Keratoglobus.pptx

Yuliana Putri Lestari K1A112101 Pembimbing : dr. Stella Lengkong, Sp.M

Definisi  Gangguan

noninflamasi, ektasia kornea, ditandai dengan penipisan dari limbus ke limbus mengakibatkan tonjolan globular kornea

Epidemiologi  jarang

terjadi  Tampak pada saat lahir dan jauh lebih jarang dibandingkan keratoconus dan pellucid marginal degeneration.  Keratoglobus didapat (acquired keratoglobus) mungkin merupakan bentuk tahap akhir dari pasien keratoconus dengan keratoconus awal diikuti oleh keratoglobus kemudian atau keratoglobus yang didapat dapat terlihat tanpa keratoconus sebelumnya.

Autosomal resesif  Gang. Jar. Ikat : Ehlers – Danlos syndrome, sindrom Marfan,dan sindrom Rubinstein – Taybi.  Blue sclera  keratokonjungtivitis vernal,blepharitis marginal kronis, idiopatik orbital inflammation, dan dysthyroid eye disease  Patologi keratoglobus didapat mirip dengan keratoconus sedangkan keratoglobus kongenital menunjukkan tidak adanya membran Bowman, disorganisasi stroma, dan penebalan membran Desment 

Gejala Klinis

 Miopia  Astigmatisme

ireguler  Umumnya tidak bergejala  Perforasi kornea  Nyeri akut  Tearing  Fotofobia  hidrops akut kornea

  

Anamnesis Pemeriksaan Visus Pemeriksaan slit lamp

Penipisan sentral dan perifer dari kornea jernih dengan ektasia pada pemeriksaan slit-lamp (mata kiri).

Pakimetri : mengukur ketebalan kornea

 • • •



Normal ketebalan kornea bag. Sentral antara ketebalan 520 µm dan 560 µm Zona perifer memiliki ketebalan antara 630 µm dan 670 µm Kornea sup. >> kornea inf.

Topografi Kornea : keratografi komputasi di mana gambar dari disk placido pada permukaan anterior kornea ditangkap oleh kamera video dan dianalisis oleh perangkat lunak komputer dan disajikan dalam bentuk peta warna-kode.

Topografi kornea normal yang menunjukkan bentuk oval

Kornea topografi menunjukkan penipisan kornea dari limbus ke limbus



Histopatologi

Photomicrograph dari (a) lamellar kornea menunjukkan penipisan stromal difus (pewarnaan: hematoksilin dan eosin), (b) kornea sentral yang menunjukkan epitel kornea yang tipis dengan edema intraepitelial dan pemisahan epitelium dari membran basal epitel. Ada diskontinuitas lapisan Bowman (ditandai antara dua panah merah dan dua panah hitam; pewarnaan: hematoksilin dan eosin).

KERATOCONUS

KERATOGLOBUS

PMD

Usia

Pubertas & dapat berkembang sampai usia 40–50 tahun

saat lahir

20-40 tahun

Penipisan

paling sering terlihat pada paracentral inferior dari kornea. tonjolan umumnya digambarkan berbentuk kerucut dengan penipisan maksimal pada puncak

penipisan difus dari limbus ke limbus. Penipisannya umumnya maksimal dibagian perifer dan mungkin seperlima ketebalan kornea normal

melibatkan bagian kornea inferior, dengan lebar 1– 2mm dan mulai dari arah jam 4 hingga 8

Skar

++

+

+

Hidrops akut

+

+

+

Angulasi dari lower lip di downgaze yang dikenal sebagai Munson sign, yang merupakan tanda nonspesifik keratoconus

Pellucid marginal degeneration penonjolan kornea inferior





Konservatif : koreksi refraktif untuk myopia tinggi & astigmatisme high ireguler PENTING : konseling untuk penggunaan pelindung mata, dan menghindari kontak olahraga karena risiko perforasi yang tinggi.

Operatif  Keratoplasty penetrasi konvensional  Keratoplasty penetrasi dengan teknik donor graft limbus ke limbus  Keratoplasti Lamellar (epikeratoplasty tipe onlay lamellar procedure )  ‘tuck-in’ lamellar keratoplasty

komplikasi • Sebagai akibat dari penipisan dan tonjolan kornea terjadi myopia ekstrim dan astigmatisme high ireguler yang sulit diobati dengan koreksi refraksi. Dapat terjadi hidrops akut kornea akibat rupture membrane descement. Perforasi kornea terjadi akibat penipisan ekstrim dan kerapuhan kornea Prognosis • Intervensi bedah pada keratoglobus umumnya terbatas pada perbaikan perforasi, namun umumnya menghasilkan hasil yang buruk karena sifat perforasi yang biasanya besar dan stellata. Pasien tetap memiliki astigmatisme yang ireguler dan pada akhirnya memiliki penglihatan yang buruk