- Esclerodèrmia. - Malaltia de Hurler.
ESCLERODÈRMIA: A quines parts de l’organisme afecta? Hi ha formes que només afecten la pell, o la pell, articulacions i múscul . Hi ha altres formes que afecten la pell i òrgans interns com l’esòfag, el pulmó, els ronyons.
Tipus d’herència. És una malaltia d’origen autoimmune, no hereditària.
Prevalença. Hi ha pocs estudis. Es calcula de 25-30/100.000 habitants en l’esclerodèrmia sistèmica, i de 30/100.000 habitants en l’esclerodèrmia localitzada. Total: afecta cada 60/100.000 habitants.
Edat en què acostuma a manifestar-se. Sol aparèixer entre els 30 i 50 anys, encara que n’hi ha casos a la infància i a la adolescència.
SÍMPTOMES. Enduriment de la pell i dificultat de moure les articulacions en l’esclerodèrmia localitzada. Enduriment de la pell de la mà i dels dits, amb dificultats per moure els dits, dificultat en empassar-se el menjar, cansament i ofec en fer esforços, augment de la sensibilitat al fred en l’esclerodèrmia sistèmica
TRACTAMENT. MALALTIA DE HURLER. No hi ha un tractament curatiu. Per evitar la progressió de la malaltia s’administren fàrmacs immunosupressors. El tractament dels símptomes i de les complicacions ha de ser individualitzat.
MALALTIA DE HURLER.