Scid.docx

TUGAS PADA KLIEN DENGAN GANGGUAN SISTEM IMUN “SEVERE COMBINED IMMUNODEFICIENCY”

Disusun untuk memenuhi Tugas Keperawatan Medikal Bedah II

OLEH: NUR MUHAMMAD 16CP1034

STIKES TANAWALI PERSADA TAKALAR PROGRAM KEPERAWATAN TAHUN AJARAN 2018 / 2019

LAPORAN PENDAHULUAN

1. Pengertian SCID sebenarnya merupakan kelompok kelainan bawaan yang menyebabkan kelainan parah pada sistem kekebalan tubuh. Kelainan ini menyebabkan limfosit T dan B yang berkurang atau tidak berfungsi, sel darah putih khusus yang dibuat di sumsum tulang dan kelenjar timus untuk melawan infeksi. Bila sistem kekebalan tubuh tidak berfungsi dengan baik, bisa jadi sulit atau tidak mungkin untuk melawan virus, bakteri, dan jamur yang menyebabkan infeksi. SCID adalah kelainan genetik yang menyebabkan bagian utama dari sistem kekebalan tiruan (Sel B danSel T) lumpuh, akibat berbagai kemungkinan yang disebabkan gen. Pasien dengan penyakit ini mengalami kekurangan kekebalan. Penyakit ini disebut juga dengan “bocah gelembung” karena pasien akan sangat rentan terhadap penyakit infeksi.. 2. Etiologi SCID(Severe combined immunodeficiency) adalah gangguan system imun yang diturunkan. Penyebab SCID adalah rangkaian kelainan genetik terutama dari kromosom X. Beberapa jenis infeksi yang berulang umum terjadi pada orang menderita SCID. Selain itu, penderita juga rentan terhadap meningitis, pneumonia, campak, cacar air. Penyakit system imun SCID pada anak akan mulai terlihat dalam 3 bulan pertama kelahiran. 3. Manifestasi Klinis Gejala SCID biasanya menjadi jelas dalam tahun pertama. Berikut ini adalah gejala paling umum dari SCID. Namun, setiap anak mungkin mengalami gejala secara berbeda. Gejalanya bisa meliputi: a) Banyak, serius, dan / atau mengancam jiwa yang tidak mudah diobati dan tidak merespons pengobatan (seperti pada anak-anak tanpa SCID), termasuk yang berikut ini: 1. Pneumonia 2. Meningitis 3. otakSepsis b) Infeksi lainnya, termasuk yang berikut ini: 1. 2. 3. 4.

Infeksi kulit kronis Infeksi ragi di daerah mulut dan popok diare Infeksi hati

4. Patofisiologi 1) Usia Frekuensi dan intensitas infeksi akan meningkat pada orang yang berusia lanjut dan peningkatan ini disebabkan oleh penurunan untuk bereaksi secara memadai terhadap mikroorganisme yang menginfeksinya. Produksi dan fungsi limfosit T dan B dapat terganggu kemungkinan penyebab lain adalah akibat penurunan anti bodi untuk membedakan diri sendiri dan bukan diri sendiri Penurunan fungsi system organ yang berkaitan dengan pertambahan usia juga turut menimbulkan gangguan imunitas. Penurunan sekresi serta motilitas lambung memunginkan flora normal intestinal untuk berploriferasi dan menimbulkan infeksi sehingga terjadi gastroenteritis dan diare. 2) Gender Kemampuan hormone-hormon seks untuk memodulasi munitas telah diketahui dengan baik. Ada bukti yang menunjukkan bahwa estrogen memodulasi aktifitas limfosit T (khususnya sel-sel supresor) sementara androgen berfungsi untuk mempertahankan produksi interleukin dan aktifitas sul sepresor . efek hormon seks tidak begitu menonjol, estrogen akan mengaktifkan populasi sel B yang berkaitan dengan autoimun yang mengekspresikan marker CD5 (marker antigenic pada sel B ). Estrogen cenderung menggalakkan imunitas sementara androgen bersifat imunosepresif .umumnya penyakit autoimun lebih sering ditemui pada wanita dan pada pria. 5. Pengobatan Infus imunoglobulin dan antibiotik profilaksis sangat penting untuk melindungi terhadap infeksi. Diare, gagal tumbuh, otitis media, infeksi serius (pneumonia, meningitis dan / atau sepsis), dan infeksi oportunistik umum terjadi mulai 2-4 bulan hidup pada individu dengan SCID. Sariawan dapat dilihat. sumsum tulang transplantasi sel hematopoietik mungkin kuratif, dan hasil yang terbaik jika ini dilakukan dalam 3 bulan pertamakehidupan atau sebelum infeksi terjadi.. Pengobatan terbaik adalah pencangkokan stem cell dari tulang sumsum atau darah tali pusat. Untuk kekurangan pada adenosine deaminase, pengantian pada enzim tersebut bisa jadi efektif. Terapi gen tampaknya efektif pada beberapa bayi yang mengalami salah satu bentuk penyakit immunodefisiensi parah. Terapi gen terdiri dari pengangkatan beberapa sel darah putih dari bayi, memasukkan gen normal ke dalam sel, dan mengembalikan tersebut kepada bayi.

Asuhan keperawatan pada pasien Severe Combined Immunodeficiency 1. Pengkajian a. Identitas klien Severe combined Immunodeficiency (SCID) umumnya terjadi pada bayi yang baru lahir dengan jenis kelamin laki-laki, tetapi tidak menutup kemungkinan pada bayi perempuan juga beresiko mengalaminya. b. Riwayat kesehatan Meliputi gangguan yang berhubungan dengan gangguan yang dirasakan saat ini, apakah terjadi ketidakmampuan. c. Pemeriksaan fisik 1. Keadaan umum : 2. Kesadaran : 3. Cek TTV : 1) RR. 2) Suhu (Meningkat) 3) Nadi 4) TD 4. Pemeriksaan Head To Toe 1) Kepala Bentuk kepala bulat , warna rambut hitam , tidak ada benjolan , kulit kepala bersih . 2) Mata Simetris , tidak ada sekret , konjungtiva merah , sclera merah , mata berair. 3) Hidung Simetris , ada sekret ( hidung buntu), tidak ada pernafasan cuping hidung. 4) Telinga Simetris, tidak ada benjolan , lubang telinga bersih , tidak ada segumen 5) Leher Tidak ada pembesaran kelenjar tiroid , limfe , tidak ada bendungan vena jugularis , tidak ada kaku kuduk . 6) Dada Inspeksi : dada simetris , bentuk bulat datar , pergerakan dinding dada simetris , tidak ada retraksi otot bantu pernapasan . Palpasi : tidak ada benjolan mencurigakan . Perkusi : paru-paru sonor . jantung dullens Aukultasi : irama nafas teratur , suara napas vesikuler , tidak ada suara napas tambahan

7) Perut Inspeksi : simetri Aukultasi : peristaltic meningkat 40x/menit Palpasi : turgor kulit tidak langsung kembali dalam 1 detik Perkusi : hipertimpan , perut kembung

7. Diagnose keperawatan Diagnosa

Intervensi

Tujuan

Rasional

Ketidakefektifan jalan napas b.d obstruksi atau adanya sekret yang berlebihan

1) Aukultasi bunyi napas . missal mengi, kerkels, ronki. 2)Kaji atau pantau frekuensi pernapasan . 3) Kaji pasien untuk posisi yang nyaman . missal : peninggian kepala tempat tidur .

-bersihan jalan nafas kembali efektif dan normal . Missal: mengeluarkan sekret

1) obstruksi jalan napas dan dapat atau tak di menifestasikan adanya bunyi napas adventisius . 2) adanya beberapa derajat dan dapat ditemukan pada penerimaan atau stress atau adanya infeksi akut . 1) Penurunan tingkat sensasi nyeri terjadi secara signifikan pada kelompok kontrol dan kelompok intervensi setelah diberikan terapi analgesik dan hipnosis pada hari pertama dan kedua pascabedah ortopedi. Penurunan tingkat sensasi nyeri pada kelompok intervensi lebih besar jika dibandingkan dengan kelompok kontrol.

Gangguan rasa nyeri 1)berikan teknik terapi dikepala b.d kurang hypnosis suplei oksigen. (TERAPI HIPNOSIS TERHADAP PENURUNAN SENSASI NYERI PASCABEDAH ORTOPEDI Paulus Subiyanto*, Ratna Sitorus**, Luknis Sabri***)

Setelah dilakukan tindakan terapi hypnosis Selama 1X 24 jam diharapkan nyeri dapat berkurang atau hilang. kriteria hasil: 1)klien dapat mengetahui teradinya gangguanrasa nyaman yang berhubungan dengan nyeri kepala . 2) klien mengatasi 2) lakukan mamase nyeri tanpa bantuan . pada daerah nyeri. 3) ajarkan teknik relaksasi missal : napas dalam

2) cek tanda vital apakah ada indikator terhadap nyeri yang timbul .

Gangguan pemenuhan kebutuhan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d intake yang tidak adekuat

1) jelaskan tentang manfaat makan bila dikaitkan dengan kondisi klien saat ini . 2) lakukan dan ajarkan perawatan mulut sebelum dan sesudah makan serta sebelum dan sesudah intervensi atau periksaan peroral.

Nutrisi terpenuhi sesuai dengan kebutuhan tubuh . Criteria hasil : 1) Nafsu makan membaik 2) Keadaan umum membaik 3) Klien tampak mau makan

1)dengan pemahaman klien akan lebih kooperatif mengikuti aturan. 2) untuk menghindari makanan yang justru dapat mengganggu proses penyembuhan klien 3) hygiene oral yang baik akan meningkatkan nafsu makan klien.