EMBRIOLOGIA ESPECIAL SISTEMA ESQUELETICO
Sistema Esquelético Participan tres áreas distintas: •
Mesodermo Paraaxial (somitómeros y somitas): SOMITAS: Esclerotoma (ventro-medial)---- Mesénquima:fibroblastos, condroblastos, osteoblastos) Dermomiotoma (dorso-lateral)---
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Hoja somática del Mesodermo (Lámina Lateral)- hueso(pelvis, escapula,huesos largos de extremidades)
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Cresta Neural: mesénquima---- huesos de cara y cráneo junto a los somitómeros occipitales (bóveda craneana y base de cráneo). Osificación Membranosa (mesenquima se diferencia directamente en hueso) Osificación Endocondral ( del mesenquima primero se originan bloques cartílago hialino que se osifican)
Sistema Esquelético
El Tubo Neural y el mesodermo organizado en tres:
Crecimiento del embrión
SOMITAS (4ta semana)
Esclerotoma: cel de la pared ventral y medial, Forman el mesenquima rodea la ME y notocorda Y forma la columna vert.
Miotoma:cel de porción dorsomedial de somita . Forma el componente muscular segmentario
Dermatomiotoma: union del miotoma y dermatoma. Cel dorsolat del somita forman La musculatura de miembro y Pared corporal
DERMATOMA:cel de porc dorsal forma el componente Segmentario de la piel
REGULACION MOLECULAR DEL SOMITA: • El producto proteico del gen erizo sónico (sonic hedgehog), producido por la notocorda y la placa del piso del tubo neural, inducen la porcion ventromedial del somita a formar el esclerotoma. •Las cels del esclerotoma expresan el Factor de Transcripción PAX-1, que inicia cascada de genes, para la formación de cartílago y hueso de la vértebras.
REGULACION MOLECULAR DEL SOMITA • Proteinas Wnt, producidas en la porc dorsal del tubo neural, inducen la porc dorsomedial del somita, iniciando la expresion del gen Myf5 para formar la musculatura epaxial. •BMP-4(probable FGFs) producidos en lam lat del mesodermo y productos de activacion de Wnt (producidos en epidermis) inducen la porc dorsolat a expresar el gen MioD y formar, los musc del miembro y pared corporal •Neurotrofina 3 (NT-3) induce la porción media del ep dorsal para formar la dermis
El Tubo Neural y el mesodermo organizado en tres:
Formación del Esclerotoma
Somitas
Cavidad del Celoma Intraembrionario
Dermomiotoma y Esclerotoma
Dermomiotoma, miotoma y Esclerotoma
EL CRANEO
SE DIVIDE EN NEUROCRANEO Cubre encéfalo
VISCEROCRANEO
PORCION MEMBRANOSA (HUESOS PLANOS, CELS DE CRESTA NEURAL)
CONDROCRANEO (HUESOS BASE)
ESQUELETO DE LA CARA
EL CRANEO
Procede de células de la cresta neural
NEUROCRANEO MEMBRANOSO Forma los lados y techo del cráneo
Formación de espiculas óseas
Se irradian de los centros de osificación 1ria a la periferia
Osificación membranosa
EL CRANEO
NEUROCRANEO CARTILAGINOSO (CONDROCRANEO)
Condrocraneo cordal (mesodermo paraxial)
Condrocraneo precordal (cels de cresta neural)
Cartílago paracordal y 3 esclerotomas occipitales forman base del occipital Cartílagos hipofisarios forman cuerpo del esfenoides
Trabeculas craneales forman el etmoides
Ala orbitaria: ala menor esfenoides Ala temporal: ala mayor esfenoides Capsula periótica: porción petrosa y mastoidea del temporal
EL CRANEO
VISCEROCRANEO (DE LA CRESTA NEURAL)
ESQUELETO DE LA CARA
DE CARTILAGO DEL PRIMER ARCO ( porción ventral(1) y dorsal(2) ): •1-Proceso mandibular(cart de Meckel) forma la mandibula •2- Proceso maxilar: hueso maxilar, cigomático y parte del temporal, •DE CARTILAGO DEL 2DO. ARCO FARINGEO y extremo dorsal del proceso mandibular: YUNQUE, MARTILLO , ESTRIBO
CARA PEQUEÑA (en relación al neurocraneo): •FALTA DE SENOS NEUMATICOS PARANASALES •MAXILARES PEQUEÑOS •AUSENCIA DE DIENTES
HUESOS DE LA CABEZA Y LA CARA
DE SOMITAS Y SOMITOMEROS
DE LA CRESTA NEURAL
MESOD LATERAL
HUESOS DE LA CABEZA Y LA CARA
DE LA CRESTA NEURAL
DE SOMITAS Y SOMITOMEROS
MESOD LATERAL
CRANEO EN EL RECIEN NACIDO
SUTURAS: pequeños surcos que separan los
huesos planos entre si FONTANELAS: sitios de separación donde se unen mas de dos hueso. -Fontanela anterior o frontal: unión entre parietales y frontales -Fontanela anterolateral o o esfenoidal: une esfenoides, frontal y parietal -Fontanela posterolateral o mastoidea: une parietal, temporal y occipital Crecimiento de la bóveda craneana postnatal debido al crecimiento del cerebro.
MOLDEAMIENTO
Defectos craneofaciales y displasias esqueléticas Craneosinostosis (cierre prematuro de suturas) -Escafocefalia: cierre sutura sagital -Acrocefalia o turricefalia: cierre sutura coronal -Plagiocefalia: cierre de sutura coronal y lambdoidea unilateral
Defectos craneofaciales y displasias esqueléticas
Craneosquisis: no formación de bóveda craneana (anencefalia) Meningocele craneal Meningoencefalocele
Defectos craneofaciales y displasias esqueléticas
Acondroplasia (enanismo) Displasia tanatoforica I y II (enanismo letal) Hipocondroplasia (mutaciones en FGFR-3) Acromegalia
DESARROLLO DE LAS EXTREMIDADES Evaginaciones de la pared ventro-lateral del cuerpo (final 4ta semana): Hoja Somática de la Lámina Lateral del Mesodermo (Forma huesos y tejido conectivo) + Ectodermo
Induce mesenquima A mantener cel indif. y proliferación rápida Zona de progreso
Cresta ectodérmica apical (CEA) Crecimiento próximo-distal
Placas de mano y del Pie(6ta sem): 1a. Y 2a. Constricción Dedos: Apoptosis en la CEA M. Sup.: Rotación de 90° lateral M. Inf. Rotación 90 ° medial
FORMACION DE LAS EXTREMIDADES
FORMACION DE LAS EXTREMIDADES
FORMACION DE LAS EXTREMIDADES: desde final de la 4ta.semana hasta la 6ta. semana
FORMACION DE LAS EXTREMIDADES
FORMACION DE LAS EXTREMIDADES
Moldes de cartílago Hialino (formación de hueso)
on i c a ic f i s al r O d a. n 1 o n c o o End sificaci o e e d d s s i fis tro á n i e d s C en la os largo hues Interzona articular Placa epifisaria
articulaciones
FORMACION DE LAS EXTREMIDADES
FORMACION DE LAS EXTREMIDADES
EDAD OSEA
CENTROS DE OSIFICACION DE LAS MANOS Y LAS MUÑECAS
SONOGRAFIA
DEFECTOS DE LAS EXTREMIDADES
MEROMELIA AMELIA FOCOMELIA MICROMELIA POLIDACTILIA SINDACTILIA
4TA. Y 5TA. SEM.
COLUMNA VERTEBRAL PROLIFERACION Y CONDENSACION DE LOS BLOQUES DE ESCLEROTOMA (se une ½ caudal de esclerotoma sup con ½ craneal del inferior)
CUERPO VERTEBRAL PRE-CARTILAGINOSO
SEPARADAS POR LAS ARTERIAS INTERSEGMENTARIAS
DISCO INTERVERTEBRAL: NUCLEO PULPOSO (NOTOCORDA) + ANILLO FIBROSO
COLUMNA VERTEBRAL
DEFECTOS VERTEBRALES
Escoliosis Espina bífida oculta Espina bífida quistica
COSTILLAS Y ESTERNON
DEL ESCLEROTOMA MESODERMO PARAXIAL (prolongaciones costales de las vértebras torácicas
MESODERMO SOMATICO DE LA PARED CORPORAL VENTRAL
DE FORMA INDEPENDIENTE APARECEN DOS BANDAS ESTERNALES Y SE FUSIONAN
MANUBRIO, ESTERNEBRAS Y APEND XIFOIDES COSTILLAS ESTERNON