Teorico

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Representación esquemática de los pasos de oxidación controlada de azúcar en la célula, comparada con la combustión ordinaria. (A) En la célula, enzimas catalizan la oxidación a través de una serie de pasos pequeños en los cuales la energía libre es transferida en paquetes de tamaño conveniente a moléculas transportadoras — los mas frecuentes son ATP y NADH. En cada paso, una enzima controla la reacción reduciendo la barrera de energía de activación que debe ser superada para que la reacción específica pueda ocurrir. La energía libre total liberada es exactamente la misma en (A) y (B). pero si el azúcar es oxidada a CO2 y H2O en un único paso, como en (B), se libera una cantidad de energía muy grande que no puede ser capturada para propósitos útiles.

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Diagrama simplificado de las tres etapas del metabolismo celular que conduce alimento hasta productos de desecho en células animales. Esta serie de reacciones produce ATP, el cual es luego usado para impulsar reacciones de biosíntesis y otros procesos que requieren energía en la célula. Etapa 1 ocurre fuera de las células. Etapa 2 ocurre principalmente en el citosol, excepto por el paso final de conversión del piruvato a grupos acetilos del acetilCoA, el cual ocurre en la mitocondria. Etapa 3 ocurre en la mitocondria.

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Un resumen de la glucólisis. Cada uno de los 10 pasos mostrados es catalizado por una enzima diferente. Nótese que en el paso 4 se desdobla un azúcar de seis carbonos en dos azúcares de tres carbonos, de modo tal que el número de moléculas en todas las etapas posteriores es el doble. Como está indicado, en el paso 6 comienza la fase de generación de energía de la glucólisis, la cual genera la síntesis neta de moléculas de ATP y NADH.

Ecuación global de la glucólisis: Glucosa + 2 ADP + 2 Pi + 2 NAD+ → 2 Piruvato + 2 ATP + 2 NADH + 2 H+

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Dos vías para la degradación anaeróbica del piruvato. (A) cuando existe una cantidad insuficiente de oxígeno, por ejemplo en células musculares bajo contracción vigorosa, el piruvato producido por glucólisis es convertido en lactato como se muestra. Esta reacción regenera el NAD+ consumido en el paso 6 de la glucólisis, pero esta vía genera mucho menos energía que la oxidación completa. (B) En algunos organismos que pueden crecer anaeróbicamente, como levaduras, el piruvato es convertido vía acetaldehído en dióxido de carbono y etanol. Otra vez, esta vía regenera NAD+ desde NADH, requerido para que la glucólisis pueda continuar. Ambos (A) y (B) son ejemplos de fermentaciones.

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Organización del genoma mitocondrial humano. El genoma contiene 2 genes de ARNr, 22 genes de ARNt, y secuencias codificantes para 13 proteínas. Los ADNs de algunos otros genomas mitocondriales han sido también completamente secuenciados. La mayoría de estos ADNs mitocondriales contienen los mismos genes que en los humanos, con un ordenamiento de los casi idéntico para animales en el rango de mamíferos a peces.

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Origen de las mitocondrias

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A suggested evolutionary pathway for the origin of mitochondria. Microsporidia and Giardia are two present-day anaerobic single-celled eucaryotes (protozoans) without mitochondria. Because they have an rRNA sequence that suggests a great deal of evolutionary distance from all other known eucaryotes, it has been postulated that their ancestors were also anaerobic and resembled the eucaryote that first engulfed the precursors of mitochondria.

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Plasticidad Mitocondrial. Rápidos cambios de forma son observados cuando una mitocondria individual es seguida en el interior celular.

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Relación entre mitocondria y microtúbulos. (A) micrografía de largas cadenas de mitocondrias en el interior de células de mamífero en cultivo. Las células fueron teñidas con un colorante fluorescente (rhodamine 123) que marca específicamente mitocondrias en el interior celular. (B) Micrografía de la misma célula teñida (después de fijarla) con anticuerpos fluorescentes que se unen a microtúbulos. Nótese que las mitocondrias están alineadas a lo largo de los microtúbulos.

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PORINA

CARDIOLIPINA

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Complejo Multienzimático de la Piruvato Deshidrogenasa

Decarboxilación oxidativa del piruvato: Piruvato + CoA + NAD+ → Acetil CoA + CO2 + NADH + H+

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Oxidación de ácidos grasos a acetil CoA. (A) Micrografía electrónica de una gota de lípido en el citoplasma (arriba), y la estructura de grasas (abajo). (B) El ciclo de oxidación de ácidos grasos. El ciclo es catalizado por una serie de 4 enzimas en la mitocondria. Cada vuelta del ciclo acorta la cadena del ácido graso en dos carbonos (mostrado en rojo) y genera una molécula de acetil CoA, una de NADH y una de FADH2.

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Ciclo de Krebs o del Acido Cítrico o de los Acidos Tricarboxílicos

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Oxidación de grupos acetilo del acetil CoA: Acetil CoA + 3 NAD+ + 3 H+ + FAD + GDP + Pi → CoA + 2 CO2 + 3 NADH + FADH2 + GTP

Glucólisis: Glucosa + 2 ADP + 2 Pi + 2 NAD+ → 2 Piruvato + 2 ATP + 2 NADH + 2 H+

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Decarboxilación oxidativa del piruvato: Piruvato + CoA + NAD+ → Acetil CoA + CO2 + NADH + H+

Ciclo de Krebs: Acetil CoA + 3 NAD+ + 3 H+ + FAD + GDP + Pi → CoA + 2 CO2 + 3 NADH + FADH2 + GTP

Cadena transportadora de electrones o Cadena respiratoria

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Cada uno contiene iones metálicos, usualmente Fe (formando parte de grupos hemo en los citocromos o centros ferrosulfurados) y otros grupos químicos (FMN y FAD) que forman una vía para el paso de los electrones a través del complejo.

Grupo Hemo (citocromos)

NADH deshidrogenasa (complejo I)

Centro Ferrosulfurado

Citocromo b-c1 (complejo II)

Citocromo oxidasa (complejo III)

25 Succinato deshidrogenasa

Transporte de H+ a través de los complejo respiratorios

NADH deshidrogenasa (complejo I)

Citocromo b-c1 (complejo II)

Citocromo oxidasa (complejo III)

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27 Gradiente Electroquímico de H+

ATP sintasa

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Acoplamiento Quimiosmótico

Fosforilación oxidativa: NADH + H+ + ½ O2 + 2,5 ADP + 2,5 Pi → NAD+ + H2O + 2,5 ATP FADH2 + ½ O2 + 1,5 ADP + 1,5 Pi → FADH2 + H2O + 1,5 ATP

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PRODUCTOS NETOS DE LA OXIDACIÓN DE UNA MOLÉCULA DE GLUCOSA Proceso Glucólisis:

Transportadores Activados 1 glucosa → 2 piruvato

Decarboxilación oxidativa del piruvato 2 piruvato → 2 acetil CoA + CO2 Ciclo de Krebs 2 acetil CoA → 4 CO2

Rendimiento en ATP

2 NADH 2 ATP

3 ó 5 (según lanzadera) 2

2 NADH

5

6 NADH 2 FADH2 2 GTP

15 3 2

Total: 1 glucosa → 6 CO2

30 ó 32 ATP

PRODUCTOS NETOS DE LA OXIDACIÓN DE UNA MOLÉCULA DE PALMITOIL CoA Proceso Transportadores Activados Rendimiento en ATP En mitocondria (β oxidación y ciclo de Krebs) 1 palmitoil CoA → 8 acetil CoA 7 NADH 7 FADH2 8 acetil CoA → 16 CO2 24 NADH 8 FADH2 8 GTP Resultado neto en mitocondria: 1 palmitoil CoA → 16 CO2 31 NADH 77,5 15 FADH2 22,5 8 GTP 8

Total: 1 palmitoil CoA → 16 CO2

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108 ATP

Respiración celular: Glucosa + 6 O2 → 6 CO2 + 6 H2O

30-32 ATP

Fermentación láctica: Glucosa → 2 lactato Fermentación alcohólica: Glucosa → 2 etanol + 2 CO2

2 ATP 2 ATP

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Procesos de Transporte a través de la membrana mitocondrial interna impulsado por gradiente electroquímico de H+

Aunque desde el punto de vista teórico el rendimiento por molécula de glucosa durante la respiración celular es de 30-32 moléculas de ATP, el rendimiento real es menor debido a pérdidas, tales como el costo del transporte de piruvato (de glucólisis), fosfato y ADP (sustratos para la síntesis de ATP) en la mitocondria. Todos son transportados utilizando activamente los transportadores que utilizan la energía almacenada en el gradiente electroquímico de protones.

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