G6pd-3

โรคพรองเอนไซม G-6-PD - วิกิพีเดีย

Page 1 of 4

โรคพรองเอนไซม G-6-PD จากวิกิพีเดีย สารานุกรมเสรี โรคพรองเอนไซม G6PD หรือ Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency เปนโรคทางพันธุ กรรมโรคหนึ่งซึ่งทําใหเม็ดเลือดแดงแตกเมื่อไดรับสิ่งกระตุนตางๆ

เนื้อหา „ „ „ „

„ „

1 สาเหตุ 2 อาการ 3 การวินิจฉัย 4 สิ่งกระตุนที่ทําใหเกิดอาการ „ 4.1 กลุมยาแกปวด ลดไข (Analgesics/Antipyretics) „ 4.2 กลุมยารักษาโรคมาลาเรีย (Antimalarial drugs) „ 4.3 กลุมยารักษาโรคหัวใจ (Cardiovascular drugs) „ 4.4 กลุมยา Sulfonamides/Sulfones „ 4.5 กลุมยาปฏิชีวนะ (Cytotoxic/Antibacterial drugs) „ 4.6 ยาอื่นๆ 5 การรักษา 6 อางอิง

สาเหตุ โรคนี้เกิดจาก ภาวะที่พรองเอนไซม

G6PD (Glucose-6Phosphate Dehydrogenase) ซึ่ง เปนเอนไซมสําคัญใน กระบวนการเมตะบอลิ ซึ่ม ในวิถี Pentose

Phosphate Pathway (PPP.) ของน้ําตาล กลูโคส ที่จะเปลี่ยน NADP ไปเปน NADPH ซึ่งจะไปทํา ปฏิกิริยากับเอนไซม

Glutathione reductase และ Glutathione peroxidase ตอไป สง

แผนภาพกระบวนการเมตะบอลิซึ่มวิถี Pentose Phosphate Pathway ผลใหเกิดการทําลาย สารอนุมูลอิสระ (Oxidants) ตาง ๆ เชน H2O2 ที่เปนพิษตอเซลลในรางกายโดยเฉพาะเซลลเม็ดเลือดแดง

ดังนั้นเอนไซม G6PD จึงเปนเอนไซมที่ชวยปองกันเม็ดเลือดแดงจากการทําลายของสารอนุมูลอิสระ

http://th.wikipedia.org/wiki/%E0%B9%82%E0%B8%A3%E0%B8%84%E0%B8...

1/16/2008

โรคพรองเอนไซม G-6-PD - วิกิพีเดีย

Page 2 of 4

(Oxidants) คนที่เกิดภาวะพรองเอนไซมชนิดนี้แลวจะทําใหเกิดอาการเม็ดเลือดแดงแตก (Hemolysis) ได งาย สาเหตุของการพรองเอนไซม G6PD เกิดจากความผิดปกติของพันธุกรรมแบบ X-linked โรคนี้จึงพบในผูชายได มากกวาผูหญิง

อาการ อาการของโรคก็คือ Acute hemolytic anemia (ภาวะซีดจากการที่เม็ดเลือดแดงแตกอยางฉับพลัน) โดยใน เด็กทารกจะพบวามีอาการดีซานที่ยาวนานผิดปกติ สวนในผูใหญนั้นจะพบวา ปสสาวะมีสีดํา ถายปสสาวะนอยจนอาจนํา ไปสูภาวะไตวายเฉียบพลัน (Acute renal failure) ได นอกจากนี้ ยังสงผลใหการควบคุมสมดุลของ Electrolytes (สาร เกลือแรตางๆในรางกาย) ของรางกายเสียไปดวย โดยเฉพาะการเกิดภาวะ Hyperkalemia (โพแทสเซียมในเลือดสูง)

การวินิจฉัย 1. การยอมเซลลเม็ดเลือดแดง (Completed Blood Count - CBC) ในคนที่เปนโรคนี้ ถายอมพิเศษจะเห็นลักษณะที่เปน “Heinz body” ซึ่งเกิดจากการตกตะกอนของฮีโมโกลบิน ที่ไมคงตัว มักพบรวมกับภาวะตางๆ ที่ทําใหเม็ดเลือดแดงแตก หรือ มีการทําลายเม็ดเลือดแดงและมีปฏิกิริยา Oxidation เกิดขึ้นกับฮีโมโกลบินภายในเม็ดเลือดแดง เมื่อเม็ดเลือดแดงที่มี Heinz body ผานไปที่ตับหรือมาม เม็ด Heinz body จะถูกกําจัดออกจนเม็ดเลือดแดงมีลักษณะเปน Bite cell หรือ Defected spherocyte ซึ่งสามารถเห็นได ใน CBC ปกติ

2. Haptoglobin Haptoglobin เปนโปรตีนชนิดหนึ่งในพลาสมา ซึ่งในภาวะปกติ Haptoglobin จะจับกับฮีโมโกลบินอิสระ (Free hemoglobin) โดยคา Haptoglobin จะมีคาลดลงในคนที่มีภาวะเม็ดเลือดแดงแตก (Hemolysis) 3. Beutler fluorescent spot test เปนการทดสอบที่บงบอกถึงภาวะพรองเอนไซม G6PD โดยตรง ซึ่งจะแสดงใหเห็นปริมาณ NADPH ที่ผลิต ไดจากเอนไซม G6PD โดยผานรังสีอัลตราไวโอเลต (UV) ถาไมมีการเรืองแสงภายใต UV แสดงวาบุคคลนั้นเปนมี ภาวะพรองเอนไซม G6PD

สิ่งกระตุนที่ทําใหเกิดอาการ 1. อาหาร โดยเฉพาะ ถั่วปากอา (Fava beans หรือ Broad beans) ซึ่งมีสาร Vicine, Devicine, Convicine และ Isouramil ซึ่งเปนสารอนุมูลอิสระ (Oxidants) 2. การติดเชื้อโรคตาง ๆ ซึ่งจะทําใหเซลลเม็ดเลือดขาว หลั่งสารอนุมูลอิสระ (Oxidants) มากขึ้น 3. การเปนโรคเบาหวานที่ทําใหเกิดกรด (Diabetic ketoacidosis) 4. การไดรับยาตาง ๆ ดังนี้ [1]

กลุมยาแกปวด ลดไข (Analgesics/Antipyretics) „ „

Acetanilid Acetophenetidin (Phenacetin)

http://th.wikipedia.org/wiki/%E0%B9%82%E0%B8%A3%E0%B8%84%E0%B8...

1/16/2008

โรคพรองเอนไซม G-6-PD - วิกิพีเดีย

„ „ „ „ „ „

Page 3 of 4

Amidopyrine (Aminopyrine) Antipyrine Aspirin Phenacetin Probenicid Pyramidone

กลุมยารักษาโรคมาลาเรีย (Antimalarial drugs) „ „ „ „ „ „ „ „

Chloroquine Hydroxychloroquine Mepacrine (Quinacrine) Pamaquine Pentaquine Primaquine Quinine Quinocide

กลุมยารักษาโรคหัวใจ (Cardiovascular drugs) „ „

Procainamide Quinidine

กลุมยา Sulfonamides/Sulfones „ „ „ „ „ „ „

Dapsone Sulfacetamide Sulfamethoxypyrimidine Sulfanilamide Sulfapyridine Sulfasalazine Sulfisoxazole

กลุมยาปฏิชีวนะ (Cytotoxic/Antibacterial drugs) „ „ „ „ „ „ „ „ „ „

Chloramphenicol Co-trimoxazole Furazolidone Furmethonol Nalidixic acid Neoarsphenamine Nitrofurantoin Nitrofurazone PAS Para-aminosalicylic acid

ยาอื่นๆ „ „

Alpha-methyldopa Ascorbic acid

http://th.wikipedia.org/wiki/%E0%B9%82%E0%B8%A3%E0%B8%84%E0%B8...

1/16/2008

โรคพรองเอนไซม G-6-PD - วิกิพีเดีย

„ „ „ „ „ „ „ „ „ „ „ „ „ „

Page 4 of 4

Cimercaprol (BAL) Hydralazine Mestranol Methylene blue Nalidixic acid Naphthalene Niridazole Phenylhydrazine Pyridium Quinine Toluidine blue Trinitrotoluene Urate oxidase Vitamin K (Water soluble)

การรักษา วิธีที่ดีที่สุดของคนที่เปนโรคนี้ก็คือการปองกันการทําใหเม็ดเลือดแดงแตกโดยหลีกเลี่ยงสิ่งกระตุนตางๆในขาง ตน สวนการรักษานั้นทําไดเพียงรักษาตามอาการที่เกิดขึ้น

อางอิง 1. ↑ [1] (http://www.rialto.com/g6pd/table2.htm) ดึงขอมูลจาก "http://th.wikipedia.org/wiki/%E0%B9%82%E0%B8%A3%E0%B8%84%E0%B8%9E%

E0%B8%A3%E0%B9%88%E0%B8%AD%E0%B8%87%E0%B9%80%E0%B8%AD%E0%B8%99% E0%B9%84%E0%B8%8B%E0%B8%A1%E0%B9%8C_G-6-PD". หมวดหมู: โรค | โรคทางโลหิตวิทยา | โรคทางพันธุกรรม

„

หนานี้แกไขลาสุดเมื่อ 08:39 วันที่ 28 ธันวาคม 2550

„

ชวยกันเผยแพรความรูไปทั่วประเทศ ขอมูลทั้งหมดในหนานี้สามารถนํา ไปเผยแพร คัดลอกตอโดยไมตองขออนุญาต ภายใต สัญญาอนุญาต เอกสารเสรีของกนู (ดูรายละเอียดเพิ่มเติมที่ ลิขสิทธิ์) Wikipedia® เปนเครื่องหมายการคาจดทะเบียนของ มูลนิธิวิกิมีเดีย

http://th.wikipedia.org/wiki/%E0%B9%82%E0%B8%A3%E0%B8%84%E0%B8...

1/16/2008