Tumores Melanocitarios Benignos 14-11-07. Nieves

TUMORES MELANOCITARIOS BENIGNOS LESIONES PIGMENTARIAS NO TUMORALES: -

Peca o efélide: son lesiones puntiformes, lenticulares de color pardomarrón, que aparecen en las zonas expuestas a la radiación actínica. Aparecen desde la infancia, con mayor frecuencia en rubios y pelirrojos. Son debidas a la hiperfunción de los melanocitos, no por aumento del número de estos.

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Léntigo:

mácula

hiperpigmentada

de

bordes

generalmente

bien

delimitados, que aparece en zonas que han sufrido quemaduras solares repetidas, a partir de los 20 años. Son debidos a la hiperplasia de los melanocitos (aumento del número).

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Mancha mongólica: es muy frecuente en Asia, apareciendo en un 3-5% de los recién nacidos en nuestro país. Es un estigma del recién nacido, que aparece como una mancha grisáceo-azulada en la región lumbosacra. Con los años muchas desaparecen, aunque pueden persistir. Es debido al aumento del número (hiperplasia) de los melanocitos de la dermis profunda, de ahí el color azulado de la lesión.

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Mancha café con leche: mácula de color marrón tostado, debido a la hiperpigmentación

de

neurofibromatosis

o

la Sd.

membrana

basal.

Albrich.

También

Es

un

dato

denominadas

asociado

a

“manchas

hepáticas”.

-

Nevus de Becker: mácula pigmentada, de color marrón claro, de bordes irregulares. Se localiza más frecuentemente en la región escapular, clavicular y raíz de los miembros superiores. Pasados unos años se cubre de pelo por aumento de los folículos. A veces se asocia a algún hamartoma del músculo liso subyacente. Es una lesión benigna.

IMÁGENES:

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Léntigos simples en la espalda.

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Léntigo simple asociado a nevus.

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Mancha café con leche

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Nevus de Becker en región escapular con cierta hipertricosis.

LESIONES MELANOCITICAS TUMORALES BENIGNAS: NEVUS MELANOCÍTICO Son lesiones benignas constituidas por melanocitos de la unión dermo-epidérmica. Tienen cierta importancia porque se pueden asociar a otras malformaciones, ser asiento de tumores malignos (melanoma) y provocar alteraciones estéticas. Distinguimos tres tipos:

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Adquiridos, y sus variedades de halo, Spitz, y nevus atípico.

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Nevus de Ota, nevus de Ito y nevus azul.

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Congénitos

1. NEVUS MELANOCÍTICOS ADQUIRIDOS Son los tumores benignos más frecuentes del ser humano. La mayoría aparecen a los 5 años, y aumentan en número hasta los 30-35 años, edad a la que se alcanza el número máximo de nevus, a partir del cual empiezan a regresar algunos de ellos. No obstante, también pueden aparecer nuevos nevus en edades avanzadas.

Suelen ser de tamaño pequeño, de unos 5 mm o incluso más de 1 cm. Pueden aparecer en cualquier punto de la superficie cutánea, incluso en mucosas. Aparecen en número elevado, aproximadamente entre 25-50 nevus. Su importancia reside en que en determinadas ocasiones pueden asociarse a otras enfermedades o ser origen de ellas, como el melanoma. A veces es un problema estético.

Según la proliferación de estos melanocitos en la unión dermo-epidérmica distinguimos: •

Nevus de unión o junción

•

Nevus compuesto

•

Nevus intradérmico.

La mayoría de los niños tienen nevus de unión; los jóvenes y adultos jóvenes presentan nevus compuestos; y los intradérmicos aparecen en ancianos y personas de edad avanzada. Nevus de unión o junción: Aparece en niños y jóvenes. Los melanocitos se unen formando nidos o tecas, y se localizan en la unión dermo-epidérmica. Son lesiones maculosas, poco elevadas, muy pigmentadas y de bordes muy bien delimitados, simétricos y que no elevan la epidermis.

Nevus compuesto: Aquí los melanocitos se localizan en la unión dermo-epidérmica, pero también caen a nivel de la dermis. Aparecen en adultos jóvenes. Son lesiones algo sobreelevadas, bien delimitadas, regulares y un poco menos pigmentadas porque son lesiones más profundas. Nevus intradérmico: Aparece en adultos y ancianos. Los melanocitos (las tecas) aparecen sólo en la dermis. Son lesiones mucho más profundas, sobreelevadas, globulosas (tipo verrucoso o papilomatoso en la comisión de hace dos años), a veces muy poco

pigmentadas (parduzca-rosácea) o de color normal, igual que el resto de la piel, por lo que nos puede crear dudas diagnósticas.

IMÁGENES: -

Nevus de unión muy pigmentado

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Nevus compuesto con pigmentación menos intensa y algo elevado.

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Nevus compuesto algo irregular

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Nevus compuesto pigmentado.

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Nevus intradérmico de aspecto cerebriforme, también denominada “verruga de la suegra”

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Nevus intradérmico muy poco pigmentado.

SIGNOS DE ALARMA EN UN NEVUS MELANOCÍTICO: Aunque inicialmente es poco probable su transformación maligna, debemos estar alerta. Los signos al tener en cuenta son: -

Cambios súbitos en la superficie, tamaño, contorno, color.

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Halo inflamatorio periférico.

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Brote de manchas y/o nódulos contiguos.

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Exudación, ulceración, hemorragia

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Picor o dolor

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Adenopatías regionales.

En principio, son lesiones benignas, por lo que no se extirpan. Cada persona tiene de media unos 20-50 y sería un trabajo muy costoso. Excepto en el caso del nevus atípico, el riesgo de desarrollar un melanoma es muy bajo. Sólo extirparemos las lesiones si aparecen estos signos de alarma. El tratamiento será la extirpación quirúrgica y el posterior estudio anatomopatológico.

Otros datos que justificarán la extirpación de un nevus adquirido sin complicaciones son:

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problemas estéticos

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localización del nevus en zona de roce o que recibe traumatismos constantes.

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modificación del aspecto clínico

-

aparición reciente en adultos

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ante la existencia de dudas diagnósticas, para descartar lesiones malignas.

Otras formas especiales de nevus melanocíticos adquiridos son: - Nevus de Sutton o halo-nevus: es un nevus melanocítico, generalmente adquirido (aunque también puede ser congénito), que desarrolla un halo periférico hipocromo que produce la regresión progresiva del nevus, pudiendo desaparecer incluso alcanzar la tonalidad normal del resto de la piel. Aparece en gente joven (segunda o tercera década de la vida), pudiendo ser lesiones únicas o múltiples. Su

localización más frecuente es en la espalda (o tronco). El halo-nevus supone una regresión -inmunológicamente mediada- del nevus, por lo que estos pacientes pueden presentar anticuerpos antimelanocíticos. Pueden asociarse a vitíligo y otras enfermedades autoinmunes. - Nevus de Spitz: fue denominado en un principio como melanoma anular juvenil de Spitz. Generalmente constituye una lesión sonrosada-rojiza de pequeño tamaño (1-2 cm), elevada, algo cupuliforme, que puede sangrar. Aparece típicamente en niños y adolescentes jóvenes. La localización más frecuente es en la cara (mejillas). En la anatomía patológica se observa gran pleomorfismo celular, que nos puede asustar en un principio, pero es una lesión benigna.

IMÁGENES: - Nevus de Sutton congénito. - Nevus de Sutton en la zona lumbar. - Nevus de Sutton adquirido dónde vemos una coloración más clara por la regresión del mismo. - Nevus de Spitz: lesión casi sonrosada, poco pigmentada en la cara de un niño.

- Nevus melanocítico atípico: Suponen un grupo de lesiones melanocíticas adquiridas que pueden permanecer estables o incluso regresar. Tienen mayor riesgo de desarrollar melanoma. Clínicamente se caracterizan por presentar atipias, lo que se correlaciona también con unas peculiaridades histopatológicas denominadas como displasia. Clínicamente suelen presentar un componente maculoso aunque también puede ser papuloso, lo que se conoce como nevus “en huevo frito”. Su tamaño es algo mayor al de nos nevus adquiridos anteriores, aunque el tamaño puede ser variable. Es una lesión de contornos irregularmente diseminados (poco definidos), con policromía, que varía desde marrón claro-marrón oscuro-rosáceas-grisácea dentro de la misma lesión. Es muy característica su aparición en tronco, espalda, región mamaria, glúteos, cuero cabelludo y miembros inferiores. Aparecen desde la adolescencia hasta la edad adulta. Pueden ser lesiones únicas o múltiples (de 10 1 100), y pueden aparecer de forma esporádica (suelen ser escasos o múltiples) o hereditaria (suelen ser múltiples).

Los criterios ABCD para el nevus melanocítico atípico son los utilizados para describirlos: A: asimetría B: bordes irregulares C: color irregular, policromía. D: Diámetro > 6 cm Algunos autores añaden el criterio E: elevaciones, lesiones sobrelevadas. IMÁGENES: -

Nevus atípico con diversa coloración. Nevus displásico.

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Nevus de coloración policroma, mal definido.

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Nevus de bordes irregulares, claros.

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Nevus con pigmentación variable, displásico.

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Nevus muy atípico y displásico. Sospecha en este caso de melanoma.

El denominado síndrome del nevus displásico (SND) fue descrito por un americano que estudió a unas familias con melanomas y nevus atípicos.; hoy día también se incluye la forma esporádica. Hay varios tipos:

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Tipo A: forma esporádica con fenotipo de nevus displásico.

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Tipo B: SND personal y familiar.

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Tipo C: SND y melanoma personal.

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Tipo D1: SND familiar y melanoma en un familiar.

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Tipo D2: SND familiar y melanoma en varios familiares.

IMÁGENES: -

Muchos nevus múltiples en la espalda. Vemos varias fotos similares.

La profesora nos comenta que la anatomía patológica será explicada por el Dr.Vicente la semana siguiente. El riesgo de melanoma es proporcional al número de nevus atípicos, de 8 a 100 veces superior. El SND familiar tiene mayor riesgo de melanoma que el SND esporádico. Ante una forma esporádica, con pocas lesiones, se optará por la extirpación de las lesiones.

Si las lesiones son múltiples podremos extirpar algunas, aunque lo más adecuado será realizar un seguimiento exhaustivo de estos pacientes y estudiar los posibles melanomas. Realizaremos en el seguimiento: -

Epiluminiscencia

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Control fotográfico

-

Autoexploración.

Ante algún cambio, se extirpará la lesión.

2. Dentro de este grupo se encuentran el nevus de Ota, de Ito y el nevus azul. Son debidos a la retención y proliferación de los melanocitos en la dermis durante su migración desde la cresta neural hasta la dermis. Tienen todos una coloración azulada debida a la transparencia desde la dermis.

- Nevus de Ota: Es una lesión maculosa, de coloración azulada. Se localizan en la región periocular, pudiendo afectar también a las zonas inervadas por la 1ª y 2ª rama del trigémino, incluso ocasionar pigmentación en las mucosas, globo ocular, conjuntiva, esclerótica o la mucosa del labio. Puede ser bilateral, pero no es lo normal . Es más frecuente en Japón.

Causan problemas estéticos. Es rara su malignización.

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Nevus de Ito:

Es igual que en anterior, constituyendo una mancha azulada en la región acromioclavicular. Es típico en Japón.

- Nevus azul: Es una lesión globulosa, elevada, azul más o menos intensa, que aparece en niños y adolescentes jóvenes. Su localización más frecuente es en el dorso de las manos y pies, muñecas, glúteos y cara. Son de pequeño tamaño. No se suelen extirpar, aunque hay una forma anatomopatológica de nevus azul celular que puede malignizar en algunos casos y se deberá extirpar.

IMÁGENES: - Nevus de Ota en región periocular. - Nevus azul en la planta del pie. - Nevus azul en el cuero cabelludo.

3. Nevus congénitos: Son lesiones que aparecen desde el nacimiento, que pueden alcanzar varios centímetros de tamaño. Suelen tener folículos pilosos en su superficie. A veces son pequeños, sin pelos y aparecen hacia los tres años de edad, lo cual nos dificulta el diagnóstico. En los recién nacidos pueden aparecer nevus melanocíticos adquiridos pequeños al mismo nacer, por lo que la diferenciación de los nevus congénitos sólo podrá hacerse con el estudio anatomopatológico. Clínica: Aparece en el 1% de los recién nacidos. Son lesiones pigmentadas, placas pigmentadas de distintos tamaños, no lisas con folículos pilosos en su superficie (son lesiones elevadas, infiltradas, algo verrucosas, de color variable, irregulares).

Se clasifican según su tamaño: -

Pequeños: menores de 1,5 cm

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Medianos: entre 1,5 y 2 cms

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Gigantes: mayores de 20 cms

Otros autores utilizan el término de nevus congénitos gigantes ante aquellas lesiones que no pueden extirparse en un sólo acto quirúrgico. Las lesiones gigantes a veces adoptan morfologías atípicas: en antifaz, camiseta, bañador o calzón. Generalmente tienen asociados múltiples nevus congénitos más pequeños.

Cuando aparecen en el cuello y el cuero cabelludo, puede asociarse a hidrocefalia, infiltración leptomeníngea y melanomas en SNC, ya que infiltran estructuras nerviosas, dando lugar a la denominada melanosis neurocutánea Si se localiza en la región lumbar, deberemos descartar la posible asociación con espina bífida y otras anomalías vertebrales. Si aparece en miembros inferiores podrá asociarse a malformaciones óseas.

Tratamiento: El riesgo de melanoma se relaciona con el tamaño de la lesión. El riesgo del nevus gigante es de 3.8- 18%. No obstante, los nevus pequeños y medianos también pueden malignizarse. Ante un nevus gigante o mediano, realizaremos la extirpación del mismo siempre y cuando sea técnicamente posible. Si no es posible, realizaremos el seguimiento del mismo para descartar el desarrollo de un melanoma Ante un nevus pequeño, no existe unanimidad en el tratamiento, por lo que se extirpará o no según el criterio del médico o del paciente. IMÁGENES: -

Nevus Congénito mediano.

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Nevus congénito hiperqueratósico.

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Nevus congénito pigmentado en tobillo.

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Nevus melanocítico congénito con folículos pilosos, de morfología algo verrugoso.

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Nevus melanocítico congénito en la zona lumbar, en la cabeza de un niño pequeño, en la espalda de un recién nacido, en el pecho, en la cara, miembros inferiores, en calzón, en espalda, tórax…

Nieves Quesada Fernández