Sken 2.docx

Osteosarkoma pada Bagian Distal Femur Joshua Armando Sitompul 102016103 Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana Alamat korespondensi: Jl. Arjuna Utara No 6A, Tomang, Jakarta Barat Email: [email protected]

Abstrak Osteosarkoma merupakan jenis tumor tulang yang ganas. Umumnya terdapat pada distal femur diikuti ke bagian distal tibia. Umumnya diderita oleh laki-laki umur 10-25 tahun. Penatalaksanaan penyakit ini dengan kemoterapi dan operasi Limb Salvage. Komplikasi yang sering terjadi pada penderita osteosarkoma ialah metastase ke paru-paru. Kata kunci: Osteosarkoma Abstract Osteosarcoma is a malignant bone tumor TYPE Yang. There is generally at the distal femur followed Ke Part distal tibia. Commonly suffered by male Age 10-25 Years. Singer disease management chemotherapy WITH Limb Salvage Operations. Complication Frequently Occurs ON osteosarcoma patients is metastasis Into the lungs. Key Words: Osteosarcoma Pendahuluan Osteosarkoma merupakan salah satu jenis tumor pada tulang yang sifatnya ganas. Umumnya tumor ini terdapat pada tulang panjang, yang paling sering dijumpai pada distal femur diikuti ke tulang tibia bagian proksimal. Penyebab osteosarkoma pada anak belum diketahui 1

pasti dengan jelas. Umumnya osteosarkoma menyerang anak pada usia 10-25 tahun dan umumnya laki-laki. Angka harapan hidup penderita kanker tulang mencapai 60% jika belum terjadi penyebaran ke paru-paru. Sekitar 75% penderita bertahan hidup sampai 5 tahun setelah penyakitnya terdiagnosis. Sayangnya penderita kanker tulang kerap datang dalam keadaan sudah lanjut sehingga penanganannya menjadi lebih sulit. Jika tidak segera ditangani maka tumor dapat menyebar ke organ lain, sementara penyembuhannya sangat menyakitkan karena terkadang memerlukan pembedahan radikal diikuti kemoterapi. Dalam tinjauan pustaka ini akan dibahas tentang osteosarkoma. Anamnesis Anamnesis merupakan komunikasi dua arah antara dokter dengan pasien/ keluarga pasien untuk membantu penegakan diagnosis suatu penyakit yang dikeluhkan. Dari hasil anamnesis didapatkan seorang anak laki-laki berusia 14 tahun, dengan keluhan utama nyeri pada tungkai atas, nyeri sudah dirasakan semenjak 2 minggu yang lalu. Sifat nyeri terus menerus, tidak berkurang ketika istirahat dan bertambah sakit jika digunakan. Pasien mengeluh adanya benjolan pada bagian yang nyeri dan dirasakan semakin lama tungkai menjadi lemah. Pemeriksaan Fisik dan Penunjang Pemeriksaan fisik merupakan pemeriksaan meliputi inspeksi, auskultasi, palpasi, perkusi. Dalam pemeriksaan didapati berat badan (BB) 43 kg, tinggi badan (TB) 153 cm, pasien tampak sakit ringan, kesadarannya compos mentis. Pada pemeriksaan TTV (tanda-tanda vital) didapati TD 110/80 mmHg, N 88x/menit, RR 20x/menit, T 36,2 ºC. Pasien mengeluh nyeri pada region distal femur, disana tampak kulit berwarna kemerahan, teraba benjolan berdiameter 5 cm, nyeri tekan (+), kalor(-), nyeri saat bergerak(+). Untuk membantu penegakan diagnosis diperlukan pemeriksaan penunjang untuk memperkuat dugaan. Pemeriksaan penunjang yang dipakai untuk keluhan di atas bisa menggunakan MRI, CTScan, plain foto polos. CT-Scan dan MRI dikerjakan untuk mengetahui adanya perluasan tumor ke jaringan sekitarnya.1,2 Tumor ini tumbuh secara radial dan membentuk massa seperti bola dan 2

dapat menembus korteks tulang menuju jaringan otot serta dapat membuat seolah seperti kapsul (pseudocapsul) hal-hal di atas dapat dideteksi oleh MRI.3 Pada plain foto didapatkan gambaran codman’s triangle dan sunburst. Pemeriksaan penunjang lainnya ialah dari bagian patologi anatomi ditemukan sel spindle high grade yang menghasilkan matriks osteoid yang tersusun “lace like”.

Gambar Gambar2.1.Plain Sel Spindle Foto Osteosarkoma: High Grade6 Codman’s Triangle dan Sunburst7

Working Diagnosis Dari hasil anamnesis, pemeriksaan penunjang dan pemeriksaan fisik, diduga pasien menderita osteosarkoma. Sarkoma didefinisikan sebagai neoplasma, dimana jaringan osteon disintesis oleh sel ganas. Neoplasma adalah pertumbuhan sel baru yang progresif, abnormal, dan tidak pernah menjadi dewasa.4 Osteosarkoma merupakan salah satu jenis tumor pada tulang yang sifatnya ganas. Umumnya tumor ini terdapat pada tulang panjang, yang paling sering dijumpai pada distal femur diikuti ke tulang tibia bagian proksimal. 5 Tumor ini juga dapat bermetastase ke paru-paru melalui aliran darah.4

3

Etiologi Penyebab osteosarkoma pada anak belum diketahui pasti dengan jelas. Studi molekuler menunjukkan mutasi pada tumor supresor gen dan juga Rb, TP53, INK4a. mutasi RB meningkatkan osteosarkoma 1000 kali. Pada sindrom Li-Fraumeni dengan mutasi gen TP53 punya insiden yang tinggi terhadap tumor. Ada peningkatan ekspresi IDI (inhibitor osteoklas) sehingga terjadi penurunan aktivitas osteoklas.5 Penyebab lainnya bisa karena faktor genetik, seperti pada penderita retinoblastoma. Faktor lainnya ialah paparan sinar radiasi yang melebihi dosis. Radiasi yang diberikan pada penyakit tulang seperti fibrous dysplasia setelah 3-40 tahun dapat mengakibatkan osteosarkoma.8 Pada penggunaan bahan kimia thorium untuk penderita tuberkulosis mengakibatkan 14 dari 53 pasien menjadi osteosarkoma.8,9 Epidemiologi Dari 650-700 anak dan remaja Amerika Serikat di bawah usia 20 tahun terdiagnosis tumor tulang tiap tahunnya, 400 diantaranya mengalami osteosarkoma. Osteosarkoma lebih sering dialami oleh anak remaja dengan puncak kejadian pada masa laju pertumbuhan maksimal.Kejadian osteosarkoma memiliki sifat dua bentuk yaitu dengan usia tersering pada anak-anak dan dewasa muda serta usia tua di atas 65 tahun serta lebih sering terjadi pada lakilaki daripada wanita dengan perbandingan 1.2:1.10 Umumnya pada anak di umur 10-25 tahun. Patofisiologi Penyebab utama osteosarkoma belum diketahui. Adanya tumor di tulang menyebabkan reaksi tulang normal dengan respons osteolitik (destruksi tulang) atau respons osteoblastik (pembentukan tulang). Sementara tumor ini memecah melalui dinding periosteum dan menyebar ke jaringan lunak sekitarnya. Adanya tumor pada tulang menyebabkan jaringan lunak diinvasi oleh sel tumor. Timbul reaksi dari tulang normal dengan respon osteolitik yaitu proses destruksi atau penghancuran tulang dan respon osteoblastik atau proses pembentukan tulang. Terjadi destruksi tulang lokal.. Pada proses osteoblastik, karena adanya sel tumor maka terjadi

4

penimbunan periosteum tulang yang baru dekat lempat lesi terjadi sehingga terjadi pertumbuhan tulang yang abortif. Gejala Klinis Osteosarkoma paling sering berasal dari epifisis atau metafisis tulang.(IKA) Umumnya gejala klinis terjadi beberapa minggu sampai bulan setelah timbulnya penyakit ini. pada gejala awal tidak spesifik, hanya timbul nyeri dengan atau tanpa teraba massa. Pada pemeriksaan fisik yang terbatas di massa nyeri, keras, pergerakan terganggu, adanya edem, panas setempat. 5 awalnya nyeri dikaitkan dengan trauma, foto polos pada region yang terkena perlu dilakukan, biasanya menunjukkan lesi litik.11 Different Diagnosis Osteoid osteoma. Osteoid Osteoma adalah tumor yang sangat kecil, yang biasanya tumbuh di lengan atau tungkai, tetapi dapat terjadi pada semua tulang. Biasanya akan menimbulkan nyeri yang memburuk pada malam hari dan berkurang dengan pemberian aspirin dosis rendah. Kadang otot disekitar tumor akan mengecil ( atrofi) dan keadaan ini akan membaik setelah tumor diangkat. Scaning tulang menggunakan pelacak radioaktif bisa membantu menentukan lokasi yang tepat dari tumor tersebut. Kadang-kadang tumor sulit ditentukan lokasinya dan perlu dilakukan pemeriksaan tambahan seperti CT-scan dan foto rontgen. Prevalensi yang menderita penyakit ini umurnya dari 5-25 tahun, biasanya pada laki-laki. Osteoid osteoma membentuk masa tulang baru, dalam pemeriksaan fisik tidak teraba sebab nidus kurang dari 1,5 cm, pertumbuhannya terbatas. Gejala klinisnya terasa nyeri terutama malam hari. Pemeriksaan penunjang melalui X-Ray didapati massa nidus kurang dari 1,5 cm. Osteokondroma.. Osteokondroma merupakan tumor tulang jinak yang paling sering ditemukan. Biasanya menyerang usia 10 – 20 tahun. Tumor ini tumbuh pada permukaan tulang sebgai benjolan yang keras. Penderita dapat memiliki satu atau beberapa benjolan. 10% dari penderita yang memiliki beberapa osteokondroma. Pada pemeriksaan penunjang di radiologi XRay ditemukan gambaran caulli flower. Sedangkan pada gambaran patologi anatomi didapatkan kartilago cap menebal lebih dari 3 cm. 5

Gambar 3. Osteoid Osteoma12

Komplikasi Komplikasi yang sering terjadi pada penderita osteosarkoma ialah metastase ke paruparu. Pada yang resectable dengan metastasis paru, visceral, atau tulang, maka terapi untuk tumor primernya sama dengan penatalaksanaan osteosarkoma derajat keganasan tinggi dan didukung dengan kemoterapi serta metastasektomi. Pada yang unresectable penatalaksanaan yang dilakukan adalah kemoterapi, radioterapi dan melakukan evaluasi ulang tumor primer untuk mengontrol tumor secara lokal.10 Penatalaksanaan Dalam penanganan osteosarkoma hal yang dapat dilakukan ialah, Kemoterapi. Pengobatan yang vitas terbukti dalam 30 tahun belakangan kemoterapi dapat mempermudah melakukan prosedur operasi penyelamatan ekstremitas dan meningkatkan survival rate dari penderita.13 Kemoterapi juga mengurangi metastase ke paru-paru. Kemoterapi ini dibagi dua ada yang preoperative dan postoperative. Pada kemoterapi preoperative merangsang terjadinya nekrosis pada tumor primer, sehingga tumor akan mengecil. Keadaan ini membantu dan mempermudah melakukan operasi reseksi (mengangkat sebagian atau seluruh massa) secara luas dari tumor. Sedangkan pemberian kemoterapi postoperative paling baik dilakukan secepat mungkin sebelum 3 minggu pasca operasi.

6

Obat yang mempunyai hasil cuku efektif untuk osteosarkoma adalah doxorubicin, cisplatin, ifosfamide, mesna.3,10 Penatalaksanaan selain kemoterapi ialah operasi menggunakan prosedur Limb Salvage. Dilakukannya reseksi tumor dan rekonstruksi kembali dengan aman oleh bantuan kemoterapi preoperative, sehingga amputasi tidak perlu dilakukan pada 90% sampai 95%. 3 setelah di reseksi, tulang akan kehilangan cukup banyak dari tulang maka diperlukan kecakapan untuk merekonstruksi kembali ektremitas tersebut. untuk rekonstruksi tersebut menggunakan endoprostesis dari methal. Prosthesis ini memberi stabilitas fiksasi yang baik sehingga penderita dapat memijakan kakinya dan mobilitas secara cepat, memberi stabilitas sendi yang baik, dan fungsi ekstremitas yang baik. Prognosis Prognosis penyakit dipengaruhi oleh ukuran tumor, derajat nekrosis, penyebaran dan penurunan berat badan lebih dari 10 pon.dengan kemoterapi dan operasi angka kehidupan dalam 5 dan 10 tahun meningkat.adanya metastasis pada waktu diagnosis dan ukuran tumor lebih dari 10 cm dikaitkan dengan prognosis jelek.5 Kesimpulan Osteosarkoma merupakan tumor tulang yang sifatnya ganas. Penyebabnya belum jelas diketahui, namun beberapa agen dihubungkan dengan hal ini. gejala awalnya ialah nyeri, teraba hangat. Umumnya tumor ini ditemukan di distal femur diikuti ke tibia bagian proksimal. Pemeriksaan penunjang yang dilakukan dapat berupa MRI, CT-Scan, maupun pemeriksaan foto polos. Ciri khas dari tumor ini ialah terdapat codman’s triangle dan sunburst. Pada pemeriksaan penunjang patologi anatomi didapati sel spindle high grade menghasilkan matriks osteoid tersusun “lace like”. Penatalaksanaan dengan kemoterapi preoperative dan postoperative serta operasi Limb Salvage.

7

Daftar Pustaka 1. Solomon L, Warwick D. Nayagam S.Apley’ssystem of orthopaedics and fractures. 8 th ed. NewYork: Oxford University Press Inc; 2001.p.185-218. 2. Frassica, Frank J, Frassica, DeborahA, McCarthy, Edward F. Orthopaedic pathology 4 th ed. Philadelphia: Saunder; 2004.p.440-58. 3. Wittig, James C, Bickels J, Priebat D, et al. Osteosarcoma: a multidisciplinary approach to diagnosis and treatment. Journal of American Academic of Family Physicians 2002. 4. Staf Pengajar Bagian Ilmu Bedah Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Kumpulan kuliah: Ilmu bedah. Jakarta: 2002. 5. Lily Loho. Osteosarkoma. Jurnal: Bagian patologi Anatomi FK Universitas Sam Ratulangi Manado.Jurnal Biomedik; 2014. Vol.6 (3). 6. Yolly Finolla. Tumor tulang [diperbarui 17 September 2015]. Di unduh dari:

https://www.slideshare.net/YFinolla58/tumor-tulang-bone-neoplasma, 19 Maret 2017. 7. Musculosceletal

x-ray.

Available

from:

https://www.pinterest.com/pin/3153

22411383772694/, 19 Maret 2017. 8. USU.

Pengertian, etiologi, tanda dan gejala osteosarkoma. Di unduh dari:

http://repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/33727/3/Chapter%20II.pdf,

19

Maret

unduh

dari:

2017. 9. St.

Stamford

International

Medical.

Ostesarcoma.

Di

http://www.asiancancer.com, 19 Maret 2017. 10. Kementrian Kesehatan Komite Penanggulangan Kanker Nasional. Pedoman nasional pelayanan kedokteran osteosarkoma. 11. Nelson. Ilmu kesehatan anak esensial. Saunders: 2014. 12. Lucas David. Bone forming tumors (not osteosarcoma) osteoid osteoma [updated on

2016 Oct 26th; cited 2017 March 20th]. Available from: http://pathologyoutlines.com /topic/boneosteoido steoma.html 13. Salter, Robert B. Textbook of disorders and injuries of the musculoskeletal system. 3 rd

ed. Philadeiphia: Lippincott Williams & Wilkins; 1999.p.400-3.

8