GAMBARAN RADIOLOGI PADA MALFORMASI ARTERIOVENOUS (AVM) Disusun Oleh Arfa Berrina : 1407101030329 Annisa Sabrina Kamal : 1407101030336 Rhaisya Keumala Putri : 1407101030328
Pembimbing: Dr. Masna Dewi Abdullah, Sp.Rad
PENDAHULUAN •
•
Malformasi arterio-vena merupakan kelainan intrakranial yang relatif jarang tetapi lesi ini semakin sering ditemukan. AVM merupakan kelainan kongenital atau bawaan lahir yang jarang terjadi namun berpotensial memberikan gejala neurologi yang serius apabila terjadi pada vaskularisasi otak dan bahkan berisiko menimbulkan kematian.
•
•
AVM dapat dideteksi dengan pemeriksaan penunjang yang canggih seperti angiografi. Angiografi dapat dilakukan dengan tiga Loading… metode yaitu dengan kateterisasi dengan x- ray, CT scan dan yang terakhir adalah dengan Magnetic Resonance Imaging (MRI).
ANATOMI PEMBULUH DARAH SEREBRAL
Loading…
DEFINISI •
•
Arteriovenous Malformation adalah kelainan kongenital dimana arteri dan vena pada permukaan otak atau di parenkim saling berhubungan secara langsung tanpa melalui pembuluh kapiler. Lesi terdiri atas tiga komponen, feeding arteries, nidus dan draining vein.
EPIDEMIOLOGI • •
•
•
Insidensi dari penderita AVM kira-kira 1/100000 per tahun. Angka prevalensi pada dewasa diperkirakan mencapai 18/100000 per tahun. Penderita AVM lebih sering pada pria daripada wanita. Meskipun pada wanita hamil dapat menunjukkan gejala yang lebih buruk akibat peningkatan aliran dan volume darah secara fisiologis. Berdasarkan literatur pada 90% lokasi lesi
PATOFISIOLOGI
Pada kelainan kongenital AVM disebabkan karena malfungsi diferensiasi pembuluh darah primitiv pada usia gestasi 4-8 minggu yang dpat terbentuk dibagian otak manapun dan melibatkan regio permukaan otak dengan substansia alba.
Fistula / High Presurre Shunt
AVM terdiri atas 3 bagian yaitu : Nidus, Feeding arteri dan drainase vena
KLASIFIKASI •
Sistem grading AVM berdasarkan Spetzler dan Martin yang diperkenalkan pada tahun 1986.
Cara Penghitungan Ukuran Nidus •
Penghitungan ukuran nidus bisa menggunakan alat planimeter. Pengukurannya dengan menggunakan rumus :
Loading…
Area corr = Area means x Arteri diameter stan 2/ Arteri diameter means 2 Keterangan : Area corr : Area nidus yang terkoreksi Area means : Pengukuran area nidus Arteri diameter stan : Standar diameter arteri ( 3-4 mm) Arteri dameter means : Pengukuran diameter arteri
GEJALA KLINIS
Penegakan diagnosis •
Anamnesis
-
Sakit kepala Kejang Vertigo Kehilangan kesadaran Hemiparesis Afasia Gangguan penglihatan
-
PEMERIKSAAN PENUNJANG
• • •
Terdapat 3 teknik utama untuk menegakkan diagnosa AVM yaitu : Computed Tomography (CT) Magnetic Resonance Imaging (MRI) Cerebral Angiography.
Diagnosis banding
Cerebral amyloid angiopathy •
Cerebral amyloid angiopathy adalah suatu keadaan dimana protein yang disebut amiloid menumpuk di dalam pembuluh darah di otak. Amyloid paling sering terjadi pada arteri arteri kortikal superficial.
•
•
CT scan dari seorang laki-laki berusia 77 th, menunjukkan adanya ICH besar dengan batas tidak teratur di lokasi kortikal parietal posterior kanan. Terdapat perdarahan kecil di sisi kanan parafalcine subdural posterior (panah).
aneurisma •
Aneurisma adalah menggelembungnya dinding pembuluh darah yang didasarkan atas hilangnya dua lapisan dinding pembuluh darah yaitu tunika media dan tunika intima, sehingga menyerupai tonjolan /balon.
•
Ct scan non-kontras
•
Ct scan kontras
Tuberous sklerosis •
Tuberous sklerosis adalah kelainan genetik multisistem dengan ekspresi fenotip bervariasi yang memiliki karakteristik adanya pembentukan tumor jinak non invasif , yang sangat jarang berkembang menjadi lesi metastatik, pada berbagai organ seperti otak, paru,kulit, jantung dan ginjal.
•
Seorang wanita dengan riwayat tuberous sklerosis dan retardasi mental sedang, datang dengan penurunan kesadaran dan pneumonia. Dari CT scan, tampak hematoma kalsifikasi di lobus frontalis kanan dan
Penatalaksanaan
• • •
Microsurgical resection Endovascular embolization Stereotactic radiosurgery
LAPORAN KASUS IDENTITAS PASIEN • Nama Pasien : Ny. M • Status Perkawinan : Belum Kawin • Jenis Kelamin : Perempuan • Agama : Islam • Umur : 29 tahun • Bangsa : Indonesia • Alamat : BandaAceh • Tanggal Masuk RS : 28 Oktober 2016 • Tempat Asal : Kuta Alam
ANAMNESIS Keluhan Utama: Nyeri Kepala Keluhan Tambahan: Muntah (+), riwayat penurunan kesadaran (+)
Riwayat Penyakit Sekarang Pasien datang dengan keluhan nyeri kepala yang dirasakan memberat sejak 17 hari yang lalu. Nyeri kepala dirasakan seperti ditusuk- tusuk dan dirasakan terus menerus dan tidak berkurang dengan istirahat. Pasien sebelumnya juga mengeluhkan muntah sebanyak 2 kali. Muntah berisi makanan yang dimakan. Riwayat penurunan kesadaran sebelumnya ada. Riwayat kejang tidak ada, penglihatan kabur tidak ada , riwayat trauma juga tidak ada. Pasien sebelumnya sudah pernah dirawat dirumah sakit fakinah selama 5 hari, namun keluhan tidak berkurang. Menurut pengakuan keluarga, pasien juga bertingkah seperti anakanak sejak 17 hari yang lalu.
Riwayat Penyakit Dahulu - Pasien tidak mempunyai riwayat kejang - Pasien tidak mempunyai riwayat diabetes mellitus - Pasien tidak mempunyai riwayat hipertensi Riwayat Penyakit Keluarga Tidak ada keluarga yang memiliki keluhan yang sama Riwayat Pengobatan
PEMERIKSAAN FISIK Vital Sign • Kesadaran : Compos Mentis • Tekanan Darah : 100/70 mmHg • Nadi : 107 x/menit • Pernafasan : 18 x/menit • Suhu : 36,4oC
• •
• • • • •
Kepala : Normocephali Mata : Udem palpebra (-/-), konjungtiva palpebra inferior pucat (-/-), sklera ikterik (-/-) Loading… Hidung : Normotia, NCH (-) Bibir : Pucat (+), sianosis (-) Thoraks : Dalam Batas Normal Jantung : Dalam Batas Normal Abdomen : Tidak dilakukan pemeriksaan
Pemeriksaan Status Neurologis A. Kesadaran : E4M6V5 B. TRM : Kaku Kuduk (-), Brudzinski I dan II (-), Kernig Sign (-) C. Pemeriksaan Nervus Kranialis : Dalam batas normal •
D. Pemeriksaan Fungsi Motorik Anggota Gerak Atas • Motorik Kanan Kiri • Pergerakan Bebas Bebas • Kekuatan 5555 5555 • Tonus + + Anggota Gerak Bawah • Motorik Kanan Kiri • Pergerakan Bebas Bebas • Kekuatan 5555 5555
E. Pemeriksaan Fungsi Sensorik • Rasa Suhu : Tidak dilakukan pemeriksaan • Rasa nyeri : Tidak dilakukan pemeriksaan • Rasa Raba : Tidak dilakukan pemeriksaan F. Fungsi Otonom : BAB dan BAK dalam batas normal G. Refleks Fisiologis : Dalam batas normal
PEMERIKSAAN PENUNJANG CT Scan Kepala Tanpa Kontras ( 28 Oktober 2016) Kesimpulan : • Subcortical, intracerebral haemmorrhage lessions a/r frontotemporo-parietal lobe sinistra dd/ SOL belum tersingkirkan sepenuhnya.
MRI Kepala Tanpa Kontras ( 3 November 2016)
Expertise : • Tampak area hypointens pada T1 dan hyperintens abnormal T2 serta T term di parenkim otak daerah frontoparietal sinistra dsertai dengan area hypointens bentuk warm line disekitarnya.
MRI Angiografi dengan kontras ( 3 November 2016) Expertise: •
Arteri cerebri anterior dextra dan cabangnya normal, sinistra tampak warm like yang pada fase arteri tampak masuk ke sinus sagitalis.
•
Arteri cerebri media dengan cabang- cabangnya tampak normal
•
Vena tampak normal
•
Carotid xiphone normal
Kesimpulan : Suspect AVM frontal
Penatalaksanaan Konservatif - IVFD RL + Tramadol / 8 jam - Injeksi Dexamethason 1 ampul/ 8 jam - Injeksi Ranitidin 1 ampul/ 12 jam - Injeksi Citicolin 500 mg ampul/ 12 jam - Injeksi Meticobal 1 ampul/ 12 jam Rencana dilakukan tindakan embolisasi.
Prognosis • Quo ad vitam : Dubia ad Malam • Quo ad Functionam : Dubia ad Malam • Quo ad Sanactionam : Dubia ad Malam
Modalitas AVM
Angiogram •
•
Angiogram adalah baku emas untuk diagnosis kelainan pada pembuluh darah karena paling komprehensif, spesifik dan sensitif. Pada pemeriksaan angiografi dibutuhkan kontras yang dimasukkan melaui arteri femoralis atau arteri karotis komunis.
•
sebuah lateral left carotid angiogram pada pasien dengan kejang, didapatkan gambaran unruptured malformasi arterivena pada parasagital kiri.
•
gambaran lateral left carotid angiogram setelah dilakukan embolisasi ditandai dengan berkurangnya shunting pada arterivena
•
Sebuah gambaran angiogram pada arteri carotis interna yang menampilkan gambaran nidus tipe glomerular, disuplai oleh cabang posterior parietal dan angular dari Arteri Carotid Medial kiri, dengan drainase berada pada vena cortical parietal kiri, menunjukkan
Head CT-Scan •
CT scan adalah metode yang sangat baik untuk mendeteksi perdarahan pada otak atau rongga berisi cairan di sekeliling otak. Pemeriksaan pada otak dapat dilakukan baik menggunakan kontras ataupun tidak.
•
Potongan axial CT scan dengan kontras menunjukkan adanya gambaran nidus pada lobus parietal kiri. Hiperattenuation menggambarkan adanya gambaran pendarahan intravertikel.
•
CT-Scan kepala yang menunjukkan adanya malformasi arterivenosus pada daerah occipital kiri, dengan adanya multiple kalsifikasi dan gambaran hiperdens pembuluh darah.
•
Ct scan non kontrast(a) dan ct scan kontras(b) menampilkan adanya penyerapan media kontras pada bagian kiri thalamus. Meskipun tidak didapatkan adanya bukti perdarahan pada CT-Scan, dicurigai adanya ruptur dari brain AVM
MRI •
Magnetic Resonance Imaging (MRI) dapat membantu mengidentifikasi dan menggambarkan AVM pada sistem saraf pusat yaitu pada otak dan medulla spinalis tanpa radiasi ataupun teknik yang invasif
•
potongan axial T2weighted MRI menggambarkan adanya massa pada lateral ventrikel meskipun kurangnya massa atau perdarahan.
•
Spletzer martin grade 3 pada brain AVM, dari MRI dengan potongan Axial T2weighted menampilkan adanya gambaran kumparan pembuluh darah abnormal disertai dengan adanya nidus. Area T2 tampak hiperintens dan
Gambaran MRI pada Brain AVM
Gambaran AVM pada regio occipital dengan parasagittal flow voids
MRA •
Magnetic resonance angiography (MRA) adalah teknik pencitraan gelombang magnet magnetic resonance imaging (MRI) yang mempelajari mengenai pembuluh darah. MRA menggunakan teknologi MRI untuk mendeteksi, mendiagnosis dan membantu pengobatan kelainan dan penyakit pada pembuluh darah
•
Gambaran nidus (a) dan drainase vena (b)
Potongan (a) axial, (b) sagital, (c) coronal menunjukkan gambaran AVM dengan maksimum diameter 8mm yang terletak
PEMBAHASAN
Berdasarkan anamnesis didapatkan data, pasien merupakan seorang perempuan berumur 29 tahu.
Angka kejadian AVM sering didapatkan pada anak-anak, dewasa muda atau diatas umur 40 tahun. AVM terjadi pada dewasa muda sebanyak 66% dengan perbandingan pria dan wanita sebanyak 1:1. Kebanyakan gejala AVM asimptomatis dan baru menimbulkan gejala jika didapatkan AVM yang berat.
Pada pasien didapatkan keluhan nyeri kepala, muntah disertai dengan riwayat penurunan kesadaran
Pelebaran pembuluh darah -> aliran darah dari arteri ke vena degan kekuatan tinggi-> Venula melemah-> darah mengalir keluar dengan cepat ke jaringan otak-> kerusakan fungsi otak-> Peningkatan tekanan intrakranial-> nyeri kepala, muntah. Apabila perdarahan berlangsung lambat menyebabkan pasien mengalami nyeri kepala hebat. Secara klinis lebih dari 50% pasien AVM muncul dengan perdarahan intrakranial, 20-25% pasien muncul dengan kejang fokal maupun umum, dan sisanya asimptomatis.
Pada pasien didapatkan juga gejala klinis berupa perubahan sikap menjadi seperti anak-anak sejak ± 17 hari yang lalu.
Maniestasi klinis yang ditimbulkan sesuai dengan area otak yang terkena. Pada pasien ini didapatkan adanya perdarahan pada lobus frontal
-Sub cortical hyperdens area, tidak beraturan, mulitiple, luas dengan perifocal edema cukup luas di area fronto lobus sinistra. -Gyrus sempit da sulcy sempit, tampak mendesak ventrikel dan mendorong mid line ke dextra. -Pons dan cerebellum normal. -Tak tampak kalsifikasi abnormal. -Tulang – tulang cranium dan fascialis intact, tidak tampak fraktur.
-Tampak area hypointens pada T1 dan hyperintens abnormal T2 di parenkim otak daerah frontoparietal sinistra dsertai dengan area hypointens bentuk warm line disekitarnya. -Sistem ventrikel melebar -Sulci dan gyri merapat -Corpus Callosum normal -Batang otak normal -Cerebellum normal -Tak tampak deviasi mid line struktur -Tak tampak kalsifikasi abnormal
-Arteri cerebri anterior dextra dan cabangnya normal, sinistra tampak worm like yang pada fase arteri tampak masuk ke sinus sagitalis. -Arteri cerebri media dengan cabang- cabangnya tampak normal -Vena tampak normal
•
Modalitas pemeriksaan pada penderita yang dicurigai AVM adalah angiografi. Angiografi merupakan teknik pencitraan pembuluh darah dengan beberapa metode yaitu kateter dengan x-ray, CT Scan, dan MRI. Untuk penegakan diagnosis AVM perlu karakteristik yang jelas dari angiografic mulai dari lokasi yang tepat, dimensi nidus, arterial feeding dan drainase vena
PENATALAKSANAAN
Tramadol
Embolisasi
Citicolin
KESIMPULAN •
Diagnosa AVM ditegakkan dengan menggunakan neuroimaging setelah pemeriksaan terhadap saraf dan pemeriksaan fisik dilakukan. Terdapat 3 tehnik utama untuk menegakkan diagnosa AVM yaitu Computed Tomography (CT), Magnetic Resonance Imaging (MRI), Cerebral Angiography
TERIMAKASIH