Terapi Bedah Anak Pada Geh.ppt

TERAPI BEDAH PADA ANAK DGN KELAINAN SISTEM GASTROENTEROLOGI 1. Investigasi Kelainan Pada Bayi & anak 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8.

Atresia Esofagus (EA) & Trakeoesofagus Malformasi (TEM) Pilorik Stenosis (HP) & Atresia Bezoars Stenosis Usus & Atresia Usus halus Stenosis colon Malformasi Anorektal Hirschsprung disease

Fistel Enterokutaneus

Selama kehamilan Polihidramnion

Ibu DM BJB

Umur kehamilan lahir

Selama Persalinan Apgar skor / menangis Pergerakan Kemampuan menelan ludah

Posisi partus Warna ketuban

TB / BB anak

Baru lahir Reflek menelan ludah Pengeluaran BAB / mekonium • Warna, lamanya

Pengeluaran urine • Warna, lamanya setelah lahir • Muntah, kembung

Perkembangan Tubuh Perut kembung BB menurun dengan umur > Kerdil ~ anak sebaya

Perut besar

Riwayat Orang Tua Penyakit-penyakit orang tua

Berapa kali hamil, Lahir hidup ? Ditolong siapa ?

Ada saudara mati, umur berapa, karena apa ?

Saudara kandung Berapa laki-laki, berapa perempuan Hidup ? Mati ?

Penyakit-penyakit pada saudara

Keadaan sekarang Pertumbuhan makin kurus / tidak IQ ?

TB / BB Pernah berobat dimana ?

Diberi Apa ? Hasilnya apa ?

ATRESIA ESOFAGUS (EA) DAN TRAKEOESOFAGUS MALFORMASI (TEM)

T dan E terbentuk dari 2 tonjolan yang tumbuh terpisah, memanjang. Foregut pada embrio 19 hari terbentuk dari faring sampai lambung. Hari 22 / 23 terjadi lekukan ventral yang kelak jadi trache yang memisahkan diri secara total umur 36 hari. Bila terjadi gangguan  Malformasi.

Insiden 1 : 3000 – 4500 kelahiran hidup

Twin > tunggal Pada twin bisa kedua-duanya /

tidak

Biasanya berhubungan dengan sindrom VATER / VACTERL

Vertebra

Esofagus

Anal

Ren

Cardiac

Limb

Trachea

85%

3-5%

6%

2%

3-5%

Gejala 1. Perinatal

 Polihidramnion

2. Post partum

 Kegagalan menelan ludah (excesrive secretion)  Bila terjadi aspirasi ludah melalui fistula :  Batuk  Takipneu  Sianosis / hipoksia

 Bila diberi minum

 Segera : regurgitasi, tersedak, batuk sampai sianosis

Pemeriksaan 1. Test NGT konfirmasi RO •

Bila sampai lambung EA (-)

2. Radiologi : Foto polos  Stomach bubble  Bila (+) mungkin kombinasi

Tindakan koreksi • Karena risiko besar / adanya penyulit Waterston kriteria yang berdasar 1. Prematuritas 2. Kelainan lain yang menyertai Grou p A

BB (LBS) >5 ½

Kelainan yang menyertai

Tindakan

Survival Rate (%)

-

Early primary repair

99

Delayed

95

Bertahap

71

Moderate penumonia

B

4–5 ½

Mild moderate Congenital anomali Severe pneumonia

C

<4

Severe congenital anomali

Syarat operasi 1. Auskultasi  paru kiri / kanan bersih

2. RO  paru bersih 3. Tidak ada kelainan jantung 4. PaO2 >60 mmHg

Komplikasi operasi Disfagia

Gastro Esofagus Reflux (GER) Striktur daerah anastomosis Kebocoran anastomosis

Rekurensi

Esofagostomi & Gastrostomi neonatus

Elongasi & Gastrostomi

Esofagostomi & Gastrostomi

Hipertropik Pilorik Stenosis (HPS) Infatil (HPS) Congenital (HPS)

Insiden 1 – 3 : 1000 Laki laki : Perempuan (4:1) Prematur 10%

Etiologi Tak diketahui Bisa kongenital / didapat Teori  hiperaciditi  spasme otot hipertrofi

Gejala • Onset umur 3 – 6 mgg • Muntah yg rapid / gradual & progresif projektil non bilous/empedu • Lama-lama : • BB menurun • Tumbuh kembang terhambat

Muntah •

Segera setelah makanselalu lapar

• Powerful / projektil • 66% terjadi  esofagitismuntah mengandung darah • Gangguan elektrolit Na, Kalium, Cl • Dehidrasi

Diagnosa Inpeksi • Perut bagian atas kembung & tampak gelombang peristaltik • Kadang tampak massa dan seperti telur (“Olive piloric”) di quadran kanan atas Palpasi • Teraba massa 2 cm di kanan garis tengah

Radiologi Ba Meal / MD / Upper GI

String sign Shoulder efek

USG

Dougnat sign Target Bull’s eye sign

2. USG :  Minimal invasif  > aman  Gambar  :

 Dougnut sign  Target Bull’s eye sign

 Gambar sagital  Penebalan dinding  Pilorus

•

R/ para ahli mencoba R/ non operatif 1. 2. •

•

Porsi makan kecil tapi sering Atropin p.o/i.v Diharapkan hipertropic muscle akan resolusi 4 –12 bl

R/ operatif •

Tehnik Ramstedt piloromiotomi •

Incisi serosa diatas otot hipertropi secara longitudinal – Didalamkan Secara tumpul dan hati-hati sampai ke otot hipertropi – sampai terjadi herniasi / prolap mukosa

Pyloromyotomy

Piloromiotomi

Post operasi

Perawatan post-op 1. NGT dipasang 24 – 48 jam 2. Intake oral mulai 6 jam p.o sedikitsedikit & dalam 24 jam sudah full feeding 3. Fungsi pengosongan lambung biasanya kembali dalam 7 hari 4. Bila masih muntah  UGI kontras

Congenital Gastric Outlet Obstruction • Insiden • 1 : 100.000

• Macam

• Piloric web / membran paling sering • Antral atresia

• Kausa : ? • Gejala : • • • •

Tergantung beratnya obstruksi Muntah tidak mengandung empedu (warna hijau) RO : mono / single bubble RO UGI : membrane (+)

Gastric antral web in a 2-years-old child

Bezoars

• Masa yang terjadi karena pengerasan bahan organik / non organik, yang dijumpai : • Stomach • Usus halus • Macam : • Phytobezoar • Material tumbuh-tumbuhan O.K : − Proses penguyahan yang < − Motilitas lambung <

• Trichobezoars • Karena laparemosimenelan rambut, wool dll. • Rapunzen Sindrom seluruh usus terisi trichobezoars.

• Lactobezoars • Mengentalan susu formula terutama pada bayi prematur yang diberi diet High kalori yang mengandung kalsium

• Bahan-bahan lain : • Antacid, cimetidin  dapat membentuk bezoars

Gejala 1. Biasanya tidak ada gejala sampai tercapai ukuran kritis dari bezoars :  Abdomen pain

 Muntah  anoreksia  Weight loss

2. Complet gastric obstruction 3. Teraba massa

Diagnosa • • •

RO plain / polos UGI kontras Endoskopi

Penanganan Endoskopi • Phytobezoars dilakukan fragmentasi dengan alat endoskopi dengan memasukkan NaCl, papain, acetilcistein, cellulase • Lactobezoars : endoskopi

ESWL Pembedahan :

bila trichobezoars sangat besar

Atresia Usus Stenosis Usus

Pilorik • Jarang • Berhubungan dengan epidermiolisis bulosa

Duodenum • 1 : 2500 • Down’s syn

Jejunoilial • 1 : 1000 • Intra uterin iskemik

Colon • Berhubungan dengan jejunoilial • Jarang dengan duodenal atresin

Pilorik Atresia • Jarang • Autosomal gene defek  lumen pilorik tertutup : • Diafragma • Massa solid

Gejala • Distensi perut bagian atas • Muntah tidak mengandung empedu (warna kuning) • RO : • Single bubble • No distal air

Komplikasi • Perforasi • Peritonitis

Penanganan • Eksisi membran • Side to side gastroduodenostomi

ATRESIA DUODENUM STENOSIS DUODENUM

PENDAHULUAN OBSTRUKSI DUODENUM 1. Obstruksi Duodenal Intrinsik : - Atresia, Stenosis & Diafragma Internal. 2. Obstruksi Duodenal Eksternal : - Anulare Pankreas & Malrotasi Usus. (Penekanan dari luar)

SEJARAH - J. Calder (1733) atresia duodenum, laporan I. - Tiedmann (1818) pankreas anulare, laporan I. - Sbgan besar pankreas anulare, ditemukan atresia duodenum tipe diafragma.

DEFINISI Atresia Duodenum :

-

Duodenum tdk berkembang sec.normal, menyebabkan obstruksi total.

Ampulla Vateri

(t4 tersering)

ETIOLOGI 1. Kelainan pertumbuhan,putaran & fiksasi. 2. G3 rekanalisasi (atresia membran / oklusi epitelial) penelitian Tandler (1900) 3. Gumpalan epitel (Lynn & Espinas 1959) 4. Penyumbatan pembuluh darah (IUVA). O/ Louw & Barnard (1955).menyebab nekrosis, degenerasi, resorpsi sebag. Usus. 5. Volvulus & inkarserasi cincin umbilikus & invaginasi intrauterin, nekrosis usus, resorpsi, atresia. 6. Ibu dgn hidramnion (8%)

Etiologi Kegagalan rekanalisasi  Pada minggu III duodenum yang berupa massa solid mengalami vacuolisasi pada lumennya antara minggu VIII – X  Bila terjadi kegagalan : 1. Membran / web 2. Atresia 3. Stenosis

Stenosis N = 21

Fenestrated membrane N = 13

Atresia N = 60

Sites of duodenal obstruction

• Pada minggu III duodenum bagian II memberi 2 tonjolan 1. Biliar bud 2. Pancreas bud

• Tonjolan pancreas ada 2 : 1. Ventral pancreas bud 2. Dorsal pancreas bud

Gambar

• Ventral pancreas bud bergerak memutar ke dorsal bila gagal maka kedua tonjolan pankreas akan menjepit duodenum  Pankreas anulare

EMBRIOLOGI - Mgg ke 5 intrauterin, perkembangan usus mulai dari duodenum sampai kolon transfersum > cepat dari pertumbuhan tubuh embrio. - Terjadi perputaran usus dan fiksasi2 pada duodenum & kolon

INSIDENS - Ditemukan 1 / 6.000 kelahiran hidup. - Sering disertai : - Down Syndrom (25%) - Kel. Vertebra. (Club feed) - Kel. Jantung Cong. - Divertikel Meckeli - Ektopik Pankreas - Malformasi Anorektal

PATOGENESIS Teori dari TANDLER - Proliferasi Mukosa & Revakuolisasi. - Proliferasi mukosa (mgg ke 5 – 6) menyebab. Obstruksi total. - Revakuolisasi & Rekanalisasi berakhir mgg 8 – 10.------ G3 pd proses vakuolisasi menyebabkan : atresia, stenosis atau duplikasi usus. - G3 vaskuler usus (pankreas anulare / volvulus) & invaginasi pada hamil muda menyebab.atresia dan stenosis.

GEJALA KLINIS -

Bayi dgn BBLR.

- Muntah (stelah lahir, byk tdk proyektil, ada empedu). - Riwayat ibu Hidramnion (by tdk telan amnion). kec. Obstruksi diatas ampula vateri (empedu(-)). - Epigastrium sedikit kembung, gambaran gerakan peristaltik lambung (15%). - Konstipasi, feses kering sedikit tanpa mekonium. - BB turun, dehidrasi, ikterus (kel. Sal. Billiaris ekstrahepatis)

Gejala • Intra uterin

1. Obstruksi tinggi  ditekan DD uterus decompresi Karena itu jarang perforasi 2. Polihidramnion : gangguan menelan amnion 3. Prematuritas kelahiran 4. Retardasi : diduga karena menelan amnion

• Dilatasi lambung – duodenum • Muntah tanpa / dengan empedu <4 jam post partum • Aspirasi test pada bayi baru lahir • Isap gastric content • >20cc  (+) obstruksi (N<5cc)

PEMERIKSAAN PENUNJANG PX RADIOLOGIS

- Foto Polos Abdomen: - Tegak : Double Bubble Sign. Obstruksi Total. (udara (-) dlm usus lain) Obstruksi Parsial (udara (+)) - Supine : Dilatasi Lambung & Duodenum

Radiologi • Double bubble • Bila partial obstruksi ada udara dibagian usus lain lakukan UGI kontras  untuk membedakan dengan : •

Malrotasi

•

Volvulus

DIAGNOSA BANDING 1. 2. 3. 4. 5. 6.

ATRESIA ESOFAGUS ATRESIA USUS HALUS VOLVULUS USUS PYLORIC STENOSIS MALFORMASI ANOREKTAL AGANGLIONOSIS KOLON

PENANGANAN - OPERASI :

Duodeno-duodenostomi

- Persiapan operasi : -

Cari kel. Penyerta lainnya Perbaiki KU Rehidrasi / koreksi elektrolit NGT

PERAWATAN POST OP - Cairan Parenteral sampai beberapa hari post op. - Cairan lambung di isap dgn disposible rutin pelan-pelan. - Nutrisi parenteral. - Diet cair peroral mulai diberikan saat fungsi usus kembali normal. Ingat !!! Jangan cepat2 beri Oral Penyulit ………………. Ileus paralitik yg lama.

PROGNOSIS Prognosis baik Jika tdk disertai peny. penyerta yg serius (anomali lain) dan komplikasi.

ATRESIA JEJUNOILIAL STENOSIS JEJUNOILIAL

Etiologi • Intra uterin vascular accident iskemik necrosis

Pathogenesis of intestinal atresia

Stenosis

Type (IIIa)

Type I

Type (IIIb)

Type II

Type IV

Classification of small bowel atresia

Gejala

1. Perinatal

 USG tampak dilatasi abdomen  Polihidramnion (+)  Tipe IIIB familial

2. Postnatal  Perut kembung  Muntah empedu hari I, II dan III  Sering perforasi  peritonitis mekonium  bila terjadi kalsifikasi mekoniumgambaran string of pearls

Stenosis : •

RO tergantung derajat stenosis

•

Diagnosa bisa terlambat sampai beberapa tahun

DD •

Colon atresia : ok colon neonatus tak ada haustra

•

Midgut volvulus

•

Mekonium ileus

•

Duplication cyst

•

Hernia internal

Penanganan • Decompresi (NGT) • Resusitasi (TPN) • Operasi koreksi

Atresia Colon

Insiden • 1.8 – 15% dari seluruh atresia • Tipe III kanan flexura lienalis • Tipe I

Kelainan yang menyertai • Defek dinding depan abdomen • Defek genitourinaria • Ischiofagus conjoint twins

Kausa • Mesenterik vaskular impairment • Volvulus intra uterine

Diagnosa • Prenatal : USG  colon > besar • RO : dilatasi proksimal colon yang hebat  gambaran mirip pneumoperitoneum

Komplikasi •

Perforasi

Tindakan Reseksi distal colon

Colostomi • Tidak dilakukan : • Reseksi – anastomosa karena banyak terjadi komplikasi sebab keadaan segmen colon distal tak diketahui

Malformasi Anorekta

I.PENDAHULUAN -

Malformasi Anorektal a/ Kel.cong. o/ g3 perkemb. fetus intra uterine (anus & rektum tdk berkembang) .

-

Terjadi pada 4 – 12 minggu masa kehamilan.

-

Perkemb. normal, uretra & kolon distal mulanya menyatu kemudian berpisah setelah masing2 terbtk sempurna, tdk sempurnanya pemisahan menyebab.kel ini.

-

Kasus malformasi pd wanita disebut kloaka, trak. urinarius, genetalia & kolon menyatu dan keluar dlm satu saluran tunggal.

Pembagian Letak rendah, intermediate, tinggi Klasifikasi berdasar tindakan / penanganan

II. SEJARAH Douglas Stephens (australia) Sacral approach, buat sal. Dibelakang urethra dlm pubosacral sling. pertimbangan Fecal Continence. Ltk rendah…..byk dgn prosedur ini. Ltk tinggi…….abdominal prosedur.

Sejak Thn 1980. Metode Posterior Sagital Insisi dgn Elektrik Stimulator, Metode prosedur PSAR

III. INSIDENS -

-

1/4000 – 1/5000 kelahiran hidup .(USA) Chatterjee (Calcutta) 1/1862 kelahiran hidup. Indonesia ? RSCM no 2 after hernia,Rawat inap (kel.cong (60%)) disusul penya. Infeksi, trauma & neoplasma Laki-laki lebih sering (55%) Inferforata anus tanpa fistula ..5% dari seluruh MA

Laki-laki , inferforata anus dgn :

1. Fistel Rectourethral (terbanyak) 2. Fistel Rectoperineal (ltk rendah) 3. Fistel Rectovesical (ltk tinggi) …10%.

- Perempuan, defek dgn:

1. Fistel Rectovestibular (terbyk) 2. Fistel Perineal (ltk rendah) 3. Persisten Cloaca

- Tidak ada hub dgn Ras.

IV. ETIOLOGI - Genetik. diperkirakan bila memiliki anak I menderita MA. Maka anak ke II berpeluang 1% u/ menderita.

V. ANATOMI ANOREKTAL -

Canalis analis berasal dari proktoderm merup. Invaginasi dr ektoderm, sedangkan rektum berasal dari entoderm.

-

Rektum dilapisi o/ mukosa glanduler usus, sedangkan canalis analis a/ anoderm yg merup lanjutan ep berlapis gepeng kulit luar.

-

Darah vena diatas diatas garis anorektum mengalir mel. sistim porta sedangkan dari anus dialirkan kesistem kava mel cab vena iliaca.

-

Kel limfe dari canalis analis mengalir kearah kel inguinal.

V. ANATOMI ANOREKTAL -

-

Rektum dibatasi o/ kolon sigmoid pd bag bawah promontorium sacralis. Bag atas terltk dlm cavum peritonei & dilindungi o/ peritoneum. Aliran daah rektum disuplai o/ a. mesentrika inf. mel a. hemorroidalis rectalis sup. M. levator ani merup struktur penunjang rektum, suplai darahnya dari cab. A pudendalis.

- Cincin spincter ani melingkari canalis analis tdd spincter int & eksterna. Bag posterior dan lateral cincin ini terbtk dari fusi spincter interna, otot longitudinal, medial m. levator ani (puborektalis) dan komponen m. spincter eksterna m.spincter internus tdd serabut otot polos sedangkan m.spincter eksternus tdd serabut otot lurik.

VI. KLASIFIKASI Laki-laki 1. 2. 3. 4. 5.

Perineal (cutaneus) fistel……Colostomi (-), anoplasti Rectourethral fistel (bulbar, prostatic)…..Colostomi (+) Rectovesical fistel Inperforata anus fistel (-) Rectal Atresia

Perempuan 1. 2. 3. 4. 5.

Perineal (cutaneus) fistel…… colostomi (-) Vestibular Fistel…………………………………. Colostomi (+) Persisten Cloaca Inperforata anus fistel (-) Rectal Atresia

1. Perineal cutaneus Fistel -

-

Terbuka ke ant. dari spincter. Simple defect. Lokasi : Perineal, Raphe, Scrotum, Pangkal penis. B.Handle. AnalMembran. Spincter & sacrum Kel (-) Paling sering, anoplasti neonatus, colostomi (-) Kontinensia bisa 100%, msh ada konstipasi. 28% kel genitouriner.

2a. Rectourethral Bulbar Fistel

-

Terbuka ke post urethra. Frekwensi terbyk pd lowest part. (Uretra bawah) Spicter & Sacrum Baik. Di lat & Post dikelilingi o/ m. levator ani. Lower fistel : anal dimple (+) Higher fistel : anal dimple (-) & serabut otot sedikit. Voluntary bowel movement 81% kasus after 3 years old 46% Kelainan urologik

2b. Rectourethral Prostatic Fistel

-

Jarang. Terbuka diatas urethra post Gangguan pertumbhn spicter. Sacrum ab (n) &dysmorphism. G3 fungsi defekasi dan miksi Rectum di kelilingi o/ m. levator ani di lat & post sbg kecil.

-

Distal fistel tampak (voluntary.m): m.complex & m.parasagital VBM dicapai o/ 70% kasus Kel Urologik 60%

-

3. Rectovesical Fistel

- Terbuka ke vesikaurinaria. - Supralevator malf.G3 pertumb.otot spincter.Sacrum severe hypoplasia & atau dysmorphism. - Perineum sering flat. - G3 pertumb. pelvis. Defek lain (++) - 10% dari kasus laki-laki - VBM dicapai 30% pada usia 3 thn - Perlu laparatomi selain PSA - 80% kelainan urologik

4. Inferforata anus tanpa fistel

- 2 cm diatas perineum. - >90% down syndrome (DS) & inferforata anus. - 50% dari inferforata anus & tanpa fistel menderita down syndrome. Sisanya berbagai syndroma lain or g3 neurologik - Tanpa kelainan spincter dan sacrum. - Prognosis klinik baik walau menderita DS. - 5% dari kasus. 38% kelainan genitouriner, Ada Bowel Kontrol(80-90%)

1.Perineal ( cutaneus ) Fistel

- Lokasi antara vagina & pertengahan spincter. - Prognosis & defek penyerta lain sama dgn pd pria.

2. Vestibular Fistel

-

-

Rektum dipost vagina, terbuka ke vestibulum, diluar hymen. Panjang beberapa mm – ( 2-3 ) cm. Normal Spicter,sacrum & fungsi defekasi Sering di dx dgn rectovaginal fistel. Angka kegagalan repair tinggi (g3 defekasi post abd.perineal prosedur) Paling sering. VBM 93% usia 3 thn. 63% konstipasi. Angka kegagalan tindakan tinggi. 40% kel. Urologik

3. CLOACA -

-

-

-

Rectum, vagina, uretra bermuara satu saluran(Common Channel). Single perineal orifice. Anus (-). Genetalia Ext kecil.Pjg Sal. 1–10 cm. Prog.tergtg pjgnya sal. Cloaca. Prog. baik 3,5 cm.SAL < 3 cm PSA , >3 cm Laparotomi + PSA. 80%, sal < 3 cm capai BM usia3 thn. 20% need kateterisasi urin intermitten. 55%, sal > 3 cm capai BM usia 3 thn, 70% need kateterisasi intermitten.

3a. Long Common Channel

-

Panjang sal. Sampai 10 cm. Bts 3,5 cm.

-

Prognosis fungsi jelek, repair sulit dibanding sal. Pendek.

3b. Rektum Ltk Tinggi

3c. Dengan Hidrokolpos

3d. Cloaca dengan Double Vagina

4. Rectal Artesia

-

-

Pemeriksaan Suhu rectal. 1 cm diatas perineum (sal. Buntu). Dipisahkan o/ membran tipis or fibrous tissue. 1% dari semua malformasi anorectal. Normal spicter. Prognosa baik.

FISTEL REKTO VAGINA

• Tidak dimasukkan pada klasifikasi, Karena : Ditemukan hanya < 1%. Rosen menemukan 3 % • Mist DX dgn Fistel vestibuler or cloaca.

VIb. KLASIFIKASI wingspread (1985)

Laki-laki • 1. 2. 3. 4.

GOLONGAN I Fistel Urin Atresia Rekti Perineum datar Tanpa fistel inverto > 1 cm

-

Kolostomi neonatus. Operasi definitif usia 4 – 6 bln

• 1. 2. 3. 4. 5.

-

-

GOLONGAN II Fistel Perineum Membran anal mecon trac. Stenosis ani Bucket Handle Tanpa fistel udara < 1 cm (invert) Operatif definitif pd neonatus Tanpa Kolostomi

VIb. KLASIFIKASI wingspread (1985)

Wanita GOLONGAN I

1. 2. 3. 4. 5.

Kloaka Fistel Vagina Fistel Rectovestibular Atresia Rekti Tanpa Fistel (>1cm)

- Kolostomi Neonatus Usia 4-6 bln

GOLONGAN II

1. 2. 3.

Fistel Perineum Stenosis Ani Tanpa Fistel (<1 cm)

- Operasi definitif pada neonatus

• Komplex

Malformation

• Associated

Malformation

1. 1. Struktus Pelvis dgn sacrum hypoplastic.

2. Myelomeningocele. 3. Kelainan Jantung.

4. Massa presacral

2.

Urogenital.

- Short defec : 50%. - Long defec : 90%. - Perineal Fistel: 10% RVF(30%),RUBF(30%), RPF(60%),RBNF(90%), IA(20%).

Skeletal.

- Abnormal Sacrum & dysmorphic

Other Associated Defec

•V A T E R

Vertebra defects, Radial dysplasia.

Anal Atresia Trakeoeosophagal Fistel

Esophagus Atresia Renal abnormality (Renal Dysplasia)

Rasio Sacral Pd Individu Normal (Foto Lateral)

BC = Panjang Sakrum AB = Parameter tulang pelvis. _BC____= 0 .77 AB

Ratio Normal Anterolat : 0,77 Lateral : 0,74

DIAGNOSIS •

Berdsrkan : 1. Ax : Kel yg mengancam jiwa need op Cito Riwayat penya. Persalinan, keluarga, penya. Lain or penyerta

2. PF : Adanya Anus / Fistel, Kel. Lain. (AE, Jantung, Verteb (Hemi vert) & Sakrum (displasia sakrum), Tanda akut abdomen. 3. PP : Foto. Dilakukan > 24 jam.

Perlu 16-24 jam max tek intraluminer.

VII. PEMERIKSAAN Pemeriksaan lengkap karena ada kel. Bawaan penyerta : AX & Pemeriksaan Fisis Px Perineum u/ cari fistel : 1. Midline groove (MG) & 2. Anal dimple (AD) Or Bucket handle Prog,baik 3. Perineum datar (Flat bottom) Prog, jelek. (MG & AD tdk ada)

PEMERIKSAAN PENUNJANG

1.

Laboratorium . (persiapan operasi)

2.

Radiologi -Bila fistel (-).Foto polos knee-chest lateral or Cross Table Position - indikasi : - Lihat Jarak bayangan(PCL) ke kulit perineum (marker) - Lihat keadaan vertebra & sakrum - Foto lain u/ lihat obstruksi usus dll

VIII. TERAPI

• Tujuan : mencapai (N) bowel movement By 1. PSARP 2. Bowel training or Bowel management.

PENANGANAN Male New Born

Inspeksi perineal + urinalisis (setelahm 24 jam)

Kelainan (+) Urinalisis : meconium (+)

Perineal fistula Bucket handle Midline raptu fistula Anal stenosis

Minimal PSARP  Cut back  Incisi  Anoplasti

Flat bottom Meconium urine (+)

Meragukan

Foto lateral posisi telungkup

Colostomi

Bowel skin > 1 cm

PSARP

Minimal PSARP

4 – 8 mgg PSARP

< 1 cm

FEMALE ANOREKTAL MALFORMASI Perineal inspeksi (24 jam) Urinalisis  tak dilakukan !!

Fistula

Cloaca

Colostomi Vaginotomi

Non Fistula

Kutaneus perineal

Vestibular

Foto lateral posisi prone

< 1 cm bowelskin

Colostomi

> 1 cm

Urine diversi

Colostomi 3 bulan

PSARVUP

4 –8 minggu

PSARP

Minimal PSARP

4 –8 minggu

Minimal PSARP

PSARP

Standar Terapi

•

By PENA (3 tahap) Kec. Tx Fistel perianal Yaitu : 1. Colostomy diverting 2. Operasi definitif PSARP 3. Tutup Kolostomi

KOLOSTOMI •

Syarat:

1. Divided Kolostomy. - Perbatasan kolon desendens & sigmoid - cegah asending urin o/ fistel…asidosis hiperkloremik. Or kontaminasi feses ke VU 2. Fistulografi. - 2 mgg after buka kolostomi. Kontras larut air masuk lewat Kateter ke colon distal sampe fistel. Sampe VU penuh dan pasien BAK

Terapi kolostomi GENDER

MALFORMASI Fistula cutaneus / perineal

KOLOSTOM I (-)

Rektourethral fistula Male

Female

•

Bulbus

(+)

•

Prostatik

(+)

Rektovesika fistula

(+)

Anorekto agenesis tanpa fistula

(+)

Rektal atresia

(+)

Fistula cutaneus / perineal

(-)

Vestibular fistula

(+)

Anorektal L agenesis tanpa fistula

(+)

Rektal atresia

(+)

Persisten cloaca

(+)

OPERASI DEFINITIF

• By PENA. Yaitu: @ PSARP : 1 bulan pasca kolostomi - Bowel Preparation : tdk perlu. - Cukup irigasi ke2 stoma : 1 hari pre op. - Post op irigasi dan businasi/dilatasi (2 mgg post op) - Dilator hegar 2x/hari o/ ortu dirumah. - Kontrol diRS 1x/minggu / dinaikkan 1 ukuran >. - Ukuran dilator sesuai umur: 1 – 4 bulan : No. 4 – 12 bulan : No. 1 – 3 tahun : No. 3 – 12 tahun : No. > 12 tahun : No.

12 13 – 14 15 16 17

PENUTUPAN KOLOSTOMI Bila ukuran anus sudah normal post dilatasi Perlu dilatasi o/k anus & rektum diliputi otot yg normalnya ak menutup atau menyempit.

Post Tutup kolostomi, lanjut businasi/dilatasi: 1x/hari…1 bln, selang 3 hari …1 bln, 1x/minggu..1 bln, 1x/bulan…..3 bulan. Kesulitan memasukkan dilator …perdarahan….indikasi u/ mulai 2x/hari dan dari awal. Jangan Dilatasi/mgg under narkose. u/ cegah nyeri…..resiko strikture. Laserasi recurrent….cincinfibrosis SEKARANG

Tx definitif mel. LAPAROSKOPI (1 tahap) Tanpa kolostomi. (perlu rencana yg matang)

TEHNIK OPERASI ( PSAR)

PREDIKSI PROGNOSIS Prognosis Buruk

Prognosis Baik 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7.

Midline groove jelas. Atresia rekti Fistel vestibuler Tanpa fistel Sakrum normal Kloaka rendah Fistel Perineal

1.

2. 3. 4. 5.

Sakrum Ab(N) >2 verteb. Tdk terbtk. Perineum datar (otot lemah) Fistel VU Kloaka tinggi Malformasi kompleks

Prediksi/prognosis mencapai bowel kontrol •

Gejala Prog. Baik

1. Bowel Movement baik

(1-3x/hari tanpa soiling diantaranya) 2. Kontrol urin baik 3. Sensasi BAB(+)/dpt mengedan.

• Gejala Prog. Buruk 1. Inkontinensia urin, dribbling 2. Soilling terus menerus 3. Sensasi BAB (-) tdk ada mengedan

KOMPLIKASI • Penyakit : Inkontinensia feses & Urin

O/K 1. 2. 3. 4.

Agenesis Sakrum Otot displastik Kekuatan spincter yg rendah Sensasi anus (-)

KOMPLIKASI 1. KONSTIPASI 2. INKONTINENSI 3. TRAUMA OPERASI 4. NEUROGENIC BLADDER 5. JENIS OPERASI 6. EFEK PSIKOSOSIAL

1. KONSTIPASI - Paling srg, termsk yg prog. baik. - Auto aggravating condition (Kolon semakin besar, memperburuk konstipasi) Megarektosikmoid Impaksi feses kronik overflow pseudo incontinence 10-30% anorectal Tx Total Fecal Incontinence

2. INKONTINENSI 1.

Inkontinensi urin sering pd kloaka, walau VU(N)

terpisah Extrophy

Tdk ada bladder neck, os pubis Covered Cloacal

Tdk dpt kosongkan VU overflow dribbling TX. Mitrofanoff prosedur by CIC (tutup bladder neck tanpa

rekonstruksi & buat diversi

2. Kloaka + hemivagina & rektum berhubungan dgn VU

(bladder neck) Bila direkonstruksi & semua dipisah , tetap tdk ada bladderneck. Tx nya: Tutup Bladderneck & Mitrofanoff Prosedure

3. TRAUMA OPERASI • >80% anak laki dgn Fistel Rektovesical.

• Komplikasi : Dini

Lanjut

Trauma uretra , divertikel uretra(rektum tersisa), fistel rektouretra (post anoplasty fistel tdk terdeteksi, timbul fistel baru dan fistel rekuren)

Striktur uretra, Impotensi & g3 ejakulasi (cedera vesikaseminalis & vas deferens)

Kolostogram distal preop. Wajib

u/ semua repair kec fistel rektoperineal

4. NEUROGENIK BLADDER

ATONI akibat trauma operasi

DD : Neurogenic Bladder congenital Sifat hiperrefleksic o/k defisiensi UMN

5. JENIS OPERASI Kerusakan >>> o/k identifikasi struktur sulit.

Boemers bawah

(penelitian urodinamik pre/post op PSA) Tdk menemukan g3 fungsi sal. Kencing Kec. bila + transabdominal op.

Sakrum Normal Normal Sakrum Ab (n) Ab (n) Displasi sakrum berat capai

Fungsi Sal. Kencing Bawah Fungsi Sal. Kencing Bawah Penanganan yg benar dpt kontrol urin

6. EFEK PSIKOSOSIAL Kerusakan >>> o/k identifikasi struktur sulit. Boemers bawah

(penelitian urodinamik pre/post op PSA) Tdk menemukan g3 fungsi sal. Kencing Kec. bila + transabdominal op.

Sakrum Normal Normal Sakrum Ab (n) Ab (n) Displasi sakrum berat capai

Fungsi Sal. Kencing Bawah Fungsi Sal. Kencing Bawah Penanganan yg benar dpt kontrol urin

PENANGANAN SEQUELE Prognosis Jelek : (kloaka, fistel prostatika) - Pake popok sampai usia 3 thn - Program Bowel Management - Anak sekolah dgn pakaian normal

TEHNIK OPERASI ( PSAR)

Tehnik operasi

Tehnik operasi

Tehnik operasi

PROGNOSIS • Tdk ditentukan berdsrkan tinggi rendahnya, mis : Letak tinggi Fistula rectovesika prog.kontinen Sgt buruk Atresia recti fistel (-) prog.kontinen Sgt baik Letak rendah Dahulu dianggap prognosa baik, ternyata insidens konstipasi tinggi

Prognosis • Ditentukan : • By. Memasukkan kel. Anatomi yg sama dalam satu golongan. Prognosis ditentukan berdasarkan golongan tersebut

COUNSELLING •

Jelaskan penyakit & penyulitnya.

•

Jelaskan prog & tahap perjalanan penya.sebelum anak mencapai kontinensia normal bila tanpa penyulit.Baik penyulit yang sudah ada (penya. Dasar) or penyulit didpt akibat penyakitnya.

•

Penjelasan Sedini mungkin, jenis operasi, jumlah operasi,lanjutan tindakan , lamanya tindakan dan pengobatan yg dijalani

• Ada kemungkinan tx seumur hidupnya •

Libatkan keluarga dlm mengambil keputusan atas tindakan, jgn memberikan harapan palsu

PENYAKIT HIRSCHSPRUNG

Aganglioniosis colon • Penyakit ini oleh karena Aganglionosis, hipoganglionosis dan disganglionosis intermuskularis AUERBACH • Biasa Distal Rectum tapi bisa seluruh colon terjadi aganglionosis / total aganglionosis.

Relaxasi segmen usus bawah bolus PERISTALTIK REFLEK dan kontraksi otot sirkuler di atas bolus otot longitudinal berkontraksi simultan di atas bolus sehingga  gerakan bolus ke distal.

Syarat Defikasi : 1. Kontraksi peristaltik 2. Relaxasi sfingter ani internum 3. Relaxasi sfingter ani externum

Aganglionosis

FISIOLOGI DEFIKASI I.

Persyarafan Rektum – anus

1. Fungsi : Relaxasi & spasme sfingter ani ext . Saraf somatik N Pudendus 2. Syaraf otonom a. Saraf post ganglionik simpatik berasal dari ganglion paravertebralis yg berasal dari th 12 – L I Fungsi : memberi tonus sfingter ani internum b. Saraf parasimpatik berasal dari S2-4

Fungsi : 1. Kontraksi otot seluler & longitudinal rektum 2. Inhibisi tonus simpatis sehingga terjadi relaxasi sfingter ani internum

SFINGTER ANI INTERNA Pengaruh : 1.  ADRENERGIC mill N.Hypoceestriaus- tonus sfingter 2.  ADRINERGIC --- relaxasi otot polos 3. CHOLIVERGIC – fungsi ….. ? 4. Non Adrenergic and non cholinergic – ralaxasi stigter internum melalui mediater NO.VIP (vasialitivi internal peptida) dan lain-lain peptidergic saraf. Pd H.D – malformasi komplex dan sistem saraf internal usus ….. 1. Ganglur cholinergit 2. NANC internun 3. Serabut-serabut peptidergic saraf

Gejala Klinik 1. 2. 3. 4. 5.

3. 4.

Pengeluaran mekonium terlambat yaitu beberapa hari - minggu. (normal : beberapa jam – hari) Gejala obstruksi usus atau opstipasi berat : - Muntah - Distensi abdomen - Bila lama - drum like belly Entero colitus Gangguan pertumbuhan

Komplikasi 1.

Enterocolitus dengan gejala diare dan muntah Bila keadaan berat  LIFE THREATHING TOXIC MEGACOLON  Demam,muntah empedu diare explosif, distensi abdomen, dehidrasi dan syok

2.

Ulserasi dan Ischemic nekrotic mucosa di atas segmen aganglionosis – sepsis pneumatosis dan perotonitis

3.

Perforasi

4.

Gangguan pertumbuhan

Terjadinya enterocolitis • Stasis feces  iskemik mukosa invasi bakteri  translokasienterokolitis

• Stasis feces perubahan komponen mucin  defans mukosa menurun infeksi rota virus enterokolitis

DIAGNOSA •

Radiologi :

1.

Foto polos abdomen tegak tampak gambaran air fliud level Distensi proximal dan Zone Transisi : batas mengempul pada aganglionosis dan normal aganglionosis Gambaran : - ekor tikus - Corong Retensi kontras sampai lebih 24 jam Instestinal transit trine memanjang

2.

3. 4.

PENGUKURAN Elektromanometri

• Tak ada relaxasi sfingter ani internum • Otot-otot lain terkontraksi

BIOPSI RECTUM • Yaitu biopsi isap – mudah , - tak perlu GA Diambil diatas linea dentata yaitu proximalnya diatur 2 cm, 3cm dan 5 cm atau lebih. O.k. 1 cm diatas L.D. normal memang aganglionosis Diambil jaringan mukosa  … 3.5mm Bila ganglion meissner / submukosa tak tampak biasanya ganglion intermuskularis juga tak ada.

PENANGANAN 1.

Rektal wash out : dengan NaCl hangat yang dimasukan mll rectal tube  biasanya berhasil 2. Colostomi - Dilakukan pada neonatus sebab Operasi definitif berhasil baik bila dilakukan untuk umur 3-5 bulan - Waktu colostomi bisa dilakukan frozen section untuk menentukan batas aganglionosis 3. Operasi Definitif

Swenson’s

Soave

Rehbein

Duhamel