi que les voies mettant en relation les différentes structures cérébrales entre elles, sont susceptibles d'être lésés. L'expression différenciée de la lésion cérébrale souvent diffuse constitue la symptomatologie riche des I.M.O.C . Parasitage moteur Concerne les perturbations de la commande motrice, issue des aires IV, et véhiculée par la voie pyramidale et la voie extra-pyramidale. ◆ Spasticité Exagération du réflexe d'étirement, c'est la traduction de l'hyper-activité gamma par suppression du contrôle inhibiteur central. Elle se traduit par la sur-activité du neurone I a, responsable de l'excitation du moto-neurone alpha en réponse à l'étirement du muscle. On observe alors la survenue de contractions irrépressibles au cours des activités motrices donnant un aspect « raide » au mouvement. La spasticité porte le plus souvent sur les triceps suraux, les adducteurs, les ischio-jambiers, les quadriceps pour les membres inférieurs ; les biceps, les pronateurs et fléchisseurs du poignet, les pectoraux et fixateurs de l'omoplate pour les membres supérieurs. ◆ Athétose C'est un mouvement i nvo l o n t a i re qui prédomine aux ex t r é m i t é s , existe au repos mais disparaît au cours du sommeil. C'est un mouvement lent, de grande amplitude, qui réalise au niveau des digitations une sorte de reptation. L'athétose signe une atteinte des noyaux gris centraux. Il existe un autre type de mouvement involontaire de repos : la chorée. Les mouvements sont plus brusques, et prédominent à la racine des membres. Souvent les deux formes sont associées dans un syndrome choréo-athétosique. Ces deux types de mouvements sont majorés par les stimulations extéroceptives (bruit, piqûre) ou intéroceptives (menace de piqûre, calcul mental). ◆ Exagération du tonus de repos Le muscle peut être en état de contracture même au repos, ce trouble prédomine sur les mêmes muscles que la spasticité bien qu'il puisse exister en son absence.

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◆ Insuffisances de commande Dans ce cas, le muscle, physiologiquement normal, n'est pas commandé volontairement. Cependant, sous l'influence de stimulations extérieures la voie neuro-motrice peut être activée. Les muscles les plus régulièrement touchés sont : Les muscles du tronc, les releveurs des pieds, les fessiers, parfois les quadriceps, les extenseurs du poignet et des doigts. ◆ Dystonies et dyskinésies N'apparaissent qu'à l'occasion du mouvement volontaire ou de l'effort de posture. Ces troubles s'auto-entretiennent au cours du mouvement. Il s'agit de troubles de la sélectivité musculaire, qui sont majorés par l'émotion et la diffusion du tonus musculaire au cours de l'activité volontaire. ◆ Ataxies Trouble de la coordination, qui, en dehors de tout déficit de la commande musculaire, peut, soit entraver l'exécution du mouvement (A. cinétique), soit empêcher les ajustements de contractions musculaires nécessaires au maintien postural (A. statique). A l'origine, c'est la perception des messages informant sur la position du corps dans l'espace au cours du mouvement et de la posture qui est perturbée. On distingue l'ataxie cérébelleuse (Romberg négatif), des ataxies vestibulaires et cordonnales postérieures (Romberg positif). Troubles praxiques Les troubles praxiques concernent l'utilisation du mouvement comme moyen d'action ou de représentation. C'est la succession des actes moteurs élémentaires et leur programmation spatiale et temporelle dans un but précis qui est appelée praxie. Les lésions cérébrales, en particulier pariétales, peuvent empêcher l'accès à cette programmation. Les apraxies (ou dyspraxies) perturbent l'apprentissage d'associations de gestes complexes finalisées : Utilisation d'objets usuels (dyspraxie idéatoire, habillage, toilette, repas, etc.) Gestes symboliques ou conventionnels (dyspraxies idéo-motrices) Assemblages ordonnés d'éléments non signifiants pour en faire un tout signifiant (dyspraxie constructive, en particulier dysgraphie apraxique) Actes moteurs de l'articulation, de la mastication, de la déglutition (dyspraxie bucco-faciale) Troubles de l'organisation du regard, souvent liés à des difficultés d'organisation spatiale et réalisant le tableau d'apraxie visuo-spatiale (AVS).

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Troubles perceptifs Les informations issues des récepteurs sensoriels sont acheminées, après relais dans le thalamus vers les aires spécialisées chargées du décodage des caractéristiques primaires des stimuli. La lésion cérébrale précoce est susceptible de parasiter cette activité soit par lésion directe de ces aires soit par interruption de la relation thalamo-corticale. On trouve alors des troubles perceptifs visuels, auditifs, somesthésiques, olfactifs ou gustatifs. L'évocation clinique de troubles perceptifs est vérifiée par la pratique de potentiels évoqués orientés sur la détection de l'activité des aires perceptives (P.E.Visuels, P.E.Auditifs, P.E.Somesthésiques). Troubles gnosiques Une fois les caractéristiques primaires décodées, les informations qu'elles véhiculent doivent être assemblées pour constituer un message signifiant. Cette activité de reconnaissance est supportée par des structures associatives complexes réparties dans des régions cérébrales parfois éloignées. Les agnosies peuvent intéresser l'ensemble d'une modalité sensorielle (cécité ou surdité corticale p.e.) ou un type particulier de message sensoriel : visuel : lettres (alexie-agnosie), visages (prosopagnosie), couleurs, etc. auditif : musique (amusie), sons du langage (agnosie auditivo-verbale), etc. sensitif : objets (astéréognosie), matières, etc. Les troubles de la reconnaissance des stimuli olfactifs ou gustatifs chez l'enfant cérébrolésé sont plus mal connus. Autres troubles des fonctions supérieures Le développement de la mémoire, de l'attention, du langage, mettant en jeu des relations complexes entre des structures cérébrales spécialisées, est classiquement perturbé par leur destruction ou celle des voies de connexion les unissant. On lira avec intérêt, à ce sujet, dans cette revue les articles de S. Gonzales et M.H. Marchand. Troubles du comportement En raison de l'histoire particulière des enfants cérébrolésés, l'attribution de la responsabilité de leurs troubles du comportement à un dysfonctionnement post-lésionnel est souvent soumise à controverse. Cependant, l'étude clinique retrouve des symptomatologies fréquentes pour lesquelles une corrélation anatomo-clinique est évidente. Les lésions frontales en particulier, qui accompagnent les ventriculo-mégalies séquellaires d'une hémorragie intra-ventriculaire du prématuré, sont responsables de tableaux comportementaux associant une

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hyperémotivité et des troubles de l'attention. Souvent, il existe aussi une lenteur d'exécution et de compréhension, parfois des persévérations. Troubles associés Troubles orthopédiques Les attitudes vicieuses vont s'installer progressivement par rupture de balance entre les muscles forts et les muscles faibles. ◆ Pied équin, valgus ou varus, talus plus rare. ◆ Genou flexum, ascension de la rotule, recurvatum. ◆ Hanche toujours en flexum, avec coxa valga dont l'incidence est majorée par l'absence de mise en charge, induisant dysplasie, puis luxation. ◆ Colonne le plus souvent, on rencontre une simple cyphose hypotonique, mais l'évolution vers des scolioses souvent graves n'est pas rare ; parfois hyperlordose. ◆ Membres supérieurs flexum de coude, déficit de supination, flexum de poignet et des doigts, diverses déformations des doigts, en particulier « en marteau », « en col de cygne », pouce adductus, etc. Dans les cas les plus difficiles à traiter, les déformations orthopédiques sont asymétriques avec membres inférieurs en « coup de vent » et apparition d'un déséquilibre du bassin avec scoliose. Pour les enfants dont la symptomatologie est plutôt hypertonique, la croissance osseuse, en particulier prépubertaire, majore ces troubles réalisant alors une véritable régression motrice et fonctionnelle. Comitialité On rencontre, dans l'infirmité motrice d'origine cérébrale, plusieurs formes d'épilepsie de l'enfant, dont les traductions cliniques (grand-mal, crises partielles, absences) font l'objet de traitements préventifs ayant parfois des effets secondaires sur les fonctions supérieures. Environ un I.M.O.C. sur quatre est traité pour des perturbations électriques à l'EEG, et un sur dix fait des crises d'épilepsie malgré le traitement. Déficience intellectuelle et troubles des apprentissages Le tableau clinique complexe résultant d'une lésion cérébrale presque toujours diffuse doit nous rendre extrêmement prudents dans l'évaluation de l'efficience intellectuelle des I.M.O.C. et des poly-handicapés. L'inadaptation des outils d'évaluation aux déficits multi-factoriels rend difficile l'établissement d'un pronostic intellectuel précoce, d'autant plus longtemps que le tableau clinique est sévère. On trouvera à ce propos de nombreux enseignements dans les publications de M. Mazeau et F. de Barbot qui participent à ce numéro spécial I.M.O.C.

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◆ Aspects sémiologiques La diplégie spastique Représente 20 à 30 % des I.M.O.C. La spasticité prédomine franchement aux membres inférieurs, avec un schéma en extension, entrecroisement et varus équin en suspension axillaire. Cette spasticité est souvent liée à une hypotonie axiale. La marche est souvent possible vers 4 à 5 ans. Le déficit intellectuel est modéré ou absent pour les étiologies périnatales et les prématurés de plus de 1 500 grammes. Il est beaucoup plus constant pour les hyper-prématurés de tout petit poids et pour les pathologies anténatales. Les lésions objectivées concernent la substance blanche péri-ventriculaire (leucomalacie), parfois une atrophie cortico-souscorticale. La prévention des risques de morbidité périnatale a permis vers les années 70 à 80 une diminution importante de la fréquence de ce type de troubles mais actuellement, la baisse de la mortalité des bébés de très faible poids provoque une remontée en fréquence. Les troubles associés praxiques et neuro-visuels ne sont pas rares, l'épilepsie concerne les formes les plus sévères, l'éducation vésico-sphinctérienne est le plus souvent possible bien que retardée, la scolarité et la socialisation restent possibles dans environ un cas sur deux. La tétraparésie spastique Syndrome bipyramidal dans lequel les membres supérieurs sont autant affectés que les membres inférieurs, conséquence le plus souvent d'une anoxie néo-natale sévère. Concerne 20 à 30 % des I.M.O.C. La tomodensitométrie montre le plus souvent une atrophie cérébrale diffuse plus ou moins symétrique, parfois aussi des porencéphalies multiples. L'hypotonie axiale est, en général, majeure avec déficit important de la tenue de la tête. La motricité spontanée, très pauvre, se résume souvent à de violents accès d'opisthotonos. L'importance du déficit moteur compromet la marche, mais aussi dans la plupart des cas, la station assise. Le caractère diffus de la lésion cérébrale explique l'importance des troubles associés : strabisme, épilepsie, déficit intellectuel. L'évolution orthopédique est rarement bonne, parfois catastrophique lorsque les troubles sont très asymétriques. L'athétose congénitale Regroupe les différentes formes extra-pyramidales dans lesquelles une lésion des noyaux gris centraux est mise en jeu. L'ictère nucléaire a longtemps été la cause majeure de ces atteintes qui représentaient, il y a 20 ans, jusqu'à

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60 % des IMC. Aujourd'hui, l'ictère nucléaire se rencontre moins fréquemment. L'anoxie néo-natale est l'étiologie retrouvée dans la majorité des cas. Ces formes athéthosiques représentent moins de 20 % des I.M.O.C. Le handicap est sévère, caractérisé par l'existence de mouvements involontaires de repos (athétose, choréo-athétose) ou d'action (dystonies, dyskinésies). Les formes mixtes associées à une diplégie des membres inférieurs sont fréquentes. Ces enfants présentent relativement peu de signes associés mais leur dépendance fonctionnelle est importante et nécessite la mise en place d'aides techniques nombreuses. Les difficultés de communication, en particulier, sont fréquentes même si le QI de ces enfants est normal dans 60 à 70 % des cas. L'épilepsie et les troubles neuro-visuels sont beaucoup moins fréquents que dans les formes spastiques. L'hémiplégie cérébrale infantile Représente environ 30 % des infirmités cérébrales. Dans la majorité des cas, il s'agit d'une hémiplégie congénitale séquellaire d'une lésion circulatoire anténatale. Généralement la marche est possible, peu retardée, avec asymétrie fonctionnelle importante, en revanche le membre supérieur s'adapte très mal avec une attitude en triple flexion proche de celle de l'hémiplégique adulte. Il existe parfois une hémiasomatognosie très invalidante alors que l'hémianopsie latérale homonyme fréquente est peu gênante. L'épilepsie intervient dans 40 % des cas environ. Le retard mental compromet la scolarité dans 50 % des cas. L'ataxie cérébelleuse non progressive Environ 10 % des infirmités motrices d'origine cérébrale. Les enfants sont très hypotoniques et le diagnostic est souvent réalisé avant l'âge de la marche. On observe une hypotonie diffuse avec ou sans signes pyramidaux, des oscillations du tronc en position assise, un tremblement intentionnel. La marche, ébrieuse, instable, est acquise entre 4 et 6 ans. Le retard intellectuel est constant. L'étiologie est rarement retrouvée, les causes anténatales sont généralement incriminées mais l'existence de nombreuses causes génétiques d'ataxies congénitales incitent à la prudence dans le conseil génétique aux parents et aux collatéraux.

◆ Conclusion La lésion cérébrale précoce est responsable chez l'I.M.O.C. d'une symptomatologie complexe dont l'aspect moteur est rarement isolé. L'atteinte diffuse des structures cérébrales responsables de la vie de relation de l'individu interfère avec le développement psycho-intellectuel de ces enfants. L'attention de l'entourage, très souvent, se focalise sur les progrès moteurs. La prise en

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compte en rééducation, la plus précoce possible, des déficits cognitifs concomitants est cependant indispensable pour envisager leur remédiation ou leur compensation. L'action de l'orthophoniste se situe alors à la fois dans le domaine de la motricité bucco-faciale et dans la rééducation des fonctions supérieures et de la pathologie scolaire. La pratique d'une évaluation régulière des compétences et des incapacités de l'enfant ou de l'adulte I.M.O.C. permet, seule, de déterminer les objectifs de la prise en charge. Ces objectifs doivent faire l'objet d'une révision périodique avec la famille et les autres intervenants pour s'inscrire dans un projet individualisé cohérent. A long terme, la meilleure autonomie sociale possible, dans le respect d'un développement psycho-affectif équilibré, est recherchée.

REFERENCES AMIEL TISON C. GRENIER A. (1980) : Evaluation neurologique du nouveau-né et du nourrisson. Masson, Paris. ARTHUIS M. (1981) : Inventaire et prévention des handicaps chez l'enfant. Médecine de l'homme, 133: 6-13. ARTHUIS M., PINSARD N., PONSOT G. (1990) : Neurologie Pédiatrique, Médecine-Sciences Flammarion, Paris. BOBATH K. (1980) : A neurophysiological basis for the treatement of CP. Spastic International Medical Publication, London, Phidelphia. CAHUZAC M. (1977) : L'enfant Infirme Moteur d'Origine Cérébrale, Masson, Paris. de BARBOT F. et col. (1989) : Pour une meilleure intégration scolaire des enfants IMC, CTNERHI, PUF. ILLINGWORTH RS. (1978) : Développement psychomoteur de l'enfant,Masson, Paris. LITTLE WJ. (1862) : Trans. Lond. Obstet. Soc., 3:293. LYON G., EVRARD P. (1987) : Neuropédiatrie, Masson, Paris. MAZEAU M. (1997) : Dysphasies, troubles mnésiques, syndrome frontal chez l'enfant.Masson, Paris. MAZEAU M. et col. (1997) : Déficits visuo-spatiaux et dyspraxies de l'enfant atteint de lésions cérébrales précoces. Masson, Paris. TARDIEU G. (1980) : Le dossier clinique de l'IMC, CDI, Paris.

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Paroles d’enfants I.M.C. Françoise de Barbot

Résumé On rééduque les enfants IMC pour améliorer leur parole, leur langage, leur communication. Mais ce qu'ils ont à dire est-il entendu ? Il semble que bien souvent « ils apprennent à se taire ». L'auteur retransmet ici un certain nombre des questionnements qui sont les leurs et qui ont pu être repérés dans des groupes de parole mis en place pour les écouter, ou dans des entretiens individuels. Ces questionnements portent pricipalement sur l'amour et le désir des parents, sur le regard des autres, sur le sens du handicap. Le cas des enfants « non vocaux » est abordé ensuite : un logiciel de marionnettes a permis de mieux comprendre certains aspects de leurs problématiques. Mots clés : I.M.C., parole, écoute, problématique psychologique

Abstract Cerebral palsied children many times benefit from speech therapy. However, what they have to say is often unheard and they « learn to shut up ». The author presents some of their questionings and of the feelings expressed in groups or in individual talks. These questionings are related to parents' love and desire, the way people look at them, the existential meaning of the handicap. Non vocal children were given access to a puppet software, which allowed the author to understand some aspects of their problematic. Key words: cerebral palsy, speech, psychological problematic

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Françoise de BARBOT, Psychologue clinicienne, Service de Rééducation Neurologique Infantile, CHU de Bicêtre, 94275 Kremlin-Bicêtre Cedex

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our après jour, semaine après semaine, les orthophonistes travaillent pour améliorer la parole des enfants Infirmes Moteurs Cérébraux... Dans les cas les plus difficiles, ils cherchent, en collaboration avec les ergothérapeutes, les psychologues, d'autres encore, à mettre en place des aides à la communication : synthèses vocales, codes pictographiques sont proposés avec les aléas que l'on sait (voir à ce sujet l'article de J. CHAILLEY dans ce même numéro). Jour après jour, semaine après semaine, la parole s'améliore, la communication s'enrichit. Mais le mot « parole » peut revêtir des sens différents. Pour les orthophonistes, il s'agit de l'émission vocale. Lorsque les psychologues évoquent « la parole de l'enfant », ils pensent à ce que celui-ci exprime. Dans le JE DIS, c'est du JE qu'il s'agit. Et le but que se proposent les psychothérapeutes est de « faire accéder l'enfant à sa propre parole ». La sienne, et non une redite de ce qu'il entend autour de lui... Or, lorsque l'enfant parle, qui l'écoute ? Nous rappellerons ici l'expérience d'un jeune I.M.C. qui commençait à utiliser une synthèse vocale. Un week-end, il emporta celle-ci dans sa famille. Le vendredi suivant, sa mère expliqua à l'équipe que ce n'était pas la peine qu'il la ramène à la maison, car il s'en servait pour dire « des choses pas bien jolies ». Encore celui-ci avait-il pu exprimer quelque chose que sa mère avait entendu, même si elle avait choisi ensuite de ne plus écouter... Combien d'enfants n'expriment-ils rien, parce que personne n'est prêt à recevoir leur parole ? Parce qu'ils ne savent peut-être même pas qu'ils ont quelque chose à dire ? Dans une recherche ancienne (1981) BISIAUX et coll. rapportent la réflexion d'un adolescent handicapé moteur : « On a appris à se taire ». Psychologue dans un service qui accueille principalement des enfants Infirmes Moteurs Cérébraux, nous avons voulu leur donner la parole à notre façon. Nous avons mis en place des groupes où ils sont invités à s'exprimer. Nous ne posons pas de questions, nous ne suggérons pas de thèmes. Nous pro-

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posons quelques jouets et nous expliquons qu'ici tout peut se dire, tout peut se représenter. La seule règle est de ne pas faire mal, à soi ou à autrui. Et nous attendons... Dans la plupart des cas, nous n'attendons pas longtemps. Ils se mettent à parler. C'est de cette expérience que nous voulons faire part aujourd'hui. Ces enfants, que disent-ils ?

◆ « Peut-être que sa Maman ne l'aime pas » Jeanne a cinq ans. Son institutrice la décrit comme une petite fille douce, tantôt intéressée par les apprentissages, tantôt absente et inaccessible. C'est la troisième fois qu'elle participe à un groupe de parole. D'emblée, un autre enfant s'empare d'un pistolet et fait mine de tuer tout le monde. La thérapeute commente qu'il a l'air en colère et Jeanne dit : « Peut-être que sa maman ne l'aime pas ». La fois précédente, elle avait énoncé que ce n'était pas permis d'être en colère. Qui est donc l'enfant qui pense que sa maman ne l'aime pas et qui est coupable d'être en colère ? Serait-ce Jeanne elle-même? Nous observerons seulement que cette petite fille qui s'interdisait tout mouvement agressif et qui s'absentait de la relation, pose déjà la question essentielle : celle de l'amour des parents. Cette interrogation, nous l'avons retrouvée chez tous les enfants handicapés. Sylvie (six ans) s'exclame : « Quand on ne peut pas marcher, on n'est bon à rien ! » Et quand la thérapeute demande ce que cela veut dire « bon à rien », elle répond que l'on ne peut « aider Maman ». C'est donc bien du désir de la mère qu'il s'agit, de ce que celle-ci attend et qu'elle ne peut lui donner. Peut-être aussi, Sylvie parle-t-elle de son propre besoin de soigner sa maman souffrante. Ces sentiments peuvent revêtir une grande violence. Augustin initie le jeu de « la consultation ». Il désigne une petite fille pour faire la maman et prend une poupée pour représenter un bébé « aveugle ». Les deux « parents » amènent leur enfant au « médecin » en lui demandant de le guérir. Lorsque celui-ci répond qu'on va le soigner, l'aider, mais peut-être pas le guérir, les « parents » repartent et mettent à mort le petit aveugle. Ils le piétinent, lui frappent la tête contre les murs. Enfant coupable, condamné à mort... Enfant dont les parents souhaitent peut-être la mort... Plus tard, lorsqu'Augustin quittera le service, son père dira à la psychologue qu'il a toujours eu peur de ses propres pulsions lorsqu'il poussait le fauteuil roulant de son fils. Cette histoire pourrait paraître exceptionnelle par sa violence. Il est rare, en effet, que de tels sentiments s'expriment aussi crûment. Mais la mort est bien souvent évoquée par ces enfants. Les sorcières qui enlèvent les bébés et les tuent

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reviennent dans leurs histoires bien au-delà de l'âge habituel. Et les adultes, eux aussi, parlent de la mort : mort frôlée, mort évitée au moment de la naissance ; mort qui aurait peut-être mieux valu que tant de souffrances... Le discours de la société autour de la réanimation néo-natale, si souvent accusée d'être un acharnement thérapeutique, ne dit pas autre chose... Mais ce que nous entendons aussi s'exprimer chez ces enfants I.M.C., c'est une force de vie. Tout un hiver, quatre d'entre eux ont joué à réanimer des bébés. La scène commence toujours de la même façon. Un des participants prend une marionnette et la laisse tomber, en disant : « Elle est morte ». Puis une autre... et encore une autre... Ensuite l'on amène les poupées à l'hôpital et la réanimation commence. Tout est bon pour les faire revivre : le fil de l'ordinateur ou du téléphone devient tuyau, la boîte des marionnettes, couveuse... Et ce sera une renaissance qui aura lieu, avec un bébé sortant du carton-couveuse ou du ventre de la mère. Ainsi ces enfants cherchent-ils à reconstruire leur histoire et à renaître à la vie... Un autre groupe joue au cirque. Ils sont des acrobates, des trapézistes, des chevaux qui galopent, des lions qui rugissent. On pourrait nous dire que le premier groupe cherche à renaître à une vie d'enfant non handicapé, que le second exprime un désir d'être valide, habile de son corps. Peut-être... mais nous y voyons aussi la pulsion de vie à l'oeuvre. Et que dire de Sophie (sept ans) qui pleure parce qu'à l'école on se moque d'elle, mais qui nous raconte, en grand secret, qu'elle a un copain et qu'elle le « drague ». Plus tard, le soir de son mariage, elle aimerait bien pouvoir danser avec lui, et c'est pour cela qu'elle fait de la rééducation.

◆ « On me regarde comme si j'étais une débile » Sophie voudrait pouvoir danser avec son mari « sans que mon handicap se voie ». La question du regard de l'autre est ainsi posée par cette petite fille qui nous raconte aussi que ce qui est « casse-pieds, à l'école, c'est qu'il faut tout le temps expliquer ». Tous les ans, de nouveaux enfants arrivent, des petits qui l'abordent dans la cour de récréation en lui demandant ce qu'elle a. Certes, Sophie a, en tout cas, de la répartie et, l'autre jour, quand un élève l'a interpellée « Hé là, petite fille handicapée ! », elle a répondu : « Je ne m'appelle pas petite fille handicapée ! Je m'appelle Sophie ». Mais elle a pleuré... Nous avons l'habitude d'entendre les parents parler douloureusement du regard posé sur leurs enfants, dans la rue, en vacances, etc. Ce regard qui insiste ou qui fuit, qui est toujours en trop ou en moins... Savons-nous que les enfants le perçoivent, qu'ils y lisent leur différence, et aussi l'horreur ou la pitié dont ils peuvent être l'objet ?

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« On nous prend pour des débiles » dit une adolescente. Débile, certes, elle ne l'est pas, mais ce qu'elle exprime n'en est pas moins juste. Les étrangers connaissent souvent peu le handicap moteur et un enfant qui parle mal, qui bave parfois, qui est porté par sa mère, peut être confondu avec un déficient mental. Une autre adolescente, athétosique, nous dit : « Chaque fois que j'entre dans une pièce, j'ai peur qu'on me prenne pour une folle ». Et il est vrai qu'une gesticulation désordonnée évoque souvent la folie pour celui qui l'observe. Les enfants parlent de leur différence et de ce qu'elle entraîne dans leurs relations avec leurs pairs. Un sentiment de solitude est parfois exprimé par ceux qui sont intégrés dans des classes ordinaires, surtout lorsque leurs difficultés ne sont pas reconnues. Un jeune garçon, réorienté vers une structure spécialisée nous a dit : « Enfin, j'ai le droit d'être handicapé ». Mais d'autres, qui s'y trouvent depuis longtemps, aimeraient bien aller à l'école de leurs frères et soeurs... Le regard de l'autre, c'est aussi la question de la capacité à plaire. « Peuton me trouver jolie ? », s'interroge cette adolescente. Et elle s'attriste de ne pouvoir s'habiller comme ses copines, parce qu'en fauteuil roulant, n'est-ce-pas, et pour des raisons pratiques aussi, il vaut mieux porter des joggings que des jupettes. Cette jeune fille évoque aussi sa pudeur, sa gêne dans certaines situations de rééducation...

◆ « Je suis un handicapé » On l'aura compris, tous ces enfants, tous ces adolescents ont une conscience très vive de leur handicap, et cela très jeune. Simone SAUSSE (1996) parle de trois, quatre ans. Quant à nous, nous avons repéré une crise vers l'âge de six ans, quand ils ont déjà tout un passé de rééducation et en voient les limites. Myriam nous dit : « Je sais bien que je ne marcherai jamais, mais quelquefois, je rêve que je marche ». (Il n'est peut-être pas inutile de préciser qu'à la même période ses rééducateurs se demandent s'il faut lui parler de son avenir de marche !) Pour un mémoire réalisé dans notre service, une stagiaire psychologue avait demandé aux enfants qui ils étaient et nous avions été impressionnés par le nombre d'entre eux qui avaient répondu : « Je suis un handicapé ». Comme si le handicap était constitutif de leur identité... Certes, la petite Sylvie que nous évoquions tout à l'heure, se situe bien différemment, revendique son nom et un avenir de femme. Mais trop souvent le jeune sujet se définit comme « un handicapé » plutôt que comme un garçon, une fille, infirme, il est vrai, mais qui n'est pas que cela. A leur handicap, tous cherchent à donner un sens. Ainsi, Noémie nous interroge et s'interroge : « Je suis une handicapée... Mais pourquoi ? Je ne

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comprends pas... Quand je suis née, j'étais prématurée, mon cerveau a des trous »... La suite montre qu'elle connaît très bien l'étiologie de ses troubles, qu'elle les explique clairement d'un point de vue médical. Et pourtant revient de façon lancinante cette phrase : « Je ne comprends pas ». Les parents, eux aussi, ne « comprennent » pas... Dans les psychothérapies d'enfants IMC, nous accompagnons cette quête d'un sens, qui, bien entendu, ne peut être donné que par le sujet lui-même et, ceci, dans une reconstruction de son histoire. Non pas de son passé médical, mais dans une quête des origines, dans une interrogation sur le désir des parents. En lui-même, le handicap n'a pas de sens, mais il peut venir s'intégrer dans une histoire, qui devient alors celle d'un sujet.

◆ Et ceux qui ne peuvent articuler ? En écoutant la richesse de tout ce que ces enfants expriment, en constatant à quel point il est important qu'ils puissent se faire entendre, on ne peut manquer de penser à tous ceux qui ne peuvent articuler « les mots pour le dire ». C'est pourquoi, il y a quelques années, nous avons mis au point, avec le département de Psychologie de l'Université de Namur un logiciel intitulé ORDITHEATRE. Par un simple appui, l'enfant peut sélectionner jusqu'à quatre personnages parmi les huit proposés. Il peut choisir un décor. Il peut ensuite faire entrer et sortir ses acteurs, les faire se déplacer, s'asseoir, se lever, se coucher, agiter les bras. L'histoire composée est enregistrée, peut être regardée et modifiée. Il s'agit d'un outil modeste, mais de manipulation facile et qui mobilise beaucoup les enfants. Nous l'avons utilisé pour tenter de comprendre leur problématique. Nous ne pouvons, dans le cadre de cet article, développer nos observations, mais nous souhaitons au moins donner quelques indications sur ce que nous avons compris. Trois thèmes nous ont paru revenir avec insistance : - celui de la maîtrise et de l'impuissance : promener les personnages partout sur l'écran, leur faire prendre possession de l'espace, dans une expérience jubilatoire, en constitue le premier versant. A l'inverse, les faire se cogner aux murs, ou représenter un enfant effondré à côté d'autres personnages actifs, a évoqué pour nous un sentiment d'impuissance. - celui de l'agressivité : il est clair que ces jeunes IMC, très atteints dans leur motricité et si dépendants matériellement et affectivement des adultes, ont très peu de moyens pour exprimer celle-ci. Et ils s'en sont donné à coeur joie avec notre théâtre de marionnettes ! - celui de la distance à l'autre : une mise en scène d'une petite fille est très révélatrice. Stéphanie fait d'abord entrer en scène la mère qui se promène par-

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tout dans la chambre et finit par s'asseoir sur le lit. Arrive alors le père, qui va et vient, puis s'assied sur une chaise. Enfin survient une petite fille, qui retrace le chemin parcouru par les parents et s'installe finalement aux pieds du papa. Pendant de longues minutes, Stéphanie va l'avancer, la reculer, jusqu'à trouver la juste distance. Les implications oedipiennes sont évidentes. Nous insisterons ici sur cette question de la distance corporelle, que ces enfants portés, posés, ne peuvent presque jamais choisir.

◆ Conclusions Il est bien évident que ces quelques pages n'ont pu rendre la richesse de tout ce que ces enfants disent, lorsqu'on leur donne la parole. Nous ne souhaitons pas non plus épiloguer davantage sur leurs propos. Nous avons voulu les transmettre, dans l'espoir que ces jeunes I.M.C. seraient entendus et qu'ils n'auraient plus à « apprendre à se taire »... Ce qu'ils expriment nous bouleverse fréquemment, nous fait peur parfois. Tous ne peuvent accueillir cette parole et le rôle du rééducateur n'est pas celui du psychologue. Ce dernier est là pour offrir une écoute aux enfants... et aussi aux soignants.

REFERENCES BISIAUX G. et al. (1981). Le vécu des aides techniques par les adolescents handicapés moteurs. Paris, CTNERHI, 202 p. SAUSSE S. (1986). Le miroir brisé, Paris, Calman Lévy.

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L’enfant porteur d’un handicap sévère et sa famille Monique Martinet et Jean-Marie Blanc

Résumé Les auteurs évoquent, notamment à travers leur expérience clinique, quelques aspects de la vie affective de la personne en situation de handicap : ses relations au sein de la fratrie et sa sexualité. Mots clés : sexualité, fratrie, révélation du handicap, handicap

Abstract The authors evoke, especially with their clinic experience, différents points of view about affectivity of disabled person : his communication with her siblingship, and his sexuality. Key words: sexuality, siblingship, handicap revelation, handicap

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Monique MARTINET, Neuro-Psychiatre, Pédiatre, Jean-Marie BLANC, Educateur spécialisé, Thérapeute familial, Association Information Recherche - A.I.R. 6, boulevard Diderot, 25000 Besançon

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n observant les attitudes et états des parents d’enfants handicapés, il nous semble que la révélation du handicap, si elle conduit au deuil de l’enfant imaginaire, réalise avant tout un choc gravissime qui demande à être considéré pour son propre compte (Blanc - 1989).

Etudiant depuis plusieurs années le cheminement des parents d’enfants handicapés, de la révélation du handicap à « l’acceptation » par ces derniers de cet enfant différent, et l’aide à leur apporter pour qu’ils trouvent une certaine sérénité malgré ce choc psychique gravissime, ce soutien nous paraît l’élément de base de notre action. Il s’en suivra un équilibre familial dans son ensemble et une possibilité éducative et rééducative optimale pour l’enfant handicapé. Lorsque l’état vital de l’enfant n’est pas préoccupant, l’équipe doit proposer, dès les premiers jours, des mesures pédagogiques, éducatives et médicales dont les buts sont d’éviter le surhandicap, de favoriser très précocément l’émergence des potentialités de l’enfant, et tout simplement de permettre aux parents d’être les acteurs de l’évolution de leur enfant en interaction permanente avec les intervenants spécialisés. La perspective optimaliste n’est pas une gageure, dans cette situation, car chaque enfant a ses modalités d’évolution qui lui sont propres, malgré ses limites, et l’intervention auprès de la famille a pour objectif d’en donner les moyens. « Il y a des problèmes certes, mais on va faire ensemble le maximum... Et pour commencer on peut faire ceci ou cela... Dans le but de... Compte tenu des difficultés de votre enfant... » Cette démarche positive contribuera à faciliter l’élaboration du deuil de l’enfant imaginaire. En effet chacun des parents adoptera cet enfant différent ou l’abandonnera, le délaissera. Adopté, au sein de sa famille cet enfant sera alors individualisé. Il s’agit que les parents ne soient pas seuls mais accompagnés, « à la juste distance », pour éviter bien des écueils dans leurs attitudes éducatives, n’ayant

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pas de modèle, de références pour élever cet enfant porteur de handicap. Ainsi les parents pourront déléguer, faire confiance à des professionnels, permettant à leur enfant de se socialiser et de s’autonomiser (Martinet - 1994). La famille avec un enfant handicapé : Une famille comme une autre ? Quelles relations au sein de la fratrie ? Les parents qui élèvent un enfant porteur de handicap sont confrontés à une tâche difficile et complexe, celle de trouver un équilibre en apportant « le plus » nécessaire à l’enfant différent tout en ménageant la disponibilité dont ont besoin ses frères et soeurs. De plus un frère handicapé confronte sa fratrie et ses parents à des situations et des questions inhabituelles. En quoi la relation avec le frère, ou la soeur handicapé(e) est-elle spécifique ? Les frères et sœurs sont des partenaires « privilégiés » pour cet enfant en difficulté. Leur relation n’est pas à sens unique mais se situe à des niveaux différents : participation de la fratrie au bien-être, à l’éducation, à la sécurité du frère ou de la sœur en situation de handicap ; questionnement essentiel par ce (ou cette) dernièr(e) sur la nature de l’être humain, le sens de la vie. « Je me suis posé des questions sur bon nombre de choses gravitant autour du handicap : sur ce qu’il comprenait, sur les sentiments qu’il pouvait avoir, sur ce que les gens imaginaient, sur son avenir, sur la façon dont mon fiancé réagirait... Il y en a certaines que j’ai posées ou partagées et d’autres pas. » (Jeanne d’Othée -1997). Diverses représentations peuvent se mettre en place chez un frère, une soeur, au fur et à mesure de ses confrontations à la maladie, au monde médical, au regard des autres, à la place dans la société..., à travers les événements de vie vécus par le petit ou le grand frère ou sœur différent : la contagiosité, la culpabilité, la surprotection, la responsabilité, la gêne, la honte, la fuite, l’influence sur le choix professionnel, les sentiments d’amour, de rejet, le risque pour sa propre descendance, le soutien à l’âge adulte... Chaque histoire est unique. Quelles attitudes, quelles démarches doivent adopter les parents, les professionnels pour être vigilants à détecter leurs difficultés, leurs questionnements et leur apporter leur soutien. Difficile question que la sexualité, la procréation des personnes en situation de handicap. Quelle est l’attitude et la place de chacun : parent, professionnel dans cette délicate tâche de l’accompagnement de la personne handicapée dans sa vie affective et sexuelle, dans ses désirs de procréation.

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Quelles lignes directrices éthiques, philosophiques, éducatives, médicales, spirituelles... pourront faire l’objet d’une information, voire d’une formation plus systématique et codifiée des partenaires concernés. Ceci touche aux questions : * de la qualité de vie et du respect de la personne handicapée, * de la possibilité de la prise de recul des professionnels par rapport à leurs convictions, voire angoisses et projections personnelles, * des capacités à comprendre les messages, sentiments, besoins, et potentialités émis par l’enfant, l’adolescent ou l’adulte porteur de handicap, * de la limitation des naissances d’enfants porteurs de handicaps par méthodes contraceptives, * ou encore des limites des tests de détection ante-nataux à l’échelle d’un pays. « Quand on parle de la sexualité des personnes handicapées, c’est de la nôtre qu’il s’agit. Il n’y a pas ces gens en face de nous, de l’autre côté d’une frontière, dans un autre monde. Il y a nous avec eux, membres de la même humanité, embarqués pour une aventure unique. » Les critères qui valent pour tous les membres de la société sont à aménager en tenant compte des possibilités mentales, psychiques et physiques de la personne en situation de handicap. Les questions éthiques que soulève le souhait d’enfants dans un couple dont l’un ou les deux partenaires souffrent de handicap touchent à la relation de couple des éventuels géniteurs, et à leur rapport avec cet inconnu à venir qu’est l’enfant souhaité. Une question est : une personne ayant un handicap mental a-t-elle le droit d’avoir un enfant ? Une autre question, de fait, est : a-t-elle les aptitudes pour avoir et élever un enfant ? Il ne faut pas confondre ces deux questions et conclure de l’une à l’autre. Un aspect important de la sexualité de la personne présentant une infirmité motrice d’origine cérébrale est celui de sa « disgrâce » physique, de l’estime de soi suffisante pour se montrer à l’autre, voire de la nécessité parfois d’une approche physique adaptée. « Les personnes handicapées sont appelées à s’approprier leur sexualité, à l’habiter et à lui donner un sens. Le projet d’améliorer la qualité de vie sexuelle place la sexualité des personnes handicapées mentales devant un avenir ouvert. » (Dupras - 1997).

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◆ Conclusion Nous avons tenté ici de tracer quelques aspects de la sphère affective de la personne en situation de handicap. Ceci nous amène à mettre en avant l’importance du regard que la famille, les professionnels et l’environnement portent sur ces enfants, ces adultes, ayant certes des différences, mais personnes humaines avec leurs attachements, leurs références, leurs aspirations et leurs plaisirs.

REFERENCES BLANC JM., MITHIEUX B. (1989). Prise en charge très précoce de l’enfant en difficulté et de sa famille. Soins Gyn., Obs., Puer., Péd., 95, 19-22. DUPRAS A. (1997). Le devenir sexuel des personnes handicapées mentales : de l’innocence à la qualité de vie sexuelle - Besançon : A.I.R. XVIe colloque, 23-33. JEANNE D’OTHEE D. (1997). Témoignage - avoir un frère ou une soeur handicapé(e) - Besançon A.I.R. XVe colloque 54-55. MARTINET M. (1994). La famille et le handicap sévère, quelle relation d’aide ? Quel cheminement des parents et quel accompagnement de la part des professionnels, surtout précocément ? Fribourg : ASA - SHG, 25 et 26 novembre, 171-175.

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Déficits visuo-spatiaux et dyspraxies Une entrave aux apprentissages Dr Michèle Mazeau

Résumé Les troubles oculomoteurs, visuo-spatiaux et praxiques dont sont porteurs de nombreux IMC induisent des troubles d’apprentissage (dysgraphie, dyscalculie, dysorthographie) dont les répercussions scolaires sont très péjoratives. Le but de cet article est d’expliciter les liens cachés entre ces troubles cognitifs et l’échec scolaire de ces enfants intelligents et beaux parleurs, dans l’espoir que, mieux repérés et mieux compris, ils puissent enfin bénéficier des rééducations et aménagements pédagogiques qui autoriseraient la réussite scolaire à laquelle ils peuvent légitimement prétendre. Mots clés : IMC , dyspraxie, troubles oculomoteurs, dyscalculie, dysgraphie

Visual-spatial deficits and dyspraxia: A hindrance to learning Abstract The various visual-motor, visual-spatial and praxic disorders from which many cerebral palsied patients suffer, induce learning disorders (graphomotor disorder, mathematical disorder, spelling disorder) which are deleterious to their academic functioning. The objective of this article is to clarify the existing links between the above cognitive disorders and school failure in those otherwise intelligent children with good verbal expressive skills. Our hope is that if they are better detected and understood, they will benefit from remedial help and educational adjustments in such a way as to allow them to reach the level of school achievement they deserve to attain. Key words : cerebral palsy, dyspraxia, visual-motor disorders, mathematical disorder, graphomotor disorder.

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Dr Michèle MAZEAU, Médecin de rééducation, LADAPT, Espace-Ordener, 185 bis, rue Ordener, 75018 Paris

Une grande partie des enfants IMC (en particulier, parmi les anciens prématurés) présente une pathologie cognitive très particulière - la dyspraxie visuo-spatiale -, dont les manifestations sont encore trop souvent méconnues, négligées ou sous-estimées. Cette situation est d’autant plus dommageable qu’il s’agit d’une pathologie très pénalisante sur le plan scolaire alors que sa reconnaissance permet la mise en œuvre de rééducations, aides et ajustements pédagogiques particulièrement efficaces. En effet, il s’agit d’enfants d’intelligence normale, chez lesquels les difficultés scolaires - émergentes dès la maternelle - s’amplifient progressivement au cours de la scolarité primaire, aboutissant plus ou moins précocément à un échec scolaire sévère, une exclusion des circuits réguliers, des orientations itératives de plus en plus péjoratives. Comment prévenir cette terrible déconvenue, inscrite de façon précoce mais larvée dans la pathologie neurologique de ces enfants, comment y remédier ? La mise en évidence, le plus tôt possible, des 2 lignées de symptômes (visuo-spatiaux et dyspraxiques) qui font le lit des difficultés scolaires ultérieures permettra une anticipation bénéfique, leur rééducation précoce et leur prise en compte dans les apprentissages didactiques (Mazeau, 1995). Nous décrirons donc ces symptômes, en envisageant les liens qu’ils entretiennent avec les apprentissages scolaires (lecture, graphisme, activités logicomathématiques). Puis, nous donnerons quelques pistes concernant les grands axes des prises en charges susceptibles d’aider ces enfants avec un maximum d’efficacité, autorisant les apprentissages scolaires dans les meilleures conditions.

◆ Les troubles visuo-spatiaux Outre le strabisme précoce, ces enfants présentent des troubles neurovisuels variés (Jacobson), dont deux types sont particulièrement redoutables : les troubles oculomoteurs d’une part, les troubles gnosiques, d’autre part.

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A - Les troubles du regard : les troubles de la poursuite oculaire et du calibrage des saccades, responsables de la constitution de stratégies du regard défaillantes, induisent certaines anomalies de structuration spatiale, responsables en particulier sur le plan scolaire d’une dysorthographie et d’une grave dyscalculie. La poursuite oculaire est la capacité de suivre des yeux une cible mobile. Elle témoigne de la coordination entre les deux rétines, la rétine périphérique (analyseur de flux) qui perçoit les masses et les mouvements, et la rétine centrale (dite aussi « fovéale ») qui seule permet la discrimination et la reconnaissance de ce qui est vu (analyseur d’images). Chez l’enfant IMC, ce couplage rétine centrale/rétine périphérique est déficitaire. Or, outre ses liens avec le tonus postural axial (Bullinger, 1996) et sa fonction d’alerte, la rétine périphérique, en détectant les masses avoisinant la fovéa, joue un rôle déterminant dans le calibrage des saccades (mouvements très rapides du globe oculaire lors des « sauts » de fixation, d’un point à un autre) (Berthoz). La planification automatique des mouvements des globes oculaires (en direction et amplitude) pour que la rétine centrale saisisse exactement le stimulus voulu doit être extrêmement fine et précise. Chez les enfants IMC ces mécanismes sont déficitaires (Bloch, Lacert) générant en cascade d’autres difficultés, en particulier la non-constitution de stratégies du regard indispensables pour bien appréhender le monde et des anomalies de la structuration spatiale. La non-acquisition de stratégies de regard valides et différenciées en fonction du matériel visuel, rend compte de l’inefficacité pour ces enfants du canal visuel pour la plupart des acquisitions de base. Nous ne prendrons que deux exemples pour illustrer plus concrètement cet aspect de la pathologie : 1) L’exploration de l’environnement (en 3 dimensions) ou de ses représentations en 2 dimensions (photos, dessins) est très compromise. Les yeux de l’enfant errent sans balayage ordonné ni systématique ; certains éléments sont vus et d’autres non car les yeux se déplacent de façon anarchique et les stimuli sont perçus au hasard des mouvements aléatoires des globes oculaires. Les relations topologiques entre les éléments ne peuvent être extraites par voie visuelle. On comprend alors quelles seront les difficultés de l’enfant pour structurer l’espace à 2 dimensions (page, feuille, tableau, écran) où les mouvements oculomoteurs sont des indices irremplaçables pour situer les éléments les uns par rapport aux autres (dans l’espace à 3 dimensions d’autres indices, par exemple le déplacement de la main ou du corps, l’effet spatial du geste, etc, sont exploitables pour construire les relations spatiales) (Pêcheux). Ces troubles vont

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se traduire par une incapacité à s’organiser sur l’espace-feuille (mise en page très défecteuse, cahiers « brouillons ») mais aussi un échec à toutes les activités très chargées en facteur spatial telles les tableaux à double entrée, la géométrie, le dessin, certaines activités manuelles, la géographie, etc. Les implications de ce trouble dans le repérage d’une suite ordonnée et dans les activités de dénombrement sont particulièrement péjoratives (des éléments seront comptés plusieurs fois, d’autres seront oubliés, au gré des saccades oculaires aléatoires explorant la collection). Le dénombrement, spontané ou induit par l’adulte (dès la maternelle), racine des premières notions de nombre chez l’enfant normal, sera chez l’enfant IMC source de confusions, compromettant de façon grave et durable l’établissement du fondement même des notions logico-mathématiques (De Barbot). Pourtant, ces anomalies opto-motrices seront le plus souvent banalisées car confondues avec les strabismes simples de l’enfant (seul l’aspect « ophtalmologique » est alors pris en compte, du fait du risque d’amblyopie de l’œil strabique). Cette méconnaissance des conséquences fonctionnelles des troubles neurologiques du regard chez le jeune enfant est un des facteurs de gravité de cette pathologie. Seule leur recherche systématique permettra de les mettre à jour : examen orthoptique par un professionnel averti, mais surtout (à partir de 3-4 ans) bilan clinique simple, tel le suivi d’une ligne avec le doigt (ligne droite, sinueuse, en zig-zag ou comportant des boucles et des intersections), ou le « test de barrage » où l’enfant doit barrer (ou désigner) sur une feuille un item précis (des lapins, des cercles, telle lettre... selon son âge) parmi d’autres. On constate alors son incapacité à suivre une ligne, et, dans les tests de barrage, les oublis dispersés tandis que certains items sont désignés à plusieurs reprises, reflet de l’anarchie de leur stratégie de regard (Labro, Mazeau 1989). 2) La lecture. Indépendamment des aspects cognitifs, sur un plan strictement instrumental, la lecture suppose la capacité de prendre une information visuelle linéairement ordonnée. On sait que l’apprentissage puis l’automatisation de la stratégie oculaire permettant la lecture d’un texte s’acquièrent en environ 3 ou 4 ans chez l’enfant « normal » (entre 5 et 8/9 ans). Il s’agit de fixations linéairement ordonnées, progressant par petits « sauts », pour l’essentiel de la gauche vers la droite dans notre culture (avec quelques retours en arrière, constitués de saccades de régression, de la droite vers la gauche), et régulièrement interrompues par les saccades de retour à la ligne (Perrier, LévySchoen). Or le regard de l’enfant IMC est surchargé de saccades incontrôlées : l’enfant se perd alors dans le texte, ne sait plus où il en est, ne peut faire une

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recherche précise (par exemple, rechercher tel mot ou tel passage précis pour répondre à une question), et ce, alors même qu’il n’a aucune difficulté particulière de compréhension, sur le plan cognitif (seule la stratégie de prise d’information est défaillante, du fait du trouble instrumental). De même, le calibrage des saccades lors de la progression oculaire sur la ligne est médiocre, laborieux et approximatif, engendrant une fatigabilité anormale, et surtout ne permettant pas de percevoir l’enveloppe visuelle globale du mot. Ceci entrave la constitution du lexique orthographique, et rend compte de l’apparition si fréquente, à partir du CE1, d’une dysorthographie d’usage respectant la phonologie. Ces enfants vont donc apprendre à lire : ils ont d’excellentes compétences phonologiques et n’ont aucun problème d’accès sémantique ou de compréhension. Mais, lenteur et fatigabilité intenses, difficultés de recherche précise dans un texte, puis constitution d’une dysorthographie sévère, vont peu à peu transformer cet enfant pourtant « normo-lecteur » en CP, en un enfant dont les difficultés en français s’amplifient au fil de sa scolarité. B - Les agnosies visuelles : l’agnosie des images Les agnosies visuelles (Chokron, William) consistent en une difficulté spécifique à décoder, interpréter, donner sens, reconnaître certains stimuli visuels, malgré leur saisie correcte par la rétine centrale, l’absence de pathologie ophtalmologique sévère (en particulier d’amblyopie), l’absence de déficit intellectuel et/ou d’une méconnaissance du stimulus. En effet, l’agnosie visuelle résulte d’une défaillance d’un (ou de) réseau(x) de neurones spécifiquement dédié(s) au décodage de la signification des images rétiniennes. Selon l’atteinte de tel ou tel module ou sous-module cérébral du traitement de l’information visuelle, on peut individualiser différentes agnosies, qui peuvent exister isolément ou s’associer chez un même enfant. L’agnosie des images, sous une forme clinique plus ou moins complète ou dégradée, est l’agnosie visuelle la plus fréquente, touchant probablement environ 10 % des IMC. Dans la pratique courante, elle se traduit par l’association des signes suivants (Marchand, Mazeau 1995) : - un désintérêt durable pour la télévision ; un intérêt anormalement tardif (voire nul) ou bizarrement sélectif pour les images, contrastant avec un sur-investissement de la musique, de l’oral, du verbal - un malaise (un refus, voire une phobie) de l’enfant dans toutes les activités, jeux ou tests utilisant des images, à l’école comme à la maison - des non-réponses fréquentes lors de désignation ou dénomination d’images, pour des items familiers aux jeunes enfants (animaux, voitures, personnages de dessins animés) - enfin, signe très caractéristique, des erreurs d’interprétation des images, respectant le

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contour général de l’image et la catégorie de l’objet représenté (animal, objet manufacturé, plante, personnage). Exemples : un voilier pris pour une maison en raison de la forme triangulaire de la voile, interprétée comme un toit ; un âne pris pour un lapin « parce qu’il a de grandes oreilles » ; un léopard pris pour une girafe « parce que c’est un animal qui est jaune avec des tâches marron » ; etc. Il faut aussi savoir que ce trouble est très dépendant des caractéristiques graphiques de l’image (fond/forme bien différenciés ou non, point de vue habituel ou non, couleurs, indices marquant la 3e dimension telles les ombres, les lignes de fuite, etc) : ceci implique que la reconnaissance des images sera, du point de vue de l’adulte comme de celui de l’enfant, inconstante, irrégulière, certaines images étant reconnues et d’autres non, ce qui aggrave la confusion de l’enfant et... de l’adulte. Des questions orales concernant l’item représenté confirment que, pourvu qu’on utilise une autre modalité que visuelle, l’enfant possède des connaissances pertinentes sur le sujet (catégorie, utilisation, définition, etc). Il est très important de diagnostiquer au plus tôt ces agnosies (dès 4 ans) : - pour éviter de graves erreurs d’interprétation à des tests imagés tels les tests de langage et nombreux sub-tests de psychométrie (interprétations erronées en terme de déficience linguisitique ou intellectuelle ou de pathologie psychiatrique) - pour orienter les modalités d’apprentissage (utilisation des voies auditivo-verbales +++) et permettre des acquisitions structurantes (l’agnosie des images ne compromet pas obligatoirement l’apprentissage du langage écrit).

◆ La dyspraxie Les dyspraxies sont des troubles de la pré-programmation des gestes volontaires, indépendantes d’un éventuel trouble de la commande motrice, d’une déficience intellectuelle, d’une méconnaissance du geste (qui a fait l’objet d’un apprentissage habituel). Elles résultent de la défaillance de réseaux de neurones spécifiques gérant de façon anticipatoire (planification) les aspects temporels et spatiaux du mouvement, intégrant de façon harmonieuse les différentes composantes - toniques posturales et dynamiques - en jeu dans l’action à réaliser. Les dyspraxies se traduisent par une maladresse gestuelle d’intensité variable, indépendante des capacités sensori-motrices analytiques des divers segments nécessaires à la réalisation du geste : schématiquement, on pourrait les définir cliniquement comme la dissociation entre des capacités fonctionnelles gestuelles étonnamment médiocres par rapport à des capacités sensori-motrices analytiques préservées.

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Là encore, selon les caractéristiques requises par certains gestes et les modules ou sous-modules cérébraux atteints, on peut observer des dyspraxies variées, qui peuvent exister séparément ou en association. On citera les plus fréquentes : dyspraxie de l’habillage, dyspraxies constructives. La dyspraxie constructive est très fréquente chez l’IMC (Picard) : elle concerne tous les gestes où sont requises des compétences d’assemblage entre éléments de base (cubes, clipos, légos, puzzles, collages, mosaïques, bricolage et travail du bois, coupe et couture, ...). Or il existe un risque réel que ces enfants intelligents mais en échec scolaire soient orientés vers des sections dites pratiques ou ateliers, où ils échoueront tout autant et de façon tout aussi « incompréhensible », à moins que l’on avance leur « manque de motivation », leur supposée « déficience mentale » ou leurs difficultés psychologiques. Toute la carrière de ces enfants est alors marquée par l’incohérence des propositions auxquelles ils sont soumis, l’injonction implicite qui leur est faite de répondre à des exigences non pertinentes du fait de leur pathologie, les impasses successives dans lesquelles on les engage. La dysgraphie dyspraxique est un symptôme scolaire précoce, signalé dès la moyenne section de maternelle par le retard graphique. Les dessins sont pauvres, faits de figures minimales (traits, pseudo-cercles), mal assemblés ; pourtant le discours de l’enfant sur son projet de dessin correspond bien aux intérêts de son âge. La réalisation des figures (rond, croix, carré, triangle) apparaît avec beaucoup de retard, voire jamais (losange). L’écriture manuelle est très malhabile, privilégiant les lettres « non attachées » (difficulté aggravée pour les cursives), mal formées, souvent difficilement identifiables. Comme pour la lecture, il ne s’agit nullement d’un retard dans l’accès conceptuel au langage écrit, mais uniquement d’un trouble instrumental de réalisation graphique de l’enchaînement des lettres et d’organisation dans l’espacepage. C’est pourquoi, étant donné l’importance de la calligraphie dans le cursus scolaire (dès l’école maternelle) et les répercussions très péjoratives de tout trouble graphique, l’importance d’une bonne lisibilité (contrôle de l’adulte, mais aussi importance pour l’enfant lui-même de disposer d’une information en retour fiable sur ses propres productions), il est souvent plus fonctionnel de proposer rapidement l’usage d’un clavier (machine à écrire ou ordinateur). Contrairement à une opinion fréquente mais infondée chez les parents (comme chez certains professionnels), l’apprentissage du clavier n’entrave nullement les progrès en graphisme manuel, dont la rééducation doit se poursuivre conjointement. En effet, il faut savoir que ces enfants certes, progressent en calligraphie, mais généralement beaucoup moins rapidement que ne s’accélèrent les exi-

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gences scolaires en ce domaine : aussi, malgré tous leurs efforts, et les progrès objectifs, l’écart ne cesse de se creuser d’avec les enfants de leur classe d’âge. Par ailleurs, lors des apprentissages de la langue écrite, en particulier durant toute la scolarité primaire, il est très dommageable que l’attention de l’enfant soit entièrement accaparée par le geste moteur nécessaire à la réalisation de la lettre, aux dépens des aspects plus cognitifs et plus conceptuels (orthographe, sens, catégorie, ...) de l’écrit. Ultérieurement, si l’enfant se révèle capable d’une scolarité longue, il apprendra à gérer les différents outils compensatoires de son trouble intrumental, et saura les utiliser à bon escient, selon les tâches : clavier, écriture manuelle, magnétophone. Au total, cahiers brouillons, dessins pauvres, écriture plus ou moins illisible, lenteur de lecture, dysorthographie et dyscalculie spatiale, conduisent à une appréciation globalement négative des capacités scolaires de cet enfant. Pourtant, c’est un enfant qui, à l’oral, se révèle participant et performant, ayant acquis un grand nombre de connaissances générales, raisonnant bien, etc. Ce fossé entre les compétences verbales de l’enfant (satisfaisantes) et ses échecs déroutants à l’écrit, - confirmé par la dissociation aux tests psychométriques e n t re les échelles verbales (respectées) et les é chelles performances (effondrées) -, doit absolument alerter les professionnels et faire évoquer le diagnostic de dyspraxie visuo-spatiale. PATHOLOGIE → Diagnostic - Rééducations TROUBLES DU REGARD TROUBLES SPATIALISATION DYSPRAXIE

REPERCUSSIONS SCOLAIRES → Evaluations - adaptations pédagogiques LECTURE ORTHOGRAPHE CALCUL - GEOMETRIE - GEOGRAPHIE Organisation sur la page, confusions D/G GRAPHISME Activités manuelles, pratiques, expérimentation, manipulations

D’une façon schématique, les difficultés graphiques seront les premières manifestations (dès 4 ans) de la dyspraxie visuo-spatiale, souvent intenses et durables. Les difficultés lexiques sont habituellement plus discrètes, ne dévoilant leur potentiel négatif que dans un second temps (8-10 ans). La dyscalculie spatiale est généralement sévère et durable, diffusant à de nombreux aspects des fonctions logico-mathématiques. (Truscelli).

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◆ La prise en charge La (re)-connaissance des troubles est, en soi, un élément thérapeutique capital (Mazeau 1989, Valencia) pour éviter un sur-handicap scolaire : le diagnostic, transmis aux parents, aux instituteurs, et expliqué simplement à l’enfant, permettra la mise en place d’adaptations indispensables. La rééducation du regard (Dalens) : elle peut commencer très précocément (chez le bébé), en tout cas dès que les troubles sont reconnus. Chez le toutpetit, c’est l’attention visuelle qui sera sollicitée, puis on entraînera la prise de fixation et l’amélioration de la poursuite oculaire. Dès 4 ans, c’est l’amélioration du calibrage des saccades et de l’exploration visuelle qui seront les principaux objectifs. En période d’acquisition de la lecture, on centrera le travail sur l’organisation linéaire des saccades et l’augmentation de l’empan visuel. La rééducation de la dyspraxie (Martin), outre l’autonomie de vie quotidienne, est centrée sur la rééducation grapho-motrice. Cependant, il faut veiller à ne pas valoriser excessivement l’écriture manuelle, - en particulier la cursive souvent interprétée par les enfants comme le signe « qu’on écrit comme un grand » -, et à introduire rapidement un outil fonctionnel : le clavier. Le langage écrit doit donner lieu à des aides bien ciblées, fonction de la pathologie (qui n’est pas linguistique) : - d’abord, en maternelle et CP, après s’être assuré du niveau langagier de l’enfant, il faut sur-entraîner l’enfant à tous les exercices de conscience phonologique : - en CP, il faut opter pour une stratégie d’apprentissage de l’écrit reposant sur les conversions grapho-phonologiques, d’une part car l’enfant est performant dans ce domaine, d’autre part car il apprend à taper à la machine, enfin parce que ses troubles du calibrage des saccades ne lui permettent pas encore d’accéder à une saisie « globale » des mots - à partir du CE, on complétera par un travail sur la mémoire verbale (surutilisation compensatrice indispensable) et visuelle, la mémoire de travail (sériations ordonnées), l’épellation - Ce n’est que secondairement (CE/CM), lorsque l’enfant sait déchiffrer et qu’il a suffisamment progressé dans son contrôle saccadique, que l’on commencera à proposer un travail de reconnaissance des mots fréquents par voie directe pour faciliter l’accès à la lecture courante et la rétention des structures orthographiques des mots fréquents. Simultanément, on rendra l’enfant de plus en plus autonome dans la prise en charge de ses aides palliatives (usage d’une réglette, surlignage préalable des textes, repérage des lignes/colonnes, etc.). L’usage du traitement de texte et du magnétophone, pourront ultérieurement compléter son arsenal « d’outils » adaptés. La rééducation logico-mathématique : les enfants IMC souffrant de dyspraxie visuo-spatiale n’ont pas de difficulté conceptuelle pour accéder aux notions logico-mathématiques : ils sont mis en difficultés - par les aspects spa-

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tiaux de la numération arabe (numération de position), de la pose et de la résolution des opérations (nécessité d’aligner unités, dizaines, centaines) - par leurs difficultés de repérage visuel (dénombrements, mises en relations de collections en terme à terme, sériations, tableaux à double entrée) - par leurs difficultés praxiques. C’est pourquoi, contrairement à ce qui est habituellement proposé dans la rééducation des autres types de dyscalculies, le recours au concret, à l’expérimentation manuelle, à la représentation figurative, à la réalisation graphique, est contre-indiqué car il aggrave leur confusion. D’une façon générale (Courrier de Suresnes), on conseillera de limiter les exercices écrits, favorisant les apprentissages oraux et le contrôle verbal des connaissances. En particulier, on renoncera à la copie, qui ne leur apprend rien et désorganise les savoirs en construction (l’afférence visuelle est toxique, perturbatrice). On évitera les typographies attrayantes mais complexes ou denses, les « exercices à trous », les trajectoires sinueuses pour relier plusieurs séries d’items, les présentations de mots ou chiffres « en vrac », la recherche d’informations dispersées sur les murs de la classe ou sur la page, etc. Surtout, devant toute difficulté inattendue de l’enfant, on s’interrogera sur les effets de présentation visuo-spatiale et l’on cherchera à savoir si oralement, ou face à une présentation modifiée, l’enfant n’améliore pas ses performances. On aide grandement ces enfants en renonçant au modèle, à la copie, au concret, au figuratif, à la manipulation, à l’expérimentation manuelle dans toutes les activités. Il faut au contraire développer leurs représentations verbales, propositionnelles, formelles, et leur offrir de remplacer de façon systématique les informations simultanées - visuo-spatiales ou praxiques -

◆ Conclusion Il est donc capital que le trouble cognitif de l’enfant soit reconnu avant son entrée à l’école, que toute intégration scolaire soit précédée d’un bilan neuro-psychologique, de façon qu’une information détaillée des enseignants et un projet individuel précis puissent être mis en place. Des liens de complémentarité doivent s’établir entre l’équipe pédagogique et l’équipe médicale pour permettre la construction d’un projet cohérent, d’où émergent, selon les moments et l’évolution de l’enfant, des priorités et des objectifs à la fois clairs et atteignables. Seul ce travail d’équipe peut laisser espérer quelques succès dans la lutte contre ces échecs scolaires indûs, pourtant quasi-certains à moyen et long terme. La mise à jour de ces troubles, leur rééducation et leur prise en compte dans les propositions pédagogiques sont la condition indispensable d’une réelle intégration scolaire.

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REFERENCES BERTHOZ A., PETIT L. (1996). Les mouvements du regard, une affaire de saccades. La recherche, 289, 58-65. BLOCH H. (1983). La poursuite visuelle chez le nouveau-né à terme et chez le prématuré. Enfance, 1-2, 19-29. BULLINGER A. (1996). Le rôle des flux sensoriels dans le développement tonico-postural du nourrisson. Motricité cérébrale, 17, 21-32. CHOKRON S., (1996). Séméiologie, évaluation et principes de rééducation des troubles neurovisuels d’origine centrale, Glossa, 51, 4-16. Courrier de Suresnes, (1989). Problèmes pédagogiques posés par les troubles cognitifs secondaires aux lésions cérébrales précoces, n°50, CNEFEÏ, 92 150 Suresnes. DALENS H., SOLE M., NEYRAL M. (1997). Rôle de l’orthoptiste auprès de l’enfant cérébro-lésé. Journal français d’orthoptique, 29, 155-162. DE BARBOT F., MELJAC C., TRUSCELLI D., HENRI-AMAR M. (1989). Pour une meilleure intégration scolaire des enfants IMC - L’importance des premiers apprentissages en mathématiques, CTNERHI diffusion PUF. JACOBSON L. et col. (1996). Visual impairment in pre-term children with periventricular leukomalacia. Developmental medicine and child neurology, 38, 724-735. LABRO J.B., RIGAL A. (1996). Essais d’évaluation chez des enfants IMOC des retards d’acquisition visuelle avant le stade de participation active et des maladresses oculaires chez les enfants scolarisables. Motricité cérébrale, 17,41-57. LACERT P., PICARD A., D’HEILLY N. (1992). Troubles opto-moteurs de l’ancien prématuré. Revue internationale de pédiatrie, 226, 15-21. LEVY-SCHOEN A., KEVIN O’REGAN J. (1989). Le regard et la lecture. La recherche, 211, 20, 744-753. MARCHAND M.H. (1989). Guillaume, un cas d’agnosie des images, mémoire pour la maîtrise de psychologie, Université Paris V. MARTIN C. (1995). Rééducation des praxies constructives chez l’enfant IMC. Journal d’ergothérapie, 17,2,42-45. MAZEAU M. (1989). Troubles du regard et échec scolaire chez l’IMC; conséquences scolaires de l’apraxie visuo-spatiale. Motricité cérébrale, 10,1,1-16. MAZEAU M. (1996). Déficits visuo-spatiaux et dyspraxies de l’enfant - du trouble à la rééducationMasson éd, Paris. PÊCHEUX M.G. (1990). Le développement des rapports des enfants à l’espace, Nathan. PERRIER D., BELIN C., ROUX S., LARMANDE P. (1994). Comment lit-on? Etude du mouvement des yeux au cours de la lecture. J.Fr. Ophtalmol., 17,3,217-221. PICARD A., LACERT P. (1985). Les dyspraxies constructives de l’IMC. Ann. réadapt. méd. phys., 28,105-110. TRUSCELLI D., MAZEAU M., DE BARBOT F., (1995). Discordance verbo-spatiale et évolution praxique. A propos de quelques cas suivis jusqu’à la fin de l’adolescence. Communication aux Journées internationales du CDI, Paris. VALENCIA O., QUENEY A.P., LUC-PUPAT E., (1996). Dépistage d’une dyspraxie visuo-spatiale. Journal d’ergothérapie, 18,2, 72-78. WILLIAM V .et col (1994). Cortical visual impairment in children. Survey of Ophtalmology, 38, 4, 351-364.

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Etude du développement intellectuel et du langage chez 34 enfants présentant une hémiplégie cérébrale congénitale Sibylle Gonzalez, Françoise Combe, Annie Ritz, Anne-Sophie Eyraud, Céline Eberhardt et Carole Berard Résumé Nous présentons les résultats préliminaires d’une étude prospective avec suivi longitudinal du développement intellectuel et du langage chez 34 enfants présentant une hémiplégie cérébrale congénitale. Nous comparons nos résultats avec les études classiques citées dans la littérature. Le niveau intellectuel global situe cette population à un niveau inférieur à celui de la population ordinaire. Cependant le fait que l’intelligence verbale semble préservée au détriment de l’intelligence visuo-spatiale permet d’évoquer un mode de réorganisation post-lésionnelle du cerveau jeune identique à celui du cerveau plus âgé, de type effet « crowding ». Le niveau intellectuel des hémiplégies droites est inférieur à celui des hémiplégies gauches. Les données longitudinales ne sont pas en faveur d’une dégradation du quotient intellectuel tel que cela est décrit dans la littérature mais il faudra vérifier ce résultat avec le temps. Si le niveau de compréhension et d’expression lexicales des hémiplégies droites est toujours supérieur à celui des hémiplégies gauches, on observe une cassure de la courbe des performances des hémiplégies droites avec le temps qui est interprétée en fonction des hypothèses actuelles du développement de la spécialisation hémisphérique. L’analyse des erreurs en production lexicale en fonction du côté de l’hémiplégie plaide pour une contribution différenciée de chaque hémisphère dans le développement du lexique. Mots clés : Hémiplégie cérébrale congénitale, étude longitudinale, évaluation, niveau intellectuel, langage, lexique, spécialisation hémisphérique, réorganisation cérébrale.

Intellectual and language development in 34 congenital hemiplegic children Abstract This article presents the preliminary findings from a prospective follow-up study conducted on the development of intellectual and language skills in 34 children with congenital hemiplegia. Our results were compared with those found in the literature. Our subjects’ global level of intellectual functioning was below that of the general population. However, their verbal skills were intact compared with their visual-spatial skills, suggesting a process of cerebral plasticity after early brain injury which is similar to the process of cerebral reorganization observed after acquired lesions and described as crowding effect. The level of intellectual functioning in right hemiplegia was lower than that observed in left hemiplegia. Our longitudinal data did not show any deterioration in IQ levels, contrary to what is described in the literature, but this finding will have to be confirmed over a longer time span. The level of lexical comprehension and expression of those subjects with right hemiplegia was consistently higher than that of those with left hemiplegia, but the performance of the former group declined over time, a finding which was interpreted within the framework of current hypotheses on the development of hemispheric specialization. An examination of the lexical production task errors was in favor of a differential hemispheric contribution to lexical development. Key words : congenital hemiplegia, longitudinal study, evaluation, intellectual functioning, lexical skills, hemispheric specialization, cerebral reorganization.

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Sibylle GONZALEZ, Françoise COMBE, Annie RITZ, Anne-Sophie EYRAUD, Céline EBERHARDT et Carole BERARD Service de Rééducation Pédiatrique l'Escale, Centre Hospitalier Lyon-Sud, 69495 Pierre Bénite Cedex

L

e terme d’hémiplégie désigne toute atteinte motrice, intéressant exclusivement ou de façon nettement prédominante un hémicorps, consécutive à une lésion cérébrale unilatérale, controlatérale à l’atteinte clinique. Selon la définition de Hagberg et al (1975), on parle d’hémiplégie cérébrale congénitale (HCC) en l’absence d’épisode causal identifié au delà du 7e jour de vie. Lorsque la lésion survient entre la fin de la première semaine et la fin de la 2e année on parle d’hémiplégie cérébrale non congénitale et d’hémiplégie acquise, lorsque la lésion survient après la 2e année. Les 2 premières définitions concernent l’hémiplégie dans le cadre de l’infirmité motrice cérébrale (IMC). Les 3 définitions constituent le groupe des hémiplégies cérébrales de l’enfant. Nous nous intéresserons ici à l’HCC dont la fréquence est d’environ 7 pour 10 000.

L’efficience intellectuelle se situe le plus souvent dans une zone subnormale (QI O 80). Cependant, beaucoup de ces enfants rencontrent des difficultés d’apprentissage scolaire. Dans la perspective de mettre en évidence des signes prédictifs de ces difficultés d’apprentissage justifiant une prise en charge précoce et adaptée, nous avons entrepris une étude prospective et longitudinale dont nous présentons quelques résultats préliminaires. De plus, une telle étude peut contribuer à la compréhension de l’organisation fonctionnelle cérébrale précoce et du potentiel de réorganisation post-lésionnelle. On assiste, actuellement, à une révision du concept d’équipotentialité cérébrale énoncé par Lenneberg (1967), selon lequel une lésion hémisphérique survenue avant l’âge de 2 ans aurait peu de répercussions du fait de la totale prise en charge de la fonction par l’hémisphère non lésé. L’hypothèse de Kinsbourne et Hiscock (1977) correspond à l’invariance hémisphérique gauche selon laquelle la spécialisation de l’hémisphère gauche pour le langage se mettrait en place dès le début de la vie. Cependant, les résultats des travaux publiés jusqu’à ce jour et analysés dans l’article de Vargha-Khadem et Muter (1994) restent contradictoires.

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◆ Matériel et méthode Tous les enfants HCC faisant partie de l’étude doivent être âgés de 3 ans 6 mois à 5 ans au premier examen et être élevés en langue française. Le suivi comportant des évaluations régulières doit être accepté par les parents. Le suivi longitudinal est prévu jusqu’à la fin du CE1, niveau scolaire correspondant à la fin du cycle des apprentissages fondamentaux. L’étude comporte 3 volets : neuro-orthopédique, neuro-anatomique et neuropsychologique. Les examens dans chacun de ces 3 domaines sont programmés à âge régulier : - l’examen neuro-orthopédique réalisé une fois par an comporte un examen des membres inférieurs et de la fonction sensitivo-motrice des membres supérieurs (MS). L’hémiplégie est dite discrète lorsque la gêne fonctionnelle du MS hémiplégique est uniquement visible par un spécialiste avec un score fonctionnel d’évaluation de la main coté à 0 ou 1. L’hémiplégie est de gravité modérée lorsque la gêne fonctionnelle du MS est cotée avec un score à 2 ou 3. L’hémiplégie est sévère lorsqu’il existe un score à 4 ou 5 (main non utilisée). - l’examen neuro-anatomique consiste en un examen tomodensitométrique et/ou une imagerie par résonance magnétique nucléaire. Tous les examens ont été relus par le même radiologue spécialisé en pédiatrie. Nous notons l’unilatéralité de la lésion ou non, la taille de la lésion en utilisant le score de Banich et al (1990) qui utilise une cotation de 0 (pas de lésion décelable) à 3 (lésion visible sur au moins 5 coupes et rapport du diamètre de la lésion/diamètre cérébral > 0.4). - l’examen de l’efficience intellectuelle est réalisé à l’aide de l’échelle de Wechsler (WPPSI-R et WISC-R en fonction de l’âge). - l’examen du langage oral consiste en un examen de la fonction lexicale. Nous testons la compréhension et l’expression tous les 6 mois, de 3 ans 9 mois à 5 ans 9 mois, puis 1 an plus tard, à l’aide des épreuves issues de la batterie E.E.L. de C. Chevrié-Muller (1981) : épreuves de désignation d’images et de vocabulaire-dénomination. Nous procédons pour les deux épreuves, à une analyse quantitative en fonction de l’âge et à une analyse qualitative pour l’ épreuve de dénomination d’images. Nous parlons de déviation verbale, lorsque le mot attendu n’a aucun lien avec la cible, de confusion visuelle lorsque le mot produit se réfère à un objet visuellement proche de la cible, de non-réponse en cas d’absence totale de production ou de « je sais pas », « je m’en rappelle plus ». - dans les antécédents de l’enfant sont relevées les crises d’épilepsie à l’exception des convulsions isolées dans un contexte d’hyperthermie.

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◆ Résultats Notre population est constituée de 34 enfants, nés entre mars 88 et juillet 92 (Tableau I). Il y a moins d’hémiplégies droites (HD) que d’hémiplégies gauches (HG). Il existe une nette prédominance de garçons. L’hémiplégie survient plus souvent chez l’enfant né à terme que chez l’enfant prématuré. Dans plus de la moitié des cas, l’étiologie est inconnue. La lésion est unilatérale, localisée à un des 2 hémisphères, chez 32 sujets. Elle est toujours controlatérale à l’atteinte clinique. Chez 2 sujets, il existe une dilatation ventriculaire bilatérale, cependant asymétrique. 17 % de notre population a présenté des crises généralisées ou partielles motrices : 1/3 avant 2 ans et demi, 2/3 avant 5 ans et demi. 8 ont redoublé une année de maternelle ou de primaire, 4 sont en CLIS (type 1 ou 4) et 22 poursuivent une scolarité en milieu ordinaire sans avoir redoublé et en étant dans la classe correspondant à leur âge et leur compétence. Concernant ces données, on ne relève pas de différence entre les HD et les HG. Le déficit moteur prédomine au membre supérieur. La sévérité de l’atteinte motrice du membre supérieur est cotée discrète ou modérée dans 31 cas. 12 enfants présentent des signes d’irritation pyramidale bilatérale à type le plus souvent d’hyperréflexie ostéotendineuse bilatérale asymétrique. 58 % des sujets ont un QI total (QIT) supérieur ou égal à 80 (tableau II). Plus de la moitié de notre population se situe donc dans l’intervalle de normalité. La figure 1 montre la répartition des niveaux d’efficience intellectuelle à partir de 29 enfants ayant bénéficié de la WPPSI-R. 17 sujets ont un QIT supérieur ou égal à 80 considéré comme normal. 5 sujets ont un QIT supérieur ou égal à 100. La distribution des QI verbal (QIV) et performance (QIP) montre que le nombre de QIV supérieur ou égal à 80 (17/29) est supérieur au nombre de QIP supérieur ou égal à 80 (12/29). Le niveau d’efficience intellectuelle moyen des HD est inférieur à celui des HG pour les 3 scores Global, Verbal et Performance (figure 2). On constate, également, que quel que soit le côté de l’hémiplégie, la moyenne des QIP est inférieure à la moyenne des QIV. La moyenne des QIT chez les enfants ayant présenté une crise d’épilepsie (51,5 pour HD / 71,75 pour HG) est inférieure à celle des enfants sans antécédent épileptique (80,4 pour HD / 89,3 pour HG), quel que soit le côté de l’hémiplégie. La moyenne des scores d’utilisation fonctionnelle de la main des sujets dont le QIT est inférieur à 80 (m=2,75) est plus élevée que celle des sujets dont le QIT est supérieur à 80 (m=1,8), HD et HG confondues. Il semblerait donc exister un lien entre le degré de sévérité de l’atteinte motrice et la baisse du QIT. Enfin, il ne semble pas exister de lien entre la taille de la lésion et le QIT. Les données longitudinales concernant l’efficience intellectuelle intéressent 11 enfants (6 HD/5 HG) qui ont bénéficié des 2 évaluations, WPPSI-R et

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WISC-R (figures 3a, 3b, 3c, 4a, 4b, 4c). Nous avons considéré qu’il y avait une évolution du QI lorsque la différence entre les 2 scores (obtenus à la WPPSI-R et la WISC-R) était supérieure à l’intervalle de confiance (environ 10 points). Pour le QIT, 6 sujets (3 HD/ 3 HG) évoluent positivement, 4 sujets (3 HD/1 HG) présentent une stabilité, 1 sujet (HG) présente une diminution. Pour le QIV, 6 sujets (3 HD/3 HG) présentent une évolution positive, 4 sujets (2 HD/2 HG) sont stables et 1 sujet (HD) a une évolution négative. Pour le QIP, 4 sujets (3 HD/ 1 HG) ont une évolution positive, 5 sujets (2 HD/3 HG) sont stables, 2 sujets (1HD/1 HG) ont une évolution négative. Nous trouvons donc une grande majorité d’enfants (10 sujets sur 11, 6 HD/5 HG) dont les performances globales augmentent ou restent stables. 4 sujets (2 HD/2 HG) passent dans la tranche supérieure à 100. Etant donné le petit nombre de sujets, il est difficile de comparer le profil évolutif en fonction du type de QI et du côté de l’hémiplégie. En ce qui concerne l’examen de la fonction lexicale, compréhension (figure 5) et expression (figure 6) quel que soit le côté de l’hémiplégie, la moyenne des scores par tranche d’âge se situe autour de la moyenne, dans un intervalle compris entre -2ds et +2ds. Ceci signifie que notre groupe de sujets hémiplégiques a des performances en compréhension et expression lexicale quantitativement normales. Quand on compare les performances dans les 2 épreuves en fonction du côté de l’hémiplégie, on observe que les HG présentent des résultats toujours inférieurs aux HD, quelle que soit la tranche d’âge. Cependant pour les HD, on remarque que la courbe évolutive dans les 2 tâches présente une cassure à partir de la tranche d’âge 4 ans 10 mois / 5 ans 3 mois. L’analyse des résultats qualitatifs (tableau III) met en évidence un pourcentage de mots corrects des HD supérieur à celui des HG. Ceci était attendu, compte-tenu des résultats quantitatifs. Les HD produisent plus de déviations phonémiques. Les HG produisent plus de déviations sémantiques et d’erreurs visuelles. De même, les HG ont un plus fort taux de non-réponses que les HD.

◆ Discussion Les résultats concernant les données générales de notre population sont comparables à ceux de trois grandes études souvent citées sur l’enfant hémiplégique (Goutières et al 1972, Uvebrant 1988, Wiklund et Uvebrant 1991). On note une atteinte plus fréquente chez le garçon. Le plus souvent l’étiologie reste inconnue. La prématurité est relativement peu représentée contrairement à ce que l’on rencontre dans la forme diplégique de l’IMC. La sévérité de l’hémiplégie, fonction de l’atteinte du membre supérieur, oscille entre la forme discrète et la forme modérée dans environ 70 % des cas. Comme le note Uvebrant (1988), la diffusion bilatérale des signes pyramidaux ne remet pas en cause le diagnostic

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d’hémiplégie. Elle se retrouve plus fréquemment chez l’enfant hémiplégique prématuré que chez l’enfant hémiplégique né à terme. Dans notre population, 3 enfants seulement sur 12 présentant des signes bilatéraux, sont prématurés. Notre série, faible en nombre, comporte un nombre supérieur d’HG alors que dans les grandes séries c’est la tendance inverse qui est rapportée. Notre pourcentage d’enfants ayant présenté des crises d’épilepsie est proche de celui de la littérature (20 à 40 %). Woods et Carey (1979), Kiessling et al (1983), Aram et Ekelman (1988), Vargha-Khadem et al (1992) rapportent la grande fréquence des difficultés scolaires sur l’ensemble de la population hémiplégique. Ces études font état de difficultés scolaires dans des populations plus âgées que la nôtre. Les difficultés d’apprentissage varient d’une étude à l’autre ainsi que le groupe d’hémiplégie (HD ou HG) rencontrant ces difficultés. Nous n’avons pas trouvé de différence dans les premières années de scolarité en fonction de ce critère dans notre population. Nos résultats concernant l’évaluation intellectuelle sont proches de ceux de la littérature (Goutières et al 1972, Cohen et Duffner 1981, Clayes et al 1983, Uvebrant 1988, Molteni et al 1987, Wiklund et Uvebrant 1991) (tableau II). La majorité des enfants HCC a un quotient intellectuel (QI) qui se situe dans l’intervalle de normalité mais à un niveau inférieur à celui de la population ordinaire. La distribution des QIV et QIP tend à montrer (figure 1), comme VarghaKhadem et al (1992) et Carlsson et al (1994), que, si le niveau de la population hémiplégique est inférieur à celui de la population ordinaire, c’est au détriment de la fonction performance et au bénéfice de la fonction langage. Ce résultat pourrait être en faveur de la présence d’un effet « crowding ». Cet effet est décrit en cas de lésions acquises de l’hémisphère gauche comme une conséquence de la récupération du langage par l’hémisphère droit mais au détriment de sa fonction propre, la fonction visuo-spatiale. Comme Carlsson et al (1994), on constate que le niveau de l’efficience intellectuelle pour les 3 scores (QIT, QIV, QIP) des HD est inférieur à celui des HG. De plus, quel que soit le côté de l’hémiplégie, le QIP est inférieur au QIV. Selon Goodman et Yude (1996), ce dernier résultat ne serait pas à relier à la gêne motrice mais traduirait des difficultés visuo-spatiales spécifiques. Ceci tend à étayer notre hypothèse précédente d’effet « crowding » en cas de lésion hémisphérique gauche même congénitale. D’une façon générale, quel que soit le côté de la lésion, il semble qu’en cas de lésion cérébrale précoce l’intelligence verbale soit préservée au détriment de l’intelligence visuo-spatiale. Certaines corrélations peuvent être faites entre QI et autres données. En accord avec Cohen et Duffner (1981), Cohen Lévine et al (1987), Vargha-Khadem et al (1992) et Goodman et Yude (1996), il semble exister un lien entre

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l’abaissement du QI et la présence d’une épilepsie d’une part et le degré de sévérité de l’atteinte motrice d’autre part. Ce dernier résultat n’est pas retrouvé par Vargha-Khadem et al. qui ne retiennent que la présence d’une épilepsie comme facteur prédictif du QI. Enfin, nos résultats sur le croisement entre taille de la lésion et QI sont à rapprocher de ceux de Banich et al (1990) qui trouvent que le critère taille de la lésion n’est pas un bon prédicteur du QI dans leur population d’enfants HCC contrairement aux hémiplégies acquises où il existe une forte corrélation entre les 2 variables. L’étude longitudinale de nos enfants ne met pas en évidence de dégradation du QI. Concernant ces données, nos résultats sont à comparer à ceux de Banich et al (1990) qui notent que dans leur population d’enfants de 25 sujets HCC, le QIT diminue lorsque l’âge au moment du test augmente. Il faut nuancer ces résultats, apparemment contradictoires, dans la mesure où les sujets jeunes de Banich ne sont pas les mêmes que ses sujets plus âgés. Par ailleurs, les enfants les plus âgés de notre étude, n’ont que 9 ans alors que ceux de l’étude de Banich et al avaient jusqu’à 18 ans. Pour comprendre la raison de cette chute du QI en fonction de l’âge, Banich et al ont comparé les scores bruts obtenus à 2 subtests « vocabulaire » et « cubes de Kohs » (tenus pour fortement saturés en facteur g), entre 6 et 16 ans, à ceux d’une population ordinaire. Ils constatent alors une amélioration des chiffres bruts mais une augmentation moins importante dans la population HCC que dans la population ordinaire. Ces résultats sont interprétés en fonction de l’hypothèse de Goldman (1974) selon laquelle, en cas de lésion cérébrale précoce, il y aurait des potentialités de réorganisation cérébrale mais limitées à la prise en charge des fonctions élémentaires, jusqu’aux environs de 6 ans, et non des fonctions plus élaborées qui se développent après l’âge de 6 ans. Nos résultats quantitatifs concernant la compréhension et l’expression lexicale peuvent être analysés en tenant compte des travaux de Feldman (1994) qui étudie longitudinalement entre 18 et 45 mois la production lexicale de 3 HD/3 HG et montre que le retard initial s’estompe avec le temps, quel que soit le côté de l’hémiplégie, notre étude commençant à l’âge où la sienne s’arrête. Pour cet auteur, ces résultats sont en faveur d’une équipotentialité hémisphérique pour les premières étapes du langage. L’hémisphère gauche serait « recruté » pour les aspects plus élaborés du langage et les déficits en cas d’HD s’exprimeraient plus tard. Dans ce cas, la cassure évolutive de la courbe des performances en compréhension et en expression que nous observons chez les HD à partir de la tranche d’âge 4 ans 10 mois/5 ans 3 mois, doit-elle être interprétée dans ce sens ? Lorsque l’on compare les résultats en fonction du côté de l’hémiplégie, on trouve les mêmes résultats que ceux de Thal et al (1991) pour la com-

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préhension et des résultats contradictoires pour l’expression. Ces auteurs étudient 27 enfants (19 HD et 8 HG) et montrent que les HD ont une meilleure compréhension que les HG. Ceci plaiderait pour l’implication de l’hémisphère droit dans les processus de compréhension. Les HD ont un développement de l’expression plus lent que les HG. Cependant il faut noter que, selon cette étude, ce déficit n’est marqué que pour les HD ayant des lésions postérieures. Nos résultats sur le plan qualitatif sont à rapprocher de ceux d’Aram et al (1987) qui testent 32 sujets (19 HD/13 HG) en production lexicale dans trois conditions : images, indices sémantiques et phonologiques (Word-Finding test de WiegelCrump et Dennis, 1986). Le temps de réponse est pris en compte. Les sujets HD sont plus lents que les contrôles appariés et font plus d’erreurs quand l’indice est phonologique. Les sujets HG ont un délai à la réponse plus court que leurs contrôles mais font plus d’erreurs globalement. Le plus fort taux de nonréponses recueilli chez nos HG par rapport aux HD n’est pas en accord avec les résultats d’Aram et al qui décrivent leur population d’enfants HG comme ayant une tendance impulsive à la réponse au détriment souvent de l’exactitude de la réponse et leur population d’enfants HD comme économes, produisant un fort taux de non-réponses. Si le pourcentage de déviations phonémiques est plus élevé en cas de HD, peut-on avancer l’hypothèse d’une plus grande implication de l’hémisphère gauche dans le système phonologique ? De même, si le pourcentage de déviations sémantiques est plus élevé en cas de HG, peut-on avancer l’hypothèse d’une plus forte implication de l’hémisphère droit dans le système sémantique ? Cette dernière hypothèse serait à rapprocher de l’étude de Kremin et Dellatolas (1995) sur l’accès au lexique chez l’enfant d’âge pré-scolaire qui montre la grande fréquence des erreurs sémantiques en dénomination mais aussi en désignation parce que, selon ces auteurs, ils n’auraient pas encore établi avec certitude leur système de catégorisation sémantique. Dans ce cas, il nous faudrait reprendre nos résultats qualitatifs en fonction de l’âge et voir comment le pourcentage de déviations sémantiques évolue avec le temps dans le groupe des HG.

◆ Conclusion Les résultats concernant les données générales et l’évaluation du potentiel intellectuel de notre population sont comparables à ceux de la littérature. Le groupe des enfants HCC se situerait dans l’intervalle de normalité mais à un niveau inférieur à celui de la population ordinaire. Le groupe des HG semble avoir de meilleures performances que le groupe des HD. Quel que soit le côté de l’hémiplégie, il pourrait exister une préservation de l’intelligence verbale au détriment de l’intelligence visuo-spatiale. Ce constat nous conduit à poser l’hy-

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pothèse d’une réorganisation post-lésionnelle du cerveau jeune, proche de celle décrite en cas de lésion acquise, donc du cerveau plus âgé, de type effet «crowding». Nos données longitudinales concernant le QI sont plus optimistes que celles de la littérature. Ces résultats, cependant, devront être contrôlés à distance pour tenir compte du paramètre âge. En ce qui concerne la fonction lexicale, nos résultats sont difficilement comparables avec les données de la littérature en raison de l’importante diversité des méthodes utilisées dans ces différentes recherches. Seule une étude longitudinale permettra de confirmer ou d’infirmer l’hypothèse de Feldman selon laquelle les déficits linguistiques n’apparaîtraient que tardivement. Les résultats qualitatifs obtenus en expression lexicale appuient l’hypothèse d’une contribution de chaque hémisphère à la fonction lexicale. Si ces résultats sont confirmés, cela pourrait orienter la rééducation orthophonique de ces enfants vers une prise en charge plus adaptée.

◆ Remerciements Nous tenons à remercier tout particulièrement : Michèle Mazeau qui nous a conseillé à plusieurs reprises au début de notre étude, Patrice Foray qui a relu tous les examens radiologiques et l’association Handicap International qui nous a soutenu pendant toutes ces années et sans laquelle ce travail n’aurait pu avoir lieu.

Fig. 1 : Répartition des niveaux d’efficience intellectuelle : QIT (total), QIV (verbal) et QIP (performance) chez 29 enfants ayant bénéficié de la WPPSI-R.

Fig. 2 : Comparaison des QIT (total), QIV (verbal) et QIP (performance) en fonction du côté de l’hémiplégie

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Fig. 3a : HD Données longitudinales QIT

Fig. 4a : HG Données longitudinales QIT

Fig. 3b : HD Données longitudinales QIV

Fig. 4b : HG Données longitudinales QIV

Fig. 3c : HD Données longitudinales QIP

Fig. 4c : HG Données longitudinales QIP

Fig. 5 : Evolution de la compréhension orale lexicale HD/HG de 3 ans 9 mois à 7 ans 6 mois

Fig. 6 : Evolution de l’expression orale lexicale HD/HG de 3 ans 9 mois à 7 ans 6 mois

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Tableau I - Données générales concernant la population des 34 enfants de l'étude et comparaison avec la littérature

Escale n = 34 % hémiplégie D 16 47 hémiplégie G 18 53 sexe garçon 21 62 sexe fille 13 38 terme 25 78 prématuré 7 22 congénitale 34 100 acquise étiologie 21 62 inconnue

Goutières n = 185 % 101 55 84 45 100 54 85 46 136 75 44 25 185 100 124

Uvebrant Wiklund n = 169 % n = 111 % 90 53 64 58 79 47 47 42 98 58 63 57 71 42 48 43 115 76 75 68 36 24 36 32 150 89 111 100 19 11 67 68 40

Tableau II - QI chez les sujets ayant eu une WPPSI-R et comparaison avec la littérature

QI > 80 QI (50-80) QI < 50

Escale Goutières Cohen n = 29 n = 185 n = 52 % % % 58 81 52 38 19 29 4 19

Clayes Uvebrant Molteni Wiklund n = 37 n = 169 n = 30 n = 111 % % % % 81 73 64 81 19 13 36 15 5 4

Tableau III - Expression lexicale - Analyse qualitative

Mots corrects Déviations sémantiques Déviations phonémiques Définitions par l'usage Déviations verbales Confusions visuelles Non-réponses

HD 44,13 23,52 2,07 12,8 1,56 4,70 11,32

HG 32,73 29,98 0,53 12,90 0,89 6,25 16,62

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REFERENCES ARAM D.M., EKELMAN B.L., WHITAKER H.A. (1987). Lexical retrieval in left and right brain lesioned children. Brain and language, 31, 61-87. ARAM D.M., EKELMAN B.L. (1988). Scholastic aptitude and achievement among children with unilateral brain lesions. Neuropsychologia, 26, 6, 903-916. BANICH M.T., COHEN LEVINE S., HONGKEUN K., HUTTENLOCHER P. (1990). The effects of developmental factors on IQ in hemiplegic children. Neuropsychologia, 28, 1, 35-47. CARLSSON G., UVEBRANT P., HUGDAHL K., ARVIDSSON J., WIKLUND L.M., WENDT L. (1994). Verbal and non-verbal function of children with right-versus left hemiplegic cerebral palsy of preand perinatal origin. Developmental Medicine and Child Neurology, 36, 503-512. CHEVRIE-MULLER C., SIMON A.M., DECANTE P. (1981). Epreuves pour l’examen du langage - EEL (enfants de 4 à 8 ans). Paris : Editions du Centre de Psychologie Appliquée. CLAYES V., DEONNA Th., CHRZANOWSKI R. (1983). Congenital hemparesis : the spectrum of lesions. A clinical and computerized tomographic study of 37 cases. Helvetica Paediatrica Acta, 38, 439-455. COHEN M.E., DUFFNER P.K. (1981). Prognostic indicators in hemiparetic cerebral palsy. Ann neurol, 9, 353-357. COHEN LEVINE S., HUTTENLOCHER P., BANICH M.T., DUDA E. (1987). Factors affecting cognitive functioning of hemiplegic. Developmental Medicine and Child Neurology, 29, 27-35. FELDMAN H.M. (1994). Language development after early unilateral brain injury : a replication study. In Constraints on Language Acquisition : studies of atypical children / edited by Helen TagerFlusberg, pp 75-90. GOLDMAN P.S. (1974). An alterative to developmental plasticity : heterology of CNS structures in infants and adults. In Plasticity and Recovery of Function in the Central Nervous System, D. G. STEIN, J.J. ROSEN and N. BUTTERS (Editors). Academic Press, New-York. GOODMAN R., YUDE C. (1996). IQ and its predictors in childhood hemiplegia. Developmental Medicine and Child Neurology, 38, 881-890. GOUTIERES F., CHALLAMEL M.J., AICARDI J., GILLY R. (1972). Les hémiplégies congénitales. Sémiologie, étiologie et pronostic. Arch. Franç. Ped., 29, 839-851. HAGBERG B., HAGBERG G., OLOW I. (1975). The changing panorama of cerebral palsy in Sweden 1954-1970. Acta Paediatrica Scandinavica, 64, 187-192. KIESSLING L.S., DENCKLA M.B., CARLTON M. (1983). Evidence for diffential hemispheric function in children with hemiplegic palsy. Developmental Medicine and Child Neurology, 25, 727-734. KINSBOURNE M., HISCOCK M. (1977). Does cerebral dominance develop ? In SEGALOWITZ S.J. & GRUBER F.A. (Eds.) Language and neurological theory, New-York : Academic Press. KREMIN H., DELLATOLAS G. (1995). L’accès au lexique : une étude de standardisation chez l’enfant d’âge pré-scolaire. Revue de Neuropsychologie, 5, 3, 309-338. LENNEBERG E.H. (1967). Biological foundations of language. New York, Wiley. MOLTENI B., OLEARI G., FEDRIZZI E., BRACCHI M. (1987). Relation between CT patterns, clinical findings and etiological factors in children born at term, affected by congenital hemiparesis. Neuropedriactrics, 18, 75-80. THAL D.J., MARCHMAN V., STILES J., ARAM D., TRAUNER D., NASS R., BATES E. (1991). Early lexical development in children with focal brain injury. Brain and language, 40, 491-527. UVEBRANT P. (1988). Hemiplegic cerebral palsy-etiologie and outcome. Acta Paediatrica Scandinavica, Suppl. 345, 1-100. VARGHA-KHADEM F., ISSACS E., VAN DER WERF S., ROBB S., WILSON J. (1992). Development of intelligence and memory in children with hemiplegic cerebral palsy : The deleterious consequences of early seizures Brain, 33, 315-329. VARGHA-KHADEM F., MUTER V. (1994). A review of cognitive outcome after unilateral lesions sustained during childhood. Journal of Child Neurology, 9, 2S67-2S73. WIEGEL-CRUMP C.A., DENNIS M. (1986). Develpment of Word-Finding. Brain and Language 27, 1-23. WIKLUND L.M, UVEBRANT P. (1991). Hemiplegic cerebral palsy : correlation between CT morphology and clinical findings. Developmental Medicine and Child Neurology, 33, 512-523. WOODS B.T., CAREY S. (1979). Language deficits after apparent clinical recovery from childhood aphasia. Annals of Neurology, 6, 405-409.

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Evaluation médicale des IMC lourdement handicapés par leur dysarthrie ou leur absence d’expression orale (pour raison mécanique) Dr Danièle Truscelli Résumé Le rôle du médecin intervient à plusieurs niveaux : 1 apporter un éclairage sur la nature des troubles neuro qui frappent la sphère bucco-laryngo-faciale au même titre que le reste du corps et faire le point sur les troubles associés (déficits visuo-praxiques, de l'attention, épilepsie peu réductible) 2 participer à l'évaluation du potentiel neuro-moteur disponible pour compenser 3 envisager avec l'équipe rééducative les modalités des installations ergonomiques favorisant le contrôle de l'émission vocale 4 écouter la demande des parents confrontés aux difficultés de communication 5 participer à l'élaboration du projet thérapeutique après les examens psychologique et orthophonique qui tenteront d'apprécier la qualité de la relation et du langage intérieur derrière une dysarthrie majeure 6 participer à la mise en place si nécessaire de moyens dits augmentés de communication, simples et/ou sophistiqués 7 vérifier leur utilisation et leur adéquation avec le temps qui passe, le rythme des progrès, le niveau culturel familial, les besoins réels du sujet arrivé à l'âge adulte 8 participer aux réunions pédagogiques pour aider à comprendre ce qui peut jouer dans les fréquentes difficultés d'apprentissage du langage écrit . L'ensemble du travail ne peut être que pluridisciplinaire et suivi en collaboration avec les parents : la remédiation des troubles du langage et de son expression engage tout soignant sur une voie délicate touchant à l'intimité des relations humaines. Mots-clés : IMC, dysarthrie, communication augmentative et alternative

Abstract The neuro-pediatriciandoctor 1-explains the nature of the neurological disorders which affect the normal bucco-facial functioning and points out the associated disorders, 2-participates in the evaluation of the neuromotor potential available for compensations, 3-looks for the ergonomical fittings which can facilitated the vocal production, 4-listens to parents wishes when they are confronted with children's communication problems, 5-participates in the elaboration of the rehabilitation project after psychological examination and speech evaluation, 6-participates in the setting up of the AAC means, 7-checks their use and their adequation at each moment of the child's evolution, 8-takes part in pedagogical meetings to discuss the learnings problems in the field of written language. This work necessitates a pluridisciplinary setting and involves the parents. The rehabilitation of language disorders is a delicate task : each caregiver is confronted with the depths of the human relationship. Key words : cerebral palsy, dysarthria, augmentative and alternative communication

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Dr Danièle TRUSCELLI, Service de Rééducation neurologique, Département de Pédiatrie, CHU de Bicêtre, F - 94275 Kremlin Bicêtre Cedex

L

e choix de vouloir aborder les cas graves et déroutants représentés par les IMC à dysarthrie sévère m'a paru une bonne illustration du travail pluridisciplinaire dans lequel les orthophonistes sont engagés. Ainsi se trouve soulignée la nécessité de connaissances communes entre les divers rééducateurs impliqués dans la prise en charge de ces sujets : la dysarthrie importante est un paramètre particulier qui va donner au projet thérapeutique une note spécifique. Dans les infirmités cérébrales d'intensité légère ou moyenne sans danger immédiat de rupture de la communication, il est possible d'établir assez tôt un certain pronostic des récupérations dans la mesure où l'enfant garde des capacités mentales valables même hétérogènes et n'a pas de trouble relationnel envahissant. En revanche si la maladie cérébrale touche lourdement la sphère buccofaciale, le pronostic est beaucoup plus délicat car la mise en route des premiers échanges est entravée d'emblée. En effet les perturbations mécaniques vont empêcher le plaisir interactif que procure généralement le repas du bébé et les riches gazouillis que la mère attend en retour de ses sollicitations. Si le trouble instrumental est bien l'explication fondamentale à la persistance de la dysarthrie, il est loin d'expliquer la totalité de la pathologie du langage au cours du développement. On se demande de combien le manque d'entraînement vocal pèse et pèsera sur l'évolution du langage intérieur et des relations interpersonnelles, si le manque d'intelligibilité permettra le maintien de la confiance dans les échanges que l'enfant construit sur un mode inhabituel avec un entourage qui risque de mal s'y adapter ? Il est clair qu'il faut ne confondre ni avec la pauvreté (de l'expression) du langage en rapport avec une déficience mentale, ni avec les anomalies liées aux troubles de la relation, associées ou non à une carence de l'environnement, toutes symptomatologies qui peuvent s'intriquer et/ou s'intégrer à un tableau d'infirmité motrice. On peut rapprocher des infirmes moteurs privés d'oralisation, les sujets atteints de syndromes pseudo-bulbaires congénitaux ou acquis, avec peu ou pas

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de pathologie neuro-motrice des membres ; certaines évaluations leur sont communes ainsi que les projets de remédiation.

◆ L'examen doit être pluridisciplinaire Evaluation globale des désordres neuro-moteurs Dans le cadre de l'IMC, les sujets les plus à risques de dysarthrie sont ceux qui ont des atteintes diffuses de la motricité de type tétraplégique et de nature athétosique ou dyskinétique. La pathologie extra-pyramidale est effectivement plus fréquente que la pathologie spastique. Les causes médicales sont le plus souvent des accouchements pathologiques à terme pour raison mécanique et plus souvent circulatoire complexe ; certaines maladies métaboliques ou dégénératives aboutissent à des syndromes semblables comportant des mouvements involontaires diffus. Il est classique d'observer une certaine concordance entre la nature des troubles des membres supérieurs et ceux de la sphère bucco-faciale. Les dysarthries sévères s'accompagnent dans la majorité des cas de troubles importants du maintien de la tête et du tronc et donc du maintien de la station assise. L'évaluation des déficits phonatoires n'est donc pas facile en l'absence du travail conjoint d'un physiothérapeute et d'un ergothérapeute visant à installer confortablement le patient, quel que soit son âge. Il faut rappeler que bien des raideurs envahissant la tête et le cou surviennent, entre autres, par crainte de l'examen, par défaut de maniement ergonomique. Toute hypertonie n'est donc pas de nature strictement neurologique ; toute hypotonie non plus, mais c'est plus rare. Pour se sentir à l'aise le sujet doit se détendre ou être soutenu afin de dégager la tête de son cou et de l'aligner sur son rachis, de baisser les épaules, quittant ainsi l'attitude « en cervidé » (voir schéma p. 64) amenant en outre une tendance au rétrognathisme : attitude totalement inappropriée au travail d'évaluation et de remédiation. L'orthophoniste à son tour devra collaborer avec les autres rééducateurs pour ce qui concerne les troubles de l'alimentation, de la déglutition et les problèmes de bavage qui compliquent énormément la vie des sujets et de leur entourage. Les orthophonistes doivent les connaître et savoir y remédier. Examen de la sphère bucco-pharyngo-laryngo-faciale 1/ L'examen neurologique moderne recherche les déficits des mécanismes innés qui forment la base des fonctionnements automatiques de la langue et des lèvres (Le Métayer 1993). Normalement leur organisation permet l'adaptation

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Position dite en cervidé

Position détendue

aux divers modes alimentaires ; dans le domaine vocal cette même organisation s'enrichit progressivement sous l'influence de stimulations venant de l'extérieur ou d'ordre émotionnel (imitation des voix, des rythmes des chansons, modulation de la voix comme participation affective) et conduit aux apprentissages complexes de l'oralisation. 2/ L'examen analytique appréciera la force et la durée de la contraction des muscles concernés, la sélectivité musculaire, la dissociation automaticovolontaire, le retentissement sur l'émission verbale de la complexité de l'action à accomplir. 3/ L'examen vérifie comment se met en place l'activation simultanée des divers secteurs et à des vitesses différentes puisque les séquences syllabiques, a fortiori les productions de mots et phrases demandent une gymnastique buccolinguo-faciale rapide. 4/ Les défauts mécaniques ou praxiques présents dans l'émission de parole ne doivent pas faire oublier qu'ils peuvent être entretenus par des troubles perceptifs des « entrées auditivo-verbales » (Chevrie 1979). Ils doivent être identifiés et l'audition systématiquement testée. 5/ Les gnosies et les praxies des lèvres, joues et langue sont à évaluer en fonction de l'âge de l'enfant. 6/ Enfin on étudiera la combinatoire des facteurs de respiration (rythme, régulation...) et de la mécanique du larynx.

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Quelques exemples expliquent les déformations de la parole : - un manque de force cinétique va entraîner une sonorisation des consonnes sourdes, - un manque de modulation de la force cinétique, dans les formes pathologiques à composante cérébelleuse où le freinage n'arrive pas à temps, ou chez les athétosiques dont la motricité obéit à la loi du tout ou rien, produit un assourdissement, - un manque de souplesse du larynx conduit à une sonorisation des consonnes sourdes entourant une voyelle : coq devient gog - un manque de souplesse des lèvres transforme pipi en titi. - La dissociation automatico-volontaire se manifeste ainsi : rire spontané du sujet et difficultés importantes à l'étirement des lèvres sur consigne ou imitation, voix faible versus cris perçants. Résultats de l'examen - Les enfants atteints de dysarthrie d'intensité moyenne parlent tard et dans la majorité des cas comprennent mieux qu'ils ne parlent. A partir de 5 ans ils commencent à être intelligibles avec de courtes phrases agrammatiques. L'amélioration de la parole se fait lentement. Les progrès dépendent des ressources de contrôle volontaire que le sujet pourra imposer à l'organisation défaillante. Il est frappant en clinique de constater que les IMC atteints de mouvements parasites des lèvres et de la langue souvent impressionnants peuvent conserver une certaine mobilité articulatoire ; les appuis consonantiques peu orthodoxes finissent par donner de la parole grossièrement intelligible si le nombre de syllabes est restitué et si le souffle n'est pas trop court. - Au contraire lorsque la pathologie cérébrale est à dominante paralytique ou faite de spasmes incontrôlables (protraction réflexe ou contraction postérieure de la langue) on ne peut espérer autant de compensation fonctionnelle ; cette impossibilité partielle ou totale de parole ne dépend plus des capacités mentales et comportementales. - D'autres causes peuvent jouer un rôle nocif, le manque de souffle mobilisable au bon moment, le rapide épuisement énergétique si les efforts sont énormes pour une médiocre production. La diffusion des contractions musculaires des membres, à l'effort de parole ou de pensée, peuvent déstabiliser le relatif équilibre apporté par le confort obtenu initialement.

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◆ Parole et langage La rééducation motrice de la sphère bucco-faciale mise en route assez tôt aboutit généralement à l'amélioration des mécanismes de la manducation et favorise l'émergence d'un phonétisme partiel et de la prononciation de syllabes. Le bénéfice articulatoire est cependant limité et ne passe pas ou très peu dès qu'il s'agit de prononcer une séquence de phonèmes, voire une phrase. Quelques productions surprenantes apparaissent parfois au-delà de 6 ans, elles concernent des expressions toutes faites ou des « gros mots », c'est un démarrage sous l'aspect d'une dissociation automatico-volontaire que l'on retrouve à différents niveaux fonctionnels chez l'IMC. Pour la famille c'est l'espoir qui resurgit... Certains enfants encore très peu compréhensibles deviennent nettement plus intelligibles à la répétition d'un message comme soulagés qu'on leur propose un modèle langagier. C'est bien le travail de l'orthophoniste de faire la part de ce qui revient aux troubles non mécaniques de la parole en retrouvant derrière la dysarthrie, allant parfois jusqu'à l'impossibilité d'oralisation, un trouble du langage que certains rapprochent des dysphasies de développement (Mazeau 1993).

◆ Les à-côtés à ne pas négliger Les IMC ne sont pas malades mais infirmes. Pourtant leur déficit moteur persistant crée de mauvaises conditions à la croissance maxillo-mandibulaire (Ginisty 1995). Le bavage, la mastication moins efficiente, le lavage difficile des dents engendrent quantité d'ennuis intrabuccaux (anomalies de l'articulé dentaire, caries, infections etc) ; la fréquence des reflux gastro-oesophagiens ignorés ou insuffisamment soignés, les infections ORL traînantes, les fausses routes passées inaperçues favorisent un mauvais état des voies respiratoires supérieures et sont à l'origine de pneumopathies d'inhalation. Il est donc nécessaire d'être vigilant sur les soins à apporter dans ces secteurs qui sont impliqués dans la production de parole.

◆ Les fonctions supérieures Le développement psycho-affectif sera étudié en tout premier lieu, évalué lors du dialogue avec la famille ; il devrait pondérer l'ensemble des résultats cliniques et permettre de saisir le patient dans sa globalité. Les fonctions cognitives L'examen psychologique, dont une des facettes est bien la mesure des compétences, est délicat et néanmoins indispensable dans les cas sévères pris en compte ici.

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Les tests habituellement utilisés auprès d'enfants atteints d'IMC d'intensité moyenne avec parfois une dysarthrie légère ne sont pas applicables sans des aménagements introduisant un biais dans la passation. Quand des sujets ont des restrictions motrices à tous les niveaux, la manipulation est limitée et très lente nécessitant souvent l'intervention d'un tiers avec accord du sujet par un code « oui-non » convenu ; les subtests chronométrés ne peuvent être notés. Les résultats méritent d'être pris avec réserves compte tenu des risques de sous ou de sur-évaluation des capacités, fluctuantes selon les conditions du moment. On recourt à des tests non-verbaux sans limite de temps (Columbia, Leiter) qui n'ont pas de valeur prédictive en terme de QI. Plus récemment des épreuves tirées des EDEI (échelles différentielles d'évaluation intellectuelle de Perron-Borelli 1978) ont été utilisées pour tester les capacités de catégorisation. Un travail informatique a permis de faire passer ces épreuves sur écran d'ordinateur (de Barbot, contrat de recherche INSERM 1992) ; le K-ABC qui teste les processus cognitifs peut offrir des items accessibles. L'ensemble des épreuves permet d'éliminer une déficience mentale, d'apprécier le niveau symbolique et les capacités d'abstraction, de mémoire et d'attention. On demande volontiers aux tests de contribuer à nous éclairer sur les possibilités de scolarité primaire et ses chances de succès. La réponse n'est pas uniquement dans le camp de la psychologie ; la neuro-psychologie devrait jouer ici un rôle grandissant en liaison avec l'évaluation faite en orthophonie. Nous avons connu des enfants avec des scores faibles qui ont finalement appris à lire et à transcrire de façon phonétique (plus qu'orthographique) et dans un style télégraphique : ils ont fait des apprentissages minimes mais utilisent leurs acquis pour communiquer ; d'autres avec des résultats aux tests globalement semblables et une communication quotidienne relativement riche grâce à des codes de substitution, restent dans l'incapacité persistante d'apprendre à lire. Parmi les nombreux facteurs incriminés, la persistance de l'altération de la conscience phonologique nous semble déterminante chez ces sujets qui ont peu ou pas de moyens pour s'exercer à mieux parler. La neuro-vision Pour ceux qui devront apprendre non à parler mais à désigner sur un code, les pictogrammes ou les symboles qui tiendront le rôle des mots, il est indispensable de vérifier les qualités de leur vision outre celle de leur acuité visuelle. Certains souffrent de problèmes de discrimination figure-fond, de difficultés à lire les détails d'une image ou d'en faire la synthèse.

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◆ Communication et famille L'approche clinique et thérapeutique de la dysarthrie quand elle s'annonce sévère, ne peut se faire sans les parents avec qui l'enfant a construit son registre de communication. Celle-ci peut en être restée au stade non-verbal de la mimique ou de moues évocatrices si la voix ne sort pas ; parfois l'émission de parole n'est pas complètement impossible, très altérée certes mais chargée de signification pour les tiers habitués, qui à leur façon ont appris à décoder. C'est en tout cas ce qui est transmis aux soignants quand on interroge l'entourage. La mise en place d'un moyen de communication augmentée est une tâche difficile (Jollef 1992) : la famille y est rarement favorable estimant que ce nouveau code « social » n'est pas nécessaire puisque le sujet se fait comprendre au quotidien, au sein de sa famille. Il faudra beaucoup de temps pour faire accepter cet élargissement de la communication qui donne au sujet l'accès à des questionnements personnels ou à des messages hors contexte.

◆ Le pronostic de parole et le temps qui passe Code imagé Dans les cas où la parole reste incompréhensible, il est classique de fournir à l'enfant un code imagé ; cette substitution « du parler par du montrer » est une manoeuvre délicate et très redoutée des familles. C'est la reconnaissance d'un manque chronique que les parents n'admettent pas. A l'unanimité, les parents estiment bien comprendre leur enfant, ou leur adolescent, sans qu'il soit nécessaire de l'entendre parler. Des ébauches orales grossières indéchiffrables pour un tiers extérieur sont acceptées. Le langage de l'émotion n'a pas besoin de mots clairs, ni celui du plaisir ou du déplaisir, un code gestuel pour oui/non fait souvent l'affaire, au quotidien. Les soignants réclament d'autres supports de communication, des prothèses en quelque sorte (Sylvestre 1983) pour ne pas s'en tenir au contexte et favoriser les échanges avec la collectivité. Pour utiliser un répertoire d'images il faut un niveau symbolique suffisant (Hurlbut 1992), une correcte interprétation des images proposées (photos, pictogrammes, idéogrammes) mais aussi un interlocuteur patient qui rentre dans le jeu de ce type d'échanges. C'est son interprétation personnelle de ce que désigne l'enfant successivement ou l'insistance sur une image qui jouera un rôle fondamental pour maintenir le dialogue : non seulement il agit comme traducteur syntaxique (Deneuville 1993) mais donne à l'image un sens élargi ou restreint, comme l'on procède devant un enfant qui a du mal à formuler sa pensée. L'augmentation du répertoire par l'adjonction d'images aux moments clés de l'existence est à personnaliser et/ou à faire avec les parents que l'on souhaite

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partie prenante de cette option thérapeutique ; il faut les avoir assurés que ce moyen ne remplace pas le travail fait en orthophonie sur la parole, mais qu'il donne au sujet davantage de liberté. - L'accès au langage écrit reste la voie royale mais rarement atteinte dans les dysarthries sévères. Le maintien d'une bonne communication voire l'émergence tardive d'un minimum oral intelligible ne garantissent ni des progrès dans l'évolution de la structure du langage, ni l'accès au langage écrit. Plusieurs facteurs d'ordre psychologique ou organique peuvent être envisagés : manque d'appétit pour les apprentissages scolaires, fatigue morale à devoir apprendre à lire sans pouvoir le faire à haute voix, lassitude à écrire quand l'exécution motrice est lente, trop lente malgré les interfaces astucieuses avec les ordinateurs... à moins qu'il ne s'agisse de troubles spécifiques du langage écrit ? - Les synthèses vocales (Cataix 1992) rendent des services remarquables mais leur utilisation n'est pas simple : soit parce que les enfants ont de graves troubles moteurs pour accéder au clavier, soit parce qu'ils ne possèdent pas bien le langage écrit pour former leurs messages. Il existe des machines à entrée pictographique mais dont les touches polysémiques réclament une solide mémoire des messages pré-inscrits. Le travail sur ces machines fait de l'enfant l'auteur de sa production, avec l'aide de l'orthophoniste. Cela représente un atout pour son développement général et la reconnaissance de ce qu'il est. En conclusion, l'avenir dépend de ce que le sujet jeune ou adolescent apprend à construire avec l'expérience dans le domaine moteur ce qu'il mémorise des situations d'apprentissage liées ou non à la rééducation, en fonction des feed-back proprioceptifs, de l'évaluation critique de ses performances en terme de réussite et échec, de l'écoute de l'environnement à ses productions. ce qu'il projette au contact de l'environnement, sous l'effet de sa motivation personnelle à créer des liens, en essayant de faire admettre son « tour de parole » avec des moyens inhabituels. Le risque majeur est l'isolement du sujet ou son retrait quand les efforts de parole naturelle ou synthétique sont épuisants pour l'entourage qui se décourage à la longue. Il est prudent de garder des moyens simples de substitution qui ne sont pas en contradiction avec les autres pour rester sur la même longueur d'onde. ce qu'il est dans sa relation à l'autre, grâce à son infinie patience à trouver un tiers disponible, à condition que l'environnement ne le trahisse pas.

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REFERENCES CATAIX-NEGRE E (1992), Synthèses, que choisir? In « Les aides techniques », Réadaptation ONISEP n° 387 CHEVRIE-MULLER C, BALLAN B, SIMON AM, ODDOS Y, HOURDIN C, HOUSSIN N (1979). Epreuves testant les gnosies auditivo-phonétiques (d'après G.Tardieu) ; étalonnage des épreuves chez l'enfant de 4 et 5 ans. Manuel. Matériel. EAP, F 92 130 Issy les Moulineaux COOMBES K (1987), Speech therapy in W Yule et M Rutter « Language development and disorders » p 350-65. ed.Mc Keith Press DENEUVILLE A, GUYARD H, QUENTEL JC (1993), Quand parler ne peut être que montrer... Glossa , cahiers de l’Unadrio N°36, 4-15 DESSAIN-GELINET K, MOULY L. (1988), Rééducation orthophonique de l'enfant IMC in «Orthophonie : documents et témoignages » A Morgon et P Aimard p 228-232. Masson Paris GINISTY D, METTOUDI JD, WOLFFSHEIM D (1995), Prise en charge stomatologique de l'enfant handicapé in « Les personnes handicapées en France ». ed. du CTNERHI 236 rue de Tolbiac F 75013 Paris HURLUT BI, IWATA BA, GREEN JD (1982), Non-vocal language acquisition in adolescents with severe physical disabilities : Bliss symbol vs. iconic stimulus formats. J Appl Behav Anal 15, 241-258. JOLLEF N, Mc CONACHIE H, WINYARD S, JONESS, WISBEACH A, CLAYTON C. (1992) Communication aids for children : procedures and problems. Dev. Med. Child Neurol., 34, 719-730.6 Le METAYER M (1993), Education thérapeutique de la motricité bucco-faciale, in « Rééducation céré bromotrice du jeune enfant ». Masson Paris 179 pp MAZEAU M, MARCHAND MH BRET MD (1993), Séméiologie des troubles du langage des IMC sans parole. Acta neurol. belg 93, 217-28 PERRON-BORELLI M (1978), Les Echelles Différentielles d'Efficiences Intellectuelles EAP F 92130 Issy-les-Moulineaux SYLVESTRE A (1983), Des prothèses linguistiques aux prothèses de paroles. Réadaptation Paris mars THAL DJ, MARCHMAN V. (1991), Early lexical development in children with focal brain injury. Brain & language 40, 491-527 TRUSCELLI D (1996), Syndromes lésionnels précoces : IMC, in Chevrie-Muller & Narbona (Eds) Le langage de l'enfant, aspects normaux et pathologiques. Masson Paris, 427 pp TRUSCELLI D (1996), Problemas particulares de aprendizaje en las diferentes formas de paralisis cerebral. Estudio diferencial de la intervencion logopedica. Rev Logop Fon Audiol, XVI, n°3 129-37 UDWIN O, YULE W (1990), Augmentative communication systems taught to cerebral palsied children a longitudinal study. I. The acquisition of signs and symbols, and syntactic aspects of their use over time. Br J Disord Commun 25, 295-309

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Bilan de langage et diagnostics chez les enfants infirmes moteurs cérébraux Marie-Hélène Marchand

Résumé La neuropsychologie est une manière de voir récente permettant de conduire plus efficacement les bilans. Nous tenterons de montrer comment elle nous permet d'établir les influences respectives des atteintes de la motricité, des fonctions intellectuelles plus particulièrement le langage, et des handicaps surajoutés chez les enfants cérébrolésés. Mots-clés : bilan, IMC, neuropsychologie, dysphasie

Language evaluation and diagnostic procedures in children with cerebral palsy Abstract Neuropsychology is a recent approach to more efficient evaluations. We will show how it can help us determine the specific influences of impairment in the areas of motor functioning, intellectual abilities and more specifically language, and of superimposed handicaps in cerebral palsied children. Key words : evaluation, cerebral palsy, neuropsychology, dysphasia.

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Marie-Hélène MARCHAND Neuropsychologue - Orthophoniste Cognito 12, avenue Flachat 92600 Asnières/Seine

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ans une observation menée dans un centre d'enfants victimes de lésions cérébrales précoces de la région parisienne, nous avons noté la présence de difficultés cognitives à un titre ou à un autre dans la quasi-totalité de la population (autre que les sujets polyhandicapés), et d'atteintes de la parole et du langage chez plus de 50 % des cas. Parmi ceux-ci, la moitié est sans expression orale et constitue une population hétérogène, tant sur le plan des stratégies de communication que de l'efficience scolaire. C'est dire l'importance que revêtent l'évaluation et le diagnostic pour pouvoir mettre en place des prises en charge adaptées. La sévérité du handicap moteur ne laisse en rien présager de celle des troubles cognitifs. Un simple pied en équin peut être associé à une dysphasie majeure, et une grande quadriplégie peut laisser intacts la parole et le langage. La neuropsychologie que nous avons appliquée depuis une quinzaine d'années avec les enfants IMC, nous est d'un grand secours pour tenter de démêler l'enchevêtrement des troubles et trouver la part relative des atteintes de la motricité, des fonctions intellectuelles, et des handicaps surajoutés du fait d'une certaine inadaptation des rééducations et de la scolarité, et d'un rythme institutionnel bien souvent trop tolérant. Le bilan neuropsychologique est avant tout une démarche pluridisciplinaire de différents spécialistes adoptant des modes d'analyse dont la rigueur se doit d'être proche de la méthode expérimentale. Le principe d'étude est fondé sur la modularité des compétences et leur relative indépendance. Le diagnostic repose sur l'analyse des dissociations que l'on observe dans les performances d'un même sujet. Par exemple, l'importance des troubles moteurs de la sphère bucco-laryngo-faciale, (attestée par l'existence d'un bavage voire même d'un trouble de la déglutition) ne peut rendre compte de la diversité des types d'évolution présentés par ces enfants mutiques lors de l'appropriation de codes pictographiques, de synthèses vocales, de l'accès à l'écrit...

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Même avec de l'expérience, un bilan neuropsychologique n'est jamais un produit tout fait, sorti d'une malette si bien faite soit-elle. Il ne peut jamais être exhaustif, et obéit dans les choix des épreuves, à un arbre de cohérence qu'il faut reconstruire à chaque cas.

◆ De la méthode expérimentale, adoptons quelques principes : 1) Observer Il s'agit de déceler des faits remarquables dans la conduite de l'enfant. A partir d'une observation fortuite, il faut chercher à reproduire les conditions de cette observation de façon à la systématiser et pouvoir la vérifier, ce qui permet de minimiser la subjectivité de l'observateur. 2) Faire des hypothèses sur les relations entre les faits L'observation doit être soumise à l'épreuve des faits. Pour imaginer les relations possibles entre ces faits, il est important de s'appuyer sur les recherches menées dans les domaines proches. Dans nos populations encore si mal étudiées, on peut s'appuyer en partie sur les résultats d'expériences connues chez les enfants ordinaires, en psychologie cognitive, ou chez les adultes cérébrolésés. Par exemple, il n'est pas possible de considérer comme pathologique le résumé en 3 phrases d'un texte d'une page si on n'a pas de données objectives (et chiffrées) de l'évolution des capacités de restitution chez l'enfant ordinaire. Comme nous l'avons souvent constaté, la subjectivité dans ce domaine est parfois très importante, et les outils étalonnés particulièrement rares. 3) Vérifier les faits Il faut arriver à formuler les problèmes, expliciter ce qui est connu et ce qui est cherché, délimiter la question, éventuellement en plusieurs unités, définir les solutions possibles. Il s'agit donc de poser une hypothèse c'est à dire de faire une supposition, ni vraie, ni fausse mais plus ou moins probable. D'après le psychologue Reuchlin, la fonction de l'hypothèse est de permettre au praticien de prévoir que s'il modifie de telle façon une certaine condition de l'observation (variable indépendante), il constatera telle autre modification dans le résultat de l'observation (variable dépendante). Il faut tenir constants tous les facteurs sauf celui qui est étudié. Pour cela, il faut connaître les diverses variables qui peuvent intervenir. Dans les domaines qui nous occupent, l'étendue de ce qu'il faudrait savoir est vaste. Si nous reprenons l'exemple de notre texte, la tâche demandée est un système très complexe qui intègre le traitement d'une information auditive, la compréhension du langage (lexique et syntaxe), de l'inférence, du présupposé connu,

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de l'information ancienne, ou/et nouvelle, des procédures de stockage et de récupération mnésique, des capacités de catégorisation, d'inhibition et d'activation, des procédures d'élaboration langagière, l'activation de scripts, la mise en oeuvre des systèmes de production de la parole, etc. autant d'étapes qui peuvent poser problèmes.

Fig 1 : schéma du système de traitement de l’information langagière

Pour évaluer raisonnablement un niveau de connaissance « simple » comme le stock lexical d’un enfant, il ne faudrait pas moins d’une dizaine d’épreuves différentes pour faire le tour du problème. On pourrait faire varier le mode de présentation (afférences visuelles vs auditives), faire varier le niveau de difficulté (supposée !) du lexique, faire varier le mode de restitution (efférences langagières ou graphiques). On pourra ainsi comparer entre elles : la répétition (audition → lexique → parole), la compréhension (audition → lexique → image), la dénomination (image → lexique → parole), les capacités de définition (définition → lexique → mot et mot → lexique → définition) etc. Il est clair que cette démarche demande un esprit quelque peu cartésien, et du temps. L'évaluation d'un enfant IMC est particulièrement difficile car le handicap moteur entrave plus ou moins sévèrement les efférences et qu'il faut trouver au moins un mode de production de réponse, même si ce n'est que la capacité de faire comprendre oui/non dans une situation en choix multiples. Il faut développer des trésors d'ingéniosité pour adapter le matériel. Dans certains cas, l'évaluation reste partielle et le diagnostic ne peut être posé qu'à l'observation de l'évolution de l'enfant, dans d'autres cas, la multiplicité des atteintes rend le bilan difficilement interprétable. C'est le cas des enfants polyhandicapés chez lesquels le projet pédagogique et rééducatif se construit par essais et erreurs.

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4) Analyser les résultats Les réponses de l'enfant ne peuvent bien sûr qu'être observées. Les variations dans les réponses doivent être notées soigneusement pour pouvoir les comparer au sein d'une même épreuve, d'une épreuve à l'autre, mais aussi rapporter les résultats à une norme. Ainsi, dans une épreuve de dénomination, on peut compter le nombre de bonnes réponses du sujet et les coter grâce à l'étalonnage. Les résultats s'analysent soit en écart à la moyenne, soit en âge de développement. Cette approche, même si elle est nécessaire, ne permet pas de poser un diagnostic différentiel mais autorise simplement à conclure que l'enfant est en retard, en avance,... Une difficulté réside dans le fait que la grande majorité des épreuves normées s'arrête à ces résultats quantitatifs. Pour poser le diagnostic, il faut faire une analyse qualitative des réponses de l'enfant, et rechercher l'existence de caractères déviants. En effet, dans notre exemple, les propositions des enfants autres que le mot cible ne sont pas prises en compte. Pourtant, ne pas répondre, répondre par un mot d'une catégorie super-ordonnée, répondre par un néologisme ou une paraphrase, faire une paraphasie sémantique ou être aidé par l'ébauche orale n'oriente pas du tout vers le même type d'interprétations. Les épreuves proposées actuellement aux enfants correspondent rarement aux données actuelles de la psychologie cognitive et de la neuropsychologie. Par exemple, on sait que chez les adultes aphasiques, la dénomination est largement influencée par la longueur et la fréquence de l'occurence dans la langue. Les épreuves normées de dénomination n'obéissent pas à ces critères qu'il faut extraire qualitativement des protocoles. La plus grande prudence s'impose donc pour déterminer ce qui, dans les résultats d'un enfant, correspond à un retard, à la zone proximale de développement qui engendre des erreurs « normales » ou aux effets réels de la pathologie. Une des caractéristiques des atteintes neurologiques est la variabilité des performances. Il ne faut donc pas hésiter à recommencer des épreuves, ce qui est une indication supplémentaire.

◆ Question ouverte ! Nous défendons l'idée que les enfants IMC puissent être dysphasiques ce qui est une position encore controversée. Nous pensons pour notre part que les troubles du langage que nous décrivons ci-après, sont des symptômes que l'on peut retrouver aussi bien dans un cadre développemental, que dans un cadre lésionnel primaire ou secondaire. La dysphasie chez l'enfant IMC est le même déficit de la fonction langagière que celui des dysphasies développementales, mais contrairement à la définition classique de ces dernières, la lésion cérébrale est patente, le handicap moteur est présent de manière plus ou moins sévère, et

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d'autres troubles cognitifs peuvent éventuellement co-exister (c'est aussi vrai dans de très nombreux cas de dysphasies développementales). Les symptômes peuvent prendre des aspects très variés selon le type d'atteintes. Les corrélations anatomo-cliniques pratiquées habituellement chez l'adulte cérébro-lésé, sont cependant difficiles à faire parce qu'à l'inverse des accidents vasculaires secondaires, les lésions néonatales sont le plus souvent diffuses, multiples, et qu'il peut exister chez les enfants une part difficilement évaluable, de plasticité cérébrale. Dans les cas d'infirmité motrice cérébrale, les dysphasies sont extrêmement fréquentes et peuvent être considérées comme un des facteurs responsables de l'absence de parole chez plus du tiers d'entre eux.

◆ Quelques principes pour un bilan de langage Pour qu'un langage puisse se développer normalement il faut qu'un certain nombre de modules soient fonctionnels. Pour des raisons de clarté, nous les présenterons (brièvement) de manière séquentielle et ordonnée, bien que de nombreuses étapes s'effectuent probablement de façon parallèle et rétroactive, ce qui rend compte des interactions langagières en temps réel. Le support de ces modules fonctionnels peut être envisagé sous forme d'aires, de circuits, de réseaux... 1) Les voies afférentes : Ce sont les voies de la compréhension ou « ce qui entre dans le système ». L'apprentissage puis la pratique du langage oral présupposent l'existence d'un mécanisme de perception auditive spécialisé dans l'analyse des sons de la langue, et d'un mécanisme de production de la parole. Un outil de réception de l'information : l'oreille : Il faut que le récepteur auditif soit intact ou de qualité suffisante, pour pouvoir capter et analyser les caractéristiques du son en terme de fréquence, d'intensité et de durée. Il est à noter que le langage est toujours constitué de sons complexes, et que le rôle de l'oreille est majeur dans le traitement initial de l'onde sonore. Un outil de transmission : Le nerf auditif : De façon très sélective, le nerf auditif transporte les décharges électriques vers le cortex, par des voies ascendantes. La pathologie propre des outils de réception et de transmission est la surdité, qui peut être plus ou moins importante, peut donc affecter le développement du langage voire l'entraver complètement. Chez l'enfant IMC, il est important d'évaluer l'audition car les embryofoetopathies à l'origine de nombreuses lésions cérébrales précoces atteignent souvent le système auditif.

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La perception : Dans le système nerveux central, les sons du langage sont traités de manière spécifique par rapport aux bruits et aux sons musicaux. Cette caractéristique permet d'analyser assez aisément ce niveau de traitement de l'information en comparant ces deux types de compétences langagières qui ne sont en général pas atteints de manière conjointe : les lotos sonores peuvent permettre une approche de ce niveau de traitement. En ce qui concerne le langage proprement dit, l'enfant doit différencier les multiples stimuli sonores qu'il entend. Il faut qu'il discrimine correctement les oppositions spécifiques à sa langue (/pa/ et /ba/), ce qui est un apprentissage, contrairement aux capacités du récepteur qui sont innées. La différenciation progressive des phonèmes spécifiques de la langue maternelle est extrêmement rapide chez le bébé et précède habituellement leur production dans le babil (2-4 mois). La répétition est le moyen d'analyser ce niveau de traitement. Si le résultat est mauvais ou impossible, il faudra comparer cette épreuve à la désignation de syllabes (si l'enfant sait lire) ou de dessins représentant des mots monosyllabiques (quelques problèmes pour construire une épreuve détaillée !). Les pathologies associées à ce niveau de traitement, sont appelées agnosies auditives. L'agnosie verbale se manifeste par des assimilations phonologiques qui entravent plus ou moins sévèrement la compréhension. Parallèlement, il peut aussi exister une difficulté particulière à segmenter la chaîne parlée, donc à repérer l'enveloppe globale d'une unité sonore signifiante. Il est assez notoire qu'un certain nombre d'IMC est aidé par le ralentissement du débit et une augmentation de la précision articulatoire de la parole de l’interlocuteur. La reconnaissance : Ce niveau de traitement permet de compacter entre eux les sons langagiers et l'enveloppe globale ; les unités ainsi isolées sont comparées aux formes sonores antérieurement mémorisées ce qui permet d'éliminer des mots qui pourraient être en concurrence phonologique avec la séquence entendue. A ce niveau il est possible d'apparier deux séquences identiques sans en connaître la signification. Les épreuves de désignation de mots proches phonologiquement permettent une approche de ce niveau de traitement. La compréhension : Ce flux d'informations phonologiques est associé à une signification ou à son concept. L'identification du signal de parole est extraordinairement rapide malgré les contraintes imposées par le système perceptif. En effet la chaîne de parole ne permet de découvrir les informations pertinentes que lentement et successivement. Malgré cela, la compréhension qui pourtant implique des niveaux de traitement très sophistiqués, se fait en temps réel. Ceci pose de nombreuses questions sur la nature du traitement de l'information

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acoustique, sur le rôle facilitateur du contexte dans lequel apparaît la séquence sonore, et sur celui des connaissances lexicales et syntaxiques antérieures, (en cours d'élaboration chez l'enfant). Individualiser ce niveau de traitement consisterait à comparer la compréhension des mots isolés et celle de ces mêmes mots dans des structures phrastiques. Les épreuves n'existent pas. C'est plutôt au hasard des prises en charge que l'on en fait le constat. L'atteinte de l'une ou plusieurs des trois étapes perception/ reconnaissance/ compréhension, entre dans la catégorie de la dysphasie réceptive ou sensorielle. Les enfants présentent en effet tous, des troubles plus ou moins sévères de la compréhension du langage parlé. La surdité verbale peut, elle, affecter totalement l'accès au langage et être la cause d'un mutisme. L'évaluation de ces différentes étapes de la voie afférente doit être systématique et minutieuse car elle est le plus souvent la seule approche possible des capacités langagières des enfants IMC sans parole. Chez les enfants parlants, la méthode doit être la même de façon à minimiser au maximum dans l'analyse des voies de la compréhension, les effets d'une pathologie de la production de la parole. 2) Le langage La langue est composée de plusieurs paramètres qui interagissent les uns avec les autres. Chaque module devra faire l'objet d'un examen tant sur son versant compréhension que sur son versant expression. Le lexique : C'est un « dictionnaire » dont l'organisation est extraordinairement complexe puisque sont associés : les formes sonores, les idées, les images, les familles de mots, les définitions, les différents sens etc. Les accès aux mots sont donc multiples en fonction de la situation d'utilisation. L'épreuve souvent utilisée pour la compréhension est le VOCIM, d'autant que l'étalonnage de ce test est relativement bien corrélé avec les tests d'intelligence générale, et que sa présentation avec des réponses en choix multiples est facilement accessible en cas de handicap moteur important. En ce qui concerne l'expression, nous utilisons pour notre part le test de Bachy (Belgique) dont nous sommes en train de terminer l'étalonnage chez l'enfant ordinaire, mais n'importe quel test de dénomination peut être une approche intéressante. Bien que parfois mal structuré et pauvre, le lexique peut être relativement préservé dans les pathologies du langage ce qui permet aux sujets d'être informatifs. Ceci est fréquemment le cas des enfants IMC avec ou sans parole. Cependant, tous les degrés de ces atteintes structurelles peuvent se rencontrer et les difficultés lexicales ne doivent pas être mises sur le compte unique d'un milieu social trop aisément décrit comme défavorisé.

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La grammaire. : Il s'agit de l'ensemble des règles d'assemblage qui permet de former les mots (morphologie) et de les organiser entre eux (syntaxe) pour supporter la signification et la rendre précise. Le déficit de ces structures est caractéristique de nombreuses dysphasies, y compris celles des IMC. Nous utilisons pour la compréhension le test de Khomsi qui présente les mêmes avantages que le VOCIM, mais aussi l'épreuve de Lecocq (L'ECOSSE) pour les plus âgés. Les tests de production grammaticale ne sont pas monnaie courante, il faut souvent se contenter d'écouter les enfants parler (s'ils parlent). La dyssyntaxie est extrêmement courante, souvent sévère. Les tests seraient plus utiles pour quantifier les progrès que pour poser un diagnostic souvent évident. Il est bien évidemment difficile d'évaluer ce domaine chez les enfants mutiques. Ce n'est souvent que l'utilisation des systèmes palliatifs à la communication ou la pratique de l'écrit qui permettent de résoudre ce questionnement. Une des grandes controverses encore actuelle pour beaucoup est celle développée par les utilisateurs de codes pictographiques. « La communication en image rend-elle agrammatique ? » Les atteintes du lexique et de la syntaxe sont appellées phonologico-syntaxiques dans la terminologie de C.L.Gérard. ou dysphasie mixte. Cette terminologie n'est probablement pas assez précise et regroupe des pathologies hétérogènes, ne permettant pas de dissocier l'importance relative des troubles de la syntaxe par rapport au lexique, et des troubles de la compréhension vis à vis de l'expression. La sémantique : La sémantique est la représentation mentale (ou structure profonde) que le sujet construit autour d'un énoncé, (mot ou phrase) indépendamment de sa forme de surface (lexique et syntaxe). Ce terme désigne l'ensemble des significations souvent multiples que recouvre un même énoncé. (Exemple d'énoncé polysémique : « j'ai vidé mon sac »...). Cette dimension de la langue est à la fois comprise de manière très inégale, et rarement exprimée par les enfants dysphasiques. Elle échappe malheureusement très souvent à l'évaluation car nous n'avons guère d'outils disponibles. La pragmatique : La pragmatique est la relation qui existe entre un énoncé et sa fonction « sociale ». Ce sont les conditions de communication qui doivent exister entre les interlocuteurs en fonction de leurs intentions de transmission d'informations (acte narratif, dialogique, argumentatif, poétique...), et de leurs connaissances partagées (univers communs, présuppositions). Il est à noter que la pragmatique du discours se structure très vite chez le bébé dont on repère et interprète très facilement les modulations, les prises de parole, l'initiative de la communication, bien avant d'en comprendre les énoncés. Chez les enfants victimes de troubles du langage, cette dimension est souvent perturbée.

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Les atteintes de la sémantique et de la pragmatique sont appellées dysphasies sémantico-pragmatiques dans la terminologie de C.L.Gérard. ou dysphasie fluente. Là encore la terminologie regroupe des symptômes divers. La dysphasie est très rarement « fluente » chez les enfants IMC. Mais très nombreux sont les enfants qui ne comprennent le langage qu'au premier degré, et qui présentent une réelle pathologie de la pragmatique de la langue, indépendamment des troubles de l'émission de la parole qui rendent le rythme de la communication anormal. 3) Les autres fonctions cognitives Le langage interagit bien sûr avec les autres grandes fonctions cognitives que sont l'organisation temporo-spatiale, le raisonnement, la logique etc. mais aussi les fonctions psycho-affectives, la personnalité, la motivation, l'expérience individuelle, etc. Les difficultés visuo-praxiques sont un autre grand domaine qui ne devra pas être négligé dans toute évaluation d'un enfant IMC. En effet, si 50 % des enfants d'une institution présentent des troubles du langage, 45 % présentent une dyspraxie visuo-spatiale plus ou moins sévère. Comme chez de nombreux dysphasiques, la mémoire de travail est souvent perturbée chez les enfants IMC. Nous rappelons ici que la mémoire de travail est l'outil qui permet, à tous les niveaux, de mettre en relation en temps réel, les éléments en cours de traitement par les voies ascendantes avec les structures et connaissances antérieures. Dans la population que nous avons observée, 5 % des enfants présentaient des difficultés mnésiques isolées. Il faut noter enfin le rôle particulier des fonctions dites « frontales » qui permettent, sur les voies afférentes de filtrer les informations pertinentes, et sur les voies efférentes de canaliser la production verbale (fonctions de choix et de stratégies). Ces troubles sont associés de manière extrêmement fréquente à n'importe quelle autre difficulté cognitive. 4) Les voies efférentes : Ce sont les voies de l'expression ou « ce qui sort du système ». L'expression orale présuppose l'existence d'un projet de communication verbale dont la réalisation s'appuie sur divers modules. Ces voies efférentes ne peuvent être évaluées chez les enfants mutiques mais on peut inférer le ou les niveaux d'atteintes par le type d'appropriation que font les enfants des systèmes augmentatifs de communication et/ou de l'écrit. La mise en mot : Il s'agit d'associer aux représentations mentales, la forme globale de la phrase et des mots, choisie parmi l'univers des possibles du système linguistique. Si la prosodie des énoncés est souvent normale ainsi que les gestes d'accompagnement dans le discours des enfants, les temps de latence peuvent par contre être importants, témoins d'une recherche en mémoire.

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Cette anomie est interprétée comme un déficit de la disponibilité lexicale sans que les mots soient oubliés puisqu'ils seront utilisés spontanément et correctement à d'autres moments. Elle s'analyse qualitativement dans les tests de dénomination. Ce déficit très fréquent dans le cadre d'une dysphasie mixte peut se rencontrer de façon isolée et n'être détecté que tardivement. La mise en sons : La forme globale du mot et de la phrase doit être actualisée par le choix correct et organisé séquentiellement des sons de la langue. Il s'agit de l'encodage phonémique dont le trouble se manifeste par une perturbation de l'agencement des phonèmes dans le mot qui peut aller jusqu'à la production de néologismes et d'un jargon. L'un des indicateurs d'une atteinte à ce niveau est l'instabilité des performances dans les épreuves de répétition. La pathologie de ce module se retrouve sous des termes divers (recouvrant parfois chez les auteurs des connotations différentes) : anarthrie, trouble de production phonologique, apraxie de la parole, aphasie motrice pure, désintégration phonétique. Chez les enfants mutiques, on observe l'apparition de ces mêmes phénomènes lors de l'appropriation de l'écrit. La mise en mouvements : Ce module de traitement permet de concevoir la programmation et la planification des mouvements nécessaires à la production des phonèmes composant les mots : il s'agit des praxies bucco-phonatoires, fréquemment déficitaires chez les IMC. Les apraxies labio-linguo-bucco-faciales touchent également la réalisation des schèmes non verbaux tels que « siffler, gonfler les joues... ». Ces apraxies bucco-faciales peuvent accompagner chacune des pathologies de la voie efférente. Ces praxies initient les diverses commandes motrices correspondantes permettant la réalisation effective de la parole. Leurs atteintes constituent les dysarthries, qui peuvent être paralytiques, athétosiques, dystoniques, cérébelleuses... et se manifestent par des dissociations automatico-volontaires. Les outils de production du langage : Les nerfs moteurs transportent les informations électriques des aires motrices du langage vers les outils de réalisation que sont les muscles. La langue, les lèvres, les joues, le larynx ont une motricité extrêmement complexe et élaborée. Les troubles de la production de la parole ont un effet secondaire important qui est l'absence de la réalisation du feed-back dont le rôle bien que mal élucidé, semble important dans le développement du langage chez l'enfant. La mise en place des systèmes palliatifs à la communication permet de compenser une partie de ce feed-back qui joue un rôle initiateur dans l'évolution de la fonction langagière. Dans notre expérience, les enfants dysphasiques sans parole non équipés montrent des résultats moyens relativement stables aux tests lexicaux et

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syntaxiques, correspondant à une classe d'âge de 4/4;5 ans environ. Le travail et la communication avec les codes permettent de relancer le développement, évident aux tests.

◆ Une conclusion qui pourrait ouvrir sur l'avenir L'ensemble du bilan langagier devra être mis en regard des autres évaluations et en particulier des tests psychométriques. Ceux-ci sont à examiner avec précaution pour les raisons exposées précédemment. Avec les enfants sans parole, nous utilisons le Columbia et le Leiter, qui ont l'avantage d'être des tests à efférence non verbale. Les dissociations observées chez les enfants IMC suggèrent que la compréhension et la production verbale peuvent être perturbées sélectivement à chaque niveau du système. Il n'existe pas uniquement des troubles moteurs associés ou non à une déficience intellectuelle plus ou moins importante, mais une réelle symptomatologie neuropsychologique, aussi riche et variée que chez les sujets victimes de lésions cérébrales secondaires. La composante développementale vient bien évidemment compliquer le diagnostic qui ne peut être déterminé qu'au fur et à mesure de l'évolution. L'enjeu des bilans successifs est de construire le projet développemental, comme on construit la réflexion sur l'évaluation. Ceci permet une approche beaucoup plus dynamique de ces enfants et une voie ouverte pour apprendre à mieux les comprendre.

REFERENCES MARCHAND M.H, MAZEAU M (1993). Les dysphasies, Revue Internationale de Pédiatrie 232, 5-14. MARCHAND M.H (1993). Apprentissage du langage écrit chez des enfants porteurs de lésions cérébrales néonatales. DEA de Psychologie à Paris V. MAZEAU M, MARCHAND M.H (1993). Séméiologie des troubles du langage des IMC sans parole. Acta Neurologica Belgica, 93, 217-218.

Références des tests cités BACHY-LANGEDOCK N. (1989). Editest, rue de Chambéry, 16-1040 Bruxelles. Echelle de maturité mentale de COLUMBIA , ECPA, 25, rue de la Plaine, 75020 Paris. LECOCQ P. (1996). L' E.CO.S.SE. Ed Presse Universitaire du Septentrion, Villeneuve d'Ascq. LEITER. International performance scale, stoeling C.O, 1350 S. Kostner av, Chicago, Illinois, 60063, USA, tel : (312) 522-45000. KHOMSI. Evaluation des stratégies de compréhension en situation orale, ECPA, 25, rue de la Plaine, 75020 Paris. V.O.C.I.M. Vocabulaire en Images de Dague et Leger, ECPA, 25, rue de la Plaine, 75020 Paris.

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Les conditions neuromotrices de l'apprentissage de la parole chez l'IMOC Alain Lespargot

Résumé Avant d'évaluer les conditions neuromotrices de l'apprentissage de la parole chez l'enfant IMOC, il convient d'étudier les capacités d'accès au langage qui font intervenir de nombreux facteurs, comportementaux, psychomoteurs, perceptifs et neuro-orthopédiques, sans perdre de vue que les troubles de l'organisation du langage observés dans les lésions d'origine périnatale n'ont rien de commun avec les aphasies acquises de l'adulte. Les perturbations neuromotrices proprement dites font intervenir deux ordres de troubles : d'une part les contractions irrépressibles de repos qui se superposent aux ordres moteurs adressés par le cerveau et d'autre part les troubles de la commande motrice : faiblesse, lenteur d'installation ou de relâchement des contractions, troubles du maintien postural et de la sélectivité. Mots clés: IMOC, parole, contractions irrépressibles, commande motrice.

Neuro-motor conditions for learning how to speak in cerebral palsied patients Abstract Before evaluating training neurological conditions of cerebral palsied children speach, we recommend to steady langage acces habilities. Among the factors impacting those habilities one can cited behavioural, psychomotor, perceptible and neuroorthopaedic aspects. Langage structuration disabilities observed in perinatal brain lesions are not expressed as adult acquired aphasia. Neurological perturbations may be described by two kind of disabilities : firstly uncontroled contractions at rest interfering with motor orders generated by the brain, and secondly motor command disabilities (weakness, settlement difficulties or contraction relaxation, keeping in position disabilities and contraction selectivity). Key words: cerebral palsy, language, uncontrollable contractions, motor commands

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Dr. Alain LESPARGOT Unité de Rééducation Neurologique Infantile du Dr Truscelli Centre Hospitalier de Bicêtre F-94275 Kremlin-Bicêtre cedex

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es anomalies des productions phonémiques chez l'enfant IMOC passent trop souvent comme les seules responsables de la mauvaise intelligibilité de la parole alors qu'elles ne sont dans la majorité des cas que l'un des éléments du trouble du langage, trouble multifactoriel dans lequel sont diversement intriqués la motivation à communiquer, le niveau de compréhension et l'évolution affective susceptibles de prolonger parfois très longtemps l'un des stades physiologiques de l'apprentissage du langage parlé. Devant un quelconque retard du langage, la règle est de vérifier la qualité de l'audition et les capacités de discrimination des phonèmes. Enfin les troubles de l'organisation du « langage intérieur » sont multiformes et n'ont rien à voir avec les aphasies acquises bien connues des neurologues. L'éducation neuromotrice de la parole s'engage mal si l'on ne circonscrit pas son domaine d'application qui se limite aux perturbations phonémiques et à elles seules. Les inversions de syllabes, les omissions en milieu de mot ne traduisent pas des perturbations motrices mais relèvent de l'organisation phonologique du langage. Il faut également prendre en compte les capacités de perception buccale et faciale susceptibles d'être altérées soit directement par la lésion cérébrale soit par une carence d'éducation lorsque le petit enfant a été incapable de porter seul les objets à sa bouche. On peut se référer à des épreuves étalonnées telles que celles des « gnosies linguales » ou des « gnosies faciales » mais elles ne sont interprétables que si le niveau de représentation spatiale est suffisant (Tardieu G. 1971). Dans le cas contraire, on peut au moins observer si l'enfant est capable de localiser un contact labial ou buccal. On risque d'exiger des efforts vains et donc néfastes en s'évertuant à éduquer l'intelligibilité de la parole d'un IMOC si l'on méconnaît son langage dans sa globalité qui inclue la mimique faciale et gestuelle, la désignation du geste ou du regard. S'il se complaît par exemple dans les bras de l'adulte, ignore les autres enfants, réclame des couches et refuse le pot, porte inlassablement à la bouche, jette et cogne systématiquement les objets, jase ou

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babille, bave, s'alimente par succion, il n'y aura guère de chance de faire évoluer sa parole ni son alimentation ni son bavage par une prise en charge spécifique exclusivement centrée sur un aspect ponctuel de son développement (Lespargot et col. 1993). Le bilan neuromoteur proprement dit comporte un bilan fonctionnel de l'intelligibilité, il prend en compte l'état anatomique de la bouche et du pharynx. Nous aborderons ensuite les capacités d'exécution motrice concourant à la production phonémique : la respiration, la motricité laryngée, celle des parois du pharynx et du voile du palais, du plancher buccal, de la langue, des joues et des lèvres. Enfin, les composantes neuromotrices de la parole ne peuvent pas être comprises isolément ; dans une dernière partie nous comparerons la motricité bucco-pharyngée dans la parole à l'organisation d'autres fonctions buccales telles que la motricité labiale et linguale par imitation ou sur consigne, la déglutition et la mastication.

◆ L'évaluation fonctionnelle de l'intelligibilité de la parole. Le travail de l'orthophoniste n'est pas achevé lorsqu'il a permis la découverte et l'entraînement d'une capacité encore inexploitée à prononcer tel ou tel phonème, médiocre satisfaction si cet apprentissage ne se traduit pas par une plus grande facilité à être compris par l'entourage. Nous verrons au contraire que l'éducation neuromotrice de la parole requiert une interaction constante avec l'entourage familial et l'ensemble de l'équipe éducative, pédagogique et thérapeutique. Il existe parfois un monde entre l'intelligibilité évaluée en séance de rééducation et l'estimation qui en est faite dans les diverses situations de vie courante. Parmi les diverses cotations proposées, la plus éprouvée et la plus commode est celle de Tardieu-Hansen qui comporte cinq stades d'intelligibilité cotés de 0 à IV (Tardieu G. 1984) : 0 : absence totale de trouble. Remarquons que cela ne signifie pas nécessairement une intelligibilité parfaite. Les déformations physiologiques dites de troisième année telles que l'assimilation, la dissimilation, la dilation... ne constituent pas à proprement parler un trouble neuromoteur lorsque le niveau d'expression est concordant avec l'évolution affective, intellectuelle et perceptive. De la même manière, la différenciation imparfaite des consonnes continues comme le sigmatisme ou le jotacisme ne traduit pas nécessairement un trouble neuromoteur si l'évolution sensori-motrice n'a pas atteint un niveau de quatre ans. I : les troubles sont imperceptibles par l'entourage, seulement décelés lors des épreuves orthophoniques, par exemple lors de la répétition de listes de mots

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longs et difficiles. Le stade I de l'intelligibilité n'a qu'un intérêt diagnostique et ne débouche bien entendu pas sur une prise en charge orthophonique. II : le trouble de parole est évident dans la vie courante mais n'empêche pas l'intelligibilité complète, même par une personne non habituée. III : seuls les proches le comprennent. IV : parole absente ou totalement inintelligible. Il est alors essentiel de savoir si la voix est au moins utilisable pour l'appel et d'évaluer les capacités de réponses par « oui » ou par « non » (niveau de compréhension 2 ans 1/2). Tant que le « oui » et le « non » de la voix, par la mimique ou le geste ne seront par clairement compréhensibles, par tous et en toutes circonstances, un objectif prioritaire sera le développement de cette faculté, parallèlement aux moyens de remplacement de la parole. On est souvent conduit à recourir à des cotations intermédiaires comme II-III, ou « variable de II à III ».

◆ L'état anatomique de la bouche et du pharynx. Les complications mécaniques frappant la bouche et le pharynx risquent de gêner ou d'empêcher l'éducation phonémique ; leur prise en charge peut faire intervenir différentes disciplines médicales ou de rééducation. Le traitement de ces complications mécaniques est parfois un préalable à la prise en charge orthophonique (Quentin V. et Lespargot A. 1997) : Complications orthodontiques comme la proalvéolie ou la béance. Complications orthopédiques telles que les rétractions musculaires buccales : muscles releveurs de la lèvre supérieure dont la brièveté ne permet plus l'abaissement passif de la lèvre sur la totalité des incisives sans entraîner l'aile du nez ; constricteur supérieur du pharynx responsable d'une position de recul permanent de la mandibule et de la base linguale gênant la ventilation (glossoptose chronique), rétraction du ventre antérieur du digastrique qui empêche l'accolement passif des prémolaires supérieures et inférieures en extension du cou. Complications inflammatoires voire infectieuses conséquences de l'inefficacité du mouchage et du raclement de gorge. Un encombrement rhino-pharyngé peut relever de manoeuvres de toilette pharyngée en particulier avant chaque séance d'orthophonie. Lésions traumatiques par difficultés d'introduction de la cuillère ou bien séquelles de manœuvres d'aspirations pharyngées pratiquées en cas d'encombrement majeur.

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◆ Deux catégories d'anomalies neuro-motrices. Il nous faut distinguer deux formes d'altération neurologique de la motricité : les contractions irrépressibles de repos et les troubles de la commande motrice. Nous allons rencontrer ces deux anomalies neurologiques tout au long de notre examen, qu'il s'agisse de la respiration ou de la motricité buccale (Tardieu G. 1984). • Les contractions irrépressibles de repos : ces contractions sont responsables de mouvements anormaux lorsqu'elles varient d'un instant à l'autre, ou bien d'une position anormale sans mouvement lorsqu'elles varient peu dans le temps, par exemple un écartement des lèvres, une ouverture de la bouche, une protrusion ou un recul de la langue. Tantôt ces contractions se produisent au repos complet, plus souvent elles sont provoquées par les émotions, les contacts péri ou intra-buccaux, l'effort mental comme l'étape préparatoire à la parole. Elles se superposent comme des parasites à l'activité motrice de parole : on parle de parasitage. Le caractère véritablement irrépressible de ces contractions parasites est important à préciser ; il implique que l'enfant soit totalement incapable d'un contrôle intentionnel et réduit à rien les tentatives d'auto-relaxation. Les manoeuvres de relaxation passives, malgré leur effet transitoire, ont au moins dans ces cas le mérite de favoriser les situations d'apprentissage moteur. • Les troubles de la commande motrice : ce sont cette fois les ordres moteurs émanant du cerveau qui sont défectueux. Il peut s'agir d'une faiblesse de la commande, d'une lenteur d'installation ou de relâchement de la contraction, d'une impossibilité de maintenir une contraction soutenue responsable de fluctuations (instabilité posturale), enfin d'une diffusion anormale des contractions, par exemple l'enfant abaisse la mâchoire chaque fois qu'il veut mouvoir sa langue. Deux remarques importantes : 1. Ces anomalies peuvent varier d'une situation motrice à l'autre. Ce ne sont par exemple pas les mêmes centres cérébraux qui gouvernent la parole et la déglutition. 2. Les enchaînements moteurs buccaux ou programmes moteurs souvent appelés improprement « praxies » sont étroitement liés aux capacités de perception et de localisation des contacts et des pressions dans la bouche. Ces enchaînements ou programmes se conçoivent comme une entité motrice et non comme une sorte de mise bout à bout d'actes moteurs analytiques.

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◆ La respiration dans la parole. Le point commun à la production de tous les phonèmes est le souffle qui détermine leur intensité. Lors de la parole, la ventilation est déviée de sa fonction d'échanges gazeux. Dans le cri, les muscles expirateurs se contractent brusquement, en phase (tous ensemble) de manière à produire un flux expiratoire bref et puissant mettant en jeu la force et la rapidité de la contraction. Si l'on veut au contraire prononcer une voyelle de manière prolongée, nous inspirons d'abord profondément, puis le diaphragme se décontracte en remontant lentement, enfin la contraction graduelle de muscles expirateurs prend le relais lorsque le diaphragme a fini de se relâcher. Cette situation requiert une capacité de maintien postural sans variations brusques ; c'est une contraction tonique. Dans la parole articulée, le flux expiratoire se produit avec des variations mêlant les capacités de contraction phasique et tonique. La maîtrise du contrôle respiratoire au cours de la parole implique la liberté des voies aériennes et une ventilation de repos suffisamment calme pour être facilement dominée et déviée au profit de la parole (Lespargot 1986). Tel n'est pas le cas lorsque les muscles respiratoires sont animés de contractions parasites rendant anarchique le rythme ventilatoire de repos (fig. 1), lorsque la contraction déjà faible du diaphragme se heurte à une pression abdominale élevée par la présence de gaz dans l'abdomen, ou encore si la mobilité costale inférieure est entravée en station assise par une attitude cyphotique du tronc ou un sanglage thoraco-abdominal serré. La collaboration de l'orthophoniste et du kinésithérapeute sera nécessaire à cet égard.

Figure 1 : enregistrement des mouvements d'élévation et d'abaissement d'une coupole diaphragmatique par radiomagnétoscopie chez un IMOC au repos en station assise. Le trouble du rythme respiratoire de repos contribue à l'émotivité et à la difficulté du contrôle émotionnel ; il doit être surmonté avant d'entraîner la respiration dans la parole.

◆ Le larynx. La parole requiert des capacités de contraction et de relâchement extrêmement rapides dans l'alternance des sourdes et des sonores avec une parfaite maîtrise de la force mise en jeu (Aubry et col.1974). Un excès de contraction ou une hypermétrie provoquent un assourdissement. Le trouble le plus fréquent est

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un spasme de fermeture du larynx précédant chaque émission vocale intentionnelle d'où un retard à cette émission, voire l'impossibilité de la vocalisation en répétition qui peut contraster avec la facilité de la vocalisation spontanée.

◆ Le voile du palais. L'alternance rapide des phonèmes oralisés et nasalisés comme dans les logatomes « NADAN » ou « MABAN » nécessite une grande rapidité de contraction et de relâchement des muscles abaisseurs et releveurs du voile. On observe parfois un mélange de nasonnement vrai avec déperdition nasale et de nasillement dans lequel les consonnes nasales sont transformées en orales : « m » devient « b », « n » se transforme en « d », témoins d'une lenteur des mouvements du voile, voire d'une immobilité en position intermédiaire.

◆ La bouche. • Le plancher buccal : le contrôle du degré d'aperture requiert d'abord un état de relaxation suffisant du muscle digastrique dont la contraction précède parfois toute émission sonore : l'enfant dit par exemple « apa » sans pouvoir prononcer d'emblée « pa ». • Le contrôle labial : la labialisation des voyelles requiert d'une part le relâchement du compresseur des lèvres et du carré du menton, d'autre part la maîtrise de la contraction synergique du muscle de la houppe et de l'orbiculaire. La prononciation des consonnes bilabiales est gênée par la tension du constricteur supérieur du pharynx responsable d'une rétrognatie : l'enfant cherche par compensation à mordre sa lèvre inférieure ; il prononce « pfa » pour « pa », « bva » pour « ba »... • Les troubles du maintien postural de la langue a ffectent les consonnes continues. • La faiblesse isolée de la contraction d'un ou deux muscles touche de manière spécifique un groupe de phonèmes, par exemple celle du lingual supérieur et du styloglosse entrave les explosives « t, d, n » et les continues « s, z » mais il s'agit le plus souvent d'une faiblesse globale réalisant au maximum le syndrome pseudo bulbaire. • Les lenteurs d'installation ou de relâchement des contractions sont responsables d'une discordance entre les bonnes capacités de production isolée de chaque phonème et les nombreuses déformations lors des enchaînements (antérieurs et postérieurs, labialisés ou non, différents degrés d'aperture...).

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◆ Différentes fonctions buccales. S'il est clair que la motricité buccale dans la parole ne peut pas être considérée ni éduquée isolément, il faut aussi garder à l'esprit la spécificité neuromotrice de chaque fonction. Considérons par exemple la fin du temps buccal de la déglutition dans son mode dit « secondaire » qui succède normalement à la succion : ce temps de la déglutition est caractérisé par une grande élévation de la base linguale qui s'accole avec force contre la face antérieure du voile du palais (Lespargot 1989). En fait, cette élévation tient à la contraction du muscle mylohyoïdien qui tapisse le plancher buccal alors que la prononciation de consonnes dites postérieures dans lesquelles la base linguale s'élève également fait intervenir la contraction sélective du muscle palatoglosse : dans un cas et dans l'autre, le même mouvement de la langue est gouverné par des centres cérébraux distincts qui font intervenir des programmes moteurs distincts et utilisent même des effecteurs musculaires différents. Il n'en reste pas moins qu'une éducation phonémique isolée aurait de piètres chances de succès si elle ne s'appuyait pas sur une progression conjointe dans diverses circonstances motrices reposant sur des perceptions kinesthésiques voisines. Par exemple, l'apprentissage du baiser et de la mimique dite de la moue, la découverte de l'aspiration rétro-labiale, de la prononciation des voyelles labialisées entreront en une sorte de synergie d'apprentissage de la même manière que ces différentes fonctions font appel à des synergies d'exécution voisines et des perceptions kinesthésiques proches (Le Métayer M. 1991).

REFERENCES AUBRY M., CHOUARD C.H., NEVEU M. (1974). Neuropathologie des fosses nasales, du larynx, du pharynx et de l'oesophage. Paris : Masson. 300 pp. LE METAYER M. (1991). Contribution à l'étude des schèmes neuro-moteurs du nouveau-né et du nourrisson. Intérêt dans l'éducation thérapeutique précoce. Neuropsychiatr. Enf., 29, 587-600. LESPARGOT A. (1986). La ventilation de repos, ses désordres mécaniques chez l'encéphalopathe et l'IMC. Motric. Céréb., 7, 89-99. LESPARGOT A. (1989). Les fausses-routes trachéales chez l'enfant IMC ou polyhandicapé. Motric. Céréb., 10, 141-160. LESPARGOT A., LANGEVIN M.F., MULLER S., GUIELLEMONT S. (1993). Swallowing disturbances associated with drooling in cerebral-palsied children. Dev. Med. Child. Neurol., 32, 298-304. QUENTIN V. et LESPARGOT A. (1997). Bilan neuromoteur (cérébromoteur) du jeune enfant. Encyl. Méd. Chir. Paris : Elsevier, Kinésithérapie - Médecine physique - Réadaptation, 26-028-B-20, 21pp. TARDIEU G. (1971). Le langage envisagé selon la théorie de l'information. Evaluation des gnosies faciales et linguales. Evaluation des praxies linguales. Paris : Association Nationale des Infirmes Moteurs Cérébraux, VI M 3 (supplément), 17pp. TARDIEU G. (1984). Le dossier clinique de l'IMC, Paris : Masson, 3e éd., 110pp.

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Des moyens différents pour communiquer et développer le langage Marie-Hélène Marchand

Résumé L'utilisation des systèmes d'aide à la communication est restée confidentielle jusqu'à une période assez récente, cantonnée à des domaines très spécifiques de la rééducation. La variété des outils existants nous a poussé à essayer de les replacer au sein du système sémiotique général. En effet, des diagnostics plus précis ont pu montrer quels niveaux de langage étaient atteints chez les IMC dysphasiques et il nous a paru important de pouvoir choisir les systèmes symboliques en fonction des pathologies particulières et non pas par essais et erreurs. Mots clés: IMC, dysphasie, rééducation, code de communication

Alternative means of communicating and of developing language Abstract The use of communication aids systems has remained quite limited until recently, being restricted to specific areas of language therapy. Because of the wide variety of existing tools, we attempted to reorganize them within the general framework of the semiotic system. More precise diagnostic procedures have indeed facilitated the identification of different levels of language impairment in cerebral palsied children with dysphasia, and we felt it was essential to select symbolic systems according to specific pathologies rather than through trial and error. Key words: cerebral palsy, dysphasia, remediation, symbolic code.

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Marie-Hélène MARCHAND Neuropsychologue - Orthophoniste Cognito 12, avenue Flachat 92600 Asnières/Seine

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'évolution tardive des mentalités qui considéraient depuis l'Antiquité, les mal-parlants comme des fous ou des débiles mentaux, a permis aux rééducateurs d'imaginer des systèmes palliatifs (ou augmentatifs) de communication pour sortir les personnes handicapées de leur isolement. A la fin du XVI e siècle, et parallèlement dans plusieurs pays d'Europe, des pionniers en la matière ont éduqué des sourds en leur apprenant à lire sur les lèvres. Au XVIIIe siècle, l'abbé de l'Epée introduit le langage gestuel, en ayant pour objectif un développement intellectuel harmonieux et heureux à partir des capacités existantes, au sein d'une communauté plus ou moins fermée. A son tour, Braille invente, dans la première moitié du XIXe siècle, l'alphabet tactile pour les aveugles. Les codes de communication mis en oeuvre auprès des infirmes moteurs cérébraux sans parole sont de pratique beaucoup plus récente. Ils sont très variés : tableaux de lettres, de syllabes, idéogrammes, pictogrammes, photos. Quant à l'informatique, elle a d'emblée été utilisée pour adapter les postes de travail aux troubles moteurs, pour contrôler l'environnement et ainsi rendre accessibles les traitements de textes. Quelques développeurs se sont lancés depuis une vingtaine d'années dans la mise au point de machines parlantes dites téléthèses,... La création de ces divers outils a permis de parer aux handicaps les plus « évidents », les plus visibles, ceux sur lesquels il a semblé possible d'avoir une action compensatrice immédiate. Ils ont surtout permis de découvrir que les troubles instrumentaux n'occasionnaient pas obligatoirement une atteinte du fonctionnement mental. De nombreux sourds profonds sont capables, après l'acquisition longue et systématique d'un système symbolique, de poursuivre normalement des études. De même, des personnes tétraplégiques sans parole, peuvent être entre autres, de brillants astrophysiciens. Ces systèmes de communication peuvent ainsi pallier soit les difficultés de décodage et d’intégration sensorielle (audition ou vision), soit les difficultés de production motrice (la parole ou le graphisme). Dans ces cas d’atteintes

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Fig 1 : systèmes langagiers en boucle

graves mais très périphériques du système langagier, la prothèse est efficace pour développer et/ou faire fonctionner la langue, dans les limites des capacités d'apprentissage du sujet, de l'adaptation de l'environnement et de sa tolérance du handicap ; connaissance du système gestuel par l'entourage dans le cas de la surdité, adaptation des supports écrits dans le cas de la cécité, disponibilité de l'interlocuteur vis-à-vis de la lenteur de la production d'informations et de leur distorsion, dans les cas de troubles de la parole. Lorsque le handicap est moins massif, surdité moyenne, atteinte partielle de la parole, le choix d'une méthode de travail est presque plus difficile. L'attitude classique est de rapprocher les patients de la normalité : appareillage, rééducation, utilisation des capacités résiduelles chez les sourds, travail articulatoire en cas de troubles de la parole. La rééducation consiste à entraîner l'outil malade pour restaurer sa fonctionnalité initiale ou du moins faire reculer les limites du handicap. C'est oublier une partie de la définition de la rééducation : le développement des fonctions saines pour que le sujet arrive à compenser ses déficiences. Pourtant, les rééducateurs hésitent à utiliser les systèmes palliatifs qui permettent d'atteindre ces fonctions saines, mais qui ont une mauvaise image de marque, signant le handicap. Si ce choix est fait, le risque de se confronter au refus de collaborer du patient et de son entourage est important. En effet cette démarche peut donner l'impression de devoir faire un certain deuil de la normalité, ce qui n'est facile pour personne. Il est étonnant de constater qu'aujourd'hui la rééducation des pathologies les plus sévères du langage reste encore peu concernée par l'utilisation de systèmes palliatifs. Nous voulons parler ici des séquelles de traumatismes crâniens,

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des aphasies, des dysphasies développementales, etc. Par exemple, il n'est pas rare de rencontrer des enfants de 6-8 ans intelligents mais incompréhensibles ou complètement mutiques, des adultes dont le langage spontané est inutilisable, qui ne bénéficient d'aucun essai de système d'aide à la communication. Ceci n'est pas un hasard : * Le handicap apparaît généralement partiel et susceptible d'évolution favorable d'où l'adoption d'une rééducation classique, souvent seule connue des praticiens. * L'idée que le progrès passe impérativement par l'effort est tenace dans notre culture. * Le trouble du langage, qui se manifeste en dehors d'une cause organique objective, est plus souvent mis sur le compte de difficultés psychoaffectives que sur celui de difficultés instrumentales. * Les supports graphiques autres que l'écriture paraissent trop enfantins à certains, trop abstraits pour d'autres, pas assez puissants, agrammatiques, etc. Toutes raisons qui font penser que la nature même de l'aide proposée est mal connue. * La mise en place des systèmes palliatifs est une démarche lourde, longue, pluridisciplinaire qui n'est souvent praticable qu'en institution, (rééducation orthophonique quatre ou cinq fois par semaine pendant plusieurs années, adaptation importante de la prise en charge scolaire). Or la plupart de ces sujets vivent en milieu ordinaire. * Le trouble affecte non seulement les outils de décodage ou d'encodage du langage mais aussi la structure même de la fonction langagière qui est, elle, difficilement compensée par une prothèse. Dans le milieu des sourds, le choix d'un moyen de communication a été à l'origine de très nombreuses querelles d'écoles entre oralité et gestualité. Heureusement ces débats ont perdu de leur virulence (quoi que ! ...) et s'orientent sur les avantages et les inconvénients de chaque système, leurs interactions en terme de développement du langage, et leur adaptation à la réalité de la vie quotidienne. Chez les I.M.C, ce sont les échecs de certains enfants vis à vis de la mise en place de l'un ou l'autre code qui posent de nombreuses questions et engendrent des prises de position partisanes, ou une grande perplexité. De manière très dommageable, ces réflexions sur la rééducation restent cantonnées aux différents domaines d'activités. Un sourd n'a rien à voir avec un I.M.C. qui lui-même ne ressemble surtout pas à un dysphasique, lequel n'est assimilable en rien à un aphasique !... Chaque secteur cherche, fait des erreurs, trouve, réinvente... et ne profite pas des connaissances du voisin. Pourtant, les diverses spé-

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cialités s'intéressent exactement au même objet, le langage et poursuivent en principe le même but, la communication. Bien que les phénomènes soient en constantes interactions, c'est à travers une approche systémique et modulaire du langage que nous allons considérer l'ensemble des moyens de communication, et proposer une réflexion sur les choix à faire en fonction des pathologies présentées par les patients. En effet, tous les troubles n'ont pas la même importance et n'affectent pas de la même manière la communication, la parole, le langage, la personnalité, le développement, les apprentissages scolaires... Trois grands modules peuvent être atteints de manière indépendante : les afférences, c'est à dire les traitements nécessaires à l'entrée de l'information dans le système cognitif, ici les afférences auditives ; les fonctions cognitives dans toute leur complexité, ici le langage ; les efférences, c'est à dire le système de production de l'information, ici la parole.

◆ Les afférences ou modes d’accès aux fonctions cognitives Aux troubles des afférences auditives, des codes visuels Comme nous l'apprennent les enfants sourds profonds de naissance, aucun langage oral ne se développe sans qu'il y ait un moyen d'entrée dans le système cognitif. Sans fonction langagière initiée par l'outil sensoriel, la production sonore du nourrisson disparaît car le plaisir oral n'est pas relayé par le plaisir de la signification verbale. C'est donc l'ensemble du système langagier qui est atteint au-delà de la simple lésion de l'oreille.

Fig 2 : Atteintes des afférences auditives. Absence de développement du langage et de la parole. Rééducation par l’utilisation du canal visuel

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Ce qui est évident dans le cas de la surdité l'est beaucoup moins face à des troubles de l'intégration auditive. L'information sonore reçue par une oreille normale nécessite un ensemble de traitements complexes, avant d'être analysée en terme de langage. Ce traitement, essentiellement ascendant, permet de transformer des caractéristiques physiques (l'onde sonore) en information qui puisse être analysée par le cerveau. Cette information subit de manière très précoce et automatisée une segmentation en fonction de caractères propres à chaque langue. Une pathologie sévère concernant ces traitements primitifs (surdité verbale, lorsque le trouble d'interprétation des sons est spécifique au domaine verbal et/ou agnosie verbale, si le trouble atteint l'interprétation des bruits de la vie quotidienne) va perturber le développement de la fonction langagière d'une façon aussi importante qu'une surdité simple. De la même manière que chez des enfants sourds, la parole peut ne pas se mettre en place à la suite du babil. Dans un cas comme dans l'autre, les enfants sont mutiques sans qu'aucun handicap moteur de la sphère bucco-faciale puisse expliquer leur silence. Le handicap de parole est surajouté. Les difficultés de discrimination auditive interviennent de manière moins importante. Elles peuvent cependant engendrer non seulement des troubles partiels de la compréhension mais aussi une réalisation plus ou moins pathologique de la parole et par là même, un effet feed-back de mauvaise qualité. Le diagnostic de surdité verbale est souvent posé très tardivement. Il est même généralement ignoré. Les enfants victimes de ces troubles présentent très jeunes des troubles du comportement plus ou moins graves, manifestations secondaires et somme toute « normales », de leur incompréhension du monde parlant. Il est maintenant notoire qu'un certain nombre de ces enfants se trouve, par erreur diagnostique, parmi les autistes. Ainsi, puisque le canal sonore est coupé ou largement pathologique, ni le langage ni la parole ne peuvent se développer de manière harmonieuse. Il s'agit alors de proposer une autre modalité sensorielle pour que se développe la fonction langagière sans attendre une hypothétique réparation. L'interlocuteur valide doit donc utiliser un système de production du langage qui soit compatible avec le mode de compréhension du sujet handicapé. L'interlocuteur va devoir utiliser un autre canal sensoriel. Il peut écrire, construire des phrases en pictogrammes, ou toucher, produire des gestes, etc. Dans la vie quotidienne, le canal tactile est utilisé depuis très longtemps dans les tractations sur les marchés où les négociants cherchent à communiquer sans se faire entendre des concurrents. Le tact est utilisé dans un secteur bien spécifique de la rééducation des sourds (perception des vibrations laryngées par exemple). C'est le canal privilégié des aveugles dans de nombreuses circons-

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tances : déplacements, écritures, vie quotidienne. Mais ce type de codage est bien discret et nécessite une proximité corporelle qui n'est pas toujours possible ni indispensable. C'est donc surtout le canal visuel qui va retenir notre attention. Les codes à afférences visuelles sont très divers à commencer par la plus belle invention de l'homme après le feu ... l'écriture. Celle-ci n'est pas le seul système symbolique visuel existant. Le langage du corps vient très habituellement doubler la communication verbale, trace d'un système de communication vieux de 1,8 millions d'années. Dans certaines situations, d'autres codes sont utilisés. Dans l'eau, la transmission du son est mauvaise, les plongeurs se parlent alors par gestes. Les bruits des réacteurs d'un avion ne sont pas non plus propices à la conversation, et que dire du brouhaha d'une salle des ventes, ou d'une bourse,... parler devient impossible. Chacun de ces secteurs a mis en place des systèmes palliatifs pour communiquer les informations indispensables. Dans le domaine de la rééducation, nombreux sont les systèmes de signes proposés qui utilisent le canal visuel. Les codes visuels nécessitant un support. Ce sont tous les codes dont le mode d'entrée dans le système cognitif (ou afférence) est la vision et dont le mode de production (efférence) est graphique. Les systèmes symboliques sont des ensembles de traces, laissés de manière plus ou moins permanente sur des supports physiques, cahiers, tableaux, planches rouleaux, écran d'ordinateur. • Les images regroupent photos, dessins, pictogrammes, idéogrammes et codent des unités de sens plus ou moins larges. Ces images vont représenter la famille (y compris le chien, le chat...) et des événements familiaux, le personnel soignant, les lieux de vie et d'activités, les objets concrets. Elles peuvent aussi coder les actions par l'intermédiaire des objets contextuels ou des agents faisant l'action. Les représentations peuvent être plus arbitraires comme le dessin de conventions gestuelles ou mimiques (venir, montrer,...), de symboles fonctionnant dans la vie ordinaire (tabac, poste, aimer...). Certaines images seront complètement arbitraires en respectant cependant les conventions culturelles et le fonctionnement de l'imagerie mentale prototypique. L'examen des symboles utilisés dans différents codes idéographiques français montre un parallélisme étonnant dans le choix des représentations que chaque équipe a attachées à un même concept. Les différences sont, par contre, significatives dans les comparaisons faites avec les systèmes venus d'outre-mer. Par exemple : « week-end » sera représenté par des doigts de pieds en éventail et/ou une promenade en Europe, mais par le passage de la tondeuse dans les systèmes anglo-saxons. Dans divers secteurs, les interrogations se sont portées sur la qualité du graphisme des images utilisées. Il n'y a pas de réponses définitives car elles dépen-

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dent des sujets auxquels s'adressent les codes : adultes ou enfants, difficultés visuelles associées ou non, difficultés conceptuelles ou non, problèmes moteurs pour la manipulation et la désignation ou non, ... Le niveau de symbolisme dépend des capacités mentales du sujet. Certains patients peuvent rester attachés à la valeur réelle de l'image. Par exemple, ils ne pourront pas désigner la photo de leur famille pour indiquer le concept général de « famille ». Il faudra dans ce cas travailler sur la décontextualisation pour que l'image prenne son rôle de symbole. A terme, il paraît important que le graphisme soit simple de façon à ce que n'importe quel mauvais dessinateur soit capable de le reproduire aisément. Dans l'interaction avec un patient, il reste plus fonctionnel de travailler avec un crayon et du papier que d'utiliser des cartes toutes faites (problème de stockage et de classement, de recherche,...) ou d'avoir un ordinateur gérant les images. Il n'existe pas encore de vrais traitements de textes en écriture idéographique, ce qui serait idéal évidemment. Selon leur utilisation, ces images pourront être de simples indicateurs lexicaux, ne seront que l'amorce de champs sémantiques très vastes ou deviendront, par combinaison, de véritables systèmes d'écriture. Pour les concepteurs de tels systèmes, il est important de prendre d'emblée en considération l'évolution potentielle du lexique utilisé, même si le patient a une communication initiale très réduite. L'invention des représentations au fur et à mesure des besoins peut être certes intéressante dans la dynamique d'une rééducation individuelle, ou l'initiation au symbolisme chez le jeune enfant. Mais elle pose de nombreux problèmes lorsque les systèmes sont utilisés par un ensemble de patients ou lorsque les apprentissages sont proposés par plusieurs thérapeutes chez un même sujet. Les utilisateurs peuvent se confronter à plusieurs représentations pour un seul concept, ou à une représentation associée à plusieurs concepts, et ne peuvent plus communiquer. Pour que le langage fonctionne, il est préférable voire indispensable d'avoir une base lexicale commune assez importante. Dans notre expérience, un dictionnaire d'environ deux mille occurrences permet de couvrir les besoins courants. • Les rébus sont des représentations graphiques qui jouent sur un double codage sémantique (par exemple la représentation d'une île) et syllabique (/il/). Le sens des unités combinées ne peut être obtenu que par une reconstruction phonologique et l'inhibition de la signification visuelle. Les intérêts de ces systèmes sont d'une part la réduction importante des occurrences nécessaires au fonctionnement de la langue (environ 250 images), d'autre part le rôle d'amorçage qui permet de pallier une partie des troubles de l'évocation phonétique. • L'écriture peut se présenter sous diverses formes : alphabets traditionnels disposés en tableaux, en clavier,... alphabets phonétiques, syllabaires, motsétiquettes.

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Les codes gestuels sans support Ce sont tous les codes dont l'afférence est visuelle et dont l'efférence est gestuelle. Les symboles, qui s'inscrivent dans l'espace et le temps, ne laissent comme le langage oral, aucune trace une fois émis. • Les expressions faciales regroupent les mimiques, les sourires, les rictus, les regards (appels, désignations...). Les gestes déictiques signalent une orientation, une direction... Ces signes ne sont pas des codes mais ils participent à la communication. Leur présence est l'indicateur d'une appétence à la relation. Chez certains patients, ils signent l'existence de capacités de compréhension des situations mais aussi du langage. Ils peuvent devenir des conventions véhiculant des significations entre l'utilisateur et son entourage. C'est à partir de là que vont pouvoir être mis en place des systèmes plus performants et surtout plus symboliques. Les gestes pantomimiques sont des copies gestuelles ou des représentations d'objets... (au revoir, venir, boire...). Les significations sont plus précises et fonctionnent comme un lexique. • Le langage des signes (LSF) est une langue à part entière avec son lexique et sa syntaxe propre. Elle ne peut fonctionner que si locuteur et interlocuteur utilisent le même langage gestuel. Le français signé (FS) est lui calqué sur les unités sémantiques et syntaxiques de la langue orale. Selon les cas, il pourra être utilisé comme aide à la compréhension dans les cas de difficultés d'intégration auditive, ou comme suppléance aux troubles de la parole. Les utilisateurs partagent néanmoins une des composantes de la communication orale ordinaire. • Les alphabets dactylologiques sont des gestes qui permettent de transmettre sans support les éléments constitutifs du langage écrit, alors que les gestes Borel-Maisonny sont des représentations des unités phonémiques de la langue orale et la lecture labiale un décodage des éléments articulatoires. Ce qui apparaît clairement dans cette liste, est que si les différents systèmes utilisent bien tous le même canal de compréhension, (le canal visuel), leur valeur symbolique et leur fonctionnement en tant que langue diffèrent très significativement. Une fois fait le choix du canal visuel, il s'agit donc de s'interroger sur le choix du niveau de langage que l'on souhaite coder et des implications qui vont surgir en ce qui concerne la fonction langagière, et le mode de production de langage de l'utilisateur. En effet un code visuel pourra n'être qu'une béquille à la compréhension chez un sujet qui s'exprime oralement (afférence visuelle - efférence orale), mais il pourra aussi être un système homogène dans le sens où locuteur et interlocuteur utilisent le même code pour produire et se faire comprendre (afférences et efférences visuo-gestuelles). Il est important de souligner que contraire-

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ment à ce que l'on pourrait croire, l'utilisation de systèmes palliatifs n'entrave jamais le développement ni la rééducation des instruments qui véhiculent le langage. L'idée que la seule attitude doit être de faire des efforts pour dépasser les limites du handicap est désuète. Au contraire, l'activation détournée de la fonction « supérieure » permet une amélioration spontanée qui est parfois spectaculaire. Par exemple, dans les cas de surdité verbale isolée, la parole est secondairement pathologique, mais elle ne l'est pas en soi. La rééducation motrice n'est pas dans ce cas forcément utile. En effet, une fois que le développement du langage est amorcé grâce à un système palliatif, on peut voir se créer spontanément un système articulatoire et une prosodie de qualité quasi normale. Parallèlement au développement de la parole, les capacités de compréhension orale s'améliorent. Ceci différencie très nettement ces sujets, des personnes sourdes. Aux troubles des afférences visuelles, des codes sonores Les personnes aveugles développent normalement leur langage oral, constatation triviale ! Le problème est bien évidemment l'accès à toutes les tâches visuelles dont l'accès à l'écrit, handicap secondaire. La question est ergonomique : choix d'une écriture différente (le braille), adaptation du matériel (mise en relief, grossissement) en cas de cécité totale ou partielle. Nul n'irait imaginer que ces sujets sont incapables « d'écrire ». Au contraire, la motricité fine des personnes aveugles peut être particulièrement développée. Pourtant elles n'écrivent pas, tout simplement parce que l'écriture est sous le contrôle de la vision. Le handicap du graphisme est surajouté et il est indispensable de le compenser.

Fig 3 : Atteintes des afférences visuelles. Absence de développement du langage écrit et du graphisme. Compensation par les canaux auditif ou tactile

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Certains troubles de la motricité oculaire (strabisme alternant, trouble de la fixation, de la poursuite) restent encore mal connus. Ils provoquent pourtant d'importantes difficultés lors de l'acquisition puis de la pratique de la lecture. Ces sujets ne sont pas aveugles, (ils sont souvent hypermétropes) mais le codage et le décodage de l'écrit, qui sont des activités extrêmement complexes du point de vue de la gestion du regard, deviennent impossibles. Ce n'est pas, là encore, la fonction d'écriture qui est atteinte mais l'instrument. Enfin qu'en est-il de la prise en charge des sujets agnosiques qui présentent des troubles du traitement et de l'interprétation des informations visuelles. Ce ne sont pas systématiquement les fonctions de représentation mentale ou d'écriture qui sont perturbées mais les modules de traitements qui leur sont antérieurs. Les difficultés rencontrées au niveau de l'acquisition de l'écrit sont là encore des handicaps surajoutés. L'épellation et un b-a =ba oral peuvent être suffisants pour vérifier cette hypothèse. Il est intéressant de constater que certains enfants qui présentent une agnosie des images n'auront aucune difficulté à apprendre à lire normalement. A l'inverse, d'autres auront un trouble portant uniquement sur les symboles de l'écriture. Ceux là peuvent néanmoins avoir accès à une écriture idéographique. Alors, pourquoi pas ! Sans aller aussi loin, il suffit parfois de proposer des claviers sonorisés pour vaincre ces difficultés. En effet la disposition spatiale stable du clavier et surtout le feed-back auditif suffisent à la vérification de la production. Si la machine est assez sophistiquée pour aller au-delà de l'épellation simple, et permettre une lecture orale (par traitement logiciel) de ce que la personne a produit par écrit, la vérification est complète et efficace. A défaut de lire, les personnes peuvent néanmoins écrire. Le développement de la fonction d'écriture par cet intermédiaire facilite par effet retour le décodage visuel. Il est plus facile de voir ce que l'on sait devoir voir.

◆ Les efférences ou modes de production Le locuteur doit utiliser le système de production du langage qui lui soit le plus aisé possible (sinon il s'épuise à chercher à communiquer) et qui lui permette de se faire comprendre de son interlocuteur. Les troubles de la parole peuvent avoir des raisons multiples qu'il conviendra d'analyser précisément. La parole peut en effet être atteinte directement en terme d'outil, ou ne pas se développer secondairement à un trouble sensoriel (nous ne parlerons pas ici des troubles qui ne seraient pas instrumentaux mais qui auraient pour origine des difficultés psychoaffectives comme des mutismes psychogènes. Il est clair que le diagnostic différentiel doit être fait avant d'entreprendre toute démarche rééducative ou palliative.)

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Lorsque l'outil « parole » est défectueux, le déficit peut être strictement moteur comme lors d'une paralysie de la sphère bucco-faciale. Le trouble peut se situer au niveau de la conception, de la commande et de la coordination des mouvements, soit d'un point de vue général, et dans ce cas le patient présente souvent d'autres symptômes associés tels qu'un bavage, des fausses routes,... soit d'un point de vue spécifique au domaine de la parole. Cependant, en dehors du contexte d'un handicap moteur global, ces déficits n'entravent pas complètement la production sonore. Le sujet peut avoir des émissions vocales : quelques mots ou sons significatifs à peu près stables, tout en présentant une dysarthrie sévère le rendant incompréhensible dans la vie quotidienne. Les rééducations de la parole sont souvent lentes, longues, incomplètes et très contraignantes en particulier pour les enfants. Les anarthries sévères peuvent se manifester par une absence quasi complète de parole, malgré l'émission de quelques sons inarticulés. A ce niveau, ce n'est pas tant la réalisation qui est perturbée que la capacité de sélectionner dans l'ensemble du système phonétique, les unités réalisant la suite sonore correcte du mot choisi.

Fig 4 : Atteintes des efférences motrices (parole ou graphisme). Compensation par désigneur, ordinateur ou téléthèse

Une rééducation articulatoire parait alors assez illusoire car le sujet possède normalement tous les patterns moteurs nécessaires. Les répétitions successives d'un même mot sont très instables ce qui différencie ce déficit d'une dysarthrie. Quel que soit le trouble isolé de la parole, il est important de rappeler que le sujet entend et voit. Sa fonction langagière peut donc se développer normalement. Les capacités de compréhension sont préservées. Les solutions possibles

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sont donc que le sujet change d'efférence et communique par écrits, par dessins ou par gestes. Les codes utilisés sont donc de même nature que ceux mis en place au niveau des afférences. Cette démarche est évidente dans un contexte de handicap moteur global. Elle est encore trop rare dans les cas de troubles sévères mais isolés de la parole. L'enjeu est donc de savoir si la rééducation s'intéresse à la restauration de l'outil et dans quels délais, et/ou à la mise en place de la communication. Chez le jeune enfant, et quelle que soit la raison de son trouble, l'instauration de la communication et la construction de la fonction langagière semblent primordiales, en utilisant d'autres canaux de production. Dans notre expérience, l'utilisation d'un système palliatif n'a jamais empêché le développement de la parole. Au contraire, le sujet libéré de l'angoisse de ne pas se faire comprendre, accompagne vocalement la production d'un geste ou la désignation d'un pictogramme. Certains sujets progressent même spontanément, deviennent compréhensibles et abandonnent leurs codes substitutifs dès qu'ils n'en ont plus besoin. D'autres enfin améliorent leur parole lors de l'apprentissage de l'écrit. Si le niveau de développement du langage peut être « pré-requis » à la lecture, la parole ne l'est probablement pas. Il peut être « criminel » de maintenir certains enfants mal parlants dans des classes de maternelle, les privant ainsi du développement d'une compétence qui leur permettrait une évolution générale. Chez les personnes dont le mutisme n'évolue pas, le système palliatif mis en place reste l'unique moyen de communiquer, mais cela leur permet au moins d'entrer en relation avec le monde. Il est possible de communiquer par l'intermédiaire d'un code visuel sans que rien ne soit dit, locuteur et interlocuteur utilisant des conventions communes. C'est le cas habituel de la lecture et de l'écriture. Cependant en rééducation, et à plus forte raison en situation de vie quotidienne, on parle oralement à ceux que l'on sait entendre, même s'ils ne peuvent répondre. La plupart du temps, il y a traduction oralisée du code substitutif qui va permettre la vérification des énoncés produits. La parole est émise par l'intermédiaire d'une tierce personne qui oralise les images désignées, les gestes produits ou les mots écrits. L'interprétation de ce que veut dire le sujet est relativement souple mais peut aussi être faussée lorsque le code utilisé est pauvre, insuffisamment précis, sans indicateur syntaxique. L'aspect grammatical du langage est alors spontanément « redressé » par l'interlocuteur à partir des éléments lexicaux. Le sens du message est parfois difficile à deviner et les utilisateurs doivent faire preuve de ténacité pour se faire comprendre. La parole peut aussi être produite par l'intermédiaire d'une machine avec une carte vocale (téléthèse de communication ou ordinateur). Selon la machine

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envisagée, le message émis sera plus ou moins « rigide », plus ou moins élaboré, plus ou moins grammaticalisé. La technologie a fait d'énormes progrès ces quinze dernières années. Il devient plus facile aux thérapeutes et aux patients d'y accéder. Donner la voix aux personnes sans parole n'a cependant rien d'une restauration « magique ». La mise en place de ces outils reste délicate, incertaine parfois, et génère des coûts cognitifs, sociaux (et financiers) qu'il convient d'évaluer. En effet, plus les machines évoluent, plus il devient nécessaire pour les utiliser d'avoir une réflexion sur la linguistique plus que sur la technologie. Les questions classiques sont celles du nombre de mots à coder en fonction ou non des taux de fréquence, de l'organisation lexicale, de la mémoire sémantique, du choix des marqueurs syntaxiques, de la programmation des flexions verbales, du niveau de segmentation des occurrences (des rhèses complètes, des morphèmes, des lexèmes, etc.) et de leur pouvoir de combinaison en vue d'une adaptation souple de la communication aux besoins de la réalité. Souvent, si le problème du transfert de l'information est réglé par l'utilisation efficace d'un code de communication, il reste celui, encore incontournable, de la pragmatique de la langue (lenteur, inadaptation, absence de réactions, réduction obligatoire du discours, interactions sociales) qui reste pathologique... Un autre domaine d'interrogation concerne les étapes (ou non) du développement, du rythme et de la durée de la prise en charge, de l'évolution à prévoir. Tous ces aspects sont à prendre en compte dans la mise en place de tels systèmes. La présence d'un déficit moteur global réduit les possibilités de production. Le graphisme et les gestes sont difficiles, trop fatigants ou impossibles. Les solutions sont ergonomiques, et souvent dans les domaines électroniques ou informatiques. Mais il faut trouver au moins un geste fiable (à la main, au pied, au genou, au regard,...) qui permette d'actionner une commande de contrôle d'environnement, ou de désigner une occurrence sur un tableau de signes. Le minimum requis pour mettre en place un système palliatif efficace, est que le sujet soit capable de faire comprendre par n'importe quel moyen « oui », « non », et « je ne sais pas » de manière fiable. Le même type de démarche est à mettre en oeuvre auprès de sujets présentant non pas un handicap moteur mais des troubles praxiques qui affecteraient le graphisme, ou l'organisation gestuelle. Dans ce cas, l'écriture, ou des codes gestuels sont voués à l'échec. L'utilisation de simples claviers ou de traitements de textes pour l'écrit, ou des logiciels spécialisés pour le dessin, peut être un remède parfaitement efficace. Ici encore, la pratique de systèmes palliatifs n'entrave en aucune manière le développement de la fonction. Par exemple, un enfant dyspraxique va devenir rapidement très efficient avec une machine à écrire avant de pouvoir écrire à la main en poursuivant une longue rééducation.

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Si, en fin de compte, il est capable de remplir un chèque à la main, cet enfant aura néanmoins gagné un temps précieux dans la pratique de la fonction d'écriture en utilisant un outil adapté. Dans notre démarche, nous avons donc examiné successivement ce qui est de l'ordre des afférences et des efférences. Lorsque les troubles sont circonscrits au niveau des outils de décodage et de production du langage, les systèmes palliatifs peuvent être très efficaces lorsqu'ils sont bien adaptés. Cela ne veut pas dire que la mise en place soit simple et ne nécessite pas un travail rééducatif de longue haleine. Mais ces cas « purs » sont assez rares. Le plus souvent, les sujets présentent à la fois des troubles instrumentaux et des troubles des fonctions cognitives élaborées. C'est l'interaction de ces difficultés qui complique l'évaluation et le choix des systèmes de communication. Ceux-ci ne sont que des outils qui reproduisent les caractéristiques du langage à des niveaux très précis. Leur appropriation, leur manipulation et leur efficacité dépendront donc essentiellement des capacités linguistiques résiduelles des sujets, même si certains systèmes offrent des facilitations non négligeables. C'est donc de langage que nous allons maintenant parler.

◆ Les unités de langage Le langage oral et le langage écrit sont des fonctions « supérieures » qui ont certes un support neurologique mais dont le fonctionnement conceptuel est loin d'être expliqué par la physiologie. C'est la linguistique qui nous apporte des éléments de réflexion. Le système linguistique humain a deux caractéristiques : * c'est un code arbitraire, c'est-à -dire que la structure du signifié (le support physique) est indépendante de celle du signifiant (le concept). Ceci veut dire que n'importe quel signe peut être associé à une signification particulière, à condition bien évidemment qu'il y ait un consensus entre les utilisateurs. La notion de code commun est fondamentale dans la mise en place de systèmes substitutifs. Il est nécessaire que locuteur et interlocuteur partagent le même code, sinon ils courent le risque de rester « étrangers » l'un à l'autre. Cette communauté linguistique est évidente lorsqu'il est fait le choix de la langue des signes pour un enfant sourd. L'interlocuteur valide (famille, entourage,...) doit apprendre cette langue pour communiquer avec une personne sourde. Cette notion est beaucoup moins évidente lorsque locuteur et interlocuteur ont en commun certains éléments de plusieurs codes. Par exemple, il n'est pas toujours aisé de communiquer avec une personne sourde démutisée parce que l'interlocuteur n'a pas en permanence en tête le handicap sensoriel qui est néanmoins pré-

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sent et entrave la compréhension. Il en est de même avec des personnes mutiques qui comprennent le langage oral mais dont on ne mesure pas le besoin de produire. On parle à leur place, on leur fait dire ce qui nous arrange, interprétant leur pensée. Dans les cas de codes substitutifs de la parole, l'apprentissage chez les enfants passe par cette notion de communauté linguistique et d'utilisation en situations réelles. Le rééducateur doit « parler » en pictogrammes, en gestes, par écrit, même s'il sait que l'enfant le comprend oralement. En effet, la structuration d'une production linguistique nécessite l'utilisation en boucle d'un même code. La maîtrise de la langue implique des transferts réciproques d'un système dans l'autre. Nous avons ainsi suivi un enfant IMC sans parole qui s'exprimait très correctement au moyen de pictogrammes mais qui a mis plusieurs années à comprendre ce que nous écrivions au moyen de ces mêmes unités. Il utilisait son code pictographique comme substitut de la parole, à partir d'un concept mentalement sonorisé, mais il ne pouvait évoquer la forme acoustique d'un mot à partir d'une image. De fait, cet enfant n'a jamais pu apprendre à lire. En situation de communication, l'important est que l'information soit transmise quels que soient le ou les systèmes utilisés. Par exemple, un geste peut suffire à exprimer le besoin de boire. Il serait absurde de faire semblant de ne pas comprendre sous prétexte qu'un système plus élaboré est travaillé par ailleurs et permet l'utilisation d'un sujet, d'un verbe, d'un complément. Les deux situations, rééducation et utilisation en situation réelle, doivent être clairement distinctes. De même, il ne faudra pas confondre l'économie du langage utilisée en situation quotidienne de communication chez un sujet qui a un langage élaboré dans d'autres circonstances, avec la réduction psycholinguistique qui est une réelle pathologie du langage. * c'est un code à plusieurs articulations. Le niveau de première articulation est celui du message qui est constitué d'unités choisies dans l'ensemble des possibles (l'ensemble de ces monèmes constitue le lexique) et combinables différemment dans d'autres messages en fonction d'un système formel (la syntaxe). Cette première articulation réalise le caractère arbitraire de la langue, c'est à dire l'association entre une unité physique (la forme sonore du mot) et une signification ou un concept. Si la représentation graphique ou gestuelle du lexique ne pose pas de problème, y compris celle du vocabulaire abstrait, celle des indicateurs syntaxiques peut être plus délicate. Plusieurs cas se présentent : les indicateurs morphologiques sont des mots pleins (dans, sur, sous, qui, quoi, pour, avec, je, tu, il, etc.) il suffit de les représenter comme du lexique en respectant le plus possible la signification qu'ils véhiculent. La solution adoptée dans les codes graphiques pour les

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articles, est souvent celle du mot écrit-étiquette. En effet, ces notions ne sont travaillées que chez des utilisateurs déjà assez compétents, qui communiquent bien et chez lesquels n'importe quel symbole peut prendre une signification. Chez les débutants, il n'est utile d'indiquer que ce qui est porteur de sens, par exemple indiquer le nombre par des indicateurs lexicaux (un/beaucoup). D'autres notions posent questions. Par exemple, comment marquer la négation qui est un seul concept actualisé par deux mots qui encadrent (ou non) le verbe. Un idéogramme ou deux ? Où le (les) placer, avant ou après le verbe ? Comment marquer les flexions verbales : par un élément sémantique non sonorisé, par une couleur, par un jeton ? Il n'y a pas de solution toute faite. Cela dépend... du niveau, du travail exigé, de la situation, de la pathologie du sujet,... Il n'y a pas des codes avec, et des codes sans syntaxe, des codes qui « rendent » agrammatiques et d'autres pas, des codes qui entravent ou non l'acquisition de l'écrit, il n'y a que des sujets qui sont plus ou moins dyssyntaxiques, plus ou moins anomiques, et des thérapeutes plus ou moins à l'aise avec le travail des notions grammaticales qui doit être systématique avec les patients. Nous soulignons ici que 80 % de la syntaxe du français est supportée par l'ordre des mots dans la langue qui est finalement notre première exigence. La deuxième articulation permet l'analyse de chaque unité signifiante en unités plus petites. Celles-ci sont en inventaire fermé et relativement réduit, spécifique à chaque langue. Ces phonèmes ne sont pas porteurs de sens en soi, ils doivent eux aussi se combiner pour permettre l'accession au niveau supérieur. Le phonème est un concept linguistique qui ne correspond pas exactement à la réalité articulatoire. En effet, les phonèmes sont acoustiquement différents lorsqu'ils sont émis dans des environnements vocaliques ou consonantiques variés. Ainsi, pour rendre intelligibles les machines parlantes, il a été nécessaire de programmer environ deux mille diphones pour s'ajuster à la variabilité des contextes d'émission. Un troisième niveau d'articulation correspond à la description arthrique, à l'ensemble des traits pertinents du système phonétique. Ainsi un phonème peut être fricatif ou explosif, oral ou nasal, apical ou dorsal, etc. Le langage est donc l'ensemble constitutif d'un message, de caractère linéaire, qui se déroule au cours du temps. C'est un continuum qui va des événements acoustiques aux événements articulatoires. Cependant ce que nous appellerons « langage » ici, est le niveau de description, proposé par Saussure, des unités qui ont à la fois une forme (le signifié) et un sens (le signifiant), et du choix syntaxique que fait le locuteur dans l'acte de communiquer. Le système linguistique humain appartient néanmoins à un ensemble plus vaste de signes qui n'obéissent pas aux deux précédents critères. Ces signes non

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linguistiques transmettent néanmoins un sens mais sans possibilité de combinaisons. Ce sont par exemple les panneaux routiers, les attitudes, les insignes, les gestes pantomimiques... De même, les différents codes substitutifs ne vont pas tous obéir aux deux critères d'arbitraire du signe et d'articulation. Ils ne seront donc pas tous des copies du langage. Mais ils pourront être décrits en fonction de leur place dans le système sémiotique général. Nous avons donc au moins deux niveaux de description des codes de communication : la valeur sémantique ou non des signes, leur niveau d'articulation.

◆ Les unités sémantiques Une unité est dite sémantique si elle permet d'accéder directement à une signification. Plusieurs cas se présentent : * Un signe unique est émis en toute circonstance, comme un sourire, ou un geste qui voudra dire « je cherche à te dire quelque chose ». Cela permet de savoir que la personne cherche à communiquer, mais quoi ? * En général les sujets ont un petit répertoire de signes qui orientent un peu l'interlocuteur vers un domaine de communication, par exemple montrer un objet ou une image indiquant que le locuteur veut parler d'une personne, qu'il a un besoin, qu'il éprouve quelque chose,... Chaque signe pourra signifier tout un univers sémantique que devra découvrir l'interlocuteur, lequel précisera sa recherche par des questions fermées proposées en choix multiples. C'est ce répertoire qui est mis spontanément en place au sein des familles et qui permet une communication quotidienne minimale entre proches. Cette relation est souvent limitée à l'interaction mère-enfant. Si celle-ci est bien évidemment indispensable, elle cantonne les interlocuteurs à un rapport fusionnel qui ne permet ni l'évolution langagière ni la prise d'autonomie du sujet handicapé. * Un signe par concept permet d'augmenter le stock de signes et de diminuer la recherche du sens par l'interlocuteur. Ce peut être par exemple un pictogramme qui va signifier la famille et non l'univers des personnes. Mais au sein du champ sémantique /famille/, il va falloir chercher si le patient veut parler du frère, de la tante ou du chat. Ces trois familles de signes ne sont pas des langages dans le sens où il n'y a pas de relations biunivoques entre signifiant et signifié, que ces signes ne sont pas combinables y compris en première articulation, et qu'ils ne sont pas intégrés dans un système de règles autre que les conventions familiales. Ce ne sont que les prémices d'une communication sur lesquelles il faut certes s'appuyer mais qui sont insuffisantes pour développer une réelle pensée symbolique, actualisée par un système arbitraire puissant.

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* Les téléthèses de communication créent un fonctionnement sémiotique qui n'existait pas auparavant. Il suffit d'appuyer sur une seule touche pour que la machine émette un message préenregistré qui peut être de deux types : complets (information fermée comme : « pousse-toi, je veux passer »), ou partiels et relativement combinables entre eux (« je veux boire » « du coca cola » « de la bière »). Le nombre de messages augmentant, il fallut trouver un symbole de reconnaissance pour savoir derrière quelle touche était enregistré tel message. Il s'agit là de repères mnésiques et non de langage, même si la parole synthétique fait illusion. En effet, dans cette situation le sujet n'a pas accès aux unités lexicales combinables car elles sont compactées dans des unités de niveau supérieur comprenant de manière rigide lexique et syntaxe. * Quel que soit le type de signe utilisé, gestuel, graphique..., chaque signe isolé (le signifiant) est associé à un sens (le signifié) et un seul (sauf exceptions que l'on trouve aussi dans le système linguistique ordinaire). C'est le cas de la langue des signes des sourds, des écritures égyptiennes les plus anciennes, des écritures chinoises, de la majorité des codes pictographiques développés auprès des I.M.C, et aussi des logotypes et des mots écrits lorsque le sujet y a accès de manière globale. Ces codes fonctionnent comme une langue dans la mesure où chaque unité lexicale est arbitraire (choix d'une représentation parmi l'ensemble des possibilités), et combinable à d'autres unités en fonction de règles, même simples (niveau de première articulation). Une des règles principales de notre langue, l'ordre des mots, est parfaitement applicable dans cette situation et est porteuse de sens.

◆ Les unités infra-sémantiques Chaque unité linguistique a une forme mais celle-ci ne donne pas accès directement à une signification. Le sens est issu de la combinaison des signes entre eux. Les codes les plus utilisés sont des copies soit du système oral, soit de l'écrit. On trouve ainsi : * un signe par phonème : les codes correspondants sont l'alphabet phonétique international dans lequel chaque unité acoustique est représentée par un signe graphique, certains dessins utilisés avec les jeunes enfants lors de l'apprentissage de l'écrit (le T de Tortue, le M de maman,...), ou par un geste, comme ceux de la méthode Borel-Maisonny. Certains systèmes descendent à un niveau de troisième articulation et signent les traits phonétiques. C'est le cas de la lecture labiale dans laquelle c'est le point d'articulation qui doit être repéré, du « cued speech » qui ajoute un signe pour compenser l'absence des traits acoustiques qui n'apparaissent pas visuellement sur les lèvres, des compensations tactiles (vibrations laryngées).

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Certains gestes Borel-Maisonny peuvent être motivés aussi par le geste articulatoire (la nasalité par exemple pour différencier le /o/ du /on/). * un signe par lettre. C'est le principe alphabétique qui nécessite une recombinaison des unités pour pouvoir accéder au sens d'un message et l'application de règles propres à l'écrit, l'orthographe. Les codes compensateurs sont le braille pour les aveugles, la dactylologie pour les sourds. L'épellation est à ce même niveau d'analyse. * Il existe aussi des systèmes intermédiaires qui prennent comme unités de langage la syllabe phonétique ou certaines structures orthographiques courantes comme /-eaux/. Ces systèmes permettent surtout une économie de gestes dans les cas de handicaps moteurs. On trouve dans cette catégorie les tableaux de syllabes écrites et les systèmes rébus. Cette liste est loin d'être exhaustive car les praticiens sont inventifs et ont du « feeling ». Ils ont élaboré des « trucs » au fur et à mesure de leurs besoins. Afférences

nb de signes

combinatoire

unités unités infra sémansémantiques tiques pictogrammes

Efférences

Feed-back

désignation dessins

oral ou téléthèses

désignation dessins motricité motricité graphisme clavier désignation clavier adapté désignation désignation

oral ou téléthèses

GRACH (PIC-SICOMCOMUNIMAGE CORNUSSE ...) BLISS

visuelles

ª 2000

LO normal

visuelles

ª 40

LO normal

LSF FS Alphabet

visuelles visuelles visuelles

ª 4000 ª 4000 26

syntaxe particulière LO normal LE orthographique

Alphabet phonétique Syllabaires Rébus

visuelles

ª 40

LO adapté

phonèmes

visuelles visuelles

ª 250 ª 250

LO ou LE LO

lettres syllabes pictogramme syllabe

Word-stratégie système meanspeak Gestes Borel-Maisonny Braille

visuelles

ª 100

stratégies d’accès mnésiques

visuelles

ª 30

LO

tactile

26

LE

lettres

auditif

ª 40

LO

phonèmes

téléthèse indispensable +++ motricité oral ou visuel (dessin) clavier adapté tactile support téléthèses ? parole téléthèses

auditif visuelle

26 26

LE LE

lettres lettres

parole motricité

Décomposition phonétique Epellation Dactylologie ETC...

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idéogrammes gestes gestes lettres

Hector ou alpha-talker ... synthé III

clavier

gestes

téléthèses

Ce sont souvent des systèmes partiels qui servent de béquille et cherchent à compenser un aspect ou un autre des troubles du langage mais qui ne sont pas considérés comme des systèmes de communication du moins dans l'utilisation habituelle qui en est faite. On pourrait citer la méthode verbo-tonale, la mimogestualité, les exercices proposés dans le « Phonorama », etc. Chaque système peut donc être décrit en fonction de plusieurs critères : le type d'encodage auditif/visuel/tactile, du système de langage dont il est la copie, le niveau linguistique sémantique ou infra-sémantique, le nombre de symboles, le type de production de l'information, le type de feed-back possible (dont la modalité sera homogène ou non avec l'afférence).

◆ Que choisir ... Il faut choisir avec soin le ou les moyens palliatifs de communication car les sujets devront y avoir recours durant de nombreuses années. Il s'agit d'une « deuxième langue » qu’il ne faudra pas remettre en question après chaque retour de vacances ou changement de thérapeute ! Du matériel disponible - Il faut avoir une bonne connaissance de l'ensemble des systèmes existants. - Il est nécessaire de se renseigner très régulièrement sur l'évolution des téléthèses si ce choix est engagé, étant donné le développement rapide du matériel électronique ces dernières années. L'évaluation de l'ensemble des facteurs intervenant dans la prescription d'un outil est indispensable du fait des coûts engagés (entre 6 000 F et 80 000 F selon les machines). - Il faut évaluer le coût que représente le travail de préparation des adaptations du matériel pédagogique qui est souvent très important : traduction de livres, d'histoires, conception et fabrication d'exercices, de jeux, fabrication des cahiers de communication, codage des téléthèses, entretien du matériel, temps de réunion avec l'équipe pluridisciplinaire et avec l'entourage du patient. Le sujet - Le patient doit manifester une appétence à la communication. Il est clair que ce type de système est difficilement accessible aux enfants victimes de troubles de la relation. En effet, l'utilisation de ces codes repose avant tout sur le désir de partager, de transmettre. La rééducation et le développement du langage passent dans ce cas par une mise en situation des enfants. Quelquefois, il convient même de les mettre dans des situations de frustration pour qu'ils aient quelque chose de véritable, d'important, à communiquer. Les exercices de langage sont utiles dans un deuxième temps.

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- Le type de pathologie langagière doit être déterminé. Il est fondamental qu'une analyse précise des troubles soit faite. Comme nous avons cherché à le montrer, chaque système code un niveau particulier de langage. Il faudra donc déterminer le ou les degrés d'atteinte pour faire des choix motivés et avoir des objectifs à long terme. Il ne s'agit pas de proposer toute la palette des codes existants et de « voir ce qui marche ». Il s'agit de savoir pourquoi et comment une pathologie particulière peut bénéficier d'un système plutôt que d'un autre. Ceci n'empêche en aucun cas de proposer plusieurs systèmes à des moments différents de la prise en charge. Ainsi nous avons pu proposer des idéogrammes pour initier la communication d'une petite fille présentant une surdité verbale quasi complète et qui ne parlait pas. L'apprentissage de la lecture est venu très vite compléter cette première approche. L'évolution spectaculaire de la parole nous a ensuite poussé à proposer un alphabet phonétique comme support de travail à la parole (elle parlait comme elle écrivait !) Cette enfant intelligente n'a jamais confondu les systèmes. Elle faisait d'une part du langage, d'autre part de la lecture, et enfin de la phonétique, trois activités clairement dissociées. D'autres expériences menées chez des sujets IMC ont confirmé la souplesse d'adaptation des enfants lorsque le travail est mené d'une façon rigoureuse et durable. De même lors de l'apprentissage de l'écrit, il faut déterminer quelle sera la voie d'accès privilégiée qui permettra une évolution favorable de l'enfant. Ceci n'empêche pas de travailler ce qui risque de poser problème, mais pas en même temps pour respecter les divers fonctionnements de l'enfant et mettre en évidence les progrès et les écueils. Ainsi dans le cas d'une dysphasie développementale phonologico-syntaxique, la lecture par adressage est souvent plus efficace (selon la sévérité du trouble et l'analyse fine qui en est faite car cette terminologie reste un concept très flou), alors qu'il est conseillé de travailler par méthode analytique dans les cas d'anarthrie ou de troubles de la production phonologique. Chez des enfants anomiques, de même que dans certains cas de dysphasie sémantico-pragmatique, la méthode importe peu et l'acquisition des procédures lexiques se fait sans problème, simplement parce que le problème n'est pas là ! - Les possibilités sensorielles et motrices ont été analysées pour prendre en compte les aspects ergonomiques. - L'âge de démarrage : le plus tôt possible après s'être assuré que la fonction symbolique est acquise chez l'enfant (environ 3 ans d'âge mental) mais il est possible de mettre en place ces systèmes chez les adultes. Il est impératif d'avoir un moyen de comprendre de manière fiable que le sujet exprime OUI/NON. Un travail préliminaire est souvent utile voire indispensable avec les jeunes enfants ou les sujets les plus gravement atteints.

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- Il faut avoir les moyens de mettre en oeuvre une rééducation fréquente (4 ou 5 fois/semaine) Son environnement - L'implication de la famille est importante surtout si le sujet est intégré en milieu ordinaire. L'enjeu est la communication interactive avec les personnes qui entourent la personne handicapée. La participation est nécessaire dès qu'il y a un projet d'achat de machine car le prix est très élevé et les démarches en vue d'une prise en charge par les organismes sociaux sont longues et parfois décourageantes. - L'implantation des codes de communication est difficile, surtout si l'utilisateur est seul au milieu d'une population qui n'en a pas besoin (l'enfant dysphasique à l'école). Au sein d'un établissement, le personnel nombreux et variable doit faire un effort supplémentaire. Un seul outil est souvent mieux investi que plusieurs lorsqu'il s'agit de communiquer. A titre indicatif, il faut, dans un établissement, environ une dizaine d'années et un travail d'informations de longue haleine mené par des orthophonistes convaincus pour qu'un seul code pictographique soit intégré comme un système de communication à part entière par l'ensemble du personnel. C'est au bout de cette longue période initiatique qu'on peut enfin entendre « la petite A.G. (enfant sans parole) m'a dit que... » et qu'on ne dit plus tout en présence de ces enfants. Il faut enfin beaucoup de temps pour que l'entourage s'adapte à l'évolution du sujet qui a toujours tendance à être infantilisé. - Pour être efficace, la prise en charge de ces personnes doit, en partie, être collective de façon à développer la notion de communauté linguistique, et banaliser l'utilisation de tels outils. Notre expérience nous montre qu'une prise en charge de groupe permet de faire comprendre le sens réel de la communication. La rééducation individuelle n'est souvent efficace qu'en deuxième ressort ou parallèlement, particulièrement chez les sujets les plus touchés ou les plus jeunes. - Le choix d'un système palliatif va dépendre aussi du mode de vie envisagé à moyen et long terme, et du pronostic de normalisation. Si l'utilisateur vit avec d'autres sujets utilisant ces systèmes, il est préférable de proposer le même matériel lorsque l'objectif est la communication. On peut aussi faire le choix (mais l'a-t-on ?) d'intégrer ces sujets dans des groupes sociaux utilisant un même outil. Par exemple, la présence d'enfants sourds au sein d'un établissement d'IMC (parce qu'ils sont sourds et IMC) pose le problème du choix de la langue des signes compensant la surdité certes mais que personne d'autre ne pratique dans le centre. Ainsi les enfants victimes de surdité verbale sont-ils

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mieux avec des enfants sourds et les enfants dysphasiques expressifs sont plus aisément éducables avec des sujets IMC sans parole parce que les besoins, les outils, les méthodes d'apprentissage sont communs et plus homogènes. Une structure intéressante est une classe d'enfants en difficultés d'apprentissage dans laquelle éducation et rééducation partagent les mêmes outils,... à des fins différentes ! Un code de communication commun est choisi pour la dynamique du groupe, la transmission des informations et des connaissances, des consignes, entre enfants parlants ou non... Des pictogrammes serviront à aborder des notions de syntaxe (c'est un langage écrit donc on peut préparer les exercices à l'avance), sans attendre la maîtrise de l'écrit. L'utilisation des gestes de la méthode Borel Maisonny sera très utile pendant les exercices de phonologie. La compréhension orale pourra être doublée par les gestes du Français signé, pour certains, pas pour tous. Lorsque la structure linguistique du code utilisé correspond bien à l'activité envisagée, les enfants ne font pas de confusion entre les divers outils. Au contraire, ils savent assez rapidement jouer sur les divers tableaux au fur et à mesure des besoins. Ainsi il n'est pas rare de rencontrer dans les cahiers de communication des I.M.C. un mélange des genres. Tableau de lettres, pictogrammes, mots globaux,... L'art du thérapeute, de l'enseignant, de l'éducateur sera de maîtriser l'ensemble des systèmes et d'avoir parfaitement assimilé les difficultés des sujets pour donner à chacun l'aide dont il a besoin au bon moment et en fonction de l'attente précise que l'on peut avoir lors d'un exercice spécifique. En effet, s'il est important de doubler les divers codes (pictogramme + parole, gestes + parole, gestes + pictogrammes,...) dans la communication courante, il est nécessaire que l'apprentissage des outils se fasse de manière indépendante, ne serait ce que pour suivre le développement individuel des sujets et savoir où sont les difficultés, les progrès,... Il n'y a pas de méthode particulière d'apprentissage au cours de laquelle il faudrait que les sujets commencent par apprendre tel champ lexical ou tel autre (les parents déterminent-ils les premiers mots que le bébé va choisir de dire ?), telle notion grammaticale plutôt que telle autre. Un petit bavard de 2 ans peut s'essayer avec bonheur au « parce que » c'est tellement agréable à prononcer, ça fait grand, papa le dit et puis « parce que... c'est comme ça ». Que connaît-on finalement du développement du langage ; quelques étapes grossières, quelques constatations quantitatives, pas grand chose au final. De plus ces systèmes sont souvent proposés à des enfants qui ont déjà une expérience linguistique, qui ont d'autres expériences de vie et d'autres besoins que ceux du très jeune enfant qui commence à développer son langage. On ne peut donc pas travailler avec ces enfants comme s'ils avaient 2-3 ans.

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Ce qui est important est de donner au sujet les moyens de dire ce qu'il a envie de dire au moment où il le désire et comme il veut le dire. La communication est plutôt une affaire de « feeling » et d'empathie. Notre rôle de thérapeute ou d'éducateur est d'une part d'écouter et d'accompagner, d'autre part de donner les outils nécessaires et de travailler à la structuration de la fonction langagière, avec méthode et non avec des méthodes ! Ambiguïté de notre belle langue...

REFERENCES CONTENT A, MORAIS J, ALEGRIA J, BERTELSON P, (1986) « Acquisition de la lecture et analyse segmentale de la parole » Ppsychologica belgica xxvii, 1-15. CORDIER. F, (1994) « Représentation et langage » A Colin. GOMBERT, J.E, (1990) « Le développement métalinguistique » Paris PUF. MARCHAND MH, MAZEAU M, (1993) « Les dysphasies » Revue internationale de pédiatrie 232, 5-14. MARCHAND MH, (1993) « Apprentissage du langage écrit chez des enfants porteurs de lésions cérébrales néonatales ». DEA à Paris V. MARCHAND MH, BUTIN AM, (1994) « On n'en finit pas d'apprendre à bien communiquer ! » Glossa 42, 52-58. MARCHAND MH, BUTIN AM, (1994) « IMC dysphasiques, IMC dyspraxiques comment travailler ensemble ... » Glossa 42, 59-63. MAZEAU M, MARCHAND MH, (1993) « Séméiologie des troubles du langage des IMC sans parole ». Acta Neurologica Belgica, 93, 217-218. MONFORT. M, (1996) « L'intervention dans les troubles graves de l'acquisition du langage » Ortho-édition. POUPET F, VANNIER D, (à paraître en 1998) « Accession au langage oral d'une enfant présentant une agnosie auditive majeure ». ROCH LECOURS A, ET LHERMITTE F, (1980) « L'aphasie » Ed Flammarion médecine-sciences et Presse de l'université de Montréal. VYGOTSKI (1968) « Pensée et langage » Méssior Ed.

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L’évolution des conduites de communication chez un enfant polyhandicapé Agnès Toscanelli-Rouault

Agnès TOSCANELLI - ROUAULT, Orthophoniste, Spécialisée Bobath, 4 Impasse des Glycines 1700 - Fribourg (Suisse)

A

ntoine, né le 21.11.1983 est un enfant unique. La grossesse et l'accouchement sont sans particularité. Pendant les quatre premiers mois, Antoine montre un développement normal. A quatre mois, il présente un syndrome de West, associé à une encéphalopathie métabolique qui se manifeste par des spasmes en flexion. Cette affection entraîne une atrophie cérébrale importante avec une récupération partielle. Dès avril 1984, l'enfant est au bénéfice de mesures de réadaptation : il est suivi par une éducatrice du Service Educatif Itinérant et par une physiothérapeute Bobath. En mai 1987, son pédiatre me l'annonce en orthophonie pour des troubles de la déglutition et l'absence de langage. Antoine est âgé de 3 ans 6 mois. Il tient assis, mais le tonus axial est faible et il doit prendre des appuis avec ses membres supérieurs. Il peut ramper, mais ne fait pas de quatre-pattes. Il a un traitement à la Dépakine. Enfant souriant et gai, il accepte facilement le contact physique avec une nouvelle personne, mais il manifeste seulement des excitations et des mouvements désordonnés. Il n'a pas d'intention de communication décodable. Il touche les objets, les saisit parfois quelques minutes, mais ne les explore pas. Il présente une sialorrhée importante, une hypersensibilité intrabuccale et sur tout le corps, des troubles de la déglutition avec un réflexe nauséeux. Il écrase ses aliments avec sa langue contre le palais, il ne mastique pas. Il a des problèmes de coordination déglutition-respiration. Il ne produit pas de vocalisations ou de lallations sur

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imitation. En spontané, avec ses lèvres, il fait des bruitages qu'il entretient comme une stéréotypie, se fermant aux autres stimulations. Il n'exécute aucun ordre verbal et ne semble pas réagir aux messages verbaux, mais il aime sentir les vibrations de ma voix, sa main tenue contre mon larynx. Il ne pointe pas, ni de la main, ni de l'index, ni du regard. Il est sensible aux stimulations sonores : arrêts d'activité, accès oculaires attentifs, rires.

◆ Intervention 1 - Principales références théoriques sur lesquelles s'appuie mon intervention pour cet enfant : - Tout d'abord l'approche Bobath préconise la facilitation des schèmes moteurs normaux et l'inhibition des schèmes pathologiques, pour parer aux troubles de la motricité, de la déglutition et de l'émission vocale. (Bobath et Bobath, 1986 ; Cahuzac, 1980 ; Finnie, 1979). - J. Bruner rapporte les mises en situation de communication et les étayages de la mère dans l'évolution de l'enfant normal. (Bruner,1983 ; 1993). On n'apprend pas à communiquer par l'exigence, mais par la relation affective, par l'adaptation de l'interlocuteur et par l'évolution des besoins. C'est la mère qui met en place des situations à caractère social et affectif. Elle initie l'interaction, puis elle attend une réaction de l'enfant et l'interprète. - A. Fröhlich développe la « Stimulation basale » pour les polyhandicapés profonds. Selon lui (Fröhlich, 1993 : 15), « le but de la stimulation basale est de compenser le manque d'expériences, de mouvements autonomes et d'interaction avec l'environnement ». Parmi les expériences primaires, il définit les perceptions somatiques, vestibulaires et vibratoires. Il propose des situations de stimulations et fait l'hypothèse que ces perceptions sont à la base du développement des acquisitions perceptives (Fröhlich, 1987 : 15). Les jeux moteurs et vibratoires sont des situations propices pour créer une complicité émotionnelle, pour provoquer des demandes et pour développer une communication implicite. - F. Affolter montre l'importance de la confrontation aux contrastes pour acquérir une possibilité de concevoir la réalité d'un environnement sur lequel on agit, la « Wirklichkeit » (Affolter, 1991). L'enfant se différencie de son environnement en percevant les informations tactilo-kinesthésiques par l'expérience de la résistance de la réalité matérielle qui l'entoure. Il perçoit ainsi les informations de son corps propre et les informations extérieures. Puis, il agit sur son environnement et découvre la relation cause-effet et l'espace. Ensuite, l'explora-

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tion lui fait percevoir les modifications de l'environnement qui sont durables et celles qui sont réversibles. Il entre dans l'expérience des événements de la vie quotidienne et apprend à résoudre les problèmes. Il s'adapte en percevant et en agissant. Il s'organise pour atteindre un but. Il a acquis la séquentialité. Pour atteindre cette harmonie dans son développement, l'enfant a structuré ses différentes perceptions, il les a combinées, il a intégré l'expérience et il peut l'évoquer. La représentation, la compréhension et l'évocation se sont élaborées. Il ne suffit pas de pouvoir prendre un objet, produire un effet, il faut pouvoir percevoir les informations du monde extérieur et du corps propre. (Affolter, 1991). Pour aider l'enfant ayant des troubles perceptifs, et en particulier des troubles tactilo-kinesthésiques, F. Affolter préconise la guidance. L'enfant est accompagné dans l'exécution de ses explorations et de ses expérimentations pour sentir la résistance (Toscanelli, 1997). Puis il sera capable d'anticipation, de production, d'habitudes, peut-être de curiosité et de créativité. « La compréhension sera toujours beaucoup plus ample que les anticipations, les anticipations plus étendues que la production » (Affolter, 1991 : 269). Ces différents courants théoriques ont un point commun : étayer et faciliter l'apprentissage par induction et non par volonté. 2 - Evolution d'Antoine : Mon intervention dure 4 ans. La fréquence est d'une séance d'une heure par semaine pendant les deux premières années, puis deux séances d'une heure par semaine par la suite. La collaboration étroite est maintenue avec la maman d'Antoine qui assiste régulièrement aux thérapies et qui reprend, quotidiennement à la maison, les mêmes stimulations. Le père refuse l'enfant. Dès le début, je perçois des tensions familiales très fortes qui aboutissent à la séparation des parents. A l'âge de 4 ans, Antoine est placé à temps partiel dans un Jardin d'enfants spécialisé. Les premiers objectifs sont orientés vers une amélioration de l'alimentation et un développement des gnosies et des praxies buccales par une application de la thérapie selon Bobath. D'autre part, je cherche à établir les premières conduites de communication. Malgré une hypersensibilité qui reste vive, les progrès en alimentation sont très vite remarquables. Six mois après le début de la thérapie, Antoine peut boire au gobelet et commence à mastiquer. Une année plus tard, le tonus axial étant plus stable, il mange seul avec quelques aménagements de son couvert. Les praxies buccales vont progressivement se différencier par les facilitations. Après une année, il peut ouvrir/fermer la bouche sans déviance de la mandibule, sortir sa langue, avancer les lèvres, souffler avec ou sans flûte, tenir un

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son avec l'aide des vibrations. Le bavage est encore abondant. A la fin de mon intervention, il a acquis des possibilités praxiques plus nuancées, sur demande verbale ou sur imitation, il peut : ouvrir/fermer souplement la bouche, tirer/rentrer la langue, la lever avec un début de claquement, presser ou avancer les lèvres, déglutir la salive spontanément ou sur ordre verbal. S'il est trop attentionné sur son activité cognitive et motrice, il ne contrôle pas sa salive. L'hypersensibilité a diminué, mais elle reste plus forte que dans la norme. L'évolution motrice s'interfère avec l'enrichissement des conduites de communication. Au début, les ruptures d'attention sont fréquentes. Antoine recherche surtout des sensations sur son corps : bercements, massages, enroulements dans une couverture, niche, et surtout « papouilles » et vibrations. Il faut plusieurs mois pour qu'il s'intéresse au monde extérieur. Après 6 mois, il commence à manifester un plaisir de me retrouver, puis débutent des demandes par des cris ou des excitations. Il réclame nos jeux moteurs et vibratoires. Il est gai, il aime que je chante tout en mettant sa main sur mon larynx ou que je rie avec lui. Une année après le début de la prise en charge, Antoine joue à cache-cache en me cherchant, s'orientant d'après ma voix. Il s'intéresse à l'objet que je lui présente, mais refuse de l'explorer malgré l'intérêt qu'il porte à ma démonstration. Il comprend des ordres verbaux ritualisés. Je dois surveiller l'installation de stéréotypies gestuelles, gestes qui ont eu un sens dans l'évolution de la communication mais qu'il refait hors contexte : par exemple, il touche sa joue d'une main, geste qu'il faisait tout d'abord pour signifier : « Bonjour ! ». La deuxième année, Antoine accepte la guidance des mains et des gestes pour accomplir des explorations tactilo-kinesthésiques et produire des effets. Il entre dans des situations d'action conjointe. Il peut faire des requêtes en orientant son regard et en vocalisant. Il désigne par le regard des photos représentant des personnes ou des objets familiers. Sa personnalité s'affirme : il exprime son contentement, son désagrément, sa souffrance, sa révolte, son opposition avec des nuances non-verbales très signifiantes. Antoine semble devenir conscient de ses capacités et de ses difficultés. Il commence à imiter des sons et des bruitages. A la fin de la troisième année, Antoine comprend les commentaires et les questions en situation concrète. Il commence à associer deux objets ou deux images par leur usage. Il peut jouer à des jeux d'échanges, comme se passer un ballon, s'envoyer une voiture. L'imitation immédiate est en ébauche : mime de donner à manger à la poupée, répétition de syllabes isolées, chanter les voyelles... Il montre un plaisir évident à regarder des livres illustrés. En visite chez lui, il prend l'initiative de me faire visiter l'appartement en mimant un geste signifiant pour désigner chaque pièce. Il produit quelques « mots », productions

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attribuées systématiquement : « mama » pour « maman », « i » pour « oui », « Ker » pour « se promener » et « pieds »... Lors de la dernière année, Antoine progresse dans tous les domaines : il commence à marcher en ne tenant plus que la main de l'adulte, l'équilibre restant précaire. Il peut désigner les objets et les images avec la main, mais il a besoin d'aide pour le pointage de l'index. Il identifie aussi bien les substantifs que les verbes sur les livres et il peut généraliser les représentations picturales. Ses productions verbales augmentent, mais elles ne peuvent être comprises que par ses proches. Il reste plus centré sur la relation que sur la curiosité de découvrir le monde matériel. Il apprécie les contacts avec les autres enfants. Après mon intervention, lorsqu'il entre dans une institution, il maintient son plaisir relationnel avec les différents adultes référents. Il continue son évolution vers une autonomie toujours plus affinée, mais acquise lentement.

◆ Conclusion Les moyens dont je disposais pour cette intervention m'ont permis d'interagir avec Antoine et de guider des étapes de son développement. Nous avons pu communiquer notre plaisir mutuel de vivre. Il est indispensable que toute nouvelle connaissance sur les moyens de communiquer soit actualisée pour permettre à de nombreux enfants d'avoir droit à ce minimum de reconnaissance. Ce type de thérapie logopédique, en intervention précoce, ne peut être constructive qu'avec la collaboration d'un ou des deux parents.

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REFERENCES AFFOLTER F. (1991) : Perception, Wirklichkeit et langage, Imprimerie du Journal de Morges (Suisse) ou librairie Payot, Lausanne. BOBATH ET BOBATH (1986) : Développement de la motricité de l'enfant I.M.C. Masson. BRUNER, J. (1983 ) : Comment les enfants apprennent à parler. Retz. BRUNER, J.S. (1993) : Le développement de l'enfant : savoir faire, savoir dire, PUF - Paris. CAHUZAC M. (1980): L'Enfant Infirme Moteur d'Origine Cérébrale. 2ème éd. Masson. FINNIE, N.R. (1979) : Education à domicile de l'enfant infirme moteur cérébral, Masson - Paris. FROHLICH; A. (1987) : La stimulation basale : Aspects pratiques. Traduction Perrin / Singy. Institution de Lavigny - Suisse. FROHLICH, A. (1993) : La stimulation basale . Secrétariat suisse de Pédagogie curative, Lucerne - Suisse LEBOYER, F. ( 1979) : SHANTALA, un art traditionnel : la massage des enfants. Seuil - Paris. MAINARDI, M. , LAMBERT, J.L. (1984 ) : Relation éducative et handicap mental , Secrétariat suisse de pédagogie curative. Lucerne. RONDAL, J.A., LAMBERT, J.L., CHIPMAN, H. (1981) : Psycholinguistique et handicap mental, Mardaga - Bruxelles. TOSCANELLI, A. (1990) : Apports des théories sur le développement de la communication : leurs limites d'application dans l'intervention logopédique auprès d'enfants polyhandicapés. Tranel, Institut de Linguistique - Université de Neuchâtel - Suisse. TOSCANELLI, A. ( 1991) : Emergence de la communication chez les enfants polyhandicapés. Glossa Les cahiers de l'UNADRIO - Nancy- France. TOSCANELLI, A. (1992) : De l'intervention empirique à la rencontre du théoricien. Parole d'Or N° 10 Association Romande des Logopédistes Diplômées- Cheseaux - Suisse. TOSCANELLI, A. (1995) : De la communication non-verbale à la communication verbale chez les enfants polyhandicapés: expériences logopédiques. Actes du Colloque de A.I.R., Boulevard Diderot, 6 - Besançon - France. TOSCANELLI, A. (1997) : Troubles Perceptifs et thérapie logopédique. Confrontations Orthophoniques N° 1 - p.23 -38 - Besançon.

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Les troubles de la motricité bucco-faciale de l'enfant IMC Dominique Crunelle

Résumé Les troubles de motricité bucco-faciale de l'enfant I.M.C. s'inscrivent dans sa pathologie globale, caractérisée par des troubles de régulation tonique et de coordination motrice. Leur prise en charge repose sur une évaluation précise, d'abord de la pathologie globale sur les plans topographique et typologique, puis plus analytique, des effecteurs pharyngo-buccaux. Les deux grands principes de la prise en charge sont l'inhibition de la pathologie et la facilitation de la fonction, en évitant de demander la participation volontaire de l'enfant. Plus cette prise en charge est précoce, plus elle est efficace. Elle se construit dans une démarche transdisciplinaire, incluant les différents thérapeutes. Les parents en sont les partenaires privilégiés, en tant que premiers éducateurs de leur enfant. Ses objectifs sont : - éviter les problèmes majeurs et l'aggravation des troubles, - éviter la souffrance, donner plus de confort et de plaisir, - essayer de se rapprocher de la norme pour favoriser l'intégration, mais savoir respecter les stratégies de l'enfant si elles lui permettent d'être efficace et ne renforcent pas sa pathologie initiale. Mots clés : I.M.C.- motricité bucco-faciale, tonus, inhibition, facilitation, partenariat

Bucco-facial motor disorders in children with Cerebral Palsy Abstract Bucco-facial motor disorders in cerebral palsied children are part of a more global pathology involving disorders of tonic regulation and motor coordination. Remediation must be based on a careful evaluation of the child's global pathology on topographic and typological levels, followed by a more analytical evaluation of the pharyngo-buccal effectors. The two major principles of remediation involve the inhibition of pathology and the facilitation of function, carefully avoiding to request the child's voluntary participation. The earlier the remediation takes place, the more efficient it is. It is built into an interdisciplinary approach which includes all therapists. As primary educators of the child, parents actively collaborate with the therapists. The goals of remediation are: - to prevent major problems and worsening of the disorders, - to prevent pain and bring more comfort and pleasure, - to normalize the child as much as possible and facilitate his integration, while respecting his strategies inasmuch as they are efficient and do not renforce his initial pathology. Key words: cerebral palsy, bucco-facial motricity, muscle tone, inhibition, facilitation, collaboration

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D. CRUNELLE - orthophoniste C.A.M.S.P. Vie Active - Calais Directeur Institut d'Orthophonie Faculté de Médecine - Lille

L

'infirmité motrice cérébrale se caractérise par une lésion neurologique centrale, responsable de troubles de régulation tonique et de coordination motrice. Au même titre que le reste du corps, les effecteurs pharyngobuccaux peuvent être atteints dans leur motricité. Ces troubles auront des incidences sur diverses fonctions essentielles : - la déglutition, l'alimentation, - la respiration, - la phonation, - la communication non-verbale, par la mimique, le sourire. Parfois leurs conséquences pourront être vitales, telles les pneumopathies sévères dans les cas de fausses routes par exemple. Les effets relationnels ne seront pas non plus négligeables. Il est parfois difficile de reconnaître derrière un visage atone, une bouche ouverte, un bavage constant, ou au contraire derrière la mimique excessive de l'enfant hypertonique, des signes d'intelligence, d'éveil, de désir de communication, pourtant présents. Ces troubles, purement moteurs, ne doivent pas être confondus avec les troubles praxiques qui peuvent leur être surajoutés. Ce n'est pas ici la commande qui est perturbée, le « savoir-faire » ; c'est l'instrument qui ne répond pas à la commande. Avant de parler de troubles praxiques, il est essentiel de s'assurer de la qualité des effecteurs. Il est important de percevoir d'emblée que ces troubles sont directement liés à la lésion neurologique centrale, et, non pas comme cela reste souvent présenté, des troubles associés à la pathologie motrice globale. Cela permet de mieux comprendre que, seule, une approche globale permet une action efficace sur la motricité bucco-faciale. Il est indispensable d'inhiber la pathologie pour faciliter la fonction. La pathologie s'observe sur le plan de la topographie (quadriplégie, hémiplégie, diplégie) et sur celui de la typologie (hypertonie, hypotonie, dyskinésie).

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On observe l'enfant : - au repos, - dans une activité volontaire, - lors de la phonation, - lors de l'alimentation, notant les fluctuations toniques, les variations posturales selon les situations, les stratégies utilisées par l'enfant, les changements induits par l'installation, par la gestion posturale. On s'aperçoit par exemple qu'un enfant peut être beaucoup plus performant dans une position basse, allongé sur un tapis, qu'assis dans une coque, une position plus haute augmentant sa pathologie globale. Pour observer la motricité bucco-faciale au repos, il faut essayer d'inhiber la pathologie globale et en particulier de normaliser la position des épaules et de la tête, d'obtenir un redressement tronculaire et une légère flexion de la tête par rapport au tronc. On peut alors procéder à une évaluation plus analytique.

◆ Le bilan Chez le bébé, l'évaluation de la motricité bucco-faciale repose avant tout sur l'examen des réflexes oraux : Le réflexe des points cardinaux : si on place le doigt à la commissure labiale ou au milieu de la lèvre supérieure puis inférieure, l'enfant tourne la langue, puis la tête vers la stimulation ; ce réflexe disparaît vers l'âge de 4 mois. Le réflexe nauséeux : lorsqu'on introduit le doigt sur le palais de l'enfant, il se produit, dans la norme, aux deux tiers du palais dur, un réflexe nauséeux, réflexe de défense qui durera tout au long de la vie. La bouche s'ouvre, la tête part en arrière, il se produit un mouvement contractant. Pour faire cesser ce réflexe, il convient de fermer la bouche de l'enfant et de ramener la tête en avant. Ce réflexe signe la qualité de la sensibilité intra-buccale ; hyposensibilité si l'introduction du doigt n'entraine aucune réaction, hypersensibilité si le réflexe se déclenche dès la stimulation des lèvres ou du premier tiers du palais. Le réflexe de succion qui est certainement le plus important, car révélateur de l'état général du bébé, et bien sûr essentiel pour une alimentation normale. Lorsqu'on introduit le doigt dans la bouche du bébé, il met la langue en gouttière, avance les lèvres pour enserrer le doigt, exerce un mouvement de pompe rythmée. Après 32/33 semaines, il est capable de coordonner ce réflexe avec sa déglutition et sa respiration (ce qui sous-entend qu'un enfant grand prématuré doit obligatoirement être gavé). Très vite ce réflexe se transformera en

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schème moteur ; l'enfant l'instrumente, le généralise, se l'approprie pour en faire un outil pour son alimentation ; s'y ajoutera une succion non nutritive, succion d'apaisement et de premières découvertes, jusqu'à ce que la main devienne un outil plus performant. C'est par la bouche que l'enfant découvrira les premières notions de température, de goût, de volume, de texture... qu'il construira ses premières représentations. Dans certaines situations très pathologiques, on constatera chez le bébé un réflexe de mordre : lorsqu'on introduit le doigt dans la bouche de l'enfant, les mâchoires se ferment. Ce réflexe accompagne toujours une hypertonie et une grosse pathologie globale. Il est de très mauvais pronostic, à la fois pour les fonctions premières d'alimentation et de déglutition, mais aussi pour le devenir à moyen terme, et en particulier pour le développement du langage oral. Seule une prise en charge extrêmement précoce, intensive et bien adaptée, peut éventuellement permettre son inhibition. Lorsqu'il est sévère, il peut entraîner des comportements d'automutilation (morsure des doigts, de l'intérieur de la joue, de la langue) extrêmement traumatisants et angoissants pour l'enfant et son entourage. L'examen portera ensuite sur : - le tonus des lèvres, des joues, de la langue : * L'hypotonie se caractérise par un aspect flasque : la mimique est atone, inexpressive, la bouche reste entrouverte, la langue en protrusion, en position interdentale. * L'hypertonie, à l'inverse, se traduit par des pommettes saillantes ; les lèvres sont le plus souvent étirées en sourire ou arrondies vers l'avant, la langue est fixée en pointe au palais ou en pointe vers l'avant. Une langue spastique peut aussi être rétractée au fond de la bouche, rendant alors la déglutition vraiment difficile. Parfois, toute stimulation, voire toute tentative d'expression, entraînent l'enfant dans un spasme d'ouverture qui évoque parfois une subluxation de la mâchoire. L'enfant aura des difficultés à se sortir de ce spasme qui peut entraîner des pleurs, mal compris par l'entourage qui leur donne une interprétation affective. - La sensibilité : certains enfants IMC sont hypo ou hypersensibles. L'hyposensibilité, qui accompagne souvent l'hypotonie, se traduira par de gros troubles de déglutition et une grande lenteur. L'hypersensibilité, au contraire, amène l'enfant à un déclenchement fréquent du réflexe nauséeux, à un refus de tout contact à la bouche qui peut, lui aussi, être interprété sur un mode relationnel. Certaines hypersensibilités s'accompagneront d'un réflexe de mordre.

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- L'état des dents et les malformations orthodontiques qui sont tout à fait consécutives à la pathologie initiale et évolutives. - La respiration. Elle est presque systématiquement superficielle chez l'enfant IMC, et le plus souvent buccale. - La déglutition. On notera si l'enfant bave au repos et dans l'activité. Il est important de noter que, dans la stimulation, l'acte volontaire renforce le bavage. - L'alimentation. Au cours du repas, on notera le mode d'alimentation de l'enfant. Prend-il des biberons ? Sa succion est-elle organisée ? Mange-t-il à la cuillère une alimentation mixée, écrasée ? Mange-t-il des morceaux ? Les mâche-t-il ? Est-il capable de boire au verre ? L'alimentation renforce-t-elle sa pathologie globale ? Quelle est sa posture au cours du repas ? Quelles sont les stratégies qu'il a mises en place ? L'autonomie d'alimentation modifie-t-elle la motricité bucco-faciale ? L'enfant fait-il des fausses routes ? Il faut savoir qu'il existe deux types de fausses routes : les fausses routes massives qui entraînent la suffocation et exigent une mesure d'urgence pour extraire le morceau qui bouche la trachée. Mais, plus fréquemment, des fausses routes minimes mais répétitives, qui passent le plus souvent inaperçues et sont liées à un mauvais fonctionnement de l'épiglotte qui ferme mal la trachée du fait des troubles de tonus, de coordination motrice ou en relation avec la position de la tête. Ces fausses routes sont celles qui entraîneront les pneumopathies systématisées de ces enfants dont l'étiologie n'est pas toujours reconnue. Un grand pourcentage de ces enfants est également atteint de reflux gastro-oesophagiens qui ne sont pas toujours diagnostiqués et risquent d'entraîner des œsophagites. Au pire, ces reflux se termineront en fausses routes, en particulier si la tête est laissée en extension ; ils induiront alors des pneumopathies sévères, du fait de l'acidité du contenu gastrique. - La phonation. Les troubles articulatoires liés aux troubles de motricité bucco-faciale sont évidemment fréquents chez l'enfant IMC. Nombre d'enfants IMC spastiques parlent sur le temps inspiratoire. D'autres encore ont, du fait d'une respiration très superficielle, un débit saccadé, une voix peu audible. Plus leur position est haute, plus ils entrent en activité, plus leur phonation risque d'être difficile. L'évaluation doit tenir compte de ces facteurs aggravants ou au contraire facilitateurs. Ainsi certains enfants IMC ne pourront parler que dans des situations d'inhibition de leur pathologie tonique, d'autres au contraire utiliseront un schème asymétrique, par exemple pour émettre des sons. Au delà des déficits et des potentialités, il nous faut repérer des stratégies, des compensations mises en place par l'enfant et juger de leur efficacité.

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- La communication. Lorsque la motricité bucco-faciale d'un enfant est atteinte, c'est toute sa communication au sens large qui s'en trouve perturbée. Dans un visage atone, on a parfois l'impression que même les yeux perdent de leur expressivité ; et puis, comment communiquer lorsque la pathologie globale est telle que la tête se projette en arrière dans un spasme en extension ou au contraire chute en avant dans les situations d'hypotonie. Les modes d'expressions les plus primaires ne sont pas reconnus, ce qui perturbe toute interaction. L'évaluation des compétences de communication d'un enfant I.M.C., surtout s'il est sans langage oral, peut demander du temps, des qualités d'observation. Il faut installer l'enfant dans des positions différentes, plus ou moins hautes, et chercher à comprendre, à repérer un geste, un regard, une mimique, une émission vocale, la reproduire pour lui donner du sens. Ce sont souvent les parents qui nous aideront à percevoir ce que, eux-mêmes, ont ressenti grâce à leur connaissance de leur enfant. - Les praxies bucco-faciales. A ces troubles purement moteurs peuvent bien sûr s'ajouter les troubles gnoso-praxiques, très importants dans certains syndromes particuliers (syndrome pseudobulbaire par exemple). Il est important, lors d'une évaluation, d'essayer de poser un diagnostic différentiel entre le trouble purement tonique et celui de la commande. Seule une démarche du simple vers le complexe, de l'objectif vers le subjectif, du périphérique vers le central peut permettre ce diagnostic différentiel. Il est plus facile de juger de la qualité d'un instrument que du savoir-faire de son utilisateur. Le bilan des praxies bucco-faciales comprend les épreuves habituelles que nous ne développerons pas ici. Précisons cependant que, plus encore que dans les autres fonctions, cette évaluation, qui fait appel à l'acte volontaire, doit prendre en compte la pathologie globale et la posture de l'enfant.

◆ La prise en charge La prise en charge repose sur une évaluation très précise, qui, seule, permet d'élaborer un projet thérapeutique cohérent. Nulle prise en charge possible sans prise en compte de la pathologie globale. Pour travailler la motricité buccofaciale, il est indispensable de repérer la pathologie globale, d'essayer de l'inhiber, de normaliser en particulier la position du tronc, des épaules et de la tête ; seule cette inhibition permettra de faciliter les fonctions motrices de la sphère bucco-faciale. Lorsqu'un enfant IMC est installé, que se soit dans un siège coquille, dans tout autre siège, voire dans nos bras, il faudra veiller aux points d'appui que nous lui donnerons, en particulier s'il est hypertonique ; les points d'appui der-

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rière la tête ou sous les pieds pourront être générateurs d'extension pathologique. On pourrait dire, pour simplifier, que la prise en charge est à l'inverse des manifestations de la pathologie globale. Si l'enfant présente des attitudes d'extension, nous lui donnerons de la flexion, si au contraire son hypotonie l'entraîne dans une flexion nous lui donnerons du redressement ; nous donnerons de la rotation externe/abduction, si l'enfant est en rotation interne et adduction. S'il est immobile du fait de sa spasticité, on le bougera doucement en favorisant la rotation pour lutter contre une élévation du tonus. Si au contraire il est dominé par une motricité parasite, anarchique, nous l'aiderons à se stabiliser. Plus la prise en charge est précoce, plus elle est efficace. Elle commence alors le plus souvent par un travail sur la déglutition et l'alimentation ; fonctions essentielles, dont les perturbations sont repérées très précocement car gênant des fonctions vitales et premières. Faciliter l'alimentation d'un petit enfant IMC, c'est apporter une aide au quotidien, aide aux parents, très en difficulté du fait de ce problème d'alimentation qui les angoisse, qui prend beaucoup de temps, aide à l'enfant par l'apport d'un certain confort et d'un peu plus de plaisir ; c'est aussi une démarche préventive, car ce travail permet d'améliorer la motricité bucco-faciale nécessaire aux différentes fonctions que nous avons déjà définies. Il est important dans la prise en charge de se fixer des repères chronologiques correspondant au développement normal. Par exemple les réflexes précités seront travaillés jusqu'à l'âge normal de leur disparition, les étapes normales du développement de l'alimentation seront respectées : si la succion est mal organisée, on aidera l'enfant à enserrer la tétine avec les lèvres en veillant à toujours garder la tête en légère flexion. L'alimentation à la cuillère commencera vers 2-3 mois ; des petits morceaux seront introduits vers 7/8 mois, le travail de la mastication dès que la poussée dentaire le permettra. Après avoir inhibé la pathologie globale, il nous faut faciliter la fonction. Quand il s'agit de déglutition, la première facilitation est la fermeture de bouche. L'enfant IMC, qu'il soit hypotonique ou hypertonique a des difficultés à fermer la bouche de manière fonctionnelle ; si l'on facilite cette fermeture, on constate que l'enchaînement moteur de la déglutition se déroule plus efficacement. Lorsqu'on introduit la cuillère dans la bouche de l'enfant, une pression sur la langue (la cuillère étant posée bien à plat) aidera à en réguler le tonus. - En dehors des temps de repas, un travail de rééducation plus spécifique sera proposé, le premier étant là encore une facilitation de la fermeture de bouche visant en premier lieu à donner une respiration nasale à l'enfant, à normaliser la sensibilité et, éventuellement, à traiter le bavage. Des techniques spé-

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cifiques de tapping sur les effecteurs hypotoniques et de vibrations sur les effecteurs hypertoniques pourront être utilisées. - Plus le travail de la respiration et de la coordination pneumophonique est précoce, plus il est efficace. On démarrera en position très basse sur un tapis avec flexion de la tête ; des vibrations sur le sternum et les côtes aideront l'enfant à percevoir son rythme respiratoire, à prolonger le temps expiratoire et les sons émis. Peu à peu, nous remonterons dans des positions plus hautes jusqu'à la position assise, voire la position debout pour aider l'enfant à utiliser ses capacités dans des situations fonctionnelles. - Toutes ces conduites préparent la phonation ; la facilitation du montage articulatoire se fera selon les mêmes principes. Dans ces différentes approches, il semble important d'éviter de demander la participation volontaire de l'enfant, ceci pour deux raisons au moins : - il s'agit de monter des automatismes, de telles facilitations aident l'enfant à les installer sans passer par l'acte volontaire. - tout acte volontaire génère, pour la plupart des enfants IMC, des aggravations de la pathologie globale. - Sans vouloir réduire le développement de la communication à la motricité bucco-faciale, il est évident qu'une prise en charge précoce de cette motricité donne à l'enfant une qualité expressive par la mimique, le sourire, le regard, essentielle dans les interactions . On s'aperçoit ainsi que, normaliser la posture d'un enfant I.M.C., c'est aussi lui donner la possibilité d'interagir sur son environnement ; de la position de sa tête, dépend la qualité de son regard, déterminant pour le comportement de ses proches. L'enfant devient alors un interlocuteur auquel on s'adresse directement. Lorsqu'il est installé dans une position anormale, le regard rivé au plafond ou fixé au sol, on constate que les adultes qui l'entourent lui parlent le plus souvent à la troisième personne, parlent de lui, autour de lui, sans l'interpeller directement, comme si la pathologie motrice empêchait les partenaires de se reconnaître, de réellement communiquer. - La prise en charge des praxies bucco-faciales interviendra secondairement, selon les modalités habituelles mais en veillant à ce que ce contrôle volontaire ne renforce pas la pathologie globale de l'enfant. Le projet thérapeutique sera évidemment fort différent selon l'âge de la prise en charge et le degré de pathologie globale. Plus la prise en charge est précoce, plus elle permet une attitude éducative de nouveaux comportements en respectant les étapes normales du développement de l'enfant. Une prise en

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charge plus tardive est davantage rééducative ; il s'agit alors de détruire des automatismes pathologiques pour essayer d'en créer de nouveaux, plus proches de la norme. Plus la pathologie est lourde, plus les objectifs seront fonctionnels et globaux. Il faut remarquer que la sévérité des troubles de motricité bucco-faciale n'est pas obligatoirement en relation avec celle de la pathologie globale . La prise en charge de l'enfant IMC est pluridisciplinaire, voire transdisciplinaire, permettant d'élaborer des projets fonctionnels auxquels chaque thérapeute pourrait apporter ses compétences et sa spécificité. Si l'on admet que l'essentiel des difficultés de l'enfant IMC est en relation directe avec sa lésion neurologique centrale, on comprend mieux que le développement de toute fonction requiert l'apport de divers thérapeutes. La motricité bucco-faciale, par exemple, requiert une installation correcte, une tenue de tronc et un contrôle de tête, une rééducation très spécifique et analytique de la motricité des effecteurs pharyngo-buccaux, une prise en charge lors des repas, des adaptations lorsque l'enfant peut parvenir à une autonomie d'alimentation... Kinésithérapeutes, orthophonistes, éducateurs, ergothérapeutes, psychomotriciens, psychologues... et bien sûr parents peuvent ainsi, pour un objectif fonctionnel unique, contribuer, en alliant leurs compétences, à aider l'enfant à acquérir de nouvelles fonctions. Pour l'efficacité de tels projets, il faut les inscrire dans le temps, se fixer des moments de rencontre, de concertation dont l'enfant est le personnage principal autour duquel gravitent les compétences de chacun, en essayant d'éviter les rivalités et la peur de perte d'identité professionnelle ! Les parents sont les premiers partenaires de ces prises en charge ; il ne s'agit pas pour autant d'en faire des thérapeutes, mais de les amener à des manières d'être. Nous croyons plus aux gestes partagés, aux situations vécues à trois, au ressenti, qu'aux conseils donnés dans des situations souvent artificielles. Il est cependant essentiel de respecter certaines conduites parentales, d'accepter certains aménagements, d'éviter d'être trop intrusif. Le rôle de l'orthophoniste, plus qu'un autre, est difficile, car les terrains sur lesquels il intervient sont très profondément ceux de la mère : les interactions, la communication, l'alimentation. La notion de temps est importante ; laisser le temps au temps..., même si la prise en charge doit être précoce, elle peut être légèrement différée, elle doit se comprendre dans ces situations particulières comme un accompagnement parental, familial ; il s'agit d'aider les parents à trouver des conduites, des gestes, des facilitations qu'ils reprennent d'ailleurs rapidement à leur compte, dès qu'ils ont perçu que des conduites aussi simples pouvaient redonner aux moments des repas une notion de plaisir et les aider dans leurs interactions spontanées avec leur enfant.

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Comme toute prise en charge de l'enfant I.M.C., celle des troubles de motricité bucco-faciale ne peut s'envisager que dans un cadre global, en partenariat enfant/parents/thérapeutes. Une évaluation précise permet d'élaborer des projets fonctionnels aux objectifs multiples : - éviter les problèmes majeurs et l'aggravation des troubles, - éviter la souffrance, donner plus de plaisir et de confort, - essayer de se rapprocher de la norme pour favoriser l'intégration, mais savoir respecter les stratégies de l'enfant si elles lui permettent d'être efficace et ne renforcent pas sa pathologie initiale.

REFERENCES AJURIAGUERRA (J. DE) - MARCELLI (D) (1982). Psychopathologie de l'enfant. Paris : Masson, troisième édition. ALONET (M) - BIGORNE (C) (1994). Insuffisance ventilatoire et fonctions oro-faciales - Mémoire d'orthophonie, Lille. BERGOEND-BERNIER (I) (1975). Bouche ouverte et respiration buccale chez l'enfant - Mémoire d'Orthophonie, Lille. BOBATH (B) (1971). Anomalies des réflexes de posture dans les lésions cérébrales. Paris : Maloine S.A. BOBATH (B et K) (1986). Développement de la motricité des enfants I.M.C - Paris : Masson ABC CRUNELLE (D) (1991). Les premières communications de l'enfant I.M.C. in Concept Bobath et autonomie. - Bull. A.M.T.E.F n° 12. JANSSENS (R) (1990). Essai d'explication neurologique du traitement selon le concept Bobath. - Bull. A.M.T.E.F n° 10. LESPARGOT (A) Le carrefour aéro-digestif. Anatomie fonctionnelle - Motricité cérébrale 1987 ; 1 : 1-24. LESPARGOT (A) (1989). Les fausses routes trachéales chez l'enfant I.M.C ou Poly-handicapé - Motricité cérébrale ; 10 : 141-160. LESPARGOT (A) - MULLER (S) (1994). Pourquoi certains I.M.C bavent-ils ? - Motricité cérébrale ; 15 : 93-112. MANIEZ (C) (1986). Les troubles de la respiration chez les enfants I.M.C, leurs répercussions sur la parole et tentatives de rééducation. - Mémoire d'orthophonie, Lille. ROBAYE GEELEN (F) (1975). L'enfant au cerveau blessé - Bruxelles : Dessart et Mardaga. THOMAS (A) et SAINT-ANNE DARGASSIES (S) (1952). Etudes neurologiques sur le nouveau-né et le jeune nourrisson - Paris : Masson. THURNEER (F) (1994). Respiration et phonation développement normal aspects pathologiques - Actes des journées d'étude, Calais A.M.T.E.F - Bobath.

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La rééducation des troubles de la déglutition des enfants et adolescents I.M.O.C. Catherine Senez

Résumé La rééducation des troubles de la déglutition chez l'I.M.O.C. est une technique issue de la méthode Bobath qui est globale et basée sur trois grands axes : - L'inhibition des schémas moteurs pathologiques. - Un travail sur le tonus musculaire. - Une excitation sensorielle. Ces trois éléments vont favoriser l'instauration de schémas moteurs plus fonctionnels. Une prise en charge précoce des jeunes enfants accueillis dans des structures telles que les CAMSP (Centres d'Action Médico-Pédagogiques Précoces) ou les SESSAD (Services d'Education et de Soins à Domicile), avant même que ces enfants ne deviennent autonomes pour s'alimenter, pourrait éviter, à l'âge adulte, un grand nombre de gênes majeures à l'alimentation comme nous en voyons actuellement dans les IME (Instituts Médico-Pédagogiques) et les MAS (Maisons d'Accueil Spécialisées). Mots-clés : Enfants, IMOC, réflexe nauséeux, troubles de la déglutition

Remedial therapy of swallowing disorders in children and adolescents with cerebral palsy Abstract Remedial therapy of swallowing disorders in cerebral palsy is a technique which is derived from the Bobath method. It uses a global approach based on three major axes: - inhibiting pathological motor patterns, - working on muscle tone, - sensory stimulation. These three components facilitate the development of more functional motor patterns. The early treatment of young children referred to treatment facilities such as CAMSPs (Centers for Early Medical-Educational Intervention) or SESSADs (Home-based Care and Educational Services), even prior to the development of independent feeding in these children, could prevent many of the major feeding problems which we presently observe in the adult population placed in IMEs (Medical-Educational Centers) and MASs (Specialized Group Homes). Key words: children, cerebral palsy, gag reflex, swallowing disorders

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Catherine SENEZ Thérapeute et formatrice Bobath. CAMSP polyvalent Hôpital d'enfants CHU TIMONE Bd Jean Moulin MARSEILLE CEDEX 5

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armi les complications de l'Infirmité Motrice d'Origine Cérébrale, on a longtemps sous-estimé l'importance et la gravité des problèmes d'alimentation causés par les troubles de la déglutition. Or, ce handicap surajouté complique péniblement la vie des personnes handicapées et de ceux qui en ont la charge. Ces troubles de la déglutition ne portent généralement pas sur les temps réflexes mais plutôt sur le temps buccal volontaire, avec persistance de réflexes archaïques, troubles de la coordination et de la posture.

Sur les temps réflexes, nos moyens de rééducation sont hélas très limités. Par contre, sur les troubles de la posture et le temps volontaire buccal, nous pouvons agir très positivement grâce à des techniques rééducatives globales (méthode Bobath) basées sur le principe de l'inhibition des schémas moteurs pathologiques, un travail sur le tonus musculaire, une excitation sensorielle, qui vont favoriser des schémas moteurs plus fonctionnels. En prenant précocement en compte les troubles bucco-faciaux, même minimes, des jeunes enfants dans les structures de prise en charge précoce, nous pourrions éviter, à l'âge adulte, les gênes majeures à l'alimentation comme nous en connaissons actuellement dans les IME (Instituts Médico-Educatifs) et les MAS (Maisons d'Accueil Spécialisées). L'analyse du développement normal de la fonction déglutition est indispensable pour la compréhension des difficultés alimentaires de l'I.M.O.C.

◆ Genèse de la déglutition Elle apparaît très tôt. Au début du 3e mois de vie intra-utérine, les premiers automatismes oraux se manifestent (Couly 1985). Fin du 3e mois, le fœtus suce ses doigts et déglutit du liquide amniotique, et ce, en quantité croissante, jusqu'à 2 litres par jour à terme. A la naissance, la succion, qui est réflexe, sera déclenchée par toute stimulation sensorielle des lèvres et de la langue et va permettre au nouveau-né de s'alimenter pendant les 5 à 6 premiers mois de vie.

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Nous trouvons un autre réflexe chez le nouveau-né : le réflexe nauséeux (RN) que nous interprétons comme un réflexe de protection des voies aériennes supérieures (Senez 1996). Il est très vif et déclenché dès qu'un corps étranger solide pénètre dans la bouche, il se produit alors une forte contraction du voile et des constricteurs du pharynx, ouverture de la bouche et protrusion linguale pour évacuer le « corps étranger » avant qu'il ne franchisse l'isthme du gosier, ce qui mettrait le nouveau-né en grand danger. L'entraînement à la succion et la maturation neurologique vont progressivement inhiber et faire reculer la zone de déclenchement de ce réflexe qui va atteindre vers 6,7 mois la localisation qu'il a chez l'adulte : les piliers du voile. Il perd alors cette fonction de protection des voies aériennes supérieures pour n'avoir plus qu'une fonction digestive (déclenchement du vomissement). Mais plus de dix ans d'expérience clinique auprès de nourrissons hospitalisés nous a montré qu'il existait une « période sensible ». Si ce réflexe ne recule pas dans la période de développement 0/6 mois, il ne peut plus le faire spontanément passé ce délai. Ceci, à notre connaissance n'a encore jamais été décrit dans la littérature, alors que le RN chez l'adulte a été parfaitement décrit par Jeri Logemann (1988).

◆ Mécanismes du contrôle nerveux de la déglutition du nourrisson Si les mécanismes du contrôle nerveux de la déglutition adulte sont parfaitement connus (Jean 1983), (Logemann 1988), ceux du nouveau-né et du nourrisson le sont moins. Le nouveau-né est entraîné à la succion-déglutition, fonction réflexe à organisation bulbaire (Senez 1996). Dès la 1re tétée, vont s'associer et se mettre en mémoire dans les aires corticales, les sensations et schémas moteurs correspondants, construisant ainsi la motricité bucco-faciale volontaire. Quand les structures supranucléaires ont pris totalement le contrôle sur les activités réflexes du bulbe, la succion déglutition primaire du nourrisson, ainsi que le réflexe nauséeux, sont inhibés au profit d'une déglutition adulte avec un premier temps buccal volontaire (dès l'âge de 7 - 8 mois) suivi de la mastication (qui ne s'installe que vers 18 - 24 mois et qui ne sera mûre que vers 5-6 ans) (Kramer 1993).

◆ Oralité et motricité globale Durant les 2 premiers mois de la vie, la flexion domine, la bouche est donc plus souvent fermée, la phonation est nasalisée, oppressée, et les mains

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sont fermées (Weitstein 1985). Les schémas moteurs réflexes dominent (réflexe tonique asymétrique du cou, etc.). Au cours du développement l'extension apparaît, la phonation s'oralise, la bouche s'ouvre et se ferme au gré de la motricité globale. Plus tard, les mouvements de la bouche seront indépendants de celle-ci. La capture masticatrice et le passage à la cuillère au moment de l'apparition des dents de lait constituent une nouvelle stratégie motrice orale, bien que la succion ne soit pas abandonnée pour autant.

◆ Déglutition adulte Elle est divisée en quatre temps (Logemann 1988) : 1/ Le temps de préparation buccale (temps volontaire). Il consiste à broyer et malaxer les aliments afin d'obtenir un bol alimentaire insalivé, propre à être dégluti. Ce temps demande une motricité linguale intacte, la langue contrôle la position du bol dans la cavité buccale, le maintenant sous les molaires, le changeant de côté, puis le ramenant en position médiane afin d'être dégluti. Sans cette motricité fine, (comme nous pouvons le voir chez les enfants I.M.C.), le bol est étalé dans ou hors de la cavité buccale ou tombe prématurément dans le pharynx. Chez le nourrisson, et chez l'adulte qui ingère des aliments fluides, cette phase n'est pas présente puisque le bol alimentaire est déjà constitué. 2/ Le temps buccal (temps volontaire). Il débute par une forte ascension de la langue qui va se plaquer sur toute la surface palatine, puis la base de langue va reculer, ce travail de piston va provoquer une brève dépression dans la cavité buccale ayant pour résultat d'entraîner vigoureusement le bol alimentaire vers le pharynx. Non seulement l'action de la langue vide la bouche, mais elle joue un rôle important dans la préparation du temps pharyngien : son ascension va entraîner celle de l'os hyoïde sur lequel elle est insérée ce qui va permettre une remontée du larynx et son recul va entraîner la bascule de l'épiglotte. Ce temps dure 1 seconde. 3/ Le temps pharyngien (temps réflexe). La fermeture vélo-pharyngée, en séparant le rhinopharynx, va prévenir le reflux nasal des aliments. La fermeture laryngée, par la bascule de l'épiglotte, va empêcher toute pénétration d'aliments dans le larynx. L'élévation du larynx va permettre l'ouverture de la région crico-pharyngée, qui représente le sphincter supérieur de l'œsophage ; simultanément, est réalisée la fermeture des cordes vocales. Le bol passe de chaque côté du larynx, dans les sinus piriformes pour s'engager dans l'œsophage. Ce temps dure 1 seconde.

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4/ Le temps œsophagien. Il est sous la dépendance des fibres végétatives du nerf pneumogastrique et échappe au contrôle de la volonté. Ce temps dure 8 à 20 secondes.

◆ La pathologie Chez les sujets I.M.O.C., cette évolution de la succion-déglutition vers la déglutition adulte, avec accession à une motricité bucco-faciale fine, indépendante de la motricité globale, ne va pas pouvoir se faire ou, du moins, sera très perturbée. A cela il y a plusieurs explications : 1) Dans la grande majorité des cas, une atteinte neurologique s'est produite en période ante ou néonatale sur un système nerveux central n'ayant pas achevé sa maturation et donc, la mémorisation des schémas sensori-moteurs volontaires. La maturation va donc être interrompue ou sérieusement compromise. Le sujet va rester enfermé dans les schémas moteurs réflexes qu'il avait à sa disposition au moment de l'atteinte. 2) L'atteinte neurologique due à des lésions cérébrales plus ou moins étendues dans les zones corticales et sous corticales va entraîner des troubles de la motricité de type pyramidal et/ou extra-pyramidal, donnant un tableau global de spasticité et/ou d'athétose avec troubles de la motricité volontaire, de la coordination et de la régulation du mouvement. 3) Les adultes I.M.O.C. n'ont pu bénéficier d'une éducation orosensorielle précoce, les structures de traitement précoce n'existaient pas il y a 20 ans. L'I.M.O.C. a une longue pratique des schémas moteurs pathologiques, et un lourd passé d'expériences traumatisantes lors des repas. Depuis qu'il s'alimente, c'est dans un inconfort extrême et sans plaisir. Les principaux dysfonctionnements pouvant gêner l'alimentation et la déglutition sont les suivants : a) Troubles sensitifs : - Un réflexe nauséeux resté très excitable dans la bouche et se déclenchant à toute introduction de morceaux, cuillère ou pendant le brossage des dents. Il ne faut pas négliger non plus la douleur et donc la gêne à l'alimentation que peut provoquer une gingivite chronique due à l'accumulation de tartre. Tartre et gingivite doivent être traités. b) Troubles de la posture : - L'attitude posturale d'extension tête-cou entraîne une mauvaise remontée du larynx et par conséquent une mauvaise ouverture de la zone crico-pharyngienne qui délimite le sphincter supérieur de l'œsophage (S.S.O.). Une stase

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du bol dans cette zone va provoquer une fausse route à la reprise respiratoire. Cette attitude posturale est la première responsable des fausses routes lors de la déglutition des liquides. c) Troubles du temps buccal : Un temps buccal rallongé et déprimé du fait de : - troubles de la coordination oeil-bouche (la bouche ne se referme pas tout de suite sur la cuillère ou le verre), - absence de préhension labiale (avec une lèvre supérieure non fonctionnelle car rétractée). La propulsion de la langue vers l'extérieur (restes de mouvements de succion) qui va ramener les aliments hors de la bouche. La dépression intra-buccale ne va pas pouvoir s'instaurer, les aliments et la salive vont couler passivement vers l'arrière, entraînant une stase de particules alimentaires et de salive dans le sillon glosso-épiglottique, amenant ce tableau, que nous connaissons bien, d'encombrement laryngo-trachéal permanent, voire, des micro fausses-routes à la reprise respiratoire. Tous ces troubles peuvent être considérablement aggravés lorsqu'il est demandé à l'enfant I.M.C. une autonomie trop précoce lors des repas. L'enfant doit alors contrôler son geste pour porter l'aliment à la bouche ET sa motricité bucco-faciale. En lui demandant de tout contrôler l'enfant est mis en grande difficulté et il va développer des schémas pathologiques compensatoires dont il sera par la suite difficile de le sortir. Mieux vaut différer de quelques mois le passage à l'autonomie, le temps de rééduquer la motricité bucco-faciale, ce qui amènera de bien meilleurs résultats à long terme.

◆ Les techniques rééducatives 1) Le positionnement lors des repas : - Chez l'I.M.O.C., nous l'avons vu, motricité globale, et motricité buccofaciale restent bien souvent indissociables. L'extension entraîne l'ouverture de bouche et la flexion, la fermeture. Il faudra donc aider le sujet à maintenir une flexion tête-cou lors des repas. Pour cela, un contrôle manuel est irremplaçable, le repose-tête, objet inerte, sert bien souvent de point d'appui pour partir en extension. Pour tenir la posture pendant le repas, il est recommandé, pour le personnel, des tabourets hauts, à vis, qui présentent l'avantage d'être réglables en hauteur, en fonction de la taille de chacun.

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Le maintien de la tête en flexion lors des repas va favoriser une fermeture de bouche sur la cuillère et donc, un temps buccal plus actif ayant pour première conséquence l'arrêt des fausses routes, mais, si le sujet a des mouvements de succion-protrusion de langue, la serviette va être maculée... Il faut savoir accepter cela au début, d'autant qu'avec une façon appropriée de donner la cuillère, nous allons modifier considérablement le tableau au fil des mois. Pour les sujets hypotoniques : il faudra étudier une posture où ils n'aient aucun effort de contrôle tête-cou-tronc à faire. Cela leur permettra de mieux se concentrer sur le contrôle des muscles buccofaciaux. Pour les sujets hypertoniques : des mouvements vibratoires sur les épaules et le sternum vont les aider à lutter contre la spasticité. 2) La rééducation du réflexe nauséeux (Annexe 1) : Le principe : inhiber ce réflexe bulbaire en établissant, par des massages, des expériences sensori-motrices nouvelles frayant de nouveaux circuits dans les aires corticales de la frontale et la pariétale ascendantes. Ce traitement consiste en des massages peu stimulants, c'est à dire très appuyés et très rapides en commençant par des zones antérieures : d'abord les gencives, puis la muqueuse palatine. Les premières semaines, ce seront donc des massages très rapides, très appuyés et de faible amplitude. Ce n'est que progressivement, semaine après semaine, millimètre par millimètre, que nous gagnerons vers le fond de la bouche, sans jamais avoir déclenché le réflexe nauséeux durant le traitement. Ces massages durent 5 à 10 secondes. Ils doivent être faits 6 fois par jour avant ou loin des repas. Malgré les progrès qui peuvent arriver rapidement, ce traitement doit être maintenu pendant 7 mois. 3) La mise en bouche des aliments et le travail à la cuillère : - Pour les sujets enfermés dans des schémas de succion-protrusion de langue, la cuillère sera introduite horizontalement et on exercera un appui franc sur la langue afin de la mettre en position correcte, symétrique sur le plancher de la bouche. Avec l'autre main contrôlant la tête, on impulsera une flexion supplémentaire afin d'aider à la fermeture labiale et on retirera la cuillère horizontalement, dès la fermeture. Au besoin, une fois la cuillère retirée, on peut bloquer le maxillaire inférieur sous le menton, afin de réduire les mouvements de pression alternative et aider le sujet à déglutir bouche fermée. Pour les sujets ayant une certaine autonomie, il faudra, en leur expliquant le but de la rééducation, leur donner une partie du repas ainsi.

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4) L'alimentation solide et la mastication : Un test simple doit être fait pour savoir si l'enfant a une réelle mastication. Il suffit d'introduire une mouillette de pain entre la joue et les molaires au niveau de la mâchoire inférieure, ceci entraîne des mouvements verticaux réflexes de pression alternative. Il faut bien observer le travail de la pointe de la langue : a) La pointe reste en position médiane avec des mouvements d'avant en arrière (restes de succion). Ceci est d'un très mauvais pronostic quant à la mastication, et indique que le sujet avale, par mouvements de succion, les morceaux intacts. Il est préférable devant cette constatation de le maintenir à une alimentation broyée ou moulinée et lui éviter ainsi des troubles digestifs (le pylore ne digère pas les morceaux) et des risques de fausse route, qui rendent les repas pénibles et dangereux. De plus, un travail à la cuillère sera très bénéfique pour aider ce sujet à inhiber ses mouvements de succion. b) La pointe de la langue se dirige du côté de la stimulation, c'est de très bon pronostic. Pour renforcer cette mastication, il faut donner tous les jours, des mouillettes de pain enduites de fromage ou pâte à tartiner en travaillant les 2 côtés en alternance, repérer le côté préférentiel et mettre le pain du côté opposé, on stimulera ainsi les mouvements de translation linguale pour porter les aliments d'un côté ou de l'autre. Dès que cela est en place, on peut donner tout un repas en morceaux. On utilisera une fourchette et on disposera les aliments vers les molaires (en alternant les côtés). Pour les aliments fluides (yaourts, compotes, etc.) on continuera le travail à la cuillère comme précédemment. Mais attention aux enfants qui présentent des troubles du comportement, car si certains savent mâcher, en l'absence de soins attentifs lors des repas, ils vont tout de même avaler les aliments sans prendre le soin des les mastiquer préalablement. 5) Boire au verre (Annexe 2) : La déglutition des liquides est particulièrement délicate. Le bol alimentaire constitue un fort stimulus au niveau des muqueuses buccales et pharyngiennes entraînant, par l'excitation des terminaisons sensitives, la mise en route réflexe de la déglutition. Cela n'est pas le cas pour les liquides, et il va falloir lors de leur déglutition renforcer le contrôle du positionnement en flexion. Pour cela il est préférable d'être situé derrière l'enfant ou latéralement. On utilisera un verre en plastique souple que l'on aura échancré aux ciseaux. (Schéma annexe 3). On incline le verre de manière à ce que le liquide entre en contact avec la lèvre supérieure et on attend la réaction active de la lèvre supérieure qui va venir aspirer le liquide. On contrôle bien la flexion tête-cou et le blocage du

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maxillaire inférieur pendant toute la durée de l'opération. En attendant que l'enfant, qui présente un conditionnement négatif vis à vis du verre, finisse par se mettre à boire correctement, il faut parallèlement continuer à l'hydrater par les moyens habituels, comme l'eau gélifiée p.ex.. 6) Le traitement ROOD (Annexe 3) : Pour les sujets ayant une rétraction de la lèvre supérieure, le froid a un effet myorelaxant et nous allons utiliser un bâton glacé pour obtenir une détente musculaire de tout l'orbiculaire des lèvres. Nous passons le glaçon sur les trajets indiqués par le schéma, en faisant sur chaque trajet plusieurs aller-retour, rapides et appuyés. Nous tamponnons immédiatement avec un chiffon afin d'éviter que le liquide ne coule. Dans la minute qui suit, la lèvre commence à s'abaisser et à se relâcher. L'effet est très temporaire et il faut immédiatement proposer une activité motrice à cette lèvre, comme boire au verre par exemple, car en contact avec le liquide, elle va faire une expérience sensori-motrice qu'elle n'aurait jamais faite sans cela. Puis elle repart en rétraction. Ce n'est qu'au fil des mois, avec ce traitement fait 2 fois par jour, que la rétraction s'atténue et que cette lèvre devient plus fonctionnelle.

◆ Conclusion L'action rééducative ne va pas modifier les choses du jour au lendemain. Mais avec des gestes adaptés et progressifs, répétés quotidiennement à chaque repas, le personnel soignant va pouvoir influer positivement sur la motricité alimentaire des enfants et réduire, voire supprimer pour certains ce handicap surajouté si invalidant, rendant ainsi les « temps repas » plus agréables pour la personne I.M.O.C. et les personnes qui en ont la charge. Ces améliorations entraînent un meilleur état médical des sujets, un temps de repas facilité et allégé pour le plus grand plaisir de l'enfant et de son accompagnateur. Cela implique que l'établissement se dote d'un véritable projet thérapeutique donnant temporairement la priorité aux temps des repas afin que les personnels soignants, éducateurs et rééducateurs, puissent se consacrer à cette tâche. Il semble évident que la mise en place de ce programme va, temporairement du moins, bousculer les habitudes des enfants et des personnels, et donc allonger les temps de repas, le temps qu'un apprentissage se fasse de part et d'autre.

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Annexe 1 :

Annexe 2 :

Annexe 3 :

Traitement intrabuccal Recul du réflexe nauséeux

Boire au verre

Traitement Rood Pour détendre une lèvre supérieure rétractée

Schéma des trajets. 1 - Contrôle manuel de la La flèche représente flexion tête-cou 3 aller-retours 2 - Contrôle manuel de la rapides et appuyés fermeture du maxillaire

Schéma des trajets

REFERENCES 1. COT F., DESHARNAIS G. (1973). La dysphagie chez l'adulte. Evaluation et traitement. Disem. Quebec : Maloine, Paris. 2. COULY G. (1985). La succion, indice qualitatif de maturation néonatale Arch. Fr. Pédiatr. 42:743-745. 3. DELLERT S.F., HYAMS J.S., TREEM W.R., and GEERTSMA M.A. (1993). Feeding resistance and gastroesophageal reflux in infancy.J. Pediatr Gastroenterol Nutr 17:66-71. 4. JEAN A. (1983). Contrôle nerveux de la déglutition et de la motricité oesophagienne: aspects neurophysiologiques et pathologiques. Thèse de doctorat en médecine, Marseille. 5. KRAMER S.S., and EICHER P.M. (1993). Evaluation of pediatric feeding abnormalities. Dysphagia 8:215-225. 6. LOGEMANN J.A., (1988). Swallowing physiology and pathophysiology. Otolaryng. Clinics of North Am. 21:613-623. 7. SENEZ C., GUYS J.M., MANCINI J., PAZ PAREDES A., LENA G., CHOUX M. (1996). Weaning children from tube to oral feeding . Child's nervous system 12:590-594. 8. WEITSTEIN A (Septembre 1985). Relation entre la motricité globale et la motricité buccale dans l'évolution sensorimotrice. Présentation des résultats dans le travail logopédique chez l'enfant IMC. Questions de logopédie, n° 7.

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Les systèmes de communication alternative chez l’enfant IMC Marc Monfort, Adoracion Juarez-Sanchez

Résumé La gravité des troubles moteurs de certains enfants IMC rend parfois impossible une utilisation fonctionnelle de la parole. Pourquoi et comment choisir alors un système alternatif de communication, avec quel contenu, quand et comment l'introduire, autant de questions que se posent familles et professionnels. Cet article se propose de préciser les différents types de systèmes en fonction de leurs caractéristiques propres, mais aussi en fonction de leur adéquation aux possibilités motrices et cognitives des utilisateurs et de leurs besoins communicatifs. Au-delà de la mise en place d'un système le plus efficace et adapté possible, c'est aussi l'impact sur la qualité de vie, sur l'image de soi et sur la nécessité même de communiquer qui est analysé ici. Mots clés : Systèmes alternatifs de communication, IMC, développement de la parole et du langage

Alternative communication systems for children with cerebral palsy Abstract Some cerebral palsied children suffer from motor disorders of such severity as to make it impossible for them to use speech in a functional manner. Why and how to chose an alternative system of communication, with what type of content, when and how to introduce it, these are some of the questions families and professionals are then faced with. This article purports to define the different types of existing systems according to both their characteristic features and their appropriateness to the user’s motor and cognitive potential and communicational needs. This article not only addresses issues concerning the implementation of an efficient and adapted system, but it analyzes as well its impact on the quality of life and self-image of the user and on the very need to communicate. Key words: alternative systems of communication, cerebral palsy, speech and language development

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Marc MONFORT, Adoracion JUAREZ-SANCHEZ. Logopèdes - Centre Entender Y Hablar c/Pez Austral, 15 28007 Madrid

L

a gravité des troubles moteurs chez certains enfants IMC rend parfois impossible une utilisation fonctionnelle de la parole, avec toutes les conséquences que cette absence d'expression peut avoir au niveau de leur développement linguistique, cognitif, affectif et social.

Si l'acquisition du langage et de tous les contenus qu'il véhicule se réalise au travers de processus d'interaction avec l'entourage et si l'on sait que c'est l'enfant le moteur principal de cette interaction (c'est lui qui choisit le centre d'intérêt de l'échange et le niveau auquel devrait se situer l'interlocuteur), on imagine facilement l'impact que peut avoir l'impossibilité de remplir ce rôle essentiel sur l'étayage linguistique et communicatif que doivent construire normalement les personnes qui entourent l'enfant. Aux troubles endogènes de la parole et du langage propres à l'IMC, viennent s'ajouter rapidement des facteurs exogènes secondaires : réduction quantitative de la stimulation, altération qualitative de l'ajustement des modèles verbaux adultes, manque d'ajustement des réactions affectives. D'autre part, l'enfant privé de la possibilité d'agir sur son entourage risque fort de développer ce syndrome « d'helplessness » (mauvaise défense) décrit par Seligman en 1975 chez les handicapés privés de communication. L'idée d'utiliser des systèmes alternatifs de communication pour les personnes privées de la parole n'est pas une nouveauté (c'est le cas de l'écriture ou des tablettes avec dessins pour aphasiques dont on connaît des exemples dans l'histoire ancienne) mais ce n'est vraiment qu'à partir des années soixante-dix que cette idée a été développée de façon systématique dans l'enseignement spécial et, dans les dernières années, elle a été renforcée par l'introduction de technologies qui lui ont apporté de nouvelles possibilités d'application (voir Zangari et al. 1994 pour un résumé historique).

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Nous essaierons dans ces quelques pages de répondre à quelques questions qui nous sont souvent adressées par les professionnels et les familles intéressées par ces systèmes : 1. Quels sont les systèmes principaux utilisés par les personnes IMC ? 2. Comment choisir le système le plus efficace pour l'enfant ? 3. A quel moment introduire le système ? 4. Comment l'introduire et comment choisir le contenu des systèmes ? 5. Quelle différence y a-t-il entre la communication orale et la communication à travers un système alternatif ?

◆ Quels sont les systèmes ? Il est habituel de distinguer entre les différents supports matériels, les différentes modalités d'usage et les systèmes symboliques. Le support de base d'une communication alternative pour un enfant aux possibilités motrices très réduites (qui ne peut donc parler de façon intelligible ni utiliser un code gestuel) est un tableau de communication c'est-à-dire un support matériel qui sert d'interface entre l'enfant et l'interlocuteur. Il en existe différents modèles, selon les possibilités de perception et de précision motrice de l'enfant ; ils peuvent également utiliser un système électronique permettant l'utilisation du tableau malgré une motricité très réduite (bouton-pressoir) ; ils peuvent finalement être connectés avec un système de synthèse de parole permettant une sortie vocale dont l'utilité est évidente quand il s'agit de communiquer à distance, possible également aujourd'hui grâce à toute une série d'équipements électroniques et informatiques (voir von Tetzchner 1991). On distingue normalement trois systèmes d'utilisation qui dépendent directement des possibilités motrices de l'enfant. la sélection directe : l'enfant signale directement la case-cible, soit avec une partie du corps, soit avec un moyen matériel, soit par l'intermédiaire d'une aide électronique. la sélection codifiée : l'enfant doit utiliser un moyen extérieur au tableau de communication : ce moyen contient un système de codification (numérique, de lettres, de couleurs ou de formes) relié au tableau principal : cela permet d'utiliser des tableaux complexes même quand l'enfant n'est pas capable d'y avoir accès directement). l'exploration : c'est l'interlocuteur (directement ou au travers d'un système électronique de balayage) qui utilise le tableau et l'enfant se limite à indiquer le moment où la case-cible a été désignée.

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Ces derniers systèmes sont évidemment beaucoup plus lents et, surtout, exigent beaucoup plus de participation active de la part de l'interlocuteur. Il est nécessaire d'analyser toujours la possibilité d'augmenter la vitesse d'utilisation d'un tableau car c'est l'un des principaux facteurs liés à la fréquence d'utilisation. Les systèmes de symboles peuvent être groupés en différentes catégories : - le langage écrit (par exemple, le PAR LE SI LA B ou le système ECRIRE pour la langue française - voir Sylvestre 1984) ; c'est le système le plus facilement adaptable aux prothèses de parole (voir par exemple le cas décrit par Toldman et al. 1995) ; - photos, dessins ; - pictogrammes (systèmes REBUS, PIC, SPC, code de Valençay ou les pictogrammes Cornusse en France) : ce sont souvent les systèmes préférés par les familles et les professionnels parce qu'ils sont faciles à apprendre et à utiliser lors des premières étapes de la communication ; ce sont aussi ceux qui présentent le plus rapidement des limitations et des imprécisions de contenu ; - dessins représentant les signes de la langue des signes (système SIGSYM) principalement utilisés dans le cas d'enfants IMC sourds ; - idéogrammes (combinés généralement avec des pictogrammes, de la langue écrite et d'autres symboles) : le système actuellement le plus utilisé est le BLISS. Créé par Charles Bliss comme un système de langue écrite universelle, il a été adapté au Canada pour les besoins des personnes présentant un handicap moteur ; il contient plus de 2000 symboles couvrant plus de 4000 concepts et propose des logiciels permettant d'élaborer des tableaux individualisés. Le système BLISS, avec le temps, est devenu de plus en plus complexe à partir du moment où il a tenté d'introduire certaines structures propres aux langues orales (c'est le cas des marqueurs de temps par exemple).

◆ Comment choisir le système le plus efficace pour l'enfant ? Il n'existe évidemment pas de système idéal : tout dépend de l'âge, des possibilités motrices, du niveau cognitif et des besoins communicatifs de l'enfant. Il est donc tout à fait normal qu'au cours de sa vie, une personne présentant un handicap moteur rendant impossible l'usage de la parole soit amenée à utiliser différents types de matériel, de système symbolique et de stratégies communicatives.

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Il est donc nécessaire de faire un choix individuel pour chaque moment important du développement de l'enfant. Il existe des matrices qui peuvent nous aider dans ce processus de décision : elles se basent sur un système hiérarchisé de questions dont les réponses doivent nous amener progressivement au choix le mieux adapté à l'enfant (Yoder et Porter 1984). Il faudrait que nous soyons capables d'éviter le piège dans lequel sont tombés trop de parents et de professionnels dans ce domaine et dans d'autres, celui de « s a c r a l i s e r » les systèmes et de construire des « c h a p e l l e s idéologiques » autour de propositions d'intervention qui ne sont jamais que des instruments dont la qualité dépend de celui qui l'utilise et des objectifs qu'il se propose : un système en soi n'est ni bon, ni mauvais, ni meilleur, ni pire qu'un autre. Il est adapté ou pas à un cas particulier et, en fonction du cas et du moment, il peut être positif ou tout le contraire.

◆ A quel moment introduire le système? Aux débuts de l'introduction des systèmes alternatifs, l'usage était de n'y avoir recours qu'au dernier moment, quand nos efforts au niveau de la parole s'avéraient inutiles. La plupart des professionnels ont modifié cette attitude pour deux raisons. La première est qu'on ne peut courir le risque de laisser un enfant se développer pendant les premières années de sa vie sans disposer d'un moyen efficace d'agir sur son entourage : les conséquences à tous niveaux sont trop graves. La deuxième raison est l'observation de l'effet facilitateur de l'usage de systèmes alternatifs (graphiques mais aussi gestuels) sur le développement du langage et parfois même de la parole, chez des enfants, adolescents et adultes qui, jusque là, étaient restés muets. Il faut rappeler que ces personnes sont entendantes : elles ont donc stocké le langage reçu à partir de modèles auditifs phonologiques. Elles ne peuvent le transformer en parole, pour différentes raisons mais, quand elles utilisent un système de sortie non-verbale, elles se placent toujours sur un plan de « traduction » : l'évocation interne du message se base sur les mots et les phrases stockés auparavant et elles doivent ensuite trouver, dans le stock forcément limité du système alternatif, la correspondance la plus efficace.

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C'est loin d'être facile. L'argument encore souvent entendu de : « si on lui donne un système alternatif, il ne fera pas d'effort pour parler » n'a pas vraiment de sens réel. Utiliser un tableau de communication est difficile, plus difficile que parler si on peut le faire de manière efficace. Beaucoup d'utilisateurs de tableaux de communication ont recours aussi à la parole quand ils savent que le message émis a des chances d'être compris : à ce moment-là, même si le symbole correspondant figure sur le tableau, il ne sera pas préféré à la parole. Des études de cas montrent bien que certains enfants qui, grâce au travail éducatif, ont pu développer une parole tardive, en ont réduit automatiquement l'usage des systèmes alternatifs qu'ils employaient depuis plusieurs années, sans qu'on les y oblige. Quant à l'effet facilitateur sur le développement du langage, il est assez aisé à comprendre. Le développement du langage n'est pas seulement réceptif, il a besoin d'essais expressifs qui permettent de structurer l'information reçue par l'usage personnel des modèles verbaux : la communication par un système alternatif partage avec l'expression orale la plupart des facteurs pragmatiques et sémantiques et certains des aspects syntaxiques de base (voir par exemple l'étude de Udwin et Yule 1990 sur l'influence de systèmes de signes et de symboles Bliss sur les habiletés syntaxiques d'enfants IMC de 4 à 10 ans). Son utilisation fonctionnelle entraîne ainsi des stratégies expressives qui seront donc à la disposition de l'expression orale si celle-ci arrive un jour à être possible. C'est pour l'ensemble de ces raisons que les professionnels proposent actuellement l'introduction précoce de ces systèmes chez les enfants dont le risque de non-accès ou d'accès très tardif à la parole est suffisamment évident.

◆ Comment l'introduire et comment choisir le contenu des systèmes ? Ces systèmes ne sont pas des objets d'apprentissage, il s'agit de systèmes d'appui à la communication : leur introduction doit donc obéir aux règles habituelles de l'apprentissage, par exemple, d'une langue. C'est l'immersion dans les situations réelles de communication qui permet l'accès facile et efficace à une langue ou à un système communicatif.

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C'est donc dans le milieu naturel de la famille et du centre éducatif qu'il faut introduire ces systèmes et c'est en fonction des besoins qui s'y présentent que nous devrons choisir les contenus. Dans la première étape de l'introduction du système, il est assez normal que l'essentiel se passe lors de situations d'instruction spéciale, au centre, avec un professionnel qualifié (voir quelques exemples dans le numéro 42 de Glossa) : les parents doivent y assister et leur rôle, au début, consiste surtout à généraliser l'utilisation naturelle de ce qui a été appris. Mais le système ne deviendra vraiment efficace qu'à partir du moment où les milieux naturels d'utilisation deviennent non seulement des lieux d'application mais aussi de découvertes et d'apport de nouveaux contenus. Le choix de ces contenus doit être le résultat d'une « négociation » entre l'usager et les interlocuteurs : il se base sur une observation précise de ses essais communicatifs, des situations de conflit ou de détresse les plus fréquentes. Des études comme celles de Duker et van Lent (1991) Murphy et al. (1996) ou Parette et Angelo (1996) ont bien montré que l'échec de l'introduction de systèmes alternatifs (signés ou graphiques) est lié à différentes causes possibles mais essentiellement à son non-usage en milieu naturel et dans le choix inadéquat des contenus (imposés et non négociés avec l'enfant). Trop souvent, les adultes choisissent les contenus à partir de critères extérieurs a priori (les « besoins essentiels ») sans observer si l'enfant est déjà capable de les exprimer par des gestes de signalisation, des expressions faciales ou certains mouvements globaux du corps que les parents ont déjà appris à interpréter. Le contenu d'un système alternatif doit permettre à l'enfant d'exprimer justement ce qu'il est tout à fait incapable de manifester mais dont il a le désir ou le besoin. On ne peut le faire qu'à travers un processus d'approche progressif à chacun des enfants. Des études (par exemple Williams 1995) faites chez les adolescents et chez les adultes (donc chez des personnes qui pouvaient exprimer une valorisation personnelle) indiquent que ce sont trop souvent les professionnels qui interviennent dans les choix des priorités et qu'ils réclament une plus grande attention à ce que peuvent apporter leurs propres expériences. Deux autres causes habituelles d'échec sont les erreurs dans les décisions (par exemple le choix d'un système trop compliqué pour le niveau cognitif de

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l'usager ou, au contraire, le maintien d'un système qui est devenu trop limité mais que l'on conserve pour différentes raisons : cela retarde par exemple par fois le passage de pictogrammes ou d'idéogrammes au code écrit et l'excès des attentes de la part de familles qui espèrent du système des résultats qu'il ne peut offrir à leur enfant (même s'il l'offre à un compagnon plus favorisé). Nous devons les convaincre des possibilités du système mais il faut éviter tout enthousiasme excessif : bien des fois, le manque de parole masque d'importants troubles d'apprentissage difficiles à observer puisque le handicap moteur ne permet pas non plus de juger avec précision les capacités intellectuelles de l'enfant.

◆ Quelles différences y a-t-il entre communication orale et communication alternative ? Nous venons de dire qu'il est indispensable d'introduire les systèmes alternatifs dans les milieux naturels, c'est-à-dire dans les familles, mais la communication à travers ces systèmes implique certaines transformations de modalités qui ne sont pas toujours évidentes, encore moins pour des parents peu préparés, angoissés et pas toujours convaincus. On ne peut se limiter à leur donner le matériel et à leur expliquer le sens des symboles : il faut les entraîner petit à petit à en sortir le maximum. L'efficacité d'un système dépend bien sûr de l'habileté de l'usager, de la capacité du système mais tout autant de l'habileté de l'interlocuteur à interpréter les messages, à compenser ses lacunes (sans sur-interpréter), à éviter au maximum les efforts inutiles (il s'agit de communiquer pas de faire les devoirs). C'est le travail du professionnel de former ces familles, de leur enseigner les systèmes et, en même temps, de leur apprendre à s'en servir. De nombreuses modifications ingénieuses des systèmes et des supports ont été précisément proposées par des parents, situés en première ligne des besoins communicatifs de leurs enfants. Il faut pour cela leur en donner la possibilité à partir d'une première capacité de base très pratique. Pour ne prendre qu'un exemple, l'utilisation d'un tableau de communication se base sur une situation corporelle d'attention conjointe mais pas sur l'objet de la communication (comme quand une mère et un enfant regardent ensemble un livre) sinon sur le propre code communication : la combinaison de cette nécessité avec les besoins d'expression affective et les références à l'objet de l'interaction est parfois compliquée et exige une grande capacité d'adaptation.

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Le rythme des échanges, le mécanisme du feed-back correctif, l'ajustement des réponses pour ne pas se limiter à la résolution du problème mais pour qu'elle serve à de nouveaux essais d'interaction sont autant d'aspects que l'on met un certain temps à apprendre : tout au long de cet apprentissage les parents ont besoin d'un appui efficace de la part du professionnel. La propre motivation de l'usager est évidemment fondamentale et plusieurs études ont analysé cet aspect qui évolue avec l'âge et les besoins communicatifs et affectifs. La première motivation se situe bien sûr au niveau de la satisfaction de besoins immédiats et donc de l'efficacité du système pour obtenir plus de confort. Mais très rapidement surgit une nouvelle motivation qui est le fait même de communiquer, la base essentielle de l'interaction humaine : comprendre une information, exprimer des sentiments, jouer, se moquer de l'autre, faire une « blague », faire « comme si »... il faut rapidement dépasser le caractère simplement utilitaire du système. Cela va de pair avec la reconnaissance de la capacité interne de l'enfant, spécialement de l'enfant IMC intelligent, pratiquement incapable de le démontrer puisque qu'il ne peut ni bouger ni parler. Un système alternatif peut souvent permettre aux parents de découvrir les possibilités cachées de leur enfant, de sentir et de faire sentir l'admiration et la satisfaction qui vont permettre à l'enfant d'améliorer son image de soi. Certaines études (Gorenflo et Gorenflo 1991 par exemple) vont dans le même sens de cette importance de l'image de soi quand elles montrent comment change l'image que se font les interlocuteurs de la personne handicapée grâce aux systèmes alternatifs de communication et quand elles signalent la préférence, chez l'adulte et l'adolescent handicapé mais aussi chez les parents en général, pour les systèmes sophistiqués (électroniques et informatiques) même quand ils ne sont pas plus efficaces : ils donnent à l'usager et à sa famille un élément de valorisation personnelle qui contribue à la motivation. L'impact de l'utilisation des systèmes alternatifs et augmentatifs de communication sur la qualité de vie des usagers dépend évidemment de nombreux facteurs mais, pour la plupart des cas, est énormément positif comme le montrent les enquêtes faites auprès d'usagers adolescents ou adultes et qui analysent leurs propres perceptions des avantages et des désavantages des différents systèmes proposés (Mc Call et al. 1997).

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REFERENCES DUKER P.C. et van LENT CH. (1991) : Inducing variability in communicative gestures used by severely retarded individuals. J. of Applied Behav. Analysis. 24. 379-386. GORENFLO C.W. et GORENFLO D. W. (1991) : The Effects of Information and Augmentative Cornmunication Technique on Attitudes Toward Nonspeaking individuals. J. of Speech and Hear. Res. 34 19-26. McCALL F., MARKOVA I., MURPHY J., MOODIE E. et COLLINS S. (1997) : Perspective on AAC systems by the users and by their communication partners. Eur. J. of Dis. of Commun. 32. 235-256. MURPHY J., MARKOVA I.,COLLINS S. et MOODIE E. (1996) : AAC systems : obstacles to effective use. Eur. J. Of Dis. of Çommun. 31. 31-44. PARETTE H.P, et ANGELO D.H. (1996) : Augmentative and alternative communication impact on families : trends and future directions. J. of Special Fducation 30,1. 77-98. SELIGMAN M.E.P., (1975) : Helplessness : on depression development of abnormal psychology. San Francisco. Freeman Press. SYLVESTRE A. (1984 ) : Communication, développement mental et technologie : le cas des IMC présentant un handicap moteur grave et des troubles sévères de l'expression orale. Journal d'ergothérapie 6,2. 39-50. TODMAN J., LEWINS E., FILE P., ALM N. et ELDERL. (1995) : Use of a communication aid (Talk) by a non-speaking person with cerebral palsy. Commun. Matters. 9,13. 18-25. VON TETZCHNER S. (1991) : lssues in Telecommunication and Disability. Luxembourg. Publications des Communautés européennes. WILLIAMS M. (1995) : Whose outcome is it anyway. Alternatively Speaking. 2,1. 15-24. YODER J.P. et PORTER B.P. (1984) : EIection and sélection décision making : how to adress and train the relevant components. Boston. ISAAC. UDWIN et YULE W. (1990) : Augmentative communication system taught to cerebral palsied children. Brit. J. of Dis. Of Communi. 25 295-309. ZANGARI C., LLOYD L., et VICKER B. (1994) : Augmentative and alternative Communication : an Historic Perspective. Augm. And altern. Commun. 10. 27-59.

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Facilitation à la mise en place de tableaux ou d'aides techniques de communication Elisabeth Cataix-Nègre

Résumé La mise en place des tableaux de communication auprès des enfants sans parole est difficile et longue. L'utilisation des téléthèses ou machines parlantes est souvent décevante. On pense les aider dans leur communication défaillante, mais on agit surtout sur leur difficulté à passer de l'information, ce qui n'est souvent pas suffisant. Cet article, très pragmatique, propose des moyens et une réflexion pour faciliter la mise en situation de communication, sans attendre que l'enfant soit capable d'utiliser ses moyens de façon autonome au plan du langage. Mots clés : IMC, IMOC, polyhandicapés, communication, tableaux de communication, téléthèses

Facilitating the use of communication charts or technical aids to communication Abstract The implementation of communication charts with non speaking children is a long and difficult process. The use of vocal communication aids or talking machines often gives disappointing results. The deficit these techniques are trying to mitigate is the child's difficulty in transmitting information. This article is very pragmatic and attempts to suggest tools and ideas for facilitating communication, before the child is able to use his own language tools in an independent fashion. Key words: cerebral palsy, multiply-handicapped, communication, communication charts, vocal communication aids

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Elisabeth CATAIX-NEGRE Ergothérapeute. Conseil en communication alternative. APF Formation . RNT 19 Bd Blanqui. 75013 PARIS Tel : 01 40 78 69 52

◆ Les tableaux de communication La mise en place des tableaux de communication, au sens large du terme, auprès des enfants sans parole est difficile et longue. Elle est fonction de la nature de la déficience motrice ou intellectuelle qui entraîne ce handicap de parole. Les enfants polyhandicapés, ou infirmes moteurs cérébraux, ou atteints d'amyotrophie spinale, ou d'un autre syndrome atteignant les capacités à produire du langage et de la parole, ne seront pas égaux devant la difficulté : devoir utiliser des moyens inhabituels et inusités pour faire ce que tout le monde fait, à savoir communiquer. Mais quel que soit l'environnement, les pathologies et les méthodes utilisées, l'enthousiasme pour ces tableaux de communication est fréquemment bien réduit. Bien souvent, les enfants connaissent tous leurs pictogrammes, sans pour autant les utiliser. Bien souvent aussi, les parents, qui comprennent bien leurs enfants, ressentent ces tableaux comme restrictifs et pauvres, en comparaison des échanges qu'ils ont malgré tout avec leur enfant non parlant. Bien souvent enfin, les équipes sont découragées par les résultats minimes obtenus par rapport à l'important investissement professionnel et affectif mis en jeu... L'utilisation d'un tableau de communication est un acte complexe pour le jeune enfant privé de parole. Cet acte sous-entend entre autres : . l'envie de communiquer, . l'intention de communiquer, . la conscience de l'idée à communiquer,

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. l'encodage de cette idée en concepts présents sur le tableau, . la désignation de cette succession de concepts (qui a en elle-même, en dehors de tout problème linguistique, un coût moteur et cognitif), . la gestion des erreurs effectuées par lui-même et des erreurs de compréhension de l'autre, . une adaptation à la rétroaction espérée de l'interlocuteur, etc. Cet acte passe par un support graphique désigné. Les photos simples ou pictogrammes ne sont pas de la même essence, selon qu'ils sont utilisés un peu au hasard, de façon dirigée en dictée, en mot phrase, de façon circonstancielle, ou au contraire quand ils sont sériés successivement dans un message faisant sens, intentionnellement. Dans ce cas, ce sont comme les symboles et éventuellement les lettres, le reflet d'un acte de langage au sens riche du terme : extraction d'un sens de l'image, au delà de l'étiquette apprise, intégration de ce symbolisme dans une « phrase » intériorisée, et pour les phonèmes et les lettres, utilisation du langage écrit avec ses règles (et ses fautes). Cette désignation d'un graphisme écrit, intentionnelle et anticipée, est à rapprocher bien plus de l'écrit que de l'oral, pour nous, personnes parlantes. En d'autres termes, on demande aux très jeunes enfants non parlants, pour émettre de l'oral, de produire un écrit... C'est en soi une action complexe et spécifique qui doit être enseignée, non pas d'abord dans une perspective d'apprentissage d'un code substitutif de langage, mais dans une perspective prioritaire d'aide à la communication. Avant d'utiliser ces supports graphiques de toutes sortes, l'enfant devrait être à même d'en prendre connaissance dans son environnement de vie quotidienne, comme un enfant valide est baigné dans un flot de paroles, être amené à utiliser du graphisme pour communiquer sans l'avoir « prémédité » ou en avoir l'intention. Communiquer malgré lui, au hasard, pour expérimenter l'interaction et le plaisir de communiquer, avant d'en avoir conscience. Les éléments qui suivent sont des suggestions à adapter et à enrichir en fonction de la vie de chaque enfant et de son entourage. Ils ne donnent aucune directive quant au code à utiliser ou à la méthode à suivre. Ils ont juste la prétention de postuler que l'enfant ne risque pas de développer ses capacités à communiquer si on ne lui en donne pas les moyens par le biais d'un lexique suffisamment riche, et si on ne partage pas avec lui le plaisir de s'en servir... Proposer et chercher un « OUI - NON » clair Les enfants sans parole sont appelés à développer des capacités de communication gestuelles et corporelles variées : monstrations, orientations corpo-

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relles, regards, mimiques, oralisations et vocalisations, et tout ce qui est à leur disposition physique pour participer à la vie affective et sociale du milieu dans lequel ils sont. Ces moyens cités sont à la fois riches et pauvres. Riches, parce qu'ils permettent facilement et rapidement l'expression d'émotions fortes et extrêmes. Riches, parce qu'ils existent, tout simplement (rares sont les enfants qui ne parviennent pas à en utiliser quelques uns...) Riches, parce que ce sont des moyens corporels, qui ne tombent pas en panne, toujours disponibles (sauf cas d'opérations graves...) Riches enfin parce qu'ils n'ont pas été appris pour la plupart, ils sont spontanés, issus de la communication non verbale naturelle entre un enfant très jeune et ses proches. Pauvres parce qu'ils sont lents, dès lors que la communication n'est pas contextuelle, qu'il s'agit de nommer des choses ou des gens absents... Pauvres, car pauvres en vocabulaire, et réservés à des personnes initiées à ces modes de communication. L'environnement bien intentionné développe de son côté une capacité hors du commun à déchiffrer les gestes ébauchés, les regards et tous les signes à partir desquels la communication est vécue malgré tout. Il développe en particulier la capacité à poser des questions claires, simples, à réponse unique, tout en laissant la personne hors influence, libre de penser... Ces questions, qui jalonnent la prise d'information, nécessitent pour être riches et sortir du contexte matériel présent, une réponse minimale « OUINON » claire. Sans réponse « OUI-NON » claire, les échanges sont vraiment restreints, ils sont dominés par la personne parlante. Lorsque l'expression d'un « OUI-NON » claire est difficile ou trop peu différenciée par les moyens corporels classiques (emblèmes comme les mouvements de tête par ex.), l'établissement d'un code corporel est conseillé. C'est une démarche pluridisciplinaire engageant le kinésithérapeute et l'ergothérapeute en particulier pour leurs capacités à identifier deux gestes, quels qu'ils soient, s'ils sont fiables et reproductibles, et à les entraîner dans des situations variées et fonctionnelles pour qu'ils puissent être arbitrairement mis en correspondance avec ces deux sens opposés que sont le OUI et le NON. C'est une recherche longue, qui ne se passe pas de rééducation motrice au sens strict du terme, globale et analytique. Les gestes choisis avec l'enfant (tête, bras, directions du regard, moues, voire mouvements des jambes...) seront expliqués clairement sur les accoudoirs ou la tablette du fauteuil.

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Les concepts « OUI » et « NON » sont extrêmement difficiles à représenter par des symboles. Cependant, n'importe quels dessins simples, arbitraires, ou au minimum deux cartons de couleurs différentes, doivent systématiquement être proposés dans les conversations à base de questions, pour devenir progressivement les supports graphiques du OUI et du NON. Sur tous les murs de l'institution, dans les poches de tous les intervenants, on devrait partout et en toute circonstance pouvoir proposer systématiquement ces mêmes graphismes ; c'est la fréquence de leur proposition par tous les « parlants » qui les rendra significatifs aux utilisateurs. On prendra soin d'accompagner la proposition visuelle par un accompagnement verbal (« ici c'est oui, ici c'est non »). L'orientation du regard vers le carton lèvera alors l'ambiguïté d'une gestualité trop peu différenciée. Et si le jeune ne comprend pas encore, on peut postuler qu'il a besoin de les voir et de les revoir encore en situation pour qu'enfin il les intègre comme signifiants. Cette démarche, pour être efficace, devrait faire partie du projet institutionnel ; ces deux symboles associés à ce comportement devraient devenir « culturels ». Mettre l'enfant dans un environnement visuel riche en pictogrammes Toujours dans le but d'habituer l'enfant et son entourage à lire des pictogrammes, afficher : . dans les différents lieux où l'enfant évolue, . sur les portes, . sur les portes des placards, . sur les objets et meubles, etc. des pictogrammes d'objets, d'actions, d'adjectifs, etc., se référant à cet endroit. Sur le bord de la baignoire et du lavabo, on aura par exemple, sous plastique, à la fois la représentation de « laver », « éclabousser »... et de « brosse à dent », « gant de toilette », « shampoing », « savon », « mousse », « mouillé »..., le but n'étant pas un apprentissage au sens strict, mais le souci de faire connaître à l'enfant, en contexte, les images qu'il aura un jour à manipuler, même s'il n'a encore que des photos sur son classeur. La présence de ces formes graphiques quotidiennement vues entraînera évidemment à l'occasion :

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. pour la tierce personne parlante, la possibilité de montrer les pictogrammes en même temps que l'on parle, que l'on demande, que l'on décrit, . et pour l'utilisateur futur, non parlant, une utilisation en désignation plus ou moins spontanée dans la conversation verbale avec la tierce personne, sans pour autant que cette mise en contact soit un exercice ou une dictée. Les pictogrammes seront de fait groupés par thème et contexte, le but général étant de les introduire peu à peu, afin qu'ils soient déjà connus et utilisés quand on les lui placera sur un tableau. Leur fonction, ainsi que la prise de connaissance en sera facilitée. Décoration Mettre à disposition de l'enfant jeune des pictogrammes et images variés pour créer un « bain » d'images autour de lui, (puisqu'il sera amené un jour à les utiliser pour passer de l'information), nous amène à réfléchir d'une façon plus large à l'environnement décoratif qu'on peut lui proposer dans sa vie quotidienne. Cet enfant doit être familiarisé avec la lecture de l'image et de tous les détails qui lui donnent du sens et ont du sens. Il devra être capable d'exploiter ces différents éléments et d'amener son interlocuteur à le comprendre en lisant avec lui ces détails ou contours signifiants. Pour l'amener à être compétent dans ce sens, il serait important que dans les coins clefs, les lieux d'arrêt et de conversation, les murs ne soient plus nus, ou garnis de tableaux esthétiques certes, mais totalement dénués de sens pour les besoins des résidents. La décoration pourrait partir du souci de donner un maximum d'écho à la question posée par la personne parlante à l'enfant non parlant : « Est-ce que tu pourrais me montrer quelque chose sur ton tableau ou sur les murs qui me fasse penser à ce que tu as dans la tête, et que je ne comprends pas ? » L'enfant pourrait emmener son interlocuteur devant telle affiche ou telle aquarelle, pour que, par l'image partagée, le contexte et le sens jaillissent... Là encore, ce comportement des « parlants » nécessite un projet institutionnel voulu et du temps dégagé pour ces nouveaux intervenants de la décoration. Ces « commissions de décoration » se réuniraient pour réfléchir à des formes graphiques porteuses de sens en même temps qu'esthétiques, à leur évolution, à leur emplacement compte tenu du déplacement des jeunes etc. Là encore, exploiter les images sous toutes leurs formes, et éduquer les jeunes dans ce sens devient une « culture institutionnelle ».

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L'utilisation d'un classeur ou d'un tableau est difficile, sa mise en œuvre doit être progressive. C'est un acte de langage que d'extraire un pictogramme de son environnement pour le mettre en série dans une phrase ou une suite de pictogrammes afin que l'ensemble fasse sens. Cela demande anticipation, intériorisation, conceptualisation, etc. L'élaboration d'un « cahier de vie » peut précéder et faciliter la mise en place et la compréhension de l'utilisation d'un tableau. Le cahier de vie peut être défini comme un « journal » en pictogrammes, dessins et objets que l'enfant, la famille, et l'équipe confectionnent ensemble. Ce cahier de vie, à l'inverse de son confrère le classique carnet de correspondance, donne une information voulue par l'enfant, qu'il reconnaisse, qu'il puisse relire, décrivant ses activités principales, ce qui l'a frappé, ce qui lui tient à coeur, avec les éléments mêmes de ces activités. Tout objet, dessin, papier, découpage, est collé sur le cahier, du moment que l'enfant le connaît (galet, herbe, ticket de caisse, de théâtre, papier de bonbon, ordonnance du médecin, etc.). Ce cahier se confectionne petit à petit, au cours du temps. Son aspect chronologique permet à l'enfant de se raconter, de trouver ses points de repère. Il a sur une même page les éléments permettant de raconter un même épisode. Il n'y a pas nécessairement anticipation, évocation, conceptualisation. Il tourne les pages, et raconte, vit sans le vouloir des échanges qui le concernent et qui sont de l'ordre du plaisir ; en bref, il expérimente la communication avec l'autre et le désir de continuer, sans savoir qu'il le fait. Dans la plupart des cas, au début, c'est l'interlocuteur qui ouvre le cahier « pour voir », et réagit à ce que ces pages évoquent pour lui, en parlant. A cet instant de partage, la communication n'est-elle pas établie ? Plus tard, l'enfant sera certainement capable d'extraire un objet ou un pictogramme d'une page pour le mettre en relation avec un autre épisode de sa vie. Il fera alors la preuve de sa capacité à utiliser lui-même les symboles. Le but général étant de « précéder » l'intentionnalité de communiquer que doit avoir l'enfant qui utilise un tableau (faire avant de savoir faire).

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Les classeurs et tableaux sont souvent pauvres en lexique, or l'enfant a besoin d'un lexique riche pour être informatif. Plusieurs raisons sont évoquées : - l'enfant ne se repère pas bien, - il ne s'intéresse pas, n'a pas besoin, - il ne désigne pas, ne tourne pas les pages, etc. Là encore, on conseillera de donner quand même un lexique riche, en ayant un souci de : - régularité et constance dans la présentation des pages (ne pas déplacer les pictogrammes une fois qu'ils sont placés), - classement contextuel suivant une logique (constante) de l'enfant. • Pour cela, donner un classeur avec intercalaires de couleur sur les signets desquels on aura pris soin de dessiner le pictogramme thème au recto et au verso. Cet index sera lisible à droite comme à gauche du classeur et facilitera la recherche des classements et le repérage. Entre les intercalaires, on aura toute liberté de rajouter à l'envi des pages supplémentaires, sans jamais modifier les pages déjà insérées. • L'enfant qui ne s'intéresse pas ne risque pas d'expérimenter l'intérêt s'il n'a pas les moyens de le faire. • L'enfant qui ne désigne pas a besoin plus que les autres d'un lexique riche car il a moins de moyens corporels pour se faire comprendre. Il aura besoin de la main de la tierce personne pour désigner, tourner les pages. Il répondra par OUI ou NON et interviendra par le regard sur le sens des pages. L'autonomie pour lui ne sera pas de désigner seul (par code oculaire par exemple), mais d'arriver, avec l'aide de l'autre, à faire passer son message. Pictogrammes-phrases porteurs d'information « métalangagière » On peut avoir le souci de mettre sur la tablette ou en bas de toutes les pages du classeur des « pictogrammes-phrases » non pas informatifs, mais porteurs d'indications métalangagières. Par exemple : - Je veux raconter quelque chose (récit) - Ça n'est pas ce qui est écrit (métaphore) - J'ai envie de, j'ai fait un rêve (rêve) - Quand je serai grand (projet) - Quand j'étais petit (souvenir) - Je recommence tout (clarification, effacement, reprise en main)

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et, - Je, moi (cela me concerne) - Tu (cela te concerne) - Négation, pas - Je pose une question et aussi, - Avant mon accident - Pendant mon accident - Depuis mon accident Cela peut faciliter l'accès de l'enfant à ces différents types de discours, qu'il a bien du mal à aborder sans pictogrammes-phrases. L'adulte peut également lui montrer et lui suggérer leur utilisation en les verbalisant. Désignation simultanée à la parole de la part de l'adulte L'adulte devrait, dans la mesure du possible, désigner en même temps qu'il parle les pictogrammes principaux sur le classeur de l'enfant, pour lui donner cette information visuelle en même temps que l'afférence auditive, toujours dans le but de l'immerger dans cette utilisation des pictogrammes, sans effort supplémentaire de l'enfant. Dans les cas où l'adulte n'a pas bien compris le message de l'enfant, il peut simplement montrer à ce dernier (sans vouloir le corriger), comment il aurait pu dire ce qu'il a dit mieux ou plus rapidement, puis passer à autre chose. Les situations de travail et de rééducation sont différentes, elles sont des séances d'apprentissage, limitées dans le temps, où les consignes et les exercices ont leur raison d'être. Par contre, en situation de communication, on ne peut pas forcer l'enfant à désigner à nouveau, à répéter, sans quoi la relation DESIR DE COMMUNIQUER > COÛT COGNITIF + COÛT ERGONOMIQUE s'inverserait. Cette relation est fondatrice de l'aide à la communication. Si les coûts ergonomiques ou cognitifs viennent à « peser trop lourd » dans la balance, alors l'enfant n'a plus le désir de communiquer avec ses outils alternatifs. En effet, la communication par désignation est déjà très lourde en charges cognitives et ergonomiques pour le jeune.

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◆ Les appareils « qui parlent » : voix, jeux, interaction Pourquoi proposer des outils sophistiqués « qui parlent » aux personnes qui ne parlent pas ? En quoi la technologie apporte-t-elle un « plus » dans la prise en charge de ces enfants déjà sollicités à augmenter leur langage corporel et utilisant des pictogrammes ? Ces moyens technologiques d'aide à la communication ou « aides techniques vocales, synthèses vocales, prothèses vocales, téléthèses de communication verbale ou même logiciels de communication placés dans un ordinateur avec carte vocale, etc. » pour lesquels aucun nom spécifique n'a encore été retenu dans notre terminologie, sont mis en service la plupart du temps dans le but de pallier ce déficit de parole qui fait souffrance. Cette parole est indispensable à la communication, au sens où elle permet de transférer de l'information, des deux côtés : on passe de l'information à un interlocuteur, autant que l'on en prend ; sur soi-même, sur l'autre, sur le monde, dans les domaines émotifs autant que scientifiques, pour s'informer autant qu'analyser, pour raconter mais également projeter, suggérer, etc. Et la forme verbale que prend l'information change et varie en fonction des moments. Elle s'accompagne de gestes, de regards, de tonalités, d'accents, d'humour, le choix des mots modifie l'information elle-même, etc. La communication entre deux groupes ou individus est en quelque sorte la résultante de tous ces différents aspects qui parviennent ensemble à l'interlocuteur, et dont le principal vecteur est habituellement verbal. Mais c'est principalement de ce dernier aspect dont il est question dans l'aide à la communication lorsque l'on parle de « prothèse de parole ». En énumérant les moyens moteurs ou cognitifs nécessaires à l'utilisation de ces machines, nous évoquerons immanquablement leurs limites. Plutôt qu'un constat d'échec quant à la capacité pour un enfant de « donner de l'information », nous évoquerons au contraire tout l'intérêt que peut avoir, malgré tout, le fait de produire une parole, du bruit, des sons, même si le but n'en est pas à proprement parler le « transfert d'information ». Difficultés motrices et langagières Les enfants qui utilisent des moyens augmentatifs de communication sont bien souvent sévèrement handicapés : limités dans leurs possibilités de partici-

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pation et de création dans les groupes où ils évoluent (lieux de vie tout comme environnements scolaires) en particulier dans toutes les activités de jeux de langage, histoires, constructions, jeux sur les mots et les phrases, chansons. Toutes choses si importantes et fondatrices d'un bon maniement du langage, et tellement couramment exploitées au cours de la petite scolarité. Cette participation est réduite pour plusieurs raisons : a) D'abord le handicap moteur lui-même peut limiter la mobilité des membres supérieurs, au point d'interdire le pointer du doigt, LE POINTER DU DOIGT A LA FOIS SYMBOLIQUE ET ERGONOMIQUE Le petit homme est le seul des êtres vivants chez lequel apparaît spontanément le pointer du doigt dans l'interaction avec ses pairs. Jusqu'à l'âge de 9/10 mois, l'enfant lorsqu'il convoite quelque chose tend ses doigts vers l'objet, le regarde, puis se met à crier s'il ne peut pas l'atteindre. « Vers 11/12 mois, la maturation biologique aboutit à ce que l'enfant cesse de tendre ses doigts ouverts. L'événement se produit - il commence à pointer du doigt. Voilà qui est un progrès d'une grande signification, car pour faire ce geste, il faut à l'enfant toute une pensée organisée : il doit cesser de vouloir attraper l'objet pour se l'approprier immédiatement ; il doit de plus acquérir la représentation très élaborée que, par désignation il peut renvoyer à quelque chose qui se trouve éloigné dans l'espace, et qu'il peut obtenir par l'intermédiaire de sa mère... Lorsqu'il effectue son geste définitif, l'enfant se met à regarder sa mère, ou le père, ou l'adulte qui se trouve avec lui dans la pièce... Et c'est alors, à ce moment précis, qu'il tente l'articulation, toujours d'abord ratée, d'un mot » (Boris Cyrulnik - « La naissance du sens »). Le langage apparaît avec la désignation, « à la faveur d'une double référence affective à la chose et à la personne d'attachement ». Ce pointer du doigt nous mène au début du symbolisme, aux origines de la capacité à évoquer les mots absents. En dehors de la fonction symbolique que joue la désignation du doigt dans le sens des choses, la désignation est aussi l'acte qui va permettre au jeune de montrer un dessin sur un tableau de pictogrammes ou une touche du clavier de la téléthèse. Sans cette possibilité de désignation de la main, tout doit être mis en oeuvre dans la rééducation pour favoriser une autre désignation directe, à la licorne, ou avec toute partie du corps.

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Si cette forme de désignation directe reste impossible, la personne concernée va se voir proposer des systèmes d'interface plus ou moins sophistiqués lui donnant accès à l'appareil ou au tableau (souris, track ball, pointeur optique, infra rouge ou laser...). Si malgré tout, aucune de ces solutions n'est envisageable, un système à défilement lumineux peut enfin être proposé : il suppose trois appuis successifs sur un interrupteur pour émettre un élément d'information. Ce mode de désignation indirecte est fastidieux, source d'erreur et de passivité chez l'enfant (qui doit appuyer sur l’interrupteur au bon moment, tout seul, sans tierce personne). De plus, il capte l'attention et le regard de l'utilisateur, cette désignation est à elle seule, en dehors de ce qu'elle permet d'exprimer, un effort tant moteur qu'intellectuel, dont le « coût total » en terme d'énergie dépensée est considérable. b) La deuxième difficulté qui se présente à l'utilisateur de ces téléthèses de communication est d'ordre langagier. Pour l'individu valide, la parole est intuitive, elle ne requiert pas de raisonnement. Elle suit (de près ou de loin) le cheminement de la pensée. Quel que soit notre niveau de langage, dès lors qu'il s'agit d'utiliser un appareillage pour émettre de l'information, nous devons nous soumettre à des règles qui sont beaucoup plus difficilement automatisables : - les règles de fonctionnement de l'appareil, - les règles d'utilisation de l'interface (contacteur, défilement, temps de validation...), - les règles de construction de message. Tous les systèmes que l'on met en place pour encoder l'information dans la machine requièrent leurs règles propres, ils ne sont pas standardisés et varient dans leur structure selon l'âge de l'enfant et ses apprentissages parallèles, et même selon les idées pédagogiques des thérapeutes du moment... Dans tous les cas, l'utilisateur est amené à « faire de l'oral avec de l'écrit », que ce soit de l'écrit alphabétique, phonétique ou par le biais de pictogrammes. Et tout cela est loin d'être intuitif, c'est même trop souvent une véritable opération intellectuelle ou un exercice de mémoire pas suffisamment répétitif ni logique pour être automatisé. Motivation : appareillage ou communication ? Devant ces difficultés, il n'est pas étonnant que certains apprentis utilisateurs n'intègrent pas toutes les possibilités que leur offre leur appareil, ni les stratégies de codification nécessaires à l'émission de messages...

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Faut-il pour autant abandonner ? Ou faut-il lui mettre l'appareil à disposition toute la journée pour entendre toujours la même chose, au risque de lasser l'entourage, au risque de lui faire prendre l'appareil en grippe, ou dans le pire des cas, au risque de dévaluer l'enfant dans ce qu'il y a de plus important, son image d'être pensant étiqueté incapable... Nous attendons tous de ces enfants qu'avec tableaux et machines, ils nous transmettent de l'information concrète. Peut-être que si tous ces matériels coûtaient moins cher, les attentes concernant leur utilisation ne seraient pas d'emblée aussi élevées... En France, en équipant un enfant, on se sent obligé de faire preuve de l'efficacité de l'outil de communication : elle est reconnue avec la capacité de transmettre de l'information. Ces questions m'amènent plutôt à reconsidérer l'aide à la communication, pour qu'elle ne soit plus vécue uniquement comme un outil de transfert d'information, mais d'abord et plus justement comme un outil d'apprentissage de la communication, au sens plus large du terme. Ces jeunes handicapés dans leur motricité orale, leur désignation, leur déplacement, leur contrôle postural de tête, etc., n'ont pour la plupart jamais expérimenté le pouvoir et l'intérêt d'un choix libre, étant dans la vie quotidienne l'objet de soins attentifs choisis pour eux. L'intervention dans un groupe, même non orale, leur est étrangère - ils observent et apprennent en observant. La création est pour eux très lente, élaborée avec une main étrangère ou par l'intermédiaire d'ordinateur dont l'accès les éloigne souvent de la tâche à accomplir. Le jeu et l'expérimentation sont le fait encore de la tierce personne... Les occasions de créations, de constructions, de jeux de langage leur sont peu fréquemment proposées davantage à cause des difficultés que nous décrivons plutôt que de l'habileté à les concevoir. Or c'est dans l'utilisation du langage et les interactions que se mettent en place les aptitudes nécessaires à la communication et à la construction du langage. C'est en jouant et en créant que l'enfant s'amuse à parler et apprend. Il est donc indispensable aux « intervenants de la communication » de rechercher d'autres exploitations des systèmes parlants qui dépassent les limites matérielles ou ergonomiques et permettent à l'enfant des situations nouvelles de langage. Ne pas forcément lui « apprendre » au travers de dictées, de reconnaissances de sons, de compléments de phrases ou même de jeux comme les lotos ou les memorys où la réponse est attendue.

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Ne pas se donner comme but la connaissance du système mais plutôt son utilisation. Ne pas toujours mettre dans la machine ce que l'on croit que l'enfant sait, mais également des mots à découvrir... Avant de parler, l'enfant valide se vit déjà comme acteur dans la relation, Il est capable d'initiative, il respecte les tours de rôle dans le babillage, il sait faire du bruit et comprend son rôle dans le dialogue par ses productions hasardeuses. Il joue, il intervient, il répète, il crée, il s'interpose sans pour autant passer une information concrète. Quand donne-t-on à l'enfant non parlant l'opportunité de jouer à l'infini, avec des sons, des mots inconnus, de créer des choses absurdes, de se confronter à la nouveauté, à l'inattendu, à la fois du fait de la sortie vocale de l'appareil et des réactions de l'entourage valide ? Le petit enfant modèle bien ses comportements verbaux en fonction de l'étayage positif ou négatif qu'il reçoit de son entourage proche... Quelques trucs Je voudrais simplement proposer ici quelques idées visant à solliciter l'enfant avant tout dans sa créativité et ses envies d'interaction, en postulant que pour la plupart, c'est une étape indispensable à la compréhension des mécanismes de communication, et donc à l'utilisation de l'aide technique dans la vie quotidienne. Comptines, histoires à lire, à raconter, à inventer, chansons, constructions verbales, jeux de hasard, de société, etc. - Histoires à raconter Les histoires et les livres d'enfants sont une source de plaisir évident pour tous les enfants : photocopier les pages, les diminuer, les colorier, les placer sur la grille de l'appareil et enregistrer le contenu des pages ou des dessins : dans l'ordre, dans le désordre, avec consigne, sans consigne. On peut également enregistrer des bruitages ou d'autres messages. L'enfant peut alors : - Lire le livre tout seul, dans l'ordre où il veut, dans le désordre s'il le souhaite. - Intervenir au cours de l'histoire racontée par l'adulte pour faire les réponses, les cris d'animaux, les bruitages. - Suivre l'histoire sur le tableau ou la machine en même temps que sur le livre.

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Le parent est heureux de faire cette programmation, il n'en fait pas un travail, il en fait une source de loisirs. N-B : Tous les appareils à voix digitale sont prévus pour faire ce type de jeu. Avec un contacteur unique, on peut proposer à l'enfant le défilement pas à pas linéaire : à chaque appui, l'histoire se construit. Un enfant en situation de handicap extrême peut également bénéficier de cette facilitation dans le jeu et par le jeu. - Histoires à construire Construire une histoire, c'est prendre un risque, mais qui peut être motivant. On peut proposer différentes facilitations, programmer des phrases introductives comme « Voulez-vous manger ? », « Je connais une vieille dame qui a avalé... » • L'enfant choisit au hasard sur un secteur de l'appareil une case où on aura programmé par exemple « une vache », « une araignée », « un singe »,... • L'enfant peut également choisir en reconnaissant les pictogrammes proposés. Et continuer ainsi l'aventure. Le thérapeute ou le parent n'hésite pas à appuyer lui-même sur les cases « clés » et accompagne cette construction d'encouragements verbaux exclamatifs, interrogatifs et stimulants. • Ou bien, chaque enfant d'un groupe peut avoir sur son contacteur un morceau de phrase s'intégrant dans la construction d'une histoire (avec ALPHA TALKER et le MESSAGE MATE, on met 8 contacts et on en propose un ou deux à plusieurs enfants). L'un a les sujets (copains, animaux, personnes connues), l'autre a des actions (actions idiotes, mouvements ridicules). L'autre a des lieux, le dernier aura des qualificatifs. Il suffit par exemple de respecter un ordre de couleur correspondant à un ordre syntaxique satisfaisant pour produire des messages plus drôles les uns que les autres. • Si on a plusieurs appareils, il est possible d'attribuer à trois ou quatre enfants respectivement un appareil et un contacteur. Chaque appareil est programmé respectivement avec sujets, verbes, et compléments, prévus de façon plus ou moins absurde mais acceptable et drôle quoi qu'il arrive. Dans ce cas, particulièrement indiqué pour de grands polyhandicapés que l'on veut stimuler à agir et à participer, on réglera l'appareil sur un défilement lumineux avec la vitesse la plus rapide possible. La pression de l'enfant sur le contacteur sélectionnera, avec le hasard, un morceau des histoires à créer. Il ne s'agit ni de choix, ni de syntaxe, ni d'exercice, la seule consigne : appuyer chacun son tour. Là encore, la stimulation verbale assurée par les thérapeutes est déterminante pour la réussite de ce moment.

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- Jeux à plusieurs • « Pigeon vole » ou « Jacques a dit » se prêtent bien à être adaptés sur les voix digitales comme Alphatalker ou Ara, même manipulés par des enfants polyhandicapés : au hasard, à vitesse maximum, ce jeu garde tout son sel, et c'est alors l'enfant non parlant qui a l'occasion de mener le jeu ! • Au cours de séances où on mettra ensemble volontairement un enfant non parlant et un enfant parlant mais peut-être porteur d'une autre difficulté (apraxie visuo-spatiale par ex.), on laissera la parole donnant les ordres au premier, et l'action motrice à l'autre : on programmera l'appareil avec des consignes de pilotages moteurs et spatiaux comme « prends le crayon rouge, le cube bleu, mets-le dessus, fais un rond dessous, etc. ». Ces exercices seront faits sur consigne (recopier un modèle, compléter un dessin...) ou sans consigne, pour le seul fait de donner des ordres verbaux et de considérer le résultat. Un bon moment pour les deux enfants, chacun avec son savoir faire ! • Le jeu de « Qui est-ce ? », de « 7 familles », un « Trivial Pursuit » adapté, se prêtent également complètement à une adaptation sur ces appareils. Tous les éléments des visages, les familles et membres des familles seront facilement dessinés, sans oublier les messages clés comme « tu triches ! », « c'est mon tour », « pioche », etc. Un jeu de l'oie dessiné sur la grille, devient plus attrayant également si chaque case parle, etc.

◆ Conclusion L'utilisation des téléthèses de communication comme celle des tableaux de communication a pour objectif de permettre à l'utilisateur d'exprimer une information, et donc de communiquer. Dans les applications actuelles, beaucoup de familles et d'équipes sont déçues par l'exploitation des appareils et des tableaux par l'enfant. Peut-être l'enfant ne comprend-il pas les mécanismes mêmes de la communication. Il serait « malade » de la pragmatique de la communication. C'est une question qui n'est pas posée sous cette forme dans la décision thérapeutique. Ces propositions de prise en charge individuelle ou de groupe, veulent suggérer une motivation qui ne soit pas d'emblée la transmission d'information, même si elle reste le but à long terme, mais plutôt l'expression d'un échange, le

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vécu de l'interaction, la modification d'une action en cours, le pouvoir de la parole... Tentons simplement de modeler les étapes que nous proposons sur l'évolution des apprentissages chez l'enfant valide. L'enfant ne joue pas pour apprendre, mais il apprend en jouant. L'enfant ne parle pas pour apprendre, mais il apprend en parlant...

REFERENCES J. BOWLY : L'attachement. PUF. G. LE CARDINAL : L'homme communique, comme unique. UTC Compiègne. Thèse de BORDEAUX 3. E. CATAIX NEGRE : Réadaptation n° 367, 387, 408. Glossa n° 37, 42. E. CATAIX NEGRE et O .LEMONIER : Alphatalker pour les petits. Comité National pour la Réadaptation des Handicapés. Paris. C. CHARRIERE : Colloque « Handicap de Parole, une autre communication ». Nov. 94. CNRH. Paris. A. DENEUVILLE : Quand parler n'est que montrer. Glossa n°36. C. MUSSELWHITE : Conférence ISAAC Maastricht 94. Conférence MINSEAK (WOOSTER. USA.). J.C. QUENTEL : L'enfant, problème de genèse et d'histoire. De Boeck université. J.C. GABUS : Les téléthèses : le point de la situation. 1996. Fondation Suisse pour les téléthèses. Neuchâtel. Suisse. B. BAKER : Le système MINSPEAK. Colloque « Handicap de parole, une autre communication ». Paris nov. 94. CNRH. B. CYRULNIK : La naissance du sens. Hachette.

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Etude de cas : ROMAIN Quel cheminement pour une synthèse vocale ? Julie Chailley

Résumé Ce texte restitue les différentes étapes de la prise en charge orthophonique d'un enfant IMC âgé de 8 ans 6 à 11 ans 6, à handicap moteur sévère entravant considérablement la communication. Pour compléter son expression orale réduite, nous avons proposé l'utilisation d'une synthèse vocale. L'appropriation d'un tel outil de communication par un enfant est longue et demande une adaptation de l'entourage. Mots clés : synthèse vocale, handicap moteur, parole, communication, enfant

Case study : Romain The path which leads to the implementation of vocal communication aids Abstract This article describes the different stages through which a cerebral palsied child progressed during speech and language therapy from the age of 8 years 6 months to 11 years 6 months. His severe motor handicap significantly hindered communication. We suggested the use of vocal communication aids as a complementary tool for his limited oral expressive skills. It takes a long time for a child to assimilate this type of communication tool and it requires significant adjustments on the part of his social environment. Key words: vocal communication aids, motor handicap, language, communication, child

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Julie CHAILLEY Orthophoniste - Neuro-psychologue Service de Rééducation Fonctionnelle Département de Pédiatrie CHU de Bicêtre 78, rue du général Leclerc 94270 Le Kremlin Bicêtre

L

a première fois que nous avons vu Romain en bilan orthophonique, au bout de 10 minutes, il s'est effondré en larmes. Il cherchait à nous expliquer quelque chose d'important pour lui, par des sons incompréhensibles. La mobilisation de plusieurs personnes du service fut nécessaire, pour finir par comprendre qu'il pleurait son chien, mort la semaine précédant la rentrée scolaire.

Quel peut être le rôle d'une orthophoniste avec des enfants Infirmes Moteurs Cérébraux (IMC) à handicap de communication sévère comme celui de Romain ? Avec ces enfants, la priorité de la prise en charge sera de proposer un moyen de communication complétant leur expression orale réduite. Romain a été suivi 3 années consécutives en orthophonie dans le service de rééducation fonctionnelle de l'hôpital de Bicêtre. A son arrivée dans le service, il était âgé de 8 ans 6 mois.

◆ Romain : situation avant la synthèse vocale Romain est un enfant unique dont l'Infirmité Motrice Cérébrale a pour origine une anoxie néonatale. Il souffre d'une athétose atteignant les 4 membres et la sphère bucco-faciale. Son audition est normale. Au niveau fonctionnel, il se déplace en fauteuil roulant manuel (fauteuil roulant électrique en projet), il écrit sur un ordinateur avec un clavier muni d'un guide doigt sur lequel il tape avec l'index gauche, au prix de gros efforts et d'une lenteur certaine (1 mot/min environ). L'atteinte bucco-faciale se traduit par une dysarthrie majeure et un bavage qui apparaît à l'effort et ne cesse qu'avec un contrôle volontaire. Romain présente une intelligence hétérogène, avec des subtests réussis en rapport avec son âge. C'est un enfant volontaire et motivé, présent dans la relation et qui cherche à communiquer.

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Au niveau scolaire, il effectuera dans notre service 3 classes, du CP au CE2. Ses parents, l'un dans l'enseignement, l'autre dans l'informatique sont très exigeants avec lui.

◆ Langage Romain présente une dysarthrie majeure côtée à III+ sur l'échelle de Hansen (Tardieu 1984). Romain n'est compréhensible que pour quelques mots isolés en situation contextuelle. Sa parole est surtout reconnaissable par les voyelles et le nombre de syllabes. Son expression orale se dégrade avec l'émotion et dépend de son installation. Cette dysarthrie est aggravée par un trouble de la conscience phonologique fine. La phonation est améliorée en répétition et en lecture, situations qui aident Romain à prendre conscience des phonèmes à articuler. Son langage oral, à 8 ans 6, le situe à un niveau de compréhension lexicale au VOCIM de 7 ans 6 et à un niveau de compréhension syntaxique au KHOMSY de 7 ans. En langage écrit, il se comporte comme beaucoup des enfants IMC sans parole (Mazeau 1993), avec des difficultés dans la conversion grapho-phonémique. L'évocation écrite ou la dictée effectuée sans ralentir le débit de lecture donnent lieu à des transcriptions irrégulières, pour certaines de l'ordre de la jargonagraphie. La prise de conscience phonologique, soutenue par les gestes Borel-Maisonny ou le feed-back auditif (logiciels type Kidworks), améliore notablement la transcription. Exemples : séchoir le facteur vient l'armoire

dictée seoire le faroe vinre lamoire

avec gestes Borel Maisonny séchoir le facteur vient larmoire

En fin de CP, la lecture à voix haute, estimée à partir du nombre de syllabes vocalisées, est correcte. La compréhension des mots est globale comme l'attestent les résultats au LMC (à l'épreuve de lecture de mots, les erreurs de transcription grapho-phonémiques ne sont reconnues que dans 50% des cas). La compréhension de phrases au LMC atteste de capacités de compréhension mais reste inférieure à son niveau scolaire. Au niveau de la communication, les productions orales ne peuvent suffire pour comprendre Romain, même complétées par des gestes ou mimiques. Il est arrivé dans notre service avec un code pictographique élaboré par les professionnels du centre où il était précédemment. Ce code n'était pas utilisé par la

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famille car considéré comme une entrave aux progrès de l'expression orale. Progressivement, ce code ne fut plus adapté aux besoins et aux capacités de Romain, qui commençait à avoir accès au langage écrit .

◆ Objectifs de prise en charge orthophonique L'objectif prioritaire de la prise en charge était le développement de ses moyens d'expression, de façon à limiter les situations au cours desquelles la communication était impossible du fait de ses difficultés instrumentales. Durant la première année scolaire, notre travail a porté à la fois sur le langage oral, le souffle et l'amélioration de la dysarthrie mais également sur le langage écrit. Si Romain progressait suffisamment, le langage écrit servirait de base à un moyen complétant la communication : écrire sur un ordinateur ou utiliser une synthèse vocale. Au bout d'une année de prise en charge dans le service, alors qu'il avait 9 ans 4, son expression écrite pouvait laisser envisager la mise en place d'une synthèse vocale. En dehors des groupes consonantiques, son écriture était à peu près phonétique, ce qui est le minimum requis pour l'apprentissage de l'utilisation d'une synthèse vocale, telle que nous souhaitions la lui proposer, à savoir un Synthé 3 ou une Lightwriter.

◆ Le choix de la synthèse vocale comme moyen complétant la communication La synthèse vocale permet de communiquer par ses propres mots, d'être entendu, selon un moyen (l'oral) connu de tous et sans intermédiaire comme c'est le cas pour les codes pictographiques. Le choix de la synthèse vocale dépend de plusieurs critères étudiés en particulier avec l'ergothérapeuthe. L'exigence ergonomique pour Romain était la désignation possible avec l'index et la possibilité de fixer un guide doigt sur la synthèse. Il fallait également limiter le nombre d'appuis nécessaires à la transcription d'un message. Le handicap moteur de Romain est tel que chaque geste précis demande un effort et une concentration importants. Pour cela, un mode d'entrée phonétique est plus adapté qu'un mode orthographique.

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Par exemple, pour dire avec la synthèse « je suis allé au cirque hier » le mode d'entrée phonétique exigera 16 appuis : /jesuialéosirkièr/ alors qu'avec le mode d'entrée orthographique, 22 appuis seront nécessaires sans compter les espaces.

◆ Romain, sa synthèse et ses interlocuteurs La proposition d'une synthèse vocale n'est judicieuse que dans la mesure où l'enfant et ses interlocuteurs en voient l'utilité et sont prêts à l'utiliser. Pour Romain, le meilleur moyen de s'y intéresser fut la possibilité d'en avoir une à sa disposition pendant un mois. Le plus important pour lui au début, fut de pouvoir programmer les noms de ses camarades de classe et pouvoir les appeler. L'avis de tous les professionnels travaillant avec Romain était unanime, une aide technique à la communication était indispensable, la compréhension de ce qu'il disait sans support autre que la parole étant évaluée à environ 10 %. En famille, les parents de Romain n'en voyaient aucune utilité et avançaient 3 types d'arguments : « nous, nous comprenons notre enfant », « Romain est paresseux, s'il faisait un effort tout le monde le comprendrait » et « vous, l'équipe, vous ne prenez pas le temps de l'écouter ». Malgré ces réticences, Romain sut, à force de persuasion, convaincre ses parents qui entérinèrent l'idée de l'achat de la synthèse. L'essai fut concluant pour l'équipe. L'utilisation de la synthèse, tout en demandant beaucoup d'efforts à Romain, permettait de compléter la communication avec efficacité.

◆ Discussion sur le choix de la synthèse Le choix des parents pour l'achat de la synthèse ne fut pas celui que nous avions préconisé ; pour eux, favoriser les acquis scolaires était la priorité. Ils choisirent donc une Lightwriter à entrée orthographique et phonétique en insistant auprès de leur fils pour un codage orthographique. Nous étions en désaccord sur ce point là car pour nous, l'objectif de la communication était prioritaire et nous envisagions un codage phonétique, plus rapide. Bien qu'acceptant l'idée de la synthèse vocale, l'attitude des parents par rapport au mode de codage montrait déjà leur ambivalence par rapport à son utilisation comme outil de communication. Nous avons accepté l'achat de cette synthèse sachant qu'elle ne nous interdisait pas de faire un travail en faveur de la

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communication puisqu'elle accepte les codages dans les 2 modes et les lit correctement. De plus, elle dispose d'une grande capacité de stockage de messages en mémoire pour lesquels l'accès est rapide puisqu'un code décidé à l'avance permet d'éviter la frappe du message entier. Par exemple, on décidera des codages mémoire suivants : « J1 » : lundi mémorisable par l'idée du premier jour de la semaine. « F » + une lettre pour toutes les personnes de la famille, « T » + une lettre pour les indications temporelles, « 1M » pourra signifier « je mange » alors que « 1Mp » pourra signifier « j'ai mangé » (1 suivi d'une majuscule indique « je » plus un verbe, M indique le verbe « manger » suivi du « p » pour le passé). L'important est d'être cohérent dans le codage et de décider de ce codage avec l'enfant afin de le laisser choisir ce qui est le plus pertinent pour lui.

◆ Utilisation de la synthèse vocale L'utilisation de la synthèse s'élargit progressivement lors des 6 derniers mois de la prise en charge. Malgré l'effort physique nécessaire à la production d'un message, Romain ne se décourage pas et son envie de communiquer en classe ou en rééducation le motive. A la maison il semble que la synthèse n'est que peu utilisée, conformément à ce qu'avaient déjà laissé entendre les parents pour qui elle constitue davantage un moyen de contrôle scolaire qu'un moyen de communication. Deux événements marquent la fin de l'année, un mois avant le départ de Romain pour une nouvelle institution. Grâce à sa synthèse, Romain nous fait comprendre un jour qu'il voit une orthophoniste à l'extérieur « pour apprendre à parler ». Dans le service, nous ignorons cette autre prise en charge et sommes surpris car Romain bénéficie chez nous de 3 séances hebdomadaires individuelles. Romain insiste, au cours des séances qui suivent, pour que nous contactions cette orthophoniste, alors que, semble-t-il, de son côté, elle ne peut pas le faire. Il réussit, au prix de gros efforts, à nous transmettre son nom et son adresse. Nous préférons à ce moment là en discuter avec ses parents et suggérons à Romain de leur demander de nous en parler. Le jour suivant, Romain revient en nous apprenant qu'il a été sévèrement grondé pour avoir trahi un secret. Et pour la première fois, ses parents ne mettent pas la synthèse dans le cartable ; par la suite, elle n'y sera mise qu'épiso-

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diquement. Cette réaction nous a confirmé les réticences déjà pressenties précédemment sur « l'autorisation » dont dispose Romain pour utiliser sa synthèse afin de communiquer librement . Le second événement se produit avec le père de Romain lorsque celui-ci vient nous rencontrer pour participer aux codages des messages en mémoire. Connaissant très bien l'informatique, il s'intéresse rapidement aux abréviations que nous lui proposons tout en suggérant que Romain est paresseux et qu'il ne faut pas non plus lui « mâcher le travail ». Le père, entraîné dans sa logique informatique et dans un déni des difficultés instrumentales de son fils, lui imposera les jours suivants des codages aberrants qui consistent à avoir un codage mémoire (censé être un raccourci) plus long que le message à coder. Par exemple, pour dire « j'ai eu », le père propose de taper /1AppA/ (je - avoir - participe passé du verbe avoir) alors qu'en phonétique il suffit de taper /jéu/ soit 3 appuis. Il ne fut pas possible de discuter de ces codages. Les parents décidèrent à cette période là, que la synthèse vocale n'était pas du ressort de l'orthophonie. Ils envoyèrent désormais leur enfant dans le service sans synthèse. On sait aujourd'hui que les parents de Romain l'ont présenté dans sa nouvelle école comme un enfant parlant, et n'utilisent plus la synthèse qu'à la maison pour le travail scolaire.

◆ Discussion Pour Romain. Romain a bien compris quel peut être l'usage de sa synthèse vocale comme outil de communication. Il l'a montré à plusieurs reprises. Aujourd'hui, sa famille ne lui laisse plus la possibilité de l'utiliser dans cet objectif . On peut faire plusieurs hypothèses concernant ce rejet : La synthèse bouleverse l'équilibre familial dans lequel Romain ne peut s'exprimer que par l'intermédiaire de ses parents. Ce bouleversement n'est pas gérable pour eux actuellement. Nous espérons qu'il ne s'agit ici que d'une étape, et qu'un jour Romain saura, comme il l'a déjà réussi une première fois, convaincre ses parents de l'intérêt de l'utilisation de la synthèse. Actuellement il est impossible pour la famille d'abandonner l'espoir du langage oral de leur enfant. La demande d'orthophonie à l'extérieur l'atteste. La synthèse révèle et accentue le handicap moteur aux yeux des autres, la famille ne peut pas le tolérer pour l'instant.

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De façon plus générale. Une synthèse vocale présente des avantages pratiques évidents. Elle améliore la communication en lui ajoutant un canal de communication. Par rapport au code pictographique, elle permet une communication autonome, reste dans le canal verbal, autorise le choix des mots et ne nécessite pas d'intermédiaire pour traduire le message. Par rapport au langage écrit, elle reste dans l'expression orale. Cependant son utilisation n'est opérante qu'à la condition d'obéir à certaines contraintes mobilisant l'entourage : mise en recharge de la batterie, installation sur le fauteuil compatible avec les besoins ergonomiques de l'enfant. Elle ne peut être utilisée dans tous les moments de la vie quotidienne (repas, toilette...). Elle requiert au moment du codage toute l'attention motrice et intellectuelle de l'utilisateur en interdisant toute autre activité. En ce qui concerne l'utilisation d'une synthèse vocale, la capacité d'adaptation de l'enfant et de son entourage aura un rôle prépondérant. Proposer à un enfant un moyen alternatif à la communication revient à admettre que le handicap de parole est réel et durable. Cela suppose que les parents aient fait le deuil d'une expression orale « normale » pour leur enfant. Sans cette étape, le nouveau mode de communication sera difficilement investi. La synthèse vocale, si elle réduit le handicap de communication, n'en est pas moins une prothèse de parole, extérieure à l'individu. Elle fonctionne avec une voix synthétique, différente de la voix humaine. Elle est un moyen technique auquel on ne peut demander de remplacer véritablement l'expression orale « normale ». Lorsque l'adaptation synthèse-utilisateur est réalisée, on constate : - Au niveau linguistique, les difficultés de conversion grapho-phonémique s'améliorent avec le feed-back auditif. Chez certains enfants, nous avons également noté des améliorations de l'expression orale, grâce à la prise de conscience des phonèmes à articuler, ceci malgré la dysarthrie persistante. - Au niveau psychologique, comme le souligne F. de Barbot (1982), la synthèse vocale, par les possibilités d'expression qu'elle permet « peut avoir un rôle positif très important dans la structuration de la personnalité ». Grâce à elle, l'enfant peut s'exprimer, élaborer ses idées et structurer sa pensée. - A un niveau social, pour contredire l'imagerie populaire selon laquelle certains confondent absence de parole et absence de pensée, il est important que l'enfant ait un autre moyen d'expression à proposer à son interlocuteur que des sons incompréhensibles, ceci grâce à un moyen complémentaire de communication.

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En conclusion, parmi les enfants à handicap moteur majeur entravant la communication, Romain fait partie des enfants à qui il est possible de proposer une aide technique à la communication de type synthèse vocale Lightwriter. L'appropriation de ce moyen de communication demande un long travail, tant sur le plan linguistique en orthophonie, que sur le plan moteur en ergothérapie, pour arriver à un moyen d'expression lent mais efficace. Le travail de guidance et de soutien des parents vers l'acceptation de cette prothèse de parole n'a pu être réalisé comme nous le souhaitions, entraînant finalement un refus de la synthèse comme moyen de communication. Pour nous, l'utilisation de la synthèse vocale comme moyen d'expression est la priorité. L'acharnement avec lequel Romain a essayé et réussi à s'exprimer nous conforte dans ce choix. Aujourd'hui, on peut s'interroger sur son utilisation future mais également supposer que la famille est dans une phase d'adaptation, à l'issue de laquelle Romain pourra à nouveau se servir de sa synthèse comme outil de communication véritable. C'est bien par la pensée que l'homme existe en tant qu'individu unique. Le langage et l'expression orale procurent la possibilité et le plaisir de partager avec autrui ses propres expériences ou idées. Romain a connu cette expérience importante d'être un sujet, en relation, dont la pensée peut s'exprimer et être comprise.

REFERENCES BAUBY JD. (1997). Le scaphandre et le papillon. Paris. Robert Laffont. 140 p. CHARRIERE C., de BARBOT F. (1982). Réflexion sur l'utilisation des moyens informatiques au service des IMC. Motricité Cérébrale, 3, 147-160. CHEVRIE-MULLER C., NARBONA J. (1996). Le langage de l'enfant. Aspects normaux et pathologiques. Paris. Masson. 427 p. DENEUVILLE A., TSIMBA V. et Coll (1995). Les aides techniques à la communication : leur incidence linguistique et relationnelle. Motricité Cérébrale, 16, 1-9. FRANÇOIS C. (1992). A propos de l'apprentissage de la lecture chez les enfants IMC privés de langage oral. Motricité Cérébrale, 1992, 13, 62-66. GABUS JC. (1989). Aides techniques, voix synthétiques et communication des personnes sans langage verbal, « le point de la situation ». FST, Fondation Suisse pour les Téléthèses 40 p. HAMONET F., LEDUC V., SEROKA S. (1992). Apport de la synthèse vocale à la rééducation orthophonique. Rééducation Orthophonique, Vol 30, N° 172, 395-405. MAZEAU M., MARCHAND MH., BRET MD. (1993). Sémiologie des troubles du langage des IMC sans parole. Acta neurol. belg. 93, 217-228. MAZEAU M. (1997). Dysphasies, troubles mnésiques et syndrome frontal chez l'enfant. Paris. Masson. 248 p. TARDIEU G. (3ème Ed.1984). Le dossier clinique de l'IMC. Paris. CDI. TRUSCELLI D. Communication et troubles majeurs de l'expression orale : évaluation, moyens de prise en charge. Colloque polyhandicap- 6ème session. p 149-156.

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O.E.A./A.T.C. (Outil d’Evaluation Adapté) (Téléthèses) Evaluation préalable à la mise en place d’une aide technique à la communication Aline d’Alboy, Valérie Chataing, François Revol Résumé L’outil que nous présentons aujourd’hui s’inscrit dans un protocole d’évaluation générale des IMC. Il a été élaboré par l’Equipe Pluridisciplinaire de l’I.E.M de CRAN GEVRIER (Orthophonistes, Ergothérapeutes, Kinésithérapeutes, Psychomotricienne, Orthoptiste, Psychologue). Il est destiné aux sujets cérébrolésés sans parole (ou parole très réduite) et a pour objectif le choix d’une Aide Technique à la Communication (A.T.C) adaptée à l’ensemble de la symptomatologie présentée par le sujet. La première partie de l’O.E.A. a pour objet l’évaluation de la communication naturelle. La seconde partie est une synthèse des éléments techniques issus des bilans neurovisuels, orthophonique, psychologique et ergonomique, éléments qui seront déterminants dans le choix de l’A.T.C. Mots clés : protocole d’évaluation, aide technique à la communication, enfant cérébrolésé sans parole, communication naturelle, éléments techniques issus des bilans

A comprehensive evaluation of cerebral palsy as a basis for the implementation of technical aids to communication. O.E.A. (Adapted Evaluation Tool)/ T.A.C. (Technical Aids to Communication). (Vocal communication aids) Abstract The tool we present in this article is part of a comprehensive evaluation schedule for cerebral palsied patients. It was developed by the mulitdisciplinary team of the CRAN GEVRIER I.E.M. (Institute of Motor Education) which includes speech and language therapists, occupational therapists, physical therapists, a specialist in psychomotor development, an orthoptist and a psycholo gist. It is designed for cerebral palsied subjects with no language (or very limited language) and permits the selection of technical aids to communication (T.A.C.) which are well adapted to the subject’s symptomatology. The first part of the instrument evaluates natural communication. The second part synthesizes those technical elements provided by neuro-visual, speech and language, psychological and evaluations; these elements are crucial in the selection of the technical communication aid. Key words: Evaluation schedule, technical aid to communication, non-speaking cerebral palsied child, natural communication, technical elements provided by the evaluations

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Aline d’ALBOY, Orthophoniste Valérie CHATAING¸ orthophoniste François REVOL, kinésithérapeute Institut d’Education Motrice 3, avenue du Capitaine Anjot 74960 Cran Gevrier, Annecy

◆ Communication naturelle (Cf. annexe p. 189) L’évaluation de la communication naturelle est un préalable indispensable à la mise en place d’une A.T.C. dans la mesure où le comportement du sujet visà-vis de la communication et dans sa motivation à communiquer sont des facteurs déterminants pour une communication de qualité (avec ou sans aide technique). L’objectif de l’évaluation présentée ici est donc d’établir de manière rapide et synthétique, un profil du sujet en tenant compte des principaux aspects de son comportement en situation de communication. A l’issue de cette évaluation, il est intéressant de comparer les scores T1 et T2 d’une part et les scores S1 et S2 d’autre part. Cette comparaison permet en effet de mettre en évidence d’éventuelles dissociations. L’évaluation a été élaborée à partir des travaux de G. Cardinal et C. Legrand (1) et de B. Kates et S. Mc Naughton (2).

◆ Eléments à prendre en compte pour le choix d’une aide technique 1. - Eléments issus des bilans neuro-visuels (cf. annexe p. 191) 1.1. Troubles de la vision Le sujet est vu en consultation ophtalmologique pour détecter d’éventuels problèmes d’amblyopie, strabisme, troubles de la réfraction... - L’acuité visuelle de près est chiffrée à l’échelle de Rossano. - Un examen du champ visuel attentionnel dérivé de la méthode de Mohn (3) est effectué dans le service. Pour mesurer ce champ on demande à l’enfant de fixer une boule placée devant lui et l’on introduit une autre cible dans son champ périphérique.

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1.2. Bilan du regard - Temps de fixation L’examinateur demande au sujet qui aura été au préalable installé dans sa position fonctionnelle de travail de venir fixer une cible de 5 cm de diamètre. Cette cible est placée à la hauteur des yeux du sujet à une distance de 40 cm. Le temps de fixation est compté en secondes. On note l’attitude posturale et on détermine le champ visuel dans lequel le temps de fixation est le meilleur. - Poursuite L’examinateur demande au sujet de poursuivre uniquement avec les yeux une cible en mouvement. Cette cible peut être un pendule étalonné dont la vitesse de déplacement est graduée de 1 cycle/seconde jusqu’à O,6 cycle. Cette cible se déplace dans le plan horizontal à la hauteur des yeux du sujet à une distance de 40 cm. - Capacités exploratoires fonctionnelles Nous utilisons 4 épreuves adaptées à l’âge et aux performances du sujet : . Tableau des couleurs (IEM Cran Gevrier) . Tableau des animaux (Service d’Ergothérapie du Pr. Lacert, Garches) . Epreuve de barrage des traits (IEM Cran Gevrier) . Epreuve de barrage des H (Seron et Laterre) (4). 1.3 - Gnosies visuelles Cette évaluation se fait à partir de 4 épreuves : . Discrimination de formes simples (IEM Cran Gevrier) . Discrimination d’images simples (IEM Cran Gevrier) . Epreuves d’associations fonctionnelles et catégorielles (Service d’Ergothérapie du Pr. Lacert, Garches) . Epreuves des figures enchevêtrées (PEGV Montréal-Toulouse) (5). 2. - Eléments issus des bilans auditivo-gnosiques (Cf. annexe p. 191) 2.1. Acuité auditive Le sujet est examiné par un médecin ORL et/ou audiophonologiste pour mettre en évidence d’éventuels troubles de l’audition (bilan audiométrique, otoémissions acoustiques, potentiels évoqués auditifs).

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2.2. Gnosies auditives L’évaluation est faite à partir de 2 tests : Le test des gnosies auditives du protocole Montréal-Toulouse (6) qui évalue les possibilités de discrimination des variations de hauteur, d’intensité et de timbre sur des sons simples, la reconnaissance de bruits familiers et enfin les capacités de discrimination phonémique. Le test de discrimination phonémique sur désignation d’images [consonnes sourdes/sonores et consonnes m/n (IEM de Cran Gevrier)]. 3. - Eléments issus des bilans de langage (cf. annexe p. 192) 3.1. Compréhension du langage Niveau lexical : test de vocabulaire en image (V.O.C.I.M.) (7) Niveau syntaxique : épreuve des stratégies de compréhension en situation orale (8). 3.2. Capacité de classement catégoriel Sémantique : c’est-à -dire la capacité à opérer des classements par catégories sémantiques, par rapports d’usage... Asémantique : c’est-à-dire la capacité à opérer des classements : . sur données perceptives (couleurs, formes), . sur données abstraites (catégories grammaticales...) 3.3. Capacités de décodage Nous évaluons le niveau de symbolisation du sujet (en tenant compte des éléments neurovisuels et gnosiques) : - Lecture / identification de photos, d’images, de pictogrammes. - Lecture (langage écrit) de lettres, syllabes ou mots. 3.4. Capacités d’encodage 3.4.1. Concaténation, (c’est-à-dire la capacité à enchaîner les éléments constitutifs d’un message). - Unités sémantiques (photos, images, pictogrammes). On évalue les capacités du sujet à désigner successivement plusieurs unités pour exprimer un message. - Unités alphabétiques (lettres, syllabes, mots). On évalue les capacités du sujet à créer des messages à partir de mots, de syllabes, ou de l’écriture alphabétique.

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- Unités phonétiques. On évalue les capacités du sujet à créer des messages à partir d’unités phonétiques (« écriture phonétique »). 3.4.2. Compaction sémantique, (c’est la capacité à utiliser la polysémie d’une unité sémantique pour créer des messages multiples). - Unités sémantiques. Nous utilisons l’évaluation des compétences à la compaction sémantique de Pamela S. Elder (9), qui évalue les capacités à associer : . une image (dessin ou pictogramme) à un mot, . une image à un message complet (une phrase), . plusieurs images (2 ou 3) à un mot ou à un message par association d’idées, . et également les capacités à associer un mot ou une idée à différentes représentations, toujours au moyen de dessins ou pictogrammes. - Unités alphabético-sémantiques. On évalue les capacités du sujet à combiner un dessin (ou un pictogramme) avec une lettre pour créer un mot ou une idée. 4. - Eléments issus du bilan psychométrique (cf. annexe p. 193) Les enfants auxquels nous nous adressons présentent une sérieuse atteinte dans leur expression verbale et dans leur motricité, l’évaluation de leurs capacités intellectuelles pose donc des problèmes particuliers. Le matériel habituel est souvent inadapté car il comporte des composantes motrices, verbales ou scolaires, domaines où ces enfants sont en échec. Il est indispensable pour chaque enfant de bien choisir le matériel, de sélectionner des épreuves et d’adapter le matériel. Le résultat aux tests doit être relativisé, considéré comme une estimation et complété par d’autres observations effectuées en classe et dans les rééducations. Matériel utilisé. - Echelle de Maturité Mentale de COLOMBIA. Enfants de 4 à 11 ans. N’exige aucune réponse verbale, et une activité motrice limitée à la désignation (directe ou aidée par l’examinateur). - Test sans langage de BOREL - MAISONNY. Enfants de 1 an et demi à 5 ans et demi. Echelle non verbale de développement mental pour jeunes enfants. S’adresse aux enfants ayant des capacités gestuelles suffisantes.

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- TERMAN MERILL. Enfants à partir de 2 ans. Epreuves courtes et variées. Il est nécessaire de sélectionner les items non verbaux. - K ABC. Enfants de 2 ans et demi à 12 ans et demi. Présente une échelle non verbale composée d’une sélection d’épreuves dont les réponses peuvent être données par gestes. 5. - Evaluation des capacités de désignation. 5.1. Installation de l’enfant. Pendant toute cette évaluation des capacités de désignation, une attention particulière sera portée à l’installation du sujet. Tous les items cités dans la rubrique 5.1. devront être soigneusement étudiés. Tout changement dans l’installation du sujet et de son environnement peut modifier l’accès à l’aide technique. Plusieurs tests des capacités de désignation sont souvent nécessaires. Il conviendra d’être rigoureux et de bien noter au cours de l’évolution du sujet, les paramètres qui auront été modifiés dans la rubrique 5.1. 5.2. Parties du corps utilisées. Dans cette partie du bilan, on cherche à déterminer quelle est la partie du corps fiable et la plus performante pour effectuer les tâches de désignation, soit directement, soit indirectement (défilement, par exemple). 5.3. Surface de balayage. En parallèle, on évalue les possibilités de balayage du sujet en tenant compte d’une part de l’amplitude balayée et d’autre part des secteurs de balayage préférentiels. 5.4. et 5.5. Taille des cases et rapidité (cf. annexe p. 195). Après avoir évalué cette amplitude de balayage, il conviendra d’affiner l’observation en testant la qualité et la rapidité de désignation à partir des 3 types de grilles proposées : la taille des cases pourra évoluer de 8 cm/8 cm vers 2 cm/2 cm. 6. - Mobilité (cf. annexe p. 195). Les modes de déplacements du sujet dans la vie courante influencent le choix de l’A.T.C.

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Par exemple : Dans le cas d’un sujet marchant, avec ou sans aide de marche, il faudra veiller à la compatibilité de déambulation - A.T.C. Pour le sujet installé en fauteuil roulant les observations tirées de la rubrique 5.1. serviront de guide pour envisager l’installation de l’aide technique sur le fauteuil roulant. Toute cette installation doit être prévue au moment du choix car l’achat d’un kit d’installation doit figurer dans la demande globale de financement de l’aide technique à la communication.

◆ Conclusion Plusieurs évaluations des capacités de communication ont déjà été mises en place dans le but de préparer le choix d’une A.T.C. Aucune ne prend réellement en compte l’ensemble des capacités nécessaires à la mise en place d’une A.T.C. On ne peut prendre le risque d’une erreur de prescription qui engagerait l’équipe sujet - thérapeutes dans un projet en décalage par rapport aux possibilités du sujet, pour une durée indéterminée mais généralement longue. Il convient donc de s’entourer de garanties quant à la pertinence de nos choix thérapeutiques. C’est dans cet esprit que nous proposons aux équipes qui le souhaitent d’utiliser cet O.E.A Communication. Les équipes pourront nous donner leurs avis sur cet outil à l’aide de la fiche jointe en annexe (pp. 9 et 10). L’étude d’un nombre suffisamment important de cas permettra d’évaluer la pertinence des critères que nous avons retenus en mesurant l’amélioration quantitative et qualitative de la communication avec A.T.C. Les équipes intéressées par ce travail peuvent prendre contact directement avec les auteurs, soit pour l’utilisation de l’O.E.A lui-même, soit pour l’origine et le contenu des épreuves, sachant que d’autres épreuves peuvent être utilisées si elles permettent l’évaluation des mêmes paramètres. Bien entendu, l’utilisation de cet O.E.A ne dispense pas d’un essai de mise en place de l’A.T.C pendant une période d’au moins un mois avant la prescription. Cet essai est nettement plus probant lorsqu’on bénéficie d’assistance technique pour le fonctionnement de la machine et les stratégies de codage à développer, selon la formule que propose l’A.P.F. (10) par exemple.

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REFERENCES (1) G. LE CARDINAL et C. LEGRAND. Questionnaire d’évaluation des aides à la communication. Glossa-UNADRIO Sept 87; N° 6. (2) B. KATES et S. MAC NAUGHTON. La première application du système de symboles BLISS comme mode de communication pour l’enfant qui ne parle pas. Bliss Symbolics Communication Institute, 350,Rumsey Road, Toronto, Ontario, Canada, 1971/1974. (3) G. MOHN ,VAN HOFUAN DUINJ. Development of the binocular and monocular visual fields of human infants during the first year of life. (4) X. SERON et C. LATERRE. Rééduquer le cerveau : Logopédie, Psychologie, Neurologie. Mardaga, 1986. (5) PEGV MONTRÉAL TOULOUSE. Ortho édition, 76 rue Jean Jaurès, 62330 Isbergues. (6) PEGA MONTREAL TOULOUSE. Ortho édition, 76 rue Jean Jaurès, 62330 Isbergues. (7) TEST DE VOCABULAIRE EN IMAGES (V.O.C.I.M). ECPA, 25, rue de la Plaine, 75980 Paris Cedex 20. (8) EPREUVE DES STATEGIES DE COMPREHENSION EN SITUATION ORALE. ECPA, 25, rue de la Plaine, 75980 Paris Cedex 20. (9) Pamela S. ELDER.EVALUATION DES COMPETENCES A LA COMPACTION SEMANTIQUE. (10) APF - formation, 19, boulevard Bianchi,75013 Paris A. PICARD, V. GAUTHERON et P. LACERT (1988). Troubles du champ visuel chez l’IMC. Actualité en réeducation fonctionnelle et réadaptation tome13, p 111-113. P. LACERT et A. PICARD (1987). Troubles optomoteurs de l’IMC ancien prématuré - Possibilités thérapeutiques. Motricité cérébrale, tome 8, p 143-147. V. BARRAY, J. BONINO, C. BOURELLI et C. KERDRAON (1991). Troubles de l’exploration visuelle chez l’enfant infirme moteur cérébral, évaluation et rééducation, expérience en ergothérapie, 3ème série, Masson Paris, p 187-195.

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◆ ETUDE DE CAS Stéphane L. 10 ans Tétraparésie dystonique avec athétose respectant en partie le membre supérieur droit. Déplacement en fauteuil roulant manuel, apprentissage du fauteuil électrique en cours. ANALYSE DE L’O.E.A. 1) COMMUNICATION NATURELLE 1) Comparaison des scores T1 et T2 : T1 : (aptitude et appétence globale à la communication, niveau de scolarisation). T1 = 78 % T2 : (niveau fonctionnel). T2 = 73 % On ne relève pas de dissociation importante, ce qui indique que cet enfant a su développer sans aide technique des stratégies et codes de communication en rapport avec son appétence à la communication et ses capacités fonctionnelles, élément favorable à la mise en place d’une A.T.C. qui lui permettrait de développer cette communication. 2) Comparaison des scores S1 et S2 : S1 : (moyens et fonctions utilisés dans la communication). S1 = 82,6 % S2 : (efficacité de cette communication). S2 = 50 % On note une dissociation importante qui indique que malgré la mise en place de stratégies et codes de la communication personnels, la qualité et l’efficacité de cette communication restent réduites. 2) ELEMENTS A PRENDRE EN COMPTE POUR LE CHOIX D’UNE A.T.C. 1) Bilans neurovisuels : Aucun trouble pouvant nous limiter dans le choix d’une aide technique de ce point de vue : - bonne acuité, - aucun trouble gnosique tant sur les représentations imagées (images/pictogrammes) que sur le langage écrit.

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2) Bilan auditivognosique : Aucun trouble qui nécessiterait le choix d’un outil avec retour visuel particulier puisque le feed-back auditif est normalement perçu et utilisé. 3) Bilans de langage : - 3.1 Compréhensions lexicale et syntaxique. Niveau : 6 ans pour 9 ans (âge auquel ont été réalisés ces tests). On note un décalage évident avec l’âge réel, fréquemment observé chez nos enfants cérébrolésés qui n’ont pas eu très tôt à leur disposition d’outil leur permettant de « construire du langage » et qui, par ailleurs, présentent souvent des difficultés à accéder à un langage abstrait. En effet, jusqu’à 5 ou 6 ans, il n’y a pas de décalage entre le niveau de compréhension du langage et l’âge, c’est à partir de 7 ou 8 ans que ce décalage apparaît. A noter plus particulièrement pour Stéphane L., une stimulation réduite dans les premières années de sa vie, qui a probablement accentué ce décalage et expliquerait en partie son retard dans l’acquisition du langage écrit (qui se fait normalement maintenant). Son niveau actuel de compréhension est cependant suffisant et autorise tout à fait la mise en place d’une A.T.C. - 3.2 Capacités de classement. Chez Stéphane, elles existent à un niveau sémantique mais également non sémantique (sur données perceptives), ce qui va déterminer le choix de l’A.T.C. puisque les synthèses permettant une communication rapide (nous pensons à celles qui fonctionnent avec le système Minspeak) utilisent ces notions de classement comme principe de base (en plus de l’usage de la polysémie des pictogrammes et de l’association d’idées). - 3.3 et 3.4 Capacités de décodage et d’encodage. Stéphane a accès aux représentations pictographiques, à leur polysémie et au langage écrit (en cours d’acquisition). Il utilise ces 2 systèmes comme mode d’encodage de ses messages. Ceci nous permet donc d’envisager une A.T.C. proposant codage pictographique par association d’idées et écriture alphabétique (la combinaison des 2 étant possible). Remarque : nous systématisons actuellement la mise en place dans un premier temps, pour les enfants sans parole, d’un classeur de communication (photos, pictogrammes et/ou langage écrit) dont le contenu peut être organisé de

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différentes manières en fonction du potentiel de l’enfant. Cet outil et la manière dont l’enfant l’utilise nous apparaissent aujourd’hui comme d’excellents indicateurs de son niveau d’encodage sur le plan de la structuration et de l’élaboration syntaxique, en situation de communication. Nous avons pu constater ainsi chez Stéphane, dès l’instant où il a été mis en situation de manipuler du code, une évolution assez rapide dans sa manière d’encoder qui, de sémantique (une phrase = un pictogramme), est devenue syntaxique (actuellement, une phrase = 4 à 5 pictogrammes organisés syntaxiquement). Ex : locution circonstancielle de temps + sujet + verbe + complément circonstanciel de lieu + complément circonstanciel de manière. Ceci pour préciser le choix final de l’outil que nous proposerons à cet enfant. Nous pensons aujourd’hui intégrer à l’O.E.A/A.T.C. un paragraphe d’évaluation de l’utilisation d’un classeur de communication dans le chapitre « bilans de langage, capacités d’encodage ». 4) Evaluation psychométrique : Au Colombia, on relève un âge mental de 6 ans 2 mois pour 9 ans 1 mois. Ces chiffres sont à interpréter avec prudence compte-tenu des troubles associés très fréquents chez nos enfants cérébrolésés et notamment pour Stéphane, des troubles attentionnels importants. Compte-tenu des autres résultats aux bilans, ce décalage n’empêche pas d’envisager une A.T.C. 5) Capacités de désignation : - 5.1 Installation : En fauteuil roulant, tablette fixée sur le fauteuil, inclinaison du plan de travail = 15 %. - 5.2 Parties du corps utilisées : Sont encore en cours d’évolution deux modes de désignation : - à la licorne - au doigt (index droit + attelle). Les performances à la licorne sont actuellement supérieures du fait d’un entraînement certain, contrairement à la désignation au doigt qui est apparue possible mais n’a pas encore été entraînée systématiquement (résultats observés sur 3 semaines seulement alors que la licorne est utilisée depuis 18 mois). Quoi qu’il en soit, la désignation, lente encore (4 cases en 30 secondes), est possible dans les 2 cas et s’améliore régulièrement avec l’entraînement. Elle

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est déjà suffisante et précise pour permettre une communication de qualité sur un temps limité (fatigue) avec synthèse de parole (cases 2x2cm). Le choix définitif du mode de désignation n’a pas de conséquence sur le choix actuel de la synthèse dans la mesure où ils sont directs tous les deux.

◆ Conclusion Compte-tenu de son appétence à la communication, de son niveau de compréhension du langage, de son potentiel intellectuel, de ses capacités de désignation, nous proposons à Stéphane un équipement avec synthèse de parole type Delta Talker : clavier 128 cases (2x2), système de codage pictographique et écriture alphabétique installable sur le fauteuil roulant (manuel ou électrique). Nous envisageons également l’apprentissage du logiciel Word Stratégy Français (qui se charge dans la synthèse) compte tenu de l’évolution manifeste sur un mode syntaxique de sa communication avec classeur de pictogrammes.

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◆ ADRESSES UTILES AIR (Association Information Recherche) - 6, boulevard Diderot - 25000 BESANÇON - tél : 03 81 50 00 44 - fax : 03 81 88 79 18 ALRIMC (Ecole de Formation Permanente : Dr Lespargot) - Augerville la Rivière - 45330 MALESHERBES - tél : 02 38 39 14 01 ANCE Formation - AER - Assistance Educative et Recherche - 33, rue du Colonel Rozanoff - 75012 PARIS - tél : 01 43 47 31 25 fax : 01 43 47 33 99 A PA J H (Association pour Adultes et Jeunes Handicapés) - documentation, formation, enseignement de la méthode verbo-tonale - 26, rue du Chemin Vert - 75541 PARIS Cedex 11 - tél : 01 48 07 25 88 fax : 01 43 38 37 44 APF (Association des Paralysés de France) - 17, bd Auguste Blanqui - 75013 PARIS - tél : 01 40 78 69 00 CDI-APETREIMC (secrétariat de la formation Professionnelle) - 217, rue St-Charles - 75015 PARIS - tél : 01 45 54 39 92 (14 h 30 à 18 h) fax : 01 44 26 05 84 CISPH (Centre d’Information et de Solution pour les Personnes Handicapées) mardi/mercredi/jeudi - n° vert 08 00 39 86 85 COGNITO Education Rééducation Evaluation Interventions concertées 92, avenue de Villiers - 75017 PARIS - tél : 01 41 32 00 95 CTNERHI (formation, bibliothèque, informations générales, loisirs) - 236 bis, rue Tolbiac - 75013 PARIS - tél : 01 45 65 59 00 - fax : 01 45 65 44 94 FFAIMC (Fédération française des associations d’Infirmes Moteur Cérébraux) - formation, loisirs, gestion d’établissements - 269, bd Jules Michelet 83000 TOULON - tél : 04 94 03 39 88 - fax : 04 94 42 15 65 G R A P (Groupe de Recherche sur l’Autisme et le Polyhandicap) Hôpital de Jour Georges Vacola - 44, quai de la Loire - 75019 PARIS tél : 01 42 02 19 19 GROUPE POLYHANDICAP France - 36, rue Prony - 75017 PARIS tél : 01 43 80 64 46 - fax : 01 43 80 95 25 HANDIALOG - 37, rue de Rome - 75008 PARIS - tél : 01 44 70 32 00 fax : 01 44 70 32 44 Hôpital Bicêtre - Service de Rééducation Neurologique Infantile, 78, rue du Général Leclerc - 94275 LE KREMLIN BICETRE Cedex tél : 01 45 21 22 90 Hôpital Raymond Poincaré - 92320 GARCHES - tél : 01 47 10 79 00 fax : 01 47 10 78 23

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ISAAC International Society of Alternative and Augmentation Communication (information, journaux, formation, colloques) - CAA structure francophone pour la communication améliorée et alternative - Pré-Isaac Francophone F.S.T Charmettes 10B - CP- CH 2006 NEUCHATEL Suisse L’ESCALE Pavillon 6F - Centre Hospitalier Lyon Sud - Chemin du Grand Prevoyet - 69495 PIERRE BENITE Cedex - tél : 04 78 86 16 63 UNAPEI Mission Nouvelles technologies - 15, rue Coysevox - 75876 PARIS tél : 01 44 85 50 50 - fax : 01 44 85 50 60 Minitel 3614 HANDITEL - actualité, agenda, base de données, service CNRH 3615 APF (association pour Adultes et Jeunes handicapés) - actualité, informations générales Revues DECLIC - familles et handicaps - B360 - 60732 Ste GENEVIEVE Cedex ETRE ET CONNAITRE - handicap information bimestriel - 5, villa Wagram St Honoré - 75008 PARIS - tél : 01 40 68 07 04 - fax : 01 40 68 03 81 MOTRICITE CEREBRALE - Réadaptation - Neurologie du développement Masson SPPIF - BP 22 - 41350 VINEUIL READAPTATION, ONISEP Diffusion - BP 86 - 77 423 MARNE LA VALLEE Cedex 2 - tél : 01 64 80 35 00 - fax : 01 64 80 35 01 Téléthèses CREE (ARA - Canon Communicator) - ZI du Recou - 69520 GRIGNY tél : 04 72 24 08 99 ELECTREL (Synthé - Lightwriter) - Rue du puy du Roy - 14112 BIEVILLE BEUVILLE - tél : 02 31 44 34 - fax : 02 31 43 57 52 PROTEOR (Alpha Talker - Delta Talker - Chat Box) - 11, rue des Buttes 21000 DIJON - tél : 03 80 42 10 - fax : 03 80 78 42 15 RNT - DMI (Message Mate) - Centre Marc Sautelet - 62, av. de la Liberté BP 119 - 59652 VILLENEUVE D’ASQ Cedex - tél : 03 20 67 74 03 fax : 03 20 67 02 90 Logiciels de communication CREE (Board Maker pour faire des tableaux) - ZI du Recou - 69520 GRIGNY - tél : 04 72 24 08 99 FIRST (Communique) - Square du Puy du Roy - 60200 COMPIEGNE tél : 03 44 86 86 04

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LOGICOM (IMC - Rapitext) - 102, rue A. Briant - 44408 REZE Cedex tél : 02 51 70 25 77 PEDAGOGIE ET INFORMATIQUE (Kenx) - 71, bd des Provinces - 69110 STE FOY LES LYON - tél 04 78 36 51 08 - fax : 04 78 36 51 08 PROTEOR (Wivick) - 11, rue des Buttes - 21000 DIJON - tél : 03 80 78 42 10 - fax : 03 80 78 42 15 RNT - DMI (Kindo communication et rééducation) - Centre Marc Sautelet, 62, avenue de la Liberté, BP 119 - 59652 VILLENEUVE D’ASQ Cedex tél : 03 20 67 74 03 - fax : 03 20 67 02 90 VO C A L I S I S (Menestrel) - 7, rue Hoche - 78000 VERSAILLES tél : 01 39 53 00 63 Codes pictographiques BLISS - Association Bliss - 95, rue des Ailes - 1030 BRUXELLES Belgique C.A.P - Editions ERASME - Place Baudouin Ier, 2 - 5004 NAMUR (BOUGE) Belgique - tél : 81 21 37 00 COGHAMO - Centre la Famille - Rue R. Jacquet, 25 - 1080 BRUXELLES Belgique CORNUSSE - I.M.E LES TEMPLIERS - Cornusse - 18350 NERONDES tél : 02 48 77 50 11 GRACH - Société de diffusion du groupement de recherche pour l’autonomie et la communication des handicapés - tél : 02 54 70 21 03 GUIMEL - Sylviane GUESNON - BP 117 - 67503 HAGUENAU Cedex tél : 03 88 63 62 85 IDEO-PICTO - ORTHO-EDITION (revue Glossa) - 76, rue Jean-Jaurès 62330 ISBERGUES MAKATON - Avenir Dysphasie - 4, rue Duris - 75020 PARIS - tél : 01 47 97 10 99 P.C.S (picture augmentative symbols) - 71, bd des Provinces - 69110 STE FOY LES LYON - tél : 04 78 36 51 08 PIC - Institut de réadaptation de Montréal - 6300 avenue Darlington - Montréal QUEBEC - Canada H3S 2J4 - tél : 514 340 20 69 ◆ GLOSSAIRE ADAPEI : association départementale des amis et parents d’enfants inadaptés ANIMC : association nationale des infirmes moteurs cérébraux APAJH : association nationale pour adultes et jeunes handicapés APF : association des paralysés de France

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ARIMC : association régionale des infirmes moteurs cérébraux CAMSP : centre d’action médico-social précoce CEM : centre d’éducation motrice CRF : centre de rééducation fonctionnelle CRM : centre de rééducation motrice CTAD : centre de travail à domicile IMOC : infirmes moteurs d’origine cérébrale IMP : institut médico-pédagogique IMPRO : institut médico-professionnel MAS : maison d’accueil spécialisé SSESD : service de soins et d’éducation spécialisés à domicile UNAPEI : union nationale des associations de parents et amis d’enfants inadaptés ◆ RÉSEAUX NOUVELLES TECHNOLOGIES Pour de nombreuses personnes IMC, l’utilisation des nouvelles technologies est un facteur essentiel de développement et d’autonomie. La plupart des structures accueillant ces personnes en ont pris conscience et ont acquis du matériel. Le RNT a été crée au sein de l’APF, association des paralysés de France, pour dynamiser un réseau de ressources dans ce domaine et offrir les services suivants : ◆ Publication d’un classeur RNT : 5 fois par an, les adhérents reçoivent des fiches techniques, classées et indexées concernant : les aides techniques de communication, des adaptations de jeux, des adaptations de fauteuils, des logiciels, des accès spécifiques à l’ordinateur, un agenda des formations, colloques et dates importantes, etc. ◆ Un service d’aide à la communication : reçoit, conseille et oriente les personnes non parlantes. E. Cataix-Nègre tél : 01 40 78 69 52. ◆ Un serveur Internet est en développement. ◆ Prêt de matériel : contrôles d’environnement, contacteurs, synthèses vocales. ◆ Formations professionnelles : à la demande ou au catalogue. RNT - APF : 64, rue de la Liberté - 59652 VILLENEUVE d’ASQ Cedex tél : 03 20 67 74 03

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Aucun article ou résumé publié dans cette revue ne peut être reproduit sous forme d’imprimé, photocopie, microfilm ou par tout autre procédé sans l’autorisation expresse des auteurs et de l’éditeur.

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NOTES

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DERNIERS NUMÉROS PARUS N°184 : Spécificité syndromique langagière dans le retard mental (J.-A.RONDAL, D. LING). — La thérapie mélodique et rythmée (Ph. VAN EECKHOUT et coll.). — Parole, symptôme et système familial.A propos du cas d’un enfant dysphasique (J. ZWOBADA-ROSEL). — Corrélations entre les performances dans le domaine de la conscience phonologique et les performances à l’écrit (J.LECOINTRE). — Intérêts et limites de l’informatique en orthophonie (A. OSTA). — Persistance des troubles dyslexiques lors de l’apprentissage de l’anglais en classe de 5e (C. JANKOVSKI, C. MAEDER, R.JANKOVSKI). N°185 : Le langage, les sciences, les arts et les lettres (J.MÉTELLUS). — Moyens augmentatifs et alternatifs de communication (A. d’ALBOY). — Communication facilitée.Un nouveau langage pour tous les handicapés (A.-M.VEXIAU). — Tout le corps parle (F. LE HUCHE). — Le bruyant silence des déments (J. MAISONDIEU). — Le traitement du langage : Stéréotypies et/ou variations (J.-L. NESPOULOUS, M. DORDAIN). — Langages ou logistiques (A.-P. BODROS). — Le chant, langage du corps, langage de l’esprit (S. MOREAU). N° 186 : L’épreuve de la « Tour de Londres » : normalisation au sein d’une population adulte (E.SCHAEFERCOURCOT, Y. MARTIN, M. ROUSSEAUX). — Grammaire du rééducateur, grammaire du rééduqué (J. ZWOBADA ROSEL). — Rythme de l a parole et segmentation lexicale (M.H. BANEL, N. BACRI). — L’accent ou la posodie de la séduction ( J . GIRARD-FRÉSARD). — L ’ a r t i c u l a t i o n ( S . B O R E L MAISONNY). N°187 : La forme et la couleur (J.OUDOT). — Trait et couleur (I.KAUFFMAN). — Le dessin (J. LATRON). — De l’identification à l’écriture / d’un trait (H.POLLET). — Le graphisme et l’implanté (M.-A. CONSTANTIN-BRÉMOND). — La communication multicanale : un mouvement entre le dire et le faire (A. WITKOCOMMEAU). — L.S.F. et conceptualisation (C. GARDIE) — L’utilisation du français signé au CROP de Lyon (R. BERNARD). — Le L.P.C. Langage Parlé Complété (N.DAUDET). — Expression et communica tion : jeu entre verbal et non verbal dans des dialogues thérapeutiques (J.ZWOBADA-ROSEL). N° 188 : Du pinceau au clavier (J.MÉTELLUS). — La rééducation des traumatisés crâniens : pratiques actuelles et perspectives d’avenir (J.-M.MAZAUX). — Les multiples faces d’une thérapie du bégaiement (H.-A. BIJLEVELD). — Les implants cochléaires : un nouveau challenge (A.DUMONT). — Les stratégies palliatives dans l’aphasie (J.-L. NESPOULOUS). — Platon, Socrate et la Science (C.ALLÈGRE). — Psychose de pointe entre passé et avenir (A. BODROS). — Les rééducations de l’avenir en gériatrie (B. SAUVAGEOT, S.LEWIK-DERAISON). N°189 : Un essai de la thérapie PACE chez le patient Alzheimer (C.BRUYÈRE - M.ROUSSEAUX). — Place de l’enfant, histoire familiale et rééducation (J.ZWOBADA-ROSEL). — Grammaire de l’enfant. Pour une grammaire de la variation et des interactions (M.-C. POUDER). — Analyse des stratégies interactives autour d’un livre: une rééducatrice et un enfant retardé mental (G.GREMAUD). — Aptitudes recensées de l’enfant à l’adulte en langage, lecture et orthographe (A. GIROLAMI-BOULINIER). N°190 : Le Locked-in-Syndrom (Ph. VAN EECKHOUT). — Mécanismes de la récupération neurologique après accident vasculaire cérébral (AVC) : apports de l’imagerie fonctionnelle cérébrale (J.C. BARON). — Le DPL3 dépistage et prévention à 3 ans (F. COQUET, B. MAETZ). — La recherche de l’invariant comme outil méthodologique dans l’acte de rééducation (A. MENISSIER). — Le jeu symbolique dans la perspective de l’écrit (F. POUËCH). — Un autre regard sur l’enfant en difficulté (M. DAMOUCHE). — Pour une analyse du bégaiement ou la dimension « méta » en question (A. BENSALAH). — Linguistique fonctionnelle, évaluation, rééducation des troubles d’acquisition du langage (J. ZWOBADA-ROSEL). N°191 : Aspects pragmatiques de la modification des rôles discursifs dans une psychothérapie d’enfant (retard de parole et de langage (M.C.POUDER). — Evaluation du langage spontané de l’enfant (M.MONFORT). — A propos du niveau de langage de 16 élèves de SEGPA (A. GIROLAMI-BOULINIER, L. GINESY). — Du préfixe REcomme paradigme du changement (A. MÉNISSIER). — Evolutions du bilan de langage de l’adulte âgé (Ch.REMOND-BESUCHET) — Evaluation des troubles du langage en phase initiale de l’aphasie (TRAN THI MAI) — Evaluation et validation de la rééducation en aphasiologie (C.VAILLANDET). — La main droite de l’hémiplégique âgé et l’écriture (G.ENOS). N°192 : LANGAGE ÉCRIT - Rencontre avec Rémi et Romain (M. TOUZIN). — Données Actuelles : Le cerveau du dyslexique (M. HABIB) - Apport de la neuropsychologie cognitive à la pratique orthophonique (S. VALDOIS) - Reconnaissance visuelle de mots et dyslexies de l’enfant (S. CASALIS) - Acquisition de la lecture (et de l’écriture) dans les systèmes d’écriture alphabétique (L. SPRENGER-CHAROLLES) Métaphonologie, acquisition du langage écrit et problèmes connexes (J. ALEGRIA) - Impuissance apprise et dyslexie (F. NOUGARO, L. VERA) — Examens & Interventions : Influences croisées de la stratégie « phénicienne » induite et des défaillances de la mémoire de travail chez un enfant dyslexique-dysorthographique (M. PLAZA).- Etude de cas : Yann (S. LARGER) — Perspectives : (E. LEDERLÉ).