Tuli Mendadak (sudden Deafness)

TULI MENDADAK (SUDDEN DEAFNESS)

DEFINISI • • • •

Tuli yang terjadi secara tiba-tiba Jenis tuli sensorineural Penyebabnya tidak dapat diketahui Biasanya pada satu telinga

DEFINISI.. • Menurut National Institute on Deafness and other communication disorder (NIDCD) :

“Subjective sensation of hearing impairment in one or both ears developing within 72 hours and a decrease in hearing of more than or equal to 30 decibels (dB), on 3 consecutive frequency in comparison to normal ear on audiometry”

EPIDEMIOLOGI • Di dunia: 1 kasus/5.000-10.000/tahun artinya 15.000 kasus baru pertahun • Tieri : 28/2240 dari kasus penelitiannya terjadi pada anak di bawah 10 tahun • Kecenderungan meningkat dengan bertambahnya usia • Biasanya unilateral, hanya 1,7 - 2 % yang bilateral

EPIDEMIOLOGI Sub-Bag Neurotologi THT RSCM : - Th 1999 : 59/1350 kasus gangguan pendengaran (4,37 %) - Th 2000 : 159/2645 kasus gangguan pendengaran (6,01 %) - Th 2005 : sekitar 8 % dari kasus gangguan - Akhir-akhir ini meningkat sesuai dengan insidens stroke

pendengaran meningkatnya

ETIOLOGI: VIRAL & INFECTIOUS  Meningococcal meningitis  MHerpesvirus (simplex, zoster, varicella, cytomegalovirus)  Mumps  Human immunodeficiency virus  Mycoplasma  Cryptococcal meningitis  Toxoplasmosis  Syphilis  Rubella

ETIOLOGI: AUTOIMMUNE       

Autoimmune inner ear disease Ulcerative colitis Relapsing polychondritis Lupus erythematosus Polyarteritis nodosa Cogan’s syndrome Wegener’s granulomatosis

ETIOLOGI: TRAUMATIC      

Perilymph fistula Inner ear decompression sickness Temporal bone fracture Inner ear concussion Otologic surgery (stapedectomy) Surgical complication of non-otologic surgery

ETIOLOGI: VASCULAR     

Vascular disease/alteration of microcirculation Vertebrobasilar insufficiency Red blood cell deformability Sickle cell disease Cardiopulmonary bypass

ETIOLOGI: VASCULAR  Some evidence suggests that SSNHL loss is associated with both acute and increased long-term risk of stroke.  In a prospective series of 364 patients with acute stroke in the posterior circulation, hearing loss occurred in 8%, sometimes preceding the stroke by several days.  Occlusion of the anterior inferior cerebellar artery is associated with vertigo, nystagmus, facial weakness, and gait ataxia in addition to SSNHL

ETIOLOGY: NEOPLASTIC      

Acoustic neuroma Leukemia Myeloma Metastasis to internal auditory canal Meningeal carcinomatosis Contralateral deafness after acoustic neuroma surgery

ETIOLOGI : OBAT-OBATAN • • • • • • •

Penicillin Oestrogens Phosphodiesterase-5 inhibitors Pegylated interferon Ribavirin Aminoglycosides Chemotherapeutic agents

PATOFISIOLOGI • Kelainan vaskular Aliran: darah koklea berasal dari 2 arteri terminal. Kecilnya diameter pembuluh darah arteri dan tanpa ada pembuluh darah kolateral menyebabkan koklea rentan terhadap cedera yang melibatkan pembuluh darah. Kelainan vaskular sebagai penyebab SSNHL bisa juga terjadi akibat adanya vasospasme, thrombosis, perdarahan vaskular akut, oklusi emboli dan penyakit vaskular, atau akibat perubahan viskositas darah. Sehingga bila terjadi gangguan pada p.d pada ini koklea mudah mengalami kerusakan. Iskemi mengakibatkan degenerasi luas pada sel ganglion stra vaskularis dan ligament spiralis. Diikuti pembentukan jaringan ikat dan penulangan.

• Infeksi virus Infeksi atau reaktivasi virus pada telinga dalam menyebabkan terjadinya inflamasi koklea dan kerusakan struktur telinga dalam. Data klinis, studi hewan invitro dan studi histopatologi pada tulang temporal pasien SSNHL menyokong etiologi ini. Peningkatan signifikan kadar serum antibodi antiviral termasuk antibodi terhadap sitomegalovirus, herpes simplek tipe 1, herpes zoster, influenza B, mumps, enterovirus dan rubeola berhasil diisolasi dari serum pasien SSNHL idopatik. Tulang temporal pasien SSNHL idiopatik menunjukkan pola histologis yang sama dengan labirintitis viral yaitu atropi pada organ korti, membran tektorial, stria vaskularis dan end organ vestibular, dan selubung myelin saraf akustik.

• Ruptur membran intrakoklea Trauma pada koklea dengan robekan atau ruptur pada membran telinga dalam menyebabkan keluhan kehilangan pendengaran mendadak disertai dengan sensasi “pop” yang terjadi saat aktivitas berat atau peningkatan tekanan intrakranial. Akibat dari ruptur membran intrakoklear terjadi percampuran cairan perilimfe dan endolimfe. Pemeriksaan histopatologi postmortem pada tulang temporal pasien SSNHL idiopatik menyokong teori ruptur membran sebagai patofisologi SNHL idiopatik.2,3

ANAMNESIS • Anamnesis yang teliti mengenai proses ketulian, gejala yang menyertai serta faktor predisposisi penting untuk mengarahkan diagnosis

MANIFESTASI KLINIS TULI MENDADAK • Timbulnya tuli pada iskemia koklea dapat bersifat mendadak atau menahun secara tidak jelas. Kadang bersifat sementara atau berulang dalam serangan, tetapi biasanya menetap. • Tuli dapat unilateral atau bilateral • Dapat disertai tinitus atau vertigo • Pada penderita perlu ditanyakan mengenai riwayat penyakit dahulu ( DM, Hipertensi, dislipidemia, penyakit jantung aterosklerosis), adanya barotrauma, febris.

PEMERIKSAAN FISIK • Otoskopi : Tidak dijumpai kelainan • Pemeriksaan pendengaran • Tes penala : • • • •

Rinne positif Weber : lateralisasi ke telinga sehat Swachbah : memendek Kesan  tuli sensorineural

PEMERIKSAAN PENUNJANG • • • • • •

Audiometri : Nada murni : tuli sensorineral ringan sampai berat BERA : menunjukkan tuli sensorineural (ringan sampai berat) ENG (Elektronistagmografi)  paresis kanal CT Scan Untuk menyingkirkan diagnosis seperti neuroma akustik dan malformasi tulang temporal MRI Arteriografi  diduga akibat trombosis

• Pemeriksaan laboratorium  curiga infeksi , bakteri, hiperlipidemia, hiperfibrinogen, hipotiroid, penyakit autoimun dan faal hemostasis • Faal hemostasis  ada tidaknya koagulasi darah

TATALAKSANA • Tirah baring (total bed rest), untuk istirahat fisik dan mental selama 2 minggu. • Vasodilatansia injeksi yang cukup kuat disertai dengan pemberian tablet vasodilator oral tiap hari.

• • • •

Kortikosteroid (prednison) 4x 10mg, tapering off tiap 3 hari Vitamin c 500mg 1x1 tablet/hari, Vitamin E 1x1 Tablet Neurobion 3x1 Tablet/ Hari Diit rendah garam, rendah kolesterol

• Hiperbarik oksigen bertekanan 2 ATA, Pasien dimasukkan ke dalam ruangan yang bertekanan 2 ATA.

• Evaluasi fungsi pendengaran dilakkukan tiap minggu selama 1 bulan • Sangat baik , bila perbaikan lebih dari 30db pada 5 frekuensi • Sembuh, apabila perbaikan anbang pendengaran kurang dari 30db pada frekuensi 250,500,1000, 2000 Hz dan di bawah 25 db pada frekuensi 4000Hz • Baik apabila rerata perbaikan 10-30db pada 5 frekuensi • Tidak ada perbaikan apabila terdapat perbaikan kurang dari 10db pada 5 frekuensi

• Bila gangguan pendengaran tidak sembuh dengan pengobatan  ADB . • Apabila dengan ADB masih belum bisa berkomunikasi secara efektif maka perlu psikoterapi.

TERIMA KASIH