Rehabilitasi Pjb - Sari.pptx

Purwitasari Darmaputri dr. Deddy Tedjasukmana, SpKFR-K, MARS

Definisi  Gangguan struktur jantung dan/atau pembuluh darah besar  Dapat muncul saat anak-anak atau dewasa



Frequensi • VSD • ASD • PDA • Stenosis pulmonal • Koarktasio aorta • Stenosis aorta • Tetralogi Fallot

30.5% 9.8% 9.7% 6.9% 6.8% 6.1% 5.8%

Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam, PAPDI, edisi 5, 2009

PJB  PJB sianotik • Kebiruan  bibir, ujung jari dan kuku • dominasi darah yang kandungan O2 rendah mengalir ke seluruh tubuh • TGA, TOF

PJB non-sianotik • Terbanyak ( 75% dari semua PJB) • Supply darah ke tubuh ↓, ke pulmo ↑ • ASD, VSD, PDA

Klasifikasi CHD

Acyanotic

L–R shunts •VSD •PDA •ASD

Outflow obstruction •PS •AS •Aorta coarctation •AVSD

Cyanotic •TOF •Transposition of great arteries •TA •TAPVR •Truncus arteriosus •HLHS •DORV •LAA



VSD 

Usually asymptomatic

Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam, PAPDI, edisi 5, 2009

Klinis   VSD kecil: asimptomatik  VSD besar:  Gagal jantung dengan sesak  Berat badan sulit naik  Infeksi pernapasan berulang

Atrial Septal Defect (ASD)   Gejala  Asimtomatik  Sesak, cepat lelah saat aktivitas  Infeksi respirasi berulang/ mengi  Gagal jantung  Aritmia

Patofisiologi   Shunt dari kiri ke kanan  bergantung pada:  Ukuran defek  Tahanan vaskular relatif pada sirkulasi sistemik dan pulmoner

Patent Ductus Arteriosus

  Aliran dari arteri pulmoner ke aorta saat fetus  sebaliknya saat lahir  Gagal menutup setelah 1 bulan lahir disebabkan karena defek mekanisme konstriktor duktus  Pada prematur, PDA disebabkan karena prematur, bukan jantung bawaan

Patent Ductus Arteriosus

 Hemodinamik :  Tergantung ukuran,  Resistensi vaskular pulmoner  Derajat prematuritas  Kemampuan fungsional ventrikel kiri yang mengalami beban volume

Ukuran  Duktus kecil  resistensi vaskular pulmo normal  tidak signifikan  Duktus besar restriktif  aliran pumonal meningkat  ↑beban volume pada LV, tetapi resistensi pulmonal tetap. LA dan LV membesar, kanan tetap  Duktus besar tidak restriktif  tekanan aorta diteruskan ke trunkus pulmonal  hipertensi pulmonal

Tetralogi of Fallot (TOF)   Cyanosis tergantung PS  Anak yang tidak menjalani operasi  Kebiruan  Sklera abu-abu  Clubbing fingers  Retardasi pertumbuhan

Manajemen - Operasi   Anatomi baik untuk pulmoner dan LA  koreksi total usia 4-6 bulan  Anatomi buruk  Blalock – Taussig shunt  arteri subklavikula ke PA  ↑ oksigenasi  Koreksi total pada usia 2 tahun

Blalock – Taussig shunt   Untuk meningkatkan aliran darah pulmoner untuk paliatif defek jantung sianotik yang bergantung pada duktus

Transposition of The Great Arteries (TGA)   Darah deoksigen dari RV ke arteri koroner dan aorta tubuh  Darah tinggi oksigen kembali ke paru  LV  paru  Gangguan dari septum trunkus arteriosus  Aorta dari RV, dan PA dari LV

Manifestasi klinis   Sianosis  Clubbing finger  Takipnea silent  Single S2  Biasanya tidak ada murmur  Tanda gagal jantung dengan transposisi dan VSD besar

Total Anomalous Pulmonary Venous Return (TAVPR)



22

Total Anomalous Pulmonary Venous Return (TAVPR)



• Kasus PJB sianotik jarang • Keempat vena pulmoner malposisi dan membentuk koneksi anomali ke sirkulasi vena sistemik • Normalnya vena pulmoner mengembalikan darah tinggi oksigen dari paru ke LA • PFO, PDA atau ASD harus ada atau kondisi fatal karena kurangnya aliran darah sistemik

DORV  • Kedua arteri mayor terhubung ke RV • Darah dari paru  LV  menuju RV melalui VSD  mencampur darah tinggi oksigen dengan rendah oksigen  supply tidak tercukupi  jantung bekerja lebih berat

Manifestasi klinis   Kesulitan makan karena cepat lelah  Kebiruan pada kulit dan bibir  Clubbing finger  Berat badan dan pertumbuhan sulit naik  Pucat  Keringat dingin  Bengkak kaki atau perut  Sesak

Rehabilitation in CHD 

Tujuan Rehabilitasi Tujuan utama • Meminimalisir hendaya, disabilitas, kecacatan • Mencegah komplikasi

Tujuan lain • Promosi AKS • Promosi partisipasi sosial • Meningkatkan QoL • Menurunkan morbiditas penyakit

Manajemen somatik : nyeri, profilaksis trombosis, menstabilisasi sirkulasi , nyeri neurologis , mobilisasi dini dan bersihan jalan napas

Bjarnason-Wehrens B., Dordel S., Sreeram N., Brockmeier K. (2007) Cardiac Rehabilitation in Congenital Heart Disease. In: Perk J. et al. (eds) Cardiovascular Prevention and Rehabilitation. Springer, London

Preskripsi Latihan

 Anamnesis dan Pemeriksaan Fisik Riwayat medis dan operasi dan gejala yang ada Tipe PJB  komplikasi potensial hemodinamik dan elektrofisiologis Asesmen awal Fungsi ventrikel, tekanan PA, aorta, aritmia dan saturasi sebelum dan saat latihan

Budts et al, Physical activity in adolescents and adults with congenital heart defects; individualized exercise prescription, European Heart Journal, 2013

Preskripsi Latihan

  Tipe latihan : latihan intensitas rendah atau sedang  Tes kardiorespirasi

VO2 maks, Nadi, Borg Scale AGD, Saturasi O2 Aritmia atau gangguan konduksi saat latihan Respon TD terhadap latihan

 Rekomendasi latihan  Minimal 30 menit, total 3-4.5 jam/minggu  3-4x/minggu

 Follow-up Budts et al, Physical activity in adolescents and adults with congenital heart defects; individualized exercise prescription, European Heart Journal, 2013

Keamanan Tes dan Latihan

  Pada PJB ringan (mild semilunar valve stenosis congenital/residual, lesi kecil shunt, atau aortic coarctation) dan TOF pasca operasi dapat mengikuti olahraga tanpa ada batasan SYARAT: • • • • •

uji latih normal tidak ada disfungsi ventrikel tekanan dan volume jantung kanan normal tidak terdapat shunt residual yang signifikan tidak terdapat takiaritmia saat uji latih atau saat jalan.

Rhodes J, Tikkanen AU, Jenkins KJ. Exercise Testing and Training in Children With Congenital Heart Disease. Circulation. 2010;122:1957-1967

Indikasi tes latihan pada anak

  Menilai kapasitas fisik untuk rekreasi, olahraga dan okupasi  Menilai karakteristik patofisiologis  Memberikan indikasi operasi, terapi dan tes lain  Menilai kesuksesan paska operasi fungsional  Mendiagnosis penyakit

   

Mengevaluasi efektivitas intervensi Menilai resiko komplikasi dari penyakit Meningkatkan kepercayaan diri pada anak dan orang tua Memotivasi anak untuk latihan atau menurunkan berat badan

Tes Latihan

 Dengan treadmill atau ergocycle Puncak nadi saat latihan pada anak normal: 200 ± 10 untuk treadmill 195 ±10 untuk ergometer

Harkel and Takken, Exercise Testing and Prescription in Patients with Congenital Heart Disease, Int Journal of Peditrician, 2010

Kriteria terminasi tes latihan

Harkel and Takken, Exercise Testing and Prescription in Patients with Congenital Heart Disease, Int Journal of Peditrician, 2010

Rekomendasi latihan

 Anak PJB : ≥ 60 menit aktivitas fisik moderate-vigorous (>40% VO2max) Dewasa dengan PJB : ≥ 30 menit aktivitas moderate-vigorous hampir setiap hari

Program rehabilitasi endurance berlangsung ∼ 3 bulan, 2-3 x/minggu, intensitas 60–80% of HRmax

Harkel and Takken, Exercise Testing and Prescription in Patients with Congenital Heart Disease, Int Journal of Peditrician, 2010

Manfaat latihan  Setelah intervensi latihan:  Peningkatan rasio puncak kerja dan VO2max  bertahan hingga 6-12 bulan  Peningkatan pemulihan nadi saat latihan  Peningkatan kapasitas latihan, pulsasi oksigen pada puncak latihan sedangkan perubahan bermakna dari puncak nadi tidak terlihat  Peningkatan oksigenasi otot respirasi  Peningkatan kepercayaan diri, perilaku dan kondisi emosi Harkel and Takken, Exercise Testing and Prescription in Patients with Congenital Heart Disease, Int Journal of Peditrician, 2010

Latihan Kardiopulmoner pada dewasa dengan PJB



 Intoleransi latihan dihubungkan dengan peningkatan resiko rawat inap dan kematian  Training and cardiac rehabilitation should be recommended for ACHD patients found to have significantly reduced exercise tolerance (especially if in conjunction with abnormal lung function) (Class I; Level of Evidence C). Bhatt AB, Foster E, Kuehl K, Alpert J, Brabeck S, Crumb S, Davidson WR Jr, Earing MG, Ghoshhajra BB, Karamlou T, Mital S, Ting J, Tseng ZH; on behalf of the American Heart Association Council on Clinical Cardiology. Congenital heart disease in the older adult: a scienti c statement from the American Heart Association. Circulation. 2015;131:

Protokol latihan   Fase I  assessment awal (QoL, aktivitas fisik, tes treadmill)  Fase II (minggu 2-11) : latihan inkremental selama 10 minggu  Berjalan perlahan pada permukaan datar 5 hari/minggu  waktu berjalan ditingkatkan 10% tiap minggu jika tidak ada keluhan  < 3 METS  5-10 menit  3-5 METS  10-20 menit  >5 METS  20-30 menit

 Fase III  evaluasi minggu 12 post intervensi »

Dua JS et al. Exercise training in adults with congenital heart disease: feasibility and benefits (2010)

CONTOH KASUS 

Identitas   Nama: An. AAP  TTL: Jakarta, 31 Juli 2016  Usia: 1 tahun  NRM: 4222192  Tanggal masuk: 5 Oktober 2017  Jaminan: JKN

Anamnesis   KU: kebiruan sejak lahir  Anak tampak kebiruan sejak lahir pada bibir dan kuku anak, terutama saat menangis atau kecapekan. Anak sering batuk pilek berulang. Berat badan sulit naik.  Saat ini sudah dapat berguling dan angkat kepala. Duduk masih harus dibantu. Saat ini sudah bicara ‘mama’’papa’’mbah’, sudah meraih mainan dengan 2 tangan, belum dapat menggabungkan 2 kata.  Riwayat lahir SC ai PEB, cukup bulan, langsung menangis

Pemeriksaan Fisik   CM, tampak aktif, HR 140x/min, Sat O2 80%  BB 7,2 kg, TB 70 cm  Paru: vesikuler +/+, ronkhi/mengi tidak ada  Jantung: BJ 1-2 reguler, murmur sistolik  Neuromuskuloskeletal: ROM full/full, MMT fungsional, hyperlaxity ekstremitas

Pemeriksaan Penunjang   Echocardiografi (25 Juli 2017):  All pulmonary veins ke LA  Balance 4 chambers, TR (-), MR (-)  Large malalignment PM VSD, overriding aorta ±50%, severe infudibular stenosis, CoA (-), PDA (-)

 Kesimpulan TOF

 Kateterisasi jantung (3 Juli 2017)  TF dengan arteri pulmonal konfluen, ostium coroner normal, VSD malalignment tunggal, stenosis pulmonal infundibular

Pemeriksaan Penunjang   DPL :20.6/67.6/7640/304.000  CT-scan brain (25 Agustus 2017):  Subdural fluid collection frontoparietal bilateral  Pendarahan subdural subarachnoid occipital bilateral di cerebellum

Diagnosis   TOF post total koreksi (6 Oktober 2017)  Motoric delayed development ec riw. hypoxia

Program Rehabilitasi   Edukasi medis  Persiapan pre-op:  Inhalasi NaCl 0.9%: Berotec: 2 cc : 4 tetes/8 jam  Chest percussion and vibration  Ankle pumping

 Post-op:  Inhalasi NaCl 0.9%: Pulmicort = 2 cc : 0.5 cc/8 jam  Chest percussion and vibration  Ankle pumping

Thank you 