Hemoragicna Diateza In Tromboza
This document was uploaded by user and they confirmed that they have the permission to share it. If you are author or own the copyright of this book, please report to us by using this DMCA report form. Report DMCA
Overview
Download & View Hemoragicna Diateza In Tromboza as PDF for free.
More details
- Words: 661
- Pages: 20
HEMORAGIČNA DIATEZA IN TROMBOZA primer I: -Problem komunikacije pimeri II: -Motnja primarne hemostaze -Motnja sekundarne hemostaze -Motnja primarne in sekundarne hemostaze -Akutna pljučna embolija
HEMOSTAZA PRIMARNA
ŽILNA FAZA vazokonsktrikcija
SEKUNDARNA: KOAGULACIJA
aktivacija, adhezija in agregacija TROMBOCITOV
V L O G A E N D O T E L I J A
VLOGA ENDOTELIJA
HEMORAGIČNA DIATEZA: TERMINOLOGIJA Pri motnjah primarne hemostaze na koži in/ali sluznici opazimo predvsem: petchia (pikčasta krvavitev) hemoragična purpura (številne konfluentne petehije) echimosis (izliv krvi v kožo/sluznico, vendar v ravnini) Pri koagulopatijah so značilni: Hematomi Drugo: notranje krvavitve, sluznice, intrakranialne krvavitve, hemartroze pri hemofilijah itd. HEMORAGIČNA DIATEZA HKRATI S TROMBOZO: ODPOVEDI ORGANOV, GANGRENE, NEKROZE KOŽE...
Testi hemostaze: • Primarna hemostaza: Rumpel-Leede test z manšeto Duke: čas krvavitve Število trombocitov Čas retrakcije strdka Agregometrija trombocitov...
• Sekundarna hemostaza – testi koagulacije:
PTČ= parcialni tromboplastinski čas = dvostopenjski Quickov test PČ=protrombinski čas= enostopenjski Quickov test Trombinski čas drugih testov se ne izvaja rutinsko
PRIMARNA HEMOSTAZA A: VASKULARNE MOTNJE •infekcije (huda oblika ošpic, noric, rikecioz, sepsa, meningokokemija) •reakcije na zdravila (predvsem zaradi tvorbe imunskih kompleksov, ki se odlagajo v žilni steni) •motnje kolagena (vit.C-skorbut, Ehlers-Danlos sindrom, Cushingova bolezen-kortizol in njegov vpliv na kolagen, senilna purpura-kolagen in drugi proteini) •Hoenoch-Schoenleinova purpura (odlaganje imunskih kompleksov nepojasnjenega izvora •dedna hemoragična teleangiektazija
PRIMARNA HEMOSTAZA: B: MOTNJE TROMBOCITOV • motnje v številu trombocitov • motnje funkcije trombocitov
PRIMER MOTNJE DELOVANJA TROMBOCITOV: BOLNIK JE ZARADI HUDEGA ZOBOBOLA JEMAL CELO VRSTO ANALGETIKOV, KI SO MU PRI TEM ŽE VEČKRAT POMAGALI. ZOBOZDRAVNIKOV SE IZOGIBA, CE SE LE DA. ZARADI MOČNE OTEKLINE NA LICU JE PONEKAJ DNEH LE ODŠEL PO STROKOVNO POMOČ, ČEPRAV JE BIOLEČINA ŽE MALO POPUSTILA. RTG SLIKA JE POKAZALA VELIK GRANULOM S FISTULO. FISTULO, IZ KATERE JE IZTEKAL “GNOJ” JE BILO OPAZITI TUDI NA PREGLEDU. SLEDILA JE EKSTRAKCIJA ZOBA, KI JE POTEKALA BREZ KOMPLIKACIJ, VENDAR JE BILA KRVAVITEV MOČNEJŠA KOT OBIČAJNO. PACIENTU SO NAROČILI, DA MORA STISKATI TAMPON. NASLEDNJI DAN SE JE BOLNIK VRNIL,KER GA JE SKRBELO ZARADI DOLGOTRAJNE KRVAVITVE.
KAJ JE BILO NAROBE?
Druge motnje: • TROMBOCITOPENIJE (N=150.000-300.000/mm3,
h.d. = pod 50.000/mm3, hudo pod 20.000/mm3) zaradi povečanega propada (učinki nekaterih zdravil, virusnih infekcij, maligne hipertenzije, idiopatska trombocitopenična purpura=protitelesa proti trombocitom. • TTP= trombotična trombocitopenična purpura: pogosto smrten zaplet, kjer hkrati poteka tromboza in hemoragična diateza zaradi pomanjkanja trombocitov, ki so se porabili. LOČI OD DIK!!!!!. Vzrok za TTP je najverjetneje motena funkcija endotelija s posledičnim pomanjkanjem NO in prostaciklina.
Funkcijske motnje •.
Bernard-Soulierov sindorm: motena adhezija zaradi napake/pomanjkanja GP Ib/IX), t.j. receptorja za von Wilebrandov faktor. Posledično tudi ni ustrezne aktivacije trombocitov.
•.
Glanzmanova trombastenija: pomanjkanje GP IIb/IIIa (receptorja za fibrinogen), motena je agregacija trombocitov
•.
motnje sekrecijske sposobnosti trombocitov (“sivi” trombociti, motnje skladiščenja itd.)
•.
posledice zaužitja aspirina (POZOR: ali je pacient vzel analgetike pred n.pr. izdrtjem zoba? Katerih ne sme?)
•.
heparin, dekstran (primeri aktivacije trombocitov adhezija, agreagacija pomanjkanje
TROMBOCIT:
Adhezija Aktivacija Agregacija
PRIMERI MOTENJ KOAGULACIJE: HEMOFILJA ANTIKOAGULACIJSKA TERAPIJA OKVARA JETER KAKO UGOTOVIMO, ZA KAKŠNO MOTNJO GRE?
HEMOFILIJA IN FAKTORJI KOAGULACIJE
TESTI KOAGULACIJE • PTČ= parcialni tromboplastinski čas = dvostopenjski Quickov test: 1.: kaolin + plazma + čas 2.: dodamo še cefalin (fosfolipidi) nastane fibrin (25-39 sec.). Motnje lahko na : HMWK, XII, XI, X, IX, VIII PČ=protrombinski čas= enostopenjski Quickov test: tkivni faktor + plazma fibrin (9-10 sec.) Motnje lahko na X, VII
Če je ena ali drug čas podaljšan so seveda lahko motnje tudi na naslednjih faktorjih:
• Trombinski čas: trombin + plazma fibrin (5-6 sec.) trombin + razredčena plazma fibrin: z razredčeno plazmo lahko ugotavljamo prisotnost inhibitorjev
vitamin K in karboksilacija
delovanje HEPARINA
delovanje proteina C
DIC - patogeneza
TROMBOZA VENSKA
ARTERIJSKA
GLOBOKIH VEN (flebotromboza) POVRŠINSKIH VEN (tromboflebitis)
ATEROSKLEROZA S TROMBOZO
PRIMER: PLJUČNA EMBOLIJA Športni padalec si je pri doskoku zlomil stegnenico. Niso delali osteosinteze; dobil je mavec. Doma je v glavnem ležal in čakal, da se zlom zaceli. Po nekaj dneh pa je nenadoma težko dihal, močno ga je bolelo v prsih in izgubil je zavest. ZAKAJ? KAKO BI LAHKO ZAPLET PREPREČILI? KAKO BI UGOTOVILI, ZA KAJ GRE?
HEMOSTAZA PRIMARNA
ŽILNA FAZA vazokonsktrikcija
SEKUNDARNA: KOAGULACIJA
aktivacija, adhezija in agregacija TROMBOCITOV
V L O G A E N D O T E L I J A
VLOGA ENDOTELIJA
HEMORAGIČNA DIATEZA: TERMINOLOGIJA Pri motnjah primarne hemostaze na koži in/ali sluznici opazimo predvsem: petchia (pikčasta krvavitev) hemoragična purpura (številne konfluentne petehije) echimosis (izliv krvi v kožo/sluznico, vendar v ravnini) Pri koagulopatijah so značilni: Hematomi Drugo: notranje krvavitve, sluznice, intrakranialne krvavitve, hemartroze pri hemofilijah itd. HEMORAGIČNA DIATEZA HKRATI S TROMBOZO: ODPOVEDI ORGANOV, GANGRENE, NEKROZE KOŽE...
Testi hemostaze: • Primarna hemostaza: Rumpel-Leede test z manšeto Duke: čas krvavitve Število trombocitov Čas retrakcije strdka Agregometrija trombocitov...
• Sekundarna hemostaza – testi koagulacije:
PTČ= parcialni tromboplastinski čas = dvostopenjski Quickov test PČ=protrombinski čas= enostopenjski Quickov test Trombinski čas drugih testov se ne izvaja rutinsko
PRIMARNA HEMOSTAZA A: VASKULARNE MOTNJE •infekcije (huda oblika ošpic, noric, rikecioz, sepsa, meningokokemija) •reakcije na zdravila (predvsem zaradi tvorbe imunskih kompleksov, ki se odlagajo v žilni steni) •motnje kolagena (vit.C-skorbut, Ehlers-Danlos sindrom, Cushingova bolezen-kortizol in njegov vpliv na kolagen, senilna purpura-kolagen in drugi proteini) •Hoenoch-Schoenleinova purpura (odlaganje imunskih kompleksov nepojasnjenega izvora •dedna hemoragična teleangiektazija
PRIMARNA HEMOSTAZA: B: MOTNJE TROMBOCITOV • motnje v številu trombocitov • motnje funkcije trombocitov
PRIMER MOTNJE DELOVANJA TROMBOCITOV: BOLNIK JE ZARADI HUDEGA ZOBOBOLA JEMAL CELO VRSTO ANALGETIKOV, KI SO MU PRI TEM ŽE VEČKRAT POMAGALI. ZOBOZDRAVNIKOV SE IZOGIBA, CE SE LE DA. ZARADI MOČNE OTEKLINE NA LICU JE PONEKAJ DNEH LE ODŠEL PO STROKOVNO POMOČ, ČEPRAV JE BIOLEČINA ŽE MALO POPUSTILA. RTG SLIKA JE POKAZALA VELIK GRANULOM S FISTULO. FISTULO, IZ KATERE JE IZTEKAL “GNOJ” JE BILO OPAZITI TUDI NA PREGLEDU. SLEDILA JE EKSTRAKCIJA ZOBA, KI JE POTEKALA BREZ KOMPLIKACIJ, VENDAR JE BILA KRVAVITEV MOČNEJŠA KOT OBIČAJNO. PACIENTU SO NAROČILI, DA MORA STISKATI TAMPON. NASLEDNJI DAN SE JE BOLNIK VRNIL,KER GA JE SKRBELO ZARADI DOLGOTRAJNE KRVAVITVE.
KAJ JE BILO NAROBE?
Druge motnje: • TROMBOCITOPENIJE (N=150.000-300.000/mm3,
h.d. = pod 50.000/mm3, hudo pod 20.000/mm3) zaradi povečanega propada (učinki nekaterih zdravil, virusnih infekcij, maligne hipertenzije, idiopatska trombocitopenična purpura=protitelesa proti trombocitom. • TTP= trombotična trombocitopenična purpura: pogosto smrten zaplet, kjer hkrati poteka tromboza in hemoragična diateza zaradi pomanjkanja trombocitov, ki so se porabili. LOČI OD DIK!!!!!. Vzrok za TTP je najverjetneje motena funkcija endotelija s posledičnim pomanjkanjem NO in prostaciklina.
Funkcijske motnje •.
Bernard-Soulierov sindorm: motena adhezija zaradi napake/pomanjkanja GP Ib/IX), t.j. receptorja za von Wilebrandov faktor. Posledično tudi ni ustrezne aktivacije trombocitov.
•.
Glanzmanova trombastenija: pomanjkanje GP IIb/IIIa (receptorja za fibrinogen), motena je agregacija trombocitov
•.
motnje sekrecijske sposobnosti trombocitov (“sivi” trombociti, motnje skladiščenja itd.)
•.
posledice zaužitja aspirina (POZOR: ali je pacient vzel analgetike pred n.pr. izdrtjem zoba? Katerih ne sme?)
•.
heparin, dekstran (primeri aktivacije trombocitov adhezija, agreagacija pomanjkanje
TROMBOCIT:
Adhezija Aktivacija Agregacija
PRIMERI MOTENJ KOAGULACIJE: HEMOFILJA ANTIKOAGULACIJSKA TERAPIJA OKVARA JETER KAKO UGOTOVIMO, ZA KAKŠNO MOTNJO GRE?
HEMOFILIJA IN FAKTORJI KOAGULACIJE
TESTI KOAGULACIJE • PTČ= parcialni tromboplastinski čas = dvostopenjski Quickov test: 1.: kaolin + plazma + čas 2.: dodamo še cefalin (fosfolipidi) nastane fibrin (25-39 sec.). Motnje lahko na : HMWK, XII, XI, X, IX, VIII PČ=protrombinski čas= enostopenjski Quickov test: tkivni faktor + plazma fibrin (9-10 sec.) Motnje lahko na X, VII
Če je ena ali drug čas podaljšan so seveda lahko motnje tudi na naslednjih faktorjih:
• Trombinski čas: trombin + plazma fibrin (5-6 sec.) trombin + razredčena plazma fibrin: z razredčeno plazmo lahko ugotavljamo prisotnost inhibitorjev
vitamin K in karboksilacija
delovanje HEPARINA
delovanje proteina C
DIC - patogeneza
TROMBOZA VENSKA
ARTERIJSKA
GLOBOKIH VEN (flebotromboza) POVRŠINSKIH VEN (tromboflebitis)
ATEROSKLEROZA S TROMBOZO
PRIMER: PLJUČNA EMBOLIJA Športni padalec si je pri doskoku zlomil stegnenico. Niso delali osteosinteze; dobil je mavec. Doma je v glavnem ležal in čakal, da se zlom zaceli. Po nekaj dneh pa je nenadoma težko dihal, močno ga je bolelo v prsih in izgubil je zavest. ZAKAJ? KAKO BI LAHKO ZAPLET PREPREČILI? KAKO BI UGOTOVILI, ZA KAJ GRE?
