Sindrome De Parry-romberg Y Esclerodermia

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Síndrome de Parry- Romberg y Esclerodermia. Article · January 1997

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3 authors: Luis E. Torres

Miriam Velez

Instituto Nacional de Ciencias Neurologicas. …

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Folia Dermatológica Peruana Vol. 8 - No. 4 - Diciembre de 1997

REPORTE DE CASOS CLÍNICOS

Síndrome de Parry-Romberg y Esclerodermia Dres. Miriam Vélez (1), C. Consentino (2) y L. Torres (3)

RESUMEN Se presenta un caso de hemiatrofia facial progresiva asociada a esclerodermia. Se discute acerca de la etiopatogenie. SUMMARY We report a case of progressive facial hemiatrophy associated with scleroderma. Some controversial aspects about ethiology are discussed. INTRODUCCIÓN

Descrita en 1825 por Parry (1) y posteriormente, en 1846, por Romberg (2), la hemiatrofia facial progresiva (HFP) se caracteriza por una atrofia progresiva y autolimitada de la piel, tejido celular subcutáneo y, algunas veces, de las estructuras óseas subyacentes de un hemirostro. Además, el proceso atronco puede comprometer estructuras como ojos, músculos, lengua, faringe y laringe. Se presenta en cualquier momento del crecimiento, es mayor en las dos primeras décadas de la vida y deja grados variables de deformidad. Suele acompañarse de síntomas neurológicos como cefalea, neuralgia del trigémino, hemiatrofía corporal contralateral o crisis convulsivas focales (3 - 5), siendo éste último el síntoma más frecuente y se asocia a anormalidades estructurales cerebrales. El compromiso del sistema nervioso central en la HFP está dado por atrofia del hemisferio ipsilateral, calcificaciones, hipodensidades tomográficas (6) y anormalidades de la sustancia blanca con zonas de disformismo meningocorticales observadas en estudios de resonancia magnética (7).

Desde el siglo pasado, la HFP se ha asociado a traumatismos e infecciones y a entidades como la esclerodermia. Sin embargo, la verdadera etiología es incierta. Presentamos un caso de HFP asociado a esclerodermia. COMUNICACIÓN DE CASO

Mujer de 26 años, procedente de Nazca, con instrucción superior, diestra, sin antecedentes perinatales, personales ni familiares de importancia. Desarrollo psicomotor y escolaridad adecuados. A la edad de 12 años observa la aparición de lesiones dérmicas elevadas de aproximadamente 1 cm. de diámetro en línea media del cuello. A la edad de 14 años nota que el tercio inferior de hemicara derecha no desarrolla simétricamente al resto de su rostro y observa la presencia de una "línea" que delimita ambas hemicaras (Foto 1). Además, múltiples lesiones planas hipo e hiperpigmentadas en tercio inferior de hemicara derecha y en el tórax y abdomen. A los 18 años de edad, un dermatólogo diagnostica esclerodermia a través de una biopsia de piel. La asimetría facial se torna más evidente y desde entonces no nota progresión. A los 24 años, durante un examen odontológico, se evidencian signos de osteoporosis en maxilar derecho en base a radiografía panorámica dentaria (Foto 2). En febrero de 1997 presenta cuadro de tumefacción y dolor en hemicara y arcada dentaria derecha; asimismo, asociación de adormecimiento en esa región y falta de gusto en hemilengua derecha.

(1, 2, 3) Departamento de Neurogeriatría y Enfermedades Heredo-Degenerativas Instituto de Ciencias Neurológicas.

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Fofo 2: Se aprecia marcada asimetría de ramas mandibulares y de resorción ósea Fofo 1: Paciente a la edad de 14 años

En una nueva radiografía panorámica observan mayor osteoporosis en maxilar derecho y compromiso leve de maxilar izquierdo. Es referida a nuestro servicio para evaluación. Niega antecedentes de cefalea, pérdida de conciencia o convulsiones. Al examen físico se observa hemangioma plano frontal derecho, lesiones atróficas que retraen el tercio inferior de hemicara derecha, máculas hipo e hiperpigmentadas distribuidas en el resto del cuerpo. Presencia de una "depresión" a nivel de línea media del rostro desplazada hacia la derecha; globos oculares simétricos; ausencia de cabeza de ceja derecha; hipotrofia de pirámide nasal derecha; comisura labial desviada hacia la derecha (Foto 3); hemilengua derecha atronca y con aspecto agrietado; frenillo sublingual. Se observa úvula desviada hacia la derecha, ausencia bilateral de reflejo nauseoso, limitación de movimientos de lengua mayor hacia lado derecho y dolor en base de la lengua a los movimientos verticales. No síndrome piramidal, sensitivo o cerebeloso asociado. Perímetro craneal de 51 cm. El resto del cuerpo no presenta dismorfismos. Funciones superiores normales. Exámenes auxiliares: Hemograma: normal. VSG. 36mm/hr. Proteína C reactiva: 1/80; FR: (-). Ac para Borrelia: (-). Ca sanguíneo: 7,80 (VN: 910,8), P sanguíneo: 4,1 (VN). Ca urinario: 8,0/2000cc (VN: 151,5), Ca urinario: 6,73/2880cc (VN: 136,2). Rx: marcada alteración de morfología y estructura de 44

Foto 3; Paciente en la actualidad

rama y cuerpo mandibular derecho (Foto 2). Tomografía cerebral no contrastada normal. Biopsia de piel: Esclerodermia crónica. DISCUSIÓN La patogenia de la HFP aún no es clara. Ha sido implicado el trauma, infecciones por virus y Borrelia; meningoencefalitis localizada y alteraciones del tejido conectivo como la esclerodermia, en especial la forma en "coup de sabré" a la que se considera una forma frusta de HFP e incluso, un nuevo síndrome neurocutáneo (8,9). De otro lado, se postula que la HFP resultaría de un estado de hiperactividad del sistema nervioso simpático cervical en presencia de un proceso inflamatorio (7, 10), como lo demuestran estudios experimentales en animales en

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donde, luego de la ablación de la cadena ganglionar simpática cervical superior, aparecen alteraciones clínicas ipsilaterales que evocan una HFP (10). El nervio trigémino ha sido implicado también en la patogenia de la HFP e incluso sería responsable del hemiespasmo masticatorio, síntoma poco frecuente en esta entidad (11). La neuroimagenología, en especial los hallazgos en resonancia magnética, sugieren la posibilidad de un mecanismo disgenético ocurrido durante el desarrollo de la corteza cerebral tal vez como consecuencia de una alteración vascular isquémica (12), una falla en los mecanismos de muerte celular programada, o a defectos en la maduración durante y luego del período de migración neuronal (4). Se plantea también la hipótesis de que la hipotrofia selectiva afecta sólo a derivados del mesodermo de la cresta neural posiblemente debido a un déficit de factor de crecimiento que se hace evidente luego del nacimiento y durante la fase de crecimiento cefálico, siguiendo un curso progresivo y autolimitado. El caso presente corresponde a una hemiatrofia facial progresiva asociada a una esclerodermia del tipo "morphea", ya que las lesiones dérmicas están distribuidas en todo el cuerpo, en comparación a casos previamente descritos que relacionan con mayor

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frecuencia a la HFP con una esclerodermia lineal o en "coup de sabré", donde las lesiones se localizan únicamente en una hemicara (7, 9). Asimismo, el proceso no sólo compromete tejidos blandos sino además estructuras óseas subyacentes, como se observa en la radiografía presentada. Los valores anormales de calcio encontrados en sangre y orina indicarían una hiperactividad del fenómeno de resorción ósea, poco frecuente en esta entidad (11). La ausencia de atrofia en el hemicuerpo contralateral y de sintomatología neurológica focal se correlaciona con la normalidad de las imágenes de la tomografía cerebral ; sin embargo, debe insistirse que la resonancia magnética puede, en algunos casos, evidenciar mínimas anomalías estructurales.

CONCLUSIÓN En conclusión, la HFP o Síndrome de ParryRomberg constituye una entidad poco frecuente, de etiología aún incierta y cuya asociación con diversas entidades, principalmente del tipo colagenopatías, requiere de una investigación exhaustiva y de un enfoque multidisciplinario para efectos de diagnóstico y tratamiento médico y quirúrgico eventual *>

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