Pédiatrie
B 191
Oreillons Épidémiologie, diagnostic, évolution, prévention Pr Daniel FLORET Service d’urgence et de réanimation pédiatrique, hôpital Édouard-Herriot, 69437 Lyon cedex 03
Points Forts à comprendre • Il s’agit d’une maladie infectieuse bénigne. Il existe cependant de nombreuses localisations affectant les appareils glandulaires et le système nerveux central dont certaines peuvent avoir une expression grave (méningo-encéphalites) ou un risque de séquelles (surdité, atrophie testiculaire). • C’est sur des arguments de coûts engendrés par ces complications que la vaccination a été officiellement recommandée. Ce vaccin est d’une efficacité certaine. La crainte de voir apparaître des formes de l’adulte jeune (plus volontiers compliquées) conduit à préconiser un rappel dans la seconde enfance et à améliorer un taux de couverture vaccinale encore très insuffisant.
Épidémiologie Il s’agit d’une maladie infectieuse liée à Myxovirus parotitis, virus à tropisme essentiellement glandulaire et nerveux qui se transmet par voie aérienne. C’est une affection exclusivement humaine, immunisante dont la contagiosité d’environ 15 jours est maximale dans la semaine précédant le début clinique de la maladie. Elle touche préférentiellement les enfants entre 5 et 10 ans, alors qu’elle est exceptionnelle durant les premiers mois de la vie, du fait d’une faible exposition au risque et de l’effet protecteur des anticorps maternels transmis. La fréquence des formes inapparentes (20 à 40 % de tous les cas d’oreillons) rend difficile l’appréciation clinique de l’épidémiologie, mais des enquêtes sérologiques réalisées chez des adultes supposés ne pas avoir eu la maladie ont mon-
Diagnostic biologique des oreillons Intérêt : suivi épidémiologique – diagnostic des formes graves ou compliquées. • Culture du virus sur milieu cellulaire. • Recherche de l’antigène par PCR (méningite+++). • Recherche d’IgM par méthode ELISA. Mise en évidence des anticorps fixant le complément ou inhibant l’hémagglutination.
tré qu’environ 90 % de ces sujets étaient immunisés. Avant l’ère vaccinale, la maladie évoluait sur un mode endémique avec des poussées épidémiques à la fin de l’hiver et au printemps. La vaccination a profondément modifié cette épidémiologie en France en divisant par plus de 5 le nombre de cas observés.
Diagnostic Diagnostic positif 1. Tuméfaction Le diagnostic se pose habituellement devant une tuméfaction parotidienne apparue après une période d’incubation de 18 à 21 jours. La phase d’invasion de 24 à 48 heures est marquée par un syndrome infectieux habituellement modéré, accompagné d’otalgies inconstantes. La tuméfaction parotidienne est habituellement unilatérale au début. Dans la plupart des cas, elle se bilatéralise en 2 à 3 jours, souvent de manière asymétrique. Elle est maximale en 48 heures, refoule le lobule de l’oreille et comble le sillon rétromaxillaire. Elle est de consistance ferme et élastique, douloureuse spontanément et à la pression. La douleur siège en avant du conduit auditif externe et irradie vers l’oreille. Elle est exacerbée par la mastication et l’ingestion d’aliments acides. Cette tuméfaction peut également toucher les glandes sousmaxillaires et sublinguales, et dans les formes maximales, donne au visage un aspect piriforme. L’examen clinique peut découvrir une rougeur de l’orifice du canal de Sténon en regard des 3e molaires supérieures. L’atteinte de l’état général est habituellement modérée avec fébricule et anorexie transitoire, parfois des douleurs abdominales. Les céphalées sont par contre fréquentes, témoignant d’une atteinte méningée quasi constante, même si l’expression clinique est limitée à ce seul symptôme.
2. L’atteinte parotidienne n’est ni constante, ni obligatoirement le premier signe de la maladie De ce fait, le diagnostic peut se poser devant d’autres tableaux cliniques témoignant d’une autre localisation de l’affection, en particulier devant un syndrome méningé. Dans ce cadre, le diagnostic d’oreillons peut reposer sur : – le contexte épidémiologique ; – l’apparition secondaire d’une tuméfaction parotidienne ; – une expertise virologique systématique. LA REVUE DU PRATICIEN (Paris) 1998, 48
437
OREILLONS
Causes des parotidites Ourliennes. Virales autres : grippe, para-influenzæ 1 et 2, CMV, coxsackie, ECHO. Bactériennes : – staphylocoque ; – pneumocoque. Chroniques ou récidivantes : – lithiase salivaire ; – infection à VIH ; – allergique ? – idiopathiques.
3. Le diagnostic repose essentiellement sur la clinique L’affirmation de la nature parotidienne de la tuméfaction cervicale, ce qui, en dehors d’une notion précise de contage, conduit certainement à des diagnostics en excès. Cependant, la bénignité habituelle de cette maladie ne justifie pas la pratique d’examens complémentaires. L’amylasémie est classiquement élevée, ce qui n’a aucun caractère spécifique. L’intérêt des examens virologiques se limite au suivi épidémiologique (en particulier pour l’évaluation de l’efficacité du vaccin) et au diagnostic des formes compliquées : – le virus peut être cultivé sur cellules à partir de prélèvements rhinopharyngés, des urines et du liquide céphalorachidien. L’utilisation de cette technique est cependant inhabituelle ; – la recherche de l’antigène dans le liquide céphalo-rachidien par PCR (polymerase chain reaction) est désormais possible et trouve son application dans le diagnostic étiologique d’une méningite aseptique ; – la recherche d’IgM par ELISA peut permettre un diagnostic rapide ; – le diagnostic sérologique, de peu d’intérêt (anticorps fixant le complément ou inhibant l’hémagglutination) nécessite 2 prélèvements à 15 jours d’intervalle.
Diagnostic différentiel 1. Devant une parotidite • L’examen clinique soigneux permet habituellement de différencier adénite cervicale présuppurative et parotidite. Les éléments séméiologiques importants en faveur de la parotidite sont le soulèvement du lobule de l’oreille, le comblement du sillon rétromandibulaire et l’impossibilité de sentir la pointe de la mastoïde. Les ganglions cervicaux sont plus bas situés et les ganglions rétro-auriculaires sont plus en arrière. Les adénopathies de la loge parotidienne représentent par contre une réelle difficulté. Dans les cas difficiles, l’échographie peut être un apport utile. • Il existe des parotidites infectieuses d’autre nature : – virales : grippe, para-influenzæ 1 et 3, cytomégalovirus, coxsackie, ECHO ; – bactériennes (staphylocoque, pneumocoque) ; elles se reconnaissent par l’importance des signes locaux et l’issue de pus par l’orifice du Sténon ; 438
LA REVUE DU PRATICIEN (Paris) 1998, 48
– des parotidites chroniques ou récidivantes peuvent être observées en relation avec une lithiase salivaire, une infection à VIH ou sans étiologie reconnue. Dans ce cadre, les recherches virales sont utiles pour exclure le diagnostic d’oreillons.
2. Devant une méningite à liquide clair Le problème de la méningite tuberculeuse se pose en principe, malgré sa rareté actuelle. Le caractère subaigu de l’évolution et l’existence d’une hypoglycorachie doivent attirer l’attention. Actuellement, la très grande majorité des méningites virales est due aux entérovirus. Le diagnostic ne peut être apporté que par une recherche virologique, notamment la recherche d’antigènes viraux dans le liquide céphalo-rachidien par PCR. Sans ces examens, l’affirmation, ou du moins la forte présomption de la nature ourlienne d’une méningite aseptique, n’est envisageable que dans un contexte épidémique ou en présence d’une atteinte parotidienne associée.
Évolution La maladie est habituellement bénigne La fièvre dure en moyenne 3 à 4 jours et la tuméfaction parotidienne s’atténue pour disparaître en une dizaine de jours. Aucun traitement spécifique n’est requis si ce n’est l’administration de médicaments antalgiques durant la phase douloureuse des premiers jours.
Des complications sont cependant possibles Elles représentent en fait plutôt d’autres localisations de la maladie ; les plus fréquentes sont la méningite et l’orchite.
1. Atteinte méningée Elle semble quasi constante même si les signes cliniques de méningite ne sont observés que dans 20 à 30 % des cas. Elle survient habituellement entre une semaine avant et trois semaines après la parotidite, cette dernière pouvant
Localisations de la maladie ourlienne FORMES INAPPARENTES : • Atteintes des glandes salivaires : parotides, sous-maxillaires, sublinguales. • Autres atteintes glandulaires exocrines : orchite, mastite, ovarite, pancréatite. • Atteintes glandulaires endocrines : thyroïdite, diabète ? • Atteintes du système nerveux : – méningite, encéphalite ; – myélite transverse ; – névrite optique, névrite du VIII. AUTRES : – myocardite ; – néphrite ; – arthrite ; – atteinte fœtale ?
Pédiatrie
La vaccination anti-ourlienne Vaccin vivant atténué. Présentation : – Imovax Oreillons (vaccin oreillons seul) ; – ROR (vaccin oreillons associé à rougeole et rubéole). Recommandations (Direction générale de la santé 1996) : – Tous les enfants à partir de 12 mois (idéal 12-15 mois) : ROR ; – revaccination pour tous les enfants (ROR) entre 4 et 6 ans ; – primovaccination pour les non-vaccinés : 11-13 ans. Effets secondaires rares : parotidite, fièvre modérée, méningite lymphocytaire : rare depuis utilisation souche Jeryl Lynn. Contre-indications : allergie à l’œuf (discutable), allergie à la kanamycine (théorique), femme enceinte, maladie infectieuse aiguë, maladies malignes, déficits immunitaires congénitaux ou acquis (chez l’enfant infecté par le VIH, le vaccin est autorisé et même recommandé, en association à rougeole et rubéole si le taux de lymphocytes T4 est O 100/mm3.
manquer totalement. Le syndrome méningé est habituellement peu intense, la fièvre modérée et l’état général relativement conservé. La ponction lombaire révèle habituellement une formule de méningite lymphocytaire. Cependant, si elle est précoce, elle peut montrer une formule à polynucléaires dominants, ce qui peut prêter à discussion lorsque la cytose atteint voire dépasse 1 000 éléments/mm3. Par contre, la glycorachie est toujours normale et la protéinorachie peu élevée.
2. Orchite C’est la complication la plus redoutée. Elle touche classiquement 20 à 30 % des cas survenant après la puberté, avec une incidence maximale entre 15 et 30 ans. De très rares cas ont été rapportés chez de jeunes enfants non pubères. L’atteinte est habituellement unilatérale mais la bilatéralité est observée dans 15 à 30 % des cas. • L’atteinte testiculaire survient habituellement une semaine après la parotidite et se traduit par une remontée fébrile, des douleurs, et parfois des vomissements. L’examen montre une tuméfaction douloureuse du testicule accompagnée d’une inflammation du cordon et de l’épididyme et d’une hydrocèle de la vaginale. • Une atrophie testiculaire progressive survient dans environ 50 % des cas avec, dans le formes bilatérales, une stérilité par azoospermie. La fonction endocrine du testicule est toujours respectée. On a rapporté des cas de cancérisation tardive. • L’orchite relève essentiellement d’un traitement antalgique associé au repos ; aucun des traitements hormonaux proposés naguère (œstrogènes, corticoïdes) n’a d’effet démontré, ni en prévention de l’orchite, ni pour éviter l’atrophie testiculaire.
3. Autres localisations Plus rares, elles concernent soit d’autres appareils glandulaires, soit le système nerveux central : – les mastites seraient observées chez 30 % des femmes au-delà de 15 ans ;
– les ovarites, bien plus rares (moins de 5 % des cas), entraînent des douleurs et parfois des métrorragies ; il n’est pas démontré qu’elles soient responsables de stérilité ; – la thyroïdite est rare ; les oreillons pourraient être responsables de thyroïdite chronique ; – la pancréatite s’observe surtout chez l’adulte ; responsable de douleurs abdominales, elle guérit spontanément en quelques jours ; la relation entre diabète et oreillons est suspectée sur la description de cas de diabète débutant dans les jours ou les semaines suivant les oreillons, mais n’est pas statistiquement démontrée ; – l’encéphalite est rare (2 à 4 cas pour 1 000) et s’observe surtout avant 9 ans ; elle est habituellement précoce. La symptomatologie est bruyante (fièvre, convulsions, troubles de conscience), mais le pronostic est bon ; il existerait également des formes tardives (1 à 3 semaines après la parotidite) qui s’accompagnent de lésions de démyélinisation ; – des myélites transverses ont également été observées ; – l’atteinte oculaire est rare mais peut toucher les voies lacrymales, la conjonctive, l’iris, la rétine ou la chambre antérieure. La névrite optique peut entraîner une atrophie optique et une cécité ; – la surdité est une complication grave dont l’incidence réelle est largement sous-estimée. La oreillons pourraient être responsables de 3 à 5 % des surdités acquises ; l’atteinte de la VIIIe paire entraîne habituellement une surdité complète (cophose) unilatérale et définitive apparaissant dans les 3 semaines suivant le début de la maladie ; – la myocardite est exceptionnellement rapportée avec quelques formes mortelles ; – la néphrite ourlienne est rare ; elle se traduit par une hématurie et une polyurie ; il existe des formes graves, voire mortelles avec une atteinte à la fois glomérulaire et tubulaire ; – les manifestations articulaires sont exceptionnelles ; elles se traduisent par un tableau de polyarthrite migratrice dans la seconde semaine de la maladie, parfois une atteinte mono-articulaire du genou ; l’évolution se fait spontanément vers la guérison ; – la survenue d’oreillons pendant la grossesse augmente le
Les méningites vaccinales Dans tous les pays ayant développé la vaccination anti-ourlienne des cas de méningite lymphocytaire liés au vaccin ont été observés. En France, 20 cas ont été officiellement recensés entre 1983 et 1992. Ces méningites ont été essentiellement observées après utilisation du vaccin préparé avec la souche Urabe. La méningite apparaît en moyenne 3 semaines après la vaccination. La responsabilité du vaccin a pu être authentifiée par la mise en évidence du virus vaccinal dans le liquide céphalo-rachidien. L’évolution est bénigne. Cependant, cet effet secondaire est apparu suffisamment inacceptable pour que certains pays tels que l’Allemagne arrêtent la vaccination. En fait, cela a amené les fabricants du vaccin à changer de souche vaccinale et le remplacement de la souche Urabe par la souche Jeryl Lynn a apparemment fait disparaître cette complication.
LA REVUE DU PRATICIEN (Paris) 1998, 48
439
OREILLONS
La vaccination : coût-efficacité Une enquête a permis d’estimer le nombre de cas observés en France à plus de 400 000, avec un taux de méningo-encéphalites de 3/1 000. L’ensemble maladie et complications représentait un coût annuel de 124 MF. Dans cette étude médico-économique, un bénéfice apparaît lorsque tous les enfants sont vaccinés.
risque de mortalité fœtale ; la responsabilité du virus ourlien dans l’origine de la fibroélastose de l’endocarde a été suspectée mais ne semble pas confirmée ; par contre, les enfants dont la mère a eu les oreillons pendant la grossesse ont un risque accru de développer un diabète insulinodépendant.
Prévention La contagiosité des oreillons est forte mais sous-estimée en raison des formes inapparentes. L’isolement des malades est ainsi recommandé et, légalement, cette affection entraîne une éviction des collectivités jusqu’à guérison clinique. L’efficacité de cette mesure est cependant limitée. En fait, l’essentiel de la prévention repose sur la vaccination. Le vaccin est disponible aux États-Unis depuis 1967. Il s’agit d’un vaccin vivant atténué qui produit une maladie infraclinique et entraîne une séroconversion chez plus de 90 % des sujets. L’effet protecteur dure au moins 15 ans. En France, le vaccin est disponible sous 2 formes : soit isolé (Imovax Oreillons), soit associé aux vaccins rougeole et rubéole (ROR). Il s’administre par voie sous-cutanée ou intramusculaire. Une seule administration suffit. La tolérance est bonne. On note parfois un érythème passager au point d’injection. Une parotidite en règle unilatérale, indolore et fugace entre le 10e et le 20e jour a été notée dans environ 1 % des cas. Certains vaccins ont entraîné des méningites lymphocytaires bénignes. Les contre-indications sont rares : grossesse, maladie infectieuse aiguë récente, allergie à l’œuf, déficit immunitaire. Cependant, le vaccin n’est pas contre-indiqué chez l’enfant infecté par le VIH dans la mesure où le nombre de CD4 est supérieur à 100/mm3. L’efficacité de la vaccination a été largement démontrée par l’effondrement du nombre de cas dans les pays qui ont pratiqué une vaccination de masse. Cependant, aux ÉtatsUnis, une résurgence de la maladie est apparue dans les années 1985 sous forme de petites épidémies touchant les adolescents et les jeunes adultes. Cette résurgence n’est pas liée à une baisse de l’activité du vaccin mais à une couverture vaccinale insuffisante dans la population des adultes jeunes. En France, le vaccin est officiellement recommandé chez l’enfant entre 12 et 18 mois, en association avec le vaccin rougeole-rubéole. La décisions a été prise sur des arguments essentiellement économiques. La crainte de voir survenir des épidémies de rougeole a récemment conduit les 440
LA REVUE DU PRATICIEN (Paris) 1998, 48
autorités sanitaires à conseiller une deuxième injection dès l’âge de 4 ans et avant 6 ans pour tous les enfants. Plutôt qu’un vaccin rougeole seul, il est conseillé d’administrer un vaccin associé rougeole-rubéole-oreillons. Il est par ailleurs conseillé de vacciner entre 11 et 13 ans les enfants qui ont échappé à la vaccination dans la première enfance. Il permettra de rattraper les enfants non vaccinés et de protéger les adolescents. En 1993, malgré un taux de couverture vaccinale des enfants ne dépassant pas 60 %, le nombre de cas d’oreillons a été estimé à 85 000, soit une division par 5 par rapport à l’époque prévaccinale. Bien qu’en progression, la couverture vaccinale est insuffisante, et cela est inquiétant. En effet, les sujets non vaccinés auront de moins en moins de risque d’avoir la maladie dans l’enfance, du fait de la faible circulation du virus, et par voie de conséquence plus de risques d’être atteints à l’âge adulte, âge où le taux de complication est plus fort. L’objectif de l’OMS était l'éradication en l’an 2000 des cas autochtones dans les pays industrialisés. Cet objectif ne sera pas atteint. De nouvelles campagnes d’incitation à la vaccination sont donc néces■ saires.
Points Forts à retenir • Les oreillons représentent une maladie habituellement bénigne dont la manifestation habituelle est une parotidite qui guérit en quelques jours. • Il existe de nombreuses localisations possibles, les plus fréquentes étant la méningite chez l’enfant et l’orchite après l’âge de la puberté. Celles-ci peuvent avoir une expression grave comme l’encéphalite ou laisser des séquelles, les plus fréquentes étant l’atrophie testiculaire et la surdité. • Ces complications justifient la pratique de la vaccination actuellement recommandée chez tous les enfants à partir de 1 an. Ce vaccin est efficace et bien toléré. Une seconde injection est maintenant recommandée vers 4-6 ans afin d’éviter les formes tardives
POUR EN SAVOIR PLUS Begué P. Vaccination contre les oreillons. Rev Pediatre 1989 ; 5 : 32-5. Guérin N. Vaccination contre la rougeole, les oreillons et la rubéole en France : pourquoi une deuxième dose ? Infectiol Immunol 1997 ; 4 : 5-7. Livartowski A, Reinert Ph. Analyse coût-avantage de la vaccination contre les oreillons. BEH 1988 ; 25 : 97. Sohier R. Oreillons. EMC Maladies infectieuses 1983 ; 8086 A 10.