Tof.docx

Gejala, Diagnosis, dan Tatalaksana Tetralogi Fallot Cicilia Sinaga- 102016170 Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana Jalan Arjuna Utara No.6 Jakarta Barat 11510 e-mail: [email protected]

Abstrak Jantung merupakan organ paling vital yang memegang peranan penting pada kehidupan setiap manusia, termasuk anak-anak yang sedang mengalami proses tumbuh kembang. Anak dengan penyakit jantung bawaan (PJB) memiliki kelainan struktur jantung. PJB sendiri digolongkan dalam 2 tipe, yaitu PJB biru (sianotik), yaitu PJB yang menyebabkan warna kebiruan (sianosis) pada kulit dan selaput lendir terutama di daerah lidah/bibir dan ujung-ujung anggota gerak akibat kurangnya kadar oksigen di dalam darah. Tetralogi fallot merupakan contoh PJB, adalah kelainan jantung bawaan dengan gangguan sianosis yang ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi defek septum ventrikel, stenosis pulmonal, overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena adanya peningkatan tekanan ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal. Kata kunci Jantung, Penyakit Jantung Bawaan, dan Tetralogi Fallot Abstract Heart is very vital organ that holding important role in every human lifes, including children on growth process.Children with Congenital Heart disease have abnormal heart structure. Congenital Heart Disease is clasiffied ti 2 types, which are Congenital Heart Disease cyanotic, is Congenital Heart Disease that cause skin and mucus membrane color to blue especially at tongue / lips and pheripheral extremities because lack of oxygen in blood. Tetralogy Of Fallot is the example of Congenital Heart Disease,is Congenital heart disease with cyanosis abnormalities sign that characterized by combination of 4 abnormalities which include Ventricle Septal Defect, Pulmonal Stenosis, Overriding aorta, and right ventricular hypertrophy or right ventricle muscle thickening because increasing of right ventricle pressure as the result of Pulmonal Stenosis Keywords Heart, Congenital Heart Disease, and Tetralogy Of Fallot

1

Pendahuluan Tetralogy of Fallot merupakan salah satu penyakit jantung bawaan pada anak. Penyakit jantung bawaan pada anak sendiri dibagi lagi menjadi penyakit jantung bawaan asianotik yang tidak menyebabkan kebiruan pada anak umumnya menimbulkan gejala gagal jantung yang ditandai dengan sesak memberat saat menetek/beraktivitas, bengkak pada wajah, anggota gerak, serta abdomen, dan gangguan pertumbuhan yang menyebabkan kekurangan gizi dan sianotik yang menyebabkan kebiruan pada kulit dan selaput lendir terutama di daerah lidah/bibir dan ujungujung anggota gerak akibat kurangnya kadar oksigen di dalam darah.1 Dalam makalah ini akan dibahas tentang penyakit jantung bawaan sianotik yaitu Tetralogy of Fallot. Lebih lanjut akan dibahas mengenai anamnesis, pemeriksaan fisik yang dilakukan, pemeriksaan penunjang yang diperlukan, diagnosis banding, gejala klinis, dan penatalaksanaan yang tepat bagi bayi atau anak pengidap penyakit ini. Anamnesis Anamnesis dilakukan dengan tujuan mendapatkan informasi sebanyak mungkin yang tentunya mengarah pada permasalahan medis yang pasiennya alami. Anamnesis harus dilakukan dengan teliti, teratur dan lengkap karena sebagian besar data yang diperlukan dari anamnesis untuk menegakkan diagnosis. Dalam melakukan anamnesis, beberapa hal yang mutlak untuk ditanyakan antara lain ialah identitas pasien, keluhan utama pasien, riwayat penyakit sekarang, riwayat penyakit dahulu, riwayat penyakit keluarga, dan riwayat sosial. Dalam skenario, anamnesis yang didapatkan adalah : 1. Identitas diri pasien

: Laki-laki berusia 15 bulan

2. Keluhan Utama

: Anak tersebut membiru dan lemas

3. Riwayat Penyakit Sekarang

: Pasien mengalami sakit berat, sesak, kulit membiru, dan berkeringat

4. Riwayat Penyakit Dahulu

: Pernah terjadi sebelumnya saat pasien berumur 8 bulan pada saat BAB. Dokter mengatakan dia ada kelainan jantung tapi kemudian tidak ditindaklanjuti dan belum dilakukan pemeriksaan apa-apa.

5. Riwayat Keluarga

:-

6. Riwayat Obat

:2

7. Riwayat Sosial

:-

Pemeriksaan fisik Pemeriksaan fisik pertama yang harus dilakukan adalah memeriksa tanda-tanda vital. Tanda-tanda vital merupakan empat parameter tubuh: tekanan darah, denyut nadi, pernapasan, suhu tubuh. Parameter-parameter ini menilai fungsi fisiologis sebagai dasar untuk menentukan tindakan selanjutnya. Sebagian kesalahan paling serius yang terjadi disebabkan oleh kegagalan menginterpretasikan atau bereaksi terhadap perubahan tanda-tanda vital. Selanjutnya dilakukan 4 pemeriksaan fisik dasar yaitu inspeksi, palpasi, perkusi, dan auskultasi. 2 Pemeriksaan fisik yang sistematis dan lengkap mulai dari kepala sampai kaki sangat diperlukan untuk deteksi dini adanya PJB. Walaupun demikian seringkali diagnosis anatomik belum dapat ditegakkan hanya dengan pemeriksaan fisik saja terutama pada PJB yang kompleks. Pemeriksaan fisik ini merupakan penyaring dan penentu diperlukannya pemeriksaan lanjutan yang lebih canggih.2 Pemeriksaan fisik kardiovaskular yang paling penting adalah (1) pemeriksaan nadi dan tekanan darah yang pada beberapa penyakit tertentu harus dilakukan pada ke empat anggota gerak, (2) pemeriksaan jantung yang dilakukan dengan cara melihat bentuk serta pergerakan dada, meraba dinding dada, bila perlu mengetok dinding dada dan yang paling penting adalah mendengarkan suara jantung (auskultasi) dengan alat stetoskop, dan (3) pemeriksaan organ tubuh lainnya, seperti paru-paru, hati, limpa dan ginjal.2 Hampir 50% dari anak-anak dengan PJB tidak memberikan gejala, sehingga PJB baru diketahui ketika dokter mendengar bising jantung saat pemeriksaan rutin atau pemeriksaan auskultasi jantung karena sakit yang lain.2 KU

: Tampak sakit berat

Kesadaran

: Apatis, somnolen

Nadi

: 160 X/ menit

Frekuensi Napas

: 60x/menit

Suhu

: 35,9oC

Saturasi O2

: 70%

3

BB

: 8 kg

TB

: 60 cm

PF Paru

:

PF Jantung

-

Vesikuler

-

Bronkhi (-) (-)

-

Wheezing (-) (-)

-

Retraksi Sela Iga (+)

-

Bunyi jantung 1, 2 murni reguler

-

Takikardi

-

Terdengar murmur sistolik tipe ejeksi grade 1-2/6 di ICS 2

-

LUSB dengan intensitas sangat lemah

-

Clubing finger

:

Pemeriksaan penunjang 1. Pemeriksaan lab ditemukan adanya peningkatan Hb dan Ht akibat saturasi oksigen yang rendah. Terdapat juga peningkatan tekanan partial karbondioksida (PCO2), penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan pH. Pasien dengan Hb dan Ht normal atau rendah mungkin menderita defisiensi besi. Nilai juga faktor pembekuan darah (trombosit, protombin time).3 2. Foto rontgen toraks ditemukan gambaran jantung khas seperti sepatu boot, segmen pulmonal yang cekung, apeks jantung terangkat (hipertrofi ventrikel kanan), dan gambaran vaskularisasi paru oligemi.3

Gambar 2. Foto rontgen toraks dari Tetralogi of Fallot4

3. Ekokardiogram digunakan untuk ekokardiogram 2-dimensi, overriding aorta, tentukan tipe VSD (perimembranus subaortik atau subarterial doubly committed), deviasi spetum infundibular ke anterior, dimensi dan fungsi ventrikel kiri, serta tentukan konfluensi dan diameter cabang-cabang arteri pulmonalis.3 4

Gambar 3. Ekokardiogram dari Tetralogi of Fallot4

Diagnosis kerja Tetralogi Fallot Berdasarkan hasil anamnesis dan pemeriksaan fisik pasien didiagnosis menderita Tetralogi Fallot. Tetralogy of fallot (TOF) adalah kelainan jantung bawaan dengan gangguan sianosis yang ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi (1) defek septum ventrikel yaitu adanya lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel, (2) stenosis pulmonal yang terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik menuju paru, selain itu bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan penyempitan, (3) overriding aorta dimana katup aorta membesar dan bergeser ke kanan, sehingga terletak lebih kekanan, dan (4) hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena adanya peningkatan tekanan ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal. Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya penyakit adalah stenosis pulmonal dari sangat ringan sampai berat. Stenosis pulmonal bersifat progresif, makin lama makin berat.1 Tetralogi Fallot atau ToF mengacu kepada serangkaian abnormalitas anatomis yang memiliki 2 penampilan umum, yaitu defek septum ventrikel yang besar dan tidak terhalang apa pun disertai dengan adanya obstruksi alir keluar ventrikel kanan. ToF merupakan kelainan jantung kongenital yang paling umum dan diklasifikasikan sebagai penyakit jantung bawaan sianotik dikarenakan ToF yang menyebabkan aliran darah ke paru untuk oksigenasi tidak adekuat (terjadi right-to-left shunt) dan biasanya pasien dengan ToF mengalami kebiruan segera setelah lahir. Gejala klinis yang terjadi bervariasi dari mulai anak yang asimtomatis dan asianotik dengan bising jantung sampai kepada bayi baru lahir yang hipoksik.1 Gejala klinis Tanda dan gejala tetralogy Fallot dapat mencakup :4 5

1. Sianosis yang merupakan tanda utama tetralogy Fallot. Sianosis terjadi karena shunt dari kiri ke kanan 2. Serangan sianotik atau “blue spells (Tet spells)” yang ditandai oleh dyspnea; pernapasan yang dalam dan menarik napas panjang, bradikardia, keluhan ingin pingsan, serangan kejang, dan kehilangan kesaradan, yang semua ini dapat terjadi setelah pasien melakukan latihan, menangis, mengejan, mengalami infeksi, atau demam (Keadaan ini dapat terjadi karena penurunan oksigen pada otak akibat peningkatan pemintasan atau shunting aliran darah dari kanan ke kiri yang mungkin disebabkan oleh spasme jalur keluar venrikel kanan, peningkatan aliran balik sistemik atau penurunan resistensi arterial sistemik) 3. Clubbing, penurunan toleransi terhadap latihan, peningkatan gejala dyspnea d’effort, retardasi pertumbuhan dan kesulitan makan pada anak-anak yang lebih besar sebagai akibat oksigenasi yang buruk 4. Berjongkok disertai napas sesak untuk mengurangi aliran balik vena darah kotor dari tungkai dan untuk meningkatkan resistensi arteri sistemik 5. Bising sistolik yang keras dan terdengar paling jelas disepanjang tepi kiri sternum, yang dapat mengurangi atau menyamarkan komponen pulmoner pada bunyi S2 6. Bising kontinu pada duktus arteriosus pada pasien paten duktus arteriosus yang lebar; bising ini dapat menyamarkan bising sistolik 7. Bunyi thrill pada tepi kiri sternum akibat aliran darah yang abnormal melalui jantung 8. Impuls ventrikel kanan yang nyata dan sternum pars inferior yang menonjol; kedua gejala ini berkaitan dengan hipertrofi ventrikel kanan Diagnosis banding Double Outlet Right Ventricle (DORV) Sesuai dengan namanya, kelainan ini kedua arteri besar keluar dari ventrikel kanan masingmasing dengan konusnya. Kedua arteri besar tidak menunjukkan kontinuitas dengan katub mitral. Hal inilah yang membedakan DORV dengan Tetralogi Fallot dengan overidding aorta yang ekstrim. 2 Pada sebagian besar kasus, ventrikel kanan besar sedangkan ventrikel kirinya normal. Secara keseluruhan DORV dapat terjadi:

6

1. Terdapat defek septum ventrikel besar subaortik, tanpa stenosis pulmonal. Hal ini memberi gejala seperti pada defek septum ventrikel besar, berupa gagal jantung tanpa sianosis yang nyata. 2. Terdapat defek septum besar subpulmonik, tanpa diserta stenosis pulmonal, yang disebut sebagai malformasi TAUSSIG-Bing. Keadaan ini mirip dengan transposisi dengan defek septum ventrikel besar, dengan gejala utama gagal jantung dengan sianosis ringan. 3. Terdapat defek septum ventrikel besar serta stenosis pulmonal. Gangguan hemodinamik yang mirip dengan TOF. Manifestasi klinis adalah sianosis tanpa gagal jantung. 4. Defek septum ventrikel mengecil, hingga terjadi obstruksi jantung kiri yang menyebabkan gagal jantung. Transposition of Great Arteries (TGA) Transposition of Great Arteries (TGA) merupakan abnormalitas kongenital dimana arteriarteri besar mengalami transposisi. Pada kelainan jantung ini, aorta dan arteri pulmonal mengalami transposisi sehingga aorta keluar dari ventrikel kanan dan arteri pulmonalis keluar dari ventrikel kiri. Hal ini menandakan adanya dua sirkulasi terpisah, yaitu sirkulasi pulmonal dan sirkulasi sistemik yang bekerja secara paralel. Hal ini bertolak belakang dengan kehidupan, dimana seharusnya ada percampuran antara kedua sirkulasi tersebut. Dalam kehidupan janin, bayi tersebut tidak mengalami kesulitan karena aliran darah pulmonal sangat kecil. Tetapi karena duktus arteriosus dan foramen ovale mulai menutup setelah lahir, terjadilah sianosis yang progresif. Beratnya gejala tergantung pada derajat percampuran kedua sirkulasi melalui saluran fetal tersebut.2 Gejala klinis pada pasie TGA berupa sianosis progresif yang timbul dalam beberapa jam pertama atau beberapa hari pertama kehidupannya. Bayi yang menderita kelainan ini menjadi sangat biru dan asidosis dan selanjutnya dapat terjadi gagal napas dan gagal jantung. Pada pemeriksaan fisik selain ditemukan sianosis, biasanya tidak terdapat bising jantung, tetapi bunyi jantung kedua terdengar keras karena aorta yang mengalami transposisi terletak di sebelah anterior, dekat dengan dinding dada. Pada pemeriksaan penunjang dapat dilakukan rontgen toraks dengan gambaran yang khas, yaitu jantung sedikit membesar dan dikatakan tampak seperti sebuah telur yang berbaring pada satu sisinya.3

7

Tatalaksana yang dapat dilakukan berupa pembuatan pintas antara sirkulasi sistemik dan sirkulasi pulmonal yang dibuat dengan cara ballon artrial septostomy (prosedur Rashkind). Sebuah kateter khusus berlumen ganda dimasukkan lewat vena cava inferior, atrium kanan, dan foramen ovale menuju ke dalam atrium kiri. Balon dekat ujung akteter dikembungkan dengan medium kontras, kemudian kateter dan balon ditarik kembali dengan keras melalui septum atrium, sehingga merobek septum atrium dan membuat defek septum yang besar. Hal ini memungkinkan percampuran darah dan mengurangi sianosis. Selain itu, dapat pula dilakukan operasi koreksi definitif yang merupakan suatu perbaikan anatomi, dimana dilakukan dengan cara mengganti arteri pulmonalis dan aorta ke ventrikel yang seharusnya. Hal ini biasanya dilakukan pada minggu pertama atau minggu kedua kehidupan.3 Total Anomalous Pulmonary Venous Return (TAPVR) Total Anomalous Pulmonary Venous Return (TAPVR) adalah penyakit jantung bawaan yang tidak diketahui penyebabnya dimana tidak satu pun dari empat vena yang membawa darah dari paru-paru ke jantung melekat ke atrium kiri. Pada TAPVR, oksigen dalam darah kembali dari paru-paru ke ventrikel kanan dan tidak ke sisi kiri jantung.2 Gejala klinis yang dapat ditemukan dapat bervariasi dan terkadang tidak gejala klinis tidak ditemukan pada anak yang berusia sangat muda. Gejala klinis yang dapat ditemukan antara lain sianosis, infeksi saluran pernapasan, lethargy, poor feeding, dan poor growth.2 Pulmonal Stenosis Pulmonal Stenosis menunjuk kepada obstriksi aliran anatomis yang dinamik dan tetap dari ventrikel kanan ke arteri pulmonal. Pulmonal stenosis terdiri dari sekitar 10% dari seluruh penyakit jantung bawaan. Biasanya, komisura katup sebagian menyatu dan 3 katup tipis dan lentur, sehingga menghasilkan kerucut atau struktur berbentuk kubah dengan lubang tengah menyempit. Post stenotis dilatasi arteri pulmonalis dapat terjadi karena "efek-jet" hemodinamik.3 Sekitar 10-15% dari individu dengan pulmonal stenosis memiliki katup pulmonal displastik. Katup ini berbentuk tidak beraturan, katup yang menebal, dengan sedikit, jika ada, fusi komisura, dan mereka menunjukkan bervariasi mengurangi mobilitas. Katup terdiri dari jaringan myxomatous, yang dapat memanjang ke dinding pembuluh darah. Katup anulus biasanya kecil, dan daerah supravalvular dari batang paru biasanya hipoplasia. dilatasi post stenotis dari arteri 8

paru-paru jarang terjadi. Sekitar dua pertiga pasien dengan sindrom Noonan memiliki PS karena katup displastik.3 Tanda dan gelaja pasien stenosis pulmonal biasanya asimtomatik, kecuali keluhan cepat capek karena curah jantung berkurang. Apabila stenosis pulmonal cukup berat, disertai dengan defek septum atrium atau defek septum ventrikel, maka kelainan seperti itu dapat memberikan gejala sianosis yang signifikan, yang disebabkan oleh terjadinya pirau aliran darah dari kanan ke kiri.3 Etiologi Tetralogi Fallot terjadi selama pertumbuhan janin, ketika jantung bayi sedang berkembang. Pada umumnya penyebab Tetralogi fallot tidak diketahui. Namun, faktor-faktor seperti gizi ibu yang buruk saat kehamilan, virus atau gangguan genetik dapat meningkatkan risiko kondisi ini. Penyebab terjadinya Tetralogi Fallot antara lain adalah:4 a. Faktor endogen Berbagai jenis penyakit genetik : 1. Kelainan kromosom 2. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan 3. Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan b. Faktor eksogen 1. Riwayat kehamilan ibu: Riwayat mengikuti program KB oral atau suntik, minum obat-obatan tanpa resep dokter (thalidmide, dextroamphetamine, aminopterin, amethopterin, jamu) 2. Ibu menderita penyakit infeksi Rubella (campak Jerman) atau infeksi virus lainnya 3. Gizi yang buruk selama hamil 4. Ibu yang alkoholik 5. Usia ibu diatas 40 tahun 6. Ibu menderita diabetes. 7. Anak-anak yang menderita sindrom Down.

9

Epidemiologi Tetralogi Fallot timbul pada 3-6 per 10.000 kelahiran dan menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel, defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten, atau lebih kurang 10-15 % dari seluruh penyakit jantung bawaan. Diantara penyakit jantung bawaan sianotik, Tetralogi Fallot merupakan 2/3 nya.Tetralogi Fallot merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan yang ditandai dengan sianosis sentral akibat adanya pirau kanan ke kiri. Angka kejadian antara bayi laki-laki dan perempuan sama.4 Patofisiologi Pada pasien dengan TOF, stenosis pulmonal menghalangi aliran darah ke paru-paru dan mengakibatkan peningkatan ventrikel kanan sehingga terjadi hipertropi ventrikel kanan. Sehingga darah kaya CO2 yang harusnya dipompakan ke paru-paru berpindah ke ventrikel kiri karena adanya celah antara ventrikel kanan akibat VSD (ventrikel septum defek). Akibatnya darah yang ada di ventrikel kiri yang kaya akan O2 dan akan dipompakan ke sirkulasi sistemik bercampur dengan darah yang berasal dari ventrikel kanan yang kaya akan CO2. Sehingga percampuran ini mengakibatkan darah yang akan dipompakan ke sirkulasi sistemik mengalami penurunan kadar O2.3 Pada TOF terdapat 4 kelainan anatomi sebagai berikut : 1. Darah dari aorta mengalami aorta overriding dimana darah dari aorta berasal dari ventrikel kanan bukan dari kiri, atau dari sebuah lubang pada septum, sehingga menerima darah dari kedua ventrikel. 2. Arteri pulmonal mengalami stenosis, sehingga darah yang mengalir dari ventrikel kanan ke paru-paru jauh lebih sedikit dari normal; malah darah masuk ke aorta. Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan penyempitan 3. Darah dari ventrikel kiri akan mengalir ke ventrikel kanan melalui lubang septum ventrikel yang disebabkan oleh Defek Septum Ventrikel (VSD) yang menyebabkan terjadi mix blood dimana darah bersih akan tercampur dengan darah kotor.

10

4. Karena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar darah ke dalam aorta yang bertekanan tinggi, otot-ototnya akan sangat berkembang, sehingga terjadi hipertrofi ventrikel kanan.

Gambar 4. Perbedaan gambar jantung normal dan jantung tetralogy Fallot.3

Pada, Tetralogi Fallot perubahan hemodinamik ditentukan oleh besarnya defek septum ventrikel dan derajat penyempitan stenosis pulmonal. Secara hemodinamik yang memegang peranan adalah VSD dan stenosis pulmonal. Dan dari kedua kelainan ini komponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya penyakit adalah stenosis pulmonal dari sangat ringan sampai berat. Stenosis pulmonal bersifat progresif, makin lama makin berat. Derajat stenosis pulmonal sangat menentukan gambaran kelainan; pada obstruksi ringan tidak terdapat sianosis, sedangkan pada obstruksi berat sianosis terlihat jelas. Pada pasien dengan TOF, stenosis pulmonal menghalangi aliran darah ke paru-paru dan mengakibatkan peningkatan ventrikel kanan sehingga terjadi hipertrofi ventrikel kanan. Darah yang banyak mengandung CO2 seharusnya dipompakan ke paru-paru, namun malah berpindah ke ventrikel kiri karena adanya celah antara ventrikel kanan akibat VSD, akibatnya darah yang ada di ventrikel kiri yang kaya akan O2 dan akan dipompakan ke sirkulasi sistemik bercampur dengan darah yang berasal dari ventrikel kanan yang kaya akan CO2. Hal tersebut menyebabkan adanya penurunan kadar O2 dalam darah yang akan dipompakan ke sirkulasi sistemik.2 Keadaan hipoksia akan menimbulkan mekanisme kompensasi berupa timbulnya sirkulasi kolateral dan terjadinya polisitemia. Gejala hipoksia biasanya mulai timbul pada usia 18 bulan. Untuk pembentukan sirkulasi kolateral diperlukan waktu bertahun-tahun, sedangkan polisitemia 11

sudah dapat terjadi sejak bayi. Sianosis kadang tidak tampak pada bulan-bulan pertama. Pada waktu anak bangun tidur malam atau tidur siang, atau sesudah makan, atau pada waktu menangis, sianosis bertambah jelas. Sebagai mekanisme kompensasi untuk mengatasi hipoksia, anak yang sudah dapat berjalan akan jongkok (squatting), setelah melakukan aktivitas fisis. Hal ini dimaksudkan untuk mengurangi alur balik dari ekstremitas bawah yang saturasi oksigennya rendah, dan kadar CO2 serta laktatnya tinggi. Peningkatan tahanan sistemik dengan jongkok, juga akan memperbaiki oksigenasi paru.2 Tatalaksana Medika mentosa TET Spell Tatalaksana spell ditujukan untuk memutus siklus yang memperberat spell dengan cara menurunkan resistansi pulmonal, meningkatkan resistansi sistemik, meningkatkan resistansi vaskular sehingga berujung pada aliran left to right yang melewati defek septum dan menuju aliran subpulmonal. Bayi sebaiknya ditempatkan pada posisi knee-chest. Posisi ini dapat meningkatkan resistansi vaskular sistemik dan meningkatkan aliran balik vena sistemik menuju sisi kanan jantung. Hal ini dapat meningkatkan shunting intrakardiak left to right yang melewati hubungan interventrikular, sehingga meningkatkan preload dari ventrikel kanan. Sulfat morfin untuk menurunkan katekolamin dengan dosis 0,2 mg/lg dapat diberikan melalui subkutan atau intramuskular untuk menyupresi pusat pernapasan dan meredakan hiperpnea. Hal ini dapat memutus vicious circle dari spell. Morfin dapat meningkatkan periode pengisian ventrikel kanan dengan menurunkan laju jantung dan meningkatkan relaksasi spasme infundibular. Oksigen dapat diberikan namun umumnya tidak memberikan efek yang signifikan pada saturasi oksigen. Oksigen dapat menurunkan vasokonstriksi pulmonal perifer dan memperbaiki oksigenasi saat aliran darah menuju paru muncul kembali. Kondisi asidosis pada bayi diatasi dengan pemberian NaHCO3 dengan dosis 1 mEq/kg yang diberikan melalui intravena dan dapat diulang dalam 10 hingga 15 menit. NaHCO3 dapat mereduksi efek asidosis yang menstimulasi pusat respirasi pada otak. Setelah tatalaksana ini, bayi umumnya akan mengalami penurunan sianosis dan murmur jantung terdengar lebih keras, menunjukkan adanya peningkatan aliran darah melalui RVOT yang stenosis.4-5

12

Jika hypoxic spell tidak merespon dengan tatalaksana yang telah disebutkan, maka pada bayi dapat diberikan vasokonstriktor (seperti fenilefrin dengan dosis 0,02 mg/kg IV yang dapat meningkatkan tekanan arteri sistemik), ketamin dengan dosis 1 hingga 3 mg/kg IV dalam 60 detik yang bekerja dengan meningkatkan resistansi vaskular sistemik dan bersifat sedatif, ataupun propanolol dengan dosis 0,01 hingga 0,25 mg/kg dengan bolus pelan yang bertujuan untuk mereduksi frekuensi denyut jantung. pemberian propanolol digunakan dalam dosis kecil pada perawatan kronik pasien yang berisiko mengalami spells untuk meminimalisasi spasme infundibular. 4 Terapi non-famarkologi saat ini yang sering digunakan, antara lain: Shunt Blalock-Tausigg Shunt Blalock-Tausigg yang dimodifikasi saat ini merupakan teknik paliatif yang sering digunaan. Teknik ini menggunakan Gore-Tex graft dianastomosis sisi sama sisi dari arteri subklavia dan arteri pulmonal yang homolateral. Kadang-kadang saluran dibuat langsung dari aorta asendens ke batang arteria pulmonalis dan disebut shunt sentral. Operasi BT shunt ini dapat dilakukan dengan berhasil pada masa neonatus dengan menggunakan shunt berdiameter 4-5 mm dan telah digunakan secara berhasil pada bayi prematur. Shunt yang asli terdiri atas anastomosis arteri subklavia langsung ke cabang arteria pulmonalis. Prosedur ini jarang dilakukan karena frekuensi komplikasi gagal jantung kongestif yang lebih tinggi. Sesudah prosedur shunt yang berhasil, siaosis akan berkurang. Terdengarnya bising kontinu pada lapangan paru-paru sesudah pembedahan menunjukkan anastomosis berfungsi. Makin tumbuh anak, maka aliran darah pulmonal akan bertambah banyak dan shunt menjadi tidak cukup. Bila sianosis bertambah, maka harus segera dilakukan terapi operasi korektif.5 Terapi Operasi Korektif Koreksi primer ialah operasi yang ideal untuk ToF dan biasanya dilakukan dengan cardiopulmonary bypass. Terapi ini bertujuan untuk menutup VSD, memotong area dari stenosis infundibular, dan memperbaiki RVOTO. Jika katup pulmonal stenosis, maka dilakukan valvotomi. Sesudah koreksi total yang berhasil, penderita biasanya tidak bergejala dan mampu hidup tidak dibatasi. Masalah pasca-bedah segera meliputi gagal ventirkel kanan, blokade jantung sementara,

13

VSD sisa dengan shunt dari kiri ke kanan, infark miokardium dari gangguan arteri koronaria aberan, dan tekanan atrium kiri naik secara tidak seimbang karena sisa kolateral.5 Komplikasi Penderita dengan tetralogi of fallot sebelum perbaikan rentan terhadap beberapa komplikasi yang serius, diantarnya:4 1. Tet spell adalah komplikasi alami TOF yang serius, karena terjadinya vasodilatasi sistemik sehingga dapat menyebabkan paroxysimal hyperpnea, menangis terus menerus, sianosis, pasien kejang, kehilangan kesadaran, stroke, dan meninggal. Tatalaksana darurat adalah knee-chest position, morfin sulat, NaHCO3, dan oksigen. 2. Trombosis otak biasanya terjadi pada vena serebralis atau sinus dura dan kadang-kadang pada arteri serebralis, lebih sering bila ada polistemia berat. Trombosis terjadi paling sering pada penderita dibawah umur 2 tahun. Penderita ini dapat menderita anemi defisiensi besi, seringkali dengan kadar hemoglobin dan hematokrit dalam batas normal. Terapi terdiri atas hidrasi yang cukup. Flebotomi dan penggantian volume dengan plasma beku segar terindikasi pada penderita polistemia berat. Heparin sedikit bermanfaat dan terterkontraindikasi pada infark serebral hemoragik. 3. Abses otak kurang sering daripada kejadian vaskuler otak. Penderita biasanya diatas usia 2 tahun. Mulanya sakit sering tersembunyi dengan demam ringan dan atau perubahan dalam perilaku sedikit demi sedikit. Pada beberapa penderita, ada gejala yang mulainya akut, yang dapat berkembang sesudah riwayat nyeri kepala, nausea, dan muntah. Serangan epileptiform dapat terjadi ; tanda-tanda neurologis lokal tergantung pada tempat dan ukuran abses, dan adanya kenaikan tekanan intrkranial. Laju endap darah dan hitung sel darah putih biasanya naik. Terapi antibiotik masif dapat membantu menahan infeksi terlokalisasi, tetapi drainase bedah abses hampir selalu diperlukan. Pencegahan Pencegahan Tetralogi of Fallot (TOF) adalah antara lain dengan menghindari penyebabnya. Meskipun untuk faktor endogen tidak dapat dicegah, namun sedapat mungkin ibu menghindari faktor-faktor eksogen yang dapat menyebabkan TOF. Antara lain dengan melakukan ante-natal health care secara teratur selama masa kehamilan, tidak mengkonsumsi obat-obatan

14

tanpa persetujuan atau izin dokter karena dapat berpengaruh terhadap kesehatan janin. Selain itu juga, tidak mengkonsumsi alkohol maupun obat-obatan terlarang selama masa kehamilan.5 Prognosis Prognosis cukup baik pada yang dioperasi usia anak-anak. Prognosis jangka panjang kurang baik bila dioperasi pada usia dewasa yang sudah terjadi gangguan fungsi ventrikel kiri akibat hipoksia yang lama ataupun pasca bedah dengan residual PI berat sehingga terjadi gagal ventrikel kanan.4 Kesimpulan Hipotesis diterima. Berdasarkan masalah yang dipaparkan pada kasus yaitu anak mengalami kebiruan setelah menangis dan juga ketika setelah BAB, maka anak tersebut menderita penyakit jantung bawaan sianotik, untuk jenis PJB sianotiknya maka perlu dilakukan pemeriksaan penunjang seperti ekokardiografi yang memiliki nilai diagnostik tinggi agar tatalaksana lanjutannya dapat tepat sasaran. Dan hasil yang ditemukan adalah anak tersebut mengalami tetralogy Fallot yang ditandai dengan sesak dan kebiruan. Pada hasil ekokardiografnya ditemukan overriding aorta jenis VSD. Daftar pustaka 1. Supartondo, S Bambang. Anamnesis. Ed 5th. Jilid I. Jakarta: InternaPublishing; 2009.257. 2. Bickley LS. Buku ajar pemeriksaan fisik dan riwayat kesehatan Bates.Ed 8th. Jakarta: EGC; 2009.344-7. 3. Levin SK, Carlon VA. Tetralogy of fallot. In: Yao FSF, editor: Yao & Artusio’s Anesthesiology Problem-Oriented Patient Management. 5th Ed. Philadelphia: Lippincort Williams & Walkins; 2008.p.233-48. 4. Tempe DK. Anesthesia for the management of congenital heart defect. In: Tempe DK, editor: Clinical Practice of Cardiac Anesthesia. Delhi: modern Publishers; 2007.p.166-71. 5. Muttaqin A. Pengantar : klien dengan gangguan sistem kardiovaskular. Jakarta: Salemba Medika; 2009. h. 186-94.

15