Transcripcion Bioqui Matriz

Transcripción

Clase: Membrana citoplasmática en la célula eucariota y matriz extracelular. Membrana plasmática: delimita lo que pertenece a intracelular y a extracelular, está constituída de una bicapa de fosfolípidos. Estas están formadas por un grupo con una cabeza polar que participa de interacciones hidrofílicas y una cola no polar la cual interactúa de manera hidrofóbica. Esto se debe principalmente a las colas de los ácidos grasos que constituyen los fosfolípidos. Además, la membrana tiene proteínas asociadas a la membrana ya sea en la cara interna o externa de la misma, así como proteínas integrales de membrana, las cuales la atraviesan y tienen una cola que están en el espacio intracelular. A su vez estas proteínas tienen receptores para ligandos, hormonas, factores de crecimiento, etc. La membrana también tiene glicoproteínas, colesterol y glicolípidos distribuidos asimétricamente en la membrana y que hacen contacto con proteínas del espacio extracelular. Las del lado interno hacen contacto con proteínas del citoesqueleto. Esto porque la membrana tiene dos caras y estos compuestos sólo se encuentran en la cara externa. Los gliconjugados son moléculas conjugadas con azúcares y definen el glicocáliz de la célula (componentes de carbohidratos en la superficie celular) Proteoglicanos: los mencionará Alape posteriormente. Las células están en contacto con otras células y con la superficie celular, y a su vez con proteínas de la matriz extracelular, por medio del establecimiento de iones y de proteínas especializadas que forman diferentes tipos de uniones: Uniones adherentes: contacto con algunas proteínas del citoesqueleto, andamiaje en la célula. Ej: Cadherina, es una proteína transmembrana que participa haciendo contacto a través de la catenina con los filamentos de actina. De abertura: dejan pasar moléculas pequeñas como iones. Herméticas: células epiteliales constituyen una barrera al paso de partículas grandes. Desmesomas o tight junctions: uniones muy estrechas donde hay un sello en la célula. Se pone como ejemplo el lumen del intestino donde las uniones son tan fuertes que no dejan pasar ciertas sustancias. Aquí salen a relucir los filamentos intermedios, que consituyen parte del citoesqueleto y que sostienen a las organelas. Hendidura: Hemidesmosomas o ptos de contacto focal: sitios especializados de interacción de la células con la matriz extracelular, no con otras células.

Compartimentos intracelulares

Citosol: aquí encontramos al citoesqueleto y a los ribosomas. Es el más abundante.

Citoesqueleto:

sistema de proteínas filamentosas que consta de tres redes: microfilamentos de actina (proteína que polimeriza), filamentos intermedios, los cuales están conectados a los desmosomas y los microtúbulos (relacionados con mitosis). Los procariotas no tienen citoesqueleto. Ej: Referise a la presentación Funciones del citoesqueleto a la parte donde habla de un • Soporte mecánico. Enterocito. Adhesión celular. Movimiento Transporte intracelular, organización de organelas. División celular.

Filamentos intermedios:

son proteínas fibrosas que forman redes o varillas, principal componente del armazón estructural de los axones, participan en la definición de la forma de la célula, mantenimiento de la estructura y posición del núcleo, función contra estrés mecánico, refuerzan uniones celulares, y por último hacen contacto con los desmosomas Ej: Las células epiteliales poseen mayor resistencia a la tracción gracias a los filamentos intermedios. Tenemos varios tipos de filamentos intemedios. Citoplasmáticos: queratinas y vimentinas. Nucleares: Neurofilamentos y lamininas. (forman una malla que sostiene al núcleo, modificaciones postraduccionales durante mitosis, específicamente fosforilación) Citoqueratinas ácidas ambas están en el tejido epitelial Citoqueratinas básicas Vimentinas: presentes en el mesénquima. Desmina: músculo. Neurofilamentos: células nerviosas. Moraleja: esta clasificación nos puede ayudar a identificar un tumor por ejemplo. Células de diferentes tejidos tienen diferentes tipos de filamentos.

Microtúbulos:cilindros huecos hechos de dímeros tubulina, la cual es una proteína globular compacta que polimeriza. Funciones Transporte intracelular: tráfico de vesículas que acarrean sustancias a lo largo de la vía secretora o de un compartimento a otro. Ej: Del RE al Aparato de Golgi o a lo largo de lo axones las vesículas acarrean neurotransmisores por medio de proteínas motor como lo son la dineína y la kinesina (cabezas globulares, región de visagra). Estas proteínas consumen ATP y sufren cambios conformacionales. Unas movilizan sustancias hacia un sentido y otras hacia el otro. Movimiento Organización de las organelas: cuando la célula se divide los microtúbulos forman parte del huso acromático y ayudan a la división de las cromátidas hermanas. Están en la base de los cilios y en los epitelios, forman parte de los flagelos de los espermatozoides.

Filamentos de actina: forman parte de los cilios, participan en procesos de pinocitosis y fagocitosis, son fibras contra el estrés mecánico, puntos focales de contacto

con la matriz, del anillo contráctil que se forma durante la telofase en la mitosis. A su vez, están asociados con los lamelopodios y filopodios, que son como proyecciones de la célula. La actina es una proteína globular monomérica que polimeriza formando unas fibras y cuya polimerización requiere ATP. Los filamentos de actina hacen contacto con proteínas transmembrana como la distrofina. (el citoesqueleto no es rígido) Ejemplo: Fibronectina, macrófagos van emitiendo filopodios y lamelopodios en una dirección que crecen cuando la actina empuja a la membrana.

Ribosomas:

son la fábrica de las proteínas celulares; están hechos de ARN y proteínas y se definen como complejos supramacromoleculares compuestos por dos subunidades: una grande y una pequeña, que se ensamblan para leer un ARNm y que se encuentran en el citoplasma (polisomas en el citosol), adheridos a la cara citoplasmática de la membrana del RE. Asimismo, están en la mitocondria y se parecen a los ARN de los ribosomas bacteriales. Los ribosomas de los polisomas leen ARNm que codifican para proteínas que van hacia el núcleo, el citoplasma, en la mitocondria o en los peroxisomas, mientras que los ribosomas del RE son exportados por la vía secretoria hacia el Aparato de Golgi. Ejemplos: 5S, 120 nucleótidos, 28 S 4700 (sólo presente en la subunidad pequeña) , 5.8 S 160. Ribosoma bacteriano: tiene también dos subunidades un tanto más pequeñas que la del ribosoma eucariota. La subunidad grande tiene sólo dos tipos de ARNr S: medida de tamaño. Mediante una técnica de centrifugación en gradiente se mide la sedimentación. Núcleo: consta de una envoltura nuclear o una doble membrana constituida por una bicapa de fosfolípidos que tiene poros (compuertas que permiten el transporte de macromoléculas) y que se continua con la membrana del RE (retículo endoplasmático). Existen los filamentos intermedios nucleares que son el armazón del núcleo, además de la eucromatina y heterocromatina. (ADN empacado con las histonas)

Organelas de la vía secretoria Las vesículas se desprenden del RE liso y del RE rugoso y viajan hacia el Aparato de Golgi, desde donde se dirigen ya sea hacia los lisosomas o hacia la membrana plasmática. La membrana está entonces en constante recambio porque constantemente se sintetizan fosfolípidos y lípidos de membrana. Sin embargo, en el proceso de vesicalización la membrana no aumenta de tamaño, solamente adopta una forma diferente. RE liso: no tiene ribosomas y sintetiza fosfolípidos de membrana, fosfatidilcolina, fosfatidilserina, esfingomielina. En los hepatocitos por ejemplo se encarga de la producción de lípidos y de la desintoxicación de fármacos por medio de unas enzimas denominadas citocromoP450, tiene que ver con la toxicidad de ciertas drogas. RE rugoso: tiene sacuelos y vesículos, tiene una cara citoplasmática (ribosomas) y una cara luminal, forma parte de un 50% de las membranas celulares.

Aparato de Golgi:

conjunto de sacos donde hay un flujo direccional y constante de vesículas desde la cara cis (da hacia el RE) hasta la cara trans (da hacia la membrana plasmática). De esta manera se da un flujo de vesículas desde el RE hasta la membrana o hacia los lisosomas. El Aparato de Golgi es un centro de distribución que recibe todos los lípidos y proteínas recién sintetizados. Posee nucleótidos con muchos azúcares y enzimas glicosiltransferasas que se encargan de glicolisar proteínas y glicolípidos. La glicosilasión tiene que ver con la vida media de las proteínas (las glicosilaciones protegen a las proteínas contra las proteasas y aumentan la vida media) y con modificaciones postraduccionales. Ejemplo: UDP glucosa, UDP galactosa. La formación de vesículas es un proceso especializado que involucra receptores y otras proteínas. Se da un compartimento donador que le dona la vesícula al compartimento aceptor (se fusiona la membrana de la vesícula y la de la membrana plasmática) por medio de proteínas especializadas. Dirección va del lumen del compartimento donador, al lumen de la vesícula y al lumen del compartimento aceptor. Flujo retrógrado: movimiento de vesículas en menor cantidad de la cara trans a la cis o de la cis al RE. Ejemplo: células del tracto digestivo, hormonas, neurotransmisores, fibroblastos que secretan proteínas de la matriz extracelular. Secreción constitutiva y regulada. Tipos de bacterias Bacilos, streptobacilos. (bastoncito) Cocos, streptococcos (habitantes normales de la piel, strepto quiere decir cadenas), diplococos (forman diaras Ej: disteria gonorreae que lesiona el aparato genital, meningitis), staphilococos (laminillas). Síndrome de piel escaldada producida por una toxina que activa exageradamente al sistema inmune. Spirilos: son más alargados. Vibrios: vibrio cólera. Espiroquetas: alargadas, parecidas a un sacacorchos, producen sífilis primaria, ( chancros) secundaria o terciaria. Treponema palium Bacterias atípicas: clamydia trachomatis, enfermedad de transmisión sexual, las bacterias tienen un diámetro de 1 a 2 Um mientras que la célula eucariota mide de 15 a 20 Um. Un hepatocito (célula metabólicamente muy activa puede tener hasta 4000 mitocondrias. Infección ocular. (clamydia neumonae) Rickettsias: parásitos intracelulares muy pequeñas, transmitidas por insectos y garrapatas, fiebres de las montañas Rocallosas. Micoplasmas: todas las bacterias tienen pared menos estas bacterias, son pequeñas y muy sencillas, de vida extracelular, tienen esteroles en la membrana, micoplasma neumonae, micoplasma ominis (transmisión sexual) Proceso de exocitosis, fagocitosis (captación de partículas como por ejemplo bacterias por parte de neutrófilos, la bacteria es rodeada por pseudopodos y se forma un fagosoma que se une al lisosoma) endocitosis (captación selectiva de macromoléculas como el hierro por medio de receptores, puede ser clatrina dependiente, la cual es una poteína de revestimiento. Se forma un endosoma o vesícula, el cual puede ir al lisosoma o a la membrana, éste es esencial en el metabolismo del colesterol. El receptor es reciclado y vuelve a la membrana plasmática. Ejemplo: LDL) y pinocitosis. (toma de material líquido por medio de vesículas, es inespecífica, no participan receptores)

Fagocitosis: se invaginan partículas grandes como bacterias, desechos celulares y partículas intactas. Ejemplo: vida media de los eritrocitos es 120 días, se va dañando la membrana con el tiempo, o bien partículas de carbón captadas por fagocitosis por los macrófagos alveolares. Vesícula se denomina fagosoma.

Lisosomas:

tienen proteínas de membrana únicas y enzimas proteolíticas que operan a pH 5. El lumen del lisosoma es el compartimento más acídico (4.8-5.2), bomba ATPasa que utiliza H+, tiene enzimas degradativas como: proteasas, fosfolipasas, hidrolasas y nucleasas. En la membrana del lisosoma hay un transportador de protones. (El ph del citoplasma es de 7.2). Se compone de vesículas donde se degradan y fagocitan organelas envejecidas por medio de un proceso conocido como autofagia, en donde se forma un autofagosoma, el cual se fusiona con el lisosoma. Es en el lisosoma entonces donde se descompone el material endocitado y fagocitado.

Mitocondria:

tiene una membrana externa y una interna (posee pliegues que aumentan la superficie, su composición lipídica varía a la de la membrana mitocondrial externa), separadas por un espacio intermembranoso. El lumen de la mitocondria se denomina matriz mitocondrial. Esta organela consta de un cromosoma único y circular que codifica para unas cuantas proteínas. Su origen se da a partir de una célula procariota aerobia ancestral (bacteria); una célula eucariota sin mitocondrias la fagocitó y de esta forma fueron evolucionando. Existen indicios de que la membrana externa se asemeja más a la membrana plasmática y de que la mitocondria transfirió mucho de su material genético al núcleo. Principal sitio de síntesis de ATP mediante la fosforilación oxidativa.

Ciclo de vida de la célula eucariota Las bacterias experimentan fisión simple. Tienen un único cromosoma simple y mientras haya alimentos libres se dividen. Duplican su material hereditario y se parten. Mitosis: Profase: microtúbulos contribuyen con la formación del huso acromático, termina la condensación de los cromosomas, se ensambla el huso mitótico, los cromosomas que se duplicaron durante la fase S se unen al huso mitótico a través de los centrómeros, las cromátidas hermanas idénticas se separan, la envoltura nuclear desaparece gracias a la fosforilación de las lamininas. Metafase: se alinean las cromátidas en el plano ecuatorial del huso mitótico. Anafase: las cromátidas migran a los polos opuestos de la célula. Telofase: citoquinesis, se forma anillo contráctil de actina. Cinetocoros están asociados al centrómero. Interfase I: se observa a cada cromosoma como una hebra única de ADN. Gen: segmento de ADN (nucleótidos) que codifica para un producto funcional, ya sea una proteína o ARN. En la célula procariótica es transcrito y da un producto que se puede dar antes de ser sintetizado.

Transcrito primario: da un precursor de los ARNm y es editado antes de convertirse en un un ARNm maduro que es exportado a través de los poros para ser traducido en el citoplasma. Los genes se expresan en defierentes intensidades y en circunstancias diferentes. Hay genes que se expresan de acuerdo con señales. Regulación de la expresión génica en procariotas El hecho de que las bacterias expresen o no sus genes optimiza el uso de los recursos y permite a las bacterias adaptarse a las condiciones del medio. Esto se debe a que sintetizar proteínas es un proceso carísimo y las bacterias o procariotas en sí están expuestas a variaciones dramáticas en las condiciones. Ejemplo: Si hay glucosa, se sintetizan enzimas para degradar la glucosa. Células de diferentes tejidos expresan distintos genes. Ejemplo: células musculares son contráctiles, las del sistema inmune producen anticuerpos, los eritrocitos producen hemoglobina con el fin de transportar hierro, etc.

Estructura de la célula bacteriana Tiene un único compartimento, tiene una membrana plasmática cuya composición de fosfolípidos es diferente a la de la célula eucariótica, por fuera de la membrana las eubacterias tienen una pared de un polisacárido complejo denominado peptidoglicano que confiere una estructura de rigidez, algunas bacterias poseen una cápsula, algunas bacterias poseen fimbrias y flagelos, también pueden tener elementos genéticos extracromosomales denominados plásmidos.

Anatomía bacteriana

Cápsula: hecha de polisacáridos, capa más externa, ubicada alrededor de la membrana firmemente adherida, difícil de penetrar, es un factor de patogenicidad, ayuda a las bacterias a escapar de la fagocitosis y de antibióticos, evita la pérdida de nutrientes. Pared celular: capa después de la membrana plasmática. Ayuda a la integridad de las bacterias, está presente en todas las bacterias menos en micoplasmas. Con base en la estructura de la pared las bacterias se dividen en: Gram +: peptidoglicanos. Polisacáridos Cadenas de azúcares entrecruzadas de tetra o pentapéptidos hechos de aminoácidos de la serie D. Además en la pared hay ácidos teicóicos y ácidos lipoteicóicos. Los peptidoglicanos están formados por Nacetylglucosamina, ácido diaminoquiméico y N-acetylmurámico entrecruzados por péptidos. Gram -: pared más delgada de peptidoglicanos. Tienen una segunda membrana externa afuera de la pared, la cual tiene lipopolisacáridos. Estos son glicolípidos muy activos biológicamente que activan al sistema inmune. El lipopolisacárido o endotoxina bacteriana es pirogénico, promueve fiebre y respuesta inflamatoria. Puede producir un shock séptico debido a una respuesta inmunitaria exagerada. Clostridium perfridis: bacteria come carne. Una cosa es la pared (peptidoglicano) y otra cosa es la membrana externa (lipopolisacárido). Moraleja: las bacterias tienen moléculas intrínsicas de ellas mismas.

Todos los antibióticos llamados penicilinas inhiben la síntesis de la pared, secreciones lacrimales tienen lisozima (enzima) que destruye la pared. Las bacterias también producen exotoxinas, que ayudan a las bacterias a sintetizar nuevas sustancias. Membrana celular: está hecha de muchas proteínas (alrededor del 50%) y de una bicapa de fosfolípidos Ribosomas Gránulos de reserva y cuerpos de inclusión como glucógeno. Endosporas: se forman cuando las condiciones son adversas; las bacterias se encapsulan en una envoltura de peptidoglicano y se inactivan metabólicamente. Ejemplo: tétano que produce parálisis. ADN bacteriano único y circular. Plásmidos: moléculas de ADN circular y extracromosomales, se replican de manera autónoma, son fácilmente transferibles, se usan en ingeniería genética porque por medio de ellos se meten genes en bacterias, las proteínas codificadas en los genes de los plásmidos son no indispensables, confieren una ventaja adaptativa a antibióticos. Tinción Gram + y Gram -: las bacterias gram + se tiñen violeta y las – se tiñen de rojo. Estructuras externas: flagelos que están hechos de proteína y confieren motilidad, algunas bacterias tienen un flagelo y otras tienen varios. Fimbrias: estructuras de adhesión; apéndices especializados como el pilus sexual conjugado por medio del cual se transfieren material hereditario. No todas las bacterias las tienen. Ejemplo: Urotelio expuesto a infecciones del tracto urinario, bacterias con fimbrias que se adhieren al epitelio.

Tipos de bacilos Esterichia coli Mycobacterium dyphteria Mycobacterium tuberculosis

Matriz extracelular En los tejidos las células se mantienen unidas por medio de la matriz extracelular, en los tejidos epiteliales y en el tejido nervioso es relativamente poca y abundante en el tejido conectivo. Elementos Proteínas (estructurales como el colágeno y la elastina,o proteínas de adhesión como la fibronectina y la laminina) y proteoglicanos. Células productoras de proteínas como fibroblastos (la mayoría de los componentes de la matriz son producidos por estas células) y macrófagos. Producida por condroblastos en cartílago y ostreoblastos en huesos. Lámina basal que soporta a los epitelios. Confiere propiedades especiales a ciertos tejidos como: elasticidad de la piel, tendones, hueso. Soporte para las células Regula procesos como movilidad de las células. Almacena factores de crecimiento como citoquinas. Glicosaminoglicanos: son polisacáridos o moléculas con la más carga negativa producidas por la célula, tiene N-acetilglucosamina, la cual a menudo está sulfatada y

ácido glucorónico, el cual está cargado negativamente. Brindan soporte y resistencia a las fuerzas de compresión y están hechas de un disacárido que se repite. La deficiencia genética en la síntesis de los glicosaminoglicanos está asociada a envejecimiento prematuro. Hay diversos tipos Keratánsulfatao Condroitínsulfato Dermatán sulfato Acido hialurónico (no forman proteoglicanos) Heparán sulfato Proteoglicanos: tienen una cadena polipeptídica a la cual está unida a un polisacárido, son glicoconjugados que están unidos a cadenas polipeptídicas y a los glicosaminoglicanos, son reservorios de factores de crecimiento y estimulan la división celular. Unos se encuentran en la membrana y otros están en la matriz extracelular. Los proteoglicanos son múltiples glicosaminoglicanos ligados a un “core” protéico. En otras palabras, son polímeros de monosacáridos específicos. En diferentes tipos de tejido existen diferentes tipos de proteoglicanos. Glicoproteínas: diferenciar de proteoglicanos. Proteínas fibrosas de la matriz extracelular

Colágeno: proteína que forma fibras de resistencia y

de unión conectiva, molécula rica en prolinas y glicinas (es estirada), 25% de proteínas en mamíferos, principal unidad de tejido conectivo en cartílago, huesos, tendones y dientes, principal unidad es el tropocolágeno, tiene tres cadenas polipeptídicas entrelazadas y también tienen aa (aminoácidos ) modificados (modificaciones postraduccionales) como 5-hidroxiprolina. El ensamblamiento de la fibra de colágeno se realiza en la matriz extracelular. Existen varios tipos de colágeno: en el tendón forman haces paralelos, en la piel están dispersas, en la córnea forman láminas paralelas, 19 tipos de colágeno, se habla de colágenos fibrilares o asociados a fibrillas. Enfermedades por deficiencia de colágeno Deficiencia de vitamina C: cofactor para la hidroxilación de las 5-hidroxiprolinas. Síndrome de Ehler Danhlos: problema para sintetizar el colágeno. Alteraciones en la distensibilidad de la piel. Osteogénesis imperfecta: no se puede sintetizar el colágeno de tipo I y esto causa deformidades en los huesos. Afecta a uno de cada 10000 nacidos vivos. Hay cuatro tipos de osteogénesis, hay sordera en un gran porcentaje de los casos, así como fragilidad ósea. Elastina: tiene un estado relajado y un estado distendido, proteína elástica, abundante en los vasos sanguíneos, pulmones, arterias y arteriolas, no contiene hidroxiglisina, no es glicosilada. Fibronectina: tiene varios dominios, interactúa con proteínas extracelulares y con proteínas de la matriz. Tiene sitios de unión con el colágeno y con la heparina (antitrombina). El colágeno tipo IX se asocia a proteínas fibrilares como la fibronectina. La matriz es heterogénea. Lámina basal: se encuentra por debajo de las células endoteliales (mantiene integridad de los vasos). Es un ejemplo de un tipo de matriz extracelular especializada. La lámina también rodea las fibras musculares e involucra laminina, colágeno tipo IV, y glicosaminoglicanos como el heparánsulfato.

Laminina: proteína fibrilar, asociada a entactina. La matriz extracelular produce proteasas que degradan las proteínas de la matriz extracelular para poder irse abriendo paso y para acabar con células tumorales por parte del sistema inmune. Proteínas de adhesión: integrinas; son proteínas de la membrana de la célula que son diméricas y que se unen a proteínas de la matriz extracelular, específicamente a los filamentos de actina. A veces reconocen colágeno y en otras ocasiones lamininas.

Objetivos Matriz extracelular 1. Son uniones que se dan entre células con otras células y a su vez con la superficie celular y con proteínas de la matriz extracelular, por medio del establecimiento de iones y de proteínas especializadas. Tipos de uniones: herméticas, de abertura, adherentes, desmosomas o tight junctions, de hendidura y hemidesmosomas o puntos de contacto focal. 2. Son el tipo de uniones que ayudan a las células epitelias a constituir una barrera al paso de partículas grandes. 3. Son el tipo de uniones que permiten el contacto con algunas proteínas del citoesqueleto, andamiaje en la célula. Ej: Cadherina, es una proteína transmembrana que participa haciendo contacto a través de la catenina con los filamentos de actina. 4. Uniones muy estrechas donde hay un sello en la célula. Se pone como ejemplo el lumen del intestino donde las uniones son tan fuertes que no dejan pasar ciertas sustancias. Aquí salen a relucir los filamentos intermedios, que consituyen parte del citoesqueleto y que sostienen a las organelas. 5. Son uniones que dejan pasar moléculas pequeñas como iones. 6. Constituyen sitios especializados de interacción de la células con la matriz extracelular, no con otras células. 7. Son moléculas de la membrana de la célula que son diméricas y que se unen a proteínas de la matriz extracelular, específicamente a los filamentos de actina. A veces reconocen colágeno y en otras ocasiones lamininas. 8. Las cadherinas son proteínas de membrana.En las uniones adherentes se asocian con la actina citoesquelética (microfilamentos) la cual forma una correa circunvalante. Por otro lado, las cateninas son proteínas del citoesqueleto que regulan el andamiaje celular. 9. Los ligandos de las selectinas son proteínas tipo mucinas que contienen carbohidratos sializados y fucosilados. El proceso de rodamiento de los fagocitos sirve para poner estas células en estrecho contacto con el endotelio y para disminuir la velocidad de su paso por las regiones de daño tisular e inflamación. Las integrinas son una superfamilia de glicoproteínas que participan mayormente en la unión de las células con la matriz extracelular. Aunque hay algunas que también participan en la unión célula-célula. Están presentes en la superficie celular en elevadas concentraciones. 10. Esta superfamilia comprende aquellas proteínas que tienen uno o más dominios extracelulares homólogos a las inmunoglobulinas. Estas moléculas intervienen en mecanismos de adhesión célula-matriz extracelular, estimulación de la movilidad hacia los sitios de inflamación y activación de los fagotitos. 11. La Matriz Extracelular es un componente de los tejidos básicos , y es toda la sustancia que se encuentra rodeando las células en los tejidos. La misma es producida por la mayor parte de las células de sostén.

Sus componentes fundamentales son: • Los glucosaminoglucanos ( GAG) • Las proteínas fibrilares • Las glucoproteínas estructurales en pequeña proporción (adhesión celular) Proteínas (estructurales como el colágeno y la elastina,o proteínas de adhesión como la fibronectina y la laminina) y proteoglicanos. Células productoras de proteínas como fibroblastos (la mayoría de los componentes de la matriz son producidos por estas células) y macrófagos 12. Producida por condroblastos en cartílago y ostreoblastos en huesos. Lámina basal que soporta a los epitelios. Confiere propiedades especiales a ciertos tejidos como: elasticidad de la piel, tendones, hueso. Soporte para las células Regula procesos como movilidad de las células. Almacena factores de crecimiento como citoquinas. 13. Son polisacáridos o moléculas con la más carga negativa producidas por la célula, tiene N-acetilglucosamina, la cual a menudo está sulfatada y ácido glucorónico, el cual está cargado negativamente. Brindan soporte y resistencia a las fuerzas de compresión y están hechas de un disacárido que se repite. Keratánsulfatao Condroitínsulfato Dermatán sulfato Acido hialurónico (no forman proteoglicanos) Heparán sulfato 14. Es un polisacárido viscoso que existe en la sinovia, humor vítreo y tejido conjuntivo colágeno. Una característica importante es que no forma proteoglicanos. 15. Tienen una cadena polipeptídica a la cual está unida a un polisacárido, son glicoconjugados que están unidos a cadenas polipeptídicas y a los glicosaminoglicanos, son reservorios de factores de crecimiento y estimulan la división celular. Unos se encuentran en la membrana y otros están en la matriz extracelular. Los proteoglicanos son múltiples glicosaminoglicanos ligados a un “core” protéico. En otras palabras, son polímeros de monosacáridos específicos. En diferentes tipos de tejido existen diferentes tipos de proteoglicanos. 16. Colágeno: proteína que forma fibras de resistencia y de unión conectiva, molécula rica en prolinas y glicinas (es estirada), 25% de proteínas en mamíferos, principal unidad de tejido conectivo en cartílago, huesos, tendones y dientes, principal unidad es el tropocolágeno, tiene tres cadenas polipeptídicas entrelazadas y también tienen aa (aminoácidos ) modificados (modificaciones postraduccionales) como 5hidroxiprolina. El ensamblamiento de la fibra de colágeno se realiza en la matriz extracelular. Existen varios tipos de colágeno: en el tendón forman haces paralelos, en la piel están dispersas, en la córnea forman láminas paralelas, 19 tipos de colágeno, se habla de colágenos fibrilares o asociados a fibrillas. 17. Enfermedades por deficiencia de colágeno Deficiencia de vitamina C: cofactor para la hidroxilación de las 5-hidroxiprolinas. Síndrome de Ehler Danhlos: problema para sintetizar el colágeno. Alteraciones en la distensibilidad de la piel.

18. Osteogénesis imperfecta: no se puede sintetizar el colágeno de tipo I y esto causa deformidades en los huesos. Afecta a uno de cada 10000 nacidos vivos. Hay cuatro tipos de osteogénesis, hay sordera en un gran porcentaje de los casos, así como fragilidad ósea. 19. Elastina: tiene un estado relajado y un estado distendido, proteína elástica, abundante en los vasos sanguíneos, pulmones, arterias y arteriolas, no contiene hidroxiglisina, no es glicosilada. 20. Fibronectina: tiene varios dominios, interactúa con proteínas extracelulares y con proteínas de la matriz. Tiene sitios de unión con el colágeno y con la heparina (antitrombina). El colágeno tipo IX se asocia a proteínas fibrilares como la fibronectina. La matriz es heterogénea. 21. Lámina basal: se encuentra por debajo de las células endoteliales (mantiene integridad de los vasos). Es un ejemplo de un tipo de matriz extracelular especializada. La lámina también rodea las fibras musculares e involucra laminina, colágeno tipo IV, y glicosaminoglicanos como el heparánsulfato. 22. Los sindecanos son familias de proteínas transmembrana que tienen una función muy importante para la regulación de la membrana celular. La interacción de los sindecanos con el citoesqueleto de actina y su implicación en la migración celular los hace de suma importancia en el ciclo celular. 23. La matriz extracelular produce proteasas que degradan las proteínas de la matriz extracelular para poder irse abriendo paso y para acabar con células tumorales por parte del sistema inmune. Proteínas de adhesión: integrinas; son proteínas de la membrana de la célula que son diméricas y que se unen a proteínas de la matriz extracelular, específicamente a los filamentos de actina. A veces reconocen colágeno y en otras ocasiones lamininas.