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Neurologie B 226

Compression médullaire non traumatique Étiologie, physiopathologie, diagnostic DR Stéphane CLÉMENCEAU, DR Alexandre CARPENTIER Service de neurochirurgie, hôpital La Pitié-La Salpêtrière, Paris Cedex 13.

Points Forts à comprendre • En raison des risques fonctionnels potentiels, le diagnostic de compression médullaire doit être fait le plus précocement possible. • Le diagnostic est avant tout clinique, fruit d’un examen neurologique précis. • Une fois le diagnostic posé, il convient de le confirmer rapidement par des examens radiologiques adaptés (scanner, imagerie par résonance magnétique), centrés sur le niveau lésionnel clinique. • Un avis thérapeutique doit être pris très rapidement en milieu neurologique ou neurochirurgical.

On entend par compression médullaire non traumatique tout syndrome clinique traduisant une lésion de la moelle épinière par un processus, d’évolution lente ou rapide, qui se développe dans un des compartiments suivants : extradural, intradural extramédullaire ou intramédullaire. La sémiologie clinique permet le plus souvent de prévoir le niveau lésionnel et d’orienter ainsi les examens complémentaires. Le pronostic fonctionnel des compressions médullaires en fait toute la gravité. La lésion causale détermine le degré d’urgence thérapeutique avant l’installation de troubles irréversibles. Ainsi, toute suspicion de compression médullaire est une urgence diagnostique et, en fonction de la cause et de l’évolution, bien souvent une urgence thérapeutique.

Étiologie Lésions extradurales : rachidiennes et épidurales 1. Hématome épidural spontané Le plus souvent de siège dorsal ou cervico-dorsal, l’hématome épidural est à l’origine d’un tableau assez évocateur, parfois favorisé par la prise d’anticoagulants : rachialgie en coup de poignard, installation d’un déficit

sensitivo-moteur après intervalle libre de quelques heures à quelques jours. Une malformation vasculaire sous-jacente est à rechercher.

2. Abcès épiduraux L’incidence de ces abcès est faible (~1/12 000), mais tend à s’accroître avec l’augmentation de la toxicomanie et la généralisation des cathétérismes périduraux. Ils sont responsables d’une compression médullaire grave engageant rapidement le pronostic fonctionnel. Le mode d’infection privilégié de l’espace péridural se fait soit par dissémination hématogène d’un foyer infectieux à distance, le plus souvent cutané, soit par propagation directe à partir d’une spondylodiscite, d’un abcès paravertébral ou par inoculation septique après un geste invasif rachidien ou postopératoire. L’agent infectieux le plus souvent responsable est le Staphylococcus aureus (plus de 50 % des cas), viennent ensuite les bacilles gram-négatifs (18 %), les autres coccus gram-positifs (10 %) et les anaérobies (2 %).

3. Métastases vertébrales et épidurales Les métastases vertébrales et épidurales (épidurites métastatiques) sont des complications fréquentes des cancers viscéraux (5 à 10 % des cas), elles sont révélatrices de la maladie dans plus de 30 % des cas. Les cancers pourvoyeurs de métastases rachidiennes sont largement dominés par le sein chez la femme (18 %), le poumon (16 %) et la prostate (9 %) chez l’homme. Une place à part doit être faite aux hémopathies (leucémie, myélome, maladie de Hodgkin, lymphome non hodgkinien) qui donnent préférentiellement des épidurites métastatiques isolées de toute atteinte osseuse de contiguïté. Dans près de 20 % des cas, il n’y a pas d’orientation histologique précise. Le rachis dorsal est le siège préférentiel de ces lésions tumorales (plus de 60 %). Une lésion unique vertébrale est retrouvée dans près de la moitié des cas, mais les atteintes pluri-étagées (3 corps vertébraux ou plus) ne sont pas rares (20 %).

4. Tumeurs primitives du rachis Elles ne représentent que 10 à 20 % des tumeurs du rachis. Elles sont classées en 3 groupes selon des critères anatomiques, pronostiques et thérapeutiques :

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– le 1er groupe correspond aux chordomes et aux tumeurs malignes primitives de la trame osseuse tels que l’ostéoblastome, le chondrosarcome ou le fibrosarcome, peu sensibles à la chimiothérapie et (ou) la radiothérapie ; – le 2e groupe concerne les tumeurs malignes du « contenu osseux » telles que le sarcome d’Ewing, le plasmocytome solitaire, le lymphome non hodgkinien, très sensibles à la chimiothérapie et (ou) la radiothérapie ; – le 3e groupe correspond aux tumeurs osseuses primitives bénignes telles que les tumeurs à cellules géantes et les hémangiomes. Leur aspect histologique bénin n’est malgré tout pas toujours corrélé avec un bon pronostic. Avant 18 ans, les tumeurs malignes l’emportent (chondrosarcomes et plasmocytomes), sinon les deux tumeurs les plus fréquentes sont les chordomes (20 à 30 %) et les chondrosarcomes (environ 10 %). Le chordome, tumeur embryonnaire, prédomine chez l’homme après 50 ans ; malgré une évolution lente, on doit le considérer comme une tumeur de mauvais pronostic (médiane de survie de 2 ans au niveau du rachis cervical). Le chondrosarcome, développé aux dépens des cellules cartilagineuses, s’observe surtout chez l’homme après 20 ans ; l’évolution se fait habituellement sur plusieurs années en dehors des formes indifférenciées de pronostic redoutable.

5. Neuroblastomes Les neuroblastomes et ganglioneuroblastomes font partie des causes les plus fréquentes de compressions médullaires chez l’enfant (43 %). L’extension directe dans l’espace épidural, par un trou de conjugaison, à partir d’une tumeur extrarachidienne, est le mécanisme le plus commun. Les formes indifférenciées avec localisation vertébrale, primitive ou secondaire, sont plus rares.

6. Hernies discales Dans le cadre des compressions médullaires, seules les hernies discales cervicales ou dorsales sont incriminées, alors que les hernies localisées à l’étage lombaire (les plus fréquentes) ne donnent, elles, que des syndromes radiculaires et, au maximum, un syndrome de la queue de cheval. Les hernies discales cervicales sont beaucoup plus fréquentes que les hernies discales dorsales, qui restent rares en raison de la faible mobilité de ce segment rachidien. Elles se manifestent le plus souvent par une douleur radiculaire isolée, mais peuvent aussi entraîner un syndrome de compression médullaire, antérieur ou antérolatéral, si elles sont volumineuses ou anciennes (calcifiées). Ces hernies peuvent survenir en dehors de tout traumatisme.

7. Myélopathies cervicales Si les lésions d’arthrose cervicale touchent plus de la moitié des individus après 50 ans, les complications neurologiques comprises sous le terme de myélopathie 1114

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cervicale sont en comparaison relativement rares. Les sténoses cervicales d’origine arthrosique correspondent à l’association de lésions à type de dégénérescences discales (C4-C5, C5-C6, C6-C7 notamment), d’hypertrophie des massifs articulaires postérieurs et de formation d’ostéophytes. Toutes ces lésions tendent à réduire le diamètre du canal rachidien et à comprimer la moelle épinière. Le tableau clinique de ces myélopathies associe, à des degrés variables, des troubles de la marche, une maladresse gestuelle et des sensations sensitives douloureuses des membres supérieurs sans systématisation radiculaire nette.

Lésions intradurales extramédullaires 1. Méningiomes Les méningiomes spinaux sont responsables d’environ 20 % des compressions médullaires lentes. Ils prédominent nettement chez la femme (5 fois plus fréquents que chez l’homme) de 40 à 70 ans et se développent préférentiellement au niveau thoracique (plus de 80 % des cas). Ce sont des tumeurs bénignes d’évolution très lente qui s’insèrent sur la dure-mère, le plus souvent en position latérale ou antéro-latérale. En général, les méningiomes rachidiens restent purement intraduraux (90 %) et sont très rarement multiples. Sur le plan histologique, les formes endothéliales ou fibromateuses prédominent.

2. Neurinomes Les neurinomes tiennent une place importante dans les causes de compression médullaire puisqu’ils représentent près d’un tiers des tumeurs intradurales, se répartissant pour 80 % d’entre eux tout au long de la moelle et pour 20 % au niveau de la queue de cheval. Le terrain et la répartition topographique des neurinomes les opposent en tous points aux méningiomes : prédominance cervicale basse, fréquence rostro-caudale croissante aux niveaux dorsal et lombaire. La femme est habituellement atteinte entre 40 et 60 ans, alors que l’homme l’est entre 30 et 40 ans. Les neurinomes de l’enfant sont rares : 12 %. Une longue période initiale radiculaire pure caractérise le neurinome. Il s’agit de tumeurs bénignes, nées aux dépens des cellules de Schwann des racines rachidiennes (appelées également « schwannomes »). Généralement les neurinomes sont des tumeurs uniques, ils peuvent cependant être multiples dans le cadre d’une neurofibromatose de types I ou II. À ce titre, une forme particulière, le neurofibrome, est à souligner, envahissant plusieurs racines et dissociant les fibres nerveuses par hyperplasie des éléments de soutien schwanniens et fibroblastiques du nerf ; son pronostic est plus sombre. La forme dite en « sablier » est assez typique du neurinome, avec un développement de part et d’autre d’un trou de conjugaison, qui apparaît agrandi sur les radiographies standard.

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3. Autres lésions, plus rares Les médulloblastomes, les pinéalomes, les épendymomes et les glioblastomes intracrâniens peuvent donner des métastases leptoméningées spinales. Les tumeurs viscérales ne donnent qu’exceptionnellement des métastases de cette localisation. Signalons les rares kystes arachnoïdiens rachidiens, quasiment toujours localisés en région dorsale.

Lésions intramédullaires Hormis les exceptionnels abcès et tuberculomes (surtout dans les pays industrialisés), les lésions intramédullaires sont d’origine tumorale et représentent 5 % des tumeurs primitives du système nerveux central et 30 % des tumeurs intrarachidiennes intradurales. Leur incidence est évaluée à 4 cas par million d’habitants et par année. Les tumeurs primitives gliales représentent l’essentiel des tumeurs intramédullaires (80 %) ; parmi celles-ci, il existe 2 grandes variétés : l’astrocytome et l’épendymome.

1. Épendymomes Les épendymomes intrarachidiens représentent 15 % des tumeurs médullaires et environ 60 % des tumeurs gliales médullaires. La moitié d’entre eux se développent au niveau médullaire, l’autre moitié au niveau de la queue de cheval. L’âge moyen de découverte se situe entre 40 et 50 ans. Ils prédominent à la jonction cervicodorsale s’étendant en moyenne sur 4 ou 5 segments médullaires. Certaines particularités distinguent les épendymomes des autres tumeurs gliales : – les formes mixtes intra- et extramédullaires avec un prolongement dans la queue de cheval au niveau du cône terminal ; – la possibilité de tumeurs géantes panmédullaires ; – l’existence fréquente de kystes, soit intratumoraux, soit surtout satellites intramédullaires sus- et sousjacents à la tumeur. Histologiquement, ces tumeurs se développent à partir des cellules du canal épendymaire. Elles sont en règle bénignes, des variantes malignes n’étant rencontrées que dans 10 à 20 % des cas.

2. Astrocytomes Les tumeurs astrocytaires représentent près de 40 % des tumeurs gliales intramédullaires et gardent, en raison de leur caractère plus volontiers infiltrant, un pronostic à long terme moins favorable que l’épendymome. Ils prédominent au niveau de la moelle cervicodorsale (80 %) s’étendant en moyenne sur 5 ou 6 segments médullaires. Ils peuvent contenir des zones micro- ou macrokystiques intratumorales ou adjacentes à la tumeur mais dans des proportions moindres que l’épendymome. L’astrocytome panmédullaire, exceptionnel chez l’adulte, est fréquent chez les enfants (plus de la moitié des cas).

Histologiquement, ils sont semblables aux astrocytomes fibrillaires des hémisphères cérébraux. Leur transformation maligne est possible (7 à 8 % d’entre eux sont malins chez l’adulte). L’âge moyen de découverte se situe vers 30 ans.

3. Hémangioblastomes Les hémangioblastomes sont des tumeurs vasculaires rares, puisqu’ils représentent environ 3 % des tumeurs rachidiennes. Ils sont intraduraux intramédullaires, pour la majorité, mais peuvent aussi être extramédullaires extraduraux ou dépendre d’une racine. La localisation intramédullaire de ces lésions, surtout si elle est plurifocale, est l’indice d’une forme grave car diffuse de la maladie (54 % des cas) réalisant une hémangioblastomatose ou maladie de von Hippel-Lindau (autosomique dominant à pénétrance et expression variables). Les hémangioblastomes se répartissent sans site prépondérant le long de l’axe médullaire et siègent presque toujours dans la moitié postérieure de la moelle. L’âge moyen de survenue est autour de 30 ans.

4. Kystes dermoïdes et épidermoïdes Tumeurs congénitales rares (2 % des tumeurs de la moelle et de ses enveloppes) et d’évolution très lente, les kystes dermoïdes (dérivés du mésoderme et de l’ectoderme) sont pour près de la moitié d’entre eux intramédullaires avec un développement prédominant dans le cône terminal et dans la moelle dorsale inférieure. Dans l’autre moitié des cas, ils sont responsables du syndrome de la queue de cheval. L’association à des malformations vertébrales (spina bifida) ou cutanées (kyste pilonidal) est fréquente. De même, une moelle se terminant en position plus basse que la normale (dite « moelle attachée ») est loin d’être exceptionnelle, surtout chez l’enfant.

5. Lipomes médullaires Les lipomes sont des tumeurs bénignes rares puisqu’ils représentent 1 % des tumeurs médullaires chez l’adulte et 5 % chez l’enfant. Ils peuvent être isolés ou associés à un dysraphisme spinal. Leur siège de prédilection est cervico-dorsal supérieur, à la partie postérieure du canal rachidien. Ces tumeurs d’évolution très lente renferment du tissu adipeux mature sans signe de malignité.

6. Métastases intramédullaires Les métastases intramédullaires de néoplasies viscérales sont exceptionnelles (2 %). Les plus fréquemment en cause sont le poumon (80 % des cas) et le sein (13 %). Ces lésions médullaires secondaires surviennent le plus souvent dans un contexte polymétastatique, notamment cérébral (près de 80 % des cas).

7. Lésions vasculaires intramédullaires Si les malformations artério-veineuses intramédullaires sont rarissimes, les cavernomes (ou angiomes caverneux) sont des lésions mises en évidence plus fréquemment

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avec la pratique courante d’examen par imagerie par résonance magnétique (IRM). Ces lésions ont comme génie évolutif d’entraîner des saignements intramédullaires, de petits volumes, à répétition. Un tableau clinique récidivant avec récupération plus ou moins complète dans l’intervalle libre doit y faire penser. L’aspect d’imagerie par résonance magnétique est celui d’une lésion associant hyper- et hyposignaux, témoignant des saignements d’âge différent.

Physiopathologie La physiopathologie des compressions médullaires est directement liée au contenu rachidien et à l’anatomie de la moelle épinière. Le tableau clinique, son évolutivité et son pronostic sont liés à la nature et à la localisation du processus lésionnel incriminé.

Rappel anatomique 1. Morphologie

1 Segmentation rachidienne et médullaire. 1116

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En continuité avec le tronc cérébral, la moelle épinière s’étend du trou occipital à L1. La limite supérieure est déterminée par un plan horizontal passant par le milieu de l’arc antérieur de l’atlas (C1) ; la limite inférieure par un plan horizontal passant par le disque intervertébral L1-L2. La moelle épinière, d’où se détachent 31 paires de racines rachidiennes ainsi que les racines médullaires des nerfs spinaux, présente deux renflements, cervical et lombaire. Elle se termine par le cône médullaire (ou terminal) d’où se détache le filum terminal. La moelle cervicale donne 8 racines et s’étend jusqu’en C6-C7 ; la moelle dorsale donne 12 racines et s’étend jusqu’en D10-Dll ; la moelle lombaire donne 5 racines et s’étend jusqu’à Ll ; la moelle sacrée et coccygienne donne respectivement 5 racines sacrées et 1 racine coccygienne et s’étend jusqu’au disque L1-L2. L’enveloppe durale qui contient la moelle se prolonge jusqu’au sacrum (S2). Ainsi, au niveau lombaire, le cul-de-sac ne contient plus que les racines lombaires et sacrées dont la compression réalise un syndrome de la queue de cheval. Ce décalage s’explique par la croissance plus rapide de la colonne vertébrale par rapport à la moelle durant la vie embryonnaire et a pour conséquence l’obliquité de plus en plus importante des racines cervicales (où elles sont horizontales) jusqu’au niveau lombaire (où elles sont verticales) ainsi que le décalage entre les segments médullaires et les segments vertébraux (fig. 1). La moelle et son enveloppe durale sont contenues dans le canal rachidien formé en avant par l’empilement des vertèbres, réunies par les disques intervertébraux et maintenues par les ligaments et les muscles paravertébraux. La dure-mère rachidienne qui n’adhère pas aux parois du canal rachidien laisse place à un espace épidural, étroit en avant, plus large en arrière, occupé par une graisse abondante et par les plexus veineux intrarachidiens.

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2. Systématisation médullaire

Cordon postérieur

Cordon antéro-latéral

Sur une coupe de moelle, on distingue la substance grise, formée par les corps cellulaires et la substance blanche, formée par les fibres de passage. La substance grise présente 2 cornes antérieures, motrices et 2 cornes postérieures, sensitives. Au niveau des renflements cervical et lombaire, ces cornes sont plus volumineuses du fait de l’innervation des membres. La substance grise est subdivisée en couches selon la classification de Rexed. La substance blanche quant à elle, est divisée en cordons : les cordons antéro-latéraux et les cordons postérieurs. On y distingue les voies ascendantes, sensitives, et les voies descendantes, motrices. • Les voies sensitives sont organisées en 2 systèmes : sensibilité tactile épicritique et profonde d’une part, sensibilité thermique et douloureuse d’autre part. Les fibres véhiculant la sensibilité tactile épicritique et la sensibilité profonde cheminent dans les cordons postérieurs homolatéraux et sont disposées selon un arrangement somatotopique : on trouve, de dedans en dehors, les fibres provenant des régions sacrée, lombaire, thoracique et cervicale. Elles se croisent au niveau du bulbe, après un relais dans les noyaux bulbaires de Goll et de Burdach, pour former le lemnisque médian. Les fibres véhiculant la sensibilité thermique et douloureuse, après un relais dans les couches I, IV, V et VI de la corne postérieure de la moelle, croisent la ligne médiane au niveau médullaire et cheminent dans la partie latérale du cordon antéro-latéral. Ces fibres ont également un arrangement somatotopique : on trouve, de dedans en dehors, à l’inverse des cordons postérieurs, les fibres provenant des régions cervicale, thoracique, lombaire et sacrée. Cette disposition somatotopique permet d’expliquer qu’en cas de compression antérolatérale, on puisse observer un décalage vers le bas du niveau sensitif déficitaire par rapport au niveau lésionnel. • Les voies motrices descendantes sont organisées schématiquement également en 2 systèmes : – le système latéral comprend la voie pyramidale proprement dite, issue du cortex moteur, à laquelle vient s’ajouter le faisceau rubrospinal, issu du noyau rouge et le faisceau réticulospinal latéral, issu de la réticulée latérale pontique. Ce système occupe la partie postérieure du cordon antéro-latéral et est disposé selon une organisation somatotopique : on trouve, de dedans en dehors, les fibres se distribuant aux régions cervicale, thoracique, lombaire et sacrée ; – le système médian comprend les voies interstitiospinale (issue du noyau interstitiel de Cajal), tectospinale (issue du colliculus supérieur), réticulospinale médiale (issue de la réticulée médiale des 3 âges du tronc cérébral) et vestibulospinale (issue des noyaux vestillaires). Ce système occupe la partie médiale du cordon antéro-latéral avec le faisceau pyramidal direct (fig. 2). • Les formations végétatives se situent au niveau de la substance grise entre les cornes antérieures et postérieures. Surtout développées au niveau de la moelle thoracique, elles forment une corne latérale nettement individualisée de C8 à L2.

a– b– c– d–

Faisceau gracile Faisceau cunéiforme Faisceau pyramidal latéral Faisceau spinocérébelleux postérieur e – Faisceau spinocérébelleux antérieur f – Fascicule antérolatéral comprenant : faisceau spinoréticulé faisceau spinotectal faisceau spinothalamique faisceau spino-olivaire

g – Faisceau pyramidal antérieur h – Fascicule longitudinal médian comprenant : faisceau vestibulospinal faisceau réticulospinal faisceau tectospinal faisceau interstitiospinal S: L: TH : C:

sacré lombaire thoracique cervical

2 Systématisation de la substance blanche médullaire.

Le système parasympathique est surtout individualisé de S2 à S4 tandis que le système sympathique est retrouvé surtout au niveau de la corne latérale de C8 à L2 (tractus intermédio-lateralis). • Enfin, au niveau cervical, la pars caudalis du noyau trigéminal spinal se termine au niveau des 2 premiers segments cervicaux, se poursuivant par la substance gélatineuse de Rolando. Ainsi, une lésion située à ce niveau peut entraîner une névralgie du trijumeau intéressant le territoire ophtalmique (partie ventrale du noyau trigéminal spinal) ou le territoire mandibulaire (partie dorsale du noyau trigéminal spinal). De même, la racine médullaire du nerf spinal naît des cornes antérieures des 5 ou 6 premiers segments cervicaux et peut donc être lésée par une lésion se développant dans cette région. Notons également que le nerf phrénique naît de la branche antérieure du nerf cervical (accessoirement des 3e et 5e nerfs cervicaux).

3. Vascularisation • Afférences artérielles : la moelle reçoit son apport artériel par des artères radiculomédullaires. Ces artères suivent le trajet des racines nerveuses, pénètrent dans le canal médullaire par le trou de conjugaison et traversent

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la dure-mère. On décrit des artères radiculomédullaires antérieures et postérieures suivant la racine antérieure ou postérieure qu’elles suivent pour pénétrer dans l’espace intradural. Les antérieures se rejoignent en avant pour former l’axe spinal antérieur médian et les postérieures en arrière dans le sillon collatéral pour former l’axe spinal postéro-latéral. Ce dernier a un flux longitudinal prédominant parmi un réseau artériel pial. Il existe en moyenne 6 à 8 artères radiculomédullaires antérieures et une vingtaine de postérieures. Cela rend compte de la plus grande fragilité de l’axe spinal antérieur par rapport au système postérieur dont les afférences artérielles sont distribuées de façon beaucoup moins systématisée. En pratique, l’organisation métamérique initiale (à un segment métamérique médullaire correspond une artère) de l’embryon fait place au cours du développement, avec l’involution des arcs aortiques, à une vascularisation à 3 étages pour l’axe spinal antérieur : – l’étage cervicothoracique (C1-T3), dont l’axe spinal antérieur provient de la réunion des 2 artères spinales issues des artères vertébrales intracrâniennes (segment V4), puis schématiquement de 2 artères radiculomédullaires antérieures issues pour l’une de l’artère vertébrale en regard de C5-C6 et pour l’autre de l’artère cervicale profonde en regard de C7-T1 ; – l’étage thoracique moyen (T3-T9) avec une artère radiculomédullaire antérieure issue de l’artère intercostale T4 ou T5, le plus souvent à gauche ; – l’étage thoracolombaire (T10-L1) avec généralement une afférence unique volumineuse, l’artère d’Adamkiewicz. Son origine est située le plus souvent entre T9 et T12 à gauche. Il est important de savoir que le réseau artériel intramédullaire est constitué à 80 % de branches collatérales (perforantes, centrales et sulco-commissurales) issues de l’axe spinal antérieur. Une place à part doit être faite au cône terminal où il existe un système anastomotique entre les axes spinaux antérieurs et postérieurs (fig. 3). • Efférences veineuses : le drainage veineux médullaire se fait suivant le même principe de veines spinales antérieures et postérieures puis radiculomédullaires qui se jettent dans les plexus veineux épiduraux. À partir de ces plexus, le drainage se fait à l’étage cervical vers la veine cave supérieure via les veines vertébrales et jugulaires postérieures, à l’étage thoracique vers les veines azygos, à l’étage lombaire vers les veines lombaires ascendantes et à l’étage sacré vers la veine cave inférieure via les veines sacrées et hypogastriques. L’anatomie de la moelle épinière mise en place, il devient logique que tout processus lésionnel, venant la comprimer, sera responsable d’une sémiologie dépendante du siège en hauteur et en largeur de la compression par rapport à la moelle mais aussi de son mode évolutif (fig 4). On distingue toutefois, un tableau clinique « commun », associant un syndrome rachidien, un syndrome lésionnel (en rapport direct avec la lésion) et un syndrome sous-lésionnel (en rapport avec la souffrance des voies longues sous-jacentes). 1118

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a – Tronc artériel brachiocéphalique b – Carotide droite c – Vertébrale droite d – Cervicale profonde e – Cervicale ascendante f – Artères g radiculomédullaires antérieures h – Artère spinale antérieure i – Artères j intercostales k – Artères d’Adamkiewicz

3 Apport artériel de la moelle. D’après Thron AK. Vascular anatomy of the spinal cord. Berlin, Springer-Verlag, 1988.

a – Tumeur intramédullaire b – Tumeurs intradurales extramédullaires c – Moelle d – Tumeur extradurale épidurale

4

e– f– g– h– i–

Tumeur osseuse Racine postérieure Espaces leptoméningés Racine antérieure Corps vertébral

Localisation des tumeurs intra-rachidiennes. D’après Poirier et al. Manuel de neuropathologie, 3e édition. Masson et Cie, Paris.

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Diagnostic Il est avant tout clinique et doit être recherché méthodiquement.

Clinique 1. Tableau clinique général • Le syndrome rachidien traduit la souffrance des composants ostéodiscoligamentaires. On comprend aisément qu’il soit surtout marqué dans les affections extradurales, prenant naissance au niveau d’un corps vertébral (par exemple en cas de métastase osseuse). Ce syndrome, lorsqu’il est présent, est essentiellement résumé par une douleur rachidienne localisée, spontanée ou provoquée. Une douleur rachidienne spontanée localisée, inhabituelle, doit toujours entraîner la réalisation d’examens radiologiques complémentaires qui permettront de reconnaître une lésion vertébrale ou discale, et de mettre en œuvre un traitement avant que n’apparaissent des signes de souffrance neurologique. C’est la meilleure façon de prévenir l’apparition d’un syndrome de compression médullaire. Sinon, en présence de signes neurologiques, la recherche d’une douleur rachidienne localisée provoquée soit par la palpation, soit par la percussion des épineuses permet d’orienter les examens radiologiques vers un niveau particulier, surtout si les signes sensitifs déficitaires sont peu marqués. Plus rarement, le syndrome rachidien comporte une raideur d’un segment vertébral ou encore une déformation de la colonne vertébrale qui s’observe plus volontiers chez l’enfant (association tumeur intramédullaire et scoliose). • Le syndrome lésionnel est essentiellement sensitif et radiculaire. Si la compression siège dans le renflement cervical ou lombaire, on peut observer un syndrome moteur de type périphérique affectant les membres supérieurs ou inférieurs. Ce syndrome, s’il existe, peut également être le premier signe rencontré. Il traduit la souffrance du métamère directement comprimé par la lésion en cause. Il peut s’agir de l’atteinte d’une racine (surtout si elle est le siège de la lésion comme c’est le cas pour les neurinomes), soit de l’interruption des voies sensitivo-motrices métamériques (rencontrée alors plutôt lors des lésions intramédullaires). Les caractères fixe, tenace, répondant à une systématisation radiculaire, unilatérale au début, impulsive à la toux et souvent nocturne caractérisent cette douleur lésionnelle. L’examen clinique doit rechercher systématiquement une hypoesthésie en bande et au niveau des membres un déficit focalisé ou l’abolition d’un réflexe. L’existence d’un syndrome lésionnel signe le niveau médullaire à explorer sur le plan radiologique. • Le syndrome sous-lésionnel traduit la souffrance des voies ascendantes et descendantes encore appelées voies longues. En cas de compression médullaire d’évolution lente et du fait de la répartition topographique des voies motrices et sensitives, on comprend que les troubles intéressent d’abord les derniers métamères sacrés puis, peu à peu,

s’étendent, remontant progressivement jusqu’au niveau de la compression pour rejoindre les troubles créés par le syndrome lésionnel, s’ils existent. Le syndrome sous-lésionnel au début peut être discret. C’est, une fois encore, souligner l’importance de le reconnaître dès les premières manifestations car son intensité détermine le pronostic fonctionnel. Il associe des troubles sensitifs subjectifs et objectifs et des troubles moteurs. Les troubles sensitifs subjectifs sont : paresthésies, douleurs cordonales postérieures (sensation de striction en étau, de broiement, de ruissellement froid et brûlant), signe de Lhermitte (douleur en éclair irradiant le long de la colonne vertébrale jusqu’aux membres inférieurs lors de la flexion du cou). Les troubles sensitifs objectifs sont : troubles du sens de position des orteils et surtout une hypoesthésie de très grande valeur localisatrice (mamelons = T4 ; base du thorax = T7 ; ombilic = T10 ; pli de l’aine = T12). Les troubles moteurs sont : au départ une simple fatigabilité à la marche qui s’aggrave plus ou moins vite en fonction de la nature de la lésion, les lésions d’évolution lente se faisant vers une para- ou tétraparésie spastique avec un syndrome pyramidal franc, les autres pouvant évoluer vers un déficit flasque installé en quelques heures. Des troubles sphinctériens à type de rétention s’associent souvent, ils sont peu marqués au début et doivent être systématiquement recherchés à l’interrogatoire. Un peu plus tard, le syndrome sous-lésionnel est facilement reconnu, associant une hypoesthésie à tous les modes avec un niveau sensitif net, une para- voire tétraparésie et des troubles génito-sphinctériens à type de rétention ou d’incontinence avec impuissance. Dans les formes d’aggravation rapide, un processus vasculaire, myélomalacique peut être évoqué, assombrissant encore le pronostic.

2. Spécificité de certaines formes cliniques • Suivant le niveau en hauteur : – les compressions cervicales hautes (C1-C4) entraînent une tétraplégie. À ce niveau, le syndrome rachidien est le plus souvent franc, quelle que soit la cause, marqué par une raideur douloureuse du cou. Le syndrome lésionnel peut entraîner une névralgie d’Arnold (C2) [douleur occipitale pouvant irradier vers l’oreille ou l’angle de la mâchoire] ou une atteinte de la musculature diaphragmatique unilatérale (C4). Les lésions se développant au niveau du trou occipital peuvent bloquer l’écoulement du liquide céphalo-rachidien (LCR) [et être responsables d’une hydrocéphalie et (ou) venir comprimer la région bulbomédullaire (atteinte des derniers nerfs crâniens, nystagmus)], voire le cervelet. L’atteinte motrice des lésions du trou occipital évolue classiquement en « U » : le membre supérieur du côté de la tumeur est d’abord touché, puis le membre inférieur ipsilatéral suivi du membre inférieur controlatéral pour finir par le membre supérieur controlatéral. Rappelons que l’atteinte des 2 premiers segments cervicaux peut venir intéresser le noyau trigéminal spinal et être responsable d’un trouble de la

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COMPRESSION MÉDULLAIRE NON TRAUMATIQUE

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sensibilité de la face dans le territoire du nerf ophtalmique ou du nerf mandibulaire ; les compressions cervicales basses (C5-C7) ont une présentation clinique marquée par la fréquence de signes lésionnels francs avec atteinte motrice, sensitive et abolition des réflexes correspondants [bicipital (C5), stylo-radial (C6), tricipital (C7) et cubitopronateur (C8)] ; Les compressions dorsales sont les plus fréquentes. Le tableau clinique est marqué par des douleurs en hémiceinture ou en ceinture (correspondant à un métamère). Les compressions dorsales basses et lombaires hautes abolissent les réflexes cutanés abdominaux correspondants : supérieurs (T8), moyens (T12) et inférieurs (Ll). Le syndrome sous-lésionnel entraîne une paraparésie spasmodique. Il faut rechercher une hypoesthésie en bande, signe du niveau lésionnel, si les douleurs sont absentes ; l’atteinte du cône terminal associe des troubles génitosphinctériens, un syndrome lésionnel déficitaire sensitivo-moteur avec abolition d’un réflexe [crémastérien (L1-L2), rotulien (L3-L4) ou achilléen (S1)] pouvant en imposer pour un trouble neurologique périphérique d’autant que le signe de Babinski peut manquer ; l’atteinte de la queue de cheval associe une paraplégie flasque et une anesthésie en selle, et peut être associée à une compression du cône terminal.

• Suivant l’atteinte transversale : – les compressions antérieures se présentent sous une forme motrice pure. Le syndrome lésionnel se traduit par une paralysie avec amyotrophie et fasciculations, associée à un syndrome sous-lésionnel sous la forme d’une paraparésie spastique. De plus, ces lésions peuvent être responsables d’accidents ischémiques dans le territoire spinal antérieur ; – les compressions postérieures entraînent des troubles sensitifs profonds inauguraux, associés à des douleurs de type « cordonales postérieures » (striction, broiement) ; – les compressions latéro-médullaires sont appellées syndrome de Brown-Séquard associant un syndrome pyramidal et une atteinte sensitive profonde et tactile épicritique du côté de la lésion et une atteinte sensitive protopathique et thermo-algique du côté opposé. – les compressions intramédullaires entraînent une désorganisation ou une interruption des fibres commissurales, d’où la possibilité d’un syndrome suspendu type syringomyélique avec diminution de la sensibilité thermo-algique et conservation du tact et de la sensibilité profonde. L’évolution d’un tableau de compression médullaire étant fort peu prévisible et pouvant très rapidement se décompenser (phénomènes ischémiques surajoutés par atteinte de l’axe spinal), il convient dès qu’il est suspecté d’établir rapidement un diagnostic étiologique. Celui-ci détermine le plus souvent le pronostic fonctionnel et peut se révéler être une urgence thérapeutique. Rappelons qu’à ce stade de diagnostic clinique la ponction lombaire doit être proscrite. 1120

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• Bilan neuroradiologique : une fois le diagnostic clinique évoqué, le bilan radiologique doit être réalisé le plus rapidement possible. L’existence d’un syndrome lésionnel et (ou) d’anomalies sur les radiographies standard du rachis, guide les explorations autres que sont le scanner et l’imagerie par résonance magnétique, notamment en ce qui concerne le segment rachidien à explorer. L’imagerie par résonance magnétique est l’examen de choix pour l’évaluation des lésions rachidiennes ou médullaires. Différentes séquences d’acquisition des images sont effectuées (T1, T2, T2*, sans et avec injection intraveineuse de gadolinium). Elle permet en outre une excellente vision sagittale de la moelle épinière et du rachis. Sa résolution anatomique est précise. En T1, la moelle apparaît bien limitée par l’hyposignal des structures périmédullaires. En T2, les espaces sousarachnoïdiens apparaissent en hypersignal tout comme les anomalies de signal du parenchyme médullaire. Les caractéristiques de signal de la lésion en fonction de la séquence orientent le diagnostic étiologique. L’injection de gadolinium permet de visualiser des ruptures de barrière membranaire (maladies tumorales ou inflammatoires aiguës…). Le plus souvent l’imagerie par résonance magnétique permet un diagnostic topographique et lésionnel précis. La myélographie garde des indications en cas d’impossibilité de réaliser une imagerie par résonance magnétique, comme par exemple pour les patients porteurs de pacemaker ou autres prothèses métalliques. Le scanner (sans et avec injection intraveineuse de produit iodé) est utile en première intention, ou en complément de l’imagerie par résonance magnétique, pour le bilan des lésions ostéodiscales et des régions périvertébrales. Il permet une meilleure analyse du contingent osseux et les reconstructions sagittales ou 3D, de pratique régulière maintenant, rendent l’examen plus performant. Lorsque le diagnostic clinique de compression médullaire est posé et que le bilan neuroradiologique l’a confirmé, il faut, sans plus tarder, adresser le patient en milieu spécialisé (neurologie ou neurochirurgie) car il peut s’agir d’une véritable urgence thérapeutique. ■

Points Forts à retenir • Dans certains cas il s’agit d’une véritable urgence thérapeutique, le pronostic fonctionnel étant en jeu (risque de tétra- ou paraplégie). • Une bonne connaissance de l’anatomie médullaire permet le plus souvent de porter un diagnostic précis, le niveau lésionnel doit être recherché de façon rigoureuse. • Il ne faut jamais faire de ponction lombaire si le diagnostic est suspecté. • La grande majorité des compressions médullaires est due à des tumeurs, le plus souvent accessibles à un traitement chirurgical.