Tht Fix Sekali Miiii.docx

BAB I PENDAHULUAN

Sistem limfatik terdiri dari pembuluh limfe dan jaringan limfatik. Pembuluh limfe membantuk kapiler dan venula system kardiovaskuler mengembalikan cairan jaringan ke dalam darah. Jaringan limfatik adalah jenis jaringan ikat yang mengandung banyak sel limfosit dan penting untuk pertahanan imunologik tubuh terhadap bakteri dan virus. 1 Sistem limfatik daerah kepala dan leher merupakan bagian dari sistem limfe seluruh tubuh yang secara anatomis terdiri atas organ limfatik, duktus atau pembuluhpembuluh limfe dan nodus limfatikus (atau kelenjar limfe).2 Nodus lympaticus dapat ditemukan diseluruh tubuh dan terletak sepanjang perjalanan pembuluh limfe. Nodus lympaticus biasanya didapatkan berkelompok dan berkaitan dengan aliran limfatik dari daerah atau organ tertentu. Nodi lymphoidea didaerah kepala dan leher tersusun dalam sebuah kelompok leher yang terbentang dari bawah dagu sampai kebelakang kepala dan sebuah kelompok terminal verticalis profunda yang tertanam didalam sarung carotis di daerah leher. 1 Hampir semua bentuk keradangan maupun keganasan daerah kepala dan leher akan memperlihatkan manifestasinya melalui kelenjar limfe kepala dan leher tersebut oleh karena itu anatomi sistem limfatik daerah kepala dan leher penting untuk dipahami.2 Lymphangioma penyakit yang jarang, hamartomatous, malformasi kongenital dari system limfatik yang melibatkan kulit dan jaringan subkutan.3 Limfangioma dapat terjadi dimana saja pada kulit dan membran mukosa. Lokasi yang paling umum adalah kepala dan leher, dan selanjutnya pada ekstremitas proksimal, pantat, dan badan. Namun, limfangioma terkadang dapat ditemukan di dalam usus, pankreas, dan mesenterium.2

1

Penulisan referat ini bertujuan untuk mengenali lymphangioma . Setelah mengenal diharapkan pembaca juga dapat mengetahui penyebab, patofisiologi terjadinya,tanda dan gejala, pemeriksaan fisik maupun pemeriksaan penunjang hingga penatalaksanaannya

2

BAB II ANATOMI DAN FISIOLOGI 2.1 Anatomi Sistem Limfatik Secara garis besar sistem limfatik tubuh dapat dibagi atas system konduksi, jaringan limfoid dan organ limfoid Definisi jaringan limfatik (atau yang sering disebut jaringan limfoid) adalah jaringan penyambung retikuler yang diinfiltrasi oleh limfosit. Jaringan limfoid ini terdistribusi luas di seluruh tubuh baik sebagai organ limfoid ataupun sebagai kumpulan limfosit difus dan padat. Organ limfoid sendiri merupakan massa atau sekumpulan jaringan limfoid yang dikelilingi oleh kapsul jaringan penyambung atau dilapisi oleh epitelium2

Gambar 1. Sistem limfe tubuh dan kelompok kelenjar limfe utama2

1. Pembuluh limfe Semakin ke dalam ukuran pembuluh limfe makin besar dan berlokasi dekat dengan vena. Seperti vena, pembuluh limfe memiliki katup yang mencegah terjadinya aliran balik. di mana pada ujung kapiler hanya tersusun atas selapis sel-sel endotel dengan susunan pola saling bertumpang sedemikian rupa seperti atap sehingga tepi yang menutup tersebut bebas

3

membuka ke dalam membentuk katup kecil yang membuka ke dalam kapiler. Otot polos di dinding pembuluh limfe menyebabkan kontraksi beraturan guna membantu pengaliran limfe menuju ke duktus torasikus.2

Gambar 2. Struktur khusus kapiler limfe2 2. Jaringan limfoid Jaringan limfoid terdiri atas nodus dan nodulus limfoid yang mempunyai ukuran dan lokasi bervariasi. Ukuran nodus biasanya lebih besar, panjangnya berkisar 10 - 20 mm dan mempunyai kapsul; sedangkan nodulus panjangnya antara sepersekian milimeter sampai beberapa milimeter dan tidak mempunyai kapsul. Berdasarkan lokasi sebagian besar nodus limfoid ini berkelompok di daerah-daerah tertentu misalnya mulut, leher, lengan bawah, ketiak dan sela paha. 2 3. Organ Limfoid Menurut tahapan perkembangan dan maturasi limfosit yang terlibat di dalamnya, organ limfoid terbagi atas: 1) Organ limfoid primer atau sentral, yaitu kelenjar timus dan bursa fabricius atau sejenisnya seperti sumsum tulang. 2)Organ limfoid sekunder atau perifer, yang mempunyai fungsi untuk menciptakan lingkungan yang memfokuskan limfosit untuk mengenali antigen, menangkap dan mengumpulkan antigen dengan efektif, proliferasi dan diferensiasi limfosit yang disensitisasi oleh antigen spesifik serta merupakan tempat utama produksi antibodi. 2

4

Organ limfoid sekunder yang utama adalah sistem imun kulit atau skin associated lymphoid tissue (SALT), mucosal associated lymphoid tissue (MALT), gut associated lymphoid tissue (GALT), kelenjar limfe, dan lien.

Gambar 3. Potongan melintang nodus limfoid2 2.2 Sistem Limfatik Kepala dan Leher Kelenjar limfe leher Terdapat perbedaan perkiraan jumlah nodus limfoid pada kepala dan leher menurut para ahli. Bailey dan Love melaporkan sejumlah 300 nodus terdapat di leher. Cummings dkk melaporkan sepertiga dari lebih 500 kelenjar limfe di tubuh terletak di atas klavikula. Menurut Roezin sekitar 75 buah kelenjar limfe terdapat di setiap sisi leher dan kebanyakan pada rangkaian jugularis interna dan spinalis assessorius.2,4 Kelenjar limfe yang selalu terlibat dalam metastasis adalah kelenjar limfe di rangkaian jugularis interna yang terbentang dari klavikula sampai dasar tengkorak. Rangkaian jugularis interna ini dibagi dalam kelompok superior, media, dan inferior. Kelompok kelenjar limfe yang lain adalah submental, sub mandibula, servikalis superfisialis, retrofaring, paratrakeal, spinalis asesorius, skalenus anterior, dan supraklavikula2,4

5

Gambar 4. Sistem limfe Leher 4

Pembagian kelompok kelenjar limfe leher dibagi dalam bentuk segitiga-segitiga yang dipisahkan oleh otot sternokleidomastoid menjadi segitiga anterior dan posterior. Segitiga posterior dibatasi oleh otot trapezius, klavikula, serta sternokleidomastoid. Segitiga anterior dibatasi oleh m. sternohioid, digastrikus, dan sternocleidomastoid Segitiga-segitiga tersebut kemudian terbagi lagi menjadi segitiga-segitiga yang lebih kecil; dalam segitiga posterior terdapat segitiga supraklavikular dan segitiga oksipital. Segitiga anterior terbagi atas submandibula, karotid, dan segitiga muskular

Gambar 5. Segitiga-segitiga di area leher2

6

Daerah Kelenjar limfe leher, menurut menurut Sloan Kettering Memorial Center Cancer Classification terdapat lima daerah penyebaran kelompok kelenjar yaitu: I)

Kelenjar di segitiga submental dan submandibular

II) Kelenjar-kelenjar yang terletak di 1/3 atas, termasuk kelenjar limfe jugular superior, kelenjar digastrik dan kelenjar limfe servikal postero superior. III) Kelenjar limfe jugularis antara bifurkasio karotis dan persilangan m.omohioid dengan m. sternokleidomastoid dan batas posterior m. sternokleidomastoid. IV) Kelompok kelenjar daerah jugularis inferior dan supraklavikula V) Kelenjar yang berada di segitiga posterior servikal

Gambar 6. Daerah kelenjar limfe leher menurut Sloan Kattering Memorial Center Cancer Classification4

Menurut Committee for Head and Neck Surgery and Oncology of the American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery (AAO-HNS), dibagi atas 6 level yaitu: 1) Level IA merupakan tempat kelenjar limfe submental dan submandibula. 2) Level II A dan II B berlokasi di anteromedial saraf spinal assessorius sementara level II B berlokasi di bagian posteromedialnya. 3) Level III dan level IV terletak sepanjang rantai jugular tengah dan bawah

7

4) Level V membatasi kelompok kelenjar di segitiga posterior. Level V A dan V B dipisah oleh garis horizontal yang terletak di inferior kartilago krikoid. 5) Level VI merupakan kompartemen sentral yang berisi kelenjar paratrakea, retrosternal, prekrikoid, dan pretoroid2

Gambar 7. Pembagian level area leher menurut Committee for Head and Neck Surgery and Oncology of the American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery (AAO-HNS)2

2.3 Embriologi Sistem Limfatik Sistem limfatik berkembang sekitar minggu kelima hingga keenam kehamilan. Enam kantung limfatik; dua kantung jugularis yang menguras kepala, leher, dan lengan; dua kantung iliaka yang mengeringkan kaki dan batang bawah; dan dua kantung yang mengalirkan usus yang disebut cabai cisterna, dan kantung retroperitoneal, berkembang di dekat pembuluh darah besar. Pembuluh limfatik berkembang dari kantung ini di sepanjang pembuluh darah utama. Dua saluran besar (duktus toraks kanan dan kiri) terhubung dengan sistem vena di persimpangan vena jugularis dan subklavia interna dekat akhir minggu keenam kehamilan5

8

Gambar 8. Sistem Limfe6 Anyaman luas pembuluh satu arah ini merupakan rute tambahan bagi pengembalian cairan dari cairan interstisium ke darah Kelebihan cairan yang tersaring keluar akibat ketidakseimbangan filtrasi-reabsorpsi ini diserap oleh system limfe. Pembuluh-pembuluh limfe halus dan buntu yang dikenal sebagai pembuluh limfe awal merambah hampir semua jaringan tubuh. Sel-sel endotel yang membentuk dinding pembuluh limfe awal sedikit tumpang-tindih seperti genteng di atap, dengan tepi-tepi yang tumpangtindih berada bebas dan tidak mengikat sel sekitar. 5,6 Susunan ini membentuk lubang mirip katup satu arah di dinding pembuluh. Tekanan cairan di bagian luar pembuluh mendorong masuk tepi-tepi paling dalam dari sepasang tepi yang tumpang-tindih, menciptakan celah antara tepi-tepi (yaitu, lubang katup). Lubang ini memungkinkan cairan interstisium masuk . Setelah masuk ke pembuluh limfe, cairan interstisium dinamai cairan limfe. Pembuluh pembuluh limfe awal kemudian menyatu untuk membentuk

9

pembuluh limfe yang semakin besar yang akhirnya bermuara ke dalam sisrem vena dekat tempat masuknya darah ke atrium kanan. 5,6 Kapiler limfatik Merupakan pembuluh limfe terkecil (dead-end tubes) dengan Lokasinya dekat kapiler-kapiler darah yang Pertama kali menerima cairan limfe. Pembuluh limfe ada di hampir di seluruh tubuh, kecuali Sistem saraf pusat, Bone marrow, jaringan-jaringan tanpa pembuluh darah (ex.Cartilage), epidermis, cornea. Lacteals :kapiler limfatik khusus, ada di villi intestinum tenue (untuk absorbsi lemak Fatty lymph / chyle).6 Kapiler limfatik dibedakan dari kapiler-kapiler darah yaitu : 1) Lymphatic capillaries tidak memiliki membran basalis, 2)

Sel-sel simple squamous

epithelium saling overlapping dan tertambatlonggar satu dengan lainnya.6

10

Gambar 9. Pembentukan pembuluh limfe 6

Ada dua hal yang terjadi pada struktur ini : 1. Pertama, Lymphatic capillaries jauh lebih permeabel dibandingkapiler-kapiler darah, dan tak ada cairan interstitial yang dikeluarkandari lymphatic capillaries. Permeabilitas yang tinggi memperbolehkanmasuknya cairan jaringan, bakteri, virus, dan sel-sel kanker 2. Kedua, epitel lymphatic capillaries berfungsi sebagai suatu seri katupsatu arah (one-way valves) yang memudahkan cairan masuk ke kapilertetapi tertahan didalamnya

11

Pembuluh limfatik a) Terdiri atas tiga tunika yang sama seperti pembuluh darah yaitu; 1)Inner layer lymphatic vessel terdiri atas endothel yang dikelilingioleh membran elastis 2)Middle layer terdiri atas otot polos dan serat elastis 3)Outer layer merupakan lapisan tebal jaringan ikat fibrosa b) Memiliki lebih banyak katup6 2.4 Fisiologi sistem limfatik Sistem limfe merupakan suatu jalan tambahan tempat cairan dapat mengalir dari ruang interstisial ke dalam darah sebagai transudat di mana selanjutnya berperan dalam respon imun tubuh. Secara umum system limfatik memiliki tiga fungsi yaitu: 1) Mempertahankan konsentrasi protein yang rendah dalam cairan interstisial sehingga protein-protein darah yang difiltrasi oleh kapiler akan tertahan dalam jaringan, memperbesar volume cairan jaringan dan meninggikan tekanan cairan interstitial Peningkatan tekanan menyebabkan pompa limfe memompa cairan interstisial masuk ke kapiler limfe membawa protein berlebih yang terkumpul tersebut. Jika sistem ini tidak berfungsi maka dinamika pertukaran cairan pada kapiler.

2) Absorpsi asam lemak, transpor lemak dan kilus (chyle) ke sistem sirkulasi, 3) Memproduksi selsel imun (seperti limfosit, monosit, dan sel-sel penghasil antibodi yang disebut sel plasma)2

2.5 Drainase sistem limfe tubuh Drainase limfe merupakan organisasi dua area drainase yang terpisah dan tidak sama, yaitu area drainase kanan dan kiri. Secara normal aliran limfe tidak akan melewati aliran drainase sisi yang berseberangan. Struktur-struktur dari tiap

12

area akan membawa limfe ke tujuan masingmasing, kembali ke sistem sirkulasi. Area drainase bagian kanan menerima aliran limfe dari sisi kanan kepala, leher, bagian lengan kanan, serta bagian kuadran kanan atas tubuh.2 Aliran limfe dari daerah-daerah tersebut akan mengalir ke duktus limfatikus kanan yang akan mengalirkan limfe ke sistem sirkulasi melalui vena subklavia kanan. Area drainase kiri membawa limfe yang berasal dari sisi kiri daerah kepala, leher, lengan kiri, dan kuadran kiri atas tubuh, tubuh bagian bawah serta kedua tungkai. Sisterna sili secara temporer menyimpan limfe saat mengalir ke atas dari bagian bawah tubuh. Duktus torasikus membawa limfe ke atas menuju duktus limfatikus kiri yang akan mengalirkan limfe ke system sirkulasi melalui vena subklavia.2

Gambar 10. Drainase Aliran Limfe2

2.6 Pembentukan cairan limfe Limfe atau cairan limfe berasal dari plasma darah arteri yang kaya nutrisi. Pada ujung kapiler aliran darah melambat sehingga plasma keluar menjadi cairan jaringan yang disebut cairan interseluler atau interstisial. Cairan jaringan ini membawa nutrien, oksigen dan hormon yang dibutuhkan oleh sel.2

13

Sekitar 90% cairan jaringan kemudian akan mengumpulkan hasil produk metabolisme sel kembali ke kapiler menjadi plasma sebelum melanjutkan perjalanannya kembali ke sirkulasi vena. Cairan limfe adalah 10% cairan jaringan yang tertinggal. Jika peran cairan interstitial membawa nutrisi yang dibutuhkan sel maka peranan limfe adalah membawa produk metabolisme untuk dibuang.2

Kapiler limfe sangat permeabel dan mengumpulkan cairan jaringan dan protein. Limfe terus menerus bersir ulasi sehingga cairan yang tadinya jernih menjadi kaya protein karena melarutkan protein dari dan antar sel Kapiler limfe kemudian menyatu membentuk vasa limfatika yang lebih besar dengan susunan menyerupai vena. Pada vasa limfatika tidak terdapat pompa namun limfe tetap mengalir yang mempercepat aliran balik vena untuk kembali menjadi plasma.2

Gambar 11. Mekanisme terbentuknya cairan limfe2

14

BAB III LYMPHANGIOMA 3.1 Definisi Limfangioma adalah lesi hamartomatosa jinak yang disebabkan oleh malformasi kongenital sistem limfatik dan ditandai oleh proliferasi jinak pembuluh limfatik dan melibatkan kulit dan jaringan subkutan5,7 Tumor jinak ini terdeteksi paling umum saat lahir atau di masa kanakkanak tetapi jarang pada orang dewasa.5 Limfangioma dapat terjadi di mana saja di kulit dan selaput lendir. Situs yang paling umum adalah kepala dan leher, diikuti oleh ekstremitas proksimal, bokong, dan batang tubuh. Namun, mereka kadang-kadang dapat ditemukan di usus, pankreas, dan mesenterium.6 Lymphangioma berasal dari sakus primitif masa embrio, sebagian jaringan limfatik yang terlepas kehilangan hubungan dengan system limfatik normal, tapi masih memiliki potensi pertumbuhan cepat semula8 Limfangioma merupakan massa kistik yang jinak, multilobular, dan multinodular yang dibentuk oleh sel-sel endotel. Limfangioma merupakan akibat dari kesalahan pembentukan (malformasi) dan obstruksi dari sistem limfatik. Setiap lesi kulit dapat berkisar dari vesikel kecil hingga lesi kecil berukuran bula. Vesikula ini bisa jernih atau bervariasi dari merah muda ke merah tua karena cairan serosanguineous dan perdarahan. Lesi kistik yang lebih dalam biasanya terjadi di daerah jaringan yang longgar dan areolar, biasanya leher, aksila, dan selangkangan7 Secara histologis, lesi ini terdiri dari saluran limfatik yang membesar dengan satu atau dua lapisan endotel, dengan atau tanpa lapisan awal. Limfatik yang melebar ini dapat bervariasi dalam ukuran, tergantung pada lokasi dan jaringan di sekitarnya dan merupakan dasar untuk klasifikasi.9 Lokasi, perluasan lesi dan kelainan terkait lainnya menentukan prognosis limfangioma10

15

Kebanyakan limfangioma merupakan tumor jinak yang hanya merupakan lesi yang lunak, tumbuh secara lambat, dan massa tumor yang kenyal dan ini hampir semua terdeteksi sebelum umur dua tahun. Limfangioma dapat secara tiba-tiba muncul pada anak-anak dan terkadang pada remaja atau dewasa Limfangioma merupakan tumor kongenital jinak yang jarang terjadi, yang melibatkan kepala dan leher dan menyebabkan gejala yang menyumbat saluran udara bagian atas serta anomali estetika9

3.2 Epidemiologi Di Ameriksa Serikat Limfangioma secara umum merupakan lesi yang jarang ditemui. Limfangioma hanya memiliki persentase sebesar 4% dari seluruh tumor vaskular dan sekitar 25% dari seluruh tumor vaskular jinak pada anakanak. 7 Insiden limfangioma telah dilaporkan berkisar antara 1,2 hingga 2,8 per 1.000 bayi baru lahir 11. Beberapa kelompok telah melaporkan bahwa lymphangioma circumscriptum lebih umum pada perempuan daripada laki-laki, sementara yang lain melaporkan rasio 3: 1 laki-laki. Tidak ada dominasi rasial yang dilaporkan untuk limfangioma.7 Tanda atau gejala yang paling menonjol dari semua limfangioma adalah adanya massa. Massa mungkin kecil dan tidak diketahui saat lahir hanya untuk kemudian hadir dengan gangguan saluran pernapasan atas atau trauma insidental di lokasi. Namun, sebagian besar lesi dikenali sejak awal karena ukurannya dan gejala yang terkait dengan gangguan pernapasan dan masalah makan, yang merupakan gejala yang paling umum kedua dan ketiga9 Limfangioma sering ditemukan pada bayi baru lahir, jarang pada dewasa. Limfangioma dapat menjadi jelas pada usia berapa pun, tetapi insiden terbesar terjadi saat lahir atau di awal kehidupan. Sekitar 50% limfangioma terlihat saat lahir, dan sebagian besar limfangioma terbukti pada saat pasien berusia 5 tahun dan 90% kasus berkembang sebelum usia 2 tahun5 16

Hampir 75% lesi terletak di kepala dan leher, atau aksila, namun 25% lainnya sebagian besar terjadi pada ekstremitas dan trunkus, dan jarang pada mediastinum, abdomen dan genitalia10

3.3 Etiologi Limfangioma adalah kelainan bawaan bawaan yang berasal dari pembuluh getah bening dengan etiologi yang tidak diketahui

Limfangioma

mungkin bersifat bawaan atau didapat, tetapi biasanya terdeteksi saat lahir atau pada anak usia dini5. Limfangioma janin kemungkinan merupakan akibat dari kegagalan drainase 7 Menurut Grasso et al, asal terbentuknya lesi ini dapat berupa hipotesis berikut ini: a.

Tersumbatnya atau berhentinya pertumbuhan normal dari saluran limfatik

b.

primitif selama embryogenesis

c.

Proliferasi dari jaringan limfatik sac primitif yang tidak mencapai sistem vena

d.

Tumbuhya jaringan limfatik di lokasi yang salah selama embriogenesis.8 Hygroma kistik dapat dikaitkan dengan kelainan bawaan berikut:Sindrom turner, Aneuploidi kromosom,Hidrops fetalis, Sindrom Down dan gangguan trisomi lainnya.Sindrom alkohol janin, Sindrom Noonan dan Beberapa sindrom bawaan lainnya7

3.4 Patogenesis Sistem limfatik embrio seharusnya berkembang sekitar minggu kelima hingga keenam kehamilan. Enam kantung limfatik; dua kantung jugularis yang menguras kepala, leher, dan lengan; dua kantung iliaka yang mengeringkan kaki dan batang bawah; dan dua kantung yang mengalirkan usus yang disebut cabai cisterna, dan kantung retroperitoneal, berkembang di dekat pembuluh darah besar. Pembuluh limfatik berkembang dari kantung ini di sepanjang pembuluh 17

darah utama. Dua saluran besar (duktus toraks kanan dan kiri) terhubung dengan sistem vena di persimpangan vena jugularis dan subklavia interna dekat akhir minggu keenam kehamilan. 5 Kegagalan sistem limfatik untuk terhubung dan mengalir ke dalam vena jugularis menyebabkan stasis cairan limfatik, pembuluh limfatik membesar, dan massa massa berisi cairan bervariasi yang disebut urutan obstruksi limfatik. Jika hubungan antara sistem limfatik jugularis dan vena, atau rute alternatif dibuat, limfangioma secara teori mungkin sembuh11 Terdapat 3 jenis, tergantung pada volume limfangioma yang dinilai dengan USG prenatal atau secara klinis: tipe I termasuk tumor yang tidak atau hanya memiliki efek minimal pada kontur leher; limfangioma tipe II lebih kecil dari garis yang ditarik di tepi lateral kepala; tumor tipe III melebihi garis ini; pada tipe IV limfangioma meluas melewati garis tengah tubuh11

Gambar 12. Organ Limfatikdan Pembuluh limfatik11 18

Beberapa limfangioma mungkin mewakili malformasi vaskuler selama perkembangan embrionik daripada sebagai neoplasma sejati. Vascular endothelial growth factor (VEGF) –C dan VEGF receptor-3 aktif dalam pembentukan limfangioma. Berdasarkan ekspresinya, limfangioma superfisial lebih mungkin terjadi akibat dilatasi limfatik perifer daripada faktor pertumbuhan. Limfangioma janin diduga akibat kegagalan drainase limfatik7

3.5 Klasifikasi a)berdasarkan Secara klinis dan histopatologi, limfangioma diklasifikasikan menjadi 3 bentuk yaitu:7 1. Limfangioma Sirkumskripta Pada pemeriksaan histopatologis akan tampak adanya dilatasi kistik dari pembuluh limfe yang dindingnya dibatasi oleh selapis endotel yang terdapat pada dermis bagian atas. Ketebalan epidermis bervariasi, pada beberapa kista limfe, epidermisnya menipis; sedangkan yang lain dapat menunjukkan akantosis, papilomatosis, hiperkeratosis, dan pertumbuhan ke bawah yang ireguler 2. Limfangioma kavernosa Pemeriksaan histopatologi ditandai dengan adanya kista-kista yang besar dengan bentuk ireguler, dindingnya terdiri atas selapis sel endotel dan terletak pada jaringan subkutan. Periendotel jaringan konektif dapat tersusun oleh stroma yang longgar, atau padat, bahkan dapat fibrosa 3. Limfangioma Kistik (Kistik Higroma) Kistik Higroma adalah limfangioma yang luas, makrokistik yang berisi cairan kaya protein. Limfangioma kistik terdiri dari rongga limfatik yang besar dan makroskopik yang dikelilingi oleh jaringan fibrovascular dan otot halus

19

b) Berdasarkan Secara patologik dapat di bagi menjadi :8 1. Limfangioma sederhana: terbentuk dari kapiler limfatik berdinding tipis , lumen tak berarturan, didalamnya terdaat cairan limfe, dapat koeksiten dengan hemangioma kapiler 2. Limfoma Spongiosa: terbentuk dari celah limfatik yang melebar, lumen cerah bervariasi ukurannya, berisi cairan limfe 3. Limfangioma Kistik: terbentuk dari rongga kista dengan ukuran bervariasi. Rongga kista tidak saling berhubungan, berisi cairan limfe, batas rongga kista dan jaringan sekitarnya tidak jelas. Limfangioma sering ditemukan pada bayi baru lahir, jarang pada dewasa, kejadian pada pria dan wanita tidak berbeda mencolok. Lokasi prediliksi adalah area kelenjar parotis, trigonum posterior leher , supraklavikular , bukal, pangkal lidah, dasar mulut.dll. umumnya tumbuh lamabt. Tumor tampak sebagai benjolan tak beraturan, konsistensi lunak, terasa kistik, batas tidak tegas, tapi tak adhesi ke kulit, tak nyeri tekan, tes transluminasi dapat positif.8 c) berdasarkan pada ukuran dari Limfangioma yaitu: 8 1. Limfangioma Mikrokistik Limfangioma Mikrokistik terdiri dari kista-kista, yang ukuran volumenya kurang dari 2 cm3. Mikrokista memiliki diameter kurang dari 1 cm 2. Limfangioma Makrokistik Limfangioma Makrokistik terdiri dari kista-kista yang ukuran volumenya lebih besar dari 2 cm3. Makrokista ukuran diameternya lebih dari 1 cm dan cenderung lebih tidak infasif, lebih sedikit jumlahnya, dan lebih mudah untuk diambil. 3. Limfangioma Campuran Limfangioma tipe campuran terdiri dari komponen mikrokista dan makrokista. Kedua mikrokista dan makrokista dapat mengandung darah dan/atau limfe, karena secara embriologis menyerupai limfatik dan vaskuler 20

Secara umum, mikrokista lebih sering mengandung darah dan makrokista lebih sering mengandung limfe. Makrokista yang mengandung limfe juga seringkali disebut kistik higroma dan dikelompokkan secara umum di dalam Malformasi Limfatik Limfangioma juga dapat dikelompokkan secara staging, yang bervariasi berdasarkan lokasi dan perluasan dari penyakit.

d) Secara khusus, staging bergantung pada apakah limfangioma berada di atas tulang hyoid (suprahyoid), di bawah tulang hyoid (infrahyoid), dan apakah limfangioma berada pada salah satu sisi tubuh (unilateral) atau keduanya (bilateral) yaitu: 8

3.6

1.

Stage I : Unilateral Infrahyoid

2.

Stage II : Unilateral Suprahyoid

3.

Stage III : Unilateral Suprahyoid and Infrahyoid

4.

Stage IV : Bilateral Suprahyoid

5.

Stage V : Bilateral Suprahyoid dan Infrahyoid4,8

Gambaran Klinis Limfangioma kebanyakan tampak klinisnya secara jelas pada saat lahir, dan hampir semua yang jelas pada usia 2 tahun. Kebanyakan muncul sebagai massa lembut yang terletak di daerah kepala dan leher, dan sebagian besar tidak memiliki gejala yang berhubungan. Manifestasi klinis tergantung pada aliran getah bening dalam saluran lesi Malformasi limfatik ini yang berukuran besar di leher atau mediastinum dapat membahayakan jalan nafas, menyebabkan stridor, disfonia, atau dispnea13 1.

Lymphangioma circumscriptum Lymphangioma circumscriptum melibatkan kelompok kecil vesikel berukuran sekitar 2-4 mm. Vesikula jernih ini dapat bervariasi dari merah muda ke merah sampai hitam sekunder hingga perdarahan.

Meskipun

terlihat terlokalisasi pada dermis, neoplasma ini sering meluas ke dalam 21

dan ke samping. Lesi dapat memiliki penampilan berkutil pada permukaannya; Akibatnya, mereka sering bingung dengan kutil.

Gambar 13. Limfangioma Sirkumskripta2,7 2. Limfangioma kavernosa Biasanya, limfangioma kavernosa muncul sebagai nodul subkutan dengan konsistensi karet. Mereka mungkin memiliki dimensi besar. Kulit di atasnya tidak memiliki lesi atau perubahan. Area keterlibatan bervariasi, mulai dari lesi dengan diameter lebih kecil dari 1 cm hingga lesi yang lebih besar yang melibatkan seluruh anggota gerak.

Gambar 14. Limfangioma kavernosa7 3. Hygroma kistik Hygroma kistik biasanya lebih besar dari limfangioma kavernosa, dan lebih sering terjadi di leher dan daerah parotis. Seringkali, limfangioma kavernosa yang dalam tidak terbukti pada pemeriksaan superfisial, tetapi

22

hygroma kistik terdeteksi dengan mudah karena ukuran dan lokasinya. Lesi kistik besar ini lunak dan tembus cahaya. Limfangioma kongenital dan didapat dari vulva jarang terjadi. Limfangioma difus dapat tidak diketahui, terbukti sebagai asimptomatik, flat eritematosa, plak atrofi, atau atrofi dengan atau tanpa pembengkakan dengan atau tanpa perubahan permukaan. Limfangioma janin Limfangioma janin dapat melibatkan kulit janin dan kadang-kadang mukosa dan jaringan subkutan, biasanya di leher atau ketiak.7

Gambar 15. Limfongioma Kistik2,7

3.7

Diagnosis Berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang yaitu: A. Anamnesis: Dari anamnesis dapat diperoleh keterangan lokasi, gejala-gejala penyerta, riwayat penyakit, riwayat pemakaian obat dan riwayat pekerjaan, khusus kasus limfangioma : riwayat kehamilan pada ibu

23

1. Berapakah usia penderita? 2. Apakah massa tumbuh dengan cepat? 3. Apakah terdapat tanda-tanda infeksi atau peradangan? 4. Di manakah letak massa tersebut di leher? 5. Apakah massa kistik atau solid? 6. Apakah terdapat tanda-tanda infeksi atau keganasan di tempat lain di kepala dan leher?12

1. Lymphangioma circumscriptum Anamnesis biasanya melibatkan sejumlah kecil vesikel pada kulit saat lahir atau tidak lama setelahnya. Pada tahun-tahun berikutnya, mereka cenderung meningkat jumlahnya, dan area kulit yang terlibat terus berkembang. Vesikel atau kelainan kulit lainnya mungkin tidak diketahui sampai beberapa tahun setelah kelahiran. Biasanya, lesi tidak menunjukkan gejala, tetapi, kadang-kadang, pasien mungkin mengalami episode perdarahan ringan spontan dan drainase berlebihan cairan bening dari vesikel pecah. 2. Limfangioma kavernosa Biasanya, selama masa bayi, nodul karet soliter tanpa perubahan kulit menjadi jelas di satu lokasi, seperti wajah, batang, atau ekstremitas. Lesi ini sering memiliki fase pertumbuhan cepat yang mirip dengan hemangioma yang meningkat. Tidak ada riwayat keluarga limfangioma sebelumnya yang dijelaskan. 3. Hygroma kistik Segera setelah lahir, bayi tersebut tercatat mengalami pembengkakan kistik subkutan yang dalam, biasanya pada aksila, pangkal leher, atau selangkangan. Jika lesi ini terkuras, mereka cenderung terisi dengan cepat dengan cairan getah bening. Lesi cenderung tumbuh dan meningkat ke ukuran besar jika tidak dieksisi sepenuhnya saat pembedahan.6 24

B. Pemeriksaan Fisik Pemeriksaan fisik dimulai dari inspeksi visual daerah kepala dan wajah hingga leher, diikuti palpasi bibir, kelenjar tiroid, kelenjar ludah utama, serta palpasi kelenjar limfe. Pemeriksaan tersebut meliputi pemeriksaan sistematis dari daerah aurikula, parotis, area wajah, hingga ke segitiga-segitiga leher. Pemeriksaan palpasi sebaiknya dilakukan sedemikian rupa sehingga tidak ada area yang terlewati. Setiap kelainan yang ditemukan dicatat.

1. Limfangioma Sirkumskripa Saat Inspeksi tampakkan vesikel jernih atau seperti kutil, dengan warna beravariasi dari merah muda sampai hitam. Pada saat palpasi Teraba berupa vesikel- vesikel kecil di leher dengan jumlah yang bervariasi dengan ukuran 2-4 mm. konsistensi lunak, nyeri tekan, dan neoplasma meluas ke dalam dan kesamping jaringan sekitarnya6 2. Limfangioma Kavernosa Saat Inspeksi tampakkan

benjolan di leher berupa nodul

soliter dengan jumlah dan ukuran bervariasi tanpa adanya perubahan di kulit. Pada saat palpasi Teraba nodul soliter di daerah subkutann leher dengan ukuran dari lesi diameter 1 cm hingga lebih besar, konsistensi karet atau kenyal, dan dapat melibatkan anggota gerak.6 3. Limfangioma Kistik Saat inspeksi tampak adanya pembengkakan di daerah leher, aksila atau selangkangan. Sering terlihat di daerah parotis. Ukuran bervariasi dari kecil sampai pertumbuhannya menjadi besar. Saat di palpasi teraba ada nya pembengkakan berupa kista dengan ukuran bervariasi sampai menjadi besar, konsistensi lunak, terlokalisir dan melibatkan kulit dan sampai mukosa dan jaringan subkutan.6 25

Gambar 16 . Palpasi area parotis/aurikuler dari belakang (A) dan depan telinga (B)

Gambar 17. Palpasi area segitiga sub mandibular

26

Gambar 18 Palpasi bimanual segitiga submandibular C.Pemeriksaan Penunjang A. Pemeriksaan Radiologis Magnetic resonance imaging (MRI), computed tomography (CT), dan

ultrasonography

(US)

semuanya

membantu

dalam

menggambarkan sifat dari massa leher kistik. CT dan MRI menunjukkan peningkatan margin seperti cincin dengan demarkasi yang tajam pada area kistik. Daerah kistik cenderung tampak terbatas dan terpisah. Massa isodense yang tidak didefinisikan dengan jelas yang mengaburkan bidang otot dan lemak lebih konsisten dengan malformasi limfatik mikrokistik 6 1. Pencitraan resonansi magnetic MRI adalah studi konsensus pilihan. Ini memberikan detail jaringan lunak terbaik dan dapat menggambarkan hubungan lesi dengan struktur yang mendasarinya. Kontras dapat digunakan untuk membedakan hemangioma dari limfangioma. Pada MRI, LMs muncul hyperintense pada gambar T2 dan hypointense pada gambar T1.

27

Gambar 19. MRI Lymphangioma Kavernosa6 2. Tomografi terkomputasi CT lebih cepat daripada MRI dan mungkin lebih mudah tersedia. Ini membawa risiko paparan radiasi, dan detail hilang jika LM dikelilingi oleh jaringan atenuasi yang sama. Kontras membantu meningkatkan visualisasi dinding kista dan hubungannya dengan pembuluh darah di sekitarnya. Pada CT scan, LMs muncul isodense ke cairan serebrospinal (CSF).6

B. Pemeriksaan Histopatologi Pemeriksaan Sitologi : metode mengambil sel dari jaringan tumor, di buat pulasan, diwarnai (PAS atau HE) kemudian di periksa morfologinya untuk membuat diagnosis. Cara pengambilan sampel yaitu dengan cara biopsi merupakan pengambilan sebagian potongan tumor yang viable seperti pads kulit atau permukaan lain yang mudah dijangkaudengan tang pemotong yang sesuai. Biopsi dapat dilakukan dengan scalpel atau biopsy punch untuk tumor primer dan fine needle aspiration biopsy (FNAB) pada kelenjar limfatik yang dicurigai. Sitologi Pungsi : Menggunakan jarum halus (Diameter ≤ 1 mm) atau (FNAB), ditusukkan kedalam tumor padat mengisap sel untuk di

28

buat pulasan. Untuk tumor yang teraba dari permukaan tubuh dapat di lakukan pungsi langsung, termasuk kelenjar limfe. Biasanya cara ini dilakukan dengan bius lokal (hanya area sekitar jarum) dan bisa dilakukan langsung atau dibantu denganradiologi seperti CT scan atau USG sebagai panduan bagi dokter untukmembuat jarum mencapai massa atau lokasi yang diinginkan Setelah sampel di ambil, segera aspirat atau hasil sikatan di pulas diatas kaca objek, kemudian (film basah itu) segera di celupkan dalam alkohol 95% di fiksasi setidaknya 15 menit dan dikirim untuk pemeriksaan patologi dan atau imunohistokimia. Tujuan pemeriksaan patologi ini adalah untuk menentukan apakah lesi tersebut ganas atau jinak, dan membedakan jenishistologisnya. Pada beberapa keadaan, biopsi dari kelenjar getah beningmenentukan staging dari keganasan. Secara mikroskopis, vesikel dalam lymphangioma circumscriptum adalah saluran getah bening yang sangat melebar yang menyebabkan dermis papiler mengembang. Mereka mungkin terkait dengan acanthosis dan hiperkeratosis. Saluran ini banyak terdapat di dermis bagian atas dan sering meluas ke subkutis. Pembuluh yang lebih dalam ini tampaknya memiliki kaliber besar, dan mereka sering memiliki dinding tebal yang berisi otot polos. Lumen diisi dengan cairan limfatik, tetapi sering mengandung sel darah merah, limfosit, makrofag, dan neutrofil. Saluransaluran ini dibatasi oleh sel-sel endotel datar, yang bernoda positif untuk Ulex europaeus agglutinin-I. Interstitium sering memiliki banyak sel limfoid dan menunjukkan bukti fibroplasia.6 Nodul pada limfangioma kavernosa ditandai oleh saluran besar dan ireguler pada dermis retikuler dan jaringan subkutan yang dilapisi oleh satu lapisan sel endotel. Lapisan otot polos yang tidak lengkap sering melapisi dinding saluran yang salah bentuk ini. Stroma di sekitarnya

29

terdiri dari jaringan ikat longgar atau fibrotik dengan sejumlah sel inflamasi. Tumor ini sering menembus otot.6

Gambar 20.Histopatologi Lymphangioma kavernosa

3.8

Diagnosis banding a. Melanoma kulit b. Tumor Dabska c. Dermatitis Herpetiformis d. Manifestasi Dermatologis dari Herpes Simplex e. Lipoma Kulit f. Manifestasi Dermatologis Karsinoma Metastasis g. Manifestasi Dermatologis Neurofibromatosis Tipe 1 h. Herpes Zoster i. Limfangiektasia j. Sindrom Stewart-Treves

3.9

Penatalaksanaan a. Konsevatif Tidak ada perawatan medis yang terbukti efektif untuk limfangioma. Limfangioma tidak responsif terhadap terapi radiasi atau steroid. Namun,

30

propranolol merupakan opsi potensial, yang mungkin bermanfaat bahkan untuk limfangiomatosis difus yang tidak terobati. Sodium tetradecyl sulfate dapat

digunakan

dengan

hati-hati

untuk

pengobatan

tanpa

label

lymphangioma circumscriptum. Antibiotik diberikan untuk selulitis sekunder. Dalam kasus lymphangioma circumscriptum, selulitis berulang yang parah mungkin memerlukan perawatan rawat inap pada waktu-waktu tertentu, terutama pada pasien yang immunocompromised6

b. Operatif Perawatan yang disukai untuk limfangioma adalah eksisi bedah lengkap.

Atas dasar hipotesis Whimster, lesi subkutan yang besar harus

diangkat untuk mencegah lesi muncul kembali. Rekurensi lokal sering terjadi pada limfangioma. Eksisi limfangioma yang adekuat bisa sulit dan, kadang-kadang, tidak layak. Masalah ini adalah alasan utama tingginya tingkat kekambuhan. Tumor yang terbatas pada dermis superfisial lebih dapat menerima eksisi bedah, yang dikaitkan dengan tingkat keberhasilan yang tinggi.6 Penggunaan modalitas pengobatan lain telah dianjurkan; ini termasuk cryotherapy, sclerotherapy, dan kauterisasi. Skleroterapi Bleomycin telah dianjurkan untuk limfangioma kepala dan leher. 6 Lymphangioma circumscriptum dapat diobati dengan elektrodesikasi sederhana. Itu tidak selalu menanggapi penggunaan laser pulsed-dye. Penguapan dengan laser karbon dioksida telah dicoba dengan hasil yang baik. Laser lain juga dapat digunakan. Limfangioma intra-oral dapat diobati menggunakan laser karbon dioksida fraksional. 6

Pilihan terapi lain untuk lymphangioma circumscriptum adalah 23,4% skleroterapi hipertonik salin. 6 31

Penggunaan intralesi OK432 (Picibanil) adalah pengobatan baru dan efektif untuk lesi makrokistik, tetapi respons lesi mikrokistik atau kavernosa terhadap OK-432 mengecewakan dan pembedahan tetap merupakan pengobatan paling efektif untuk lesi mikrokistik dan kavernosa ini. Perangkat penutupan

bantuan

vakum

pasca

operasi

dapat

mengurangi

risiko

kekambuhan dan infeksi

3.10 Komplikasi Lymphangioma

circumscriptum

dapat

terjadi.

Lymphangioma

circumscriptum dikaitkan dengan perdarahan ringan, selulitis berulang, dan kebocoran cairan getah bening. Dua kasus lymphangiosarcoma yang timbul dari lymphangioma circumscriptum telah dilaporkan. Namun, pada kedua pasien, lesi yang sudah ada sebelumnya terkena terapi sinar-X yang luas. Karena itu, terapi radiasi harus dihindari pada limfangioma.6 Pada hygroma kistik, kista besar dapat menyebabkan disfagia, masalah pernapasan, dan infeksi serius jika melibatkan leher.6,14

3.11 Prognosis a. Limfangioma adalah malformasi hamartomatosa jinak, bukan neoplasma sejati. Prognosis untuk limfangioma sangat baik. b. Jarang limfangioma kulit mengganggu kesehatan pasien. Pasien diharapkan untuk hidup sehat penuh, dan mereka biasanya mencari intervensi medis karena alasan kosmetik. c.

Limfangioma

merupakan

malformasi

hamartomatosa

tanpa

risiko

transformasi maligna. Dalam kasus hygroma kistik, eksisi bedah total sesuai untuk mencegah komplikasi seperti gangguan pernapasan, aspirasi, dan infeksi pada area kritis, seperti leher. Limfangioma memiliki kecenderungan kuat untuk rekurensi lokal kecuali mereka benar-benar dikeluarkan. Episode berulang selulitis dan perdarahan ringan tidak jarang.6,14 32

Gambar 21.Algoritma Pemeriksaan Pembesaran Kelenjar Leher15

33