Resumen De Renal

Resumen de renal Dra: Oralia E. Comptis Vázquez. MAE del Servicio de Nefrología. Hospital R. A. Calderón Guardia.

Resumen de renal  Trastornos hidroelectrolíticos más frecuentes.  Equilibrio ácido-base.  Síndrome nefrótico.  Síndrome Nefrítico.  Insuficiencia Renal Aguda (IRA).  Insuficiencia Renal Crónica (IRC).  Interpretación del sedimento urinario.

Fluidoterapia.  2. 3. 4. 5.

6.

Distribución de fluidos: Los sólidos son el 40% y los líquidos el 60%. Los fluidos se dividen en 2 compartimentos: 40% intracelular (LIC). 20% extracelular (LEC). El LEC consta de 3 compartimentos: intersticial (varía mucho, 1-16% del peso corporal; transcelular (14% del peso corporal y plasma (5% del peso corporal). Un individuo tiene +/- 88ml/kg (7% del peso corporal) de sangre, un 4% líquido y un 3% sólido.

Tipos de desequilibrio.  2. 3. 4.

Desequilibrio de tonicidad: hay 3 deshidrataciones en función del número de partículas que quedan: Deshidratación hipertónica: medio interno >300 mOsm. Solo pierde agua. Deshidratación isotónica: falta volemia pero mantiene el medio interno ≈ 300 mOsm. Deshidratación hipotónica: el medio interno es < 300 mOsm. Tiene una falta de volemia y partículas activas.

Deshidratación.      

Primero el peso anterior y el cuadro clínico, incluido anamnesis. Saber qué cantidad de líquido a administrar, se debe calcular por el peso. 1kg = 1 litro. En deshidratación isotónica, administrar líquidos según grado de deshidratación: Leve:↓de peso en lactantes 5%→50ml/kg, adolescentes y adultos 3%→30ml/kg Moderada: ↓de peso: en lactantes 10% → 100ml/kg, adolescentes y adultos 5% → 50ml/kg Grave:↓en lactantes 15% →150ml/kg, adolescentes y adultos 7% →70ml/kg

Soluciones a utilizar.        

Solución 2 = solución 51. Solución mixta. Solución 3 = solución 25. Solución mixta + K. Solución Daka. Solución 90. Solución fisiológica (0.9%). Solución 512.

Equilibrio Ácido-base.    

Acidosis metabólica. Alcalosis metabólica. Acidosis respiratoria. Alcalosis respiratoria.

Equilibrio Ácido-base.  Generalidades.

EQUILIBRIO ÁCIDO-BASE Acidosis metabólica. Dra: Oralia E. Comptis V. MAE Servicio de Nefrología. H.R.A. Calderón Guardia.

Equilibrio Acido-Base.  ¿Qué es el PH y por qué es importante ?. PH  40 x 10 -9 equivalente a 40 nanoequivalentes / litro, correspondiente a 7.40 [H+].  Amortiguadores: bicarbonato, proteínas y hueso.  El sistema amortiguador de mayor importancia es el par bicarbonato-ácido carbónico en el líquido extracelular.

Principales fuentes y eliminación de ácidos metabólicos.  El organismo produce ácidos orgánicos y minerales.  La oxidación de CH, aminoácidos y ácidos orgánicos, forman  15 000 mmoles de CO2/d que se eliminan por el pulmón.  Las células metabolizan nutrimentos que generan 1 mEq/kg de peso corporal (60-70 mEq) de ácido mineral (sulfatos y fosfatos), al día.

Principales fuentes y eliminación de ácidos metabólicos. Continuación.  La concentración de hidrógeno libre es  40 x 10-9 mEq/l., es obvio que la acumulación leve de 60-70 x 10-3 mEq que se producen al día sería letal.  La función de los riñones sería excretar el ion mineral relacionado con los ácidos minerales producido de modo endógeno y regenerar 60-70 mEq de bicarbonato que se consumen al día para amortiguar la carga de ácido

Funciones tubulares en la conservación del EAB.

 El TCP resorbe la mayor parte del bicarbonato filtrado (85%) y rechazan el bicarbonato filtrado que sobrepasa la concentración normal de bicarbonato en el LEC (25-28 mEq/L).  En el TCC, se secreta ion hidrógeno en contra de un gradiente hacia la luz tubular, lo que acidifica la orina hasta un PH de 5.0. Este proceso no  la cantidad de H+ lo suficiente para conservar el equilibrio.

Funciones tubulares en la conservación del EAB. Cont.  La secreción de H+ del TCC no  la cantidad de ion H+ libre suficiente para conservar el equilibrio; a un PH:5, sólo hay 10x10-6 mEq/L (60 a 70 x10 -4) que deben excretarse.  El propósito de la acidificación urinaria es favorecer la proteinización de amortiguadores del FG (fosfato, ácido úrico y creatinina) (“ácidos titulables”) que constituyen el 33% de la excreción neta de ácido.

Principales fuentes y eliminación de ácidos metabólicos.  El organismo produce ácidos orgánicos y minerales.  La oxidación de CH, aminoácidos y ácidos orgánicos, forman  15 000 mmoles de CO2/d que se eliminan por el pulmón.  Las células metabolizan nutrimentos que generan 1 mEq/kg de peso corporal (60-70 mEq) de ácido mineral (sulfatos y fosfatos), al día.

Funciones tubulares en la conservación del EAB. Cont. Molécula de glutamina  2 moléc de amonio+ 1 de -cetoglutarato  Co2+H2O ó glucosa  toma 2 H+ del H2CO2 intracel. y deja 2 moléculas de HCO3- (regresan al LEC).

Funciones tubulares en la conservación del EAB. Cont.  Cada mEq de amonio excretado, representa 1 mEq de HCO3regenerado por los riñones para reabastecer el fondo común amortiguador HCO3-.  C/mEq de ácido titulable excretado, representa 1 mEq de HCO3regenerado por los riñones.  Excreción neta de ácido = total de amonio + total de ácido titulable- HCO3 presente en la orina.

Acidosis metabólica  Alteración acidobásica dada por  primaria de la concentración plasmática de HCO3-.  Acidosis: puede ser metabólica o respiratoria, (conduce a  del PH arterial).  Acidemia: solo se refiere a PH arterial < de lo normal independientemente del proceso que lo llevó a ello.

Causas de acidosis metabólica  Producción de ácido > que la capacidad de los riñones para excretarlo y formar HCO3-.   de la habilidad del riñón enfermo para excretar ácido y regenerar HCO3-.  Pérdida de HCO3- a partir del LEC a través de los riñones o tubo digestivo.

Brecha aniónica. Distinción de causas de ac. metabólica  BA = Na - (Cl + HCO3-) = 12 (+/- 2).

Brecha aniónica elevada. Causas.  Acidosis metabólica x producción excesiva de ácidos orgánicos de manera endógena como láctico y cetoácidos.  Ingestión de ciertas toxinas (salicilatos, metanol y etilenglicol).  Insuficiencia renal crónica avanzada ( por inhabilidad del riñón para excretar la producción normal de ácidos de manera endógena.

Brecha aniónica normal. Causas.  Pérdida de bicarbonato a partir del LEC (riñones o tubo digestivo).  Administración de un ácido que contiene cloruros.

Brecha aniónica urinaria. Utilización.  BAU = Cl - (Na + K). Se utiliza en el diagnóstico diferencial de la acidosis metabólica.  Si acidosis metabólica con BA sérico normal, un BA U (-) = excreción urinaria de amonio e indica una respuesta normal de acidificación urinaria a la pérdida extrarenal de HCO3- o administración de HCL. Si BAU (+), sugiere alteraciones de acidificación urinaria como ATD o tipo I.

Brecha osmolal. Importancia en el diagnóstico diferencial de acidosis metabólica.  BO = es la diferencia entre la osmolalidad sérica medida y la calculada.  Osm. sérica= 2xNa+gluc/180+BUN/18  La osmolalidad determinada por laboratorio, no debe exceder a la calculada más de 10 mOsm/kg.  Si BO  y acidosis metabólica con IA  sugiere intoxicación por sustancia de  peso molecular (metanol o etilenglicol).

Factores principales que afectan la resorción de HCO3- por los túbulos renales.  Está : 1.- Disminución del LEC. 2.- Hipopotasemia. 3.- Aumento de la PaCo2. 4.- Aumento de la actividad de los mineralocorticoides.

Factores principales que afectan la resorción de HCO3- por los túbulos renales.  Supresión de la resorción de bicarbonato en: 1.- Expansión del LEC. 2.- Hiperpotasemia. 3.- Disminución de la PaCO2. 4.- Disminución de la actividad de los mineralocorticoides.

Indicaciones de tratamiento con bicarbonato en pacientes con acidosis metabólica aguda  Debe reservarse para acidosis metabólica grave. 1.- Inestabilidad hemodinámica. 2.- PH sanguíneo < 7.15. 3.- Bicarbonato sérico < 12 mEq/l.  Es más beneficioso en paciente con acidosis metabólica por pérdida de HCO3- desde el organismo.

Indicaciones de tratamiento con bicarbonato en pacientes con acidosis metabólica aguda  En general no está indicado : 1.- Si los precursores de HCO3- acumulado ácido láctico o cetoácidos) pueden metabolizarse para generar HCO3- una vez que se corrige la anormalidad metabólica subyacente.

Objetivo del tratamiento con bicarbonato.    

No es normalizar el HCO3- sérico. Mejorar la función hemodinámica. Mejorar la función del SNC. Disminuir la acidemia grave.

Dosis de bicarbonato.  Se calculará para aumentar el bicarbonato sérico hasta 15 mEq/l o el PH sanguíneo a 7.15.  No a cifras más altas.

Dosis de bicarbonato.  En acidosis metabólica grave a medida que se reclutan amortiguadores que no son HCO3-, el volumen de distribución para el HCO3- administrado .  Si HCO3- sérico > 10 mEq/l, el volumen de distribución en litros es 0.5 veces el peso corporal en kg.  Si es de 5 a 10 mEq/l es de 0.75.  Si < 5 mEq/l dicho volumen es de 1.0 veces.

Dosis de bicarbonato. Cont.  Dosis de HCO3- = peso (kg) x volumen de distribución x (15 - la concentración inicial de bicarbonato).  50% de la dosis calculada debe administrarse inmediatamente IV rápida; el resto en 6 a 12 h. por vía IV lenta.  Control de gases arteriales a las 4 horas posadministración.

Causas de acidosis láctica y sus repercusiones en cuanto a tratamiento y pronóstico.  La acidosis láctica tipo A: se relaciona con  de la liberación de oxígeno hacia los tejidos; 1.- Hipoxemia. 2.- Hipotensión. 3.- Sepsis activa.

Causas de acidosis láctica y sus repercusiones en cuanto a tratamiento y pronóstico.  Acidosis láctica tipo B: se debe a anormalidades del metabolismo celular relacionadas a menudo con la fosforilación oxidativa; 1.- Enfermedad maligna diseminada. 2.- Toxinas: cianuro, metformina y salicilatos.

Causas de acidosis láctica y sus repercusiones en cuanto a tratamiento y pronóstico.  El pronóstico depende de la reversión de la enfermedad subyacente, si ésta no se identifica o corrige como sucede más a menudo en la acidosis láctica tipo B, el pronóstico para la supervivencia tiende a ser malo.

Bicarbonato en acidosis láctica.

 Hay controversias.  Se ha demostrado que el HCO3- da por resultado acidificación paradójica del LCR, (porque el CO2 generado a partir de una fracción del HCO3- administrado se difunde hacia el LCR más rápido que el HCO3- en sí, origina generación de más CO2 y una PaCO2 más  y en realidad  la producción de ácido láctico por las células lo que lleva a exacerbación potencial de la acidosis.

Compensación respiratoria esperada en la acidosis metabólica.  La PaCO2 debe  a 1 - 1.5 mmHg por cada  de 1 mEq/l del bicarbonato planteado.

Fisiopatología y tratamiento de la acidosis metabólica en IRC.  Defecto en la amoniogénesis.  Como un resultado de la excreción reducida neta de ácido, la tasa de regeneración de HCO3- es < que la producción de ácido mineral, lo que da pie a reclutar amortiguador bicarbonato y no bicarbonato y acidosis metabólica.  Se recomienda restringir las proteínas en la dieta para  el desequilibrio entre producción y excreción de ácido.  Administración de álcalis exógeno.

Comparación y contraste entre ATD y ATP.  Se producen por trastornos tubulares y por ende debe haber un índice de filtración glomerular normal.

ATR tipo I (distal).  Defecto de acidificación urinaria y de la amoniogénesis renal que origina fracaso de la excreción neta de ácido para llevar el mismo ritmo de producción de ácido mineral.  Hay acumulación de ácidos dentro de los líquidos corporales,  de HCO3- en LEC y reclutamiento de amortiguadores que no son HCO3- como son el hueso.

ATR tipo I (distal). Cont.  Los amortiguadores óseos liberan Ca, que se filtra por los riñones y precipita por fracaso de la acidificación urinaria para conservarlo en solución.  Se presenta IRC por nefrocalcinosis.  Hay  de la excreción renal de K en intercambio por Na en nefrona distal, que conduce a hipopotasemia profunda y por tanto debilidad muscular es un síntoma frecuente de presentación de la ATR tipo I.

Tratamiento de la ATR tipo I.  Es fácil de tratar.  Si hipopotasemia profunda y acidosis metabólica, es importante restituir K primero.  Estabilizado el K se puede administrarse álcalis para restituir el PH plasmático y las cifras séricas de HCO3-

Tratamiento de la ATR tipo I. Continuación.  Normalizado el HCO3- sérico, la dosis de sostén es la que se requiere para amortiguar el exceso diario de producción de ácido mineral sobre la excreción urinaria neta de ácido.  Requerimiento diario de HCO3- neutralice 1 mEq/kg de peso corporal (60 a 70 mEq) de ácido mineral producido a diario.

ATR tipo II (proximal).  Defecto importante de la resorción de HCO3- filtrado. Se pierde por la orina.   el fondo común amortiguador LEC.   de HCO3- plasmático.

ATR tipo II (proximal). Cont.  A medida que la carga filtrada de HCO3-  hasta un punto que es igual al grado de  de la absorción proximal de HCO3-, se logra un nuevo estado estable de filtración y resorción de HCO3-, éste desaparece de la orina y el HCO3- plasmático permanece estable en estado reducido.  Estos pacientes no se encuentran en un estado continuo de acumulación neta de ácido como en la ATR tipo I.

ATR tipo IV  Subgrupo de pacientes con IRC que tienen hiperpotasemia y acidosis metabólica fuera de proporción con su grado de de alteraciones de la función renal.  Más frecuente en: 1.- Nefropatía diabética. 2.- Nefritis intersticial crónica. 3.- Uropatía obstructiva. 4.- Enfermedad de células falciformes. 5.- Rechazo crónica del trasplante.  Puede haber respuesta plasmática subnormal a la renina y aldosterona a la  del volumen inducida por diuréticos y a postura erecta.

Equilibrio Acido Base Alcalosis metabólica. Acidosis Respiratoria. Alcalosis Respiratoria.

Alcalosis Metabólica.  Concepto: es una alteración acido-básica caracterizada por  del PH sanguíneo debido principalmente a una  de la concentración plasmática de bicarbonato.

Factores que influyen sobre la manipulación renal de bicarbonato.  Máximo de transporte tubular(Tm): Normalmente la absorción de HCO3filtrado alcanza una meseta a la concentración sérica normal de HCO3- de 25-28 mEq/l.  Factores que pueden el Tm de HCO3-: 1.-  del LEC. 2.- Hipopotasemia. 3.- Hipercapnia. 4.-  actividad de mineralocarticoides.

Diferencias entre generación de alcalosis metabólica y persistencia.  Generación de alcalosis metabólica: estado que origina  inicial de la concentración sérica de HCO3-, por pérdida neta de H+ desde el organismo que produce acumulación de moléculas de HCO3- no neutralizadas.  La mera acumulación de HCO3- en el LEC no basta para sostener una alcalosis metabólica.

Diferencias entre generación de alcalosis metabólica y persistencia. Continuación.  Para que se conserve alcalosis metabólica, debe haber 1 ó + de los factores descritos, lo que conserva la concentración sérica de HCO3- > de lo normal.  El o los factores que  el Tm para el HCO3y perpetúan la concentración sérica alta de este último conservan la alcalosis metabólica.

Enfermedades que pueden conducir a alcalosis metabólica  Tres categorías principales: 1.-  del LEC por pérdida de liquido con  contenido de cloro. 2.-  primario de la actividad de los mineralocorticoides. 3.- Administración de álcalis en un paciente con IRC.

Disminución del LEC con pérdida de cloro.  Causas: 1.- Vómitos. 2.- Diuréticos (inhiben la resorción de Clen AH e inicio de parte distal de la nefrona. 3.- Adenoma velloso del colon.

¿Cómo reacciona el riñón a pérdida del LEC?  Mecanismos que generan alcalosis metabólica: 1.- Intenta conservar sodio. 2.- Aceleración primaria del intercambio de sodio-hidrógeno dependiente de mineralocorticoides en nefrona distal 3.- Aceleración de intercambio sodio potasio.

Otras causas de generación de alcalosis metabólica.  En IRC que reciben soluciones lactada de Ringer o hiperalimentación parenteral.  Síndrome de leche y álcalis.

Aciduria paradójica.  El organismo no utiliza los ácidos orgánicos producidas de manera endógena.  No sacrifica la absorción de Na+ por el intercambio de H+  la secreción de ácido continúa y la orina es ácida, (PH).

Método de laboratorio para diagnóstico de alcalosis metabólica.  La concentración urinaria de Cl- puede ser muy útil para diferenciar entre pérdida de líquidos ricos en Cl- y la actividad excesiva de mineralocorticoides.  Si pérdida de Cl- =  del LEC causa  de la resorción de Cl- y Na+ en TP, lo que  el Cl- en los túbulos y  el Cl- en orina (0 a 10 mEq/l).  Si  mineralocorticoides =  LEC lo que  resorción de Cl- y Na+ en TP, parte del Na+ que escapa a la resorción del TP se resorbe en nefrona distal pero el Cl- se excreta por orina (> 20 mEq/l).

Tratamiento de alcalosis metabólica  Depende del mecanismo por el cual se generó y persistió la alcalosis.  Si  del LEC y pérdida excesiva de líquido que contienen Cl-: 1.- Restitución del volumen del LEC administrando soluciones que contienen Cl-. 2.- Soluciones con Na+ y cloruro de potasio.  Pueden tener  actividad de mineralocorticoides debido a la  del LEC, en consecuencia se acelera el intercambio (Na+)(K+) en nefrona distal = K en sangre y pérdida de K+ en orina.

Tratamiento de alcalosis metabólica. Excepciones.  Contraindicación de soluciones con Na+: 1.- ICC.  Contrindicación de cloruro de potasio: 2.- IRC.  Administrar cloruros en forma de ácido clorhídrico, cloruro de amonio o clorhidrato de arginina por vía IV.

Tratamiento de alcalosis metabólica. Continuación.  Por  de mineralocorticoides: 1.- Eliminar la actividad de los mineralocorticoides. 2.- Antagonistas. 3.- Dosis  de potasio.  Por administración excesiva de álcalis en pacientes con IRC: 1.-  la administración de álcalis.

Acidosis respiratoria.  Concepto: Aumento primario de la PaCO2 que reduce PH en sangre arterial.  PaCO2 = 0.863 x VCO2/Va VCO2 = producción de CO2. Va = ventilación alveolar. 0.863 = constante.  La producción  de CO2 es rara causa de acidosis.

Fisiopatología de ventilación alveolar disminuida.  Ventilación alveolar = ventilación x min ventilación de espacio muerto.

Respuesta del organismo al  de Co2  Si  agudo de PaCO2 produce  inmediato de HCO3- plasmático. Co2 + HO2  H2Co3  (HCO3-) + (H+) El H+ se combina con los amortiguadores intracelulares ( 5 a 10 min.)

En la acidosis respiratoria aguda, ¿ Cuál es el cambio del HCO3sérico?.  El HCO3- sérico   1 mEq/l por c/10 mm de  de la PaCO2.

¿Qué es la respuesta adaptativa en la acidosis respiratoria crónica?  Consta de un incremento del HCO3plasmático generado principalmente por los riñones.

¿ Cómo los riñones generan HCO3- en acidosis respiratoria crónica?  Aumento de la excreción urinaria neta de ácido.  Incremento de la resorción renal de bicarbonato.

En la acidosis respiratoria crónica, ¿ Cuál es el cambio del HCO3sérico?.  El HCO3- sérico  hacia alrededor de 3 mEq/l por c/10 mmHg de  de la PaCO2.  Esta adaptación generalmente requiere 3 a 5 días.

Causas de acidosis respiratoria aguda.

Trastornos del SNC. Trastornos neuromusculares. Restricción para la ventilación. Disfunción de la parte alta de vías respiratorias.  Causas alveolares.  Alteraciones del riego pulmonar.  Yatrógena.    

Causas de acidosis respiratoria crónica. Trastornos del SNC. Trastornos neuromusculares. Restricciones para la ventilación. Obstrucción de la parte alta de las vías respiratorias.  Obstrucción de la parte baja de las vías respiratorias.    

Manifestaciones neurológicas en acidosis respiratoria.      

Irritabilidad. Confusión. Cefalalgias. Agitación. Delirio o alucinaciones. Los  extremos de la PaCO2 se relaciona con contracciones musculares espasmódicas mioclónicas, temblores e incluso coma.

Manifestaciones cardiovasculares en acidosis respiratoria.   del GC y PA en acidosis leve a moderada.  Contractilidad miocárdica alterada en hipercapnia grave, con  resultante del GC y PA, arritmias supraventriculares.

Tratamiento de la acidosis respiratoria aguda.  Identificar la causa fundamental y tratarla.  Conservación de la permeabilidad de las vías respiratorias: broncodilatadores, corticoides y antibióticos.  No se utiliza tratamiento con álcalis ( riesgo de sobrecarga de volumen y depresión de la ventilación por  del PH.  El tratamiento con álcalis puede ser útil en asma grave para evitar barotrauma.

Alcalosis respiratoria.  Caracterizada por  primaria de PaCO2 que conduce a PH .

Base fisiopatológica para la alcalosis respiratoria.  La PaCO2  tasa de producción de CO2 y guarda relación inversa con la ventilación alveolar. PaCO2 = 0.863 x VCO2/ Va 0.863 = constante. VCO2 = producción de CO2. Va = ventilación alveolar.

Base fisiopatológica para la alcalosis respiratoria. Continuación  La alcalosis respiratoria puede sobrevenir por  de Va (más frecuente),  de producción de CO2 o ambos.  Hiperventilación por hipoxemia por estimulación de quimiorreceptores periféricos, estimulación directa del centro respiratorio o señales secundarias a partir de los pulmones o

¿Cómo responde el organismo a la alcalosis aguda?.  La adaptación aparece en 5 a 10 minutos.  inmediata del HCO3- plasmático: (H+) + (HCO3-)  H2CO3  CO2 + H2O  Se libera H+ a partir de amortiguadores intracelulares, y se combinan con HCO3extracelular en respuesta química para generar más CO2.

 de HCO3- plasmático en respuesta a  aguda de la PaCO2.  El HCO3- plasmático   2 mEq/l por c/10 mmHg de  de PaCO2.

Otras anormalidades de electrolitos en la alcalosis metabólica.   

Aumento pequeño de Cl-. Aumento de lactato Aumento de aniones no medibles plasmáticos.

Respuesta fisiológica a la alcalosis respiratoria crónica.  Dada principalmente por  de la secreción de H+ por los riñones.  La adaptación completa requiere 2 a 3 días y se manifiesta por: 1.-  de la secreción de amonio. 2.- Pérdida de HCO3- en la orina.

Cambio del HCO3- plasmático en alcalosis respiratoria crónica.  El HCO3-   4 a 5 mEq/l por c/10 mmHg de  de la PaCO2

Causas de alcalosis respiratoria.     

Hipoxemia. Trastornos pulmonares. Estimulación del SNC. Fármacos. Otros.

Manifestaciones clínicas de la alcalosis respiratoria.  La aguda produce más manifestaciones que la crónica: 1.- Parestesias. 2.- Entumecimiento alrededor de la boca. 3.- Mareos. 4.- Tetania. 5.- Crisis convulsiva. 6.- Arritmias supraventriculares en pacientes muy graves.

Tratamiento de alcalosis respiratoria.  De la causa: 1.- Si ansiedad: confianza, sedantes, respiración de aire espirado. 2.- Si pacientes con respiración mecánica puede requerir parálisis del músculo estriado si la alcalosis es grave.

Enfermedad glomerular.

Enfermedad glomerular.

 Enfermedad glomerular primaria.  Enfermedad glomerular secundaria.

Enfermedad glomerular primaria.     

Enfermedad por cambio mínimo. Glomeruloesclerosis segmentaria y focal. Glomerulopatía membranosa. Nefropatía por inmunoglobulina IgA. Glomerulonefritis membranoproferativa.

Enfermedad glomerular secundaria.    

Nefropatía diabética. Glomerulonefritis post-infecciosa. Glomerulonefritis relacionada con hepatitis. Trastornos renales relacionados con VIH.

Síndrome nefrótico. (SN).

Síndrome nefrótico. (SN). Concepto: lo empleamos para señalar el  de la permeabilidad glomerular y se manifiesta clínicamente por proteinuria masiva (>3.5g/1.73m2/dia), e hipoalbuminemia < 3g/dl. A estos elementos se asocia en forma variable, hiperlipidemia, hipercoagulabilidad sanguínea, lipiduria, edemas e hiponatremia.

Principales causas de SN.

 Glomerulopatías primarias: 1.- Daño mínimo (DM). 2.- Glomeruloesclerosis segmentaria y focal. (GEFS). 3.- Glomerulopatía membranosa. (GM). 4.- Glomerunefritis proliferativa mesangial: nefropatía por IgA y otras. 5.- Glomerulonefritis mesangiocapilar I y III. 6.- Glomerulonefritis de depósitos densos. 7.- Glomerulonefritis crescéntica.

Principales causas de SN  Glomerulopatías secundarias: 1.- Enfermedades metabólicas: DM2. Mixedema. 2.- Enfermedades sistémicas: LES. Púrpura de S. H. Amiloidosis. Crioglobulinemias.

Principales causas de SN  Glomerulopatías secundarias. Cont.: 3.- Enfermedades infecciosas. Bact: (GNDA posestreptocócica, sífilis, etc). Virales: HepatitisB, CMV. Parásitos: Malaria, esquistosomiasis. 4.- Enfermedades tumorales: CA de pulmón y colon. Linfomas. Mielomas.

Principales causas de SN  Glomerulopàtías secundarias. Cont: 5.- Fármacos-toxinas-alergias: Mercurio, sales de oro, D-penicilamina, captopril, AINES. 6.- Enfermedades heredofamiliares: Síndrome de Alport. Síndrome nefrótico congénito. Enfermedad de Fabry. Anemia de células falsiformes.

Principales causas de SN  Glomerulopatías secundarias: 7.-Otras: Toxemia del embarazo. Rechazo crónico del trasplante. Glomerulopatía del reflujo vesicoureteral. Picadura de insecto. Vacunas. Polen.

Algunas Entidades que producen SN.    

Enfermedad por cambios mínimos. Glomeruloesclerosis segmentaria y focal. Glomerulopatía membranosa. Glomerulonefritis membrano proliferativa.

SN por cambios mínimos.  Es la causa más frecuente de SN en niños, ocurre en el 77% de los niños con SN.  La edad media de presentación es 2.5a., alrededor del 90% de los casos de SN en <10a y menos del 50% en niños de >edad. (entre 2y7años+frecuente).  Predomina en varones en proporción varones/mujer de 3:2. En adolescentes y adultos ocurre en ambos sexos por igual.

SN por cambios mínimos.  Datos clínicos que favorecen el diagnóstico: 1.- Edad de 1 a 8 años. 2.- Presión arterial normal. 3.- Concentración sérica normal de creatinina. 4.- Ausencia de hematuria microscópica.

SN por cambios mínimos.  Tratamiento inicial del SN cuando se sospecha cambios mínimos: 1.- Prednisolona a dosis altas: 60mg/m²/día, máximo 80mg/ m²/día, por 4 a 8 semanas, una dosis en la mañana para evitar cushing. A continuación disminuir a 40mg/ m²/días alternos, por 1 mes, un período de disminución lenta para suspender.  Se recomienda dieta baja en sodio para evitar edemas.

SN por cambios mínimos.  Indicaciones de albúmina y diuréticos: 1.- Se administra albúmina(25%) con bajo contenido de sal, IV lenta sólo en edema intenso de extremidades que impida la marcha, ascitis relacionada con peritonitis, insuficiencia respiratoria por derrames pleurales, edema escrotal o de labios mayores intensos o ascitis tensa, siempre con diuréticos(furosemida), juntos o en la primera hora de administrada la albúmina.

SN por cambios mínimos.  Indicaciones de albúmina y diuréticos: 2.- La administración de diuréticos cuando el peso corporal ha aumentado en un 5% por arriba del basal, o cuando deja mucho Godete. 3.- La restricción de sodio persiste como un componente esencial en el tratamiento del edema.

SN por cambios mínimos.  Complicaciones potenciales de la administración de albúmina intravenosa lenta (IV) y del tratamiento con diuréticos: 1.- No debe administrarse albúmina IV lenta en presencia de HTA. 2.- El tratamiento excesivo con diuréticos puede causar contracción del volumen intravascular o empeorarla, lo que puede provocar complicaciones tromboembólicas o insuficiencia renal aguda (IRA).

SN por cambios mínimos.  Uso de antibióticos: Hay controversias; los ptes con SN  daño mínimo son propensos a infec.  microorganismos encapsulados (Strept. pneumoniae, E. coli, y Haemophilus influenzae), probablemente como consecuencia de pérdida de anticuerpos opsonizantes por orina. Muchos nefrólogos recomiendan antibiótico profiláctico de penicilina o amoxicillina. Es razonable administrar la vacuna neumocócica en períodos de remisión sin tx con esteroides.

SN por cambios mínimos.  Respuesta al tx con esteroides: el 75 al 80% entra en remisión en 2 semanas, el 94% lo logra en 4 semanas de tx.  Recurrencia: 60% tendrán al menos una recaída al año. Si recae más de 5 veces al año es criterio de BR.  Corticodependencia: si logran remisión completa del SN durante el tx con esteroides y recaen durante la disminución lenta de los mismos.

SN por cambios mínimos.  Opciones terapéuticas: en recaedores frecuentes y corticodependientes, después de realizarle una BR, se pueden utilizar alquilantes como la ciclofosfamida o clorambucil. Otros tratamientos potenciales son levamisol o ciclosporina.

SN por cambios mínimos.  SN con resistencia a esteroides: si no responde al tx con esteroides a la dosis y tiempo indicado.  Criterio de BR: corticoresistente o corticodependientes, <de 1 año y > de 8 años de edad con mala respuesta al tx, hipocomplementemia, hematuria macroscópica, hematuria microscópica, HTA o IRA que dura más de 10días,

SN por cambios mínimos.  Pronóstico: si buena respuesta a esteroides, excelente supervivencia, la frecuencia de recaídas disminuirá con la edad.

Glomeruloesclerosis segmentaria y focal. (GEFS).  Es una enfermedad glomerular definida por un patrón histológico característico que ocurre como nefropatía primaria o como resultado de enfermedad secundaria a una enfermedad sistémica.

Glomeruloesclerosis segmentaria y focal. (GEFS).  Presentación clínica: 1.- La más frecuente es la proteinuria. 2.- La excreción de proteínas en rango nefrótico en ptes con GESF idiopática. 3.- Hematuria en hasta el 75% de los ptes. 4.- En su presentación hay HTA en el 30 al 50% de los ptes. 5.- A menudo coincide con IR 6.- Hiperlipemia en ptes con SN.

Glomeruloesclerosis segmentaria y focal. (GEFS).  Causas: 1.- Primaria: idiopática clásica. variedad de pta glom. variedad con colapso o maligna. 2.- Secundaria: enfermedad x cél falciformes. agenesia renal unilateral. VIH. reflujo vesioureteral. obesidad mórbida. DM2 (raro).

Glomeruloesclerosis segmentaria y focal. (GEFS).  Evolución: depende de la gravedad de la proteinuria. La prevalencia de IRC a los 10 años después del diagnóstico inicial es del 50%. En ptes con VIH variedad colapsante progresan a IRC en meses a 2 a 3 años. Las secundarias variará según la gravedad de la enf. de base y de la actividad de la misma.  Recurre después del trasplante renal en un 20 a 40%, recurre menos a menudo en afroestadounidenses.

Glomeruloesclerosis segmentaria y focal. (GEFS).  Principios generales del tx: 1.- Normalizar la presión arterial. 2.- Si proteinuria con rango nefrótico usar inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina. 3.- Si hiperlipemia utilizar hipolipemiantes. 4.- Puede usarse diuréticos y restricción de sal para controlar el edema.

Glomeruloesclerosis segmentaria y focal. (GEFS).  Otros tx: persisten controversias con el uso de corticoides y otros inmunosupresores. En estudios más recientes de ptes con tx más prolongados de inmunosupresores se ha visto respuesta en un 60% y mejoría de la supervivencia a largo plazo.

Glomeruloesclerosis segmentaria y focal. (GEFS).  Factores que influyen en el tx: el tx inespecífico probablemente es el primer método apropiado para la terapéutica en sujetos con proteinuria leve y función renal normal, pero en proteinuria con rango nefrótico se justifica tx más enérgico con esteroides u otros inmunosupresores.

Glomeruloesclerosis segmentaria y focal. (GEFS).

 Opciones de tx en GESF idiopática: 1.- Prednisolona 1mg/kg/día x 2 a 4 meses y se continúa por 2 semanas después que induce remisión., luego se disminuye lenta y progresivamente. Algunos expertos recomiendan 5 a 8 meses de duración. Algunos ptes se hacen corticodependientes o recaedores frecuentes. 2.- Agregar ciclofosfamida u otro citotóxico con inducción completa en el 75% de los casos.

Glomeruloesclerosis segmentaria y focal. (GEFS).  Opciones de tx en GESF idiopática. Cont: 3.- En estudios recientes, se ha informado que la ciclosporina induce remisión en ptes dependientes o resistentes a esteroides, aunque la recaída es frecuente cuando se suspende la ciclosporina. Este fármaco es nefrotóxico y debe medirse niveles en sangre.

Glomeruloesclerosis segmentaria y focal. (GEFS).  Factores que se relacionan con resistencia a esteroides: 1.- Daño tubulointersticial importante. 2.- Creatinina alta. 3.- Proteinuria abundante >10g/día.

Glomerulopatía membranosa.  Concepto: entidad nefrológica definida por biopsia. Revela depósitos de complejos inmunitarios subepiteliales dentro de la membrana basal (MB), sin hipercelularidad mesangial ni expansión de la matríz concomitantes.

Glomerulopatía membranosa.  Frecuencia: es una de las enfermedades más frecuentes relacionadas con SN del adulto.  Explica el 15 al 30% de las BR efectuadas en adultos con proteinuria intensa. Además en mayores de 50 años, la glomerulopatía membranosa idiopática abarca 35 a 40% de los casos. En contraste explica < 5% de los casos de SN en niños.

Glomerulopatía membranosa.  Edad de presentación: frecuencia máxima en el 5to decenio de la vida. La mayoría de los pacientes se diagnostica después de los 30 años de edad (80 al 95% de los casos).  Predomina en varones con proporción cercana a 2:1 en casi todas las series.

Glomerulopatía membranosa.  Enfermedades que necesitan excluirse para diagnosticar una glomerulopatía membranosa idiopática primaria: 1.- En 15 al 30% de los adultos y en hasta 80% de los niños puede encontrarse una causa secundaria, el 75% se relaciona con LES, Hepatitis B, medicamentos, etc.

Glomerulopatía membranosa. GM.  Causas de GM: 1.- Infecciones: Hepatitis B. Hepatitis C. Paludismo. Sífilis. Lepra.

Esquistosomiasis. Filariasis. Escabiasis. Enfermedad hidatídica. Enfermedad de Castleman.

Glomerulopatía membranosa. Cont.  Causas de GM: 2.- Autoinmunitarias: LES. Tiroiditis de Hashimoto. Artritis reumatoide. Dermatitis herpetiforme. Sínd. de Sjögren. Miastenia grave. Dermatomiositis. S. De Guillain Barré. Sarcoidosis. Paniculitis de Weber-Chist. E.mixta.tej conect. Penfigoide/pénfigo ampollar Enf de Crohn. Espondilitis anquilosante. S.de antic anticardio. Enf injerto contra huesped

Glomerulopatía membranosa. Cont.  Causas: 3.- Enfermedades malignas: Ca de pulmón, colon, mama, estómago, esófago. Cuerpo carotídeo. 4.- Medicamentos: Oro orgánico. Probenecid. D-penicilamina. Trimetadiona. Mercurio. AINES(ketoprofen,etc.). Captopril.

Glomerulopatía membranosa. Cont.  Causas: 5.- Genética: Enf de cél. falsiformes. Colangitis esclerosante S. De Fanconi. DM2. 6.- Otras: Enf de Kimura. Mastositosis sistémica. S. De Gardner-Diamond. De novo en aloinjertos. Exposición a hidrocarburos.

Glomerulopatía membranosa. Cont.  Presentación clínica más frecuente: 1.- Proteinuria intensa en más del 80%. 2.- La mayoría muestra SN. 3.- Algunos se presentan con proteinuria asintomática. 4.- Muy pocos microhematuria acompañante. 5.- El inicio es insidioso y por lo general no se relaciona con infección previa o concomitante.

Glomerulopatía membranosa. Cont.

 Presentación clínica. Cont: 6.- Rara vez se presenta con insuficiencia renal (IR). 7.- Manifestarán más a menudo edema y a veces anasarca. 8.- Puede haber síntomas inespecíficos como náuseas, anorexia y malestar general. 9.- Regularmente no hay HTA ni hiperazoemia en la presentación inicial, pero pueden aparecer en el transcurso de la GM.

Glomerulopatía membranosa. Cont.  Diagnóstico: el diagnóstico definitivo exige BR, aunque el cuadro clínico lo puede sugerir, se requiere la confirmación por biopsia.

Glomerulopatía membranosa. Cont.  Patogenia: el mecanismo más aceptado es la formación de complejos inmunes in situ contra antígenos que han quedado implantados dentro de la MBG. Se cree que el anticuerpo logra entrar en contacto con el antígeno subepitelial, forma complejos inmunitarios y se depositan ahí.

Glomerulopatía membranosa. Cont.  Otra teoría propone que se depositan en el espacio subepitelial complejos inmunitarios previamente formados. En algunas formas secundarias se ha discernido el antígeno (ej: antígenos de superficie y central de hepatitis B). Al parecer, el complemento, en especial el complejo terminal C5b-C9, participa en el daño lítico de células epiteliales glomerulares.

Glomerulopatía membranosa. Cont.

 Pruebas de laboratorio útiles: 1.- Deben incluir un perfil de química para medir la función renal , electrolitos, albúmina sérica y perfil de lípidos. 2.- EGO: para documentar proteinuria y hematuria. 3.- Orina de 24h: para cuantificar proteinuria y el índice de filtración glomerular. 4.- Dependiendo de la clínicas pueden usarse otras pruebas como complemento sérico.

Glomerulopatía membranosa. Cont.  Frecuencia de trombosis de la vena renal: parece ocurrir con frecuencia en la glomerulopatía membranosa idiopática.  No está clara la incidencia.

Glomerulopatía membranosa. Cont.  Incidencia de nefropatía en etapa terminal: varía dependiendo de varios factores. El pronóstico en general en niños es excelente; <5% evoluciona a la IRC, la supervivencia a 10 años es de 80 a 90%. En adultos; 20 a 40% presentan remisión completa y 20 a 35% remisión parcial. La supervivencia renal a 5 años es de 80 a 85%, a 10 años es > 65 a 75%. Parece tener evolución a etapa terminal en 10 a 20 años.

Glomerulopatía membranosa. Cont.  Factores de mal pronóstico: 1.- El grado de proteinuria y su duración parecen ser los mejores indicadores. Los pacientes con proteinuria dentro del rango nefrótico, >8g/24h x al menos 6 meses, perecen tener una probabilidad de 66% de presentar IRC. 2.- Otros indicadores de mal pronóstico: HTA, edad avanzada, sexo M, función renal  al diagnóstico y presencia de enfermedad tubulointersticial en BR.

Glomerulopatía membranosa. Cont.  Mejor tx: difícil de responder. Hay riesgo del tx (efectos adversos de estedroides o alquilantes), que pueden superar los beneficios.  Prednisolona 60 a 80mg/m² para niños, con éxito variable.

Glomerulopatía membranosa. Cont.  Algunos nefrólogos han recomendado clorambucil (0.15 a 0.2mg/kg), alternando el tx con esteroides (1g de metilprednisolona x 3días, después 0.5mg/kg de prednisolona x27días c/mes x 6 meses, o ciclofosfamida 1 a 2 mg/kg/día con esteroides o sin ellos, x 6 a 24 meses.  La ciclosporina se está utilizando c/vez más en el tx, con pronóstico favorable a largo plazo.

Glomerulopatía membranosa. Cont.  Tx sintomático: el uso de diuréticos y el control de la presión arterial, control del colesterol, inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina para aminorar la proteinuria. Algunos han usado los AINES. Se ha aconsejado anticoagulación profiláctica con warfarina, aspirina o dipiridamol, especialmente en sujetos con síndrome nefrótico persistente.

Glomerulopatía membranosa. Cont.  Trasplante como tx: tiene excelente pronóstico. El riesgo de recurrencia es mínima.  Puede ocurrir glomerulopatía membranosa de novo en los aloinjertos de pacientes cuya enfermedad primaria no fue una glomerulopatía membranosa.

Síndrome Nefrítico.

Síndrome nefrítico. Concepto: Cuadro clínico caracterizado por hematuria, generalmente macroscópica, edema, hipertensión arterial, en ocasiones oliguria, que se acompaña de proteinuria ligera a moderada y grados variables de fallo renal.

Síndrome Nefrítico puede presentarse:  1.- Sínd. Nefrítico Agudo: comienzo brusco en persona previamente sana, potencialmente reversible.  2.- Sínd. nefrítico rápidamente progresivo: comienzo parecido al agudo, a veces más insidioso, tendencia al deterioro de la función renal en pocas semanas o meses y se acompaña de oligoanuria.

Síndrome Nefrítico puede presentarse (cont):  3.- Sínd. nefrítico crónico: comienzo insidioso, con deterioro lento pero progresivo de la función renal, con presencia de grados variables de hematuria y proteinuria, con frecuencia se acompaña de hipertensión arterial.

Glomerulonefritis rápidamente progresiva. (GNRP).  Concepto: los paciente con GNRP tienen datos de enfermedad renal (proteinuria, hematuria y cilindros de eritrocitos), acompañados de pérdida rápida de la función renal en el transcurso de días o semanas. Sin tratamiento a menudo origina insuficiencia renal. El dato anatomopatológico característico es la presencia de semilunas en la biopsia renal.

Diferencias entre los términos nefritis con formación de semilunas y GNRP.  Aunque ambos términos se utilizan de modo intercambiable, no son sinónimos. La GNRP describe un síndrome clínico de pérdida rápida de la función renal en pacientes con datos de glomerulonefritis.  La formación de semilunas es una descripción histopatológica de muestras de biopsia renal que revelan presencia de semilunas en >50% de los glomérulos.

Diferencias entre los términos nefritis con formación de semilunas y GNRP. Cont.  Las biopsias de pacientes con GNRP revelan con frecuencia nefritis con formación de semilunas. Sin embargo la GNRP puede ocurrir en ausencia de este último tipo de nefritis y en muestras de biopsias renales de pacientes sin el síndrome clínico de GNRP rara vez se identifica formación extensa de semilunas glomerular.

Enfermedades que se relacionan con GNRP.  Puede complicar la evolución clínica de algunas enfermedades glomerulares primarias como:  1.- Nnefropatía por IgA.  2.- Nefropatía membranosa.  3.- Glomerulonefritis membranoproliferativa.  4.- Nefritis hereditarias, ej: Síndrome de Alport.

Enfermedades que se relacionan con GNRP. Cont.  5.- Enfermedades infecciosas, ej: GNDA postinfecciosa.  6.- Inmunológias, ej: LES, crioglobulinemia y vasculitis sistémicas.

Clasificación de la GNRP. I.- Primaria:  Enfermedad por anticuerpos contra MBG ( enfermedad de Goodpasture).  Asociación de complejos inmunitarios glomerulares.  Glomerulonefritis pausiinmunitaria.  Superpuesta sobre una enfermedad glomerular primaria.

Clasificación de la GNRP. Cont. II.- Secundaria.  Posinfecciosa: Glomerulonefritis posestreptocócica. Absceso visceral.  Vasculítica: De vasos de pequeño calibre: a). Poliangitis microscópica. b). Granulomatosis de Wegener.

Clasificación de la GNRP. Cont. II.- Continuación de secundaria:  Vasculítica: De vasos de pequeño calibre: c). Síndrome de Churg-Strauss (Neumonía eosinofílica). d). LES. e). Púrpura de Henoch-Schönlein. f). Crioglobulinemia.

Clasificación de la GNRP. Cont. II.- Secundaria continuación:  Vasculítica continuación: De vasos de mediano calibre: a). Poliarteritis nudosa.  Síndrome de Goodpasture.  Carcinoma.  Relacionada con medicamentos: a). Penicilamina. b). Alopurinol.

Manifestaciones clínicas de la GNRP.  Si no se complica con enfermedad

Si no se complica con enfermedad sistémica, se caracteriza por comienzo insidioso de fatiga generalizada y malestares generales.  El EGO revela hematuria con eritrocitos dismórficos y cilindros eritrocitarios.  Es típica proteinuria moderada, regularmente dentro del rango no nefrótico (<30%tiene proteinuria masiva).  Siempre hay  de azoados leve a moderada.

Otras pruebas de laboratorio útiles en el diagnóstico de GNRP  Estudios serológicos pueden ser útiles para excluir enf. del diagnóstico dif.  Ptes con GNRP primaria o relacionada con enf. sistémica, las concentraciones de complemento (C3 y C4) por lo general son normales, excepto el LES.  Una concentración de anticuerpos antinucleares es una prueba de detección útil para LES u otras enfermedades del tejido conectivo.

Otras pruebas de laboratorio útiles en el diagnóstico de GNRP. Cont.

 Identificación de anticuerpos circulantes anti MBG y de anticuerpos citoplasmáticos contra neutrófilos (ANCA), puede ser útil para establecer un diagnóstico en pacientes que se presentan con GNRP. Resultados + para ANCA a menudo tienen una vasculitis primaria de vasos de pequeño calibre, aunque la enfermedad puede estar limitada a los riñones.

Otras pruebas de laboratorio útiles en el diagnóstico de GNRP. Cont.  La presentación clínica también determina la utilidad predictiva de las pruebas para ANCA. Por ej; una de dichas pruebas para ANCA con resultados + es mucho menos importante en un paciente con hematuria, proteinuria y creatinina normal que en uno con datos similares en el EGO en presencia de hiperazoemia.

Diferencia entre Síndrome de Goodpasture y Enfermedad de Goodpasture.  Síndrome de Goodpasture:enfermedad sistémica con hemorragia pulmonar, anticuerppos circulantes anti MBG y glomerulonefritis.  Enfermedad de Goodpasture o glomerulonefritis anti MBG se limita a los riñones y describe una glomerulonefritis proliferativa que sobreviene por depósitos de anticuerpos anti MBG.

Diferencia entre Síndrome de Goodpasture y Enfermedad de Goodpasture.  Síndrome de Goodpasture:enfermedad sistémica con hemorragia pulmonar, anticuerpos circulantes anti MBG y glomerulonefritis.  Enfermedad de Goodpasture o glomerulonefritis anti MBG se limita a los riñones y describe una glomerulonefritis proliferativa que sobreviene por depósitos de anticuerpos anti MBG.

Diferencia entre Síndrome de Goodpasture y Enfermedad de Goodpasture. Cont.  Los anticuerpos son los mismos en los dos.  Puesto que la membrana alveolar conmtiene un epítope de colágena tipo IV que reconocen los anticuerpos anti MBG, la presencia variable de enfermedad pulmonar parece reflejar si la membrana basal alveolar es accesible a los anticuerpos contra MBG circulantes.

Diferencia entre Síndrome de Goodpasture y Enfermedad de Goodpasture. Cont.  La lesión alveolar por infecciones, tabaquismo, toxinas u otras enfermedades subyacentes, puede predisponer a los pulmones a depósito de anticuerpos contra MBG.

Pronóstico de la GNRP.  Datos provenientes de diversos estudios con estrategias de tratamiento similares pero no idénticas, sugieren que la supervivencia de ptes es alta (70-90%).  Sólo el 40% de los afectados permanece sin diálisis a un año.  La supervivencia renal es en particular mala en pacientes con enfermedad por anticuerpos anti MBG quienes se prentan con IR avanzada (creat de 6mg/dl)

Pronóstico de la GNRP. Cont.  En subgrupo de ptes anteriormente explicados, puede no ser adecuado el tratamiento (tx) enérgico con inmunosupresores y plasmaféresis.  Aunque los datos acerca de individuos con GNRP con resultados + para ANCA, restringido a los riñones son limitados, se han informado las respuestas al tx en varios cohortes de pacientes con glomerulonefritis necrosantes relacionadas con ANCA y granulomatosis de Wegener o poliangeitis microscópica.

Pronóstico de la GNRP. Cont.  En muchos enfermos (75%) se logra remisión después de ttx de inducción, pero sólo el 40-50% permanece en remisión a largo plazo luego de 4 a 10 años. La creatinina sérica en el momento del ingreso es un potente factor predictivo de supervivencia renal en ptes con resultados + para ANCA.

Pronóstico de la GNRP. Cont.  En contraste con los individuos con glomerulonefritis anti-MBG, aquellos con glomerulonefritis relacionada con ANCA pueden mostrar respuesta al tratamiento incluso si ya han requerido el inicio de diáliisis.  El pronóstico y la respuesta al tratamiento en sujetos con anticuerpos contra MBG o enfermedad de Goospasture no se han realizado en estudios grandes.

Opciones de tx para ptes con GNRP.  Exige tx enérgico y en etapas tempranas de la evolución para reducir las posibilidades de IRC.  Los glucocorticoides y la ciclofosfamida son las piedras angulares del tx. El beneficio de estos compuestos es en particular grande en sujetos con vasculitis relacionadas con ANCA.

Plasmaféresis y GNRP.  Se cree que el intercambio de plasma elimina autoanticuerpos patogénicos circulantes y se utiliza con frecuencia en el tx de enfermedad por anticuerpos contra MBG.  Se ha incluido el uso en ptes con glomerulonefritis relacionada con ANCA que se han presentado con insuficiencia renal y requieren diálisis.

Nefropatía por inmunoglobulina A.

Nefropatía por IgA. Concepto.  Es una forma frecuente de glomerulonefritis mesangioproliferativa caracterizada en el estudio anatomopatológico por depósito mesangial de IgA (que se detecta por inmunofluorescencia) y grados variables de proliferación de células mesangiales y expansión de la matríz mesangial. Casi siempre siempre hay codepósitos de IgG, IgM o componentes terminales del sistema de complemento.

Causa de nefropatia por IgA.  Probablemente por regulación alterada de la producción de IgA o la estructura de la misma. En muchos ptes son detectados complejos inmunitarios de IgA circulantes y a grandes rasgos corren parejas con la gravedad de la enf.  Los depósitos glomerulares constan principalmente de formas poliméricas anormalmente glucosiladas del isotipo subclase IgA1.

Causa de nefropatia por IgA. Cont.  Se desconoce la causa subyacente de las anormalidades; sin embargo, la relación frecuente entre hematuria macroscópica e infecciones de las vías respiratorias o del tubo digestivo sugiere que la producción anormal de IgA puede desencadenarse por exposición de la mucosa a antígenos ambientales.

Frecuencia de la nefropatía por IgA.  Ocurre en todos los grupos de edad con incidencia máxima durante el segundo y tercer decenios de la vida.  Hay predominio en varones de al menos 2:1.  Es rara en afroestadounidenses.

¿Qué explica la variación geográfica de la prevalencia de la nefropatía por IgA?.  Pueden reflejar diferencias de las tendencias genéticas a la aparición del trastorno.  También es posible que las variaciones geográficas de la prevalencia reflejen las prácticas de las pruebas de detección locales o las indicaciones de BR.

Relación de nefropatía por IgA con Púrpura de S-Henoch.  La púrpura de S-H es una enfermedad sistémica caracterizada por púrpura cutánea, artritis, colitis y glomerulonefritis. Los datos glomerulares de esta enfermedad son indistinguibles desde el punto de vista morfológico de la nefropatía primaria por IgA, por lo que se considera que esos trastornos son componentes relacionado de una gama fisiopatológica.

Formas clínicas de presentación de nefropatía por IgA.  La más frecuente (50-60%) consta de hematuria macroscópica episódica que se relaciona con infección respiratoria o del tubo digestivo simultánea.  El 30% ocurre hematuria microcópica persistente, que típicamente se descubre en exámenes de detección.  El 10% se presenta como una glomerulonefritis aguda o un síndrome nefrótico.

Tx de la nefropatía por IgA. Carece de terapéutica curativa. Se han intentado diversos tx: los inhibidores de la angiotensina son más eficaces que otros antihipertensores para lentificar la progresión de la nefropatía.  Los esteroides y citotóxicos pueden generar cierto beneficio en la proteinuria, pero no está claro de sus beneficios a largo plazo.   

Tx de la nefropatía por IgA. Cont.  Con base en que la premisa de que los ácidos -3 limitan los efectos de la citocinas y de los eucosanoides inducidos por depósitos glomerulares de IgA, en algunos estudios ha resultado beneficioso el aceite de pescado.  Se han intentado otros tx: inmunoglobulinas a dosis , urocinasa, difenilhidantoína, antiplaquetarios,, dapsona, plasmaféresis y amigdalectomía sin resultados

Pronóstico de la nefropatía por IgA.  Finalmente aparece nefropatía en etapa terminal en 20-40% de los pacientes en 5 a 25 años después del diagnóstico.  Los factores de riesgo para progresión incluyen: edad avanzada, sexo masculino, HTA, proteinuria masiva persistente, alteraciones de la función renal en el diagnóstico, ausencia de hematuria macroscópica, presencia de glomeruloesclerosis o fibrosis intersticial en la BR.

Glomerulonefritis difusa aguda (GNDA) posinfecciosa.

Glomerulonefritis posinfecciosa.  Infecciones frecuentes que se relacionan con esta glomerulonefritis: 1.- La faringitis aguda. 2.- Otras infecciones de la parte alta de las vías respiratorias. 3.- Infecciones de la piel. 4.- Infecciones de las derivaciones ventriculoatriales o ventriculoperitoneales. 5.- Endocarditis bacteriana aguda y

. Causa más frecuente de GNDA posinfecciosa  Cepas nefritógenas específicas del estreptococo beta-hemolítico del grupo A, son los microorganismos que se relacionan más a menudo con GNDA.  Otros agentes infecciosos: diversas bacterias o virus; staphylococcus aureus a menudo se observa en caso de infecciones de rerivaciones. Staphylococcus epidermidis y otros estreptococos se relacionan con endocarditis bacteriana subaguda.

. Causa más frecuente de GNDA posinfecciosa. Cont.  Virus huérfanos humanos citopáticos entéricos (ECHO).  VIH.  Adenovirus y virus de la influenza A.  También se ha informado glomerulonefritis aguda después de fiebre manchada de las Montañas Rocosas, fiebre por arañazo de gato, triquinosis y toxoplasmosis.

¿Cuándo ocurren los síntomas de nefropatía en relación con cronología de la infección en la GNDA? Después de una infección estreptocócica típicamente hay un período de latencia de algunos días a 3 semanas. Es característico que los periodos de latencia luego de faringitis e impétigo sean de 10 a 21 días.

Cuadro clínico de la GNDA.  Por lo general inicio repentino de edema y orina color cola (o color té). Otros síntomas pueden incluir malestar general, letargia, anorexia, fiebre, dolor abdominal, debilidad y cefalalgia.  Otras formas de presentación: 1.- Encefalopatía hipertensiva: + frecuente en niños. 2.- Edema agudo del pulmón: + frecuente en viejitos. 3.- Asintomática.

Frecuencia de HTA en GNDA posinfecciosa.  En más del 75% de los niños que requieren hospitalización.  5% de los hospitalizados tiene HTA grave, que puede relacionarse con encefalopatía.  La HTA se resuelve por lo general en el transcurso de 3 a 4 semanas luego del inicio de la enfermedad.

Complemento y GNDA posinfecciosa.  Las concentraciones de C3 y la actividad total de complemento hemolítico (CH50) están  en 90% de enfermos, y regularmente vuelven a lo normal en el transcurso de 8 semanas.  En contraste, los ptes con LES o glomerulonefritis membranoproliferativa muestran cifras de C3 bajas, (a menudo relacionadas con un C4 bajo), que persisten + de 8 semanas desde el inicio.

Prueba de estreptozima y título de antiestreptolisina O (ASO).  En el 70 al 90% de los sujetos hay positividad en la prueba de estreptozima y títulos altos de ASO respectivamente.  El tratamiento temprano de la infección puede limitar la respuesta serológica del paciente.

¿El tratamiento de la infección elimina la glomerulonefritis?  NO, una vez que ocurre la respuesta inmunitaria al microorganismo lesor, la antibioticoterapia no limita la lesión anatomopatológica.

Pronóstico de la GNDA posinfecciosa.  El pronóstico a largo plazo en niños es bueno; la mayoría se recupera completamente.  Es posible que un 1 a 2% evolucione a la enfermedad renal crónica.  En adultos el 50% puede tener datos de nefropatía persistente.

Insuficiencia Renal Aguda. Dra: O. Comptis. MAE del Servicio de Nefrología Hospital R. A. Calderón Guardia.

Insufiencia renal aguda.  Concepto: son situaciones clínicas que se acompañan de un deterioro rápido en días o semanas de la función renal (azoemia), asociada o no a oliguria.  Clasificación: 1.- Pre-renal (50 a 80%). 2.- Renal. 3.- Post-renal (5 a 10%).

Insufiencia renal aguda.  Causas: Las causas pre y post pueden revertir si se diagnostican y tratan en forma precoz, igual que algunas causas renales que determinan una nefrotatía glomerular vascular aguda o tubulointersticial, como la HTA maligna, las glomerulonefritis, las infecciones bacterianas, las reacciones farmacológicas y las enfermedades metabólicas (hipercalcemia, hiperuricemia, etc).

Insufiencia renal aguda.  Azoemia pre-renal: por una perfusión renal inadecuada, como consecuencia de depleción de volumen extracelular o enfermedades extravasculares.  Azoemia post-renal: diversos tipos de obstrucciones de las vías urinarias, tanto de la parte colectora como de la responsable de la micción.  Renal: se relaciona con una isquemia renal mantenida (hemorragia, cirugía), una nefrotoxina, nefritis tubulointersticial aguda o una glomerulonefritis aguda.

Insufiencia renal aguda.   3. 4. 5. 6.

Principales causas: Pre-renal: ↓del volumen extracelular: diuresis excesiva, hemorragia, pérdidas digestivas, acumulación transcelular de líquidos (ascitis, peritonitis, pancreatitis, quemaduras). Bajo gasto cardiaco: miocardiopatías, IMA, taponamiento cardiaco, embolismo pulmonar. ↓resistencias vasculares sistémicas: septisemia, insuficiencia hepática. ↑resistencia vascular renal: insuficiencia hepática, AINE, ciclosporina, tacrólimo, anestesia, obstrucción de la arteria renal, trombosis de la vena renal.

Insufiencia renal aguda.   3.

Principales causas: Post-renal: Obstrucción ureteral: Intrinseca; cálculos, coágulos, tejido renal desprendido, edema, tumores malignos. Extrínsecas: tumores malignos, fibrosis retroperitoneal, traumatismos ureterales durante la cirugía. 4. Obstrucción vesical; Mecánica: hipertrofia o CA prostático, Ca vesical, estenosis o válvulas uretrales. Neurógena: anticolinérgicos, lesiones de motoneurona alta o baja:

Insufiencia renal aguda.  Renal: 2. Tubular: isquemia, toxinas, precipitación intrarenal. 3. Glomerulonefritis Aguda: asociada a ANCA, GN antimembrana basal glomerular, Complejos inmunes. 4. Nefritis tubulointersticial aguda: fármacos, pielonefritis y necrosis papilar. 5. Nefropatía vascular aguda: vasculitis, HTA maligna, esclerodermia, ateroembolismo.

Insufiencia renal aguda.  Signos y síntomas: 2. Dependen del grado disfunción renal, velocidad de progresión y causa. 3. Puede ser asintomática, puede haber volumen urinario, incluso poliuria, oliguria y/o las propias de la enfermedad que lo llevó a la IRA.

Insufiencia renal aguda.   3.

Diagnóstico: laboratorio y cuadro clínico. Laboratorio: FEna <0.01 en pre-renal, >0.04 en post-renal y >0.02 en renal. 4. ↑de azoados. 5. ↑de K. 6. Acidosis metabólica. 7. Hiponatremia. 8. Anemia normocítica normocrómica. 9. Sedimento urinario: hematuria, leucocituria, células tubulares, cilindros. 10. Estudios radiológicos.  Cuadro clínico: el de la causa.

Insufiencia renal aguda.   3. 4. 5. 6.

7. 8. 9.

Pronóstico: 60% de supervivencia. Profilaxis y tratamiento: Mantener equilibrio hídrico adecuado, el volumen sanguíneo y la PA. Si se necesita fármaco vasopresor utilizar Dopamina 1 a 3 μg/kg/min. En IRA insipiente usar furosemida, manitol y/o dopamina. Cuidados con el uso de fármacos nefrotóxico, incluso medios de contraste. Si se va a utilizar medicamentos nefrotóxicos, se debe valorar la alcalinización previa de la orina, así como incremento de ingesta de líquidos. Ajustar los medicamentos que se eliminan por vía renal, la ingesta de agua, de alimentos que incrementan las proteínas, el K y el Na. Recina de intercambio. Diálisis.

Insuficiencia renal crónica. Dra: Oralia E. Comptis Vázquez. MAE de Nefrología Hospital R. A Calderón Guardia.

Insuficiencia renal crónica.   3. 4. 5. 6. 7. 8. 9.

Concepto: situación clínica derivada de la alteración de la función excretora y reguladora renal (uremia). Principales causas de IRC. Glomerulopatías primarias. Glomerulopatías secundarias. Nefropatías tubulointersticiales. Enfermedades quísticas. Nefropatías hereditarias. HTA. Enfermedad macrovascular.

Insuficiencia renal crónica.  2. 3. 4. 

Efectos funcionales de la IRC: Reducción de la reserva funcional. Fracaso renal. Uremia. Adaptación funcional renal: explica como la pérdida del 75% del tejido funcional renal sólo determina un descenso del filtrado glomerular del 50%, se mantiene la homeostasis a expensas de algunas adaptaciones hormonales (HPTS, cambios intrrenales en el equilibrio glomérulotubular).

Insuficiencia renal crónica. Signos y síntomas: Si IRC ligera: asintomáticos, sólo se detecta por pruebas de laboratorio. 3. Si IRC de ligera a moderada: síntomas vagos, nicturia, sobre todo por la incapacidad de concentrar la orina por la noche, lasitud, fatiga y menor agudeza mental.  2.

Insuficiencia renal crónica. 1. Si IRC severa: contracciones musculares bruscas, neuropatía periférica con fenómenos motores y sensitivos,calambres musculares y convulsiones sobre todo cuando hay encefalopatía metabólica o hipertensiva, anorexia, náuseas, vómitos, estomatitis, sabor desagradable en la boca con aliento urémico, malnutrición con atrofia generalizada de los tejidos, úlceras y hemorragias digestivas. HTA > 80% de los pacientes, miocardiopatía hipertensiva o metabólica, retención de Na y agua que pueden llevar a la ICC o edemas declives, pericarditis. La piel aparece pardoamarillenta y en ocasiones la urea cristaliza en el sudor formando escarcha urémica. Prurito y osteodistrofia renal.

Insuficiencia renal crónica.  2. 3.

Diagnóstico: Cuadro clínico. Laboratorio.

Insuficiencia renal crónica.   3. 4. 5. 4. 5. 6 7.

En el diagnóstico definir si es IRC ó IRA: Hallazgo Comentario. ↑conocido de Creat. Evidencia + fiable IRC USR con riñones ↓. Asociación con IRC. Oliguria,↑diario de Probable IRA o IRA creat y UN. Sobre IRC. Ausencia de anemia. I RA ó IRC por RP. Erosiones subperiósI RC. ticas en RX Signos y síntomas de Asociación con IRC cronicidad. Cuadro humoral ya IRC. conocido.

   4. 5.  7. 8.

Insuficiencia renal crónica.

Pronóstico y tratamiento: Depende de la causa y de las complicaciones añadidas. En nefropatía diabética: Control de la glicemia y de la presión reduce el deterioro del filtrado glomerular. Los inhibidores de la ECA y los bloqueadores de los receptores de la angiotensina disminuyen la velocidad de la pérdida de la función renal. Factores que agravan o producen una IRC: (se deben tratar de forma específica). Depleción de NA y H2O, nefrotoxinas, ICC, infecciones, hipercalcemia, obstrucción, etc. La progreción de la enfermedad renal crónica asociada no responde al tx específico.

Insuficiencia renal crónica. Tratamiento: Médico: La dieta debe ser vigilada en forma estricta, (↑ingesta calórica y ↓el contenido protéico; en los diabéticos 0.6g/kg/día en no diabéticos 0.8g/kg/D,si el FG es de 2550ml/min ó 0.6g/kg/D si FG es de 13 a 24ml/min. 4. Complejo polivitsamínico que tenga vit. Hidrosolubles, no es necesario vit. A y E. 5. Si hipertrigliceridemia, controlar la dieta, si se utiliza derivados el ácido fíbrico, cuidado por riesgo de rabdomiólisis.   3.

Insuficiencia renal crónica.  Tramiento médico. Cont. 2. Calcitriol v.o. 1-4 μg 2v/sem para reducir las concentraciones de PTH. 3. La acidosis metabólica si es leve (ph 7.30-7.35) no requiere tx.

Insuficiencia renal crónica. Tratamiento médico: Si hipercolesterolemia usar estatinas. Control de H2O, Na y K. si hiperpotasemia, además de controlar la dieta se puede utilizar recina de intercambio de 15 a 30g, una a tres veces al día dependiendo del grado de hiperpotasemia. 4. Si hiperfosfatemia, usar quelantes del P, ej; hidroxido de aluminio, carbonato de calcio, sevelamer, etc.  2. 3.

Insuficiencia renal crónica. Tratamiento Médico. Cont: La anemia se trata hasta conseguir Hto de 30a 36% responde con lentitud a la Eritropoyetina recombinante humana (ej: epoetina α 50 a 150 U/kg s.c. de 2 a 3 v/sem, debe utilizarse principamente hierro parenteral, sólo transfundir si anemia grave.  La tendencia al sangrado tratarla con infusiones de hematies, crioprecipitados o concentrado de plaquetas, con desmopresina 0.3 a 0.4 μg sin pasar de 20 αg en 20ml de solución salina isotónica IV en 20 a 30 min o estrógenos conjugados  

Insuficiencia renal crónica.  Tratamiento médico. Cont.  La ICC responde a restricción de Na y H2o, si depresión de la función ventricular izquierda, se pueden administrar iECA, o añadir digoxina con los cuidados necesarios, hipotensores si necesario.  El prurito puede responder a fototerapia ultravioleta.  No restringir actividad.

Insuficiencia renal crónica.  Tratamiento sustitutivo dialítico.  Trasplante renal.

Laboratorio en el sistema urinario. Examen general de orina.

Examen general de orina.

 Principales determinantes del color: por lo general amarillo, dado principalmente por el contenido químico y concentración. Casi incolora con vol.  y concentración  . Turbia puede ser por fosfatos (regularmente normal), o leuco. y bacterias (anormal). Roja refleja presencia de HB, roja sin eritrocitos indica HB libre o mioglobina. Otros colores : verde (sust. exógenas como azul de metileno) o bacterias como pseudomonas. Anaranjado (pigmentos

Densidad urinaria y osmolalidad.  Densidad: Refleja la concentración de solutos disueltos. Se mide mejor con un higrómetro, generalmente varía entre 1003 a 1030. Este límite  con la edad por  de capacidad de concentrar la orina con la edad.  Osmolalidad: refleja concentración de solutos, normal de 50 a 1200 mosm/L más difícil de medir y no forma parte del examen general de orina.

Densidad urinaria y osmolalidad. Cont.  La vigilancia de la densidad y osmolalidad de la orina pueden ayudar en : formación de cálculos, estado de hidratación del paciente, indicios respecto al diagnóstico diferencial del paciente con hiponatremia o hipernatremia. Recordar que la capacidad de concentración es la primera que pierde el riñón cuando se daña su función.

Ph urinario.

 Por lo general se mide por tira reactiva y varía  4.5 y 7.8. En el día se encuentra + cercano al límite inferior, lo que refleja la excreción renal de H+ necesaria para conservar el EAB en presencia de produc.endógena de ácido. Transitoriamente alcalino después de comidas o de la ingestión de cargas de bicarbonato. Persistentemente alcalina, (ph>7.5), ayuda a diagnosticar ATD. La colonización bact. que desintegran la urea como proteus también dan un ph .

Glucosa en orina.

 Las tiras reactivas detectan concentraciones de glucosa tan bajas como 50mg/dl. El umbral renal para resorción de glucosa en los túbulos es de alrededor de 180mg/dl, por tanto la detección de glucosa indica glucemia  230 mg/dl. Sugiere diagnóstico de Dm2 .  Si glucosuria con glucemia normal, sugiere defecto de transporte de los túbulos ya sea aislado para la glucosa o más generalizado con el Síndrome de Fanconi o enfermedad tubulointersticial.

Glucosa en orina. Continuación.  En diabéticos puede haber glucosuria mucho tiempo después de haberse normalizado la glucemia, por lo que las mediciones de glucosa en la orina son inútiles para guiar tratamiento cotidiano de la Dm2.

Cetonas en orina.  Se detectan con una valoración de nitroprusiato en pacientes con cetoacidosis diabética, alcohólica o por inanición.

Valores normales de leucocitos y eritrocitos.  Leucocitos: el valor normal en un examen general de orina es de 10 leuco.  campo. Leucocituria no es sinónimo de ITU. Pueden encontrarse leucocituria en múltiples casos: mala recogida de la muestra, embarazo, ITU, glomerulonefritis, litiasis, tubulopatías, etc.  Eritrocitos: VN es de hasta 3  campo. La hematuria puede ser microscópica o

Hematuria.  Valorar de dónde procede: si hematíes dismórficos, la hematuria es glomerular, si los eritrocitos son normales buscar causa del tractus genitourinario.

Cilindros.  En la enfermedad renal generalmente hay estasis urinaria. Las proteínas secretadas por los túbulos (ej: glucoproteínas de Tamm-Horsfall) permanecen en la luz de estos últimos mucho tiempo muy a menudo en presencia de una orina ácida, lo que forma un “molde” de la luz al cual se adhiere cualquier célula que se encuentre en la luz y se excretará como un cilindro.

Cilindros.  Eritrocitarios. Elementos formes que se excretan cuando hay lesión glomerular activa (ej: glomerulonefritis ) y se extravasan eritrocitos a través del glomérulo.  Leucocitarios: se forman de la misma manera que el anterior, pero las células son leucocitos, se ven en nefritis intersticial, incluso pielonefritis supurativa.

Proteínas en EGO.  Normalmente en un general de orina, las proteínas son negativas o ligeras trazas. Si aparece proteinuria en EGO, es necesario realizar examen de proteinuria de 24horas, porque es indicativo de daño renal.

Hipernatremia.

¿Qué indica hipernatremia acerca del equilibrio de sal y H2O?.  Siempre indica un estado hiperosmolar. Con excepción de los ptes que reciben líquidos hipertónicos, la mayoría de los individuos con hipernatremia tienen disminución manifiesta de volumen (es decir decremento de Na), pero tienen un déficit de H2O fuera de proporción con el de Na.

¿Cómo se calcula el déficit de H2O en un pte con hipernatremia.  Se calcula a partir de la concentración

Se calcula a partir de la concentración sérica de Na observada y un estimado de H2O corporal total que se supone es del 60’% del peso corporal (TBW).  Ej: la cantidad de H2O libre que se necesita para corregir la concentración sérica de Na hasta 140meq/L, puede se calcula:  Déficit deH2O= (Na+observado/140 TBW)-TBW

¿Cómo se calcula el déficit de H2O en un pte con hipernatremia.  De este modo en un paciente de 70kg de peso con Na sérico de 170meq/L:  Déficit de H2O=(170/140 0.6  70) - (0.6  70= 9L

Consecuencias graves de la hipernatremia.  Las principales manifestaciones clínicas comprenden el SNC. Pueden presentar náuseas, vómitos, crisis convulsivas, coma y casi cualquier tipo de síndrome neurológico. También se ha descrito fiebre, probablemente relacionada con alteraciones de la termorregulación.

Diabetes insípida.  Sobreviene por una deficiencia de la producción, secreción o acción de la ADH.  La diabetes insípida central sobreviene por defectos completos o parciales de la secreción hipotalámica de ADH.  La diabetes insípida nefrógena depende de la resistencia de los túbulos renales a los efectos de la ADH circulante.

Diabetes insípida. Síntomas.  En las dos el paciente presenta poliuria, polidipsia y una tendencia a presentar hipernatremia cuando no tiene acceso a agua.  La diabetes insípida central es de naturaleza idiopática en alrededor del 50% de los enfermos.

Causas de Diabetes insípida.  Central: idiopática, traumatismo craneoencefálico, lesiones vasculares (aneurismas, trombosis), neoplasias cerebrales (primarias o metastásicas), infecciones (encefalitis, meningitis), sarcoidosis, Síndrome de Guillan-Barré.

Causas de Diabetes insípida.  Nefrógena: Idiopática, nefropatía ( NTA en fase de recuperación, diuresis posobstructiva, amiliodosis. Mieloma múltiple, nefropatía de células falciformes, síndrome de Sjógren), alteraciones de electrolitos (hipercalcemia e hiperpotasemia grave), fármacos (demeclociclina, litio, anfotericina, metoxifluorano).

Con qué rapidez debe corregirse la hipernatremia?.  Si se corrige en menos de 24h, puede ocurrir edema cerebral. Debe administrarse líquidos con la intención de corregir la hipernatremia durante un período de 48 a 72h. Al principio es posible utilizar solución salina isotónica para reanimar a un paciente que tiene merma intensa del volumen. A partir de entonces utilizar líquidos hipotónicos.

Hiponatremia. Hipopotasemia e hiperpotasemia.

Hiponatremia.

Hiponatremia.  Con pocas excepciones, una concentración sérica  de Na refleja osmolalidad  del LEC.  La hipoosmolalidad, regularmente refleja un exceso relativo o absoluto de H2O en el LEC.  La osmolalidad (mosm/kg)= {[Na+] (meq/l) + [urea (mg/dl)/2.8] + [glucosa (mg/dl)/18]  Concent sérica de Na, no refleja el equilibrio de Na.  En realidad, los pacientes con Na  pueden

¿Qué es seudohiponatremia?.  El Na está confinado a la fase acuosa del plasma. Su concentración en suero está  si otras moléculas como lípidos y proteínas que están distribuida en la fase no acuosa del plasma,  el contenido plasmático de H2O. Este fenómeno explica por qué la concentración plasmática normal de Na es de  de 154meq/L y la sérica normal es de  de 145meq/L (lo que refleja cantidades normales de lípidos y proteínas en el suero).

¿Qué es seudohiponatremia?. Continuación.  La osmolalidad plasmática de pacientes con seudohiponatremia es normal.  La medición de Na sérico mediante electrodos específicos para ión está menos influida por estados de hiperlipemia o hiperproteinemia.

¿Qué es la hiponatremia falsa?.  Se refiere a una concentración sérica baja de Na, con una osmolalidad alta, y ocurre siempre que hay cifras altas de solutos de bajo peso molecular en el LEC. Este fenómeno se observa más a menudo en pacientes con diabetes Mellitus no controlada e hiperglicemia.

Factor de corrección para la  de Na falsa en presencia de glicemia  Por c/100mg/dl de incremento de la concentración de la glucosa por arriba de 100mg/dl, las cifras séricas de Na deben corregirse hacia 1.6meq/L.  Ej: para una glicemia de 1000mg/dl y una concentración sérica de Na en 125meq/L, puede suponerse que las cifras plasmáticas de Na son: 125meq/L + (9 1.6) meq/L =  140meq/L.

Síndrome de secreción inapropiada de hormona antidiurética (SIADAH).  Lib. autónoma sostenida de ADH o una respuesta renal  a concentraciones circulantes normales de ADH, que da pie a expansión de vol. hipotónica.  El SIADH es un diagnóstico de exclusión que sólo se considera en ptes con Na  en quienes se han excluido  y sobrecarga de vol, IRA ó IRC e hipotiroidismo o hipoadrenalismo como causa de hipoosmolalidad.

Otras causas de SIADH.  Otras causas son trastornos del SNC (Ej: Apoplejía, neoplasias, absceso cerebral), trastornos pulm (ej: TB, neumonía), y diversos fármacos.  Fármacos relacionados con hiponatremia: 1.- Acción renal  de ADH: clorpropamida, tolbutamida, antiinflamatorios no esteroideos. 2.- Liberación  de ADH: carbamazapina, vincristina, vinblastina, ciclofosfamida,

Cuadro clínico del SIADH.  Parecen tener euvolemia en el examen, pero tienen expansión hipotónica de vol, el BUN y la creat tienden a estar  como una consecuencia de hiperfiltración glom originada por la expansión de vol. La concentración de Na en orina es relativamente  (>30meq/L) por la expansión de vol, pero puede ser +  en ptes que consumen dieta hiposódica. A menudo se notan cifras  de ácido úrico y reflejan de la depuración de éste, que está

Tipos de hiponatremia.  Euosmolar: Hiperlipemia profunda, hiperproteinemia profunda.  Hiperosmolar: Hiperglicemia, administración de manitol por vía IV lenta.  Hipoosmolar: Hipovolémica (Ej: hemorragia, pérdidas gastrointestinales, tratamiento don diuréticos, insuficiencia suprarenal, desviación de líquidos al tercer espacio), Hipervolémica (Ej: ICC, cirrosis, SN, IRC terminal), Euvolémica (Ej: mixedema, SIADH).

Frecuencia de hiponatremia.  El 15 a 22% de los enfermos que ingresan a servicios médicos y quirúrgicos tienen concentraciones séricas de Na menores de 135meq/L.  En 1 a 4% de estos pacientes tienen cifras de Na menores de 130meq/L.

Síntomas de hiponatremia.  Varían con la causa, la magnitud absoluta de la  de las cifras séricas de Na y la rapidez con la cual la concentración de Na .  Las consecuencias de la hipoosmolalidad dependen del edema cerebral e incluyen anorexia, náuseas, vómitos, delirio, crisis convulsivas y coma.

Síntomas de hiponatremia. Cont.  Los síntomas por lo general no se observan hasta que las cifras de Na ha disminuido por debajo de 120meq/L. Cuando aparece hiponatremia de esta magnitud en menos de 24h, la mortalidad es aproximadamente 50%, sin embargo pueden estar asintomáticos si las cifras de Na disminuyen en días o semanas.

Factores de riesgo para edema cerebral relacionado con hiponatremia.  Comprenden: sexo femenino, trastornos psiquiátricos e hipoxia.  Parece ser relativamente frecuente en mujeres jóvenes después de una intervención quirúrgica o anestesia.  Las ancianas que reciben tiazidas también tienen riesgo alto.

Principios generales que deben considerarse cuando se valora un paciente para tratamiento de la hiponatremia.  Rapidez con la que apareció.  Magnitud de la reducción de las cifras de Na sérico.  Presencia o ausencia de síntomas.  Estado del paciente en cuanto a volumen.

Tratamiento de la hiponatremia.  Hiponatremia hipovolémica: corregir  de vol.  Hiponatremia hipervolémica: se restringe ingestión de H2O y se corrige el trastorno subyacente.  SIADH: se restringe la ingestión de agua, se restituyen las pérdidas urinarias de Na y se trata la causa fundamental. En casos crónicos la demeclociclina o el litio pueden antagonizar los efectos de la ADH sobre los TD y ayudar a prevenir la hiponatremia grave.

Rapidez con que se debe corregir la hiponatremia.  La corrección muy rápida de hiponatremia se ha relacionado con mielinólisis pontina y extrapontina, lo que produce síndr. neurológico en potencia letal, dado por cuadriparesia espástica, parálisis seudobulbares y cambios mentales que varían de la confusión al coma.

Rapidez con que se debe corregir la hiponatremia. Cont.  Una concentración  de Na sérica no debe corregirse a una tasa > de 2meq/L/h. Se recomienda tasas de corrección de 1.0 a 1.5meq/L/H. En ptes con síntomas agudos, han de emplearse estas tasas hasta llevar el Na a 120meq/L, a partir de entonces más lento todavía.

Hipopotasemia e hiperpotasemia.

Homeostasis normal de K+.  Las reservas corporales totales de K+ varía de 3000 a 4000 mmol.  el 98% del K+ corporal total es intracel. La absorción y la excreción de K+ están reguladas sobre todo por el tubo digestivo y los riñones, respectivamente.  La concentración extracel de K+ también depende de manera crítica de desviaciones del catión desde los fondos comunes intra y extrac.  La  K+ o K+ no reflejan por necesidad las

Factores que pueden producir K+ al desviar el K+ hacia las células.  Aumento de la insulina.  Catecolaminas endógenas.  Agonistas  .

Factores que pueden causar K+ al desviar el K+ fuera de las células.  Deficiencia de insulina (hiperglicemia).  Bloqueo  . Acidosis metabólica. Hipertonicidad. Despolarizantes del músculo como succinilcolina.  Ejercicio.   

Cambios en el EKG en hipopotasemia.   

Ondas T aplanadas. Ondas U prominentes depresión del segmento ST.

Cambios en el EKG en hiperpotasemia.  Al principio ondas T estrechas y picudas.  Después ondas P prolongadas, prolongación de PR, ampliación de QRS y elevación o depresión del segmento ST.  A la postre paro cardiaco.

Signos y síntomas de hipopotasemia. Parestesias. Debilidad muscular que progresa a rabdomiólisis.  Ileo paralítico que origina estreñimiento.  

Signos y síntomas de hiperpotasemia.   

Parestesias. Debilidad muscular. Paro cardiaco.

Seudohiperpotasemia y algunas de sus causas.  Es una concentración medida  de K+ en sang, que no refleja el valor verdadero del K+ sang.  Causas: 1. Plaquetas muy  de (por lib. de K + hacia el tubo utilizado para extracción de sang). 2.- Extracción de sang. con tiempo prolongado con el torniquete o presión sobre el músculo. 3.- Si hay hemólisis por agitación del tubo que

¿Cómo puede determinarse si una concentración sérica alta de K+ es un artefacto debido a trombocitosis?  Es posible extraer sangre en un tubo que no origine coagulación, con el uso de anticoagulante como heparina.

Seudohipopotasemia.  Puede observarse en pacientes con leucemia y recuentos muy altos de leucocitos. Si la sangre que se extrae de esos enfermos no se procesa con rapidez, los leucocitos pueden resorber el K+ y disminuir falsamente la concentración sérica de K+.

Dos factores fisiológicos que se necesitan para facilitar la excreción renal de K+.  Liberación adecuada de Na+ hacia la parte distal de la nefrona.  Presencia de aldosterona.

¿Qué estados disminuirán el aporte distal de volumen y Na+?  Disminución del índice de filtración glomerular.  Disminución del aporte de Na+ hacia los túbulos distales.

Estados que estimulan la liberación de Aldosterona.  La disminución de volumen o isquemia renal activan al sistema renina-angiotensina. La angiotensina II estimula la liberación de aldosterona a partir de la zona fasciculada de la corteza suprarenal.  La hiperpotasemia en sí, también estimula de manera directa la liberación de aldosterona a partir de las suprarrenales.

¿Cómo los diuréticos causan pérdida renal de K+?.  Producen pérdida de Na+ y vplumen que da pie a la activación del sistema reninaangiotensina-aldosterona.  También aumenta el aporte distal de volumen y Na+ hacia la porción distal de la nefrona en la cual se excreta el K+.

Diuréticos ahorradores de K+.  Espirinolactona: inhibe de manera competitiva la aldosterona.  Triamterene: bloquean los canales de Na+.  Amiloride: bloquean los canales de Na+.

Causas de hipoaldosteronismo.  Deficiencias congénitas de la enzima suprarrenal que sintetiza la aldosterona.  Enfermedad médica difusa de las suprarrenales (enfermedad de Addison).  Extirpación quirúrgica de las suprarrenales.  Bloqueo adquirido de la síntesis de aldosterona.

Causas de hipoaldosteronismo.  Deficiencias congénitas de la enzima suprarrenal que sintetiza la aldosterona.  Enfermedad médica difusa de las suprarrenales (enfermedad de Addison).  Extirpación quirúrgica de las suprarrenales.  Bloqueo adquirido de la síntesis de aldosterona.

Tratamiento para la hiperpotasemia.  Si hiperpotasemia que pone en peligro la vida del paciente, el mejor tratamiento es el gluconato o cloruro de calcio por vía IV antagonizará los efectos cardiacos de la hiperpotasemia. Funciona en el transcurso de 5min con una duración de 30 a 60 min. Este fármaco no corrige la hiperpotasemia, pero estabiliza la membrana celular y proporciona un tiempo para instituir una terapéutica más definitiva.

Otros tratamientos para la hiperpotasemia grave.  Insulina (hace que el K+ se desvíe hacia las células desde el LEC). Simultaneamente se administra glucosa para evitar hipoglicemia. Se pueden administrar por IV rápida o lenta y constante para lograr un efecto más sostenido.  Un método alternativo es el uso de agonistas  (inhalados o por vía IV), requiere dosis altas y puede producir irritabilidad cardiaca.

Otros tratamientos para la hiperpotasemia grave. Cont.  Si acidosis, el bicarbonato de sodio por vía IV lenta puede tener cierto efecto beneficioso.  Resina de intercambio catiónico (Kayexalate). por vía oral o rectal diluido en sorbitol. Este medicamento por vía rectal puede complicarse con isquemia del colon.  Si hay alguna función renal usar diuréticos de asa (furosemida), con solución salina por IV.  Diálisis (diálisis peritoneal o hemodiálisis).

Utilidad de medir la concentración urinaria de K+.  Puede aparecer hipopotasemia cuando hay pérdida excesiva en orina o extrarenales.  En ptes con dieta normal de Na+ (>100meq/día), el K+ urinario debe ser <de 20 meq/día con pérdidas de K+.  Si pérdidas renales activas de K+ e hipopotasemia, por lo general excretan > 20 meq/día de K+.

Causa frecuentes de pérdida extrarenal de K+.  Los padeciemientos extrarenales se clasifican en aquellos que producen: 1.- Acidosis (diarrea, fístulas en la parte baja del tubo digestivo). 2.- Alcalosis (diuréticos, vómitos, aspiración nasogástrica). 3.- Estado ácido-básico normal (sudoración profusa, catárticos).

Muchas gracias.