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URGENCIAS ALERGOLÓGICAS Las urgencias en alergología son tres: -

Anafilaxia

-

Angioedema

-

Estatus asmático

ANAFILAXIA De los tres cuadros mencionados es el más grave. Se trata de una reacción sistémica, afecta a más de dos órganos o sistemas, causada por la liberación brusca y masiva de los mediadores de basófilos y mastocitos. Es un síndrome con varios mecanismos, presentaciones clínicas y severidad. Distinguimos dos tipos dependiendo de si está mediada o no por IgE: - Alérgico (Tipo I, II y III): mediada por IgE - Reacciones anafilactoides: no mediada por IgE

ETIOPATOGENIA 1. Mediada por IgE - Proteínas: inyección de sueros heterólogos, hormonas, enzimas proteolíticas, veneno de himenópteros, sobredosis de un extracto alergénico, ingestión de alimentos sensibilizantes, látex, parásitos (anisakis), intradermos, líquido seminal. - Haptenos: antibióticos, analgésicos,... - Rotura quiste hidatídico. -

Inmersión en agua fría con criourticaria.

2. No mediada por IgE - Mediada por el complemento (C3a, C5a). - Producidas farmacológicamente por AAS y otros AINES (metabolismo Ac. Araquidónico). - Por liberación directa de histamina de mastocitos y basófilos (opiáceos, contrastes yodados). - Inducida por el ejercicio (shock colinérgico). - Idiopática.

CLÍNICA 1. Cardiovascular - Intenso y rápido colapso vascular con marcada hipotensión. - Aumento frecuencia cardiaca. - Palpitaciones - Arritmias, IAM.

2. Respiratorias - Congestión nasal - Edema laríngeo - Broncoespasmo 3. Cutáneas - Prurito generalizado en piel y mucosas, siendo su inicio palmo-plantar - Urticaria - Angioedema 4. Gastrointestinales - Náuseas y vómitos - Violentos dolores abdominales - Diarrea profusa, a veces sanguinolenta 5. Genitourinarias - Metrorragia 6. Sistema Nervioso Central - Cefaleas - Acúfenos - Vértigo - Relajación de esfínteres - Contracciones y convulsiones - Pérdida de conciencia VALORACIÓN DE LA GRAVEDAD Se trata de un cuadro potencialmente muy grave, su valoración se realiza dependiendo de cómo comprometa la vida. 1. Anafilaxia leve Se caracteriza por presentar manifestaciones cutáneas, rinitis y afectación mucosa que no dificulta la respiración. 2. Anafilaxia moderada Hablamos de anafilaxia moderada cuando se presentan los síntomas anteriores y alteraciones del aparato respiratorio (broncoespasmo, edema de glotis), cardiovasculares, gastrointestinales o neurológicos. Se observan los siguientes signos: -

TAS>90 mm Hg

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FR<25 rpm

-

Sin signos de agotamiento respiratorio

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Glasgow normal.

También incluye a pacientes con anafilaxia leve y que tengan enfermedades de base o en tratamiento con β-bloqueantes o IECAs. 3. Anafilaxia grave Son pacientes que presentan todas las alteraciones mencionadas anteriormente y con los siguientes signos y síntomas de gravedad: -

TAS<90 mm Hg

-

Síncope o pérdida de conciencia

-

Glasgow<15

- Estridor u otros signos de compromiso respiratorio grave (cianosis, -

FR>25 rpm, agotamiento respiratorio).

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL -Reacciones vasovagales, debido a la pérdida de conciencia y a la hipotensión. -Flushing idiopático -Mastocitosis -Síndrome carcinoide -Ansiedad-hiperventilación -Déficit del C1 inhibidor -Otros shocks: cardiogénico o hipovolémico

CAUSANTES DE ANAFILAXIA 1. Hipersensibilidad Tipo I - Alimentos - Fármacos - Venenos himenópteros - Látex - ITE (inmunoterapia) - Hormonas - Proteínas animales o humanas - Alergenos diagnósticos - Antibióticos - AINEs - Relajantes musculares

- Colorantes - Enzimas -Polisacáridos - Ejercicio (fármacos, alimentos) 2. Hipersensibilidad Tipo II - Inmunoglobulinas intravenosa - Dextrano 3. Hipersensibilidad Tipo III -

Reacciones transfusionales

4. Reacciones anafilactoides -

Activación del complemento: ◊ Contrastes radiológicos ◊ Óxido de etileno (diálisis)(Ig E) ◊ Protamina ◊ Otras sustancias usadas en diálisis

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Degranulación de mastocitos y basófilos ◊ Opiáceos ◊ Idiopático ◊ Factores físicos (ejercicio, temperatura)

TRATAMIENTO 1. Inmediato Se administra Adrenalina 1/1000 a dosis 0,3-0,5 mg (0,3-0,5 ml), en niños a 0,01/kg, intramuscular o subcutánea (pico plasmático más rápido tras pinchar en muslo im). Si la dosis anterior no surtiera efecto se administraría Adrenalina 1/10000 a dosis 0,1-0,3 mg (1-3 ml), en niños 0,01/kg, intravenosa cada 5-10 minutos. 2. General El tratamiento de los síntomas generales se basa en: -Tumbado y piernas en alto para retomar la tensión. -Mantener vía aérea permeable, intubaro o cricotirotomía si fuera necesario. -O2 a 6-8 lpm - Administrar rápidamente líquidos i.v. para mantener PAS>100 y >50 en niños. En adultos se administra 500-2000 ml de suero salino 0,9% en la 1ª hora, en niños el volumen inicial es de 30 ml/kg en la 1ª hora, que se repite según necesidad. Si continua la hipotensión se administran expansores plasmáticos. - Glucocorticoides (metilprednisolona 1 mg/kg): controlan los síntomas tardíos

3. Específico ⇒ Broncoespasmo - Oxigenoterapia - Salbutamol subcutáneo: 1ml cada 10 minutos. -

Terbutalina en nebulización: 1,5cc en 4 cc de salino.

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Aminofilina, (discutida) a dosis de 4-5 mg/Kg cada 6h.

⇒ Urticaria, angioedema, síntomas gastrointestinales, genitourinarios y uterinos. - Antihistamínicos de acción rápida (ej. Dexclorfeniramina). Una vez superada esta fase dejar con antihistamínicos H1 de larga duración.

MEDIDAS PARA PREVENIR MUERTES POR ANAFILAXIA A FÁRMACOS 1. Medidas generales - Historia de alergia a fármacos - Evitar sustancias con reactividad cruzada a las que es sensible - Mejor vía oral que parenteral (im) - Observación 20-30 minutos tras la administración del fármaco 2. En pacientes de riesgo -Evitar factores causales -Identificación (tarjeta, medalla) -Adrenalina autoinyectable -Evitar:

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β-bloqueantes: enmascaran el efecto de la adrenalina

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IECAs, IMAO y Antidepresivos tricíclicos: favorecen la anafilaxia y el angioedema

-Técnicas de prevención (pretratamiento, desensibilización...)

ANGIOEDEMA El angioedema es un cuadro descrito por Quincke en 1882. Consiste en una inflamación en dermis profundas y tejidos subcutáneos, que se observa en la cara, úvula, labios, lengua, párpados. Se presenta en un 0,1% de la población. Su etiología es similar a la de la urticaria, incluso se asocia con ella en un 40% de los casos. Remite al cabo de los años en la mayoría de los individuos: -

Tres años 65%

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Seis años 85%

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Diez años 95%

CLASIFICACIÓN Se diferencian dos grupos: hereditario y adquirido 1. Hereditario A su vez existen dos tipos: -

Tipo 1: representa el 85% de los casos, es por el déficit del C1 inhibidor.

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Tipo 2: es el 15%, y es por una anomalía funcional del C1 inhibidor

2. Adquirido - Idiopático - Mediado por IgE: fármacos, alimentos, infecciones... - No mediado por IgE: IECAs, AINEs - Enfermedades sistémicas: LES, hipereosinofilia, linfomas... - Factores físicos: frío, sol, vibración, colinérgico... - Otros: activación del C, reacciones de contacto...

ANGIOEDEMA HEREDITARIO Su incidencia es de 1:10000 o 1:150000 habitantes. Aparece frecuentemente en la segunda década de la vida, afectando a uno o varios órganos, siendo su resolución espontánea a los 2 ó 5 días. Se transmite por herencia autosómica dominante, y en el 25% de los casos se debe a una mutación espontánea. FISIOPATOLOGÍA El déficit del inhibidor de C1 provoca una activación anómala del complemento con la consecuente disminución de C2 y C4 y la formación da kalicreina y bradicinina. La formación de éstas da lugar a un aumento de la permeabilidad vascular y la aparición de angioedema. CLÍNICA - Pródromos: Hormigueos en la zona afectada - Edema en cara y extremidades -Edema de pared intestinal, causante de dolor abdominal cólico, vómitos y diarrea acuosa. Estos síntomas pueden simular un abdomen agudo quirúrgico -Edema laríngeo: es la afectación que conlleva mayor mortalidad. Se han observado familias con más riesgo de sufrirlo. DIAGNÓSTICO El diagnóstico de esta patología se hace principalmente con la clínica. Si medimos los niveles de C2 y C4 en sangre observaremos:

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Niveles de C2 y C4 bajos en ataque agudo

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Niveles de C4 permanentemente bajos en la mayoría de los pacientes

Es posible realizar un Screening mediante análisis cuantitativos y cualitativos de C1 inhibidor, para observar su déficit o su alteración.

TRATAMIENTO 1. Ataque agudo - C1 inhibidor (500-1000 U iv) - Plasma fresco congelado en caso de que no haga efecto la administración de C1 inhibidor. - Ácido Tranexámico (es un antifibrinolítico): 500-1000 mg/8 h. oral o iv - Tratamiento del dolor abdominal con mórficos - Traqueotomía o intubación con tubo fino en caso de edema glótico amenazante 2. Profilaxis a largo plazo -Evitar IECAs y ACHO - Realizar un tratamiento precoz de infecciones -Adultos: Andrógenos débiles (danazol 400-600 mg/d) o ácido Tranexámico 5001000 mg/ 8 h -Niños: Antifibrinolíticos o danazol 3. Profilaxis a corto plazo Se da ante intervenciones estresantes (por ejemplo una extracción de muelas) - C1 inhibidor (1000 U) 1 hora antes de la intervención. - Plasma fresco congelado. 2 unidades 1 día antes y 2 unidades inmediatamente antes. - Aumentar dosis de danazol a 200 mg c/ 8 h durante 5 días - Ácido Tranexámico 500 mg/8 H durante 3 días antes

ANGIOEDEMA ADQUIRIDO Distinguimos dos tipos: -

Tipo 1:

⇒ Asociado a enfermedades autoinmunes y procesos linfoproliferativos de células B.

⇒ Se produce por activación del complemento debido a inmunocomplejos o proteínas anormales del suero. -

Tipo 2: Existencia de autoanticuerpos contra C1 inhibidor.

En el angioedema adquirido encontramos bajo el título de C1q mientras que en el congénito es normal. El angioedema desaparece al tratar la causa desencadenante. TRATAMIENTO -

Tratamiento agudo: C1 inhibidor

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Tratamiento profiláctico:

⇒ Tipo 1: danazol 600 mg/ día ⇒ Tipo 2: inmunosupresores

ANGIOEDEMA E IECAS Se observa angioedema en el 0,1-0,5 % de los pacientes tratados con IECAs, puede aparecer desde 1ª semana a los 3 años de uso y desaparece a las 24-48 hrs tras suspenderlos. Es más frecuente con captopril y enalapril y si el paciente ya ha tenido angioedemas previos por otras causas. En este caso el angioedema aparece principalmente en la cara y los labios. sabe que intervienen factores genéticos y también la existencia de unos factores de riesgo: obesidad, intubación previa, cirugía facial y de cuello previas. Además la toma de IECAs precipita episodios de angioedema en los pacientes del tipo hereditario. FISIOPATOLOGÍA En estos individuos se observa un defecto, que puede ser congénito o adquirido, en la kinasa 1 (enziam que degrada bradicininas). Los IECAs contribuyen al acúmulo de las bradicininas con la consiguiente vasodilatación y angioedema. MANEJO - Suprimir todos los IECAs y tratar al paciente con ARA II los cuales se consideran seguros - Tratamiento del episodio

ANGIOEDEMA ORDINARIO El manejo de éste consiste en: 1. Eliminar agente productor

- Limitando el uso de reconocidos fármacos y alimentos liberadores de histamina: AAS, penicilina, mariscos, frutos secos,... - Evitar situaciones que favorezcan su aparición: alcohol, estrés, ejercicio. 2. Antihistamínicos Para el ataque agudo usamos antihistamínicos de acción rápida, como hidroxicina (Atarax cp 25 mg) a dosis de 25mg/6h por vía oral, o dexclorferamina (Polaramine 5mg) a dosis de 1 ampolla/8h iv. Si el angioedema es grave: corticoides parenterales (metilprednisolona 1 mg/kg) En el tratamiento de mantenimiento se usarán antihistamínicos de acción larga como fexofenadina (80mg/24h), o levoceterizina (5 mg/24h). 3. Tratamiento sintomático Consiste en Adrenalina (1/1000) se administra 0.3 a 0.5 ml subcutánea, se repite a los 20 minutos con la misma dosis. En casos graves se utiliza adrenalina intravenosa (1/10000). Damos 3 a 5 ml repitiendo cada 10 minutos, con un máximo de 3 dosis. Los corticoides tópicos no son útiles y los corticoides sistémicos se utilizarán en casos persistentes o recurrentes. Es muy importante que intentemos conservar la permeabilidad de las vías aéreas, si no es posible se intuba al paciente o si es necesario se realiza una traqueotomía.

CONCLUSIONES DE ANGIOEDEMA - Mayoría se asocia urticaria. si no es así, pensar en Angioedema Hereditario o adquirido - Pensar en Angioedema Hereditario por su alto riesgo de mortalidad - Retirar IECAs en pacientes con angioedema.

ESTATUS ASMÁTICO El estatus asmático es un cuadro que se define por estos 2 criterios: - Criterio clínico: Ataque agudo de asma con obstrucción bronquial intensa que no mejora con el tratamiento médico habitual - Criterio gasométrico: Insuficiencia respiratoria (pO2<60 mm Hg) con acidosis respiratoria (pCO2>45 mm Hg) y acidemia (pH<7.30)

ETIOLOGÍA 1. Factores más frecuentes - Infección bronquial: virus, bacterias,... - Administración de AAS y otros AINES en pacientes con ASA tríada

- Interrupción brusca de esteroides en el tratamiento del asma - Exposición masiva a neumoalergenos a los que es sensible el sujeto - Sobredosis administrada de un extracto hiposensibilizante - Tratamiento incorrecto de una crisis 2. Factores menos frecuentes - Exposición masiva y prolongada a irritantes inespecíficos. - Fuertes y persistentes accesos de tos irritativa. - Estados emotivos: estrés, risa,.. - Intenso y prolongado ejercicio. - Administración de ciertos fármacos: β-bloqueantes, reserpina,... - Inhalación de histamina o acetilcolina

CLÍNICA Es distinta a una crisis inicial de asma. - Disnea, tos y sudoración profusa - Cianosis - Taquipnea(mayor 25 resp/min, y mayor 30 en niños) - Taquicardia(mayor 110lpm, y mayor de 130 en niños) - Pulso paradójico (diferencia entre 10 a 18 mmHg en PA entre inspiración y espiración) - Disminución de los ruidos respiratorios (principal diferencia con la crisis inicial) - Agotamiento físico - Alteraciones del grado de conciencia, pudiendo llegar a la pérdida de conciencia - Falta de respuesta a la inyección de adrenalina subcutánea. - Alteraciones ECG: signos de sobrecarga derecha (aparición de onda p pulmonale, eje a la derecha, BRD o extrasístoles), taquicardia sinusal.

GRAVEDAD DE LA CRISIS Se observa en la gasometría: pH pO2 pCO2 Sat O2

Grado I Grado II Grado III >7,38 7,38-7,35 <7,35 <80 mmHg 80-60 mmHg <60 mmHg <45 mmHg 45 mmHg >45 mmHg >95% 91-95% <90%

TRATAMIENTO 1. Primeras medidas - Buena historia clínica y realizar una exploración física cuidadosa.

- Solicitar gasometría arterial. - Hasta saber el pH: - O2 ventimask 35-40%. - 1/2 Ventolín subcutáneo - Nebulizaciones con Salbutamol y corticoides. - Aminofilina 1-2 ampollas /500 S. glucosado 5% (6 mg/kg). - Hidratación con sueros. - Vigilar las constantes vitales. 2. Si pH>7,30 y el paciente no está agotado No debemos alarmarnos y actuar con tranquilidad - Continuaremos con O2. - 1/2 Ventolín subcutáneo cada 20 minutos si es necesario - Nebulizaciones con Salbutamol y corticoides. - Aminofilina (0.6 mg/kg/h) - Altas dosis de esteroides i.v.(40-80 mg de metilprednisolona). - Reposición hidroelectrolítica - Antimicrobianos si hay sobreinfección respiratoria. - Mucolíticos, fisioterapia respiratoria, protectores gástricos. 3. Si el pH 7.30-7.25 y paciente no agotado Cuando el pH alcanza ese nivel debemos empezar a preocuparnos. - Intentar corregir la acidemia con sueroterapia. - Extremar las medidas de vigilancia. 4. Si pH<7,25 - Intubación endotraqueal - Administracion de bicarbonato - Traslado a UCI.

Nota: no es necesario saber las dosis de ninguno de los tratamientos Olga

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