S 15-inmunodeficiencias

SESION 15

INMUNODEFICIENCIAS Prof. Miguel Marzal INMUNOLOGÍA BASICA Facultad de Medicina Humana USMP

¿Qué son las inmunodeficencias? Desordenes serios o fatales causados por defectos de uno o más componentes del sistema inmune o por disminución de la inmunidad

¿Qué tipos de inmunodeficiencias se conocen? 1. Inmunodeficiencias congénitas o primarias • • •

Defectos en la maduración de linfocitos Defectos en la activación y función de linfocitos Defectos en la inmunidad innata.

2. Inmunodeficiencias adquiridas o secundarias

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Tipos de inmunodeficencias (OMS 1978) • • • • •

Deficiencia de anticuerpos o de células B. Deficiencia de células T. Deficiencia combinada de células B y T. Disfunciones fagocíticas. Deficiencias de complemento

Inmunodeficiencias congénitas o primarias o innatas

Inmunodeficiencias Primarias

¿Cómo se generan los defectos en la maduración del linfocito?

TIPO DE INMUNODEFICIENCIAS

Deficiencias de LB

Deficiencias de LT

Deficiencias de inmunidad innata

HISTOPATOLOGÍA Y RESULTADOS DE LABORATORIO

CONSECUENCIAS

Órganos linfoides con ausencia o reducción de folículos y centros germinales.

Infecciones bacteriales piogénicas

Órganos linfoides con reducción de zonas de LT. Reacciones de HSR reducida a antígenos comunes. Reducción de la proliferación de LT frente a mitógenos in vitro.

Infecciones virales y microbios intracelulares (P, carinii; Mycobaterias atípicas y hongos) Oncovirus (Linfomas por EBV)

Variable. Depende de que componente de la inmunidad innata este disminuido

Variable. Infecciones bacteriales piogénicas

Defectos en la activación y función efectora de los linfocitos

Enfermedades por inmunodeficiencias DEFECTOS EN LA MADURACIÓN DEL LINFOCITO Inmunodeficiencia severa combinada (SCID)

DEFECTOS EN LA ACTIVACIÓN Y FUNCION DEL LINFOCITO Síndrome de hiper IgM asociado a X.

SCID asociado a X SCID autosómico recesivo debido a deficiencia de ADA y PNP SCID autosómico recesivo debido a otras causas Inmunodeficiencias de LB

Deficiencia selectiva de isotipos de Ig

DEFECTOS EN LA INMUNIDAD INNATA Enfermedad granulomatosa crónica Deficiencia en la expresión de moléculas de adhesión en Leucocitos

Deficiencia de C3 Expresión defectiva de MHC II

Agammaglobulinemía asociada a X Deficiencia de C2 y C4 Dilección de la cadena pesada de Ig Inmunodeficiencias de LT Síndrome de DiGeroge

Defectos en la expresión y señalización de TCR

Síndrome de ChédiakHIgashi

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Inmunodeficiencias Secundarias o adquiridas

Los pacientes con síndrome de hiper-IgM ligado al cromosoma X son incapaces de activar completamente sus células B

Inmunodeficiencias Secundarias CAUSA Infección por VIH

MECANISMO

VIH

Depleción de LT CD4+

Desarreglo metabólico que Malnutrición calórico-proteica inhibe la maduración y función de linfocitos Disminución de los Tratamientos de irradiación y precursores de la médula quimioterapia en cáncer ósea para todos los leucocitos Metástasis de cáncer a Médula Ósea Extirpación del bazo

Reducción del lugar de desarrollo de los leucocitos Reducción de la fagocitosis de microbios

Infección de las células T CD4 por VIH.

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Respuesta inmunitaria al VIH.

INFECCIONES OPORTUNISTAS

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ACTIVIDAD DE APRENDIZAJE 1. Investigue y explique los mecanismos inmunológicos involucrados con la Inmunodeficiencia Severa Combinada (SCID) 2. Investigue y explique como monitorear o realizar el seguimiento inmunológico de un paciente con HIV.

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