Seminario1 Pregunta 2.docx

Algoritmo de la Hemofilia en las etapas cubiertas por GES. 

Modelo de atención.

La hemofilia, debe sospecharse en los varones con antecedentes familiares por línea materna de hemofilia. La edad de inicio de la sintomatología está relacionada con el nivel de factor presente.  Los criterios de sospecha clínica son: - Paciente de cualquier edad con hemorragias espontáneas o desproporcionadas al evento traumático. - Presencia de hematomas o equimosis - Antecedentes familiares de línea materna (primos, tíos, hermanos, etc). - Episodios de hemorragia exagerada, hemartrosis, hematomas y equimosis desproporcionados y hematuria.  Los exámenes de laboratorio a considerar ante la sospecha de la enfermedad son: - Tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPA) -Tiempo de Protrombina (TP) - Hemograma con recuento de plaquetas. El manejo inicial de un paciente que presenta un evento hemorrágico con altas probabilidades de padecer hemofilia es realizado generalmente por el médico no especialista. Antes de confirmar diagnóstico, se recomienda administrar inmediatamente concentrados de factor VIII y IX, sobre todo, si el evento hemorrágico es de riesgo vital. Una vez que el paciente está estable, se debe confirmar inmediatamente el diagnóstico por laboratorio, por lo que antes de iniciar tratamiento, se debe tomar una muestra de sangre para realizar un examen de cuantificación de Factor VIII y IX que confirma la enfermedad. Cabe mencionar que la confirmación diagnóstica de hemofilia es responsabilidad del hematólogo, esto se realiza dentro de 15 días desde sospecha diagnostica. Posterior a la confirmación diagnostica de hemofilia en personas menores de 15 años, se inicia profilaxis, el cual consiste en un tratamiento inyectable endovenoso de concentrado de factor en forma regular con anticipación a fin de prevenir las hemorragias, posterior a aquello se deben realizar controles clínicos mensuales, que incluye serología anual y una pesquisa de inhibidores de la coagulación de forma trimestral.

En personas mayores de 15 años con confirmación diagnostica de hemofilia se deben realizar controles clínicos mensuales que incluyen serologías anuales o semestrales, junto con ello, se deben pesquisar inhibidores de la coagulación previo a una cirugía si correspondiera. Por el contrario, si el paciente tiene mala evolución al tratamiento a demanda, se le realiza una derivación al centro de referencia de la red. Sin embargo, el manejo en aquellas personas que tienen una evolución desfavorable, como es la aflicción denominada articulación diana, en donde se presentan hemorragias articulares a repetición en la misma articulación, se efectúan dos distintos tratamientos de la enfermedad: el primero de ellos es el conservador, es decir, aquel tratamiento que se utiliza cuando los demás tratamientos de tipo no invasivos, como la sinoviortesis no se pueden realizar. El tratamiento de conservador incluye:     

Profilaxis secundaria durante 6 a 8 semanas, con la dosis y frecuencia necesaria para prevenir recurrencia de sangrado. Analgesia si es necesaria. Uso de férula, en niño hiperactivo para evitar la flexión durante la primera semana. Frío local intermitente, sobre la articulación por 15-20 minutos cada 4-6 horas, las primeras 24 horas, para alivio del dolor. Ejercicios isométricos (sin carga).

Por ultimo y como segunda opción a tratamiento en presencia de articulación Diana, es derivar al centro de referencia de la red para realizar tratamiento de tipo invasivo, como el recambio de articular. (Anexo 2)

Anexos Anexo 2

Bibliografía

1. Sociedad Chilena de la Hemofilia. (2010). Hemofilia en Chile. 29 de marzo 2019, de Javier Escobar sitio web: http://hemofiliaenchile.cl/que-es-la-hemofilia/ 2. Ministerio de Salud. (2013). Hemofilia Guía Clínica Auge. 30 de marzo 2019, de MINSAL sitio web: https://www.minsal.cl/sites/default/files/Guia_Hemofilia.pdf 3. Superintendencia de la Salud. (2013). Hemofilia. 30 de marzo 2019, de Superintendencia de la Salud sitio web: http://www.supersalud.gob.cl/difusion/665/w3printer-607.html

4. Fonasa. (2010). Garantías AUGES. 30 de marzo 2019, de Fonasa sitio web: https://www.fonasa.cl/sites/fonasa/beneficiarios/coberturas/auge/patologias/33