Tof Dan Tga.docx

TETRALOGI OF FALLOT Pengertian Tetralogi of fallot (TF) adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis yang ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi : defek septum ventrikel,stenosis polmunal, berbagai derajat penolakan aorta dan hipertrofi ventrikel kanan . Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya penyakit adalah stenosis pulmonal dari sangat ringan sampai sangat berat ,stenosi polmunal bersifat progresif,makin lama makin berat. (C.Markum ,1992 ) Etiologi Pada sebagaian besar kasus , penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui secara pasti. Diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor Endogen : a. Berbagai jenis penyakit genetic : kelainan kromosom b. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan c. Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes mellitus , hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan. Faktor Eksogen : a. Riwayat kehamilan ibu : sebelum ikut program KB oral atau suntik , minum obat-obatan tanpa resep dokter . (thalidomide, doxtroamphetamine, aminopterin, amethopterin, jamu) b. Ibu menderita penyakit infeksi (Rubella) c. Radiasi pada sinar X( Nelson, 1992) Prevalensi Tetralogi of fallot merupakan penyakit kantung bawaan sianotik yang paling banyak ditemukan,yakni merupakan lebih kurang 10% dari seluruh penyakit jantung bawaan. Tetralogi of fallot merupakan bentuk penyakit jantung yang menyebabkan sianosis , sembilan persen bayi ditemukan dengan penyakit jantung berat pada umur tahun pertama menderita tetralogi of fallot.(0,196-0,258/1000 kelahiran hidup). (Fyler,1996:537)

Manifestasi Klinik 

Sianosis

Obstruksi aliran darah keluar ventrikel kanan→hipertrofi intudikulum meningkat→obstuksi meningkat disertai pertumbuhan yamg semakin meningkat→sianosis 

Dispnea

Terjadi bila penderita melakukan aktivitas fisik  



Serangan-serangan dispnea paraksinal (serangan-serangan anoksia baru) semakin bertambah usia sianosis bertambah berat →umum pada pagi hari. Keterlambatan dalam pertumbuhan dan perkembangan gangguan pada pertambahan tinggi badan terutama pada anak , keadaan gizi kurang dari kebutuhan normal.Pertumbuhan otot-otot dari jaringan subcutan terlihat kendor dan lunak,masa pubertas terlambat Denyut pembuluh darah normal

Jantung biasanya dalam ukuran normal,apeks jantung jelas terlihat,suatu getaran sistolis dapat dirasakan disepanjang tepi kiri tulanhg dada ,pada celah parasternal 3 dan 4 

Bising sistolik

Terdengar keras dan kasar,dapat menyebar luas,tetapi intensitas terbesar pada tepi kiri tulang dada.(Nelson, 1993) Patofisiologi Tetralogy of fallot biasanya berakibatkan oksigenasi yang rendah berhubungan dengan tercampurnya darah yang deoksigenasi dan oksigenasi pada ventricle kiri yang akan dipompakan ke aorta karena obstruksi pada katup pulmonal. Ini dikenal dengan istilah right-to-left shunt. Hal ini sering mengakibatkan kulit bayi menjadi pucat dan terlihat biru. Apabila Tetralogy of fallot tidak ditangani pada jangka waktu yang panjang, maka akan mengakibatkan hipertrofi ventricle kanan progressive dan dilatasi berhubung dengan resistensi yang meningkat pada ventricle kanan. Hal ini dapat menyebabkan DC kanan yang bisa berakhir dengan kematian. Insidens 1. Tetralogi fallot sama banyak dijumpai baik pada laki-laki maupun perempuan.

2. Insidens lebih tinggi bila ibu yang melahirkan berusia tua. 3. Jarang ada pasien yang bertahan hidup sampai diatas 20 tahun tanpa pembedahan. 4. Tetralogi fallot mencakup 10% dari semua defek congenital. 5. Tetralogi fallot mencakup 50% orang dengan defek jantung congenital yang tidak dioperasi yang disertai dengan penurunan aliran darah pulmoner sesudah masa bayi. 6. Angka mortalis untuk pasien yang menjalani bedah jantung adalah 5% (sedikit lebih tinggi pada bayi ) dan 10% untuk pasien-pasien yang memakai pirau. 7. Sepuluh persen individu yang bertahan hidup menunjukkanhasil yang tidak memuaskan. Komplikasi Komplikasi dari gangguan ini antara lain : v Penyakit vaskuler pulmoner v Deformitas arteri pulmoner kanan Komplikasi berikut dapat terjadi setelah anastomosis Blalock-Taussig ; v Perdarahan – perdarahan hebat terutama terjadi pada anak-anak dengan polisitemia v Emboli atau trombosis serebri ,risiko lebih tinggi pada polisitemia,anemia atau sepsis v Gagal jantung kongestif jika piraunya terlau besar v Oklusi dini pada pirau v Hematoraks v Pirau kanan ke kiri persisten pada tingkat atrium,terutam pada bayi v Sianosis persisten v Kerusakan nervus frenikus v Efusi plura Pemeriksaan Diagnostik

1.

Elektrokardiografi

Tampak deviasi ke kanan dan hipertrofi ventrikel kanan , kadang disertai hipertrofi atrium kanan. 2.

Ekokardiogram

Tampak defek septum ventrikel jenis perimbranous dengan overriding aorta kurang lebih 50% dan penebalan infudibulum ventrikel kanan 3.

Foto thorak

Gambaran pembuluh darah paru berkurang (oligemia )dan konfigurasi jantung yang seperti sepatu boot (boot shape ) 4.

Katerisasi jantung dan Angiokardium

Katerisasi jantung ini dilakukan untuk menilai arteri polmunalis dengan cabangcabangnya,anomaly arteri koroner baik asal maupun jalanya dan defek septum ventrikel tambahan belum ada. 5.

Pemeriksaan Laboratorium

Di temukan adanya peningkatanhemoglobin dan hematrokit (HT) akibat saturasi oksigen yang rendah.Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 16-18 gr/dl dan hematrokit antara 50-56 %. Nilai BGA menunjukkan peningkatan tekanan partial karbondoksida (PCO2) Penurunan tekanan parsial oksigen (PO2 ) dan penurunan PH .Pasien dengan Hn dan Ht normal atau rendah mungkin nenderita defiensi besi. Penatalaksanaan 

Medis

Berikut ini adalah obat-obatan yang dapat digunakan: 1. Antibiotic – pemilihan jenisnya tergantung dari hasil kultur dan uji sensatifitas: kadangkadang digunakan untuk profilaksis 2. Diuretic (kis, furosemid [lasix]) – digunakan untuk meningkatkan diuresis: mengurangi kelebihan cairan: digunakan dalam pengobatan yang berhubungan dengan gagal jantung kongestif

3. Digitalis – meningkatkan kekuatan kontraksi jantung, isi sekuncup, dan curah jantung serta menurunkan tekanan vena jantung : digunkana untuk mengobati .gagal jantung kongesti dan arimia jantung tetentu (jarang diberi sebelum koreksi, kecuali jika firau terlalu besar) 4. Besi – untuk mengatasi anemia 5. Tropanolol (inderal) sebuah beta bloker – menurunkan denyut jantung dan kekuatan kontraksi serta iritabilitas miocar: dipakai untuk mencegah atau mengobati serangan hipersianosis. 6. Morfin, sebuah analgesic – meningkatkan ambang rasa sakit: juga sipakai untuk mengobati serangan hipersianosis dengan menghambat pusat pernafasan reflek batuk 7. NaHCO3, sebuah pengalkali sistemik kuat – dipakai untuk mengobati asidosis dengan mengganti ion bikarbonat dan memulihkan kafasitas buffer tubuh. 

Non Medis

Orangtua dari anak2 yang menderita kelainan jantung bawaan bisa diajari tentang cara2 menghadapi gejala yang timbul:     

Menyusui atau menyuapi anak secara perlahan Memberikan porsi makan yang lebih kecil tetapi lebih sering Mengurangi kecemasan anak dengan tetap bersikap tenang Menghentikan tangis anak dengan cara memenuhi kebutuhannya Membaringkan anak dalam posisi miring dan kaki ditekuk ke dada selama serangan sianosis.

TRANSPOSISI ARTERI BESAR

Definisi  





 

Transposisi Arteri Besar adalah kelainan letak dari aorta dan arteri pulmonalis. Dalam keadaan normal, aorta berhubungan dengan ventrikel kiri jantung dan arteri pulmonalis berhubungan dengan ventrikel kanan jantung. Pada transposisi arteri besar yang terjadi adalah kebalikannya. Aorta terletak di ventikel kanan jantung dan arteri pulmonalis terletak di ventrikel kiri jantung. Darah dari seluruh tubuh yang kekurangan oksigen akan mengalir ke dalam aorta dan kembali dialirkan ke seluruh tubuh. Sedangkan darah yang berasal dari paru-paru dan kaya akan oksigen akan kembali dialirkan ke paru-paru. Transposisi arteri besar dikelompokkan ke dalam kelainan jantung sianotik, dimana terjadi pemompaan darah yang kekurangan oksigen ke seluruh tubuh, yang menyebabkan sianosis(kulit menjadi ungu kebiruan) dan sesak nafas. Bayi dengan kelainan ini, setelah lahir bisa bertahan sebentar saja karena adanya lubang diantara atrium kiri dan kanan yang disebut foramen ovale. Foramen ovale ini dalam keadaan normal ditemukan pada bayi ketika lahir. Dengan adanya lubang ini, maka sejumlah kecil darah yang kaya akan oksigen akan mengalir dari atrium kiri ke atrium kanan, lalu ke ventrikel kanan dan ke aorta sehingga mampu memenuhi kebutuhan tubuh akan oksigen dan bayi tetap hidup.

Etiologi Penyebab dari kebanyakan kelainan jantung bawaan tidak diketahui. Faktor-faktor prenatal (sebelum bayi lahir) yang berhubungan dengan transposisi arteri besar adalah:

    

Rubella (campak Jerman) atau infeksi virus lainnya pada ibu hamil Nutrisi yang buruk selama kehamilan Ibu yang alkoholik Usia ibu lebih dari 40 tahun Ibu menderita diabetes.

Transposisi arteri besar terjadi pada 40 dari 100.000 bayi. Kelainan ini merupakan kelainan jantung sianotik yang paling sering ditemukan pada minggu pertama kehidupan seorang bayi. Gejala Gejalanya berupa:    

Sianosis Sesak nafas Tidak mau makan/menyusu Jari tangan atau kaki clubbing (seperti tabuh genderang).

Diagnosa Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan Pada pemeriksaan dengan stetoskop akan terdengar murmur (bunyi jantung abnormal).

fisik.

Pemeriksaan yang biasa dilakukan:    

Rontgen dada Kateterisasi jantung EKG Ekokardiogram.

Pengobatan  

Untuk memperbaiki transposisi arteri besar biasanya dilakukan pembedahan. Sebelum pembedahan dilakukan, mungkin perlu diberikan prostaglandin agar duktus



arteriosus tetap terbuka. Pada beberapa bayi perlu dilakukan pelebaran foramen ovale dengan selang yang pada ujungnya terpasang balon, agar darah yang kaya oksigen lebih banyak yang masuk ke aorta.

Terdapat 2 jenis pembedahan utama yang bisa dilakukan untuk memperbaiki transposisi arteri besar: 1. Membuat sebuah terowongan diantara atrium. Dengan cara ini, darah yang kaya oksigen akan mengalir ke ventrikel kanan lalu masuk ke aorta, sedangkan darah yang kekurangan oksigen akan mengalir ke ventrikel kiri dan masuk ke dalam arteri pulmonalis. Pembedahan ini disebut atrial switch atau venous switch, atau prosedur Mustard maupun prosedur Senning. 2. Pembedahan arterial switch. Aorta dan arteri pulmoner dikembalikan ke posisinya yang normal. Aorta dihubungkan dengan ventrikel kiri dan arteri pulmonalis dihubungkan dengan ventrikel kanan. Arteri koroner yang membawa darah kaya oksigen sebagai sumber energi bagi otot jantung, juga kembali disambungkan dengan aorta yang baru.