Trikoepitelioma.docx

TRIKOEPITELIOMA Trikoepitelioma adalah suatu tumor folikuler jinak apparatus pilosebaseus dapat berbentuk soliter maupun multipel. Tumor ini pertama kali dikemukakan oleh Brooke pada tahun 1892 dengan nama Epithelioma Adenoids Cysticum. Trikoepitelioma multipel biasanya diturunkan secara autosomal dominan. Sedangkan bentuk soliter biasanya non herediter. Lesi-lesi ini mulai muncul semasa anak-anak dan akan menetap dan bertambah banyak setelah dewasa. Umumnya dijumpai lebih banyak dari pada wanita dibandingkan pria.(Silver,2003) Tempat predileksi tersering adalah wajah terutama pada lipatan nasolabia, kelopak mata dan bibir atas. Selain itu dapat juga mengenai kulit kepala leher dan badan bagian atas. Tumor ini berukura antara 2 mm-3 cm, bentuk lesi dapat berupa papula, nodul yang multipet permukaan halus, mengkilat warnanya seperti kulit normal dengan konsistensi padat. Distribusinya simetris dan untuk lesi yang lebih besar dapat berwarna kekuning-kuningan atau pink. Sedangkan bilalesi soliter secara klinik mirip karsinoma sel basal non ulserasi, atau perlu dicurigai sebagai karsinoma sel basal bila lesinya berulserasi atau tumbuh terus.(Silver,2003) Sinonim dari Trikoepitelioma adalah Epitelioma Adenoids Sistikum,Trikoepitelioma Papulatum Multiplek, Epitelioma Sistikum Begina Multipet, Adenoma Sebacea of Balzer.Tumor ini diduga berasal dari sel basal pluriputensial yang berdiferensiasi ke arah struktur rambut sehingga diberi nama Trikoepitelioma. Penyakit ini diturunkan secara dominan autosom sekitar 50-66 % dari kasus ditemukan riwayat keluarga dengan penyakit seperti ini.Biasanya timbul pada masa kanak atau pubertas, meningkat sesuai umur, dan lebih sering terdapat pada wanita. Sebagai diagnosis banding trikoepitelioma adalah adenoma sebaseus, silindroma dan siringoma beberapa diantaranya mirip milia.Tumor ini meskipun asimtomatik,namun secara kosmetik sangatlah mengganggu penampilan penderita. (Arnold,2000) Kasus yang diturunkan secara familial muncul sehubungan dengan adanya mutasi gen yang disandi oleh supresi tumor pada pita kromosom 9p21. Gen yang terlibat dalam karsinoma sel basal (PTCH, human patchedgene yang terdapat pada pita kromosom 9q22.3) juga berperan dalam patogenesis TE.(Bozi,2004) Pasien dengan sindrom Brooke-Spiegler mempunyai kecenderungan terkena tumor adneksa kulir yang multipel seperti silindroma, TE dan spiradenoma. Gen yang bertanggungjawab adalah gen CYLD (gen cylindromatosis) yang berlokasi pada kromosom

16q12-q13.Hal tersebut di atas mungkin saja terjadi karena kedua salinan gensaling mempengaruhi satu sama lain sehingga menghasilkan tumor yang berbeda.(Bozi,2004) Gen yang berhubungan dengan TE tipe familial adalah lengan pendek dari kromosom 9. Karena beberapa gen supresor tumor berada pada area ini (misalnya p16, p15, dan gen pada sindrom nevus sel basal),maka gen untuk perkembangan TE tipe familial juga menyandi supresortumor. Jika dirubah, proliferasi seluler akan meningkat karena kurang baiknya fungsi atau bahkan ketiadaan dari supresi tumor. Dengan adanyaangka yang signifikan dari sel Merkel dalam sarang tumor dan deteksi positif sarung dari dendrosit CD34 di sekeliling sarang tumor, inimenunjukkan bahwa diferensiasi TE mengarah atau berasal dari struktur rambut, terutama dari tonjolan rambut. (Prieto,2008) Pada pemeriksaan histopatologi, terdapat pulau-pulau epitel solid dengan palisade di perifer dan stroma fibrosa matur yang terbatas tegas,kista-kista keratin serta pulau-pulau basaloid yang bagian tengahnya mengalami keratinisasi yang kasar kista keratin dikelilingi sarang epitel padat dan teruntai seperti renda. Strukfur epitel merupakan folikel-folikel rambut yang abortif. (Arnold,2000) Pengobatan trikoepitelioma bertujuan untuk pernaikan fungsional dan kosmetik. Cara yang dapat digunakan antara lain bedah eksisi, demabrasi, elektrodesikasi, elektrofulgurasi dan bedah beku dengan nitrogen cair. serta laser CO2 (Arnold,2000)

Silver, SG, dkk., 2003,HO.VC : Benign Epithelial Tumors in Fitzpatrich T.B, KE; Dermatology in General Medicine, 6thed, McGraw-Hill, New York, 770-6. Arnold HL, Odom RB, James WD., 2000 Andrew's Disease of the Skin Clinical Dermatology, 9thed. Philadelphia, Prieto, V.G. 2008.Trichoepithelioma. Diakses tanggal 3 September 2009 dari http://emedicine.medscape.com/article/1060049. Bozi, E, Katoulis, A.C. 2004.Multiple Familial Trichoepithelimas. Diakses tanggal 3 September 2009 dari http://www.orpha.net/data/patho/GB/uk/Trichoepithelioma.pdf .