Unprovoked Seizure.docx

UNPROVOKED SEIZURE I.

Pendahuluan dan Definisi Suatu klasifikasi baru tentang definisi epilepsi telah disetujui oleh International League Against Epilepsy (ILAE). Salah satu bahasan dalam klasifikasi tersebut adalah first unprovoked seizure (FUS) atau bangkitan kejang spontan pertama kali. Dahulu, FUS tidak merupakan epilepsi. Dalam klasifikasi baru, FUS dapat digolongkan dalam epilepsi, bila risiko berulangnya bangkitan kejang melebihi 60%. Dalam makalah ini akan dibahas mengenai klasifikasi baru mengenai FUS dan apa yang harus dilakukan bila menemukan kasus FUS.1 Berdasarkan American Academy of Neurology, FUS didefnisikan dengan menggunakan kriteria dari the International League Against Epilepsy(ILAE) yaitu rangkaian kejang pada seorang anak berumur lebih dari 1 bulan disertai pulihnya kesadaran diantara kejang dan tidak diketahui adanya faktor pemicu terjadinya kejang seperti demam, trauma kepala, infeksi sistem saraf pusat, tumor, atau kelainan metabolik seperti hipoglikemia serta obat-obatan. Kejang yang terjadi pertama kali dapat berupa kejang biasa, berulangnya kejang atau status epileptikus. Kejang yang berulang dalam satu hari dianggap sebagai satu episode kejang.2 First unprovoked seizure (FUS) Adalah satu bangkitan kejang atau beberapa bangkitan kejang dalam 24 jam yang terjadi tanpa adanya faktor pencetus. Dalam klasifikasi baru, FUS dapat dianggap sebagai epilepsi bila risiko berulangnya kejang lebih dari 60%. Adanya klasifikasi baru ini memberi dampak terhadap epidemiologi, diagnosis, dan penatalaksanaan FUS.2 Epilepsi adalah kejang spontan dua kali atau lebih dengan jarak lebih dari 24 jam. Pada tahun 2005, ILAE mulai membuat usulan definisi baru, dan pada tahun 2014 definisi baru tersebut telah disetujui yaitu: bahwa epilepsy adalah penyakit otak yang ditandai oleh (1) Paling tidak dua bangkitan kejang spontan dengan jarak lebih dari 24 jam, (2) satu bangkitan kejang spontan (FUS) disertai kemungkinan berulangnya kejang paling sedikit 60% dalam 10 tahun berikutnya, dan (3) bila bangkitan kejang tersebut merupakan sindrom epilepsi. Suatu epilepsi disebut sebagai suatu sindrom apabila memenuhi kriteria klinis dan elektroensefalografi tertentu. Beberapa sindrom epilepsi dapat didiagnosis pada saat anak baru satu kali mengalami bangkitan kejang, misalnya Benign Rolandic Epilepsy.1

II.

Prevalensi Setiap tahun, 25 000-40 000 anak-anak di Amerika Serikat mengalami kejang pertama yang tidak terkait dengan pencetus seperti demam atau trauma (yaitu, kejang yang tidak dipicu). 1-3 Sekitar 8% hingga 31% anak-anak dengan pertama, kejang yang tidak diprovokasi memiliki kelainan pada neuroimaging dan, 1% hingga 8% memiliki kelainan yang memerlukan intervensi.3

III.

Etiologi Penyebab kejang dan epilepsy dapat dikatogorikan secara luas sebagai struktural/ metabolik, genetik dan tidak diketahui. Sementara beberapa penyebab kejang dapat memengaruhi anak-anak dari segala usia, yang lain memiliki kecenderungan untuk kelompok umur tertentu. Pada neonatus, misalnya, sebagian besar kejang merupakan gejala etiologi yang dapat diidentifikasi seperti ensefalopati neonatal, gangguan metabolisme, atau sistem saraf pusat atau infeksi sistemik. Pada bayi yang lebih besar dan anak kecil, kejang demam adalah penyebab kejang yang umum dan tergantung usia. Demikian juga, banyak dari epilepsi genetik cenderung hadir selama rentang usia yang relatif sempit.4 1. Struktural atau metabolik - Hampir setiap kerusakan terhadap korteks serebral dapat menyebabkan kejang. Kejang dapat dipicu oleh gangguan sementara fungsi saraf kortikal seperti keadaan metabolisme yang terganggu (demam tinggi, hipokalsemia, hiponatremia), gangguan kortikal sementara setelah trauma kepala ringan (gegar otak), iskemia, eksitasi kimia / inflamasi yang disebabkan oleh infeksi (meningitis, ensefalitis, sepsis), atau perdarahan (perdarahan intraparenchymal atau subarachnoid). Kejang juga bisa merupakan manifestasi dari gangguan kronis fungsi neuron yang disebabkan oleh peristiwa yang jauh seperti asfiksia perinatal atau stroke dalam rahim atau ekspresi kelainan neurologis progresif, seperti tumor atau penyakit neurodegeneratif atau neurometabolik. Sekelompok kecil anak-anak yang tidak signifikan memiliki kejang kronis setelah kejadian hipoksia akut dan toksik / metabolisme; infeksi, terutama bakteri; trauma kepala; dan lesi vaskular.4 2. Genetik - Sebagian besar epilepsi genetik yang diakui dimulai pada masa kanakkanak. Epilepsi genetik mencakup sindrom elektroklinik yang dicirikan dengan baik dari epilepsi umum genetika, seperti epilepsi absensi masa kanak-kanak,

epilepsi absensi remaja, dan epilepsi mioklonik juvenil, serta sindrom yang lebih parah yang sering dikaitkan dengan kecacatan perkembangan saraf dan kejang refrakter, seperti sindrom Dravet. Neuroimaging rutin biasanya normal, dan penyebabnya adalah saluran ion genetik atau cacat reseptor yang diketahui atau diduga.4 Diskusi tentang semua gangguan neurologis yang dapat menyebabkan kejang berada di luar cakupan bagian ini. Penyebab-penyebab yang mungkin kurang akrab dengan dokter anak, khususnya gangguan perkembangan, sindrom genetik, dan malformasi otak, termasuk displasia serebral, dibahas secara terpisah di bawah dan di tempat lain. Hippocampal sclerosis - Hippocampal sclerosis (atrofi hippocampus dengan kehilangan sel neuron dan gliosis, juga disebut sclerosis temporal mesial) adalah lesi yang paling umum pada pasien dewasa yang dirujuk ke pusat bedah epilepsi untuk kejang fokal refrakter dari asal lobus temporal. Meskipun terjadi pada anak-anak, terutama remaja, itu terutama merupakan penyebab kejang pada orang dewasa.4

Dalam seri bedah epilepsi pediatrik, sekitar 20 persen anak di bawah 12 tahun dan 30 persen di bawah 20 tahun memiliki sklerosis hippocampal. Patologi lobus temporal yang paling umum adalah kelainan neurogenesis prenatal didapat. Sebagian besar pasien yang lebih muda (<3 tahun) memiliki fokus kejang ekstratemporal. Sebagai perbandingan, pada orang dewasa, 79 persen operasi adalah reseksi anterotemporal atau amigdalohippokampektomi untuk epilepsi lobus temporal, biasanya terkait dengan sklerosis hippocampal. Beberapa pasien dengan patologi yang khas ini memiliki riwayat kejang demam kompleks pada masa bayi dan anak usia dini. Lesi perkembangan saraf - Magnetic resonance imaging (MRI) telah secara nyata meningkatkan kemampuan untuk mengenali lesi perkembangan saraf (Neuron Development Lesion atau NDL) dan menggeser proporsi relatif dari kasus epilepsi masa kanak-kanak dari kriptogenik ke gejala. NDL juga disebut sebagai displasia kortikal, disgenesis kortikal, malformasi, heterotopi, dan gangguan atau malformasi perkembangan kortikal.5 Lesi perkembangan hasil dari gangguan satu atau lebih dari tiga langkah utama dalam perkembangan normal dari korteks serebral5: ● Proliferasi sel induk primitif (neuroblas) dalam matriks germinal dekat dinding ventrikel

● Migrasi neuron imatur ini sepanjang serat glial radial melalui materi putih ke korteks yang sedang berkembang ● Pembentukan korteks. Gangguan ini telah diklasifikasikan menurut temuan MRI menjadi fokus, hemisfer, atau generalisasi / multifokal. NDL umum termasuk lissencephaly, pachygyria, dan band, laminar, dan heterotopia subependymal. NDL hemisferik yang paling umum adalah sindrom Sturge-Weber (berhubungan dengan nevi angiomatosa wajah) dan hemimegalensefali (pembesaran seluruh belahan otak akibat perubahan migrasi dan displastik yang difus). NDL yang lebih terbatas meliputi displasia kortikal fokal, skizensefali (sumbing memanjang dari ventrikel ke permukaan kortikal yang dilapisi dengan korteks displastik), polimikrogyria, dan heterotopi subependymal.5

IV.

Klasifikasi Kejang International League Against Epilepsy (ILAE) telah merilis versi 2017 dari klasifikasi tipe kejang (manuskrip yang menemani). Revisi klasifikasi yang telah digunakan dalam bentuk modifikasi sejak 1981 dimotivasi oleh beberapa faktor. Beberapa tipe kejang, misalnya kejang tonik atau kejang epileptik, dapat memiliki onset fokus atau generalisasi. Kurangnya pengetahuan tentang serangan membuat kejang tidak dapat diklasifikasikan. Beberapa istilah yang digunakan untuk mengklasifikasikan kejang kekurangan penerimaan masyarakat atau pemahaman publik, termasuk "diskognitif," "psikis," "parsial," "parsial sederhana," dan "parsial kompleks." Menentukan apakah seseorang memiliki gangguan kesadaran selama kejang dapat membingungkan bagi yang bukan dokter. Beberapa jenis kejang penting tidak termasuk dalam klasifikasi 1981.

Gambar 1. The Basic ILAE 2017 operational classification of seizure types.6

Gambar diatas menunjukkan klasifikasi dasar. Kejang pertama kali dikategorikan berdasarkan jenis onset. Kejang onset-fokal didefinisikan sebagai “berasal dari jaringan yang terbatas pada satu bagian saja. Mereka mungkin dilokalisasi secara terpisah atau didistribusikan secara lebih luas. Kejang fokal dapat berasal dari struktur subkortikal.” Generalized from onset seizure didefinisikan sebagai berasal dari beberapa titik di dalam, dan jaringan yang terlibat secara cepat dan terdistribusi secara bilateral. Kejang onset yang tidak diketahui mungkin masih menjadi bukti motor pendefinisian tertentu (misalnya, tonik - klonik) atau karakteristik nonmotor (misalnya, penangkapan perilaku). Dengan informasi lebih lanjut atau kejang yang diamati di masa depan, reklasifikasi kejang dengan onset yang tidak diketahui ke dalam kategori fokal atau onset umum dapat dimungkinkan. Oleh karena itu, "onset yang tidak diketahui" bukanlah karakteristik kejang, tetapi merupakan tempat yang nyaman untuk ketidaktahuan kita. Ketika jenis kejang dimulai dengan kata-kata "focal," "digeneralisasi," atau "absen," maka kata "onset" dapat dianggap. Klasifikasi lebih lanjut adalah opsional. Tingkat klasifikasi kejang fokus selanjutnya adalah tingkat kesadaran. Kesadaran secara operasional didefinisikan sebagai pengetahuan tentang diri dan lingkungan. Uji kesadaran adalah penanda pengganti pragmatis yang digunakan untuk menentukan apakah tingkat kesadaran terganggu. Selama kejang sadar fokal, kesadaran akan utuh. Kesadaran secara khusus mengacu pada kesadaran selama kejang, dan bukan pada kesadaran apakah kejang telah terjadi.6 Jika kewaspadaan terhadap kejadian tersebut terganggu untuk setiap bagian dari kejang, maka kejang tersebut diklasifikasikan sebagai kejang fokal dengan kesadaran terganggu. Sebagai masalah praktis, kejang sadar fokal menyiratkan kemampuan orang yang mengalami kejang untuk kemudian memverifikasi kesadaran yang dipertahankan. Kejang sesekali dapat menghasilkan amnesia epilepsi transien dengan kesadaran tetap, tetapi klasifikasi kejang seperti itu akan membutuhkan dokumentasi yang sangat jelas oleh pengamat. Beberapa orang mungkin menggunakan steno "focal unaware." Dalam melakukan itu, penting untuk dicatat bahwa kesadaran mungkin terganggu tanpa sepenuhnya absen. Urutan kata tidak penting, jadi "kejang sadar fokal" berarti hal yang sama dengan "kejang fokal dengan kesadaran tetap." Responsiveness adalah atribut klinis terpisah yang dapat menjadi utuh atau terganggu untuk kejang dengan atau tanpa kesadaran. Meskipun responsif merupakan aspek deskriptif penting kejang, tidak digunakan dalam klasifikasi ILAE 2017 untuk menunjuk jenis kejang tertentu. Klasifikasi dasar selanjutnya memungkinkan

klasifikasi ke gejala onset motor atau onset nonmotor-onset (misalnya, sensorik). Spesifikasi lebih lanjut meminta klasifikasi diperluas, dibahas di bawah ini.6 Jenis kejang "focal to bilateral tonic-clonic" berada dalam kategori khusus karena kejadian umum dan pentingnya, meskipun itu mencerminkan pola propagasi aktivitas kejang daripada jenis kejang yang unik. Ungkapan "focal to bilateral tonic-clonic" menggantikan istilah lama "secondic generalised tonic-clonic." Dalam klasifikasi baru, "bilateral" digunakan untuk pola propagasi kejang dan "digeneralisasi" untuk kejang onset umum.6 Kejang onset umum dibagi menjadi kejang motorik dan nonmotor (absen). Tingkat kesadaran tidak digunakan sebagai pengklasifikasi untuk kejang umum, karena sebagian besar (walaupun tidak semua) kejang umum terkait dengan gangguan kesadaran. Dengan definisi cabang umum dari klasifikasi, aktivitas motorik harus bilateral sejak awal, tetapi dalam klasifikasi dasar, jenis aktivitas motorik tidak perlu ditentukan. Dalam kasus di mana onset bilateral aktivitas motorik asimetris, mungkin sulit dalam praktiknya untuk menentukan apakah kejang memiliki onset fokal atau umum. Kejang absen (awalan "onset umum" dapat diasumsikan) hadir dengan penghentian aktivitas dan kesadaran secara tiba-tiba. Kejang absen cenderung terjadi pada kelompok usia yang lebih muda, memiliki awal yang lebih tiba-tiba dan terminasi, dan mereka biasanya menampilkan automatisme yang kurang kompleks daripada kejang fokal dengan kesadaran yang terganggu, tetapi perbedaannya tidak absolut. Informasi EEG mungkin diperlukan untuk klasifikasi yang akurat. Aktivitas epileptiformis fokal dapat dilihat dengan kejang fokal dan gelombang spike sinkron bilateral dengan kejang absen.6 Kejang dengan onset yang tidak diketahui dapat dikategorikan sebagai motor, termasuk tonik-klonik, nonmotor, atau tidak terklasifikasi. Istilah tidak terklasifikasi terdiri dari kedua kejang dengan pola yang tidak sesuai dengan kategori lain atau kejang yang menyajikan informasi yang tidak memadai untuk memungkinkan kategorisasi.6

V.

Patofofisiologi Kejang Secara umum kejang terjadi apabila neuron-neuron dalam area otak teraktivasi dengan cara sinkronisasi. Aktivasi fokal sekelompok neuron kemudian menyebar ke neuron sekitarnya dan neuron-neuron jauh dalam aktivasi abnormal. Terjadinya suatu kejang melibatkan berbagai macam aspek selular atau biokimiawi seperti fungsi kanal ion, level neurotransmiter, fungsi reseptor neurotransmitter, atau metabolisme energi yang

mengganggu eksitabilitas neuron sehingga menimbulkan kejang. Secara umum, depolarisasi diperantarai oleh neurotransmiter eksitatori yaitu glutamat dan aspartat. Peningkatan efektivitas sinaptik terjadi akibat meningkatnya ambilan reseptor Nmethyl-D-aspartate (NMDA) sehingga terjadi influks kalsium kedalam sel dan peningkatan eksitabilitas sel. Ketika proses eksitatori meningkat terjadi reduksi simultan sirkuit inhibisi sehingga manifestasi kejang berlangsung.2 Depolarisasi berlebihan sel-sel neuron otak terjadi akibat masuknya ion natrium ke dalam sel, sedangkan repolarisasi diakibatkan oleh keluarnya ion kalium ke ekstra sel. Fungsi neuron adalah menjaga keseimbangan antara depolarisasi dan repolarisasi. Jika terjadi depolarisasi maka terjadi potensial aksi yang mengakibatkan penglepasan neurotransmiter dari presinaps di terminal akson. Neurotransmiter akan berikatan dengan reseptor postsinaps dan menghasilkan potensial aksi yang dapat bersifat eksitasi atau inhibisi. Fungsi otak normal sangat bergantung dari keseimbangan antara eksitasi dan inhibisi.7 Keseimbangan membran potensial membutuhkan energi yang berasal dari adenosine triphospate (ATP) yang menggerakkan pompa Na-K yang berfungsi mengeluarkan ion kalium dan memasukkan ion natrium. Meskipun mekanisme terjadinya kejang pada neonatus belum diketahui secara pasti, namun terdapat beberapa teori yang menerangkan depolarisasi berlebihan, yaitu (1) Pompa Na-K tidak berfungsi akibat kekurangan enerji, disebabkan oleh hipoksik- iskemik dan hipoglikemia. (2) Neurotransmiter eksitasi (glutamate) yang berlebihan (produksi yang berlebih atau berkurangnya re-uptake) sehingga mengakibatkan depolarisasi yang berlebihan, ditemukan pada keadaan hipoksik-iskemik dan hipoglikemia. (3) Defisiensi relatif neurotransmiter inhibisi (gama-amynobutiric acid atau GABA) mengakibatkan depolarisasi berlebihan, hal ini terjadi akibat menurunnya aktivitas enzim glutamic acid decarboxylase pada keadaan defisiensi piridoksin. (4) Terganggunya permeabilitas membran sel, sehingga ion natrium lebih banyak masuk ke intrasel yang mengakibatkan depolarisasi berlebihan, ditemukan pada hipokalsemia dan hipomagnesemia karena ion kalsium dan magnesium berinteraksi dengan membran sel untuk menghambat masuknya ion natrium.7

VI.

Diagnosis First unprovoked seizure ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan dibantu dengan pemeriksaan penunjang untuk menyingkirkan penyebab kejang lainnya. Berdasarkan anamnesis ditanyakan mengenai jumlah episode kejang dalam satu hari, jika berulangnya kejang maka ditanyakan jarak antara kejang pertama dengan kejang terakhir, jenis kejang, durasi kejang, dan deskripsi periode postiktal. Pemeriksaan fisik dilakukan dengan menyingkirkan penyebab kejang yang lain seperti demam, penurunan kesadaran, tanda- tanda perdarahan intrakranial, gejala intoksikasi, dan lainnya, sedangkan pemeriksaan penunjang dikerjakan sesuai indikasi dan klinis pasien seperti pemeriksaan laboratorium, elektroensefalografi atau pemeriksaan pencitraan.2 Apabila kejadian yang menyerupai kejang telah disingkirkan maka penyebab kejang lainnya harus ditelusuri terlebih dahulu sebelum mendiagnosis FUS. Diagnosis banding dari FUS adalahacute symptomatic seizure yaitu bangkitan kejang yang terjadi akibat suatu pencetus sistemik berhubungan dengan kelainan pada otak atau kerusakan otak yang berhubungan dengan gangguan lobus temporal. Dikatakan pencetus pada acute symptomatic seizure apabila kejadian tersebut berlangsung. dalam kurun waktu satu minggu sebelum serangan, pencetus tersebut seperti stroke, kerusakan otak traumatik, ensefalopati anoksik, pembedahan intrakranial, diketahui menderita subdural hematoma, infeksi sistem saraf pusat yang aktif, fase aktif dari sklerosis multipel atau penyakit autoimun lainnya, gangguan metabolik berat dalam kurun waktu 1 jam sebelum kejang, serta intoksikasi alkohol.2

VII.

Pemeriksaan Penunjang Beberapa pemeriksaan penunjang yang diperlukan pada anak yang mengalami FUS seperti2: 1. Pemeriksaan laboratorium. Pemeriksaan laboratorium dikerjakan bersifat individual berdasarkan riwayat dan kondisi klinis pasien seperti muntah, diare, dehidrasi, dan tidak sadar. Skrining toksikologi dikerjakan jika dicurigai paparan atau kecanduan obat atau toksin.2 2. Elektroensefalografi (EEG). Elektroensefalografi sangat berguna untuk mengidentifikasi

jenis

kejang,

membantumengklasifikasi

kejang

dan

memperkirakan prognosis jangka panjang. Pemeriksaan EEG dapat membantu dalam mengenali ensefalopati, kejang subklinis, danabnormalitas metabolik.

Dengan melakukan pemeriksaan EEG maka dapat mengungkapkan fokal epilepsi atau kelainan lateralisasi. Jika memungkinkan, EEG harus diperoleh saat pasien terjaga dan tidur. Jika kejadian FUS merupakan kejang umum tonik klonik yang terjadi singkat (kurang dari 10 menit) maka EEG tidak mutlak diperlukan, akan tetapi jika awitan kejang itu tidak disaksikan maka EEG sebaiknya dilakukan.2 Manfaat pemeriksaan EEG dalam menentukan apakah kejang akan berulang kembali menjadi perdebatan panjang. Penelitian prospektif selama 2 tahun dilakukan terhadap 347 anak dengan FUS. Sebanyak 71% anak dengan EEG epileptik mengalami berulangnya kejang dalam 2 tahun.9 Penelitian lain menunjukkan bahwa berulangnya kejang pada kasus FUS terjadi pada 16,7% anak dengan EEG memperlihatkan gelombang paku-ombak umum, dan 61,9% di antara anak dengan gelombang epileptik fokal (p<0,0001). Paradigma tidak diperlukan EEG pada kejang pertama harus diubah. EEG dapat membantu menetapkan apakah FUS merupakan sindrom tertentu, apakah bangkitan kejang merupakan kejang parsial atau umum. EEG abnormal, terutama adanya gelombang paku-ombak, merupakan prediktor yang konsisten dalam menentukan kemungkinan kejang kembali.1 3. Pemeriksaan pencitraan Magnetic resonance imaging (MRI) merupakan modalitas utama dalam pemeriksaan pencitraan dari pasien dengan kejang pencetus pertama kali. Pemeriksaan MRI emergensi dikerjakan pada setiap anak dengan defisit postiktal (paresis Todd’s) yang tidak segera membaik atau tidak kembali dalam beberapa jam pengamatan. Pemeriksaan MRI tidak emergensi dikerjakan pada pasien dengan FUS disertai adanya kelainan neurologis seperti keterlambatan perkembangan global, kejang parsial, umur kurang dari satu tahun atau pada gambaran EEG tidak menunjukkan epilepsi parsial benign atau epilepsi umum primer. Computed tomographyscan bermanfaat pada pasien dengan riwayat trauma kepala. Jika tidak ada trauma kepala dan anak tampak normal maka pemeriksaan CT scan tidak diperlukan sebab CT scan tidak sensitif dalam mendeteksi berbagai penyebab kejang misalnya heterotopia pada substansia grisea atau ukuran hipokampus yang asimetris.2

VIII.

Penatalaksanaan Penatalaksanaan FUS adalah penanganan pada saat serangan kejang. Pada pasien yang mengalami serangan kejang prioritas utama adalah mengatasi kejang, pakaian dilonggarkan, dan posisi anak dimiringkan untukmencegah aspirasi serta menjaga agar jalan napas tetap terbuka. Sebagian besar kasus kejang berhenti sendiri, tetapi dapat juga berlangsung terusatau berulang. Pengisapan lendir dan pemberianoksigen harus dilakukan teratur, kalau perlu dilakukan intubasi.1 Diazepam dapat diberikan secara rektal maupun intravena dengan dosis 0,3 mg/kg berat badan. Jika jalur intravena belum terpasang, diazepamdapat diberikan per rektal dengan dosis 5 mg bilaberat badan kurang dari 10 kg dan 10 mg pada beratbadan lebih dari 10 kg. Pemberian diazepamsecara rektal aman dan efektif serta dapat puladiberikan oleh orang tua di rumah. Bila diazepam tidak tersedia, dapat diberikan fenobarbital suntikan intramuskular dengan dosis awal 30 mg untuk neonatus, 50 mg untuk usia 1 bulan –1 tahun, dan 75 mg untuk usia lebih dari 1 tahun. Tatalaksana kejang pada FUSsesuai dengan algoritme tatalaksana status epileptikus pada anak. Sampai saat ini belum terdapat panduan dalam tatalaksana jika FUS terjadi sebagai kejang multipel lebih dari satu kali dalam periode 24 jam. Kejang multipel sampai saat ini diyakini bukan merupakan faktor risiko berulangnya kejang di masa mendatang sehingga menurut Kho dkk.1 Pengobatan rumat setelah FUS atau menunggu sampai kejang berulang kembali merupakan perdebatan yang nyaris tiada henti. Pada orang dewasa, pemberian obat anti-epilepsi mengurangi risiko berulangnya kejang dalam 2 tahun pertama, tetapi tidak dalam jangka panjang. Pasien harus diberitahu risiko efek samping obat sebesar 7-31% yang biasanya ringan dan reversibel. Rekomendasi pemberian obat harus secara individual.8 Penelitian di Inggris yang meliputi 1443 pasien dari seluruh dunia melaporkan bahwa tiga faktor risiko epilepsi yang terpenting adalah jumlah bangkitan kejang saat diagnosis, EEG abnormal, dan pemeriksaan neurologis abnormal. Satu faktor risiko digolongkan risiko medium, dan 2 faktor risiko atau lebih digolongkan risiko tinggi. Bila tidak diberi pengobatan, kemungkinan mengalami epilepsi kronik pada kelompok risiko medium dalam 1,3 dan 5 tahun adalah 0,35, 0,50, 0,56 sedangkan pada kelompok risiko tinggi angka tersebut adalah 0,59, 0,67 dan 0,73. Faktor risiko yang sama juga digunakan oleh peneliti lain. Batas risiko berulangnya kejang kembali sebesar 0,60

digunakan sebagai patokan dalam menentukan apakah pengobatan rumat harus diberikan pada anak yang mengalami FUS.1 Penelitian di Belanda terhadap 156 anak menunjukkan bahwa rekurensi kejang pada FUS adalah 54%. Bila ditemukan EEG abnormal, risiko tersebut meningkat sampai 71%, sedangkan kelainan neurologis atau retardasi mental meningkatkan risiko menjadi 74%. UKK neurologi belum menentukan kasus FUS mana yang memerlukan pengobatan. Adanya kelainan neurologis atau retardasi mental, adanya EEG epileptik dan kejang lama atau status epileptikus merupakan hal yang mendukung pemberian pengobatan pada FUS.1

Gambar 2. Algoritma tata laksana kejang akut dan status epileptikus.9 Keterangan: 1. Diazepam IV: 0,2 - 0,5 mg/kg IV (maksimum 10 mg) dalam spuit, kecepatan 2 mg/menit. Bila kejang berhenti sebelum obat habis, tidak perlu dihabiskan. 2. Fenobarbital: pemberian boleh diencerkan dengan NaCl 0,9% 1:1 dengan kecepatan yang sama 3. Midazolam buccal: dapat menggunakan midazolam sediaan IV/IM, ambil sesuai dosis yang diperlukan dengan menggunakan spuit 1 cc yang telah dibuang jarumnya, dan teteskan pada buccal kanan, selama 1 menit. Dosis midazolam buccal berdasarkan kelompok usia; • 2,5 mg (usia 6 – 12 bulan) • 5 mg (usia 1 – 5 tahun)

• 7,5 mg (usia 5 – 9 tahun) • 10 mg (usia ≥ 10 tahun) Tapering off midazolam infus kontinyu: Bila bebas kejang selama 24 jam setelah pemberian midazolam, maka pemberian midazolam dapat diturunkan secara bertahap dengan kecepatan 0,1 mg/jam dan dapat dihentikan setelah 48 jam bebas kejang. 4. Medazolam: Pemberian midazolam infus kontinyu seharusnya di ICU, namun disesuaikan dengan kondisi rumah sakit. Bila pasien terdapat riwayat status epileptikus, namun saat datang dalam keadaan tidak kejang, maka dapat diberikan fenitoin atau fenobarbital 10 mg/kg IV dilanjutkan dengan pemberian rumatan bila diperlukan.9

IX.

Komplikasi dan Prognosis Secara umum, bila seorang anak mengalami kejang spontan pertama kali, risiko berulangnya kejang adalah 45% (22% dalam 6 bulan, 29% dalam 12 bulan, 37% dalam 24 bulan, 43% dalam 60 bulan, dan 46% dalam 120 bulan). Penelitian prospektif terhadap 63 anak dengan FUS menunjukkan bahwa risiko berulangnya kejang adalah 59% (IK 95% 47-71), 76% (IK 95% 65-87), 85% (IK 95% 76-94), dan 87% (IK 95% 78-96) dalam 6, 12, 18, dan 24 bulan. Bila anak telah mengalami gangguan otak sebelumnya, risiko berulangnya kejang meningkat, dalam 12 dan 24 bulan adalah 79% (IK 95% 68-90) dan 89% (IK 95% 80-98). Adanya global developmental delay, disabilitas intelektual, dan paresis Todd meningkatkan risiko berulangnya kejang secara bermakna. Kejang lebih sering berulang pada anak yang mengalami kejang parsial (69%) dibandingkan kejang umum (31%), p<0,0001.1 Penelitian oleh Sogawa dkk. yang meneliti secara prospektif selama 15 tahun mengenai luaran kognitif pasien anak dengan FUS tanpa pengobatan OAE mendapatkan hasil bahwa tidak terdapat perbedaan fungsi kognitif antara pasien FUS dengan saudara kandung yang tidak mengalami FUS. Penelitian tersebut juga mendapatkan kecenderungan nilai kognitif yang lebih tinggi pada pasien dengan FUS jika dibandingkan dengan pasien yang menderita epilepsi.2 Suatu penelitian acak buta ganda dilakukan terhadap 31 anak. Pada grup yang mendapat karbamazepin ditemukan 2 di antara 14 anak (14%)

mengalami berulangnya kejang dibandingkan dengan 9 di antara 17 anak (53%) yang tidak mendapat pengobatan. Penelitian acak buta ganda lain terhadap 228 orang termasuk 33 remaja membandingkan pengobatan dengan valproat atau tanpa pengobatan. Lima (4%) pada kelompok yang mendapat valproat dan 63 (56%) pada kelompok yang tidak mendapat pengobatan mengalami berulangnya kejang.2

DAFTAR PUSTAKA 1. Firmansyah A, Hendarto A, Pusponegoro HD, et al. Knowledge and Soft Skil Update to Improve Child Health Care. Jakarta:Ikatan Dokter Anak Indonesia Cabang DKI Jakarta;2015. p.1-7. 2. Melati D, Suwarba IG, Komang DS. First Unprovoked seizure pada anak. MEDICINA. 2014 mei;45(2):93-8. 3. Dayan PS, Lilis K, Bennett J, et al. Prevalence of and Risk Factors for Intracranial Abnormalities in Unprovoked Seizures. PEDRIATRICS. 2015 Agustus;136(2):351-60. 4. Berg AT, Berkovic SF, Brodie MJ, et al. Revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies: report of the ILAE Commission on Classification and Terminology, 2005-2009. Epilepsia 2010; 51:676. 5. Wilfong A, Nordli DR, Eichler AF. Seizures and epilepsy in children: Classification, etiology, and clinical features[internet].UpToDate:Wolters Kluwer;2015[update 2016 feb;cited

2019

jan

6].

Available

from:

http://scholar.googleusercontent.com/scholar?q=cache:pmGBA55xLEMJ:scholar.goo gle.com/+Wilfong,+A.+(2016).+Seizures+and+epilepsy+in+children:+Classification, +etiology+and+clinical+features.+UpToDate.+Wolters+Kluwer.+Updated:+Septemb er,+2016.&hl=en&as_sdt=0,5. 6. Fischer RS, Cross H, D’Souza C, et al. Instruction manual for the ILAE 2017 operational classification on seizure types. Epilepsia. 2017;58(4):531-42. 7. Handryastuti S. Kejang pada Neonatus, Permasalahan dalam Diagnosis dan Tata laksana. Sari Pediatri. 2007;9(2):112-20. 8. Krumholz A, Wiebe S, Gronseth GS, Gloss DS, Sanchez AM, Kair AA, Liferidge AT. Evidence-based guideline: Management of an unprovoked first seizure in 
 adults. Neurology. 2015;84:1705-13. 
 9. Ismael S, Pusponegoro HD, Widodo DP, et al. Rekomendasi penatalaksanaan status epileptikus. Jakarta: Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia;2016; p.1-7.