Tugas Hemofilia.docx

MAKALAH GANGGUAN PEMBEKUAN DARAH (HEMOFILIA) BLOK CIRCULATION AND OXYGENITY

DISUSUN OLEH : NURUL ISNAENI YUNELY I1B015057

KEMENTERIAN RISET, TEKNOLOGI DAN PENDIDIKAN TINGGI UNIVERSITAS NEGERI JENDERAL SOEDIRMAN FAKULTAS ILMU-ILMU KESEHATAN JURUSAN KEPERAWATAN PURWOKERTO 2019

BAB I PENDAHULUAN

1.1

Latar Belakang

1.2

Tujuan

BAB II PEMBAHASAN

2.1

Pengertian Hemofilia Hemofilia adalah gangguan pendarahan yang disebabkan oleh defisiensi herediter dan faktor darah esensial untuk koagulasi (Wong, 2003 ). Hemofilia merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat yang paling sering dijumpai, bermanifestasi sebagai episode perdarahan intermiten (Price & Wilson, 2005). Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah kongenital karena anak kekurangan faktor pembekuan VIII (Hemofilia A) atau faktor IX (Hemofilia B). Dengan demikian hemofilia adalah penyakit koagulasi terutama kekurangan faktor VII, IX, XI, yang bersifat herediter.

2.2

Klasifikasi Hemofilia Hemofilia terbagi atas dua jenis, yaitu : 1. Hemofilia A yang dikenal juga dengan nama : a. Hemofilia klasik, karena jenis hemofilia ini adalah yang paling banyak kekurangan faktor pembekuan pada darah. b. Hemofilia kekurangan faktor VIII, terjadi karena kekurangan faktor VIII protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah. 2. Hemofilia B yang dikenal juga dengan nama : a. Christmas disease, kkarena ditemukan untuk pertama kalinya pada seorang yang bernama Steven Christmas asal Kanada. b. Hemofilia kekurangan faktor IX, terjadi karena kekurangan faktor IX protein pada darah yang menyebabkan masalah pada prosese pembekuan darah. Klasifikasi hemofilia menurut berat ringannya penyakit : 1. Defisiensi berat : Kadar faktor VIII 0-2% dari normal dan terjadi hemartros dan perdarahan berat berulang.

2. Defisiensi sedang : Kadar faktor VIII 2-5 % dari normal, jarang menyebabkan kelainan ortopedik, jarang terjadi hemartros dan perdarahan spontan. 3. Defisiensi ringan : Kadar faktor VIII 5-25 % dari normal, mungkin tidak terjadi hemartros dan perdarahan spontan lain, tetapi dapat menyebabkan perdarahan serius bila terjadi trauma atau luka yg tidak berat atau proses pembedahan. 4. Subhemofilia

: Kadar faktor 25-50% dari normal, tidak mengakibatkan perdarahan, kecuali bila penderita mengalami trauma hebat dan pembedahan yang luas.

2.3

Etiologi Hemofilia 1.

Faktor kongenital Bersifat resesif autosomal herediter. Kelainan timbul akibat sintesis faktor pembekuan darah menurun. Gejalanya berupa mudahnya timbul kebiruan pada kulit atau perdarahan spontan atau perdarahan yang berlebihan setelah suatu trauma.

2. Faktor didapat. Biasanya disebabkan oleh defisiensi faktor II (protombin) yang terdapat pada keadaan neonatus, karena fungsi hati belum sempurna sehingga pembekuan faktor darah khususnya faktor II mengalami gangguan. 2.4

Tanda dan Gejala Hemofilia 1. Masa bayi ( untuk diagnosis ). a. Perdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisi. b. Ekimosis sudkutan diatas tonjolan – tonjolan tulang (saat berumur 3 – 4 bulan). c. Hematoma besara setelah infeksi. d. Perdarahan dari mukosa oral.

e. Perdarahan jaringan lunak. 2. Episode perdarahan (selama rentang hidup). a. Gejala awal, yaitu nyeri. b. Setelah nyeri, yaitu bengkak, hangat dan penurunan mobilitas. 3.

Sekuela jangka panjang, perdarahan berkepanjangan dalam otot dapat menyebabkan kompresi saraf dan fibrosis otot.

2.5

Patofisiologi Hemofilia Perdarahan karena gangguan pada pembekuan biasanya terjadi pada jaringan yang letaknya dalam seperti otot, sendi, dan lainya yang dapat terjadi kerena gangguan pada tahap pertama, kedua dan ketiga, disini hanya akan di bahas gangguan pada tahap pertama, dimana tahap pertama tersebutlah yang merupakan gangguan mekanisme pembekuan yang terdapat pada hemofilia A dan B. Perdarahan mudah terjadi pada hemofilia, dikarenakan adanya gangguan pembekuan, di awali ketika seseorang berusia ± 3 bulan atau saat akan mulai merangkak maka akan terjadi perdarahan awal akibat cedera ringan, dilanjutkan dengan keluhan-keluhan berikutnya. Hemofilia juga dapat menyebabkan perdarahan serebral, dan berakibat fatal. Rasionalnya adalah ketika mengalami perdarahan, berarti terjadi luka pada pembuluh darah (yaitu saluran tempat darah mengalir keseluruh tubuh) → darah keluar dari pembuluh. Pembuluh darah mengerut atau mengecil → Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada pembuluh→Kekurangan jumlah factor pembeku darah tertentu, mengakibatkan anyaman penutup luka tidak terbentuk sempurna→darah tidak berhenti mengalir keluar pembuluh → perdarahan (normalnya: Faktor-faktor pembeku darah bekerja membuat anyaman (benang - benang fibrin) yang akan menutup luka sehingga darah berhenti mengalir keluar pembuluh).

2.6

Pathway Hemofilia

Kerusakan darah atau berkontrak dengan kolagen

XII

XII teraktivasi

(HMW Kinogen, prekalikren)

XI

XI teraktivasi

Ca++ Hemofilia

Tanpa IX

IX tidak teraktivasi

Tanpa VIII

Fasfolipid Trombosit

Trombin tidak terbentuk

perdarahan

Jaringan dan sendi

Sintesa energi ter

Nyeri

Mobilitas tergan

Syok

Risiko injuri

Inefektif Koping Keluarga

1. Timbulnya inhibitor. Inhibitor adalah cara tubuh untuk melawan apa yang dilihatnya sebagai benda asing yang masuk. Hal ini berarti segera setelah konsetrat faktor diberikan tubuh akan melawan dan akan menghilangnya. Suatu inhibitor terjadi jika sistem kekebalan tubuh melihat konsetrat faktor VIII atau faktor IX sebagai benda asing dan menghancurkanya. Pada penderita hemofilia dengan inhibitor terhadap konsetrat faktor, reaksi penolakkan mulai terjadi segera setelah darah diinfuskan. Ini berarti konsetrat faktor dihancurkan sebelum ia dapat menghentikan pendarahan. 2.8

Pemeriksaan Penunjang Hemofilia 1. Uji skrining untuk koagulasi darah. a) Jumlah trombosit (normal 150.000 – 450.000 per mm3 darah). b) Masa protombin (normal memerlukan waktu 11 – 13 detik ). c) Masa tromboplastin parsial (meningkat, mengukut keadekuatan faktor koagulasi intrinsik). d) Fungsional terhadap faktor VII dan IX (memastikan diagnosis) e) Masa pembekuan trombin (normalnya 10 – 13 detik). 2. Biopsi hati, digunakan untuk memperoleh jaringan untuk pemeriksaan patologi dan kultur. 3. Uji fungsi feal hati, digunakan untuk mendeteksi adanya penyakit hati (misalnya, serum glutamic – piruvic trasaminase [ SPGT ], serum glutamic – oxaloacetic transaminase [ SGOT ], fosfatase alkali, bilirubin ). 2. Kerusakan sendi akibat pendarahan berulang. Kerusakan sendi adalah kerusakan yang disebabkan oleh perdarahan berulang didalam dan disekitar rongga sendi. Kerusakan yang menetap dapat di sebabkan oleh satu kali pendarahan yang berat. 3. Infeksi yang ditularkan oleh darah. komplikasi hemofilia yang paling serius adalah infeksi yang ditularkan oleh darah.

2.9

Pentalaksanaan Hemofilia1 1. Penatalaksanaan Medis. a) Diberikan infus kriopresipitas yang mengandung 8 sampai 100 unit faktor VIII setiap kantongnya. b) Berikan AHF pada awal perdarahan untuk mengontrol hematosis. c) Berikan analgetik dan kortikosteroid untuk dapat mengurangi nyeri sendi dan kemerahan pada hemofilia ringan. d) Jika dalam darah terdapat antibodi, maka dosis plasma konsenratnya dinaikan atau diberikan faktor pembekuan yang yang berbeda atau obat – obatan untuk mengurangi kadar antibodi. 2. Penatalaksanaan Keperawatan. a) Memperhatikan

perawatan

gigi

agar

tidak

mengalami

pencabutan gigi. b) Istirahatkan anggota tubuh dimana ada luka. c) Gunakan alat bantu seperti tongkat bila kaki mengalami perdarahan. d) Kompreslah bagian tubuh yang terluka dan daerah sekitar dengan es. e) Tekan dan ikat, sehingga bagian tubuh yang mengalami perdarahan tidak bergerak. f) Letakkan bagian tubuh tersebut dalam posisi lebih tinggi dari posisi dada dan letakkan diatas benda yang lembut.