Renal 2 Semestre.docx

INTEGRANTES: Sebastián Cruz ID Juan Esteban García ID Laurhin Alejandra Guáqueta ID 691488 Paola Andrea Guáqueta ID 691490 Desarrollo del sistema Urogenital En el adulto los sistemas urinario y genital son funcionalmente independientes, sin embargo, anatómica y embriológicamente tienen una relación al venir del mesodermo intermedio. El sistema urinario o excretor está formado por: -

Riñones

-

Uréteres

-

Vejiga

-

Uretra

Los riñones son los encargados de la producción de orina, la cual es transportada por los uréteres hasta la vejiga donde se almacena hasta su eliminación hacia la uretra. Este excreta productos de desecho del metabolismo, elimina productos de degradación y sustancias extremas del organismo al igual que controla el equilibrio acido básico e hidroelectrolítica, regula el volumen del liquido extracelular y sintetiza renina. Desarrollo Se origina a partir de la cuarta semana, fundamentalmente del mesodermo intermedio, durante su desarrollo pasa por tres etapas: 1. Pronefros (Riñón primitivo) 2. Mesonefros (Riñón transitorio) 3. Metanefros (Riñón definitivo) Las nefronas, unidad funcional del riñón, se forman del blastema metanéfrico, los uréteres del brote ureteral y la vejiga y la uretra del seno urogenital.

PRONEFROS (Riñón primitivo) Aparece al inicio de la cuarta semana alrededor del día 22. Esta constituido por 7-10 pares de cordones celulares macizos o nefrotomos que se forman a expensas del mesodermo intermedio a la altura de las primeras somitas. El pronefro involuciona y desaparece entre los días 24 y 25.

MESONEFROS (Riñón transitorio) Se forma durante la cuarta semana y en la octava semana empieza su involución. Treinta unidades secretorias mesonéfricas o nefronas primitivas se localizan en sentido cefalocaudal, constituidas por un glomérulo y un túbulo que solo funcionan en el embrión. Los glomérulos están formados por un ovillo de capilares con una estructura semejante a los de la nefrona definitiva. Los túbulos constituyen en su parte medial el esbozo de la cápsula glomerular, formándose así el corpúsculo renal. El gen WT-1 regula la transformación del mesénquima durante la formación de los túbulos renales. Las crestas urogenitales tienen una porción interna que deriva del gononefrotomo, el esbozo gonadal, epitelio de revestimiento o celómico que deriva del mesodermo esplácnico, y una porción externa en donde se localiza el mesonefros.

METANEFRO (Riñón definitivo) Se desarrolla alrededor del día 32 a partir del brote ureteral y del blastema mesonéfrico. El brote ureteral dará lugar a las vías urinarias y el blastema metanefrogenico originará a las nefronas. En la quinta semana, los brotes ureterales manifestaran un importante crecimiento y en sus extremos distales se forma una estructura ensanchada, la pelvis renal. Una parte del mesodermo forma un casquete alrededor de la pelvis renal: el blastema metanefrogénico. Los procesos inductivos recíprocos están regulados por:  Factores positivos: Estimulan la ramificación del brote ureteral y la aparición de nuevas nefronas. Corresponden a: 1. Factores de crecimiento encargados de incrementar la actividad de los receptores. 2. Factores de transcripción.  Factores negativos: Evitan la aparición de varios uréteres o riñones impidiendo la excesiva ramificación del brote ureteral. 1. Factores de transcripción. 2. Proteínas secretadas. 3. Receptores. 4. Inhibidores de receptores tirosina-cinasa. La vascularización del riñón ocurre de manera sincrónica con la nefrogénesis por dos mecanismos:

Vasculogénesis: Formación de nuevos vasos sanguíneos a partir de precursores de endoteliocitos. Angiogénesis: Brotes de nuevos capilares a partir de vasos sanguíneos preexistentes.

Alteraciones congénitas del sistema Urinario 1. Riñón ectópico: Falla en el ascenso de uno de los riñones a su posición definitiva más frecuente es el riñón pélvico y el torácico, este ocurre por problemas en el proceso involutivo del pronefros y mesonefros. El riñón ectópico tendrá riesgo de obstrucción de las vías urinarias

2. Disgenesia renal: Riñón poliquístico autosómico recesivo (Potter I) Enfermedad quística infantil, su gen productor se localiza en una región del cromosoma 6p. En esta anomalía se observa una híper Plácida de la parte intersticial de los túmulos conectores que determinan una micro dilatación tubular y tubular lateral y simétrica, que provoca ajustes hasta de 2 mm de diámetro. 

Displasia renal multiquística:

Puede ser unilateral (mayormente no son detectadas), bilateral (incompatible con la vida) o segmentaría. Del Potter II existe el tipo A, en el que se presenta una obstrucción temprana de las vías urinarias antes de la semana 8ta y 10ma, con atresia de la pelvis renal y del tercio proximal del uréter, y la formación de quistes por acumulación de orina, es del tipo bilateral cuando se presenta oligohidramnios (poco líquido amniótico) y unilateral si hay un riesgo de hipertensión arterial y anomalías con el otro riñón. 

Displasia renal multiquística (Potter III):

Esta alteración del desarrollo produce dilataciones de los túbulos colectores y de los túbulos de la nefrona con formación de los micro quistes que se pueden presentar en otros órganos. Es ocasionada por defecto del brazo corto del cromosoma 16, que se expresa con un desarrollo alterado de la parte proximal del brote ureteral. 

Displasia renal quística (Potter IV)

Produce obstrucción tardía de las vías urinarias, durante el desarrollo fetal, la obstrucción trae consecuencia como aumento de la presión durante la nefrogénesis.

3. Agenesia renal: Está anomalía se origina por agenesia del brote ureteral o por fallas en la acción inductora entre el brote ureteral y el blastema metanefrogénico. La agenesia renal unilateral es compatible con la vida y asintomática, y la bilateral es incompatible con la vida después del nacimiento.

Riñón en herradura Anomalía de forma determinada,con la fusión de los polos inferiores(95%) o superiores (5%) de ambos riñones,la fusión puede estar formada por un itsmo de tejido fibroso.

Arterias y venas accesorias El riñón posee en este caso posee vasos accesorios, los cuales no causan problemas pero existe el riesgo de que se crucen con el ureter y ocasionan en una obstrucción que puede llegar a una hidronefrosis.

Quistes,senos y fístulas del uraco Se debe a la persistencia parcial o total de la Luz del uraco,el segmento afectado no tiene conexión con la vejiga ni con el ombligo, da lugar a un quiste

Extrofia vesical Es un defecto de cierrre de la porción inferior de la pared abdominal que afecta la pared anterior de la vejiga, por esta abertura la vejiga se prolapsa el epitelio interno lo que causa un goteo intermitente,incluso que se separe el pene y el escroto

Vejiga y uretra

En la quinta semana del desarrollo comienza la división de la cloaca; una lámina de mesodermo original de tabique urorrectal, que divide a la cloaca en una porción anterior, el seno urogenital y una porción posterior, el recto, esta se divide en 3  Porción vesical (superior): Es voluminosa y da origen a la Vejiga. Este órgano se continua con la alantoides, que luego se vuelve fibrosa formando el uracilo que se extiende entre la parte apical de la vejiga y el ombligo  Porción pélvica (media): conducto estrecho que en embriones de sexo femenino origina la totalidad de la uretra y en el sexo masculino las porciones prostáticas y membranosas de este órgano  Porción falica(interior): aplanada transversalmente crece hacia el tubérculo genital, de esta deriva la uretra paneana en los varones

La vejiga deriva del seno urogenital pero el trígono vesical surge del extremo caudal de los conductos mesonefricos, las uretres que antes salían del conducto mesonefrico finalmente llegan a la vejiga esto ocurre a la reabsorción de la parte próxima lo de los conductos mesonefricos. El urotelio de la vejiga que proviene del endodermo del seno urogenital mientras que el resto de la pared sigue siendo mesodermo esplácnico. El epitelio de la uretra en embriones femenina y masculinos también sale del endodermo del seno urogenital y los tejidos conectivos y muscular se generan del mesodermo esplácnico

Las alteraciones de vejiga y uretra son muy raras muchas de estas asintomáticas o alguna de ellas graves y alguna de estas conlleva a daños de riñón

Duplicación uretra: es una malformación congénita rara que se presenta mas frecuentemente en el sexo masculino; suele asociarse con otras malformaciones urogenitales como valvas uretrales, reflujo vesicouretral. Agenesia renal y extrofia vesical. En el sexo femenino suele asociarse con vejiga, vagina o útero doble, también se pueden observar malformaciones cardiacas, intestinales u óseas

Válvulas ureterales congénitas: anomalía obstructiva poco frecuente que se puede acompañar de otras malformaciones urológicas. Se origina por una recalanizacion incompleta del uréter por presistencia de la membrana ureteral que se localiza en la unió del conducto mesonefrico y el seno urogenital, su diagnóstico diferencial se realiza con el megaureter, el ureter ectopico, el riñón hipo plástico contralateral o la a génesis lateral

Ureterocele: malformación congénita quistica del uréter a nivel fr la unión ureterovesical, que puede causar obstrucción es más frecuente en el sexo femenino y afecta de igual manera al lado derecho o el izquierdo, pudiendo ser bilateral. Esta anomalía puede ser intravesical o extravesical

Uréter ectopico: El uréter puede desembocar en un sitio que no es el normal ya sea en el trígono o cuello de la vejiga en la uretra posterior el conducto eyaculador o la adula seminal y el conducto deferente en el sexo masculino o en la vagina el cuello uterino y el útero en el sexo femenino

Megauréter: Dilatación parcial o total del uréter por mal funcionamiento a nivel de su posición terminal causado por un deficiente desarrollo de los miocitos lisos en la capa muscular longitudinal y aumento del tejido conectivo fibroso esto ara que una parte de vejiga se relaje y el paso de la orina no sea normal

Persistencia del uraco: el remanente del uranio es una malformación congénita muy poco frecuente que se presenta. Con síntomas urinarios, dolor abdominal y secreción a nivel de la región umbilical esta patología se presenta muy pocas veces

Hidronefrosis primaria Obstrucción de origen cogenito del flujo urinario situada en la unión pieloureteral más frecuente en el varón. Puede ser una bstruccion unilateral o bilateral,de tipo completo o parcial,sintomático o asimtomatica,la obstrucción dificulta el vaciamiento pielico y puede conducir a atrofia del parenquima renal.

Alteraciones congénitas del s. Congénito Riñón ectópico Falla en el ascenso de uno de los riñones a su posición definitiva mas frecuente es el riñón pélvico y el torácico,este ocurre por problemas en el proceso involutivo del pro erro y mesonefro. El riñón ectopico tendrá riesgo de obstrucción de las vías urinarias

Digsnesia renal 1. Riñón poliquistico autosómico recesivo (Potter I) Enfermedad quisiera infantil, su gen productor se localiza en una región del cromosoma 6p,en esta anomalía se observa una híper Plácida de la parte intersticial de los túmulos conectores que determinan una micro dilatación tubular y tubular lateral y simétrica,que provoca ajustes hasta de 2 mm de diámetro.

2.Displasia renal multiquistica Puede ser unilateral (que mayormente no son detectadas),bilateral(incompatible con la vida) o segmentaría Del Potter II existe el tipo A,en el que se presenta una obstrucción temprana del las vías urinarias antes de la semana 8ta y 10ma ,con atresia de la pelvis renal y del tercio próximas del uréter, y la formación de quistes por acumulación de orina, del tipo B,cuando bilateral se presenta oligohidranmios(poco líquido amniótico) y en na uilateral hay un riesgo de Hipertensión arterial y anomalías con el otro riñón.

Displasia renal multiquistica (Potter III) Esta alteración del desarrollo produce dilataciones de los tumultos colectores y de los túmulos de la nefrona con formación de los microquistes que se pueden presentar e otros órganos Ocurre por un defecto del balazo 16p que se expresa por un desarrollo alterado de la parte próximas

Displasia renal quistica (Pottter IV) Produce obstrucción tardía de las vías uriiniarias,durante el desarrrollo fetal, la obstruccion trae consecuencia como aumento de la presión durante la nefrogenesis

Agnesia renal Está anomalía se origina por génesis de l brote uretra o por fallas en la accion inductora entre el brote uretra y el blastema metanefrigenico. La agnesia renal unilateral es compatible con la vida y asintomática, y la bilateral es incompatible con la vda despues del nacimiento

Riñón en herradura Anomalía de forma determinada,con la fusión de los polos inferiores(95%) o superiores (5%) de ambos riñones,la fusión puede estar formada por un itsmo de tejido fibroso.

Arterias y venas accesorias El riñón posee en este caso posee vasos accesorios, los cuales no causan problemas pero existe el riesgo de que se crucen con el ureter y ocasionan en una obstrucción que puede llegar a una hidronefrosis.

Quistes,senos y fístulas del uraco Se debe a la persistencia parcial o total de la Luz del uraco,el segmento afectado no tiene conexión con la vejiga ni con el ombligo, da lugar a un quiste

Extrofia vesical Es un defecto de cierrre de la porción inferior de la pared abdominal que afecta la pared anterior de la vejiga, por esta abertura la vejiga se prolapsa el epitelio interno lo que causa un goteo intermitente,incluso que se separe el pene y el escroto