Referat Wilms Tumor Cut Hanassa.docx

REFERAT WILM’S TUMOR DAN ASPEK RADIOLOGISNYA

Pembimbing: dr. Herman Widjaja Hadiprodjo, Sp.Rad

Oleh: Cut Hanassa Maulidian Muly 406172082

KEPANITERAAN RADIOLOGI RUMAH SAKIT ROYAL TARUMA PERIODE 11 MARET 2019 – 14 APRIL 2019 FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TARUMANAGARA

LEMBAR PENGESAHAN

Nama

: Cut Hanassa M. Muly

NIM

: 406172082

Fakultas

: Kedokteran

Universitas

: Tarumanagara

Tingkat

: Program Studi Profesi Dokter (PSPD)

Bagian

: Radiologi

Periode

: 11 Maret 2019 – 14 April 2019.

Pembimbing

: dr. Herman Widjaja hadiprodjo, Sp.Rad

Diajukan

: April 2019

Telah diperiksa dan disahkan tanggal ………………………………………….

Jakarta,

dr. Herman Widjaja hadiprodjo, Sp.Rad

DAFTAR ISI LEMBAR PENGESAHAN ..................................................................................... ii DAFTAR ISI ..........................................................................................................iii BAB I PENDAHULUAN ...................................................................................... 1 BAB II TINJAUAN PUSTAKA ........................................................................... 2 2.1 Anatomi Liver .......................................................................................... 2 2.1.1. Arteri ......................................................................................................... 5 2.1.2. Vena........................................................................................................... 6

2.2 Fisiologi Liver .......................................................................................... 8 2.3 Definisi Hemangioma Liver ..................................................................... 9 2.4 Epidemiologi Hemangioma Liver ............................................................ 9 2.5 Patofisiologis Hemangioma Liver ............................................................ 9 2.6 Riwayat Penyakit Hemangioma Liver ................................................... 10 2.7 Gejala Klinis Hemangioma Liver ........................................................... 10 2.8 Pemeriksaan Fisik Hemangioma Liver................................................... 11 2.9 Etiologi Hemangioma Liver ................................................................... 12 2.10 Pemeriksaan Penunjang Hemangioma Liver ........................................ 12 2.10.1. Pemeriksaan Laboratorium .................................................................. 12 2.10.2. Pemeriksaan Radiologi ....................................................................... 12 2.10.2.1. Ultrasonografi .................................................................................... 12 2.10.2.2. CT Scan .............................................................................................. 14 2.10.2.3. MRI .................................................................................................... 16 2.10.2.4. Pemerikaan dengan nuklir .................................................................. 17 2.10.2.5. Arteriography ..................................................................................... 18

2.11. Keakuratan Pemeriksaan Radiologi .................................................... 18 2.12. Diferensial Diagnosis Hemangioma Liver ......................................... 19 2.13. Tatalaksana Hemangioma Liver ......................................................... 19 2.13.1. Farmakologi ...................................................................................... 19 2.13.2. Bedah ................................................................................................ 20

2.14. Komplikasi Hemangioma Liver ......................................................... 21 2.15. Prognosis Hemangioma Liver ............................................................ 21 BAB III KESIMPULAN ..................................................................................... 22 DAFTAR PUSTAKA .......................................................................................... 23

BAB I PENDAHULUAN Liver merupakan organ abdominal visceral terbesar, mengisi lebih dari setengah rongga abdominal bagian atas. Selain berguna untuk fungsi digestif, liver juga berguna untuk berbagai macam metabolisme di dalam tubuh. Hemangioma merupakan tumor jinak yang sering mengenai liver. Hemangioma hepatic biasanya berasal dari jaringan mesenkim dan biasanya tunggal. Beberapa sumber menganggap bahwa hemangioma hepatic ini merupakan hematoma kongenital jinak. Hemangioma terdiri dari pembuluh darah masif yang atipikal atau ireguler pada susunan dan ukurannya. Etiologinya masih belum ditemukan sampai saat ini. Walaupun tidak ada riwayat keluarga atau genetic disebutkan, moster et al melaporkan sebuah keluarga di Italia dimana 3 pasien perempuan dari 3 generasi yang berbeda memiliki gejala hepatic hemangioma. Di Amerika dilaporkan insiden dari hemangioma hepatic mencapai 2%. Prevalensinya mencapai 7,4% penggunaan luas dari pemeriksaan penunjang pada abdomen telah meningkatkan deteksi dari lesi asimptomatik in vivo.

Universitas Tarumanagara

1

BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2.1.ANATOMI LIVER Liver merupakan organ abdominal terbesar, mengisi lebih dari setengah rongga abdominal bagian atas. Liver mengisi hampir seluruh hipokondrium kanan dan epigastrium dan biasanya melebar ke hipokondrium kiri sejauh garis lateral kiri. Liver bertekstur lunak, lentur, dan terletak di bagian atas cavitas abdominalis tepat di bawah diaphragma. Sebagian besar liver terletak di profunda arcus costalis dextra dan hemidiaphragma dextra memisahkan hepar dari pleura, pulmo, pericardium, dan cor. Liver terbentang ke sebelah kiri untuk mencapai hemidiaphragma sinistra (Snell, 2006). Pada periode pertumbuhan ini, liver mencapai ukuran puncaknya pada usia 18 tahun dan diikuti penurunan dari beratnya saat mencapai umur pertengahan. Berat liver diperkirakan mencapai 5% dari total berat tubuh pada bayi dan berkurang sekitar 2% pada dewasa. Ukuran dari liver juga bervariasi terhadap jenis kelamin, usia dan ukuran tubuh. Secara umum liver bentuknya seperti baji, dimana bentuknya ditentukan oleh ruangan abdominal atas saat berkembang. Bagian superior dan lateral kanan terbentuk dari abdomen bagian anterolateral dan dinding dada termasuk diafragma. Bagian inferior terbentuk dari viscera sekitarnya. Kapsul dari liver sudah diketahui bahwa tidak memiliki peran penting dalam menjaga integritas bentuk liver. Semakin bertambahnya usia liver semakin berwarna kecoklatan, hal ini bergantung pada kadar lemak pada liver. Obesitas biasanya menyebabkan lemak berlebih pada liver (steatosis); liver berwarna menjadi kekuningan dengan semakin meningkatnya lemak. Teksturnya biasanya lembut dan padat, walaupun bergantung sebagian terhadap volume dari darah di liver dan konten lemak. Pemahaman saat ini mengenai anatomi fungsional dari liver berdasarkan pembagian dari couniaud yang membagi liver menjadi 8 bagian fungsional, berdasarkan distribusi dari cabang vena porta dan lokasi dari vena hepatica di dalam parenkim (couniaud,1957). Pemahaman lebih lanjut mengenai antomi bilier Universitas Tarumanagara

2

intrahepatic, khususnya bagian dari ductal kanan, diperjelas oleh Hjortsjo (1948) dan Healey & Schroy (1953) yang menggunakan system bilier sebagai panduan utama untuk divisi dari liver.

Universitas Tarumanagara

3

liver dibagi menjadi 4 sektor portal oleh 4 cabang utama dari vena porta. Dibagi menjadi lateral kanan, medial kanan, medial kiri, dan lateral kiri (kadang disebut juga sebagai posterior untuk bagian lateral dan anterior dari medial). 3 vena hepatica utama berjalan diantara sector ini sebagai vena intersektorial. Susunan intersektorial ini disebut juga sebagai fissure porta. Fissure ini mengandung pedikel portal disebut juga fissure hepatica, masing-masing sector dibagi lagi menjadi segmen (biasanya 2) berdasarkan asupan dari divisi tertier dari vascular bilier.

Universitas Tarumanagara

4

2.1.1. Arteri Pada orang dewasa, arteri hepatica ukurannya agak besar diantara arteri epigastrika kiri dan arteri splenika. Pada fetal dan postnatal awal kehidupan arteri ini merupakan arteri terbesar yang berasal dari percabangan axis coeliakus. Arteri hepatica memberikan pendarahan ke arteri epigastrika kanan dan terkadang arteri supraduodenal. Setelah dari asalnya yang berasal dari axis coeliakus, arteri hepatica berjalan ke anterior dan lateral di atas foramen epiploic menuju ke aspek atas dari bagian pertama duodenum. Pada saat ini mungkin sudah terbagi menajadi arteri hepatica komunis, dari trunkus coeliakus menjadi arteri gastroduodenal dan arteri hepatica, dari titik itu menuju ke bifurkasinya. Arteri ini berjalan ke anterior menuju vena porta dan anterior atas menuju ke foramen epiploic di antara lapisan dari omentum tipis. diantara batas bebas dari omentum tipis arteri hepatica berjalan ke medial menuju keduktus bilier komunis dan anterior ke vena porta. Di porta hepatis dibagi menjadi percabangan kanan dan kiri sebelum memasuki parenkim hepar. Arteri hepatica kanan biasanya berjalan keposterior (terkadang anterior) menuju keduktus hepatikus komunis. Terkadang arteri hepatica kanan melewati bagian depan menuju ke duktus bilier komunis. Terkadang arteri hepatica kanan melewati bagian depan menuju ke duktus bilier komunis. Terkadang arteri hepatica kanan Universitas Tarumanagara

5

melewati bagian depan menuju ke duktus bilier komunis dan dapat menimbulkan perlukaan saat dilakukan operasi duktus bilier komunis. Hal ini hampir biasanya membagi menjadi percabangan anterior yang memberikan pendarahan pada segmen VI dan VII. Divisi anterior memperdarahi percabangan menuju ke segmen I dan kantung empedu. Arteri-arteri segmental ini secara makroskopis merupakan end-arteries walaupun beberapa sirkulasi kolateral muncul diantara segmen melalui percabangan terminal halus. 2.1.2. Vena Di hepar terdapat 2 sistem vena. System vena porta yang secara umum mengalirkan darah vena dari traktur gastroduodenalis dan organ sekitarnya ke liver. System vena hepatica yang mengalirkan darah dari parenkim hepar ke vena cava inferior. Vena porta awalnya terletak setinggi vertebrae lumbalis kedua dan dibentuk dari penggabungan antara vena splenikus dan vena mesentrika superior. Panjangnya sekitar 8cm dan terletak secara anterior di inferior vena cava dan bagian posterior dari elher pancreas. Vena ini terletak secara oblique ke kanan dan naik ke belakang dari bagian posterior dari leher pancreas. Vena ini terletak secara oblique ke kanan dan naik ke belakang dari bagian pertama duodenum, duktus bilier komunis dan arteri gastroduodenal. Pada titik ni vena ini ke anterior sampai inferior dari vena cava. Vena ini memasuki batas kanan dari omentum tipis, berjalan ke atas menuju ke foramen epiploic untuk mencapai tepi kanan dari porta hepatis membagi menjadi cabang kanan dan kiri yang bertanggung jawab atas perdarahan dari arteri hepatica di dalam hepar. Di dalam omentum tipis vena porta terletak di posterior untuk kedua duktus bilier komunis dan arteri hepatica. Vena ini dikelilingi oleh plexus nervus hepatikus dan pembuluh limfe dan beberapa nodus limfe. Vena extrahepatika utama dari vena porta terdiri dari vena epigastika kiri yang berkhir di tepi kiri dari vena porta, dan vena pancreatoduodenalis posterior superior dekat dengan pancreas. Vena porta membagi diri menjadi 2 yaitu percabangan kanan dan kiri di hilum. Vena memiliki panjang extraparenkim yang lebih (4-5cm) dan terletak sedikit lebih horizontal dibandingkan vena porta kanan, tetapi biasanya lebih kecil dalam hal kaliber. Vena ini memiliki porsi horizontal dan vertical. Letak horizontal berjalan dengan dasar dari segmen VI dan memberikan percabangan ke segmen I Universitas Tarumanagara

6

dan kadang segmen VI. Percabangan ke segmen II terus ke arah lateral tetapi arteri porta kiri yang terutama ada di bagian anterior dan vertical dari fisura umbilikalis dimana memberi percabangan ke segmen III dan IV dan menerima pendarahan dari vena umbilikalis kiri (ligamentum teres). Sebagian darah dari segmen IV berasal dari vena porta kiri, dan berhubungan dengan bagian kanandari cabang proximal dari vena utama atau percabangan dari vena di segmen V dan VIII. Vena porta kanan hanya 2-3 cm dari segi panjangnya dan biasanya membagi menjadi medial kanan (anterior) yang mem[erdarahi segmen V dan VIII, dan lateral kanan (posterior) yang memperdarahi segmen VI dan VII.

Universitas Tarumanagara

7

schematic representation of liver blood flow

2.2.FISIOLOGI LIVER Menurut Guyton & Hall (2008), hati mempunyai beberapa fungsi yaitu: a. Metabolisme karbohidrat Fungsi hati dalam metabolisme karbohidrat adalah menyimpan glikogen dalam jumlah besar, mengkonversi galaktosa dan fruktosa menjadi glukosa, glukoneogenesis, dan membentuk banyak senyawa kimia yang penting dari hasil perantara metabolisme karbohidrat. b. Metabolisme lemak Fungsi hati yang berkaitan dengan metabolisme lemak, antara lain: mengoksidasi asam lemak untuk menyuplai energi bagi fungsi tubuh yang lain, membentuk sebagian besar kolesterol, fosfolipid dan lipoprotein, membentuk lemak dari protein dan karbohidrat. c. Metabolisme protein Fungsi hati dalam metabolisme protein adalah deaminasi asam amino, pembentukan ureum untuk mengeluarkan amonia dari cairan tubuh, pembentukan protein plasma, dan interkonversi beragam asam amino dan membentuk senyawa lain dari asam amino. 13 d. Lain-lain Fungsi hati yang lain diantaranya hati merupakan tempat penyimpanan vitamin, hati Universitas Tarumanagara

8

sebagai tempat menyimpan besi dalam bentuk feritin, hati membentuk zat-zat yang digunakan untuk koagulasi darah dalam jumlah banyak dan hati mengeluarkan atau mengekskresikan obat-obatan, hormon dan zat lain. 2.3.DEFINISI HEMANGIOMA LIVER Hemangioma merupakan tumor jinak yang sering mengenai liver. Hemangioma hepatic biasanya berasal dari jaringan mesenkim dan biasanya tunggal. Beberapa sumber menganggap bahwa hemangioma hepatic ini merupakan hemartoma kongenital jinak. Hemangioma terdiri dari pembuluh darah massif yang atipikal atau irregular pada susunan dan ukurannya. Etiologinya masih belum ditemukan sampai saat ini. 2.4.EPIDEMIOLOGI HEMANGIOMA LIVER Di Amerika dilaporkan insiden dari hemangioma hepatic mencapai 2%. Prevalensinya mencapai 7,4% penggunaan luas dari pemeriksaan penunjang pada abdomen telah meningkatkan deteksi dari lesi asimptomatik in vivo. Wanita, terutama yang memiliki riwayat multiparitas, lebih sering terkena dibandingkan pria. Rasio antara wanita dengan pria adalah 4-6:1. Hemangioma hepatic bisa muncul pada berbagai usia. Biasanya hemangioma hepatic terdiagnosa pada individu berusia 30-5- tahun. Pasien wanita biasanya terdiagnosa pada usia yang lebih muda dan dengan tumor yang lebih besar. Hemangioma hepatic juga dapat muncul sejak bayi dan bisa dideteksi pada prenatal pada fetus sedang berkembang. 2.5.PATOFISIOLOGI HEMANGIOMA LIVER Walaupun tidak ada riwayat keluarga atau genetic disebutkan. Moser Melaporkan sebuah keluarga di Italiaa dimana 3 pasien perempuan dari 3 generasi yang berbeda memiliki gejala hepatic hemangioma. Beberapa obat diperkirakan dapat memicu tumbuhnya tumor. Terapi steroid, estrogen dan kehamilan dapat meningkatkan ukuran dari tumor yang sudah ada. Sebuah studi prospektif mengevaluasi 94 wanita dnegan hemangioma hepatic, dengan rata-rata periode tinjuan 7.3 tahun (variasi usia 1-17 tahun). Terjadi peningkatan dari ukuran hemangioma yang dilihat pada 23% wanita yang menerima trapi hormonal dibandingkan dengan 10% dari subjek control (P=0,05). Hemangioma juga

Universitas Tarumanagara

9

dilaporkan terjadi pada wanita hamil yang diberikan terapi stimulasi ovarium dengan clomiphene citrate dan human chorionic gonadotropin. 2.6.RIWAYAT PENYAKIT HEMANGIOMA LIVER Hemangioma memberikan tantangan pada diagnostic karena dapat Secara keliru dianggap sebagai keganasan hipervaskuler pada liver dan biasanya muncul dengan (yang biasanya mirip) dengan benigna dan lesi maligna hepatic, termasuk hyperplasia noduler, adenoma hepatic, kista hepatic, hemangioendothelioma, angiosarcoma hepatic, metastase pada hepar, dan hepatoma primer. Hemangioma hepatic dapat muncul sebagai bagian dari sindroma klinis lain. Pada klippel-Trenaumy-weber syndrome, hemangioma hepatic muncul berkaitan dnegan hemiatrofi kongenital dan nervus flammeus, dengan atau tanpa hemimegalencefali. Pada kasabach-merritt syndrome, hemangioma hepatic yang besar biasanya berkaitan dengan trombositopenia dan koagulagi intravascular. Pada kondisi ini, pasien biasanya pria dan lebih muda dari 1 tahun. Tujuan dari pengobatan adalah menghilangkan hemangioma, dengan control berulang untuk koagulopati pada pasien. Osler-Rendu-Weber disease dikarakteristikkan dengan beberapa hemangioma kecil pada wajah, bibir, lidah, mukosa oral, saluran digested dan hepar. Von Hippel-Lindau disease ditandai dnegan angioma cerebellar dan retinal, dengan lesi yang juga pada liver dan pancreas. Hemangioma hepatic multiple dilaporkan pada pasien dengan SLE. Infantil hemangioma merupakan tumor yang umumnya pada bayi. Biasanya terlihat 5-10% anak dengan umur 1 tahun. Hemangioma biasanya regresi sejalannya usia. Biasanya, tumor bermanifestasi pada kulit dan jaringan subkutis. Jarang mengenai liver. Belakangan ini laporan kasus menunjukkan regresi dari infantile hemangioma dnegan pengobatan propranolol. Laporan menunjukkan bahwa bayi dengan hemangioma hepatic yang besar dan hipotiroid. Pada kasus ini, tumor yang ditemukan mengeluarkan iodothyronin deiodinase tipe 3, yang mengakibatkan peningkatan dari inaktivasi hormone tiroid. 2.7.GEJALA KLINIS HEMANGIOMA LIVER

Universitas Tarumanagara

10

Hemangioma hepatic biasanya ada pada kanan hepar dibandingkan dengan lobus kiri. Hemangioma di hepar biasanya kecil dan asimptomatik. Biasanya ditemukan ketika melakukan pemeriksaan pada hepar untuk alasan lain atau ketika hepar diperiksa saat laparotomy atau otopsi. Lesi yang besar dan multiple mungkin dapat memberikan gejala. Goodman mengamati gejala muncul pada 40% pasien yang memiliki hemangioma berukuran 4cm dan 90% pasien dengan hemangioma 10cm. Nyeri perut kanan atas atau rasa penuh merupakan keluhan yang sering. Pada beberapa kasus, nyeri disebabkan karena thrombosis dan infark dari lesi, perdaraham di lesi, atau kompresi dari jaringan sekitar atau organ. Pada kasus lain, nyeri tidak dapat dijelaskan. Penemuan yang dapat ditemukan saat pemeriksaan fisik, yang biasanya jarang terlihat, adalah pembesaran hepar atau adanya bruit arterial pada kuadran perut kanan atas. Jarang kali hemangioma memberikan presentasi massa abdominal yang besar. Presentasi tidak khas selanjutnya mencakup : 1. gagal jantung karena shunting besar arteri-vena 2. jaundice karena kompresi pada duktus bilier 3. perdarahan GI karena hemobilia 4. fever of unknown origin sebuah penyakit yang melibatkan proses inflammatory sistemik biasanya memberikan gejala demam, berat badan turun, anemia, trombositosis, peningkatan dari level fibrinogen, dan peningkatan sedimentasi eritrosit.

2.8.PEMERIKSAAN FISIK HEMANGIOMA LIVER Jarang terjadi, pasien menunjukkan pembesaran hepar, massa pada abdomen atau bruit arterial di sepanjang kuadran kanan atas. Hemangioma kutis sering terlihat pada orang dewasa. Namun masih belum jelas apakah ada hubungannya dnegan hemangioma hepatic.

Universitas Tarumanagara

11

2.9.ETIOLOGI HEMANGIOMA LIVER Kontrasepsi oral dan steroid dapat meningkatkan pertumbuhan dari hemangioma. Apakah obat ini menyebabkan pembentukan hemangioma masih belum jelas. 2.10. PEMERIKSAAN PENUNJANG HEMANGIOMA LIVER 2.10.1. Pemeriksaan laboratorium Pemeriksaan laboratorium rutin biasanya memberikan hasil normal. Trombositopenia dapat muncul sebagai akibat dari sekuastrasi dan destruksi platelet pada lesi besar. Hipofibrinogenemia dapat terjadi karena fibrinolysis intratumoral. Alfa fetoprotein, Ca19-9, dan CEA (carcinogenic embryonic antigen) yang normal dapat memberikan kesimpulan lesi hepatic jinak. 2.10.2. Pemeriksaan radiologi Modalitas untuk membantu mendiagnosa hemangioma hepatic mencakup ultrasonografi, CT-scan, nuclear medicine studies using technetium-99m, magnetic resonance imaging (MRI), hepatic arteriography, dan digital substraction angiography. 2.10.2.1. Ultrasonografi Pemeriksaan ini merupakan pemeriksaan penunjang awal yang sering digunakan secara luas dan murah. Gambaran hemangioma hepatic biasanya echogenic, tetapi pada sonografi penampakannya dapat bervariasi dan tidak spesifik. Tambahan dengan dopler pada ultrasonografi rutin dapat memberikan data yang kualitatif dan kuantitatif dan meningkatkan sensitifitas dan spesifisitas dari pemeriksaan. Pemeriksaan ultrasonografi serial dapat digunakan untuk memantau peningkatan ukuran dari hemangioma. Penggunaan dari ultrasonografi microbuble-nchanced telah dipelajari. Lesi memberikan gambaran puddles and pools yang meluas di dalam pola sentripetal selama fase vena porta yan dilihat. Dengan penundaan yang lebh lagi, lesi dapat secara penuh “terwarnai”. Bagaimanapun, pewarnaan secara utuh mungkin tidak dapat melihat lesi yang besar dimana thrombosis sentral dan scarring sudah ada. Universitas Tarumanagara

12

Pada sebuah studi, penambahan agen kontras pada USG rutin dilakukan untuk meningkatkan sensitivitas dari 78% menjadi 100% dan spesifitas dari 23% menjadi 92%. Tetapi, USG dengan kontras hanya dapat dilakukan di beberapa rumah sakit tertentu. Secara umum, penemuan USG terhadap kecurigaan hemangioma harus didukung dnegan diagnose dari CT scan atau MRI untuk memastikan diagnose.

hepatic steatosis and hemangioma “markedly echogenic liver makes the CT demonstrated haemangioma appear hypoechoic”

Universitas Tarumanagara

13

ultrasound hyper echogenic area at the bifurcation of portal vein 2.10.2.2. Computed tomography (CT) CT scan dengan kontras lebih dianjurkan dibandingkan CT scan biasa. Ketika meminta sebuah pemeriksaan CT scan untuk menyelidiki massa di hepar, klinisi harus memberi tahu radiologist tentang diperlukannya untuk tidak diperkuat, arterial, vena porta, dan foto berkala (thriple phase CT with delayed imaging). Pertama, ketika hepar difoto dengan CT sebelum dimasukkan kontras IV. Kemudian foto secara berkala diambil sekitar 30 detik setelah dimasukkan kontras, pada waktu kontras memasuki liver melalui arteri hepatica. Vena porta dilihat pada 60 detik kemudian, saat kontras kembali ke liver melalui vena mesentrika ke vena porta. Terakhir, foto secara berkala diambil beberapa menit kemudian.

Universitas Tarumanagara

14

Hemangioma hepatic biasanya hipodens pada foto sebelum kontras. Pada fase arterial, kemungkinan ada penguatan pada porsi perifer dari lesi. Seperti ada gambaran cincic atau globular. Tengah dari lesi tetap hipodens. Pada fase vena dan ftoo berkala yang terakhir, kontras menegaskan proses sentripetal. Bagian tengah lesi hanya menjadi hiperdens pada saat pengambilan foto berkala yang terakhir.

CT (multiple contrast phases) 1-no contrast. 2-arterial phase. 3 – portal venosus phase. 4-delayed (5minutes).

Universitas Tarumanagara

15

annoted image (axial CT –no contrast, arterial, venosus portal and delayed phases). 2.10.2.3. Magnetic resonance imaging MRI merupakan pemeriksaan diagnostic yang sangat sensitive dan spesifik untuk hemangioma hepatic. Secara umum, hemangioma menghasilkan intensitas sinyal rendah pada foto at1 adan sinyal tinggi pada foto dengan T2. Ketika gadolinium digunakan sebagai kontras IV, hemangioma berpendar dengan gambaran mirip dnegan CT. bagaimanapun, hemangioma yang berukuran kurang 2cm dapat memberikan gambaran homogeny pada fasearterial akhir dan dapat disalahartikan dengan hepatoma atau metastas ehipervaskular lainnya. Sensitivitas untuk mendeteksi hemangioma dengan MRI mencapai 90%.

Universitas Tarumanagara

16

Hemangioma kavernosa yang sangat besar (diameter>5cm0 dapat menunjukkan kadar cairan internal pada MRI atau CT scan. Penemuan ini dibantu oleh pemisahan dari sel darah dan cairan serosa karena adanya perlambatan aliran darah yang melewati tumor. Pendapat pengarang, MRI dengan arterial dan kontras yang ditunda merupakan pemeriksaan yang cocok untuk mendeteksi massa di liver dengan penyebab yang masih belum diketahui. Terutama ketika hemangioma hepatic menjadi kecurigaannya.

MRI (T2) haemangioma:T2 2.10.2.4. Pemeriksaan dengan nuklir Planar scintigraphic studies menggunakan Tc-99m pertechnetate-labeled red blood cells telah bertahun tahun banyak digunakan untuk mendeteksi hemangioma hepatic. Sensitifitas untuk hemangioma lebih dari 2cm pada diameternya dilaporkan setinggi 82% dengan spesifitas mencapai 100%. Single-photon menggunakan

emission

Tc-99m

computerized

pertechnetatate-labeled

tomography RBCs

(SPECT)

lebih

akurat

yang pada

pemeriksaan planar untuk mendiagnosa hemangioma hepatic. Bagaimanapun, Universitas Tarumanagara

17

pemeriksaan ini tidak ada di semua fasilitas kesehatan. SPECT lebih spesifik dari MRI tetapi sedikit kurang sensitive. Hal ini terutama untuk lesi dekat hepar atau pembuluh darah besar. Beberapa peneliti lebih memilih SPECT with 99m Tc-labeled RBCs sebagai standar kriteria untuk menegakkan diagnose hemangioma hepatic. Bagaimanapun, pemeriksaan ini dapat luput menegakkan beberapa lesi. Juga, penduculated giant liver hemangioma dilaporkan dapat menyerupai tumor hipervaskular gaster pada SPECT. 2.10.2.5. Arteriography Keakuratan dari pemeriksaan noninvasif telah menyingkirkan kegunaan dari arteriografi hepatic pada beberapa kasus. Bagaimanapun, modalitas dari oemeriksaan infasif masih dapat digunakan untuk mendeteksi beberapa hemangioma hepatic. Cabang dari arteri hepatica dapat terpisah atau terkumpul atau tertarik sekitar lesi, dengan adanya vaskularisasi yang normal. Hemangioma dikarakteristikkan dengan opafikasi awal dari area irregular atau danau, dengan persistensi dari kontras dari area ini setelah pengosongan dari area ini setelah pengosongan dari arteri. Hemangioma dapat muncul seperti cincin atau berbentuk huruf C pada tengah bagian yang avascular.

2.11. Keakuratan dari pemeriksaan radiologi Kemampuan diagnose dari USG, Doppler USG, dynamic CT-scan dan MRI dibandingkan secara retrospetif pada 27 pasien dengan 35 hemangioma. Sensitivitas dilaporkan pada studi tersebut adalah : 

Ultrasonography – 46% sensitivity



Combined B-mode and color Doppler ultranography-69% sensitivity



Contrast-enchanced CT scanning-66% sensitivity



T2-Weighted MRI-96% sensitivity

Universitas Tarumanagara

18



Gadolinium-enchanted MRI combined with dynamic CT scanning100%nsensitivity

Hepatic angiosarkoma merupakan tumor jarang yang biasanya tumbuh secara cepat. Walaupun hepatic angiosarkoma biasanya dikaitkan dengan factor resiko, termasuk paparan terhadap thorortrast, vinyl klorida atau arsenic, banyak kasus yang dapat muncul tanpa factor resiko yang teridentifikasi. Hepatic angiosarkoma hanya dapat dideteksi secara salah pada pemeriksaan dengan MRI sehingga dianggap sebagai hemangioma hepatic. Pada kasus dimana dicurigai hemangioma dengan gambaran atipikal, merupakan hal penting untuk melakukan pengulangan pemeriksaan beberapa bulan kemudian untuk menyingkirkan kemungkinan tumbuhnya tumor pada lesi. Pemeriksaan untuk hemangioma yang berukuran kurang dari 2cm Keakuratan diagnose pada semua pemeriksaan radiologi berkurang ketika menilai lesi hepar berukuran kurang dari 2cm. MRI dan 99mTc-RBC SPECT merupakan pemeriksaan eadiologi yang paling akurat untuk mendiagnosa hemangioma hepatic kecil. 2.12. DIFFERENTIAL DIAGNOSIS HEMANGIOMA LIVER Hemangioma hepatic harus dibedakan dari tumor jinak dan maligna lainnya di hepar. Tumor jinak termasuk kista, adenoma, nodul yang regenerasi, hyperplasia fokal nodular, dan abses. Tumor maligna mencakup hepatoma, hepatic angiosarkoma dan metastase ke hepar. 2.13. TATALAKSANA HEMANGIOMA LIVER 2.13.1. Farmakologi Sebagian besar dari hemangioma hepatic kecil dan tidak bergejala Pada saat didiagnosis dan cenderung untuk tidak bertumbuh, pada sebuah studi prospektif, peningkatan ukuran hemangioma hanya terjadi pada 1 dibandingkan 47 pasien yang diperiksa ulang 1-6 tahun setelah diagnose pertama dibuat. Sebagai tambahan, perubahan menjadi maligna tidak pernah dilaporkan terjadi pada hemangioma hepatic. Untuk alasan ini, sebagian besar hemangioma hepatic dibiarkan tanpa dilakukan intervensi apapun. Ketika diagnosis dari hemangioma hepatic telah dipastikan dengan pemeriksaan radiologi, kepentingan dilakukannya pemeriksaan radiologi ulang untuk memeriksa kembali ukuran dari tumor masih belum dapat Universitas Tarumanagara

19

dipastikan kegunaannya. Pada praktiknya, pasien biasanya kembali melakukan pemeriksaan USG pada bulan ke 6 dan ke 12 setelah diagnose pertama kali dibuat. Karena

mengetahui

hemangioma

tidak

mengalami

pertumbuhan,

maka

pemeriksaan radiologi pada pasien ini untuk jangka panjang tidak diperlukan. Bagaimanapun, ada beberapa pengecualian pada praktik ini. Terutama untuk pasien yang memiliki onset baru adanya nyeri perut memerlukan pemeriksaan radiologi ulang. Hal yang sama juga berlaku bagi pasien yang mendapat terapi estrogen atau hamil. Terakhir, pasien dengan hemangioma yang besar (>10cm) mungkin memerlukan pemeriksaan ulang radiologi jangka panjang, untuk memeriksa adanya kemungkinan resiko terjadinya komplikasi. Sampai saat ini, tidak ada terapi farmakologi yang dapat mengurangi ukuran dari hemangioma. Pada sebuah laporan kasus pada tahun 2008 ditunjukkan pengurangan ukuran hemangioma hepatic pada pasien yang mendapat terapi untuk ca colon. Pasien menerima bevacizumab, sebuah antibody monoclonal yang dapat menghambat aktifitas dari vascular endothelial growth factor (VEGF). Saat ini, serafenib, inhibitor multikinasi, telah digunakan sebagai tatalaksana pada pria berusia 76 tahun dnegan hemangioma kavernosis dnegan ukuran diameter >20cm. volume tumor berkurang dari 1492 ml menjadi 665ml dalam waktu terapi 78 hari dengan sorafenib 600mg/hari. 2.13.2. Bedah Hemangioma hepatic akan ditatalaksana dnegan pembedahan jika menimbulkan gejala yang menonjol. Pada beebrapa individu, menentukan gejala yang ada apakah disebabkan karena hemangioma atau proses lain (contoh IBD) sangatlah sulit. Pada sebuah artikel disebutkan bagaimana 14 orang pasien menjalani proses operasi/angiografi terapi untuk gejala yang tidak dapat dicegah yang berkaitan dengan hemangioma hepatic. 1,5 dari pasien ini masih mengeluhkan gejala setelah diterapi, mengingat hemangiomanya bukan menjadi penyebab keluhannya.

Universitas Tarumanagara

20

Pembedahan mungkin diperlukan pada kasus tumor yang bertumbuh dengan cepat. Pembedahan juga diperlukan pada hemangioma hepatic yang tidak dapat dibedakan dengan keganansan hepar pada pemeriksaan radiologi. 2.14. KOMPLIKASI HEMANGIOMA LIVER Komplikasi yang dapat terjadi (jarang) adalah : 

Rupture dengan hemoperitoneum



Pendarahan intratumoral



Kompresi duktus biliaris dengan arteri dengan arteri dan vena sekitarnya



Kompresi gaster



Hemobilia



CHF

2.15. PROGNOSIS Secara umum, pasien dengan hemangioma hepatic memiliki prognosa yang baik. Perubahan menjadi maligna belum pernah dilaporkan sampai saat ini.

Universitas Tarumanagara

21

BAB III KESIMPULAN Hemangioma liver adalah tumor hati jinak yang terdiri dari kelompok rongga berisi darah, dibatasi oleh sel endotel, diberi makan oleh arteri hepatik. Sebagian besar hemangioma liver tidak menunjukkan gejala, paling sering ditemukan secara kebetulan selama investigasi pencitraan untuk berbagai patologi yang terjadi disekitar organ tersebut. Hemangioma yang khas, yang disebut hemangioma kapiler, berkisar dari beberapa mm hingga 3 cm, tidak bertambah besar dari waktu ke waktu dan karenanya tidak mungkin menghasilkan gejala yang berarti. Hemangioma kecil (< 3 cm) dan sedang (3 cm-10 cm) adalah lesi yang jelas, tidak memerlukan pengobatan aktif selain follow-up. Namun, yang disebut hemangioma hati raksasa, hingga 10 cm (paling umum) dan bahkan 20 + cm, biasanya akan mengembangkan gejala dan komplikasi yang memerlukan intervensi bedah segera atau jenis lain dari terapi.

Hemangioma liver termasuk dalam kelas "insidentaloma" hati, yang disebut karena mereka didiagnosis secara tidak sengaja, pada studi pencitraan yang dilakukan sebagai pemeriksaan rutin atau karena alasan lain selain evaluasi kemungkinan massa hati. Kurang dari setengah dari HH hadir dengan gejala klinis yang jelas, terdiri, paling sering, dari nyeri perut bagian atas (ini biasanya terjadi pada lesi besar, yang menyebabkan distensi kapsul Glisson).

Hemangioma liver membutuhkan diagnosis yang cermat untuk membedakan dari lesi hepatik fokal lainnya, diagnosis yang terjadi bersamaan juga memungkinkan. Untuk pengobatan diberikan aapabila menimbulkaan gejala apabali tidak biasanya tidak perlu pengobatan.

Universitas Tarumanagara

22

DAFTAR PUSTAKA 1. Stranding susan. Gray”s Anatomy : the anatomical basis of clinica; practice 40th ed. Elsevier : 2008 2. Lauralee Sherwood. Human physiology : from Cells to system 7th ed. Cengage:2010 3. Hepatic hemangiomas treatment and management [Internet]. 2014 [cited 23rd December 2015]. Available from : www.emedicine.medscape.com 4. Hepatic hemangioma [Internet]. [cited 24th December 2015]. Available from: www.radiopaedia.org

Universitas Tarumanagara

23

LAMPIRAN

Universitas Tarumanagara

24

Universitas Tarumanagara

25

Universitas Tarumanagara

26

Universitas Tarumanagara

27

Universitas Tarumanagara

28

Universitas Tarumanagara

29