Neumonías Intersticiales: grupo de alteraciones inflamatorias y fibrosantes que comprometen los septos alveolares y otras estructuras del pulmón NSIP
UIP
DIP
AIP
Edad
46
55
42
48
Comienzo
insidioso
insidioso
insidioso
agudo
Mortalidad (sobrevida)
11% (17m)
>60% (4-5a)
27% (12a)
70% (1-2m)
Respuesta Esteroides
buena
pobre
buena
pobre
Recuperación Completa
SI
SI
SI
NSIP UIP DIP AIP
: : : :
NO
Non-specific Interstitial Pneumonitis Usual Interstitial Pneumonitis Descamative Interstitial Pneumonitis Acute Interstitial Pneumonitis
UIP *Histologia no especifica *Tabiques engrosados con infiltrado con fibroblastos jovenes coexiste con fibrosis porque la lesión es en parches. *Fibrosis intersticial *Membrana hialina localizada *Muscularizacion pulmonar *Metaplasia alveolar
UIP Clínica
Disnea insidiosa o taquipnea Desarrollo crónico y progresivo 40-70% Asociado a colagenopatías o a AR
Rx
Lineales o nodulares – vidrio esmerilado Pequeños quistes
DIP *Responde a corticoides *Puede curar o avanzar a UIP *Tabiques infiltrados con linfocitos, espacios alveolares con macrofagos, inclusiones llamadas "cuerpos azules".
Neumonía intersticial crónica Infiltrado intersticial en parches (no es una enfermedad monomorfa) Fibrosis intersticial Membrana hialina localizada Estadíos avanzados: *Parches de fibrosis *hiperplasia y metaplasia epitelial alveolar
1
*Hiperplasia muscular
DISTRESS RESPIRATORIO DEL ADULTO *Es una neumonitis intersticial aguda *Hay daño alveolar difuso *Causas: infecciones, inhalantes, drogas, shock, radiacion. *Si hay muerte aguda→pulmon turgente X el axudado. Si sobrevive evoluciona con acumulo de fibrina. *Hay lesion en epitelio y vasos capilares→deposito de fibrina→"Membrana hialina" es diagnóstico.
AIP *Enfermedad progresiva *Indistinguible de la neumonitis interdticial aguda *Hay proliferacion de fibroblastos, no llega a hacer fibrosis pues fallece antes.
PATOLOGIA BRONQUIOLAR BOOP *Obstrucción de bronquiolos por tejido de granulación ("cuepos de Mason") *Cura en tres mese con corticoides. BRONQUIOLITIS CONSTRICTIVA *Constricción por hiperplasia del músculo liso alveolar.
BIOPSIAS PULMON *A cielo abierto con patólogo presente para autorizar material recolectado. *Tomar 2-3 muestras de sectores distintos. TRANSBRONQUIAL *Util para Dx de infecciones, sarcoidosis y, sobre todo, cáncer. *No hace diagnóstico de enfermedad intersticial.
NSIP
UIP
DIP
AIP
Apariencia.
uniforme
variada uniforme
Inflamacion intersticial.
+++
+
Fibrosis colágena.
+/Difusa parches
Fibroblastos.
+
+++
-
difusa
BOOP.
+
+
-
+
Panalización.
+
+++
-
-
Macrófagos intraalveolares.
+
+++ difusa -
-
Membrana hialina.
-
+ parches -
uniforme
+ + difusa
focal
+ +/-
-
++/focal
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